Tema

CALCINOSIS CUTNEAS
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernndez

DEFINICIN Se denominan calcinocis cutneas a aquellas enfermedades cutneas que cursan con calcificacin, entendindose como tal al depsito en la piel de sales de calcio amorfas e insolubles, mientras que por osificacin se entiende el depsito de calcio y fsforo sobre una matriz proteincea en forma de cristales de hidroxiapatita. La alteracin de las vas reguladoras normales del calcio pueden conducir a la calcificacin y/o osificacin de la piel.

ETIOPATOGENIA Segn ocurra el depsito de calcio, las enfermedades calcificantes de la piel se dividen en cuatro tipos: 1. Distrfica, en la que un dao previo en la piel facilita el depsito de calcio. 2. Metastsica, en la que una disfuncin en los sistemas reguladores del calcio determina el depsito de calcio en la piel normal y otros tejidos. 3. Iatrognica, que relaciona los depsitos de calcio con pruebas o tratamientos mdicos. 4. Idioptica o aquella en la que no se determina una causa.

CLNICA 1. Calcificacin distrfica. Las calcificaciones distrficas pueden presentarse en las siguientes patologas: a) Enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo. En la dermatomiositis infantil el 50-70% de los nios desarrollan algn grado de calcificacin cutnea. Puede ocurrir en forma de pequeos depsitos en nalgas, codos, hombros (Fig. 1), o ms raramente de forma difusa en la forma grave de calcinosis universales afectando las fascias musculares. La extrusin de calcio produce

gran dolor y riesgo de infeccin secundaria. En el sndrome CREST tambin se puede observar con frecuencia calcificacin cutnea, aunque suele ser menos grave que en la dermatomiositis y normalmente se restringe a las manos y extremidades (Fig. 2). b) Paniculitis: Algunos casos de paniculitis lobulillar (pancreatitis, cncer de pncreas, necrosis grasa subcutnea del neonato) desarrollan calcificaciones debido a la lipolisis de la grasa subcutnea, que al unirse con el calcio producen una saponificacin clcica. c) Otras formas de presentacin: Neoplasias (pilomatrixoma, basalioma, quistes pilosos), zonas de traumatismos, infecciones parasitarias, pseudoxantoma elstico, sndrome de Ehlers-Danlos, y porfiria cutnea tarda. 2. Calcificaciones metastsicas. a) Insuficiencia renal crnica: El dficit en el aclaramiento del fosfato y la disminucin de la sntesis de vitamina D3 dan lugar a un hiperparatiroidismo secundario que provoca la calcificacin metastsica. Una forma clnica es la calcificacin nodular benigna, con depsitos extensos de calcio en la piel y articulaciones. b) La calcifilaxia es la calcificacin vascular progresiva con necrosis de la piel. Clnicamente debuta con placas violceas reticuladas, que desarrollan vesculas y ulceracin debido a la isquemia. Son lesiones muy dolorosas, y pueden provocar la muerte por gangrena y sepsis. 3. Calcificaciones idiopticas. Tales como calcinosis nodular de Winer, ndulos calcificados idiopticos del escroto.

HISTOPATOLOGA En el estudio histopatolgico de las calcinosis cutneas, con frecuencia el patlogo no hace ms que confirmar lo que, por otra parte, es evidente clnica y/o radiolgicamente y es la presencia de
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a travs de la piel.

Figura 2. Ndulo de consistencia leosa en la palma de la mano en paciente con sndrome de CREST.

depsitos de calcio. Estos se identifican fcilmente por su caracterstico color azul con la hematoxilina-eosina (Figs. 3 y 4). Muy pocas veces es necesaria la tcnica de Van Kossa, con la que toman un color negruzco, para su diagnstico definitivo. Quizs, en algunos casos de pseudoxantoma elstico sea til cuando los depsitos son escasos. El
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encuadrar una calcinosis en los tipos bsicos: distrfico, metastsico e idioptico y finalmente en una entidad determinada requiere una adecuada correlacin clnico-patolgica. Existen, de todas formas, algunas particularidades, ninguna totalmente especfica, en relacin al tamao, forma y localizacin de los depsitos. Estos son pequeos,

Calcinosis cutneas

Figura 3. Ndulo calcificado subepidrmico. Depsitos de material clcico formando pequeos glbulos subepidrmicos. Eliminacin transepidrmica del material clcico.

Figura 4. Calcinosis escrotal idioptica. Grandes depsitos clcicos, amorfos, en piel escrotal.

globulares y superficiales en el ndulo calcificado subepidrmico. Son grandes y amorfos en la calcinosis escrotal idioptica. Tambin de gran tamao y denso, con frecuencia de localizacin subcutnea adems de drmica, en la calcificacin distrfi-

ca, metastsica y tumoral. En esta ltima se pueden ver centros cavitados con restos calcificados y necrticos rodeados de clulas gigantes de cuerpo extrao e hialinizacin. Esta reaccin perifrica no es infrecuente en cualquier tipo de calcinosis cut51

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

nea. Hiperplasia epidrmica y eliminacin transepidrmica del calcio se ve en distintas entidades como el ndulo calcificado subepidrmico. En las calcinosis distrficas el estudio histopatolgico puede aportar datos sobre la enfermedad de base como en los casos de enfermedades del tejido conectivo, pancreatitis enzimtica o quistes epidermoides rotos. Raramente se puede ver en la calcinosis escrotal idioptica restos epiteliales lo que apoya la idea de que la patognesis de esta enfermedad es la calcificacin progresiva del contenido de quistes epidermoides o tricolemales con destruccin final del revestimiento epitelial. Por ltimo, la calcificacin de las paredes de vasos subcutneos con necrosis y ulceracin cutnea en enfermos con insuficiencia renal es lo que se ha denominado calcifilaxis.

TRATAMIENTO En la calcificacin distrfica el tratamiento clsico consiste en una dieta baja en calcio y fosfato, hidrxido de aluminio y etidronato sdico. Tambin se ha usado la combinacin de colchicina y probenecid, as como el diltiazem. En la calcifilaxia, tratamiento sistmico de soporte, desbridamiento quirrgico de las heridas que lo precisen y tratamiento antibitico. La paratiroidectoma se recomienda en los pacientes suficientemente sanos para someterse a la intervencin. El pronstico es muy malo En todos los casos de calcificacin cutnea puede realizarse extirpacin quirrgica de las lesiones si son muy dolorosas o interfieren con la funcin.

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