APARATO GENITAL

Dra. Raquel Garcs Ghilardi

Aparato Genital

Funcin de reproduccin Relacin estrecha con Aparato Urinario Se desarrolla a partir del mesodermo intermedio A cada lado de la aorta primitiva se forma una elevacin longitudinal mesodermal=> Reborde urogenital (Reborde gonadal o genital)

Aparato Genital

Sexo Gentico se establece en la fecundacin pero las gnadas presentan sus caractersticas sexuales a la sptima semana

Aparato Genital Desarrollo de Gnadas

Las gnadas (testculos y ovarios) derivan de tres fuentes: Mesotelio que recubre la pared posterior del abdomen Mesnquima (tejido conjuntivo embrionario) Clulas germinativas primordiales

Aparato Genital Gnadas indiferenciadas

En etapa inicial en el mesonefros se desarrolla un rea de epitelio mesodrmico grueso que al proliferar junto con el mesnquima subyacente surge el reborde genital Hacia el mesnquima subyacente crecen cordones epiteliales (cordones sexuales primarios) y gnada indiferente tiene una corteza externa y una mdula interna

Aparato Genital Gnadas indiferenciadas

En embriones con complejo cromosmico sexual XX la corteza de la gnada indiferente se diferencia hacia un ovario y la mdula desaparece En embriones con complejo cromosmico sexual XY la mdula de la gnada indiferente se diferencia hacia un testculo y la corteza desaparece, excepto remanentes vestigiales

Aparato Genital Clulas Germinativas Primordiales

Clulas germinativas primordiales se forman en la pared del saco vitelino y migran hacia las gnadas en desarrollo (4 semana) Se diferencian en clulas germinales definitivas: oogonia/espermatogonia

Aparato Genital Desarrollo de Testculos

Embriones con cromosoma Y en su complemento de cromosomas sexuales suelen desarrollar testculos Cromosoma Y tiene potente efecto determinante de testculos en la mdula de gnada indiferenciada => Factor determinante testicular (FDT) y motiva la diferenciacin testicular

Aparato Genital Desarrollo de Testculos

Cordones sexuales primarios se transforman en cordones seminferos por accin de FDT Cordones sexuales primarios penetran en mdula testicular y forman red testicular Se desarrolla cpsula fibrosa gruesa => tnica albugnea

Aparato Genital Desarrollo de Testculos

Tbulos seminferos son separados por mesnquima que originan clulas intersticiales de Leydig Clulas de Leydig secretan testosterona e inducen la diferenciacin masculina de los conductos mesonfricos (Wolff) y genitales externos

Aparato Genital Desarrollo de Testculos

Las paredes de los tbulos seminferos se componen de 2 tipos de clulas:

Clulas de Sertoli que elaboran sustancia inhibidora mulleriana (SIM) u hormona antimulleriana (HAM) y que inhibe el desarrollo de los conductos paramesonfricos o mullerianos Espermatogonias que provienen de clulas germinativas primordiales

Aparato Genital Desarrollo de Testculos

Red testicular se contina con los conductillos eferentes que se conectan con el conducto mesonfrico convirtindose en epiddimo

Aparato Genital Desarrollo de Ovarios

Cordones sexuales primarios se extienden hacia el interior de la mdula y forman red ovrica rudimentaria que degenera y desaparece Cordones sexuales secundarios (Cordones corticales) aumentan de tamao y se incorporan en ellos clulas germinativas primitivas

Aparato Genital Desarrollo de Ovarios

Cordones corticales se rompen en grupos celulares aislados (folculos primitivos) Cada folculos primitivo est formado por una oogonia y una capa de clulas foliculares aplanadas En la corteza, el epitelio superficial est separado de los folculos por una cpsula fibrosa delgada (tnica albugnea)

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales

Embriones masculinos y femeninos tienen dos pares de conductos genitales:

Conductos mesonfricos (Wolffianos) que tienen funcin importante en el desarrollo del aparato reproductor masculino Conductos paramesonfricos (Mullerianos) que tienen funcin importante en el desarrollo del aparato reproductor femenino

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales

En la 8 semana por accin de la testosterona, la parte proximal de cada conducto mesonfrico se torna contorneada para formar el epiddimo y el resto origina el conducto deferente y el conducto eyaculador En fetos femeninos los conductos mesonfricos desaparecen casi por completo

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales

Porcin caudal de conductos paramesonfricos se fusionan para formar el primordio terovaginal que produce una elevacin => tubrculo sinusal (mulleriano)

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos

Testosterona estimula los conductos mesonfricos para formar los conductos genitales masculinos Sustancia inhibidora mulleriana (SIM) hace desaparecer los conductos paramesonfricos Algunos tbulos mesonfricos se transforman en conductillos eferentes que desembocan en el conducto mesonfrico y que se diferencia en conducto epiddimo

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Masculinos

Luego el conducto mesonfrico adquiere un recubrimiento grueso de msculo liso y se transforma en conducto deferente Una evaginacin lateral del extremo caudal de cada conducto mesonfrico origina la vescula seminal cuya secrecin nutre los espermatozoos La parte del conducto mesonfrico que media entre la vescula seminal y la uretra se transforma en conducto eyaculador

Aparato Genital Desarrollo de Prstata

De la uretra prosttica surgen evaginaciones endodrmicas que crecen hacia el mesnquima circundante El epitelio glandular de la prstata se diferencia a partir de las clulas endodrmicas y el mesnquima relacionado forma el estroma denso y el msculo liso de la prstata

Aparato Genital Desarrollo de Glndulas Bulbouretrales

Se forman a partir de evaginaciones que provienen de la uretra esponjosa Las fibras del msculo liso y estroma se diferencian a partir del mesnquima vecino Las secreciones de estas glndulas contribuyen a formar el semen

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos

En embriones femeninos los conductos mesonfricos involucionan por falta de testosterona Se desarrollan conductos paramesonfricos por ausencia de SIM Conductos paramesonfricos forman la mayor parte del aparato genital femenino

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos

Trompas uterinas se forman a partir de las porciones craneales no fusionadas de los conductos paramesonfricos Porciones caudales de conductos paramesonfricos que se fusionan forman el primordio terovaginal que origina el tero y la parte superior de la vagina

Aparato Genital Desarrollo de Conductos Genitales Femeninos

Estroma endometrial y el miometrio derivan del mesnquima esplcnico vecino La fusin de los conductos paramesonfricos tambin unen entre s dos pliegues peritoneales que originan los ligamentos anchos, la bolsa rectouterina y la bolsa vsicouterina

Aparato Genital Desarrollo de la vagina

Epitelio vaginal deriva del endodermo del seno urogenital Pared fibromuscular de la vagina se desarrolla del mesnquima esplcnico circundante Tubrculo sinusal induce la formacin de bulbos sinovaginales Bulbos sinovaginales se fusionan y forman placa vaginal

Aparato Genital Desarrollo de la vagina

Clulas centrales de placa vaginal se rompen para formar la luz de la vagina Himen se forma por invaginacin de la pared posterior del seno urogenital

Aparato Genital Glndulas genitales auxiliares femeninas

Desde la uretra crecen yemas hacia el mesnquima circundante y forman las glndulas uretrales y parauretrales (de Skene) Evaginaciones del seno urogenital constituyen las glndulas vestibulares mayores o de Bartholin

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos

Genitales externos son similares en ambos sexos hasta la 7 semana Genitales externos se diferencian plenamente a las 12 semanas de desarrollo En 4 semana se forma tubrculo genital y luego se desarrollan tumefacciones labioscrotales y pliegues urogenitales

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos

Tubrculo genital se alarga para formar el falo Tabique urrorectal se fusiona con la membrana cloacal y sta se divide en membrana anal dorsal y membrana urogenital ventral que se rompen y forman el ano y el orificio urogenital respectivamente En fetos femeninos la uretra y la vagina se abren hacia una cavidad comn: vestbulo vaginal

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos

Masculinizacin de genitales externos indiferenciados inducida por testosterona (testculos fetales) Falo crece y se alarga para transformarse en pene Pliegues urogenitales forman las paredes laterales del surco uretral Surco uretral revestido por clulas endodrmicas (placa uretral)

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos

Pliegues urogenitales se fusionan a lo largo de la superficie ventral del pene y forman la uretra esponjosa Ectodermo superficial se fusiona en el plano medio del pene para formar el rafe peneal Invaginacin ectodrmica en la punta del glande forma un cordn celular (placa glandular o uretral) que crece hacia el pene para encontrar la uretra esponjosa

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Masculinos

Ectodermo se invagina en la periferia del glande del pene y al romperse forma el prepucio (semana 12) Cuerpos cavernosos y cuerpo esponjoso del pene se desarrollan a partir del mesnquima del falo. Tumefacciones labioscrotales se fusionan para formar el escroto.

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos

En la feminizacin de los genitales externos indiferentes participan los estrgenos (placenta y ovarios fetales) Crecimiento del falo cesa gradualmente y se torna en cltoris que se desarrolla igual que el pene Pliegues urogenitales no se fusionan excepto en parte posterior en que se unen para formar el frenillo de labios menores

Aparato Genital Desarrollo de Genitales Externos Femeninos

Partes no fusionadas de pliegues urogenitales forman los labios menores Pliegues labioscrotales se fusionan en la parte posterior y forman la comisura labial posterior y adelante para constituir la comisura labial anterior y el monte del pubis Mayor parte de pliegues labioscrotales permanecen sin fusionar y forma los labios mayores

Transtornos intersexuales

Se clasifican segn el histolgico de las gnadas:

aspecto

Hermafroditas verdaderos Seudohermafroditas femeninos Seudohermafroditas masculinos

Hermafroditismo verdadero

Personas suelen tener ncleos positivos a cromatina 70% de ellos tienen una constitucin cromosmica 46XX Alrededor de 20% se observa mosaicismo 46XX/46XY 10% tienen un cromosoma 46XY

Hermafroditismo verdadero

No se comprenden bien las causas del hermafroditismo verdadero Mayora de hermafroditas verdaderos se cra como mujeres Tienen tejido testicular y ovrico y suelen ser no funcionales Resulta de un error en la determinacin del sexo Fenotipo puede ser masculino o femenino pero los genitales son ambigos

Seudohermafroditismo Femenino

Personas tienen ncleos positivos a cromatina y una constitucin cromosmica 46XX Resulta de exposicin del feto femenino a un exceso de andrgenos Los efectos son virilizacin de genitales externos Causa ms comn: Hiperplasia suprarrenal congnita

Seudohermafroditismo Femenino

No hay anormalidad ovrica Produccin excesiva de andrgenos por las suprarrenales fetales causa masculinizacin de los genitales externos

Seudohermafroditismo Masculino

Personas tienen ncleos negativos a cromatina Tienen constitucin cromosmica 46 XY Genitales externos e internos varan segn diversos grados de desarrollo de genitales externos y conductos paramesonfricos Depende de produccin inadecuada de testosterona y FIM por los testculos fetales Desarrollo testicular vara de rudimentario a normal

Sndrome de Insensibilidad al Andrgeno(SIA) Sndrome de Feminizacin Testicular

Ocurre en 1 de 20000 nacidos vivos Mujeres de aspecto normal an cuando tienen

Presencia de testculos Constitucin cromosmica 46XY

Genitales externos femeninos pero vagina suele tener un extremo ciego No hay tero ni trompas uterinas o stas son muy rudimentarias

Sndrome de Insensibilidad al Andrgeno (SIA) Sndrome de Feminizacin Testicular

Desarrollo normal de mamas y caractersticas femeninas en la pubertad Ausencia de menstruacin Vello pbico escaso o ausente Orientacin psicosexual es femenina y del punto de vista mdico, legal y social son mujeres Testculos suelen encontrarse en abdomen o trayectos inguinales pero pueden descender hacia los labios mayores

Sndrome de Insensibilidad al Andrgeno (SIA) Sndrome de Feminizacin Testicular

Falta de masculinizacin resulta de resistencia a la accin de la testosterona a nivel celular en los pliegues labioscrotal y urogenital Pacientes con SIA parcial muestran cierta masculinizacin al nacer (genitales externos ambigos y cltoris crecido) SIA resulta de un defecto en el mecanismo receptor de andrgenos

Sndrome de Insensibilidad al Andrgeno (SIA) Sndrome de Feminizacin Testicular Estas mujeres representan una forma extrema de seudohermafroditismo masculino pero no son intersexuales porque por lo general tienen genitales externos normales Consulta frecuente por esterilidad

Anomalas
Hipospadia

Aparato Masculino

Genital

Orificio uretral externo se encuentra en la cara ventral del pene Resulta de produccin insuficiente de andrgenos que origina falta de fusin de pliegues urogenitales

Anomalas Epispadia

Aparato Masculino

Genital

Uretra se abre en la superficie dorsal del pene Tubrculo genital se desarrolla de manera ms dorsal que en embriones normales

Anomalas

Aparato Masculino Criptorquidia

Genital

Falta de descenso de los testculos a las bolsas escrotales Puede ser unilateral o bilateral Deficiencia de la produccin de andrgenos por los testculos fetales

Anomalas

Aparato Femenino tero doble

Genital

Ocurre por falta de fusin de las partes caudales de los conductos paramesonfricos Se acompaa de vagina doble o nica

Anomalas Aparato Genital Femenino tero bicorne

Falta de fusin normal de los conductos paramesonfricos tero con dos cuernos Duplicacin incluye slo la porcin superior del cuerpo del tero

Anomalas Aparato Genital Femenino tero unicorne

tero con una sola trompa uterina No se ha desarrollado un conducto paramesonfrico

Anomalas Aparato Genital Femenino Atresia vaginal

Es la ausencia de vagina Ocurre en 1 de 4000 mujeres Resulta de falta de desarrollo de la placa vaginal Hay falta de canalizacin de la placa vaginal Cuando no hay vagina, tampoco suele haber tero

Anomalas Aparato Genital Femenino Himen imperforado

Ocurre por falta de perforacin del extremo inferior de la placa vaginal

MUCHAS GRACIAS