BolPediatr2006 46 Supl1completo

Protocolos de Pediatra en Atencin Hospitalaria
VOL. XLVI SUPL. 1 2006
Bde oletn Pediatra

Miembro de la Asociacin Espaola de Pediatra
VOL. XLVI SUPL. 1 2006
Boletn de Pediatra
Incluido en el ndice
www.boletindepediatria.org
SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN

Miembro de la Asociacin Espaola de Pediatra
Bibliogrfico Espaol de Ciencias de la Salud (IBECS)
JUNTA DIRECTIVA DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN PRESIDENTE: Venancio Martnez Surez VICEPRESIDENTE POR CANTABRIA: Santiago Montequi Nogus VICEPRESIDENTE POR CASTILLA Y LEN: Flix Lorente Toledano SECRETARIO: Julin Rodrguez Surez TESORERA: Beln Fernndez Colomer PRESIDENTE DEL PATRONATO DE LA FUNDACIN ERNESTO SNCHEZ VILLARES: Alfredo Blanco Quirs DIRECTOR DEL BOLETN: Luis Miguel Rodrguez Fernndez DIRECTOR DE LA PGINA WEB: David Prez Sols VOCALES: SECCIN HOSPITALARIA: Andrs Concha Torre ATENCIN PRIMARIA: Flor ngel Ordez lvarez CIRUGA PEDITRICA: Jos Antonio lvarez Zapico ASTURIAS: Beln Aguirrezabalaga Gonzlez VILA: Antonio Martn Sanz BURGOS: Miriam Mata Jorge CANTABRIA: Juan Carlos Santos Snchez LEN: Leticia Castan Lpez PALENCIA: Susana Alberola Lpez SALAMANCA: Dorotea Fernndez lvarez SEGOVIA: Santiago Calleja Lpez VALLADOLID: Juan Carlos Silva Rico ZAMORA: Vctor Marugn Isabel RESIDENTES: ASTURIAS: Juan Mayordomo Colunga CANTABRIA: Luca Daz de Entresotos CASTILLA-LEN: Pablo Prieto Martos
COMIT EDITORIAL DEL BOLETN DE LA SOCIEDAD DE PEDIATRA DE ASTURIAS, CANTABRIA, CASTILLA Y LEN DIRECTOR FUNDADOR: Ernesto Snchez Villares DIRECTOR: Luis Miguel Rodrguez Fernndez CONSEJO DE REDACCIN: Elena Burn (Neonatologa) Germn Castellano (Medicina Peditrica y de la Adolescencia) Enrique Garca (Investigacin Bsica) Santiago Lapea (Pediatra e Internet) Carlos Ochoa Sangrador (Pediatra Basada en la Evidencia) David Pelez Mata (Ciruga Peditrica) Marta Snchez Jacob (Pediatra Social) EDICIN Y PUBLICIDAD EDICIONES ERGON, SA. C/ Arboleda, 1. 28220 Majadahonda (Madrid) Tel. (91) 636 29 30. Fax (91) 636 29 31 e-mail: estudio@ergon.es http://www.ergon.es Soporte Vlido. Ref. SVR n 23 ISSN: 0214-2597 Depsito legal: S-74-1960
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2006 Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len. Algunos derechos reservados.
BOL PEDIATR VOL. 46 SUPL. 1, 2006
Sumario
PROTOCOLOS DE PEDIATRA EN ATENCIN HOSPITALARIA EDITOR: J.A. CONCHA TORRE PRESENTACIN 1 Protocolos de Pediatra en Atencin Hospitalaria J.A. Concha Torre PROTOCOLOS DE URGENCIAS 2 Primera valoracin y tratamiento inicial del nio politraumatizado A. Concha Torre, A. Medina Villanueva 10 Carro de paradas peditrico en los hospitales M. Los Arcos Solas, P. Touza Pol 13 Urticaria. Angioedema. Anafilaxia P. Fernndez Gonzlez, M.C. Polo Mellado PROTOCOLOS DE NEFROLOGA 19 Sndrome nefrtico F. Santos 24 Crisis hipertensivas S. Mlaga Guerrero, F. A. Ordez lvarez PROTOCOLOS DE CARDIOLOGA 29 Taquiarritmias supraventriculares J. Ardura Fernndez, J. Aldana Gmez PROTOCOLOS DE NEUROLOGA 35 Enfoque diagnstico y teraputico del nio en coma R. Palencia 42 Estatus convulsivo J.L. Herranz, A. Argumosa 49 Sndrome de Guillain-Barr A. Prez Guirado, J. de Juan Frigola 56 Ataxia aguda J.R. Gutirrez Martnez, C. Tom Nestal PROTOCOLOS DE ENDOCRINO-METABOLISMO 61 Tratamiento de la cetoacidosis diabtica en el nio y adolescente F. Hermoso Lpez 69 Hipoglucemia I. Riao Galn, J I. Surez Toms 76 Trastornos electrolticos C. Rey Galn, S. Menndez Cuervo 84 Deshidratacin aguda. Rehidratacin S. Jimnez Trevio, J. Rodrguez Surez
PROTOCOLOS DE DIGESTIVO 91 Enfermedad inflamatoria intestinal C. Bousoo Garca, E. Ramos Polo 100 Nutricin enteral en Pediatra J.M. Marugn de Miguelsanz, M.T. Fernndez Castao PROTOCOLOS DE INFECCIOSO 107 Manejo inicial de la sepsis-shock sptico peditrico R. Payo Prez, O. Serrano Ayestarn 113 Neumona complicada. Derrame paraneumnico y empiema C. Molinos Norniella, C.Prez Mndez PROTOCOLOS DE PEDIATRA SOCIAL 119 Maltrato infantil S. Surez Saavedra, J. Rodrguez Surez PROTOCOLOS DE NEONATOLOGA 125 Protocolo diagnstico-teraputico de la sepsis neonatal G.D. Coto Cotallo, A. Ibez Fernndez 135 Insuficiencia renal aguda del neonato G. Sols Snchez, C. Menndez Arias 141 Screening neonatal A. Urbn Artero, C. Reig del Moral 145 Convulsiones neonatales G. Galicia Poblet, M.P. Aragn Garca 151 Manejo perinatal de los defectos congnitos V.M. Marugn Isabel, C. Ochoa Sangrador 160 Sndrome de distrs respiratorio neonatal o enfermedad de membrana hialina C. Gonzlez Armengod, M.F. Omaa Alonso 166 Transporte (traslado) neonatal E. lvaro Iglesias, L. Castan Lpez 172 Enterocolitis necrotizante neonatal I. Fernndez Jimnez, I. de las Cuevas Tern
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Summary
PEDIATRIC PROTOCOLS IN HOSPITAL CARE EDITOR: J.A. CONCHA TORRE PRESENTATION 1 Pediatric Protocols in Hospital Care J.A. Concha Torre EMERGENCY PROTOCOLS 2 First evaluation and initial treatment of polytramatized child A. Concha Torre, A. Medina Villanueva 10 Pediatric resuscitation trolley in the hospitals M. Los Arcos Solas, P. Touza Pol 13 Urticaria. Angioedema. Analphylaxis P. Fernndez Gonzlez, M.C. Polo Mellado NEPHROLOGY PROTOCOLS 19 Nephrotic syndrome F. Santos 24 Hypertensive episodes S. Mlaga Guerrero, F. A. Ordez lvarez CARDIOLOGY PROTOCOLS 29 Supraventricular tachyarrhythmias J. Ardura Fernndez, J. Aldana Gmez NEUROLOGY PROTOCOLS 35 Diagnostic and therapeutic approach of the child in coma R. Palencia 42 Seizure status J.L. Herranz, A. Argumosa 49 Guillain-Barre Syndrome A. Prez Guirado, J. de Juan Frigola 56 Acute ataxia J.R. Gutirrez Martnez, C. Tom Nestal ENDOCRINE-METABOLISM PROTOCOLS 61 Treatment of diabetic ketoacidosis in the child and adolescent F. Hermoso Lpez 69 Hypoglycemia I. Riao Galn, J I. Surez Toms 76 Electrolytic disorders C. Rey Galn, S. Menndez Cuervo 84 Acute dehydration. Rehydration S. Jimnez Trevio, J. Rodrguez Surez
DIGESTIVE PROTOCOLS 91 Inflammatory bowel disease C. Bousoo Garca, E. Ramos Polo 100 Enteral nutrition in Pediatrics J.M. Marugn de Miguelsanz, M.T. Fernndez Castao INFECTIOUS PROTOCOLS 107 Initial management of pediatric sepsis-septic shock R. Payo Prez, O. Serrano Ayestarn 113 Complicated pneumonia. Parapneumonic effusion and empyema C. Molinos Norniella, C.Prez Mndez SOCIAL PEDIATRICS PROTOCOL 119 Infant maltreatment S. Surez Saavedra, J. Rodrguez Surez NEONATOLOGY PROTOCOLS 125 Therapeutic diagnostic protocol of neonatal sepsis G.D. Coto Cotallo, A. Ibez Fernndez 135 Acute renal failure of the newborn G. Sols Snchez, C. Menndez Arias 141 Neonatal screening A. Urbn Artero, C. Reig del Moral 145 Neonatal seizures G. Galicia Poblet, M.P. Aragn Garca 151 Perinatal management of congenital defects V.M. Marugn Isabel, C. Ochoa Sangrador 160 Neonatal respiratory distress syndrome or hyaline membrane disease C. Gonzlez Armengod, M.F. Omaa Alonso 166 Neonatal transportation (transfer) E. lvaro Iglesias, L. Castan Lpez 172 Neonatal necrotizing enterocolitis I. Fernndez Jimnez, I. de las Cuevas Tern
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Presentacin Protocolos de Pediatra en Atencin Hospitalaria

J.A. CONCHA TORRE Editor del Nmero Extraordinario de Protocolos de Pediatra Hospitalaria. Vocal de Atencin Hospitalaria de la Junta Directiva de la SCCALP
Con motivo del 50 aniversario de la fundacin de la Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria y Castilla y Len (SCCALP) que se celebra este ao, la Junta Directiva presidida por el Dr. Venancio Martnez Surez, ha querido conmemorar esta fecha sealada. Con este fin, en la reunin de la Junta Directiva celebrada en Valladolid en noviembre de 2004, se aprob la publicacin de dos nmeros extraordinarios de PROTOCOLOS DIAGNSTICO-TERAPUTICOS en el Boletn de Pediatra, para que salieran a la luz en la primavera de 2006. Uno de los nmeros contiene protocolos de Pediatra Extrahospitalaria y el nmero que nos ocupa consta de protocolos de Pediatra Hospitalaria. Con ello, hemos pretendido actualizar diferentes temas de la Pediatra, tanto en la Atencin Extrahospitalaria como Hospitalaria, y continuar la lnea de protocolos publicados en anteriores nmeros de nuestra revista entre los aos
1998 y 2001. Pretendemos que la revista, disponible en formato papel o en formato electrnico a travs de nuestra pgina web, nos ayude a resolver los problemas de nuestro quehacer diario y sirva de elemento de unin entre los Pediatras de la Sociedad. En este nmero extraordinario hemos querido que los temas fueran variados y que tocaran diferentes aspectos de la Pediatra Hospitalaria: urgencias y emergencias, nefrologa, cardiologa, neurologa, endocrinologa y metabolismo, gastroenterologa y nutricin, enfermedades infecciosas, pediatra social y con un apartado especial para la Neonatologa. Se ha intentado no repetir los protocolos ya elaborados en aos anteriores que tendremos que actualizar a corto plazo. Agradecemos a los autores, expertos en la materia y socios de la SCCALP, su excelente disposicin y diligencia a la hora de elaborar los protocolos.
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Protocolos de Urgencias Primera valoracin y tratamiento inicial del nio politraumatizado

A. CONCHA TORRE, A. MEDINA VILLANUEVA UCI Peditrica. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo
CONCEPTO DE POLITRAUMATISMO Los traumatismos representan la primera causa de mortalidad infantil en pases desarrollados. Producen, adems, una elevada morbilidad con secuelas duraderas o permanentes, incapacidad fsica, sensorial o mental, y conllevan una sobrecarga econmica para la sociedad por la prdida potencial de aos de vida. El politraumatismo se define por la presencia de dos o ms lesiones traumticas, o de una si pone en peligro la supervivencia del nio o existe riesgo de secuelas graves. Habitualmente se trata de un trauma craneal de gravedad variable asociado a lesiones graves en otras secciones corporales: pelvis y extremidades, trax, abdomen, cuello. En el politraumatismo infantil, la mayora de las muertes ocurren precozmente, en los primeros minutos tras el accidente y se deben a lesiones cerebrales, medulares y de los grandes vasos. La nica estrategia a este nivel es la prevencin de accidentes y la educacin vial. Un 30% de las muertes que ocurren en las horas posteriores al accidente se deben a la hemorragia e hipoxia y pueden evitarse. PROTOCOLO DE VALORACIN Y ACTUACIN Debido a la elevada morbimortalidad del politraumatismo, es imprescindible una evaluacin rpida y ordenada para establecer los problemas prioritarios a resolver. Para facilitar la sistematizacin del proceso de actuacin es muy til realizar esta evaluacin siguiendo el orden A, B, C,...
RECONOCIMIENTO PRIMARIO Y RESUCITACIN INICIAL Se realizar una exploracin rpida de emergencia para detectar PROBLEMAS VITALES y controlarlos con mtodos sencillos y eficaces. Se realiza siguiendo el orden e prioridades de las funciones vitales ABCDE (Tabla I). A. Va area permeable y estabilizacin de la columna cervical B. Breathing-Respiracin y Ventilacin adecuadas C. Restablecer Circulacin y control de la hemorragia externa D. Disability. Exploracin neurolgica rpida E. Exposicin y control de la hipotermia A. Va area permeable y estabilizacin cervical simultnea La obstruccin de la va area es la principal causa de mortalidad evitable en el politraumatismo. Est producida por dos motivos: la cada de la lengua hacia la faringe en el paciente inconsciente y la obstruccin por sangre, vmitos, edema o restos alimenticios. 1. La alerta cervical conlleva la estabilizacin cervical inmediata para lo que un ayudante deber mantener cabeza, cuello y tronco alineados e inmovilizados en posicin neutra (Fig. 1). A continuacin se realizar el manejo de la va area con esta inmovilizacin o si la situacin del paciente hace pensar en una evolucin sin necesidad de intubacin se colocar eun collarn cervical (Fig. 2).
Correspondencia: Dr. Andres Concha Torre. Dpto. de Pediatra. UCI Peditrica. Hospital Universitario Central de Asturias. C/ Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Correo electrnico: joseandres.concha@sespa.princast.es
2006 Sociedad de Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len ste es un artculo de acceso abierto distribuido bajo los trminos de la licencia Reconocimiento-NoComercial de Creative Commons (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/2.1/es/), la cual permite su uso, distribucin y reproduccin por cualquier medio para fines no comerciales, siempre que se cite el trabajo original.
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A. CONCHA TORRE, A. MEDINA VILLANUEVA
TABLA I.
RECONOCIMIENTO PRIMARIO DEL POLITRAUMATISMO PEDITRICO. Control cervical-collarn Consciente? Va area permeable? Oxgeno Respira? Signos IRA Neumotrax Circulacin Shock? Control hemorragia ECG, TA 2 Vas. Lquidos Analtica y cruzar Nivel conciencia? Pupilas? Glasgow? Signos HTIC Desnudar Control hipotermia Monitorizacin simultnea Drenaje
A B C D E 2
o
Traccin mandibular Extraccin cuerpo extrao Aspiracin, Guedel INTUBACIN
2. La alerta de alerta consiste en determinar la consciencia o inconsciencia del nio. Si el paciente est conciente y respira adecuadamente se le administrar oxgeno. Si el paciente est inconsciente, con ruidos respiratorios anormales, tiraje o respiracin irregular se pasar al manejo inmediato de la va area. 3. Va area: - Limpieza de la cavidad orofarngea. Extraccin de cuerpos extraos y aspiracin de secreciones con sonda rgida de Yankauer. - Mantenimiento de va area permeable mediante: Cnula orofarngea o de Guedel. No se recomienda en el paciente agitado o consciente, ya que puede provocar vmito y broncoaspiracin. Utilidad transitoria. Si no se observa mejora se proceder a: Intubacin orotraqueal sin hiperextender la cabeza (Fig. 3). Mtodo de aislamiento definitivo de la va area que proporciona una oxigenacin y ventilacin adecuadas. Indicado en el paciente en coma (Glas-
gow < 9), insuficiencia respiratoria grave o shock profundo. Previamente a la intubacin, y mientras se prepara el material, es preciso ventilar al paciente con bolsa autoinflable y mascarilla facial. En pacientes en apnea, en coma o parada cardiorespiratoria se realizar intubacin sin sedo-analgesia. En el resto, utilizar previamente una pauta rpida de sedacin-relajacin, p.ej: atropina + midazolam fentanilo + succinilcolina o vecuronio combinada con la compresin cricoesofgica (Sellick) o la maniobra BURP [atrs (backward) hacia las vrtebras cervicales, arriba (upward) y a la derecha (right-ward pressure)]. En quemados, polifracturados, aplastamientos, lesin medular o distrofia muscular la succinilcolina est contraindicada por riesgo de hiperpotasemia. Pueden utilizarse como alternativa el vecuronio o cisatracurio. La intubacin se realizar evitando flexoextensin de la cabeza. Se puede retirar el collarn por su parte anterior mientras otra persona inmoviliza el
Primera valoracin y tratamiento inicial del nio politraumatizado
Figura 1. Inmovilizacin cervical bimanual.
Figura 2. Colocacin del collarn cervical. A) Medicin de la distancia mandbula-clavcula. B) Eleccin del tamao del collarn. C) Mantener traccin bimanual en todo momento. D) Deslizar solapa. E) Ajustar apoyo mentoniano y apoyo esternal
cuello para facilitar la intubacin. Durante la intubacin el paciente deber estar monitorizado. Tras la intubacin se debe comprobar la posicin correcta del tubo endotraqueal y mediante radiografa de trax. Si no se puede intubar al nio y la ventilacin con bolsa y mascarilla es eficaz, puede intentarse la colocacin de una mascarilla larngea. Si no puede ven-
tilarse u oxigenarse correctamente por edema de glotis o trauma facial grave se realizar una puncin cricotiroidea o una cricotiroidotoma 4. Colocacin del collarn cervical. En el paciente inconsciente o con lesiones por encima de la clavcula debe asumirse una posible fractura cervical hasta que se descarte mediante la radiologa cervical lateral y la exploracin fsica. Durante el manejo de la va area, un ayudante
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piratoria grave, hipoxia o hipercapnia, intubar y ventilar. Previamente se descartar el neumotrax a tensin 2. Si hay signos de neumotrax, se realizar inmediatamente TORACOCENTESIS en el 2 espacio intercostal lnea medio clavicular con angiocatter 14-16 G. 3. Las heridas torcicas succionantes se sellarn para evitar un neumotrax. Se puede utilizar una compresa estril fijada a la pared torcica por 3 lados, dejando un borde libre para conseguir efecto valvular que impida la entrada de aire. C. Circulacin Tras asegurar la permeabilidad de la va area y una oxigenacin y ventilacin correctas se evala el estado circulatorio del paciente. 1. Identificar focos de hemorragia externa grave y realizar compresin directa del foco con gasas estriles o utilizando pinzas hemostticas. Los torniquetes slo estn indicados de forma discontinua en amputaciones graves 2. Se explorar el pulso y la circulacin cutnea (relleno capilar, color, temperatura) para detectar signos de shock hipovolmico. - shock tipo I. Frialdad y taquicardia. - shock tipo II. Taquipnea, intranquilidad, relleno lento, descenso de TA diferencial. - shock tipo III. Hipotensin sistlica y oliguria. Requerir transfusin y, probablemente, ciruga - shock tipo IV. Ausencia de pulsos palpables, palidez marcada, estupor (hemorragia exanguinante). Requiere ciruga urgente 3. Se proceder a canalizar dos vas perifricas en antebrazos. Si hay dificultades, canalizar una va intrasea. La tercera va de eleccin si las anteriores fallan es la vena femoral 4. Extraer sangre para pruebas cruzadas, hemograma, coagulacin y bioqumica con amilasa 5. Reponer lquidos intravenosos con bolos de 20 ml/kg de cristaloides (suero salino o Ringer) en 10 minutos. La sobrecarga inicial puede repetirse hasta 3 veces en la primera hora antes de iniciar transfusin de concentrado de hemates a 10-20 ml/kg (administrar coloides mientras se dispone de sangre) El objetivo es mantener una adecuada tensin arterial y diuresis. Sin embargo, el objetivo prioritario es la localizacin
Figura 3. Intubacin con control cervical y maniobra BURP.
deber mantener cabeza, cuello y tronco alineados e inmovilizados en posicin neutra. A continuacin se colocar el collarn cervical. Otros autores recomiendan colocar el collarn desde el primer momento. B. Ventilacin-Respiracin Asegurada la permeabilidad de la va area e inmovilizado el cuello, se oxigena al paciente y se evala el estado respiratorio. Se deben detectar signos de insuficiencia respiratoria grave. Se observar si existe cianosis, la posicin de la trquea, la existencia de ingurgitacin yugular, frecuencia respiratoria, expansin torcica, trabajo respiratorio excesivo (aleteo, retracciones, incoordinacin toracoabdominal) y entrada de aire en la auscultacin. La insuficiencia respiratoria suele deberse a presencia de neumotrax, hemotrax o contusin pulmonar. El neumotrax a tensin es frecuente y mortal en minutos. Es un DIAGNSTICO CLNICO (desviacin traqueal, ingurgitacin yugular, hiperdistensin de un hemitrax, timpanismo unilateral, ausencia de ruidos respiratorios en el lado afecto) y no se debe esperar confirmacin radiolgica. La ventilacin mecnica puede transformar un neumotrax simple en uno a tensin 1. Administrar oxgeno en mascarilla a la concentracin ms elevada posible. Si hay signos de insuficiencia res-
y control quirrgico del foco sangrante. Los lquidos a infundir estarn determinados por la respuesta hemodinmica a las sobrecargas iniciales de fluidos: Respuesta rpida y estabilizacin posterior. Prdida del 20% de la volemia. Lquidos a necesidades basales Respuesta transitoria. La ms frecuente. Prdida del 2040%. Indica hemorragia oculta no controlada (habitualmente en abdomen, trax o pelvis). Continuar con cristaloides, iniciar reposicin de sangre y consultar a Ciruga. Respuesta mnima. Prdida superior al 40% de la volemia. Requiere, infusin rpida de cristaloides o coloides, transfusin inmediata de concentrado de hemates (isogrupo) y ciruga urgente. La causa ms frecuente es la hemorragia grave incontrolada (descartar neumotrax a tensin, taponamiento, seccin medular alta). D. Exploracin neurolgica (Disability) Exploracin rpida para detectar signos de sufrimiento cerebral. Es esencial evitar el dao cerebral secundario por hipoxia, hipercapnia o hipotensin 1. Se evaluarn las pupilas (tamao, reactividad, simetra), estado de conciencia y la puntuacin en la escala de Glasgow (pg. 39). 2. Intubar si presenta un Glasgow < 9 puntos si no se haba intubado en pasos previos 3. Tratamiento emprico de hipertensin intracraneal (0,25 g/kg de manitol al 20%) si presenta respuesta en descerebracin, dilatacin de una pupila, signos de lesin focal o descenso rpido del Glasgow E. Exposicin y control ambiental Este paso, tambin llamado primer examen fsico, sirve como preparacin para la 2 evaluacin y se divide en 3 partes. 1. Exposicin. Desnudar al nio, lo que facilita el estudio completo del paciente. Ropa cortada con tijera siguiendo lneas imaginarias que se proyectan sobre la cara anterior del cuerpo de la vctima y siguen el eje longitudinal de los miembros y del tronco. 2. Visualizacin rpida del paciente. Examen rpido y superficial. Se deben objetivar las lesiones que no pueden esperar al 2 examen para su diagnstico como p.ej. amputaciones, deformidades groseras (fracturas grandes, aplastamientos), exposicin de cavidades (evisceracin, prdida de masa enceflica)
3. Prevencin de la hipotermia. La hipotermia puede hacer al nio ms refractario al tratamiento y afectar al sistema nervioso central. Hay que mantener la temperatura entre 36 y 37C y para ello se debe cubrir al paciente con mantas, aplicar dispositivos externos de calentamiento, calefaccin ambiental o calentar sueros y hemoderivados. Se puede prevenir la hipotermia controlando las hemorragias. MONITORIZACIN CONTINUA Mientras se realiza la valoracin inicial se proceder a la monitorizacin del paciente que constar de forma bsica de: electrocardiograma, frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, pulsioximetra, tensin arterial no invasiva, capnografa si el nio est intubado, diuresis y temperatura. Se realizarn gasometras y controles hematolgicos segn la situacin clnica RECONOCIMIENTO SECUNDARIO - SEGUNDO EXAMEN FSICO Realizada la reanimacin inicial y una vez solucionados los problemas que suponen riego vital se pasa al segundo examen fsico. Se procede a una exploracin del paciente de cabeza a pies, incluyendo anamnesis, examen fsico completo (ver, palpar, percutir y auscultar) y reevaluacin de todos los signos vitales. Se intentan objetivar las lesiones pasadas por alto en el primer examen fsico, hecho frecuente en pacientes graves e inestables. Se completan los procedimientos teraputicos iniciados y se realizan otros nuevos. Se solicitan estudios radiolgicos y pruebas de laboratorio. El resumen de la exploracin secundaria se muestra en la Tabla II. Secuencia del examen de arriba abajo, sin olvidar el dorso y los orificios naturales 1. Cabeza La exploracin ir dirigida a identificar fracturas con hundimiento craneal y signos de fractura de la base de crneo (licuorrea, otorragia, hemotmpano, hematoma periorbitario o mastoideo) Cuero cabelludo: heridas, laceraciones, contusiones. Crneo: hundimientos, fracturas. Ojos y rbitas: pupilas, motilidad ocular, ojos de mapache, lesiones penetrantes. Odos: otorragia, prdida de LCR.
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TABLA II. RESUMEN DEL RECONOCIMIENTO SECUNDARIO EN EL PACIENTE POLITRAUMATIZADO Examen fsico Cabeza Heridas Fractura-Hundimiento Signos de fractura de base de crneo Trquea Venas yugulares Columna cervical Neumotrax Hemotrax Lesin quirrgica Shock hipovolmico Fracturas Shock hipovolmico Signos lesin uretral Fracturas Dao vsculo-nervioso Apfisis espinosas Puo-percusin renal Pupilas, Glasgow, Pares craneales Lesin medular Sondaje vesical Puncin suprapbica Traccin-Inmovilizacin Movilizacin en bloque Inmovilizacin Procedimientos Aspiracin secreciones Sonda oro-nasogstrica Inmovilizacin Exploraciones complementarias TC craneal
Cuello
Rx lateral cervical
Trax Abdomen Pelvis, perin, recto Miembros Espalda Exploracin neurolgica completa
Drenaje torcico Pericardiocentesis
Rx trax PA Ecografa si inestable TC con contrastre si estable Rx pelvis
Radiografas
Fosas nasales: epistaxis, salida LCR. Boca: cuerpos extraos, piezas dentarias, arcada alveolar, heridas. Maxilares: dolor, crepitacin, movilidad. Procedimientos Aspiracin de secreciones, fijacin del tubo endotraqueal. Sondaje naso u orogstrico (si sospecha de fractura de base de crneo). Cubrir heridas con apsitos hmedos. Lavar ojos con suero si hay cuerpos extraos. 2. Cuello Ver heridas, contusiones, posicin centrada de la trquea, ingurgitacin yugular Palpar pulsos carotdeos y vrtebras cervicales (deformidad, dolor, hipersensibilidad) Procedimientos Para la exploracin del cuello, abrir el collarn y mantener inmovilizacin cervical. Mantener alineados cabeza, cuello y tronco, evitando flexo-extensin y rotacin cervical. Mantener collarn hasta obtener la Rx lateral cer-
vical en la que se visualicen sin alteraciones las 7 vrtebras cervicales y la exploracin fsica no sugiera lesin medular Solicitar las 3 radiografas bsicas: cervical lateral, trax y pelvis PA 3. Trax Posibilidad de lesiones internas graves sin fracturas costales. Las lesiones ms frecuentes son: contusin pulmonar, fracturas costales, neumotrax y hemotrax El neumotrax y hemotrax masivos y el taponamiento cardaco deben detectarse en la valoracin inicial. Ver: heridas, contusiones, movimientos ventilatorios. Palpar: crepitacin (enfisema subcutneo), fracturas costales, volet costal. Percutir: matidez, timpanismo. Auscultar: ruidos cardacos (arritmias, latido desplazado) y respiratorios (hipoventilacin, ausencia de murmullo vesicular). Procedimientos Drenaje de neumotrax o hemotrax no amenazantes para la vida.
Cambiar toracocentesis en 2 espacio por drenaje pleural con sello de agua. Pericardiocentesis. 4. Abdomen El traumatismo abdominal cerrado se manifiesta con frecuencia con signos sutiles. En el nio inconsciente la exploracin inicialmente normal no descarta una lesin abdominal grave. El dolor, distensin abdominal y hematuria son signos muy sugestivos de lesin intraabdominal, as como el shock hipovolmico no justificado por otras lesiones (ver captulo de trauma abdominal). Ver heridas, erosiones. Palpar: dolor, consistencia, defensa, distensin, masas. Percutir: matidez, timpanismo. Auscultar: ruidos intestinales. Procedimientos Todas las heridas abiertas deben ser exploradas por el cirujano y los cuerpos extraos penetrantes deben extraerse en quirfano En el paciente inestable, la ecografa abdominal a pie de cama es la prueba inicial de eleccin para diagnosticar hemoperitoneo En el paciente estabilizado, se realizar TC con contraste 5. Pelvis, perin y recto Las fracturas de pelvis pueden diagnosticarse clnicamente por: equimosis, hematoma perineal, acortamiento de un miembro, dolor o crepitacin a la palpacin anterior y lateral. Se confirman radiolgicamente. Ver: hematomas, sangre en meato urinario, laceraciones. Palpar: apertura y cierre del anillo pelviano (movilidad, dolor) Tacto rectal: rectorragia, tono esfinteriano, situacin prstata. Examen vaginal: lesiones, hemorragias. Procedimientos Sondaje vesical. Si sospecha de lesin uretral (sangre en el meato, hematoma perineal, etc.) se realizar puncin suprapbica.
6. Miembros Se prestar atencin a las lesiones que pueden causar dao nervioso y signos de isquemia (dolor, palidez, parestesias, parlisis, ausencia de pulsos). Posibilidad de shock hipovolmico en fracturas de fmur Presencia de heridas abiertas, tumefaccin, deformidades, crepitacin. Palpar pulsos y explorar sensibilidad. Procedimientos Traccin suave e inmovilizacin de las fracturas con frulas para disminuir el dolor y la hemorragia. Comprobacin de pulsos antes y despus del procedimiento. Valoracin por traumatlogo si signos de isquemia (fracturas de codo y rodilla). Valoracin de posibles radiografas. 7. Espalda Ver heridas contusas o penetrantes, erosiones, hematomas Palpar todas las apfisis espinosas y ver si existe dolor o deformidad. Puo-percusin renal. Procedimientos Movilizacin lateral del paciente en bloque: colocar tabla de inmovilizacin e inmovilizadores laterales cervicales. 8. Exploracin neurolgica completa Reevaluar el nivel de conciencia, estado de pupilas y la escala de Glasgow. Exploracin ms detenida: Pares craneales, sensibilidad y movilidad. Signos de lesin medular cervical: arreflexia flccida, esfnter anal relajado, respiracin diafragmtica, flexin pero no extensin de los brazos, muecas faciales, shock neurognico (hipotensin y bradicardia sin frialdad + parlisis flccida arreflxica). COMPLETAR TRATAMIENTO En este apartado incluimos:
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TABLA III. ESQUEMA-RESUMEN DE LAS PRIORIDADES EN EL MANEJO AVANZADO DEL POLITRAUMATISMO PEDITRICO. Reconocimiento 1 (exploracin de urgencia y reanimacin) A Alerta cervical. Alerta de alerta (consciencia). Va area permeable. Aspiracin de secreciones. Valorar intubacin orotraqueal. Collarn cervical B Respiracin-Ventilacin: Oxgeno. Signos Insuficiencia respiratoria. Toracocentesis. Valorar Intubacin. Ventilacin mecnica C Circulacin: Control de la hemorragia externa. Valoracin shock (pulsos, perfusin, FC, TA). Vas. Reservar sangre. Infusin de lquidos D Disability. Exploracin neurolgica rpida: Consciencia, Pupilas, Glasgow. Detectar signos de HTIC E Exposicin. Desnudar. Exploracin rpida. Control hipotermia
Monitorizacin continua de las constantes vitales Reconocimiento 2 (exploracin completa, tratamiento definitivo) Exploracin crneo-caudal por secciones Procedimientos: sondaje nasogstrico y vesical Exmenes complementarios: analtica, radiografas de columna cervical, trax y pelvis. Ecografa abdominal o TC segn hallazgos
Completar tratamiento. Historia clnica. Interconsulta a especialistas. Valorar ciruga. Categorizacin. Decisin de traslado. Reevaluacin peridica.
Historia clnica Recoger antecedentes personales, alergias y datos sobre el accidente. Valorar la posibilidad de malos tratos. Resumen de exploraciones complementarias Deben realizarse siempre en la exploracin secundaria radiografas de trax, pelvis y lateral cervical. Ecografa abdominal en paciente inestable. TC de crneo, abdomen o trax segn clnica y en paciente estabilizado. Interconsultas A Ciruga Peditrica, Neurociruga, Traumatologa, Ciruga Maxilofacial y Plstica, etc., segn hallazgos clnicos. La atencin al politraumatismo es multidisciplinar. Valorar la necesidad de ciruga urgente Valoracin de traslado Paciente lo ms estabilizado posible. Traslado a centro de tercer nivel en funcin del orden de prioridades ABCDE, previo aviso. Reevaluacin peridica Importante para detectar problemas diferidos como lesio-
nes intraabdominales, hematomas intracraneales o lesiones esquelticas. En la Tabla III se muestra un esquema-Resumen de las prioridades en el manejo avanzado del politraumatismo peditrico. BIBLIOGRAFA
1. Casado J, Castellanos A, Serrano A, Teja JL. El nio politraumatizado. Evaluacin y tratamiento. Madrid: Ergon; 2004. 2. Domnguez P, de Lucas N, Balcells J, Martnez V. Asistencia inicial al trauma peditrico y reanimacin cardiopulmonar. En: Lpez-Herce J y Grupo Espaol de Reanimacin Cardiopulmonar Peditrica y Neonatal. Manual de Reanimacin Cardiopulmonar Avanzada Peditrica y Neonatal. Madrid: Publimed 2004. p. 173-218. 3. Carreras E. El nio politraumatizado. Caractersticas propias de la edad peditrica. En: Net , Marruecos-Sant L. El paciente politraumatizado. Barcelona: Springer-Verlag Ibrica; 2001. p. 266274. 4. Franco J, lvarez JA. Asistencia prehospitalaria al trauma peditrico. En: Ruza F. Tratado de Cuidados Intensivos Peditricos. Madrid: Norma-Capitel: 2003. p. 1879-1884. 5. Navascus J, Vzquez J, editores. Manual de asistencia inicial al trauma peditrico. 2 edicin. Madrid; 2001. 6. Guidelines for the acute medical management of severe traumatic brain injury in infants, children, and adolescents. Pediatr Crit Care Med 2003; 4 (suppl): 1-75
BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 10-12
Protocolos de Urgencias Carro de paradas peditrico en los hospitales

M. LOS ARCOS SOLAS, P. TOUZA POL Servicio de Pediatra del Hospital V. lvarez Buylla. Mieres. Asturias.
INTRODUCCIN La parada cardiorrespiratoria (PCR) peditrica supone una emergencia mdica por lo que es necesario la realizacin de protocolos y guas de actuacin. En la reanimacin cardiopulmonar (RCP) avanzada son necesario recursos humanos y recursos materiales, por lo que dentro de la guas de actuacin, se debe incluir un protocolo sobre el material necesario para la RCP avanzada. La RCP bsica no requiere ningn material especfico y supone el primer paso hasta la llegada de los servicios de emergencias. La RCP avanzada precisa disponer de un conjunto de material para su realizacin que debe estar presente en los centros sanitarios, hospitalarios y extrahospitalarios, y todo servicio de emergencias. Los carros de paradas son los elementos donde se debe contener de forma ordenada todo el material necesario para la RCP peditrica y son un importante elemento asistencial indispensable en todo centro sanitario. TIPO DE CARRO Y LOCALIZACIN El carro debe estar en un lugar fcilmente accesible y ha de ser un elemento de fcil desplazamiento para permitir su movilidad all donde sea necesario. Deben tener suficientes cajones para guardar todo el material de forma ordenada y deben disponer de carteles identificadores con los distintos componentes. Estos dispositivos deben estar presentes en: - Unidades de Cuidados Intensivos Peditricos (UCIP).
Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). Quirfanos donde se realicen intervenciones peditricas. Plantas de hospitalizacin de Pediatra. Servicios de urgencias hospitalarias y extrahospitalarias. Centros sanitarios. Los carros de paradas variarn ligeramente su material en funcin del tipo de centro sanitario. As en las UCIP y plantas de hospitalizacin de hospitales sin UCIP el carro tendr que ser ms completo y disponer de ms material que en las plantas de hospitales con UCIP. Los paritorios y UCIN debern disponer de material especfico para la reanimacin de neonatos. MATERIAL La acumulacin de material en el carro de paradas dificulta su accesibilidad en el momento de atender una urgencia, por lo que se debe colocar slo el material imprescindible para las emergencias vitales. La colocacin del material ha de ser de forma ordenada y fcilmente visible, pudiendo utilizar etiquetas identificadoras. Es importante que exista el nmero suficiente de recambios de cada instrumento y medicacin que pueda necesitarse durante la RCP, para no perder tiempo en su repuesto. Tambin es necesario disponer de distintos tamaos de cada instrumental para poder tratar a nios de cualquier edad. El material debe ser revisado peridicamente, tanto su orden y colocacin como la fecha de caducidad de los medi-
Correspondencia: Dra. Marta Los Arcos Solas. Servicio de Pediatra. Hospital V. lvarez Buylla. C/ Murias s/n. 33616 Mieres Correo electrnico: martalosarcos@yahoo.es.
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M. LOS ARCOS SOLAS, P. TOUZA POL
TABLA I.
MATERIAL BSICO EN EL CARRO DE PARADAS PARA RCP AVANZADA PEDITRICA
TABLA II. MEDICACIN DE URGENCIA DISPONIBLE PARA LA RCP AVANZADA PEDITRICA EN EL CARRO DE PARADAS. 1. Adrenalina 1/1.000 (1 ampolla = 1 ml = 1 mg). 2. Atropina (1 ampolla = 1 ml = 1 mg). 3. Diazepam (1 ampolla = 2 ml = 10 mg) y/o midazolam (1 ampolla = 3 ml = 15 mg). 4. Cloruro mrfico al 1% (1 ampolla = 1 ml = 10 mg) y/o fentanilo (1 ampolla = 3 ml = 150 mcg). 5. Tiopental (viales de 0,5 y 1 g). 6. Succinilcolina (1 ampolla = 2 ml = 100 mg). Debe mantenerse en nevera. 7. Vecuronio (1 ampolla = 5 ml = 10 mg). 8. Bicarbonato 1 M (1 ampolla = 10 ml = 10 mEq). 9. Salbutamol aerosol (1 ampolla = 2 ml = 10 mg). 10. 6-metilprednisolona (existen viales de 8 mg a 1 g). 11. Naloxona (1 ampolla = 1 ml = 0,4 mg). 12. Flumazenil (1 ampolla = 10 ml = 1 mg 5 ml = 0,5 mg). 13. ATP (1 vial = 10 ml = 100 mg) o adenosina (1 ampolla = 2 ml = 6 mg). 14. Isoproterenol (1 ampolla = 1 ml = 0,2 mg). 15. Cloruro clcico al 10% (1 ampolla = 10 ml = 200 mg de calcio inico). 16. Glucosa hipertnica R 50 (1 ml = 0,5 g de glucosa). 17. Suero fisiolgico (10 y 500 ml). 18. Ringer o Ringer lactato (500 ml). 19. Agua destilada (10 ml).
1. Tabla de reanimacin. 2. Monitor desfibrilador con palas peditricas y de adulto, cables y electrodos de monitorizacin de electrocardiograma (ECG) y pasta conductora. 3. Sondas de aspiracin de distintos tamaos: desde 6 a 14 gauges. 4. Cnulas orofarngeas: nmeros 0 a 5. 5. Mascarillas faciales transparentes de varios tamaos (redondeadas para lactante y triangulares para nios mayores). 6. Bolsas autoinflables con reservorio tamao nio (500 ml) y adulto (1.600-2.000 ml). 7. Pinzas de Magill: tamaos de lactante y adulto. 8. Laringoscopio con palas rectas (nmeros 0 y 1) y curvas (nmeros 1, 2, 3 y 4). 9. Pilas y bombillas de laringoscopio de repuesto. 10. Tubos endotraqueales: nmero 2,5 a 7,5 con y sin baln. 11. Fiadores de varios tamaos para el tubo endotraqueal. 12. Lubricante para los tubos endotraqueales. 13. Mascarilla larngea: tamaos 1 a 3 (recomendable pero no obligatoria). 14. Mascarillas y gafas nasales para lactante y nio. 15. Equipo de cricotiroidotoma peditrico. 16. Tubuladuras de conexin a fuente de oxgeno. 17. Cnulas intravenosas de varios calibres: recomendables desde 24 a 16 gauges. 18. Agujas intraseas de varios calibres: recomendables desde 14 a 18 gauges. 19. Compresor para facilitar la canalizacin venosa. 20. Jeringas de 1, 5, 10 y 50 ml. 21. Sistemas de goteo y llaves de 3 pasos. 22. Sondas nasogstricas de varios tamaos (6 a 14 gauges). 23. Fonendoscopio. 24. Guantes. 25. Compresas, paos, gasas estriles, vendas y esparadrapo. 26. Collarines cervicales para lactante y nio. 27. Antisptico: clorhexidina y/o povidona iodada 28. Como material opcional puede ser til la presencia de un reloj para control del tiempo y un pulsioxmetro para monitorizar la saturacin transcutnea de oxgeno.
mismo modo es recomendable que con el carro de parada y en un lugar bien visible se encuentre una hoja con el tamao del instrumental y la dosis de cada medicacin recomendada para cada edad y peso en nios. ENTRENAMIENTO Todo el personal mdico, de enfermera y auxiliares debe estar entrenado en las tcnicas de RCP peditricas y neonatales y en la utilizacin del carro durante las maniobras de emergencia vital. Se deben realizar cursos de reciclaje peridicos y estos deben ser ms frecuentes cuanto ms infrecuentes sea el uso del carro. CARRO BSICO DE PARADA PARA REANIMACIN CARDIOPULMONAR PEDITRICA AVANZADA El carro de paradas con el material bsico para la reanimacin cardiopulmonar peditrica avanzada a nivel hospitalario debe constar del material que se refleja en la Tabla I. Aparte de este material es necesario tener en el carro la medicacin de urgencia necesaria para la reanimacin avanzada (Tabla II).
camentos o material desechable. Despus de su utilizacin debe reponerse el material utilizado. Aunque se recomienda que una persona se encargue de este cometido, es aconsejable que todo el personal mdico, de enfermera y auxiliar conozca el contenido y la disposicin del material y medicacin del carro. Es til disponer de una lista en la que conste el instrumental y la medicacin que est presente en el carro. Del
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Carro de paradas peditrico en los hospitales
TABLA III. MATERIAL Y MEDICACIN COMPLEMENTARIA EN EL CARRO DE PARADAS DE LAS UCIP. 1. Catteres centrales de 4 y 7 French (1, 2 3 luces). 2. Catteres de drenaje pleural para lactante y nio (8 a 16 french). 3. Vlvulas unidireccionales de Heimlich. 4. Caja de canalizacin quirrgica con: Hoja de bistur. Pinzas de diseccin con y sin dientes. Tijeras. Mosquitos rectos y curvos. Pinzas de Iris y de Kocher. Separadores. 5. Sedas de distintos calibres: 000, 00 y 0. 6. Medicacin: Dopamina (ampollas de 1 ml con 20 o 40 mg). Furosemida (1 ampolla = 2 ml = 20 mg). Manitol al 20%. Difenilhidantona (ampollas 5 ml = 250 mg). Nifedipina (1 cpsula = 10 mg = 0,34 ml) (se puede extraer con jeringa de insulina).
TABLA IV. MATERIAL Y MEDICACIN RECOMENDADOS PARA REANIMACIN EN SALA DE PARTOS. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. Fuente de calor. Fuente de luz. Fuente de oxgeno. Reloj y/o cronmetro. Aspirador con manmetro. Sondas de aspiracin (6, 8 y 10 gauges). Mascarillas faciales de diferentes tamaos. Bolsa autoinflable (250, 500 ml). Cnulas orofarngeas (tamaos 00 y 0). Laringoscopio con hojas rectas 0 y 1. Tubos endotraqueales de 2, 2,5, 3, 3,5 y 4 mm y fiadores. Equipo de caterizacin umbilical. Fonendoscopio. Jeringas y agujas de distintos tamaos. Guantes y gasas estriles. Tijeras y esparadrapo. Material opcional: monitor de ECG, pulsioxmetro y capngrafo. 18. Medicacin: Adrenalina (al 1/10.000). Bicarbonato (diluido al 50%). Naloxona. Expansores de volumen (Suero salino fisiolgico, albmina). Glucosa.
CARRO DE PARADAS PARA RCP PEDITRICA AVANZADA EN UCIPS Y PLANTAS DE HOSPITALIZACIN DE HOSPITALES SIN UCIP En las plantas de hospitalizacin de hospitales sin UCIP y en las UCIPs el carro bsico deber constar de algunos materiales y medicaciones complementarias (Tabla III). REANIMACIN NEONATAL La reanimacin en sala de partos y el material utilizado se debe adaptar a las caractersticas propias del neonato, por ello necesita un material especfico que se muestra en la Tabla IV. BIBLIOGRAFA 1. Phillips B, Zideman D, Garcia-Castrillo L, Felix M, Shwarz-Schwierin U. European Resuscitation Council Guidelines 2000 for Basic Paediatric Life Support. A statement from the Paediatric Life Support Working Group and approved by the Executive Committee of the European Resuscitation Council. Resuscitation 2001; 48: 223-229. 2. Phillips B, Zideman D, Garcia-Castrillo L, Felix M, Shwarz-Schwierin V. European Resuscitation Council Guidelines 2000 for Advanced Paediatric Life Support. A statement from Paediatric Life Support Working Group and approved by the Executive Committee of the European Resuscitation Council. Resuscitation 2001; 48: 231-234.
3. Carrillo AA, Delgado Domnguez MA, Lpez-Herce CJ. Recomendaciones en reanimacin cardiopulmonar bsica, avanzada y neonatal (3 Parte): Reanimacin cardiopulmonar peditrica avanzada. Grupo Espaol de Reanimacin Cardiopulmonar Peditrica y Neonatal. An Esp Pediatr 1999; 51: 551-564. 4. Phillips B, Zideman D, Wyllie J, Richmond S, van Reempts P. European Resuscitation Council Guidelines 2000 for Newly Born Life Support. A statement from the Paediatric Life Support Working Group and approved by the Executive Committee of the European Resuscitation Council. Resuscitation 2001; 48: 235-239. 5. Buron E, Paisan GL. Recomendaciones en reanimacin cardiopulmonar bsica, avanzada y neonatal (4 Parte): Reanimacin neonatal. Grupo Espaol de Reanimacin Cardiopulmonar Peditrica y Neonatal. An Esp Pediatr 1999; 51: 717-722. 6. Simpson SM. A forgotten need: paediatric resuscitation training. Accid Emerg Nurs 1994; 2: 224-230. 7. Calvo MC, Lpez-Herce CJ, Carrillo AA, Buron ME. Material de reanimacin cardiopulmonar peditrica en el carro de parada o mesa de reanimacin. Grupo Espaol de Reanimacin Cardiopulmonar Peditrica y Neonatal. An Esp Pediatr 2000; 52: 258-260.
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Protocolos de Urgencias Urticaria. Angioedema. Anafilaxia

P. FERNNDEZ GONZLEZ, M.C. POLO MELLADO Hospital Carmen y Severo Ochoa
INTRODUCCIN La urticaria se caracteriza por la aparicin de elevaciones cutneas eritematosas denominadas habones que se distribuyen en forma de erupcin generalizada o localizada. En el angioedema la afectacin de la piel ocurre a un nivel ms profundo, principalmente dermis profunda y tejido celular subcutneo, y se extiende con frecuencia a las mucosas de vas respiratorias y del aparato digestivo. En ocasiones es difcil distinguir entre urticaria y angioedema. Por anafilaxia se entiende tanto una reaccin inducida por antgenos y mediada por inmunoglobulina (Ig) E como un cuadro sbito y grave de origen inmunolgico que afecta de forma sola o asociada al aparato circulatorio, las vas areas altas y bajas, el aparato digestivo y la piel. A menudo se asocian urticaria y angioedema. La mayora de las urticarias no presentan sintomatologa sistmica, sin embargo algunas urticarias de causa fsica pueden progresar a anafilaxia. Por otro lado, la urticaria es un hallazgo frecuente en las reacciones anafilcticas y anafilactoides. La urticaria se denomina aguda o crnica segn los brotes tengan una duracin menor o mayor de 6 semanas respectivamente. La frecuencia de urticaria aguda en Pediatra es elevada, la padece el 10-20% de la poblacin. Aunque la urticaria crnica es ms frecuente a edades posteriores de la vida, se ha comunicado que del 5% al 80% del total de urticarias en nios se manifiestan de esta manera.
ETIOLOGA Aunque se ha descrito un listado florido de agentes etiolgicos conocidos (Tabla I), no es frecuente identificar el agente responsable en la mayora de cuadros de urticaria y angioedema. Se encuentra asociacin etiolgica con mayor frecuencia en las urticarias agudas y, en todo caso, ocurre en menos de la mitad de los pacientes. PATOGENIA El mecanismo patognico fundamental en estos procesos implica la liberacin de sustancias vasoactivas producidas por la activacin celular o de vas enzimticas. Las clulas efectoras son los mastocitos, eosinfilos, granulocitos y linfocitos. De estas clulas, los mastocitos son los ms fuertemente implicados y la histamina la sustancia liberada cuyos efectos son mejor conocidos y consisten en vasodilatacin (eritema), aumento de la permeabilidad vascular (edema) y un reflejo axnico que incrementa la reaccin. El principal mecanismo fisiopatolgico por el que se produce urticaria- angioedema es inmunolgico de tipo I. Muchos antgenos ingeridos, inyectados, inhalados o por contacto producen urticaria angioedema al reaccionar con los anticuerpos IgE unidos a mastocitos y basfilos produciendo liberacin de histamina y otros mediadores como leucotrienios y prostaglandinas. Un mecanismo similar ha sido descrito en pacientes que han desarrollado sensibili-
Correspondencia: Dr. Porfirio Fernndez Gonzlez. Hospital Carmen y Severo Ochoa. C/ Sienra 11. 33800 Cangas del Narcea. Correo electrnico: porfirio.fernandez@sespa.princas
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Urticaria. Angioedema. Anafilaxia
TABLA I.
CAUSAS DE URTICARIA ANGIOEDEMA ANAFILAXIA
Productos ingeridos - Alimentos: protenas de leche de vaca, pescado, marisco, huevos, chocolate, frutos secos, kiwi, fresas, legumbres y aditivos (tartracina, benzoatos, etc) - Anisakis simplex - Frmacos: penicilinas, cefalosporinas, aspirina, AINES, codena, fenobarbital, carbamazepina Por contacto - Vegetales: p. ej. ortigas - Animales: p. ej. araas, medusas, escamas de polilla. - Frmacos aplicados va tpica: p.ej. antihistamnicos - Productos de ltex; componentes de productos de maquillaje, limpieza, detergentes Por inhalacin - Plenes, epitelios animales, esporas - Va parenteral - Frmacos, extractos alergnicos, hemoderivados, picaduras de insecto, mordeduras de animales. Infecciones - Parsitos: helmintos - Bacterias: estreptococo beta hemoltico, micoplasma - Virus: hepatitis, adenovirus, Ebstein-Barr, coxsackie Por agentes fsicos - Por fro, por presin, por radiacin solar, por contacto con agua, por calor local, por vibracin, por ejercicio, dermografismo con prurito intenso. Asociada a enfermedades sistmicas - Colagenosis: lupus eritematoso diseminado, crioglobulinemia, vasculitis - Hipertiroidismo - Tumores malignos: leucemia, linfoma - Mastocitosis sistmica Asociada a trastornos genticos - Angioedema hereditario, dficit del inhibidor C3b, urticaria familiar por fro. Otras causas - Aumento de temperatura corporal por baos calientes, ejercicio o estrs emocional
complemento, los C3a y C5a, actan como anafilotoxinas produciendo la liberacin de histamina al actuar directamente sobre las membranas de mastocitos y basfilos. Un tercer mecanismo implica la liberacin de quininas, principalmente la bradiquinina, que produce un importante incremento de la permeabilidad vascular, similar al observado en la liberacin de histamina. Se sabe que la ingestin de algunos alimentos como las fresas, tomates, camarones, queso, espinacas y berenjenas, as como, tratamientos con opiceos, antibiticos polianinicos, curarnicos y contrastes radiolgicos pueden desencadenar urticaria al producir estas sustancias degranulacin de los mastocitos de manera directa. En la urticaria colinrgica se produce una descarga de acetilcolina provocada por un aumento de la temperatura corporal debido a ejercicio fsico, baos calientes o estrs emocional. Las urticarias por agentes infecciosos y las urticarias fsicas se producen por mecanismos todava no aclarados. CLNICA Los habones o ronchas son lesiones polimorfas, redondeadas o de forma irregular, que varan de tamao entre milmetros y varios centmetros. Presentan una zona central sobreelevada y bordes bien delimitados aunque en ocasiones confluyen. La urticaria cursa generalmente con prurito. Los habones desaparecen en minutos u horas pero pueden reaparecer de forma aislada o en grupos perpetuando el cuadro durante das o semanas. El angioedema se caracteriza por una tumefaccin bien delimitada de una o varias zonas de la piel que ofrece aspecto de distendida y eritematosa, o bien, con coloracin normal. En el angioedema el paciente refiere una sensacin ms de comezn o dolor que de picor. Las partes afectadas con mayor frecuencia son la cara (prpados y labios), genitales, manos y pies. La implicacin de las mucosas del aparato digestivo y las vas respiratorias se puede manifestar con dificultad para la deglucin, dolor abdominal, estridor y dificultad respiratoria. La resolucin es ms lenta que la de la urticaria y suele ocurrir a partir de las 72 horas de evolucin del cuadro. En las reacciones anafilcticas la clnica evoluciona muy rpidamente. La aparicin de la sintomatologa es ms precoz si el antgeno es inyectado. Cuanto ms corto sea el per-
dad anfilctica. En estos pacientes, adems de los anteriores mediadores, intervienen otras sustancias vasoactivas como cininas, metabolitos del cido araquidnico y factor activador de las plaquetas. Otro mecanismo inmunolgico de produccin de urticaria es mediante la activacin del complemento, tanto por la va clsica como la alternativa, y tiene lugar ante determinados antgenos como trasfusiones de hemoderivados o el angiedema hereditario. Dos productos de escisin del
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odo de latencia ms grave ser la reaccin anafilctica. El cuadro suele comenzar con sntomas cutneos (sensacin de hormigueo en la cara, sudoracin, eritema difuso), calor, debilidad, dificultad para tragar y sensacin de opresin en la garganta y el trax. A continuacin puede aparecer urticaria y/o angioedema; clnica digestiva con nuseas, vmitos, diarrea, dolor abdominal; sintomatologa de obstruccin de vas respiratorias altas por edema larngeo (estridor, afona) y bajas por broncoespasmo (roncus, sibilancias, hipoventilacin); colapso cardiocirculatorio con taquicardia, hipotensin y shock. Estos cuadros pueden producir la muerte del paciente por obstruccin aguda de la va respiratoria superior o por el shock. Parece oportuno recordar aqu que las reacciones anafilcticas pueden confundirse inicialmente con reacciones vasovagales. En ambas se pueden hallar nuseas, palidez, sudoracin, hipotensin, debilidad y prdida de conciencia. Se diferencian en que en la reaccin anafilctica es frecuente encontrar prurito, urticaria - angioedema, taquicardia y broncoespasmo, que estn ausentes en las reacciones vasovagales, en las que adems el paciente suele estar bradicrdico. La anafilaxia inducida por ejercicio presenta una sintomatologa muy variable que puede incluir prurito, urticaria, angioedema, dificultad respiratoria y/o hipotensin. Puede estar relacionada con la ingesta de determinados alimentos hasta 2 horas antes de la realizacin del ejercicio. Se diferencia de la urticaria colinrgica en que en sta las provocaciones con calor son positivas y el shock anafilctico raro. DIAGNSTICO El diagnstico es fundamentalmente clnico mediante la identificacin de los cuadros descritos en el apartado anterior. La investigacin diagnstica debe llegar ms all, buscando el agente causal y, en caso de hallarlo, recomendar el nico tratamiento definitivo conocido que es la evitacin del desencadenante de estos cuadros. La historia clnica detallada de contactos con todos los posibles agentes etiolgicos (Tabla I) debe ser el centro del proceso. El interrogatorio debe incluir viajes e infecciones recientes; comidas; contacto o ingesta de todo tipo de medicamentos o productos de parafarmacia; productos de la higiene diaria; exposicin a estmulos fsicos; aparicin, evolucin y morfologa de las lesiones y sntomas asociados.
El examen fsico puede descubrir, en raras ocasiones, el origen de la urticaria p.ej. las debidas a infecciones o enfermedades sistmicas. La urticaria aguda es un proceso autolimitado que no suele requerir ningn otro estudio diagnstico que la anamnesis y exploracin fsica. En las urticarias recidivantes y crnicas estar indicado, segn las guas de prctica clnica consultadas, la realizacin de hemograma, reactantes de fase aguda, sistemtico y sedimento urinario. El anlisis de series amplias de pacientes con urticaria y angioedema ha puesto de manifiesto que la realizacin sistemtica de una batera ms amplia de estudios analticos no est indicado por el pobre rendimiento diagnstico. La determinacin de IgE especfica (RAST) y las pruebas cutneas tipo prick test e intradermorreaccin estn indicadas cuando la historia del cuadro sugiera alergias especficas a frmacos, alimentos y sustancias inhaladas. En los casos de sospecha de urticaria por agentes fsicos se puede realizar una prueba de provocacin con el agente correspondiente para confirmar el diagnstico. En aquellas urticarias crnicas que no responden a los antihistamnicos habituales se debern descartar enfermedades sistmicas como colagenosis, hipertiroidismo, tumores malignos y vasculitis cutnea. En los pacientes con angiedema sin urticaria se determinarn los niveles de C4, C1 esterasa y actividad del inhibidor C1 esterasa para decartar angiedema hereditario. TRATAMIENTO El objetivo final es encontrar el agente causal para evitar la repeticin de los cuadros. En cuanto al tratamiento del episodio agudo, ste depender fundamentalmente del estado clnico del paciente. Los antihistamnicos H1 son los frmacos de eleccin. Debido a que su principal mecanismo de accin es la inhibicin competitiva de los receptores H1, son ms tiles en la inhibicin de la perpetuacin o recidiva del cuadro que como elementos que lo hagan revertir. Existen 2 grupos bien diferenciados, denominados de primera y segunda generacin (Tabla II). Los antihistamnicos de primera generacin son muy efectivos en el tratamiento de estos cuadros pero su utilidad est limitada por sus efectos secundarios, principalmente a nivel del sistema nervioso central. En nios pequeos pue-
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TABLA II. DOSIFICACIN RECOMENDADA DE LOS PRINCIPALES ANTIHISTAMNICOS H1 UTILIZADOS EN PEDIATRA. Nombre genrico Primera generacin Hidroxicina Dextroclorfeniramina Segunda generacin Cetirizina Loratadina Ebastina Desloratadina Dosis 1 mg/kg/da (Max. 100 mg) 0,15-0,3 mg/kg/da (Max. 12 mg) 0,3 mg/kg/da (Max. 10 mg) 0,3 mg/kg/da (Max. 10 mg) 0,2 mg/kg/da (Max. 10 mg) 0,05-0,1 mg/kg/da (Max. 5 mg) N dosis/da 2-3 2-3 1 1 1 1 EMTTO* 6 semanas 2 aos 1 ao 2 aos 2 aos 1 ao
*EMTTO: Edad mnima recomendada para tratamiento segn ficha tcnica.
den producir sedacin o agitacin paroxstica. En nios mayores producen fatiga y disminucin de la atencin que puede reducir la capacidad cognitiva, motora e intelectual. Los antihistamnicos de segunda generacin apenas traspasan la barrera hematoenceflica, reduciendo en gran medida las propiedades sedantes de sus predecesores. La cetirizina se ha mostrado como uno de los mejores antihistamnicos en la prevencin de reacciones cutneas, su inconveniente es que conserva un ligero efecto sedante. La loratadina y su metabolito activo, la desloratadina, son antihistamnicos H1 no sedantes. La loratadina y la ebastina tienen un inicio de accin ligeramente ms lento que sus compaeros de grupo. La desloratadina tiene menores interacciones medicamentosas que el resto al no ser metabolizado en el hgado por el sistema citocromo P450. En la mayora de los casos de urticaria aislada ser suficiente el tratamiento con un antihistamnico H1 que se elegir segn las caractersticas del paciente. En casos de mala respuesta a la monoterapia se pueden asociar un antihistamnico de segunda generacin con otro de primera que aportar un efecto sedante y reducir el prurito nocturno. Tambin la asociacin de antihistamnicos H1 y H2 ha mostrado buenos resultados en el tratamiento de urticaria crnica de adultos. Los corticoides administrados parenteralmente, o va oral si el estado del paciente lo permite, estn indicados en los cuadros de urticaria aguda grave y/o angioedema. Una opcin puede ser metilprednisolona a 1-2 mg/kg en dosis inicial continuando con la misma dosis al da repartida en 3-4 veces. Otras indicaciones de los corticoides en la urticaria-angioedema estn todava por aclarar. En cuadros
de urticaria leve prolongada hay algn trabajo que ha mostrado una mejora y acortamiento de la sintomatologa cuando se aade prednisona al antihistamnico. Los corticoides tambin estn indicados en la urticaria crnica cuando sta no responde a otros tratamientos, en todo caso, si es necesario deber prescribirse la menor dosis efectiva para minimizar sus efectos secundarios. Los antagonistas de los leucotrienos como el montelukast, a las dosis habituales de 4 10 mg / da dependiendo de la edad, son otros tratamientos alternativos a valorar en casos de urticaria crnica. La ciclosporina y el tracolimus han sido probados con xito en la urticaria crnica del adulto. Estos tratamientos estn limitados por su toxicidad, que impide tratamientos muy prolongados, y su posible efecto rebote a la supresin del tratamiento. La adrenalina est indicada en la urticaria grave y/o angioedema y en la anafilaxia. Se administrar adrenalina 1/1.000 va intramuscular o intravenosa a la dosis de 0,01 ml/kg, mximo 0,3 ml en nios y 0,5 ml en adultos con dosis adicionales cada 15 - 20 minutos si es necesario. La anafilaxia es un cuadro grave que precisa un tratamiento rpido y un ingreso con medidas de vigilancia y soporte adecuados. El tratamiento inicial se resume en la Figura 1. La prioridad inicial ser el manejo de la va area, pudiendo llegar a ser necesaria la realizacin de una cricotiroidotoma si la obstruccin larngea no permite ventilar al paciente con mtodos menos cruentos. Se administrar una dosis adrenalina por va IV, o IM si no se dispone de acceso vascular, lo antes posible. En segundo lugar se monitorizar la funcin cardiocirculatoria y se tratar el
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P. FERNNDEZ GONZLEZ, M.C. POLO MELLADO
Anafilaxia
ABC
- Apertura va area y cnula orofaringea si est inconsciente. - Ventilacin con bolsa y mascarilla, intubacin endotraqueal o cricotiroidotoma si precisa. - Oxgeno al 100%
- Monitorizacin: FC, FR, TA. Perfusin perifrica - Acceso venoso perifrico - Adrenalina 1:1.000; 0,01 ml/kg, mximo 0,3 ml en nios y 0,5 ml en adultos, va IV o IM. Hasta 3 dosis separadas 15-20 minutos.
- Si shock: Bolo salino a 20 cc/kg y perfusin de adrenalina a velocidad inicial de 0,1 mcg/kg/min - Si broncoespasmo: Salbutamol o terbutalina inhalados o nebulizados
- Hidrocortisona IV, 10-15 mg/kg o metilprednisolona IV, 2 mg/kg, cada 6 horas - Dexclorfeniramina IV, 0,25 mg/kg cada 6 horas, mximo 5 mg/dosis.
Figura 1. Tratamiento inicial de la anafilaxia.
shock con lquidos y adrenalina. Pueden ser necesarias grandes cantidades de lquidos y una perfusin de noradrenalina para controlar la hipotensin extrema que resulta de la hipovolemia y la cada de resistencias perifricas. En tercer lugar se administrarn corticoides y antihistamnicos IV. Clsicamente se defiende que estos tratamientos previenen las reacciones bifsicas pero este dato est an por demostrar. En los casos en que el antgeno es un extracto alergnico o una picadura de himenptero se pueden aplicar medidas que retrasen la distribucin sistmica del alrgeno como inyecciones locales de adrenalina o la colocacin de torniquetes. Algunos cuadros de urticaria angioedema tienen tratamientos especficos. Es el caso del angioedema hereditario con concentrado de C1 inhibidor a dosis de 1.000 UI o la urticaria solar con filtros solares.
PREVENCIN Se debe realizar un estudio alrgico en aquellos cuadros que sugieran alergias especficas a frmacos, alimentos, venenos de himenpteros y sustancias inhaladas. En el caso de los frmacos se evitarn aquellos con antecedente sospechoso que indique sensibilizacin previa, se preferir la va oral siempre que sea posible y se evitar la va tpica por el alto riesgo de sensibilizacin. La aplicacin de inmunoterapia frente al veneno de himenptero es un tratamiento efectivo que reduce la aparicin de cuadros de anafilaxia ante posteriores picaduras. A los pacientes que hayan sufrido cuadros de anafilaxia se les darn instrucciones para que lleven consigo adrenalina inyectable y cmo administrarla. Los pacientes diagnosticados de anafilaxia inducida por el ejercicio y dependiente de alimentos deben abstenerse de comer en las 6 horas
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previas a la realizacin del esfuerzo fsico, especialmente si la ingesta es de alimentos que hayan desencadenado el cuadro anafilctico con anterioridad. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 19-23
Protocolos de Nefrologa Sndrome nefrtico

F. SANTOS Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias
INTRODUCCIN El sndrome nefrtico (SN) es una de las grandes formas de manifestacin de la enfermedad renal en nios. Los elementos que componen el sndrome son: proteinuria persistente e intensa que ocasiona hipoalbuminemia, retencin de lquidos con edema e hiperlipemia. Se presentan anualmente unos 2-7 nuevos casos por cada 100.000 nios menores de 18 aos, la mayora en la primera dcada de la vida. CRITERIOS DIAGNSTICOS Se recogen de forma esquemtica en la Tabla I. La manifestacin cardinal del SN es la proteinuria masiva detectada por positividad de 3 o ms + en la tira reactiva de orina y confirmada por valores del cociente urinario protena/creatinina superiores a 3,5 mg/mg en muestras aisladas de orina y/o por una eliminacin de protenas superior a 40 mg/m2/h o a 50 mg/kg/da en orina de 24 horas. La proteinuria del SN es de origen glomerular y da lugar a hipoalbuminemia, menor de 3 g/dl, e hipoproteinemia inferior a 6 g/dl. Otros hallazgos caractersticos son hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. El edema es el signo clnico ms relevante. Su localizacin es variable segn la actividad y posicin del nio siendo predominantes los edemas maleolares, pretibiales y palpebrales. La aparicin de un edema escrotal muy llamativo que llega a dificultar la marcha del nio no es infrecuente.
En casos de diagnstico y tratamiento tardo puede observarse retencin generalizada de lquido, ascitis, lquido intersticial pulmonar y derrame pleural. CLASIFICACIN En los nios, la mayor parte de los SN corresponden a nefropatas primarias, es decir, la afectacin renal no se produce en el curso de una enfermedad sistmica, neoplsica o por la administracin de un frmaco o txico. El SN a cambios mnimos es el ms frecuente en la infancia, representando las tres cuartas partes, aproximadamente, de la totalidad de los casos. Otras formas primarias y secundarias ocurren con frecuencia mucho menor (Tabla II). Una vez hecho el diagnstico de SN lo que le interesa al pediatra es conocer los datos que permiten suponer que aquel SN obedece a una nefropata a cambios mnimos o si, por el contrario, es presumible que se trate de otra de las entidades enunciadas en la Tabla II. Esto es importante pues tiene implicaciones en los estudios complementarios a realizar, en el tratamiento a seguir y en el pronstico. CARACTERSTICAS CLNICAS Y ANALTICAS DEL SN A CAMBIOS MNIMOS El diagnstico cierto de nefropata a cambios mnimos es anatomopatolgico pero existen una serie de hallazgos clnicos y bioqumicos que se sealan en la Tabla III que per-
Correspondencia: Dr. Fernando Santos. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. C/ Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Asturias. Correo electrnico: fsantos@uniovi.es
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Sndrome nefrtico
TABLA I.
HALLAZGOS BIOQUMICOS EN EL SNDROME NEFRTICO.
TABLA II. CLASIFICACIN ETIOLGICA DEL SNDROME NEFRTICO (SN) EN LA INFANCIA. SN idioptico o primarios Cambios mnimos Glomerulonefritis mesangial Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Glomerulonefritis membranosa Glomerulonefritis membrano-proliferativa SN secundario Infecciones Sfilis congnita Hepatitis B Virus de la inmunodeficiencia humana, OTRAS Enfermedades sistmicas Lupus eritematoso sistmico Sndrome de Schnlein - Henoch Neoplasias Linfoma de Hodgkin Leucemias Frmacos/toxinas Otros SN de origen gentico SN congnito SN finlands Esclerosis mesangial difusa Otras alteraciones genticas de las protenas que intervienen en la barrera de filtracin glomerular (podocitos y membrana basal) Enfermedad multiorgnica Sndrome ua rtula Sndrome de Denys - Drash Sndrome de Frasier Sndrome de Laurence Moon Biedl Bardet Displasia tracoaxfisiante
Proteinuria masiva Tres/cuatro cruces en tira reactiva Cociente protenas/creatinina en miccin aislada > 3,5 mg/mg Eliminacin urinaria de protenas > 40 mg/m2/h o > 50 mg/kg/da Hipoalbuminemia < 2,5 - 3 g/dl Hipoproteinemia < 6 g/dl Otros datos habituales Hiperlipemia: hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia Hipercoagulabilidad
miten realizar un diagnstico de presuncin. En brotes de SN con marcada contraccin del volumen vascular, a veces acentuada por el uso de diurticos, es posible observar insuficiencia renal que remite al ceder la proteinuria. Asimismo la retencin de sodio y lquidos puede condicionar hipertensin arterial transitoria. La microhematuria coincidente con la proteinuria masiva es habitual, pero no la persistencia de la misma tras negativizacin de la proteinuria. Tampoco la aparicin, incluso en los brotes de proteinuria, de macrohematuria. La proteinuria del SN a cambios mnimos es habitualmente selectiva con un cociente entre los aclaramientos de IgG y transferrina inferior a 0,1. La no desaparicin de la proteinuria al tratamiento esteroideo es el dato de peor pronstico en cuanto a la evolucin de la enfermedad. Cuando uno de los criterios enumerados en la Tabla III no se cumple existe indicacin para realizar una biopsia renal y averiguar el sustrato histolgico del SN con vistas a sentar un pronstico y establecer el tratamiento a seguir. En aquellos enfermos en los que la edad de debut del SN es el nico hallazgo no tpico de cambios mnimos podra demorarse la biopsia renal hasta evaluar la respuesta al tratamiento esteroideo, particularmente si la edad de presentacin no est lejos de los lmites sealados. Por otra parte, la ausencia de respuesta a la corticoterapia constituye el ndice de peor pronstico y exige ineludiblemente la realizacin de biopsia renal y la obtencin de ADN, tras consentimiento informado, para bsqueda de las formas de SN de origen gentico que se sealan en la Tabla II. TRATAMIENTO El SN idioptico sigue un curso crnico o recurrente por lo que debera limitarse al mximo la hospitalizacin del
paciente y procurar una escolarizacin normal. Mientras el paciente presente proteinuria debe recomendarse dieta sin sal, restriccin moderada de lquidos, segn el grado de oliguria y edema, y reposo relativo que implicar la no realizacin de ejercicios fsicos intensos o competitivos pero no la confinacin obligada del nio en su domicilio, por los mismos motivos expuestos anteriormente. Estas medidas tienden a aminorar la retencin de lquidos pero no modifican la evolucin de la enfermedad renal. El uso de diurticos, habitualmente furosemida, a dosis aproximadas de 1 mg/kg, debe reservarse para aquellas situaciones en las que en ausencia de signos clnicos de contraccin del volumen vascular existe importante oliguria sin apenas eliminacin de sodio urinario. En estos casos, y cuan-
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F. SANTOS
TABLA III. CARACTERSTICAS CLNICAS Y BIOQUMICAS DEL SNDROME NEFRTICO A CAMBIOS MNIMOS EN NIOS. Edad del brote inicial entre 1 y 9 aos No enfermedad renal familiar No enfermedad sistmica No insuficiencia renal crnica No hipertensin arterial mantenida No microhematuria persistente entre los brotes No hematuria macroscpica No hipocomplementemia Proteinuria selectiva Remisin de la proteinuria con corticosteroides
do la albuminemia es inferior a 1 g/dl, es a veces preciso combatir el edema y la oliguria con la administracin de infusiones de seroalbmina al 20%, 1 g/kg por va intravenosa de forma lenta durante 4-6 horas. Los corticoides constituyen el medicamento de eleccin para inducir la negativizacin de la proteinuria y, como regla general, hay que recordar que a lo largo de la evolucin de la enfermedad, slo en casos de estricta necesidad debe pasarse a otros medicamentos, que tienen mayor potencialidad txica. El rgimen habitual de corticoterapia al diagnstico de la enfermedad consiste en la administracin de prednisona a 60 mg/m2/da en dosis nica o dividida, equivalente a 2 mg/kg/da y con una dosis mxima diaria de 80 mg, por va oral durante 4 semanas. Cuando el nio lleva un tiempo prolongado con SN, como puede pasar al diagnstico inicial, es a veces preciso administrar los corticoides por va intravenosa durante los primeros das del tratamiento pues por va oral pueden resultar menos eficaces, seguramente por absorcin defectuosa por edema o menor riego sanguneo de la pared intestinal. Al finalizar las 4 semanas de corticoterapia oral diaria, se reduce la prednisona a 40 mg/m2/das alternos durante 4 semanas ms y posteriormente se disminuye gradualmente la dosis de prednisona para llegar a su suspensin en otras 8 semanas adicionales, de forma que el perodo total de corticoterapia inicial dura 4 meses. Hay grupos que utilizan dosis equivalentes de prednisolona o deflazacort. Algunos estudios indican que el empleo de pautas ms largas de tratamiento con prednisona a dosis altas, 60 mg/m2/da durante seis semanas ms 40 mg/m2/48 h seis semanas o 60 mg/m2/da cuatro semanas ms 40 mg/m2/48 h seis semanas, o prolongacin de la administracin de prednisona a
das alternos hasta seis meses son ms eficaces para prolongar la remisin de la proteinuria. El metaanlisis bibliogrfico basado en revisiones sistemticas y ensayos clnicos controlados con distribucin de la muestra al azar indica que el riesgo de recadas a los 12-24 meses es significativamente menor cuando la duracin del tratamiento con prednisona del brote inicial de SN es de seis meses en lugar de tres meses, sin que aumente el riesgo de efectos txicos adversos. En las recadas de la enfermedad se acorta el tiempo de administracin de prednisona a dosis altas diarias, ya que se reduce la dosis a 40 mg/m2/48h a los cuatro das de mantenerse negativa la proteinuria, lo que suele suceder en los primeros 7-10 das tras iniciar el tratamiento. Los trminos empleados para definir la respuesta al tratamiento en nios con SN son como siguen: Remisin: proteinuria negativa o indicios por tira reactiva o inferior a 4 mg/m2/h. Recada: proteinuria de 2 o ms + por tira reactiva durante ms de tres das o paciente con edemas y proteinuria de 3/4 +. Recadas frecuentes: 2 o ms recadas en los primeros 6 meses tras la respuesta inicial o 4 o ms recadas en un perodo de 12 meses. Crticodependencia: 2 recadas consecutivas durante la disminucin de la dosis de esteroides o dentro de los 14 das siguientes a su supresin. Crticorresistencia: Fallo para alcanzar la remisin tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas. En la prctica clnica suele considerarse un SN como crticorresistente cuando no se logra la remisin tras 4 semanas de prednisona diaria a 60 mg/m2 ms la administracin de tres pulsos a das alternos de 30 mg/kg (dosis mxima 1 g) de metilprednisolona iv. En pacientes con recadas frecuentes es frecuentemente de utilidad la administracin prolongada durante varios meses de dosis bajas de prednisona a das alternos, 0,20,3 mg/kg, con el fin de intentar espaciar la aparicin de las recadas. Asimismo, en caso de documentarse la proteinuria coincidiendo con un proceso infeccioso debe primero tratarse ste, ya que no es inhabitual que la proteinuria remita sin necesidad de usar corticoides al ceder la infeccin. Los nios que reciben corticoterapia a das alternos recaen menos si se pasa sta a administracin diaria mientras padecen infecciones respiratorias de vas altas.
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Sndrome nefrtico
SN Episodio inicial Corticoides No remision Biopsia renal Tratamiento individualizado Remisin
Recaidas asiladas
Recadas frecuentes corticodependencia
Dependencia de dosis altas de corticoides
Corticoides (Suspender en 2,5-3 meses tras remisin)
Corticoides (mantener dosis bajas a das alternos
Ciclofosfamida o Clorambucil
Recadas aisladas
Recadas frecuentes Corticodependencia
Medicamentos alternativos: Ciclosporina A Micofenolato mofetilo Levamisol Otros: azatioprina, Fk-506, inmunoglobulinas, IECAS, etc.
Dependencia de dosis altas de corticoides
Figura 1. Esquema teraputico del sndrome nefrtico (SN) idioptico en el nio. IECAS: inhibidores del enzima conversor de la angiotensina.
En la Figura 1 se representa esquemticamente la conducta a seguir en nios con SN segn la respuesta a los corticoides. Los casos de corticodependencia requieren biopsia, anlisis gentico y tratamiento individualizado en funcin de los hallazgos de estos estudios, En nios con corticodependencia de dosis altas de esteroides, 0,51 mg/kg, el segundo frmaco ms comnmente empleado es la ciclofosfamida a dosis de 2 o 3 mg/kg/da durante 12 u 8 semanas, respectivamente (misma dosis acumulativa de 168 mg). Una minora de grupos emplea clorambucil en lugar de ciclofosfamida. Si tras haber usado uno de estos frmacos aparece nuevamente corticodependencia de dosis altas de prednisona, el medicamento ms
habitualmente empleado en nuestro medio es ciclosporina a dosis de 4-5 mg/kg/da con monitorizacin de los niveles valle circulantes. La ciclosporina se puede asociar a dosis bajas de prednisona a das alternos y se mantiene durante uno o dos aos. No es infrecuente que al suspenderla, lo que suele hacerse de modo progresivo en un perodo de 6-8 semanas, se presente de nuevo la corticodependencia. Una segunda tanda prolongada de ciclosporina no siempre es tan eficaz como la primera para mantener al nio libre de brotes de SN. En la Figura 1 se mencionan otros frmacos que pueden utilizarse en un tercer nivel de tratamiento en nios con SN crticodependiente siendo menos consistente la evidencia biblio-
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grfica que apoya su empleo. Es importante sealar que excepto con la ciclofosfamida, que es capaz de inducir por s misma de negativizar la proteinuria, en el caso de los otros medicamentos debe inducirse la remisin de las recadas con dosis diarias altas de prednisona. EVOLUCIN Y PRONSTICO Por lo que respecta a la nefropata per se el riesgo de progresin hacia una situacin de insuficiencia renal crnica es mnimo mientras no exista o se desarrolle corticorresistencia. Aproximadamente dos terceras partes de los nios con SN a cambios mnimos experimentan recadas de la proteinuria durante su infancia. Se ha considerado clsicamente que una vez alcanzada la edad adulta se minimizaba la probabilidad de presentar nuevos brotes de proteinuria. Sin embargo, datos recientes sobre 102 pacientes con SN corticosensible diagnosticado en la infancia indican que hasta un 42% recaen en la edad adulta siendo mayor el riesgo en aqullos con SN de comienzo antes de los 6 aos de edad o con un curso ms trpido. El dficit inmunitario de los nios con SN incrementa el riesgo de infecciones siendo obligado considerar la posibilidad de peritonitis bacteriana en un nio con SN que se presente con un cuadro de abdomen agudo, fiebre y afectacin del estado general. La vacunacin antineumoccica debe recomendarse al menos a aquellos pacientes con proteinuria persistente siendo preciso controlar peridicamente el nivel de anticuerpos. Tambin es aconsejable la vacuna de la varicela cuando el paciente est libre de proteinuria y tratamiento esteroideo. La contraccin del volumen vascular puede dar lugar a episodios de dolor abdominal intenso por isquemia intestinal y, en asociacin con la hipercoagulabilidad tambin caracterstica de estos pacientes, a episodios tromboemblicos. En este sentido, la prescripcin de un antiagregante plaquetario o de heparina de bajo peso molecular es recomendable en nios con proteinuria mantenida. La fuga urinaria de protenas no ocasiona habitualmente problemas de nutricin o crecimiento salvo en casos de proteinuria masiva persistente en lactantes con SN corticorresistente. Otro grupo de complicaciones esperables en un nio con SN son aqullas derivadas de la medicacin. Altas dosis acumulativas de corticoides ocasionan, adems del efecto cushingoide conocido, hiperlipemia, afectacin del potencial de crecimiento, cataratas subcapsulares, importantes alteraciones conductales, sobre todo en adolescentes y disminucin per-
sistente de la masa sea. Durante la administracin de ciclofosfamida, en los nios que la precisan, puede producirse leucopenia y/o alopecia reversibles pero, a las dosis anteriormente recomendadas, no se observan efectos nocivos a largo plazo. Como se indica en la Figura 1, puede utilizarse un amplio arsenal teraputico para el control de la proteinuria en nios con SN dependientes de dosis elevadas de corticoides. Estos frmacos son txicos, existe poca experiencia sobre su empleo en nios y los efectos indeseables a largo plazo son en gran medida desconocidos. As pues, considerando que el SN idioptico es, en principio, y salvo corticorresistencia, una entidad de evolucin favorable debe valorarse cuidadosamente el riesgo inherente a la utilizacin de estos frmacos alternativos con los beneficios de limitar la toxicidad esteroidea. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Nefrologa Crisis hipertensivas

S. MLAGA GUERRERO, F. A. ORDEZ LVAREZ Seccin de Nefrologa Peditrica. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Universidad de Oviedo.
INTRODUCCIN Se definen como crisis hipertensivas las situaciones caracterizadas por una elevacin aguda de la tensin arterial (TA) capaz de producir alteraciones orgnicas y/o funcionales en los rganos diana, que puedan llegar a comprometer dichos rganos y/o la vida del paciente. En el adulto se considera crisis hipertensiva la elevacin de la TA diastlica por encima de 120-130 mmHg. Intentando aplicar este mismo criterio a la edad peditrica, se considera crisis hipertensiva cualquier elevacin de la TA 30% del P95 para su edad y sexo. Con el fin de orientar al clnico sobre las elevaciones agudas de la TA, un grupo de expertos ha sugerido la siguiente diferenciacin terminolgica de las crisis hipertensivas: 1. Urgencias hipertensivas: Elevaciones de TA que, aunque no comprometen de forma inmediata la vida del enfermo o sus rganos diana, precisan un descenso progresivo de la TA en 24-48 horas, mediante frmacos administrados habitualmente va oral. 2. Emergencia hipertensiva: Situacin clnica con grave afectacin orgnica capaz de comprometer la vida del paciente y que requiere una intervencin inmediata para reducir los valores de TA (30% en los primeros 30 minutos), habitualmente mediante drogas por va endovenosa. 3. Hipertensin maligna o acelerada: Se presenta con valores muy elevados de la TA diastlica y con edema de papila grado IV o exudados y hemorragias grado III.
4. Encefalopata hipertensiva: Elevacin brusca de la TA acompaada de sntomas neurolgicos como cefalea importante, alteraciones del estado de conciencia, estupor o coma, que revierten una vez controlada la TA. Esta clasificacin, que tiene el inconveniente de no diferenciar el grado o nivel de elevacin de la TA, ni la brusquedad con la que se instaura la crisis, es de difcil aplicacin a la infancia. En esta etapa de la vida la repercusin sistmica de la hipertensin arterial (HTA) depende de la edad, de la existencia de HTA previa, de la rapidez de instauracin de la crisis y de la presencia de enfermedades subyacentes: renales, cardacas, cerebrales, oculares, intervenciones quirrgicas recientes, etc. Es por esto que, en el nio, se considera crisis hipertensiva cualquier elevacin de la TA arterial que produzca sintomatologa grave, con independencia de los valores absolutos. Aunque las crisis hipertensivas durante la infancia son poco frecuentes, se trata siempre de situaciones de riesgo, en las que suele ser habitual observar severas repercusiones clnicas, dao neurolgico irreversible e incluso la muerte. Las emergencias hipertensivas requieren siempre un descenso de la TA ms rpido (aproximadamente en menos de una hora) que las urgencias hipertensivas, que permiten una bajada ms progresiva, en 24 horas. ETIOPATOGENIA En situaciones de normalidad fisiolgica, los mecanismos autorreguladores consiguen mantener la perfusin
Correspondencia: Dr. Serafn Mlaga Guerrero. Seccin de Nefrologa Peditrica. Hospital Universitario Central de Asturias.C/ Celestino Villamil,s/n. 33006-Oviedo. Correo electrnico: smalaga@hca.es
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S. MLAGA GUERRERO, F. A. ORDEZ LVAREZ
de los rganos diana ante moderados incrementos de la TA. Sin embargo, cuando la TA se eleva considerablemente la presin alcanza a los pequeos vasos perifricos, provocando estrs distal y dao vascular. La disfuncin endotelial se origina por la interaccin de varios factores: sistema renina-angiotensina, xido ntrico, endotelina, estrs oxidativo y mediadores inflamatorios. Esta lesin del endotelio condiciona un incremento de la permeabilidad vascular, proliferacin celular y activacin de la cascada de la coagulacin y de las plaquetas, produciendo, en ltimo trmino, necrosis fibrinoide de las arteriolas e isquemia tisular. El dao endotelial provoca tambin liberacin de vasoconstrictores que, al inducir mayor dao endotelial e isquemia tisular, acaba cerrando el crculo vicioso. No obstante, investigaciones en animales y en poblacin adulta han sugerido que esta explicacin no justifica todos los hechos satisfactoriamente. El sistema renina-angiotensina-aldosterona se encuentra habitualmente activado en las crisis hipertensivas, bien de forma primaria, como ocurre en la HTA renovascular, o secundariamente debido a isquemia renal, deplecin de volumen, incremento de la actividad simptica o una implicacin de todos los factores anteriores. Independientemente de sus efectos vasoconstrictores directos, la angiotensina II juega otro importante papel en la gnesis de las crisis hipertensivas debido a su capacidad de inducir la expresin de citocinas proinflamatorias como la interleucina-6 y de potenciar el estrs oxidativo. La mayora de las crisis hipertensivas afectan a nios previamente hipertensos como consecuencia de nefropatas o enfermedades renovasculares. En estos casos actan como desencadenantes la supresin brusca de la medicacin hipotensora, el estrs, la aparicin de una enfermedad aguda intercurrente o las intervenciones quirrgicas. En los pacientes sin antecedentes de HTA, las crisis suelen aparecer durante los postoperatorios de ciruga, situaciones de dolor agudo grave, traumatismos craneales, fracaso renal agudo (FRA) o ingestin de frmacos o drogas (Tabla I). SINTOMATOLOGA CLNICA En un gran nmero de ocasiones las crisis hipertensivas son asintomticas o se acompaan de manifestaciones clnicas poco relevantes e inespecficas. Lo ms habitual es que se detecten por la presencia de sintomatologa atribuible a la afectacin de los rganos diana (Tabla II):
TABLA I.
CAUSAS DE CRISIS HIPERTENSIVAS EN LA INFANCIA.
Enfermedades renales Fracaso renal agudo Glomerulonefritis aguda Estenosis de arteria renal Postoperatorio de trasplante renal Trombosis de vena renal Coartacin artica Frmacos y drogas Corticoides, AINEs, doxapram, ciclosporina, antidepresivos tricclicos, anfetaminas, cocana, simpaticomimticos y teofilina. Enfermedades neurolgicas Hemorragia cerebral Hipertensin intracraneal Traumatismo craneal Crisis convulsiva Sndrome de Guillain-Barr Dolor agudo grave Procesos endocrinologcos Sndrome de Cushing Neuroblastoma Feocromocitoma Hiperplasia suprarrenal Hipertiroidismo Miscelanea Quemaduras Ventilacin mecnica Neumotrax Sobrecarga hdrica Esencial
Encefalopata: en presencia de cefalea occipital, nuseas, vmitos, irritabilidad, alteracin de la conciencia y convulsiones. Alteraciones visuales como visin borrosa secundaria a hemorragia, exudados retinianos y/o edema de papila. Insuficiencia cardaca con edema agudo de pulmn. Empeoramiento de la funcin renal. Anemia hemoltica microangioptica. Hemorragia nasal, cerebral, digestiva o de la herida quirrgica. DIAGNSTICO Como ante cualquier enfermo hipertenso, es preceptivo confirmar la elevacin y el nivel de la TA mediante determinaciones seriadas, identificar las causas secundarias de
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Crisis hipertensivas
TABLA II. SNTOMAS Y SGNOS DE LA EMERGENCIA HIPERTENSIVA EN PEDIATRA. % Retinopata hipertensiva Encefalopata hipertensiva Convulsiones Hipertrofia ventrculo izquierdo Parlisis facial Sntomas visuales Hemiplejia Soplo craneal Tensin arterial >P99 sin dao rganos diana
Tomado de Adelman RD (Ref. 2)
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HTA, investigar la presencia de dao en los rganos diana, cuantificar su extensin, conocer la existencia de otros factores de riesgo cardiovascular, as como las condiciones clnicas capaces de influir en el pronstico y tratamiento. La evaluacin inicial implica la elaboracin de una completa historia clnica y una exhaustiva exploracin clnica que comprenda los parmetros de crecimiento, presencia de signos dismrficos o caracteres sexuales secundarios inusuales, manchas caf con leche, soplos y reacciones pupilares. Los estudios analticos iniciales deben incluir uroanlisis, funcin renal y estudios radiolgicos de trax y ecografa doppler renal. Se completar con la realizacin de un electrocardiograma y examen de fondo de ojo. La prctica de pruebas ms complejas como tomografa computerizada o resonancia magntica cerebrales puede ser de utilidad para evaluar la encefalopata hipertensiva, la isquemia cerebral vascular o hemorragia intracraneal. Cuando estas exploraciones son normales en presencia de un adolescente con crisis hipertensiva, se deber proceder a un screening toxicolgico. TRATAMIENTO Todo nio con crisis hipertensiva requiere su ingreso en un centro hospitalario, preferentemente en una unidad de cuidados intensivos peditricos o de nefrologa peditrica, ya que su TA debe ser monitorizada estrechamente, siendo, adems, aconsejable la administracin de drogas hipotensoras por va endovenosa. Se ha podido demostrar que la
perfusin continua se asocia con menos complicaciones que la administracin de la droga en bolos. A la hora de afrontar el tratamiento hay que tener presente que los descensos bruscos de la TA pueden aumentar la isquemia en los rganos diana y ocasionalmente dar lugar encefalopata secundaria a crisis hipertensiva. Por ello, en adolescentes, es recomendable descender la TA a valores de 160-170/100-110 en la primera hora de tratamiento. En nios ms jvenes conviene reducir la TA entre 15-25% en las primeras 8 horas y alcanzar los valores altos de la normalidad (P95 para su edad) a las 24-48 horas de iniciado el tratamiento. La conducta a seguir en los das siguientes ir encaminada a completar la normalizacin de la TA. En el 80% de los casos el control de la crisis se consigue con la administracin de una sola droga. En el momento actual disponemos de un importante nmero de ellas muy efectivas. El frmaco elegido debe ser de accin rpida, sostenida, capaz de no disminuir el riego sanguneo de rganos vitales, carente de efectos secundarios y de fcil administracin. Desde un punto de vista prctico, tener en cuenta los siguientes criterios facilita una correcta eleccin de la droga: - Facilidad y comodidad de administracin. En presencia de crisis no muy severas y sin repercusin en rganos diana, puede recurrirse a la medicacin sublingual u oral. - El empleo de hipotensores en perfusin continua puede hacer necesaria la monitorizacin invasiva de la TA va intrarterial. - Utilizar preferentemente frmacos cuyos efectos sobre la TA sean bien conocidos, con los que se disponga de experiencia y que mejor se adapten a la causa de la crisis hipertensiva y al estado cardiovascular, neurolgico y respiratorio del paciente. - Evitar, siempre que sea posible, la asociacin de frmacos por va intravenosa, ya que pueden potenciar sus efectos y producir un descenso brusco e impredecible de la TA. - Una vez decidida la utilizacin de frmacos por va intravenosa, es preferible siempre la infusin continua del frmaco al empleo de bolos intermitentes. - Al tratarse de drogas muy potentes se debe emplear la dosis mnima recomendada. Si las crisis son frecuentes o la HTA severa mantenida, es preferible repetir la dosis o recurrir a la infusin intravenosa continua.
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S. MLAGA GUERRERO, F. A. ORDEZ LVAREZ
TABLA III. DROGAS MS UTILES PARA USO EN CRISIS HIPERTENSIVAS. Droga Enalaprilat Dosis Bolo IV (5-10 min.): 5-10 g/kg/dosis. Puede repetirse dosis cada 8-24 h. Dosis mxima: 1,25 mg/dosis Infusin IV continua: 50-500 g/kg/min Infusin IV continua: 0,5-2 g/kg/min Bolo IV (2 min.): 0,1-0,6 mg/kg/dosis Puede repetirse dosis cada 4-6 h Puede administrarse va IM Bolo IV (2 min.): 0,2-1 mg/kg/dosis Dosis mxima: 40 mg/dosis Infusin continua: 0,25-3 mg/kg/h Infusin IV continua: 0,5-3 g/kg/min Inicio (minutos) < 15 Duracin (horas) 12-24 Efectos secundarios Hipotensin, fallo renal, hiperpotasemia, rash Bradicardia, fallo cardaco, brocoespasmo, bloqueo cardaco A-V Taquicarda, cefalea, rash, nuseas Taquicarda, rubor facial, cefalea, angor Hipotensin, bradicardia, brocoespasmo, fallo cardaco, hipoglucemia, hiperpotasemia Hipotensin, taquicardia, rubor facial, puede elevar los niveles de ciclosporina Hipotensin, taquicarda, rash
Esmolol Fenoldopan Hidralazina
<1 15 10-30
10-20 min. 15-30 min. 4-12
Labetalol
2-5
2-3
Nicardipina
15-30 min.
Nifedipina
Sublingual: 0,25 mg/kg Dosis mxima: 10 mg dosis. Puede repetirse dosis cada 4-6 h Infusin IV continua: 0,5-8 g/kg/min
20-30
4-6
Nitroprusiato sdico
<1
1-10 min.
Hipotensin, taquicarda, toxicidad por cianuro y/o tiocianato
De todos los frmacos empleados en el tratamiento de las crisis hipertensivas, los que han demostrado mayor eficacia y seguridad y con los que existe mayor experiencia clnica en nios son el nitroprusiato sdico, el labetalol, la nicardipina y, ms recientemente, el fenoldopan por va endovenosa. De los frmacos que se administran por va endovenosa, tanto el nitroprusiato sdico como el labetalol tienen la misma eficacia. El nitroprusiato, debido a su efecto inmediato y a la rpida desaparicin de su efecto al detener la perfusin, es el frmaco de eleccin en pacientes con insuficiencia cardaca, bloqueo aurculo-ventricular y antecedentes de asma. Se comenzar a dosis de 0,5 g/kg/min que puede incrementarse hasta 8 g/kg/min. Como efecto secundario ms frecuente se ha descrito la intoxicacin por tiocianatos derivados de su metabolismo, aunque las manifestaciones clnicas (nuseas, sntomas neurolgicos, disnea, etc.) son poco habituales. Al incrementar el flujo sanguneo cerebral, se han descrito tambin episodios de hipertensin intracraneal, por lo que est siendo desplazado por otros frmacos menos agresivos.
El labetalol, que puede administrarse tanto en perfusin continua como en bolos, es ms apropiado en nios con crisis hipertensiva secundaria a frmacos, fracaso renal agudo o con necesidad de tratamiento intravenoso prolongado, en los que el nitroprusiato tiene un mayor riesgo de toxicidad. La infusin es efectiva a dosis de 0,25-3 mg/kg/hora. Otro nuevo frmaco de accin rpida que ha demostrado tambin su utilidad es el esmolol que se emplea a dosis de 50-500 g/kg/min. Aunque la experiencia peditrica con ambos frmacos es muy limitada, tienen la ventaja de no producir hipertensin intracraneal, si bien no deben ser empleados en pacientes con enfermedades pulmonares crnicas, como el asma, y con mucha precaucin en insuficiencia cardaca congestiva. La nicardipina es un calcio-antagonista que se ha mostrado muy eficaz y seguro en el tratamiento de las crisis hipertensivas en Pediatra. La dosis eficaz es de 0,5-3 g/kg/min y dispone de una vida media muy superior al nitroprusiato y sin los inconveniente de ste, lo que permite ser utilizado a largo plazo. Conviene tener presente
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Crisis hipertensivas
que su administracin por va venosa perifrica puede producir tromboflebitis as como riesgo de hipertensin intracraneal. El fenodolpan, un nuevo vasodilatador que acta manteniendo o incrementando la perfusin renal, ha demostrado una efectividad similar a la nicardipina en las crisis hipertensivas. Aunque la experiencia en nios es escasa, se administra a dosis de 0,5-2 g/kg/min. Otros frmacos como el enalaprilat, la hidralazina y el diazxido han mostrado su utilidad en el tratamiento de las crisis hipertensivas del nio y adulto. En el momento actual los hipotensores orales no se consideran drogas de primera lnea en el manejo de la crisis hipertensiva. En este sentido, estudios llevados a cabo en adultos desaconsejan el empleo de la nifedipina sublingual debido a sus numerosos efectos secundarios. Aunque su empleo en nios a dosis no superiores a 0,25 mg/kg ha demostrado ser bien tolerado, es preferible recurrir a agentes alternativos mucho ms seguros. Otro frmaco oral de creciente uso en la HTA peditrica severa es la isradipina (0,05-0,1 mg/kg/dosis, cada 6-8 horas, dosis mxima diaria de 0,8 mg/kg). En la Tabla III se esquematizan las caractersticas de empleo de los frmacos recomendados en la edad peditrica.
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 29-34
Protocolos de Cardiologa Taquiarritmias supraventriculares

J. ARDURA FERNNDEZ, J. ALDANA GMEZ* Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario. Facultad de Medicina. Valladolid *Centro de Salud Segovia.
INTRODUCCIN Las alteraciones de la frecuencia cardaca tienen un inters creciente por causas concretas que determinan un incremento real de su prevalencia, como son la ciruga cardaca y sus secuelas, los productos quimioterpicos empleados en el tratamiento del cncer y los accidentes txicos. Han aparecido nuevas posibilidades de estudio y diagnstico a travs de tcnicas electrnicas (registro Holter, electrofisiologa intracavitaria), con lo que es posible abordar su conocimiento y diagnstico. Tambin se han desarrollado posibilidades teraputicas, farmacolgicas (amiodarona, verapamil, flecainida, beta-bloqueantes), quirrgicas y de electrofisiologa intervencionista. Adems es factible detectar y diagnosticar disritmias fetales potencialmente graves. Las nuevas tecnologas, en particular la ecocardiografa-doppler, permiten el diagnstico de los diversos tipos, su frecuencia y caractersticas; as como la respuesta al tratamiento farmacolgico transplacentario. El cuadro clnico resultante puede ser grave y la situacin crtica, necesitando un diagnstico exacto y rpido. Los frmacos suelen ser eficaces; pero en el caso de error diagnstico o desconocimiento de interacciones, las consecuencias pueden ser fatales.
PROTOCOLO DIAGNSTICO DE UNA DISRITMIA El protocolo contempla los siguientes aspectos. 1. Anamnesis. Conviene conocer las siguientes circunstancias: entidades sindrmicas, genticas, disritmias familiares, alteraciones hidroelectrolticas, ingesta de frmacos. Los sntomas acompaantes dependen de la edad. Los ms frecuentes son: mareos, palpitaciones, sincopes, palidez, dolor precordial, ansiedad y distrs en el lactante. 2. Exploracin clnica. Se pondr nfasis en las caractersticas del latido cardaco y el pulso perifrico, presencia de soplos, tonos anormales y cuanta de la presin arterial. 3. Electrocardiograma (ECG). Ofrece la cuantificacin objetiva de la frecuencia cardaca y su variacin fisiolgica respiratoria; irregularidad del ritmo y de la secuencia de activacin aurculo-ventricular (P-QRS) y el carcter aislado o asociado de la disritmia. 4. Radiografa de trax. Importante para detectar posibles cardiopatas asociadas o cardiomegalia por insuficiencia cardaca, como consecuencia de la disritmia. 5. Analtica. Algunas variables permiten detectar implicaciones etiolgicas en ciertas alteraciones del ritmo, como sodio, potasio, magnesio as como efectos secundarios de los frmacos, aminotransferasas, hormonas tiroideas, urea, creatinina o niveles farmacolgicos.
Correspondencia: Dr. Julio Ardura. Dpto. de Pediatra. Facultad de Medicina. Avda Ramn y Cajal, 7. 47005 Valladolid. Correo electrnico: ardura@ped.uva.es
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Taquiarritmias supraventriculares
6. Electroencefalograma. Imprescindible cuando concurren sntomas neurolgicos. 7. Ecocardiograma. Clave para el diagnstico de cardiopatas (las ms vinculadas con disritmias: miocardiopatas, prolapso mitral, displasia arritmognica del ventrculo derecho) as como para el estudio de la frecuencia y el ritmo fetal, a travs del abdomen materno. 8. Registro ambulatorio de Holter. Permite conocer cambios y circunstancias de la disritmia; pero raramente esta indicado en las taquicardias paroxsticas. 9. ECG de esfuerzo. til para evidenciar arritmias ocultas en reposo, estudio de la funcin y la enfermedad sinusal. 10. Electrofisiologa intracavitaria. Permite el registro de los tiempos de la activacin sinusal, auricular, His y ventrculos y cabe la posibilidad de efectuar pruebas de provocacin de estmulos y el registro de sus consecuencias. Es til para conocer el mecanismo, localizar focos y haces anmalos, sentar indicaciones teraputicas y valorar los efectos de ciertos frmacos. De todas estas pruebas destaca el ECG. Su fundamento es el registro del origen y la actividad elctrica del corazn y su forma de propagacin a travs del mismo. Es decir, cmo y dnde se genera el impulso automtico y en qu circunstancias se propaga. Sus ventajas son: asequible, manejable, incruento, repetible, rpido y barato. Sus limitaciones: breve duracin, slo en vigilia, decbito y reposo. Puede hacer un diagnstico de forma sencilla y segura. A la hora de efectuar un registro deben de tenerse en cuenta una serie de condiciones tcnicas, y seguir luego una secuencia determinada en el anlisis del trazado. Conviene disponer de un trazado de 15 derivaciones (6 frontales y 9 precordiales), simultneas de 3 en 3, con fragmentos de al menos 60 cm. de longitud. En el anlisis conviene seguir siempre la misma secuencia. Frecuencia de las ondas auriculares (P) y ventriculares (QRS), su relacin y regularidad o ritmo. Medicin del eje elctrico de P y QRS y del tiempo o duracin de las ondas y espacios del ciclo cardaco basal (P-QRS-T). Valoracin del voltaje, forma y cambios de las ondas, incluida la repolarizacin (ST-T). Existen datos tabulados como valores normales, as como sus lmites en relacin a la edad y frecuencia cardaca. TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR (TSPV) La estimacin de su incidencia en los aos 60 era de 1/25.000 nios, pero ha experimentado un incremento con-
siderable, como consecuencia del crecimiento espectacular de la ciruga cardaca y de los medios para el estudio y diagnstico de estos trastornos. Ocupa el segundo lugar de las DRT, inmediatamente detrs de las extrasstoles. Se trata de una taquicardia de mecanismo anormal, cuyo origen es previo a la bifurcacin del haz de His y en la que generalmente el complejo QRS es fino (inferior a 90 mS). El matiz de mecanismo anormal (reentrada, foco automtico, etc.) excluye de este grupo a la taquicardia sinusal. Aunque el criterio de taquicardia se vincula a la frecuencia auricular (P) y no necesariamente a la ventricular (QRS), en muchas ocasiones las ondas P no son visibles, estn bloqueadas, son retrgradas o asociadas respecto al QRS del electrocardiograma. Por ello, en la prctica, la sospecha de TSPV se basa en la frecuencia de complejos ventriculares finos. Dado que las manifestaciones clnicas son comunes, las diferencias por el mecanismo desencadenante y el nivel (sinusal, auricular, nodal, por haz anmalo), ofrecen menor inters. Realmente, conocer los diferentes mecanismos tiene inters, cuando los tipos resultantes responden a diferentes tratamientos. El mecanismo de reentrada se produce por un estmulo que despolariza un tejido y vuelve a pasar reactivando la misma zona. El automtico consiste en la repeticin de la despolarizacin celular con mayor velocidad. Manifestaciones clnicas Estn condicionadas por la edad. En los neonatos y lactantes jvenes, las frecuencias en torno a 200/minuto dan lugar por un lado a la llegada de menor cantidad de sangre al ventrculo (debido al acortamiento del tiempo diastlico), causando bajo gasto; y por otro es motivo de congestin venosa, provocando en conjunto la situacin de insuficiencia cardaca (IC) en un plazo inferior a 24 horas. Por ello esta DRT se expresa por el cortejo sintomtico correspondiente a la IC: palidez con acrocianosis, sudoracin, frialdad, irritabilidad, disnea, oliguria, hepatomegalia y existe riesgo de muerte si no se controla en un breve plazo. La importancia de este cuadro se basa en que siendo la edad media de presentacin 3 aos, el 60% son menores de 4 meses y cursan con IC el 25%. Aunque la mayor parte no padece afectacin cardaca estructural, el 22% muestra un patrn de preexcitacin en el ECG basal. En edades posteriores, la tolerancia a la perturbacin hemodinmica es supe-
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Figura 1. Cambio de ritmo sinusal (tres primeros ciclos cardacos: P-QRS-T a 115 L/min), a taquicardia (161 L/min) (flecha) en un registro Holter ambulatorio.
Figura 2. Finalizacin de taquicardia paroxstica (215 L/min) (flecha) con transicin a ritmo sinusal inestable.
rior y no suele ocurrir IC, manifestndose entonces por ansiedad, palidez, vmitos, mareos, palpitaciones, cefaleas y opresin precordial. Si cede espontneamente, suele ir seguida de poliuria. Menos frecuentes son la prdida de conciencia o los sncopes. En la etapa prenatal se manifiesta por hidrops como reflejo de fallo cardaco por la taquicardia sostenida. Diagnstico Debe sospecharse por la clnica y se confirma por el ECG, que muestra QRS fino, con frecuencia en torno a 200 L/minuto (Fig. 1, 2 y 3). El tipo exacto (auricular, juncional, por reentrada, etc.) requiere en general un estudio electrofisiolgico, que permite establecer la respuesta al tratamiento y el pronstico. En neonatos y lactantes, la situacin de IC
hace pensar en CC, por lo que el diagnstico de DRT suele hacerse por el ECG, o una vez controlada la IC, al verificar la ausencia de signos de cardiopata. Con el ECG perifrico es posible diagnosticar la taquicardia juncional por foco ectpico: los finos complejos ventriculares (QRS) son ms frecuentes y estn disociados de las ondas auriculares (P). Su inters estriba en la resistencia al tratamiento y en el riesgo de usar verapamil, que no es eficaz en la supresin de la DRT y adems disminuye la contractilidad, pudiendo llevar a consecuencias funestas para el paciente. En ocasiones, se detecta conduccin aberrante por una rama del His, dando origen a QRS anchos (>90 mS); pero no es frecuente (10%) y debe sospecharse taquicardia ventricular. Para la orientacin diagnstica clnica, resulta til el sencillo algoritmo de la Tabla I.
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Figura 3. Finalizacin de taquicardia con 5-AMP-fosfato (estriadin), visible en el registro superior lado izquierdo. Cambio de la frecuencia de ondas R, con fase intermedia de ondas P bloqueadas (flechas verticales). En la parte final del registro inferior, se reanuda espontneamente la taquicardia, despus de extrasstoles previas.
Tratamiento Cabe considerar: 1) Situaciones crticas En situaciones crticas son prioritarios la cardioversin elctrica y el tratamiento del shock. Como alternativa, las maniobras vagotnicas pueden yugular la crisis. En nios mayores de 3 aos, es til provocar nuseas por estimulacin mecnica de la faringe mediante un depresor, provocacin de tos o maniobra de Valsalva. En nios pequeos puede conseguirse un efecto equivalente mediante infusin intraesofgica de agua helada o masaje con sonda rectal. Debe evitarse la compresin de globos oculares, por el riesgo de bloqueo sbito prolongado y de desprendimiento de retina. Adems de las medidas fsicas, algunas medidas farmacolgicas pueden ser de utilidad. Entre ellas la inyeccin de adenosina (0,03-0,25 mg/kg) (Fig. 3) o de ATP (0,05-0,1 mg/kg) que produce un sbito bloqueo aurculoventricular, interrumpiendo la transmisin latido/latido. El bloqueo
es transitorio (mximo 10 segundos) y no tiene riesgo de persistencia, debido al rpido metabolismo del ATP. En la duda diagnstica o ante taquicardia con QRS ancho, debido a su origen ventricular o por aberrancia en la conduccin supraventricular, es preferible el choque de corriente continua (DC) en forma de 0,5 Julios/kg. La digoxina intravenosa a dosis ligeramente superiores a las usadas en la IC, ofrece la ventaja de ser efectiva, tanto para el control de la DRT, como para el de la IC. La respuesta es ms lenta y puede tardar entre 4 y 8 horas en manifestar su efecto. No debe usarse en casos con WPW. La amiodarona parece muy eficaz por va intravenosa lenta, a dosis de 5-10 mg/kg, pero es prudente reservarla para situaciones crticas y resistentes. El verapamilo por va intravenosa, en inyeccin lenta, a dosis de 0,1-0,2 mg/kg, sin pasar de una dosis total de 2 mg, puede interrumpir la crisis en 30 segundos. Si no hay respuesta, se puede intentar una segunda dosis al cabo de 5 minutos. Como precauciones, nunca debe usarse antes de transcurridas 48 horas de
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TABLA I.
APROXIMACIN AL DIAGNSTICO DE UNA DISRITMIA.
Sntomas: Palpitaciones Mareos. Sncopes Polipnea. Taquicardia. Hepatomegalia (recin nacidos y lactantes) Radiologa I C/T: 1) Rango normal: Sin repercusin clnica 2) Aumentado: Insuficiencia cardaca potencial Electrocardiograma Frecuencia del QRS: 1) aumentada: Taquicardia 2) disminuida: Bloqueo Duracin QRS: < 100 mS: Supraventricular > 100 mS: Ventricular / Supraventricular + bloqueo rama I C/T: ndice cardiotorcico; QRS: ondas del complejo ventricular del ECG; mS: milisegundos
es especfica para la digoxina a las dosis especificadas. Si no hay respuesta pasar a la asociacin de betabloqueantes (propranolol), comenzando por 2 mg/kg y subiendo paulatinamente hasta 12 mg/kg si fuera necesario. Esta asociacin (digoxina-betabloqueantes) ha sido muy til, incluso en sndromes de preexcitacin, en los que a, diferencia del adulto, es raro que se desencadenen episodios de taquicardia ventricular. Pero digoxina y verapamil estn contraindicados en taquicardias con QRS ancho y no son recomendables en WPW con carcter general. En la taquicardia no paroxstica, funcional, del postoperatorio, la induccin de hipotermia por mtodos fsicos, hace disminuir la frecuencia cardaca y el automatismo. En el feto con IC, hidrops fetalis o taquicardia sostenida, hay indicacin para administrar a la madre digoxina, verapamil o flecainida; y si la gestacin alcanza las 36 semanas esta indicada la conclusin del embarazo. 3) Formas recurrentes y rebeldes Requieren una teraputica mantenida o profilaxis. Se han mostrado tiles por va oral, la digoxina, betabloqueantes, la asociacin de ambos, el verapamil y la amiodarona. Pero en ocasiones recidivan al suspenderlos o incluso durante el tratamiento por fracaso del mismo, por lo que se han desarrollado experiencias de accin directa sobre el sistema de conduccin especfica, con estudio electrofisiolgico intracavitario y aplicacin de radiofrecuencia por va de cateterismo que alcanza xito en el 90% de los casos. Finalmente, queda como recurso la ciruga, raramente utilizada tras el advenimiento de la radiofrecuencia. La amiodarona es uno de los productos ms eficaces al respecto, pero sus efectos sobre el crecimiento cuestionan su uso prolongado. Menor es la experiencia con propafenona y flecainida que pueden inducir efectos proarrtmicos. La valoracin de la eficacia teraputica debe hacerse con registros continuos por sistema Holter durante 24-72 horas. TAQUICARDIA SINUSAL Se diferencia de la TSPV, en que raramente excede los 200/minuto, muestra variacin en los intervalos RR, experimenta enlentecimiento gradual con la estimulacin vagal, el comienzo y final son progresivos y no sbitos y la onda P no muestra variaciones de eje. Debe indagarse la causa basal (fiebre, hipertiroidismo, hipoglucemia, anemia, infec-
la supresin de betabloqueadores, ni en menores de 1 ao, ni en casos de taquicardia por foco ectpico, preexcitacin (WPW) o con QRS ancho. Debe tenerse a mano una solucin de cloruro clcico o derivados de isoproterenol, para el supuesto de que aparezcan efectos hemodinmicos adversos, bradicardia grave o bloqueo a-v avanzado. Algunos clnicos consideran que la inyeccin de gluconato clcico al 10% previene los efectos negativos del verapamil, sin interferir el efecto antiarrtmico. Algunos autores tambin recomiendan flecainida y betabloqueantes como frmacos de 2 lnea. La introduccin de un catter-electrodo auricular, con sobreestimulacin a la frecuencia de la taquicardia, o con extraestmulos acoplados, produce despolarizacin sbita de todas las clulas, permitiendo el reinicio del marcapasos sinusal. Como alternativa incruenta, la estimulacin esofgica con sonda-electrodo produce resultados equivalentes por la proximidad del esfago y la aurcula; pero tiene efectos secundarios (espasmos esofgicos dolorosos) y no debe emplearse en recin nacidos y lactantes 2) Cuadros agudos no crticos Pueden usarse las medidas precedentes o tomar un comps de espera con frmacos tradicionales. La indicacin
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cin, etc.), para, tratndola, controlar y suprimir la DRT. Slo en raros casos de grave afectacin, puede estar indicada la conversin elctrica y para algunos el tratamiento temporal con digoxina. FLUTTER AURICULAR Es una entidad rara que suele presentarse en perodo neonatal o tras ciruga de la aurcula. La morfologa del ECG es caracterstica en forma de dientes de sierra y la sintomatologa se solapa con la referida para la TSPV. El pronstico depende de la asociacin o no de cardiopata estructural, siendo mejor en el segundo supuesto. El tratamiento de eleccin es la digoxina, teniendo cabida la conversin elctrica en los casos crticos. PRONSTICO Una vez tratada y controlada, la taquicardia supraventricular puede recidivar hasta en el 85% de los casos, pero con el tiempo no persisten ms del 56%. Los tipos relacionados con haces anmalos y sndromes de preexcitacin (22%), aumentan los intervalos de recurrencia con la edad y son raros despus de los 8 aos. La respuesta a las medidas teraputicas suele ser positiva inicialmente, pero algunos tipos se muestran resistentes o recurren con frecuencia. Entre ellos los vinculados al mecanismo de reentrada por haz anmalo, tipo sndrome de preexcitacin de LownGannon-Levine, as como la taquicardia auricular y la juncional ectpica por foco automtico; y los casos con inicio de la taquicardia a mayor edad. El riesgo de muerte en una
crisis de taquicardia, debe ser considerado en los nios de corta edad. BIBLIOGRAFIA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 35-41
Protocolos de Neurologa Enfoque diagnstico y teraputico del nio en coma

R. PALENCIA Departamento de Pediatra. Facultad de Medicina.Valladolid
INTRODUCCIN Coma es un estado patolgico caracterizado por inconsciencia profunda, con ojos cerrados, resistente a estmulos externos, que resulta de una disfuncin del sistema reticular activador ascendente, bien en el tronco o en los hemisferios cerebrales. La situacin de coma requiere habitualmente un perodo de inconsciencia de al menos una hora de duracin, para distinguirlo del sncope, contusin cerebral o de otras situaciones de inconsciencia transitoria. Existen unos estados intermedios entre vigilia y coma que son la somnolencia o letargia y el estupor. En la somnolencia existe una tendencia al sueo, con disminucin del estado de vigilia y facilidad para despertarse tras estmulos ligeros, con respuestas adecuadas. El estupor ocurre cuando la actividad fsica y mental est al mnimo y el sujeto slo puede ser despertado parcial y temporalmente por estmulos externos fuertes y repetidos; al cesar los estmulos el individuo vuelve al estado previo de estupor. FISIOPATOLOGA La conciencia el estado de alerta- es el resultado de la activacin de la corteza hemisfrica cerebral por impulsos que proceden de grupos de neuronas que constituyen el sistema reticular activador ascendente, el cual se localiza fundamentalmente desde la parte rostral de la pro-
tuberancia hasta la parte caudal del diencfalo. El coma se produce por enfermedades que originan una disfuncin cerebral cortical bilateral, una disfuncin del sistema reticular ascendente activador o de ambas estructuras. As, para que una lesin produzca un coma tiene que afectar al sistema reticular activador ascendente, bien a nivel del tronco del encfalo (a partir de la protuberancia rostral), hasta el diencfalo (lesiones bitalmicas). Para que una lesin nicamente telenceflica (hemisfrica) produzca coma debe ser bilateral y extensa. Las lesiones hemisfricas pueden causar tambin coma por compresin tronco enceflica secundaria a herniacin transtentorial. Los trastornos metablicos y las intoxicaciones son la causa ms frecuente de coma sin signos de focalidad y funcin tronco enceflica intacta. ETIOLOGA DEL COMA Una clasificacin sencilla permite diferenciar a los comas en originados por causas estructurales (orgnicas) o metablicas-txicas. Entre las causas estructurales se incluyen traumatismos, tumores, enfermedades vasculares (originan un coma agudo en nios aparentemente sanos), infecciones, hidrocefalia. Un mecanismo importante por el que estas causas originan el coma es mediante la herniacin de las estructuras del tronco cerebral.
Correspondencia: Dr. R. Palencia. Coln 8-4A. 47005 Valladolid Correo electrnico: palenciar@usuarios.retecal.es
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Enfoque diagnstico y teraputico del nio en coma
Como causas metablicas y txicas debe incluirse la hipoxia-isquemia (la causa ms frecuente en el perodo neonatal), trastornos metablicos intrnsecos (en especial en neonatos y lactantes), intoxicaciones agudas, trastornos paroxsticos como crisis epilpticas o de migraa, causas endocrinas. Algunas patologas psiquitricas como trastornos de conversin, ansiedad, pnico, pueden presentarse con manifestaciones neurolgicas incluyendo afectacin de la conciencia, real o aparente. Un grupo especial de situaciones lo constituyen los comas recurrentes: la aparicin del coma se repite a lo largo del tiempo por lo que debe conocerse su etiologa para poder iniciar una inmediata teraputica del episodio agudo y as prevenir la recurrencia. El cuadro clnico, en el que destaca la afectacin del nivel de conciencia (estupor, letargia, coma) suele estar precedido o acompaado por vmitos, ataxia y, en ocasiones, crisis convulsivas. Pueden relacionarse con diversas etiologas: enfermedades metablicas hereditarias (trastornos mitocondriales, acidemias orgnicas, trastornos del ciclo de la urea, intolerancia familiar a la protena lisina, trastornos del metabolismo de los hidratos de carbono), sndrome de Munchausen, epilepsia, migraa, vmitos cclicos. VALORACIN DEL PACIENTE EN COMA El coma es una urgencia neurolgica que requiere la puesta en marcha inmediata de una serie medidas que incluyen el inmediato soporte vital (va area permeable, circulacin, mantenimiento de la respiracin), identificacin de la causa y la instauracin de un tratamiento especfico. Una vez estabilizado el paciente y descartada patologa quirrgica urgente, la identificacin de la causa es importante para instaurar un tratamiento especfico y, en este sentido, la historia clnica y la exploracin (general y neurolgica) son fundamentales. Historia clnica Se realizar a expensas de las personas que acompaen al paciente, valorando la forma de comienzo, tiempo de evolucin, enfermedades conocidas en el nio, posibles traumatismos, medicacin que toma o que pueda haber en casa. El comienzo brusco de un coma en un nio que previamente estaba sano sugiere una convulsin o una hemorragia
intracraneal. El coma precedido por somnolencia o inestabilidad sugiere la ingesta de un txico. La fiebre sugiere una infeccin aguda o una complicacin de enfermedad infecciosa como la encefalitis aguda diseminada, sndrome de Reye o trastorno mitocondrial y una historia de cefalea puede sugerir una hipertensin endocraneal. En caso de traumatismo, el coma puede presentarse desde el momento del impacto o aparecer tras un intervalo de lucidez, lo que justifica el estudio radiolgico del crneo para descartar una lesin expansiva como un hematoma epidural. Los nios con diabetes pueden llegar al coma por hipoglucemia o cetoacidosis. Exploracin general Comienza con la valoracin de los signos vitales incluyendo la temperatura corporal (la fiebre sugiere infeccin pero tambin puede estar causada por una anomala del control central de la temperatura), frecuencia cardaca (una taquicardia hace pensar en shock hipovolmico o ser secundaria a la fiebre o a insuficiencia cardaca, mientras que la bradicardia se relaciona con dao miocrdico o aumento de la presin intracraneal), respiracin (una hiperventilacin puede relacionarse con un trastorno de la oxigenacin o lesiones del tronco del encfalo) y presin arterial (la hipotensin se ve en el shock o ingesta de algunas drogas y la hipertensin puede verse en la encefalopata hipertensiva o ser un mecanismo compensador para asegurar la perfusin cerebral en casos de hipertensin endocraneal o shock). La inspeccin permite apreciar la postura corporal, seales de traumatismos, presencia de hemorragias cutneo-mucosas, exantemas, etc. La cianosis sugiere una mala oxigenacin, la ictericia aparece en casos de fallo heptico, palidez extrema se ve en casos de anemia o shock y el enrojecimiento en la intoxicacin por monxido de carbono. El olor del aliento puede ser orientativo en la intoxicacin por alcohol, cetoacidosis diabtica (dulce afrutado) o uremia (a orina). La exploracin cardiovascular puede evidenciar una cardiopata congnita o una endocarditis, ambas posible punto de partida para la formacin de un absceso intracraneal. Exploracin neurolgica Para valorar el nivel de conciencia existen una serie de escalas de las que la ms conocida y empleada es la escala de Glasgow que da una puntuacin de 3 a 15, basada en la mejor respuesta a estmulos de tres tipos: apertura de ojos,
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TABLA I. Signo
PUNTUACIN DE LA ESCALA DE GLASGOW PARA EL COMA Y MODIFICACIONES PARA NIOS. Escala de Glasgow Espontneamente Al ordenrselo Al dolor No Orientado Confuso Desorientado, Palabras inapropiadas Sonidos incomprensibles Ninguna Modificada para nios Espontneamente Al sonido Al dolor No Verbalizacin apropiada a edad Orienta el sonido, fija y sigue, sonrisa social Llanto pero a veces consolable Irritable, no colabora, se entera del entorno, llanto, no siempre se le consuela Llanto inconsolable, agitado Ninguna Obedece rdenes, movimiento espontneo Localiza el dolor Retirada Flexin anormal al dolor Extensin anormal al dolor Ninguna Puntuacin 4 3 2 1
Ojos abiertos
Respuesta verbal
5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 15 3
Respuesta motora
Obedece rdenes Localiza el dolor Retirada Flexin anormal al dolor Extensin anormal Ninguna
Mxima puntuacin Mnima puntuacin
respuesta verbal y respuesta motora que fue modificada para empleo en nios (Tabla I) y, adems, se ha propuesto una escala equivalente para el perodo neonatal; los nios con conciencia normal tienen una puntuacin de 15, una puntacin de 12 a 14 indica una discreta afectacin de la conciencia, de 9 a 11 se relaciona con coma moderado y por debajo de 8 indica un coma profundo. Adems se han propuesto otras escalas (Tablas II y III). El patrn respiratorio es de utilidad en la valoracin del paciente comatoso. La respiracin involuntaria est bajo el control del centro respiratorio del tronco del encfalo y mdula alta. La corteza frontal es responsable de la respiracin voluntaria y si la sustancia reticular ascendente activadora est funcionando, modular o cambiar el patrn de respiracin. Los principales patrones que pueden observarse son: Bradipnea: se puede ver en caso de hipotiroidismo y sobre todo es debida a depresores del SNC (benzodiacepinas, alcohol). Respiracin de Kussmaul: es una respiracin profunda hiperpneica, tpica del coma diabtico cetoacidtico. La intoxicacin por cido acetilsaliclico tiene tambin un patrn hiperpneico.
Respiracin de Cheyne-Stokes: es una respiracin cclica, en la que se suceden perodos de apnea con otros en los que las excursiones respiratorias se van haciendo cada vez ms profundas hasta que comienzan a decrecer y llegar de nuevo a la fase de apnea. Se presenta en lesiones hemisfricas bilaterales o difusas y en los trastornos metablicos, como la uremia. Hiperventilacin neurgena central: es un aumento de la frecuencia y profundidad de las inspiraciones que se suele ver, si bien es rara, en lesiones del mesencfalo. Respiracin apnusica: al final de la inspiracin se produce una pausa; aparece en casos de lesin pontina. Respiracin atxica de Biot: anarqua de los movimientos respiratorios, por lesin bulbar, que anuncia parada respiratoria. Respuesta motora Dependiendo de la lesin primaria habr diferentes tipos de respuesta motora. En la rigidez de decorticacin existe una flexin y adducin del brazo con extensin de la extremidad inferior y la lesin se localiza a nivel telencfalo dienceflico. En la rigidez de descerebracin se aprecia una exten-
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TABLA II. ESCALA DEL COMA EN NIOS. Respuesta ocular Persigue Conserva movimientos extraoculares, pupilas reactivas Afectacin fijacin pupilar y de los movimientos extraoculares Pupila fija y parlisis extraocular Respuesta verbal Llanto Respiracin espontnea Apnea Respuesta motora Flexiona y extiende Retirada por estmulo doloroso Hipertona Flacidez Mejor puntacin Mnima puntacin 4 3 2 1 11 3 3 2 1 Puntuacin 4 3 2 1
TABLA III. OTRA ESCALA PEDITRICA DEL COMA. Respuesta Ojos abiertos Espontneamente Al hablarle Al dolor No Respuesta verbal Orientado Palabras Sonidos vocales Llanto Ninguna Respuesta motora Obedece rdenes Localiza el dolor Flexin al dolor Extensin al dolor Ninguna Puntuacin total normal 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1 4 3 2 1 Puntuacin
sin de piernas, flexin plantar de los pies, puos cerrados, brazos extendidos y en rotacin interna (pronacin); se produce cuando la lesin afecta a estructuras mesenceflicas. La flacidez generalizada se encuentra en algunos trastornos, sobre todo en alteraciones metablicas, lesiones de la mdula espinal y disfuncin del tronco. El hallazgo de asimetras en el tono muscular o en los reflejos, as como la presencia del signo de Babinski sugiere lesin del hemisferio contralateral. La resistencia a la flexin del cuello sugiere una irritacin meningea, herniacin de amgdalas, traumatismo crneocervical o hemorragia subaracnoidea (aunque los pacientes con esta ltima pueden no desarrollar signos de irritacin menngea hasta varias horas ms tarde). La posicin de la cabeza y de los ojos es orientativa del lugar de la lesin: una desviacin conjugada lateral al lado contrario de una hemiparesia nos localiza la lesin en el hemisferio contralateral a la paresia (los ojos miran a la lesin); en caso de lesin pontina los ojos se desvan de forma conjugada hacia el lado de la hemiparesia. El examen ocular puede proporcionar datos de gran inters. Al levantar los prpados a un paciente en coma suele apreciarse que la mirada est dirigida hacia delante de forma conjugada o divergente; el estrabismo convergente indica lesin ipsilateral del VI par y el divergente del III. El hallazgo de papiledema en el fondo de ojo indica una hiperten-
Recin nacido a 6 meses De 6 a 12 meses De 1 ao a 2 aos De 2 aos a 5 aos Menos de 5 aos
9 11 12 13 14
sin endocraneal (si bien en caso de aumento agudo de la presin intracraneal puede que no haya dado tiempo a que se presente cuando el paciente acude a urgencias) y las hemorragias retinianas apoyan un trauma oculto. El tamao de las pupilas (constriccin y dilatacin) y su capacidad de reaccin se controlan a travs de la inervacin por los sistemas simptico (midriasis) y parasimptico (miosis). La inervacin simptica de las pupilas se origina en el hipotlamo y desciende hasta la mdula cervical baja y torcica alta y asciende a lo largo de la cartida interna y a travs de la fisura orbitaria superior llega a la pupila; la va simptica es vulnerable en diversas localizaciones y su lesin puede originar un sndrome de Claude-Bernard-Horner (ptosis, miosis unilateral y enoftalmos). La inervacin parasimptica se origina en el tronco cerca del ncleo de Edinger-Westphal y viaja a la pupila con el nervio oculomotor. La presencia de pupilas pequeas, isocricas y que responden a la luz (normorreactivas) orienta hacia un coma de origen metablico; la lesin dienceflica y la intoxicacin por
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barbitricos origina un hallazgo similar (miosis reactiva). La pupila dilatada (midritica) y no reactiva en un lado indica herniacin uncal con compresin del tercer par; si ambas estn dilatadas, isocricas y no reaccionan a la luz hay que pensar en lesin peduncular, anoxia, isquemia severa o intoxicacin atropnica. Una miosis arreactiva (pupilas en cabeza de alfiler) orienta a lesin del puente y pueden asociarse con sacudidas oculares. Las lesiones hipotalmicas originan pupilas pequeas por interrupcin de las fibras simpticas cerca de su origen. Reflejos de tronco El reflejo oculoceflico se explora girando pasivamente la cabeza de un lado a otro (no debe realizarse cuando est contraindicada la movilizacin del cuello) y una respuesta positiva es la desviacin de los ojos de manera conjugada al lado contrario al movimiento de la cabeza (ojos de mueca), siempre que estn ilesos los ncleos oculomotores, oculovestibulares y sus conexiones internucleares; su abolicin sugiere lesin del tronco o de los pednculos cerebrales, aunque tambin se ve en encefalopatas txicas y metablicas y en pacientes a los que se seda para realizar pruebas. El reflejo oculovestibular se provoca irrigando con agua helada los conductos auditivos externos (primero uno, luego el otro, y finalmente los dos de manera simultnea) tras haber descartado por otoscopia una perforacin timpnica; los ojos se mueven de forma tnica y conjugada hacia el lado estimulado. La normalidad de estos reflejos asegura la integridad del tronco, aunque su ausencia no implica siempre lesin del mismo, puesto que en comas profundos de origen metablico pueden estar incluso abolidos. Otros reflejos de tronco que pueden ser explorados son el corneal, el corneomandibular, el ciliospinal y el cocleoparpebral. El reflejo corneal consiste en el cierre de los ojos originado por el estmulo de la crnea con un algodn o gasa estril. La va aferente del reflejo es la primera rama del trigmino (V par) y la eferente o motora es el nervio facial (VII par). La respuesta normal a la estimulacin corneal unilateral es el parpadeo bilateral. Una falta de respuesta sugiere una entrada aferente trigeminal anmala o afectacin pontina bilateral. Una respuesta con guio contralateral indica que la va de entrada sensitiva (V par) es normal, mientras que una respuesta motora anormal en el lado ipsilateral es ms propia de una anomala estructural ipsilateral.
Las lesiones de origen metablico producen una disminucin bilateral de la respuesta. La lesin hipotalmica se traduce por la aparicin de trastornos de la regulacin trmica o del equilibrio hidroelectroltico como una diabetes inspida o una secrecin inadecuada de hormona antidiurtica. PRUEBAS DIAGNSTICAS Sangre. A todos los pacientes con afectacin del nivel de conciencia o coma se les determinar glucosa, sodio, potasio, urea, calcio, magnesio, amoniaco y gases. Orina. Se investigar volumen, osmolaridad, pH, sedimento, posibles txicos. Puncin lumbar. Debe efectuarse cuando se sospeche una infeccin del sistema nervioso central, siempre que no existan contraindicaciones (evidenciar que no existe hipertensin endocraneal previo examen de fondo de ojo, descartar lesiones focales con tomografa computarizada (TC) y trastornos de la coagulacin). Neurorradiologa. Dependiendo de los hallazgos clnicos y de la historia puede ser preciso efectuar TC o resonancia nuclear magntica (RM), incluso antes realizar la puncin lumbar, para descartar hematoma subdural, edema, hidrocefalia o herniacin y establecer el oportuno tratamiento especfico. La TC es la primera prueba que debe realizarse en todo paciente comatoso, en especial en pacientes con traumatismo craneal, por su sensibilidad para detectar el sangrado intracraneal; en caso de sospecha de proceso expansivo debe hacerse TC con contraste. La ventana sea puede ser necesaria para establecer si hay fracturas. La RM es ideal pero no siempre razonable en la situacin aguda. La tomografa por emisin de fotn nico (SPECT) demuestra mejor las lesiones focales cuando se compara con la TC o RM y la tomografa por emisin de positrones (PET) es capaz de evidenciar una disminucin difusa del metabolismo cerebral en los nios con estado vegetativo persistente, pero estas tcnicas no estn disponibles en la mayora de los centros. Electroencefalograma. El EEG es esencial para el diagnstico de estatus epilpticos clnicamente inaparentes, en especial cuando el paciente est intubado o han recibido sedacin y/o bloqueantes neuromusculares. Es habitual encontrar una actividad lenta difusa pero algu-
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TABLA IV. BASES PARA EL TRATAMIENTO DEL PACIENTE EN COMA. Asegurar una oxigenacin adecuada Mantener una buena perfusin Aporte de glucosa Considerar antdotos especficos Reducir la hipertensin endocraneal Detener las convulsiones Tratar la posible infeccin Corregir el desequilibrio cido-base y electroltico Ajuste de la temperatura corporal Tratamiento de la agitacin
nos patrones pueden ser orientadores como las descargas peridicas epileptiformes lateralizadas que sugieren una encefalitis herptica, sobre todo si se presentan en el contexto de una enfermedad febril, un trazado de descarga-supresin y silencio elctrico indica un mal pronstico; tambin es til para establecer el diagnstico de muerte cerebral. Monitorizacin de la presin intracraneal. Es esencial para el control de la hipertensin intracraneal. Potenciales evocados. Los potenciales auditivos de tronco junto a los somatosensoriales son tiles para establecer el pronstico del paciente comatoso. TRATAMIENTO Los pacientes en coma deben permanecer en unidad especfica bajo estricta vigilancia. En la mayora de los casos son de utilidad las medidas que se recogen en la Tabla IV. El mantenimiento de una va area permeable es uno de los objetivos ms importantes y si se necesario se recurrir a la intubacin y ventilacin asistida. Asimismo, debe mantenerse una perfusin adecuada combatiendo la hipovolemia mediante expansores plasmticos. Si persiste el bajo gasto cardaco se recurrir a frmacos como la dopamina o dobutamina. Los estudios analticos nos proporcionarn datos para corregir deshidratacin, trastornos electrolticos o del equilibrio cido- base. La glucosa es la fuente principal de energa para el cerebro. Una vez realizada la determinacin de la glucemia, si los niveles son bajos se administrar suero glucosado. Dado que en las fases iniciales es frecuente una hiperglucemia y si, adems, existe una mala oxigenacin, se favorece un metabolismo anaerobio con produccin de una acidosis lctica
que empeora el pronstico, la administracin de glucosa debe demorarse hasta que los niveles de glucemia se aproximen a los normales. Si el oxgeno y la glucosa no llegan a las neuronas, el resto de las medidas teraputicas pueden ser superfluas. Si existe hiperglucemia se administrar insulina, 0,1 UI/kg/hora, efectuando controles de la glucemia para adaptar la dosis a los hallazgos, aunque su empleo es controvertido por la sensibilidad a ella en las encefalopatas agudas. En casos concretos puede ser preciso el aporte de antdotos especficos como la naloxona en las sobredosis por opiceos (rara en nios) o flumacenilo en la de benzodiacepinas. Cuando la hipertensin endocraneal no se relaciona con una lesin tratable con ciruga, existen una serie de medidas que pueden ser tiles. Puede reducirse la administracin de fluidos a la mitad o dos tercios de la dosis de mantenimiento. Tambin es til la colocacin de la cabeza en un ngulo de unos 30 sobre el plano horizontal. La hiperventilacin con ventilacin mecnica puede ser til a corto plazo pero empeora el pronstico a largo plazo. Los agentes que reducen el volumen intracraneal pueden ser beneficiosos, como el manitol al 20% a razn de 0,25 g/kg, administrado en 20-40 minutos, la furosemida (1-2 mg/kg). Tambin puede utilizarse la dexametasona (dosis inicial de 1,5 mg/kg y dosis de mantenimiento de 0,15 mg/kg/6 horas) sobre todo cuando la presin intracraneal se relaciona con edema peritumoral y aunque tarde ms en actuar, su efecto es ms prolongado. Se deben tratar las convulsiones, si existen. Se recomienda la difenilhidantoina que no modifica el nivel de conciencia. Dosis inicial de 15-20 mg/kg, en administracin muy lenta riesgo de hipotensin y parada cardaca- y 10 mg/kg/da como dosis de mantenimiento. Cuando exista o se sospeche infeccin se aplicar el correspondiente tratamiento antibitico o antivrico. Si existe hipertermia se utilizarn antipirticos por va rectal o venosa y en caso de hipotermia manta elctrica o calor ambiental. Es importante prevenir la agitacin que puede incrementar la presin intracraneal y dificultar el control de la respiracin con ventilacin mecnica. La colocacin de una sonda nasogstrica permite un vaciamiento gstrico y reducir el riesgo de una aspiracin a vas
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areas. Adems debe controlarse la diuresis manteniendo la vejiga vaca con el correspondiente sondaje vesical. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Neurologa Estatus convulsivo

J.L. HERRANZ, A. ARGUMOSA Universidad de Cantabria. Neuropediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander
INTRODUCCION Por estatus convusivo (EC) se entiende la crisis convulsiva, de cualquier etiologa, que tiene una duracin superior a 30 minutos, o la sucesin de crisis convulsivas ms breves pero sin recuperacin de la conciencia entre las mismas y todo ello con duracin superior a 30 minutos. La edad media en que los nios padecen EC es de 5 aos, 21% de ellos durante el primer ao y 64% en los primeros 5 aos de edad. Si se distribuyen los factores etiolgicos en cinco grupos idiopticos o criptognicos, sintomticos remotos, febriles, sintomticos agudos y encefalopatas progresivas- es evidente el predominio en los nios menores de 3 aos de los EC febriles y los de origen sintomtico agudo, mientras que de 4 a 15 aos predominan los EC criptognicos o sintomticos crnicos. La mortalidad global por EC es muy inferior en nios 2,3%- que en adultos -25%- y siempre por EC secundarios a sintomatologa aguda o a encefalopatas progresivas, aunque la mortalidad es muy elevada, entre 25 y 40%, en nios con EC refractarios, es decir, en los que persiste la actividad paroxstica a pesar del tratamiento. Las secuelas a largo plazo tambin se relacionan estrechamente con la etiologa: el 9,1% tiene secuelas permanentes. En casi todos los nios con secuelas, los EC se producen por sintomatologa aguda o por encefalopatas progresivas. La edad es otro factor condicionante, con secuelas en el 29% de los nios con EC acaecidos durante el primer ao de edad, frente a 11% en los nios de 1 a 3 aos y a 6% en los mayores de 3 aos. Slo en
3% de los nios se pudo constatar epilepsia secundaria a los EC sin detectarse secuelas neurolgicas ni fallecimientos en nios con EC febriles. FISIOPATOLOGIA Y ASPECTOS TERAPEUTICOS Las descargas paroxsticas de las neuronas de la corteza cerebral se traducen en (Fig. 1): 1. Estmulo del sistema nervioso vegetativo, con hipertensin arterial, taquicardia, hiperglucemia e hipertermia. 2. Aumento del metabolismo cerebral mayor consumo de oxgeno y de glucosa- gracias al incremento del flujo sanguneo cerebral. 3. Contracciones musculares, que elevan la temperatura sistmica y la del ncleo supraptico, con secrecin inapropiada de hormona antidiurtica, hiponatremia y descenso del umbral convulsivo, que contribuye al mantenimiento de las descargas paroxsticas neuronales. Al principio estn preservadas la homeostasis y la autorregulacin cerebral pero, cuando la crisis convulsiva se prolonga ms de 30 minutos, fracasan la homeostasis y la autorregulacin cerebral y sistmica, producindose hipotensin arterial, hipertensin intracraneal, hipoxia cerebral e hipoglucemia, instalndose diversos crculos viciosos que conducen al fracaso heptico y renal, a la coagulacin intravascular diseminada y a la muerte. Para evitar esta cascada fisiopatolgica debe interrumpirse inmediatamente la actividad paroxstica neuronal y
Correspondencia: Prof. Jos Luis Herranz. Neuropediatra. Hospital Universitario. Marqus de Valdecilla. 39008 Santander. Correo electrnico: pedhfj@humv.es
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Hipotensin arterial
Hiperpirexia HTA Estimulacin del SN vegetativo Consumo de glucosa DESCARGAS NEURONALES Metabolismo cerebral Taquicardia Hipoglucemia
N. supraptico
lucemia Hiperg
SIADH
Hipona tremia
Consumo de oxgeno Flujo sangre cerebral Inhibicin del centro respiratorio
Constracciones musculares de la convulsin
Hipertensin
Hipoventilacin pulmonar Flujo sangre cerebral Hipoxia general
Acidosis lctica
Hipoxia cerebral
resistencias vasc. cerebral
Vasodilatacin
Edema cerebral
HTA: hipertensin arterial. SIADH: secrecin inapropiada de hormona antidiurtica.
J.L. HERRANZ, A. ARGUMOSA
Figura 1. Fisiopatologa del status epilepticus convulsivo.
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Estatus convulsivo
de la actividad convulsiva, seleccionando frmacos cuyas caractersticas ideales son las siguientes: 1. Disponibilidad para su utilizacin por va intravenosa. 2. Eficacia clnica en convulsiones agudas de cualquier etiologa. 3. Potencia suficiente, que permita la utilizacin de volmenes pequeos, que puedan administrarse en un breve perodo de tiempo. 4. Penetracin rpida en el sistema nervioso central (SNC), para que su efecto clnico sea inmediato. 5. Permanencia en el SNC, para que el efecto conseguido se prolongue, y se minimice el riesgo de recidiva. 6. Buena tolerabilidad, es decir, ausencia de efectos adversos sistmicos y locales. 7. Posibilidad de utilizacin posterior del frmaco por va oral, de modo que se pueda prolongar el efecto conseguido por va parenteral con una terapia de mantenimiento. Los frmacos utilizados habitualmente en nios para el tratamiento agudo de las convulsiones y de los EC fenobarbital, fenitona, diacepam, valproato- cumplen estas condiciones en diferente medida (Tabla I), puesto que tienen unas caractersticas farmacocinticas y farmacodinmicas muy diversas, que se refieren a continuacin. El fenobarbital (PB) es poco soluble en lpidos y, tras su inyeccin intravenosa, se distribuye en rganos muy vascularizados como el hgado, el corazn y el rin; despus en cerebro, msculo e intestino; y, finalmente, en rganos muy ricos en lpidos. En circunstancias normales, la entrada del PB en el SNC se demora 30 minutos. Pero en los EC el metabolismo cerebral se acelera de tal modo que el PB alcanza 3 minutos despus de su inyeccin i.v. concentraciones suficientes en SNC para yugular la crisis convulsiva. Las caractersticas del PB, as como las dosis de choque y de mantenimiento se refieren en la Tabla II, y los efectos adversos en la Tabla III. Ocasionalmente, el PB puede producir una parada respiratoria, riesgo que es mayor cuando se precede de la administracin de una benzodiacepina, por ejemplo, cuando el nio ha recibido previamente diacepam va rectal o i.v. Por otra parte, la hipotensin arterial, que depende de la dosis inyectada, limita la utilizacin de dosis elevadas de PB. La fenitona (PHT) es un frmaco muy liposoluble, por lo que sus concentraciones cerebrales son 3 a 5 veces supe-
TABLA I.
CARACTERSTICAS DEL FRMACO ANTICONVULSIVANTE

IDEAL Y DE LOS FRMACOS EMPLEADOS HABITUALMENTE EN EL TRATAMIENTO DE LAS CONVULSIONES AGUDAS Y DE LOS ESTATUS EPILEPTICUS.
Caractersticas ideales Disponible iv Eficacia amplia Potencia suficiente Rapidez Persistencia en SNC Tolerabilidad Mantenimiento
PB si no si si si mala si
PHT si no no no si mala si
DZP
VPA
si si si si si no si si no si mala buena no si
PB: fenobarbital; PHT: fenitona; DZP: diacepam; VPA: valproato.
riores a las plasmticas, que explican la relativa rapidez con la que se produce la respuesta teraputica. Adems, las concentraciones de PHT en SNC se mantienen varias horas, durante las cuales se prolonga el efecto anticonvulsivante del frmaco (Tabla I). Debido a su insolubilidad, la PHT se mezcla con propilenglicol, que es el responsable de casi todos los efectos secundarios que se producen tras la inyeccin i.v.: quemazn y dolor local, hipotensin arterial y arritmias (Tabla III). La mala solubilidad de la PHT tambin induce su cristalizacin cuando se administra por va intramuscular, con una absorcin irregular y lenta, a lo largo de varios das, y la produccin de zonas hemorrgicas, abscesos estriles y necrosis muscular. Hasta los 3 meses de edad, la absorcin de la PHT por va oral es lenta e incompleta, por lo que la va endovenosa es la nica forma de administrar correctamente el frmaco. A diferencia del PB, la PHT no deprime el sensorio y afecta poco la frecuencia respiratoria (Tabla III). Para evitar o minimizar los efectos adversos de la PHT debe inyectarse en venas gruesas y observar las normas que se indican a continuacin. El contenido de la ampolla de disolvente debe introducirse en el vial de PHT y agitar, pudiendo tardar 10 minutos para completar dicha disolucin, tiempo que puede acortarse calentando el vial con la mano o con agua tibia. La solucin final es estable porque tiene un pH de 12, pero no debe exponerse al aire, porque absorbe CO2 y se acidifica, acelerando la precipitacin, que forma una pelcula blanca en la superficie del lquido. El vial ya disuelto debe utilizarse lo antes posible, aunque puede
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TABLA II. CARACTERSTICAS FARMACOCINTICAS Y FARMACODINMICAS DE LOS FRMACOS UTILIZADOS EN EL TRATAMIENTO INTRAVENOSO DE LAS CONVULSIONES AGUDAS Y DE LOS EC. PB Administracin Presentacin (iv) Dosis inicial (mg/kg) Mantenimiento (mg/kg/da) Velocidad de infusin (mg/min) Concentracin mxima en LCR Duracin efecto Contraindicaciones iv Luminal 1 amp = 200 mg 10-20 3-5 60 5-15 min +++ DZP PHT iv Fenitona 1 vial = 250 mg 15-20 7 30 10 min ++ cardiopata DZP r/iv Valium 1 amp = 10 mg 0,5 2 1 min +/PB CZP iv/sl Rivotril 1 amp = 1 mg 0,2-0,5 0,2-0,8 (BIC) 0.2 1 min + PB VPA iv/r Depakine inyectable 1 vial = 400 mg 20 24-48 (BIC) 10 5-10 min +++ Hepatopata, pancreatopata, coagulopata, ECM
PB: fenobarbital; PHT: fenitona; DZP: diacepam; CZP: clonacepam; VPA: valproato. BIC: bomba de infusin continua. ECM: errores congnitos del metabolismo.
conservarse 2 horas en condiciones de asepsia, a temperatura de 15-30 grados. Antes de administrar la PHT por va i.v., debe diluirse con suero fisiolgico (concentracin de 1 a 10 mg de PHT por cada ml de suero fisiolgico), no pudiendo ser utilizados los sueros glucosado ni glucosalino, porque disminuyen la concentracin de sodio y favorecen la precipitacin. Antes de administrar la PHT debe lavarse la vena con suero fisiolgico, no administrando nunca otros frmacos simultneamente ni en el mismo gotero ni en la misma va. La inyeccin debe ser muy lenta, menos de 50 mg/min en el nio y de 1 a 3 mg/kg/min en el recin nacido. Siempre que sea posible, debe utilizarse una bomba de infusin, para asegurar la regularidad de la administracin, con un filtro para evitar la entrada de precipitados. Finalizada la administracin de PHT, se debe lavar la vena de nuevo con suero fisiolgico. Durante la administracin i.v. de PHT deben monitorizarse la frecuencia cardaca, la frecuencia respiratoria y la presin arterial. Al administrar PHT se intenta yugular el EC alcanzando niveles plasmticos teraputicos, entre 10 y 20 g/ml, lo que suele conseguirse con una dosis inicial de 15-20 mg/kg en recin nacidos y de 18-20 mg/kg en nios. La dosis de mantenimiento se instaura a las 12 horas de la dosis inicial, a razn de 3-4 mg/kg/da en recin nacidos y de 8-10 mg/kg/da en nios, repartidos en una o dos dosis diarias (Tabla III).
TABLA III. EFECTOS ADVERSOS DE LOS FRMACOS UTILIZADOS PARA

EL TRATAMIENTO INTRAVENOSO DE LAS CONVULSIONES Y DE LOS EC.
PB Sedacin Depresin respiratoria Hipotensin arterial Asistolia Flebitis Estatus tnico
PHT
DZP
VPA
Duradera No Transitoria No Si No Si (con PB) No Si Intensa Si No Rara Si No No No Si Si No No No Si No
PB: fenobarbital; PHT: fenitona; DZP: diacepam; VPA: valproato.
El diacepam (DZP) penetra rpidamente en SNC, alcanzando concentraciones elevadas en menos de 1 minuto, pero se distribuye muy pronto en los compartimentos grasos perifricos, por lo que su efecto anticonvulsivante no se suele prolongar ms de 20-30 minutos, con riesgo de recidivas(4) (Tabla I). La dosis inicial de DZP es de 0,5 mg/kg, no utilizndose habitualmente como frmaco de mantenimiento. El DZP es insoluble en agua, como la PHT, y utiliza igualmente el propilenglicol como disolvente, por lo que puede inducir tambin reacciones locales e hipotensin arterial. Adems, el DZP puede deprimir el nivel de conciencia y el centro respiratorio, especialmente cuando se administran simultneamente barbitricos (Tabla III).
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Estatus convulsivo
Dosis de choque 15-20 mg/kg Casos resistentes 10 mg/kg a los 10-20 minutos Recin nacido Si recibe inductores enzimticos No recibe inductores enzimticos 0,5 mg/kg/hora 0,25 mg/kg/hora Nios menores de 9 aos 1,5 mg/kg/hora 1 mg/kg/hora Nios mayores de 9 aos 1 mg/kg/hora 0,5 mg/kg/hora
Figura 2. Pauta de administracin del valproato intravenoso en recin nacidos, nios menores y mayores de 9 aos de edad, que no estaban tomando previamente valproato por va oral.
CRISIS CONVULSIVA Va area libre Constantes vitales Etiologa Niveles FAE Si no es posibel va iv: MDL in 0,4 mg/kg CZP sl 0,4 mg/kg VPA r 20 mg/kg PB-DZP-PHT VPA 1-2 mg/kg/hora (iv, BIC) (mx 2 mg/min) Dosis mxima: 625 mg/da niveles terap: 50-100 mg/L DZP (r) 0,5 mg/kg o DZP (iv) 0,2-0,5 mg/kg (mx 10 mg) VMI: 2 mg/min No cede en 5 minutos DZP iv 2 dosis No cede en 5 minutos VPA (iv) 20 mg/kg VMI: 5 minutos No cede en 10 minutos VPA 1-2 mg/kg/hora (iv, BIC) (mx 2 mg/min) Dosis mxima: 625 mg/da niveles terap: 50-100 mg/L PHT 15-20 mg/kg (mx 1 g/24h) VMI: 30 mg/min No cede en 10 minutos ESTADO DE MAL CONVULSIVO
EA: hipotensin arterial depresin respiratoria laringoespasmos sedacin broncopleja Contraindicaciones: tratameinto previo con PB (potencia depresin CR) EA: hipotensin bradicardia trombopenia Contraindicaciones: hepatopata coagulopata pancreatopata metabolopata aumenta los niveles de DZP, PHT y PB EA: hipotensin arritmias parada cardiorespiratoria Contraindicaciones: bloqueo cardaco bradicardia sinusal
Figura 3. Pauta teraputica en las convulsiones agudas en nios mayores de 1 mes de edad. PB: fenobarbital; PHT: fenitona; DZP: diacepam; VPA: valproato; CZP: clonacepam; MDL: midazolam; r: rectal; iv: intravenosa; in: intranasal; sl: sublingual; VMI: velocidad mxima de infusin; BIC: bomba de infusin continua; EA: efectos adversos. Tomada de Campistol y col(10).
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STATUS CONVULSIVO INGRESO EN UCIP CZP 0,05-0,1 mg/kg/dosis VMI: 0,2 mg/min Mantenimiento: 0,2-0,4 mg/kg/da No cede Ventilacin mecnica tratamiento antiedema Monitorizacin Niveles: 20-80 ng/ml CZP iv, BIC 1 mg/kg/da No cede Si cede, 1-6 mg/kg/hora, iv, BIC. Administrar PB lento iv 10 mg/kg ataque y a las 12 h mantenimiento 5 mg/kg/da y se retira lentamente en 24 h Lidocana (LID) iv 3 mg/kg/, mx 300 mg VMI: 30 mg/min FB iv 10 mg/kg No cede Tiopental sdico iv, BIC 3 mg/kg VMI: 10 min Otras opciones: loracepam, hidrato de cloral, midazolam, clometiazol, paraldehido, isoflurane Efectos adversos ms adecuados EA: trombopenia asistolia parada cardiorespiratoria Contraindicaciones: precaucin en nefrpatas
Mantenimiento 0,2-0,4 mg/kg/da
EA: hipotensin arterial asistolia parada cardiorespiratoria Contraindicaciones: Bloqueo crdaco disminuir dosis en insuf. heptica o bajo gasto cardaco EA: hipotensin arterial depresin respiratoria disminucin del gasto cardaco Contraindicaciones: porfiria aguda intermitente
Mantenimiento 1-6 mg/kg/h paciente con ventilacin asistida Tratamiento antiedema cerebral
Figura 4. Pauta teraputica en el EC epileptico. PB: fenobarbital; PHT: fenitona; DZP: diacepam; VPA: valproato; CZP: clonacepam; MDL: midazolam; r: rectal; iv: intravenosa; in: intranasal; sl: sublingual; VMI: velocidad mxima de infusin; BIC: bomba de infusin continua; EA: efectos adversos. Tomada de Campistol y col(10).
El DZP se absorbe tambin con mucha rapidez cuando se administra por va rectal, en forma de solucin, no en supositorios, propiedad que se aprovecha para el tratamiento de las convulsiones agudas en medios extrahospitalarios en incluso en el Hospital, administrando una canuleta de 5 mg de DZP en nios menores de 2 aos y de 10 mg en mayores de 2 aos de edad. El clonacepam (CZP) es una benzodiacepina con propiedades similares a las del DZP, pero con vida media ms larga, que le confiere un efecto anticonvulsivante ms prolongado y una tasa menor de recidivas (Tabla III). A pesar de estas ventajas, el CZP se emplea con mucha menos fre-
cuencia que el DZP. Todava tiene mejores caractersticas el lorazepam, no comercializado en Espaa, mientras que en otros pases es la primera alternativa teraputica en los estados convulsivos. El valproato (VPA) por va i.v. pasa al cerebro con una rapidez similar a la del DZP y superior a la de la PHT (Tabla I), siendo eficaz en el tratamiento de convulsiones agudas y EC en el 81% de casos, con muy baja incidencia de efectos adversos sistmicos y locales, siendo excepcional la induccin de alteraciones cardiovasculares (Tabla III) estando contraindicado en nios con alteraciones hepticas agudas o con errores congnitos del metabolismo.
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Estatus convulsivo
Se prepara inyectando los 4 ml de suero fisiolgico en el vial de 400 mg de VPA y agitando. Como es muy soluble en agua, el VPA se disuelve con rapidez, no precipita, y la concentracin obtenida, con 100 mg/ml, se mantiene estable durante 24 horas. Se puede facilitarse la inyeccin disolvindolo en suero fisiolgico, glucosalino o glucosado. Slo debe administrarse por va intravenosa, no por va intramuscular, y aunque no se han descrito incompatibilidades con otros frmacos, no es conveniente administrarlos simultneamente en el mismo gotero ni por la misma va. La inyeccin del VPA i.v. en 3-5 minutos es muy bien tolerada, por lo que no es necesario recurrir a una mayor lentitud en su administracin parenteral La dosis inicial es de 15-20 mg/kg de VPA i.v. y, si no cesa la convulsin, con una dosis suplementaria de 10 mg/kg a los 10-20 minutos, pauta que es vlida para los nios de cualquier edad, tambin recin nacidos y adolescentes. La dosis de mantenimiento se inicia a los 30 minutos, con una infusin continua (Fig. 2): en recin nacidos 0,25 mg/kg/ hora si no recibe inductores enzimticos asociados, o 0,5 mg/kg/hora si los recibe; en nios de 1 a 9 aos 1 mg/kg/ hora sin inductores, o 1,5 mg/kg/hora con inductores enzimticos; y en los mayores de 9 aos, 0,5 mg/kg/da sin inductores, o 1 mg/kg/hora con inductores. El midazolam es una benzodiazepina hidrosoluble, de vida media corta, muy eficaz y muy bien tolerado en EC refractarios, con un bolo inicial de 0,1-0,3 mg/kg, seguido de 1-3 g/kg/min en infusin continua, con eficacia similar al propofol e inferior al diacepam. Por su rpida absorcin por via intranasal o sublingual, se est propugnando su utilizacin en spray o lquido en el tratamiento extrahospitalario de las convulsiones agudas, con dosis de 0,2 mg/kg.
Teniendo en cuenta estos datos, en las Figuras 3 y 4 se refiere la pauta para el tratamiento de nios y adolescentes con convulsiones agudas y EC, respectivamente. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 49-55
Protocolos de Neurologa Sndrome de Guillain-Barr

A. PREZ GUIRADO, J. DE JUAN FRIGOLA Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias
INTRODUCCION El sndrome de Guillain Barr o polirradiculoneuropata inflamatoria desmielinizante aguda es en la actualidad la causa ms frecuente de parlisis flccida aguda en la poblacin infantil y es la polineuropata adquirida aguda ms frecuente en nuestro medio. Su incidencia es de 0,4-2 casos/100.000 habitantes/ao, es ms frecuente en jvenes y en adultos. En nios hay un ligero aumento de riesgo en los grupos de edad de 5 a 9 aos y adolescencia, predominando ligeramente en el varn (1,25-1); no tiene preferencia estacional. Es un sndrome heterogneo en donde la mayora tiene como principal base patolgica la desmielinizacin, en otros predomina la degeneracin axonal y en una minora los hallazgos patolgicos son inespecficos, reconocindose varios subtipos con caractersticas anatomopatolgicas y electrofisiolgicas diferentes (Tabla I). Se puede definir como una polirradiculoneuropata autoinmune caracterizada por parlisis flccida y arreflexia, trastorno sensorial variable y elevacin de protenas en el lquido cefalorraqudeo. ETIOLOGIA Dos tercios de los casos estn precedidos de una infeccin aguda, frecuentemente infecciones vricas inespecficas de vas respiratorias superiores o gastroenteritis. El intervalo entre el prdromo infeccioso y el inicio de los sntomas
es variable, de una a tres semanas. La mayor parte de las veces el agente desencadenante no se conoce. Dentro de los identificados destacan: - Campylobacter jejuni: el ms frecuente (23-45%), se relaciona sobre todo con las formas axonales y con el sndrome de Miller-Fisher, caracterizado por oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Tambin puede hallarse en la forma desmielinizante clsica. El tratamiento con antibiticos no previene la aparicin del sndrome. Se puede aislar el Campylobacter en las heces hasta varias semanas tras el cese de la diarrea. - Citomegalovirus (10-22%): particularmente frecuente en nias, se relaciona con la forma desmielinizante y con la afectacin prominente de nervios sensitivos y craneales. - Virus de Epstein-Barr (10%) - Haemophilus influenzae (2-11%) - Virus varicela-zoster - Mycoplasma pneumoniae. - VIH: sobre todo en el momento de la seroconversin. El desarrollo del sndrome tambin se ha puesto en relacin con diferentes vacunaciones, diversos estudios no han encontrado asociacin causal con la vacuna del sarampinrubola-parotiditis; la relacin con otras vacunas como la poliovirus oral, difteria-ttanos o gripe no ha sido bien probada.
Correspondencia: Drs. A. Prez Guirado, J. de Juan Frigola. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias. Celestino Villamil s/n. 33006 Oviedo. Correo electrnico: rosalejandria@hotmail.com
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Sndrome de Guillain-Barr
TABLA I. Tipo NIAD NMAA
TIPOS DE SNDROME DE GUILLAIN-BARR. Patgeno asociado Variable C. jejuni Anticuerpo asociado GM1 GM1 GD1a GD1b GM2 GQ1b Sntomas M +++ S+ M +++ Craneal + M +++ S ++ Craneal +++ Ataxia Arreflexia Patogenia Desmielinizacin Axonopata Pronstico Favorable Desfavorable
NSMAA SMF
CMV C. jejuni H. influenzae
Axonopata Desmielinizacin
Desfavorable Favorable
NIAD: Neuropata inflamatoria aguda desmielinizante. NMAA: Neuropata motora axonal aguda. NSMAA: Neuropata sensitivo- motora axonal aguda. SMF: Sndrome de Miller Fisher. M: Sntomas motores. S: Sntomas sensitivos. (Tomado de Ulloa Santamara E (9)).
Otros antecedentes menos frecuentes mencionados son la ciruga, anestesia, embarazo (primer trimestre y posparto) o la picadura de insectos. En una pequea proporcin de casos se presenta en el curso de enfermedades sistmicas como el lupus eritematoso sistmico, enfermedad de Hodgkin, sarcoidosis y diferentes neoplasias, a estos casos, algunos autores los denominan con el trmino de sndrome de Guillain-Barr sintomtico. FISIOPATOLOGA El sndrome de Guillain-Barr es un proceso autoinmune en el que intervienen tanto factores humorales como celulares probablemente provocado por un fenmeno de mimetismo molecular que desencadenara una reaccin cruzada entre determinantes antignicos del agente infeccioso y ciertos componentes del sistema nerviosos perifrico, sobre todo determinadas estructuras glicolipdicas denominadas ganglisidos. Aunque se han encontrado anticuerpos contra diferentes ganglisidos en diferentes variantes de la enfermedad, solamente se ha informado de uno especfico, el antiGQ1b, que aparece en un 95% de los pacientes con sndrome de Miller-Fisher (Tabla I). CLNICA La sospecha clnica del sndrome es fundamental, teniendo en cuenta que los estudios neurofisiolgicos y del lquido cefalorraqudeo podran ser normales durante los primeros das de la enfermedad.
La clnica puede ser muy variada en cuanto a semiologa, gravedad y evolucin. Clsicamente se presenta como una polineuropata motora ascendente (de inicio en los miembros inferiores, por lo general proximalmente y no por los pies) precedida de sntomas sensitivos como parestesias o entumecimiento distales que se acompaa de arreflexia-hiporreflexia en las reas afectadas, dolor en miembros, espalda o flancos que puede ser tan intenso que domine la clnica de presentacin, con ausencia o mnimos signos sensitivos as como preservacin de la funcin esfinteriana de modo general, si bien hay disfuncin esfinteriana leve y transitoria en un 15% de los casos; puede haber retencin urinaria al inicio del proceso causando confusin con un cuadro medular compresivo que debe descartarse mediante resonancia magntica nuclear urgente. En un tercio de los casos existe debilidad en la musculatura facial y en otras ocasiones disfuncin para la deglucin u otro trastorno bulbar. Se presentan signos menngeos hasta en un 30% de los casos con irritabilidad, somnolencia y vmitos que llevaran al diagnstico inicial de meningitis probablemente vrica, dada las caractersticas del lquido cefalorraqudeo. En algunas ocasiones existe afectacin del sistema nervioso central con obnubilacin y enlentecimiento en el electroencefalograma; incluso hay casos que simulan muerte cerebral. Es importante vigilar la aparicin de trastornos autonmicos como labilidad cardaca, hipertensin arterial, hipotensin ortosttica o ante maniobras vagales como la intubacin o aspiracin de la va area.
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Los sntomas evolucionan con velocidad variable completndose antes de las dos semanas en un 50% de los casos, antes de tres semanas en un 80% de los casos y antes de las cuatro semanas en un 90% de los casos. Esta fase va seguida de un perodo estable o de meseta seguido por una fase de recuperacin de semanas a meses. En un intento de facilitar el diagnstico de esta enfermedad se han establecido criterios como los de Asbury y Cornblath (Tabla II). DIAGNSTICO Se basa fundamentalmente en la clnica apoyada por el examen del lquido cefalorraqudeo y los estudios neurofisiolgicos. - Lquido cefalorraqudeo: disociacin albmina-citolgica, con elevacin de las protenas, habitualmente entre 80-200 mg/dl, con escasa celularidad, generalmente menos de 10 clulas/mm 3 y de predominio monoctico. Una celularidad mayor de 50 clulas/mm3 o un predominio de polimorfonucleares debe hacer dudar del diagnstico. Hay que tener e cuenta que el lquido cefalorraqudeo puede ser normal durante la primera semana de evolucin y que en un 20% de los casos siempre ser de caractersticas normales. En caso de duda de lesin medular la puncin lumbar est contraindicada y debe demorarse hasta la realizacin de una resonancia nuclear magntica que descarte esta posibilidad. - Estudios neurofisiolgicos (electromiograma y velocidad de conduccin nerviosa): permiten confirmar el diagnstico y determinar el subgrupo patognico. Las alteraciones neurofisiolgicas pueden no estar presentes los primeros das de evolucin, aunque preceden con bastante frecuencia a las alteraciones en el lquido cefalorraqudeo. Durante la primera semana la sensibilidad es de un 90% siguiendo los criterios de Delanoe (Tabla III). - Determinacin de anticuerpos antiganglisidos: slo es til para el diagnstico si se sospecha un sndrome de Miller-Fisher, solicitando la determinacin de anticuerpos anti GQ1b, raros en otras formas del sndrome o en otras afecciones del tronco cerebral. - Estudios de imagen: tiles en caso de diagnstico dudoso para descartar lesiones medulares.
TABLA II. CRITERIOS DIAGNSTICOS PARA EL SNDROME DE GUILLAIN-BARR TPICO, MODIFICADOS DE ASBURY Y CORNBLATH. Rasgos requeridos para el diagnstico Debilidad motora progresiva en ms de una extremidad Arreflexia Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanas Simetra relativa (la absoluta es rara pero si un miembro est afectado el otro lo estar en mayor o menor grado) Sntomas o signos sensitivos leves Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateral, los nervios oculomotores pueden afectarse Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar la progresin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad Elevacin de la concentracin de protenas en lquido cefalorraqudeo con menos de 10 clulas/mm3. Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos Rasgos dudosos para el diagnstico Presencia de un nivel sensitivo ntido Marcada o persistente asimetra de los sntomas o los signos Disfuncin esfinteriana persistente y grave Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo Presencia de polimorfonucleares en el lquido cefalorraqudeo Rasgos que excluyen el diagnstico Diagnstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis, neuropata txica Trastornos en el metabolismo de las porfirinas Difteria reciente Sndrome sensitivo puro sin debilidad Progresin de la enfermedad durante ms de dos meses: sera una polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante
DIAGNSTICO DIFERENCIAL (Fig. 1) Debe de hacerse con aquellas entidades que producen dficit motor agudo generalizado con arreflexia, descartando en primera instancia los procesos que producen una lesin espinal rpidamente progresiva como un absceso epidural, mielitis transversa, malformaciones, etc. - Lesiones enceflicas: habitualmente asimtricas y/o con alteracin en el nivel de conciencia - Lesiones medulares: suelen presentar un nivel sensitivo y disfuncin de esfnteres. La poliomielitis suele ir precedida de fiebre y sntomas digestivos, con parlisis asi-
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TABLA III. CRITERIOS DE DESMIELINIZACIN DE DELANTE. Presencia de al menos cuatro de los siguientes criterios en tres nervios (al menos dos motores y uno sensitivo) Reduccin de la velocidad de conduccin motora: - Menor del 80% del lmite bajo de la normalidad (LBN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN - Menor del 70% del LBN si la amplitud es menor del 80% del LBN Bloqueo parcial de la conduccin: menos del 15% de cambio en la duracin del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto) entre la estimulacin proximal y distal, y ms del 20% de disminucin en la amplitud de pico a pico (o del rea negativa) entre el estmulo proximal y distal Dispersin temporal: ms del 15% de cambio en la duracin del potencial entre la estimulacin proximal y distal Latencias distales prolongadas: - Latencia mayor que el 125% del lmite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN - Latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80% del LBN Ausencia de ondas F o aumento de las latencias mnimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN) Velocidad de conduccin sensitiva: la misma definicin que la referida para los nervios motores Disminucin de la amplitud del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto muscular) o del potencial sensitivo, que debe ser menor del 80% del LBN
por enterovirus o Borrelia burgdoferi, electromiografa y estudios de conduccin nerviosa, y en muchos casos pruebas de neuroimagen, (resonancia magntica medular). No debe olvidarse, ante toda parlisis flccida, su declaracin inmediata a los organismos de sanidad correspondientes. TRATAMIENTO Todo paciente debe ser ingresado y vigilado estrechamente en un centro con unidad de cuidados intensivos, teniendo en cuenta que la atencin integral de todos los aspectos del cuidado mdico diario en estos pacientes es tan importante o ms que el tratamiento mdico inmunomodulador, as se tendrn en cuenta aspectos como: - Cambios posturales - Rehabilitacin-ortopedia para prevenir rigideces articulares y mejorar la recuperacin motora. - Prevencin de trombosis venosa profunda y embolismo pulmonar con heparina de bajo peso molecular - Fisioterapia respiratoria. - Equilibrio hidroelectroltico. - Nutricin: las necesidades nutricionales de estos pacientes suelen estar aumentadas por su estado hipercatablico. De eleccin la alimentacin por va enteral con un aporte calrico adecuado. - Apoyo psicolgico - Las constantes vitales deben ser monitorizadas de forma cuidadosa, incluyendo la temperatura, frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, tensin arterial y saturacin de oxgeno; se debe vigilar la aparicin de complicaciones evolutivas como la insuficiencia respiratoria, arritmias cardacas, hipertensin o hipotensin arterial, disfagia o complicaciones infecciosas. - En cuanto a las disautonomas, la taquicardia sinusal no suele requerir tratamiento. En contraste, las bradiarritmias, entre ellas la asistolia, suelen ser las alteraciones del ritmo ms peligrosas y pueden desencadenarse con estmulos vagotnicos. El tratamiento de la hipotensin es difcil, la terapia de reposicin con volumen puede mejorar estos episodios. Los frmacos presores deben ser empleados cuidadosamente por la posibilidad de hipertensin excesiva cuando cese la reaccin vasodepresora. - El dolor puede requerir un tratamiento agresivo, se puede iniciar con analgsicos menores como el aceta-
mtrica y sin alteracin sensitiva o esfinteriana, al principio hay pleocitosis en el lquido cefalorraqudeo y posteriormente aparece hiperglucorraquia. - Neuropatas agudas secundarias: intoxicacin por metales pesados, inhalacin de hidrocarburos, porfiria, difteria. - Patologa de la unin neuromuscular: miastenia gravis, botulismo, intoxicacin por organofosforados. - Miopatas - Parlisis peridicas. Tras una meticulosa anamnesis y exploracin fsica se solicitarn los estudios complementarios oportunos, comenzando por hemograma, bioqumica srica, electrolitos en sangre, enzimas musculares, anlisis citoqumico de lquido cefalorraqudeo, determinaciones de anticuerpos en suero y lquido cefalorraqudeo para el diagnstico de infeccin
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Anamnesis Exploracin neurolgica
Infeccin previa Fiebre Parlisis asimtrica ROT abolidos Pleocitosis
Prdromos y/o Debilidad ascendente Signos sensitivos y/o Parlisis simtrica ROT abolidos Disociacin A-C en LCR
Debilidad oculobulbar Sensibilidad normal ROT normales LCR normal
Debilidad proximal Sensibilidad normal Mialgias CPK elevada
Paraparesia Nivel sensitivo Alteracin esfinteriana ROT variables
Sndrome asta anterior medular Neuropata perifrica EMG Serologa sangre/LCR Coprocultivo Serologa Borrelia
Placa motora
Miopata aguda
Afectacin medular
EMG Velocidad conduccin
EMG Colinesterasa Toxinas
EMG
EMG: neurgeno RNM espinal
Poliomelitis Enfermedad de Lyme
Guillain-Barr Enfermedad Lyme
Miastenia gravis Botulismo Organofosforados
Miositis Rabdomiolisis
Mielitis aguda Patologa focal medular Brote esclerosis mltiple
ROT: reflejos osteotendinosos; LCR: lquido cefalorraqudeo; Disociacin A-C: disociacin albminocitolgica; EMG: electromiograma; RNM: resonancia nuclear magntica. (Tomado de Ulloa Santamara E [9]
Figura 1. Diagnstico diferencial de la parlisis flccida.
minofn, aunque frecuentemente proveen slo un alivio temporal, los antidepresivos muchas veces no alivian el dolor disestsico. La inyeccin intramuscular de una dosis de metilprednisolona puede conseguir un alivio sostenido durante varios das cuando otras medidas de tratamiento han fracasado. Mencin aparte merece la disfuncin respiratoria , causa un 20-30% de los ingresos en UCIP, por ello es necesaria su monitorizacin continua. El estudio gasomtrico de la sangre no es til para tomar una decisin en relacin a la instauracin de una ventilacin mecnica precoz y electiva ya que la hipoxia, la hipercarbia y la acidosis aparecen con posterioridad al establecimiento del fallo respiratorio. Puede resultar til la medicin de la capacidad vital forzada (CVF) (nor-
mal: 45-65 ml/kg). La intubacin estara indicada cuando la capacidad vital se encontrara entre 10-12 ml/kg de peso y tendiera a disminuir. Debe vigilarse las alteraciones en la deglucin o la debilidad en la lengua no slo por la posibilidad de broncoaspiraciones sino tambin porque pueden preceder al fallo respiratorio. En los pacientes con afectacin moderada la decisin de ingreso en UCIP puede ser difcil ya que la progresin del sndrome es impredecible, esta decisin puede ser facilitada siguiendo criterios como los de Ropper (Tabla IV). Terapia inmunomoduladora No existen adecuados estudios aleatorizados y randomizados en nios, por lo que la plasmafresis y la inmuno-
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TABLA IV. CRITERIOS DE ADMISIN DEL PACIENTE CON SNDROME DE GUILLAIN-BARR EN UCIP. Capacidad vital inferior a 12 ml/kg Capacidad vital inferior a 18-20 ml/kg y signos de fatiga diafragmtica, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiracin paradjica Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en las vas respiratorias, neumona por aspiracin Debilidad progresiva asociada a trastornos de la deglucin Trastornos autonmicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensin arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardaco, edema pulmonar, leo paraltico) Hipotensin precipitada por la plasmafresis o cuando se intenta realizar plasmafresis en pacientes inestables Sepsis o neumona Dolor torcico
globulina intravenosa en el tratamiento del sndrome de Guillain-Barr tiene un nivel de recomendacin B (probable efectividad) derivado de una evidencia de clase II en adultos. Entre ambas no hay diferencias significativas y su empleo combinado en un mismo paciente no parece proporcionar mejores resultados - Plasmafresis: es efectiva cuando se emplea durante las dos primeras semanas de evolucin, aunque algunos autores sostienen que puede ser beneficiosa despus de este perodo si la enfermedad contina progresando durante la tercera semana. La Asociacin Americana de Neurologa la recomienda en pacientes incapaces de deambular dentro de las cuatro primeras semanas de evolucin de la enfermedad. El nmero mnimo eficaz es de dos recambios. En casos leves (estadio funcional 2: camina ms de 10 metros sin ayuda, sin poder saltar, correr o realizar actividades para su cuidado personal; estadio 3: camina ms de 10 metros con ayuda) basta con dos recambios, en casos moderados (estadio 4: confinado en cama) cuatro recambios. Los casos graves (estadio 5: ventilacin asistida) no parecen mejorar al aumentar a seis recambios. Los recambios son de 40 cm3/kg de peso corporal en das alternos. En caso de recada (empeoramiento 1-2 semanas tras la mejora inicial) puede tratarse con nuevos recambios plasmticos o con inmunoglobulina intravenosa. Si el paciente no mejora con el empleo de plas-
mafresis slo queda mantener las medidas de soporte ya que por el momento no existen alternativas teraputicas. Es una tcnica segura pero no exenta de efectos secundarios como alteraciones hemodinmicas, trastornos en la coagulacin, infecciones, reacciones alrgicas o hipocalcemia. - Inmunoglobulina intravenosa: 0,4 gramos/kg de peso corporal/da durante cinco das. La Asociacin Americana de Neurologa la recomienda en pacientes que requieren ayuda para caminar durante las dos primeras semanas de evolucin, con una efectividad probable durante las cuatro primeras semanas. En caso de recada inmediata o ausencia de mejora no se recomienda nuevo tratamiento con inmunoglobulina, en estos casos el tratamiento con plasmafresis puede resultar beneficioso. Si tras una mejora o estabilizacin inicial recae tras dos o tres semanas se recomienda nuevo tratamiento con inmunoglobulina. Contraindicada en el dficit de IgA por riesgo de anafilaxia. La plasmafresis es el primer y nico tratamiento que ha demostrado ser superior al tratamiento de soporte, y por consiguiente el paradigma contra el que deben compararse otras opciones teraputicas por lo que es preferida por unos autores. La aplicacin ms sencilla de la inmunoglobulina y su menor tasa de efectos secundarios (fiebre, cefalea, mialgias taquicardia o disnea) hace que otros la consideren como eleccin para iniciar el tratamiento. Por ello, la decisin de con qu frmaco se debe iniciar el tratamiento se basar en preferencias personales, disponibilidad de medios, razones prcticas y en las condiciones que contraindiquen o limiten el empleo de una u otra modalidad teraputica. En un tercio de los casos tras iniciar el tratamiento y durante los primeros das puede haber deterioro, no se debe cambiar de tratamiento y s completar el iniciado. A qu pacientes hay que tratar?: en primer lugar debe llegarse al diagnstico y tratar lo antes posible. Se pueden considerar tres tipos de evolucin: 1. Empeoramiento funcional. Si ya est en estadio 3, tratar. 2. Curso estable: tras el empeoramiento inicial, la actitud ser de vigilancia; en caso de retroceso funcional, tratar. 3. Mejora progresiva: no tratar.
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BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Neurologa Ataxia aguda

J.R. GUTIRREZ MARTNEZ, C. TOM NESTAL Hospital del Oriente de Asturias. Fundacin Grande Covian
CONCEPTO La ataxia es un tipo de trastorno del movimiento caracterizado por alteraciones del equilibrio y la coordinacin. Se produce comnmente por una disfuncin cerebelosa, aunque una lesin a cualquier otro nivel del sistema nervioso central (SNC) puede producir una descoordinacin motora. La ataxia puede ser congnita o adquirida. La ataxia congnita se asocia normalmente con malformaciones del SNC. La ataxia adquirida se puede clasificar en aguda, episdica o crnica. Las formas episdicas y crnicas son raras en nios. Se deben en su mayoria a errores innatos del metabolismo o a trastornos genticos. La ataxia aguda puede definirse como una alteracin en la marcha y/o en los movimientos motores finos de menos de 72 horas de evolucin en un nio previamente sano. ETIOLOGIA Las causas ms frecuentes de ataxia aguda son (Tabla I): Cerebelitis aguda o ataxia cerebelosa aguda Es responsable de alrededor del 40% de todos los casos de ataxia aguda en nios. Se genera en la mayora de las ocasiones por una desmielinizacin cerebelosa postinfecciosa. Una pequea parte se produce por ataque directo del germen sobre el cerebelo. Afecta generalmente a preescolares. En un 70% de los pacientes se identifica entre 5 y 21 dias antes del desarrollo
de la misma un proceso infeccioso. La mayor parte de las ocasiones es una infeccin viral (Tabla II), siendo la varicela el antecedente encontrado en una cuarta parte de los casos. El inicio es muy brusco, con una alteracin en la marcha que va desde ampliacin de la base de sustentacin hasta incapacidad marcada para la misma. Se puede acompaar de dismetra, temblor intencional, hipotona y nistagmo. La sintomatologa en su expresin mxima se completa en las primeras horas. Es caracteristico que no haya signos de hipertensin intracraneal, afectacin del estado mental, convulsiones y otros datos de enfermedad sistmica como puede ser la fiebre. La mejora se produce en pocos das. La recuperacin completa con normalizacin de la marcha puede demorarse entre 3 semanas y 6 meses. En un porcentaje bajo de casos puede haber secuelas. Ataxia aguda de origen txico Alrededor del 30% de los casos de ataxia aguda se producen por intoxicaciones En preescolares normalmente es por ingesta accidental. Es frecuente la aparicion de sintomas cerebelosos tras la ingesta de cantidades supraterapeticas de frmacos sedantes e hipnticos (anticonvulsivantes, benzodiazepinas, antihistamnicos, antidepresivos tricclicos), toma de alcohol e inhalacin de monxido de carbono. En preadolescentes y adolescentes la intoxicacin acontece por la ingesta voluntaria de alcohol o el consumo de
Correspondencia: Dr. Jos Ramn Gutirrez Martnez. C/ Bergantin Habana 66. 33560 Ribadesella. Asturias. Correo electrnico: joseramon.gutierrez@sespa.princast.es
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J.R. GUTIRREZ MARTNEZ, C. TOM NESTAL
TABLA I.
ETIOLOGA DE LAS ATAXIAS AGUDAS.
TABLA II. GERMENES IMPLICADOS EN EL DESARROLLO DE ATAXIA AGUDA CEREBELOSA. Infeccin directa Varicela zoster Echovirus tipo 9 Coxsakie B Meningitis bacteriana - Meningococo - Neumococo Infecciones asociadas con el desarrollo de cerebelitis para o postinfecciosa Varicela zoster Epstein Barr Parotiditis Influenzae A y B Herpes simplex tipo I Coxsackie A Coxsackie B Echovirus tipo 6 Echovirus tipo 9 Parvovirus B19 Sarampin Hepatitis A Mycoplasma pneumoniae Legionella pneumphilia
Desmielinizacin postinfecciosa o infeccin directa - Ataxia aguda cerebelosa o cerebelitis postinfecciosa - Encefalomielitis aguda desmielinizante - Meningoencefalitis aguda - Encefalitis de tronco Ataxia de origen txico - Intoxicaciones medicamentosas - Ingesta de alcohol y drogas - Inhalacin de monxido de carbono Ataxia por efecto masa encfalica - Tumor - Lesin vascular - Abceso - Hidrocefalia Ataxia postraumtica - Contusin cerebelosa o hemorragia - Sindrome postconcusin cerebral - Hematoma en fosa posterior - Diseccin arteria vertebral Ataxia sensorial - Sndrome Guillain Barr - Sndrome de Miller Fisher Otras causas - Laberintitis aguda - Accidentes cerebrovasculares Ataxias agudas recurrentes - Migraa basilar - Crisis epilpticas - Enfermedades metablicas
otras drogas como el cannabis, inhalacin de disolventes, derivados anfetaminicos o de LSD. Hay que tener en cuenta la toma de frmacos con fines autolticos en pacientes con problemas psiquitricos. La ataxia no se suele presentar de forma aislada, asocindose comnmente a una disminucin de la conciencia. Ataxia postraumtica La mayoria de las ataxias postraumticas aparecen de forma precoz tras el traumatismo, formando parte del sndrome postconcusin, asocindose entonces a vmitos y somnolencia. Puede aparecer de forma diferida por desarrollo de hematoma intracraneal con presencia de signos de focalidad neurolgica y clnica de hipertensin intracraneal. Tras un trauma cervical puede aparecer ataxia por diseccin de la arteria vertebral.
Ataxia por efecto masa a nivel enceflico En torno al 60% de los tumores enceflicos en los nios asientan en tronco del encfalo o cerebelo. Normalmente los tumores de fosa posterior se presentan con una ataxia de instauracin lenta y progresiva aadiendo sntomas derivados del incremento de la presin intracraneal como cefalea, vmitos, edema de papila o afectacin de pares craneales. Puede aparecer una descompensacin aguda al desarrollarse una hidrocefalia o un sangrado. Ataxia sensorial La ataxia sensorial se caracteriza por presentar signo de Romberg positivo y disminucin de los reflejos tendinosos profundos. Se produce por afectacin de las vas sensoriales aferentes (cordones posteriores medulares, races espinales o nervios perifericos) Existe ataxia en torno al 15% de los casos de sndrome de Guillain Barr, acompaada de debilidad muscular ascendente y arreflexia. Una variante, denominada sndrome de
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Ataxia aguda
Miller Fisher viene definida por la triada ataxia, arreflexia y oftalmoplejia. Ataxia aguda. Otras causas Infecciones del SNC Puede aparecer ataxia en meningitis y meningoencefalitis, tanto de etiologa vrica como bacteriana. Normalmente se acompaa de fiebre y afectacin del estado de conciencia. En las encefalitis con implicacin del tronco del encefalo es comn la alteracin de pares craneales. Es frecuente que aparezca ataxia en las encefalopatias postinfecciosas desmielinizantes. Se trata de una entidad que aparece en la fase de recuperacin de una enfermedad viral. Se distinguen de las ataxias cerebelosas agudas en que asocian, adems, alteracin de la conciencia, crisis epilpticas y mltiples dficits neurolgicos. Laberintitis aguda Afectacin del sistema vestibular de etiologa infecciosa o traumtica. Aparece ataxia junto con vmitos, vrtigo, hipoacusia, nistagmo y tinnitus. Accidente cerebrovascular Son muy raros en nios. Debe tenerse en consideracin tras un trauma cervical o en nios con enfermedades predisponentes (enfermedades hematolgicas o malformaciones congnitas vasculares). Ataxias agudas intermitentes Migraa basilar Suele aparecer ataxia junto a un conjunto de sntomas formado por percepciones visuales positivas, nuseas, vmitos, vrtigo, disfuncin de pares craneales y finalmente cefalea. Son comunes los antecedentes familiares de migraa. Crisis epilpticas Tanto en fase ictal como en fase postictal es corriente la presencia de ataxia. Suelen ser crisis no convulsivas con o sin alteracin de la conciencia, sin movimientos clnicos. Este tipo de crisis son ms frecuentes en nios con patologa enceflica previa y suelen coexistir con otros tipos.
Enfermedades metablicas El debut de muchos errores innatos del metabolismo se produce en forma de ataxia aguda. Debe pensarse en ellos si son episodios recurrentes, coexisten con retraso del desarrollo o una historia familiar con otros miembros afectos de procesos similares y si la ataxia se asocia con somnolencia, excesivos vmitos o inusual olor corporal. DIAGNSTICO En la valoracin de un nio con ataxia aguda es esencial contemplar los siguientes elementos: (Fig. 1) Historia clnica Es imprescindible realizar una anamnesis rigurosa buscando antecedentes de trauma, infeccin, ingesta de txicos o frmacos, epilepsia, ingesta de alcohol o drogas, problemas psiquitricos o inhalacin de gases. Repasar los antecedentes personales por si existieran episodios previos de ataxia, retraso del desarrollo u otros problemas neurolgicos. Valorar si existen familiares con enfermedades metablicas o migraas Exploracion fsica y sntomas acompaantes. Imperativo realizar una exploracin fisica y neurolgica detallada. Fundamental valorar si se trata de una ataxia aislada o se asocia con otros dficits neurolgicos. Prestar especial atencin a los signos y sntomas acompaantes. La fiebre junto con afectacin de la conciencia sugieren meningoencefalitis. La cefalea y los vmitos son sntomas que orientan hacia un aumento de la presin intracraneal. La paralisis de pares craneales se presentan en los tumores de tronco del encfalo. Debilidad muscular ascendente junto con hiporreflexia son constantes en el sndrome de Guillain Barr. Pruebas complementarias Nos interesa siempre descartar las patologas ms graves causantes de ataxia: proceso expansivo intracraneal, infeccin e intoxicacin. El diagnstico de la ataxia aguda cerebelosa es siempre por exclusin. Por ello, salvo en los casos claros de intoxicacin o cerebelitis postvaricela es imprescindible la realizacin de un escaner (TAC) craneal. Descartada por imagen la posibilidad de un efecto masa a nivel enceflico se puede y se debe proceder a la realizacion
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Ataxia aguda
No
Ataxia recurrente?
TCE? HIC?
Migraa, epilepsia, metabolopata?
No
EEG/LCR/estudio metablico
TAC craneal
Intoxicacin
Improbable
Despistaje negativo TAC craneal
Posible Normal Alterado Busqueda de txicos

Postconcusin
Infeccin en curso o previa?
Puncin lumbar Normal Alterado
Tumor Hemorragia Hidrocefalia
(+)
(-)
Alterado
Normal
Valorar RMN
Tumor Hidrocefalia
Intoxicacin
Cerebelitis Meningitis Otros Encefalitis Cerebelitis Guillain-Barr
TCE= Traumatismo craneoenceflico, HIC=Hipertensin intracraneal, EEG=Electroencefalograma, LCR=Lquido cefalorraqudeo, TAC=Tomografa axial computerizada, RMN=Resonancia magntica cerebral. Figura 1. Valoracin de un nio con ataxia aguda.
de una puncin lumbar, en especial en aquellos caso en los que se asocia fiebre o si existe sospecha de sndrome de Guillain Barre. Tener en cuenta que entre el 26-50% de las cerebelitis postinfecciosas puede existir ligera pleocitosis y/o leve elevacin de la proteinorraquia. La bsqueda de txicos en sangre y orina es obligada si la anamnesis lo sugiere. Deben de realizarse tambien si hay alteracin de la conciencia y el TAC es normal y si la causa de la ataxia no esta suficientemente aclarada. La realizacin de otras pruebas diagnsticas depender de la sospecha. Si se piensa en un error innato del meta-
bolismo es fundamental el estudio de las muestras de sangre y orina durante la fase aguda (glucosa, amonio, lctico, gasometra, cetonuria, perfil aminocidos en sangre y orina) La resonancia magntica nuclear enceflica (RMN) permitir identificar lesiones no valorables por la TAC. Mltiples focos asimtricos de desmielinizacin en la sustancia blanca en las encefalopatas desmielinizantes. Zonas de incremento de seal en tronco cuando exista una encefalitis del mismo. Fundamentalmente detecta pequeas lesiones en tronco de encfalo y fosa posterior producidas por infeccin, desmielinizacin o infarto. Puede servir, realizada en
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Ataxia aguda
las fases agudas en pacientes con ataxia severas como marcador pronstico. El electroencefalograma (EEG) esta indicado en aquellas ataxias no filiadas que cursan con alteracin de la conciencia o con signos clnicos fluctuantes. TRATAMIENTO Y EVOLUCION En una entidad clnica con tantas y tan dispares causas, lgicamente el tratamiento y la evolucin van a depender de la etiologa subyacente. La causa ms frecuente de ataxia aguda, la cerebelitis postinfecciosa no tiene tratamiento especfico. No hay evidencia que las terapias inmunosupresoras mejoren el resultado final. La mayora inician la recuperacin en la primera semana tras el inicio de la sintomatologa. La mejora es
completa sin secuelas en 9 de cada 10 nios a los 4 meses del proceso. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Endocrino-Metabolismo Tratamiento de la cetoacidosis diabtica en el nio y adolescente

F. HERMOSO LPEZ Departamento de Pediatra de la Universidad. H.C.U. de Valladolid
INTRODUCCIN La cetoacidosis diabtica (CAD) es una de las formas de debut de la diabetes mellitus (DM) tipo 1 (entre el 18-50% de los casos, segn el medio donde se inicie) y la ms grave de sus complicaciones. Puede ser causa de muerte en el nio, la mayora de las veces, secundaria a un edema cerebral, que se presenta en el 1% de los casos y conlleva una importante mortalidad (40-80%) y morbilidad cerebral. Los factores asociados con la presentacin como CAD de una DM tipo 1 suelen ser: menor de 5 aos (a menor edad, mayor riesgo), sin antecedentes familiares de 1er grado de DM y nivel socio-econmico bajo. Es importante tener en cuenta que: 1. Se reduce la incidencia de CAD realizando: Diagnstico precoz de DM. Manejo de la diabetes en las enfermedades intercurrentes. Conocer que las CAD recurrentes suelen ser secundarias a la omisin de insulina, frecuente en chicas adolescentes con trastornos del comportamiento alimentario, alteraciones siquitricas y en niveles socioeconmico bajos. 2. Es preciso un optimo manejo de CAD: Disponer de un protocolo, claro, conciso y adaptado a las circunstancias locales y que pueda aplicarse inmediatamente.
Los nios y adolescentes con CAD deben ser tratados en un centro con experiencia, donde los signos vitales, neurolgicos y los resultados del laboratorio puedan ser monitorizados y evaluados frecuentemente DEFINICIN El cuadro de CAD se instaura como consecuencia de un dficit de la concentracin de insulina circulante, asociado a insulinoresistencia y un incremento de la produccin de hormonas contrarreguladoras (glucagn, catecolaminas, cortisol y hormona de crecimiento). Los criterios bioqumicos para el diagnstico son: Glucemia > 250 mg/dl, cetonemia y cetonuria. pH < 7,3 y bicarbonato < 15 mEq/L Deshidratacin > 5%. Con/sin vmitos, con/sin afectacin del estado general. CONFIRMACIN DIAGNSTICA Historia clnica caracterstica (polidipsia y poliuria). Bioqumica (hiperglucemia, glucosuria, cetonuria, acidosis). Grado de deshidratacin: - 3%: detectable. - 5%: mucosas secas, turgor de piel disminuido. - 10%: relleno capilar > 3 seg, ojos hundidos. - > 10%: shock, pulsos perifricos disminuidos.
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Tratamiento de la cetoacidosis diabtica en el nio y adolescente
Evidencia de acidosis: hiperventilacin Valoracin nivel de conciencia (examen pupilar y fondo de ojo) El manejo de un nio con CAD severa (pH < 7.1, hiperventilacin, shock, disminucin de conciencia, vmitos, edad < 5 aos) debe realizarse en U.C.I.P. o al menos en centro especializado en cuidados de pacientes diabticos. MEDIDAS GENERALES Peso real / aproximado. Temperatura, Monitorizacin FC, FR, TA y/o ECG. Mantener dos vas perifricas gruesas (para fluidoterapia e insulinoterapia). EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Gasometra Bioqumica hemtica: glucosa, urea, creatinina, protenas, Cloro, Sodio, Fsforo, Calcio, Osmolaridad. Cetonemia, cetonuria. Sistemtico de orina. Sedimento. Hemoglobina glicosilada (HbA1c). Otras determinaciones en funcin de los datos clnicos. Si es el debut de una diabetes: Reservar suero congelado de la 1 extraccin para insulina, pptido C, anticuerpos (ICA, GAD, IA2, IAA), RESUCITACIN En caso de shock con pulsos perifricos disminuidos o coma: Oxgeno al 100% con mascarilla y/o intubacin Suero salino fisiolgico a 10 ml/kg. Si no remonta, albmina al 5%, 10 ml/kg en 20 minutos Sonda nasogstrica y sonda vesical. Monitorizacin clnica Cuidadosa para detectar signos de empeoramiento y complicaciones Enfermera permanente. Horariamente: FC, ECG, FR, TA, Glucemia, cetonemia. pH, Bicarbonato, Iones, Calcio, Urea, Osmolaridad Control de lquidos (entradas y salidas). Glucosuria y cetonuria en cada miccin durante las 2 primeras horas. Posteriormente, cada 2-4 horas, segn evolucin
Nivel de conciencia. La causa del edema cerebral durante el tratamiento no est totalmente esclarecida. Presentar valores elevados de urea (que reflejan un mayor grado de deshidratacin) y una acidosis severa que precisa bicarbonato se han correlacionado con la presentacin de edema cerebral. La reduccin demasiado rpida de la osmolaridad puede agravar el proceso. Es prudente una rehidratacin ms lenta de lo habitual. Valores altos de urea y bajas presiones parciales arteriales de CO2 en los tratados con bicarbonato tienen una mayor incidencia de edema cerebral. REHIDRATACIN DURANTE LAS DOS PRIMERAS HORAS E INSULINOTERAPIA 1. Fluidos Volumen: - 10 ml/kg/hora de suero salino fisiolgico 0,9% (SF). - 20 ml/kg/hora si shock. 2. Iones En esta fase, solamente plantearse aadir potasio si hay hipokaliemia inicial, a razn de 40 mEq/L, la mitad administrado como ClK y la otra mitad como fosfato monopotsico para evitar acidosis hiperclormica. 3. Insulina Insulina de accin rpida o anlogos de rpida con bomba de infusin intravenosa continua a 0,1 UI /kg/ h. (algunos recomiendan 0,05 UI/kg/h para nios pequeos) Preparacin: 0,5 U /kg insulina rpida diluida en 50 ml de SF (10 ml= 0,1 UI/kg /h) Ajustar ritmo para que el descenso de glucemia no sea mayor de 90-100 mg/dl cada hora. Cuando la glucemia sea < 250 mg/dl descender la insulina a 0,05 UI/kg/h y aportar glucosa. 4. Bicarbonato Constatar la existencia de un pH < 6,9 o Bicarbonato < 5 mEq/L. Si es necesario el bicarbonato, administrar 1-
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F. HERMOSO LPEZ
2mEq/kg en 60 minutos o 25-50 mEq/L 1M en un suero salino con un 0,45% de ClNa. No hay evidencia de que el bicarbonato sea necesario y que no tenga riesgos en CAD. Puede no utilizarse en el inicio. El bicarbonato debe considerarse para el tratamiento de un fallo cardaco si persiste un shock severo. Inconvenientes del tratamiento con bicarbonato Incremento de la acidosis del SNC. Hipokaliemia y alteracin del Ca inico. Hipoxia tisular. Si persiste la acidosis, puede estar causado por una inadecuada resucitacin o insulinoterapia o sepsis. REHIDRATACIN PASADAS LAS DOS PRIMERAS HORAS Datos analticos: glucemia, urea, iones, pH, bicarbonato. 1. Fluidos. Necesidades basales para 24 horas Los primeros 10 kg de peso: 100 ml/kg De 10-20 kg: 1.000 ml +50 ml/kg que sobrepase. De >20 kg: 1.500 ml + 20 ml/kg que sobrepase.
Tipo de fluidos Si el pH 7 y glucemia > 250 mg/dl: suero fisiolgico. Si el pH > 7 y glucemia < 250 mg/dl: suero glucosalino 1/ (75 mEq/L Na) o 1/3 (50 mEq/L Na) dependiendo 2 de la natremia corregida*. Aadir glucosa a 7-10 g/dl si la glucemia es < 150 g/dl. Si el pH < 6,9 o HCO3 < 5, suero salino al 0,45% + 1-2 mEq/kg o 25-50 mEq/L de Bicarbonato sdico 1 M. SODIO Necesidades basales (1-3 mEq/kg) + dficit (6-10 mEq/kg) aproximado, pero teniendo en cuenta que el sodio inicial est influido por la glucemia, por lo que es ms adecuado calcular la natremia corregida*. * Sodio corregido = sodio actual + 0.016 x (glucemia en mg/dl - 100) - Si el Na > 155 mEq/L, utilizar perfusiones con menor concentracin. - Si el Na < 130 mEq/L, utilizar perfusiones con mayor concentracin (cloruro sdico al 20%: 1cc = 3,4 mEq) Diversos estudios han relacionado una cada de sodio con el edema cerebral. POTASIO Iniciar tras descartar hiperkaliemia y tan pronto como recupere la conciencia, para evitar hipokaliemias al superar la acidosis. En general, aportar 40 mEq/L (el 50% en forma de ClK y el 50% como fosfato monopotsico). CALCIO Gluconato clcico al 10% a razn de 1-2 ml/kg/da (10 mg/kg/dia) en perfusin continua, separado del fosfato o bicarbonato o en bolos iv muy lentos cada 6 horas. DOSIS DE INSULINA EN RELACIN CON LA GLUCEMIA CAPILAR Glucemia > 250 mg/dl: 0,1 UI /kg/h: 10 ml /h de la solucin anterior Glucemia > 200-250 mg/dl: 0,08 UI /kg/h: 8 ml/h de la solucin anterior Glucemia > 200-150 mg/dl: 0,06 UI /kg/h: 6 ml/h de la solucin anterior
2. Dficit La deshidratacin ms habitual es 5-10% del peso, lo que equivale a 50-100 ml/kg. 3. Prdidas extraordinarias Diuresis superior a 3 ml/kg/hora Vmitos. Hiperventilacin. Diarrea. Fiebre FLUIDOS: NECESIDADES BASALES+ DFICIT+PRDIDAS EXTRAORDINARIAS Primeras 12 horas Del volumen calculado para 24 horas pasar la mitad, restando los lquidos introducidos en las dos primeras horas Las 24 horas siguientes (12-36 horas) Necesidades basales para 24 horas + 1/2 del dficit calculado. No pasar de 3500-4000 ml/m2/24 horas para prevenir el edema cerebral
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Glucemia > 150-100 mg/dl: 0,04 UI /kg/h:4 ml/h de la solucin anterior Glucemia < 100 mg/dl: 0,02 UI /kg/h: 2ml/h de la solucin anterior No retirar la perfusin de insulina hasta pasadas 24 horas despus de superar la cetosis. Si es posible, esperar 48 horas despus para evitar hiperglucemias que provoquen glucotoxicidad a la clula . Permite un perodo de remisin de la DM ms prolongado (ver apartado inicio tratamiento subcutneo de insulina) COMPLICACIONES. EDEMA CEREBRAL Aproximadamente 0,4-1% de los nios con CAD desarrollan edema cerebral con una alta mortalidad/morbilidad. Acontece en las primeras 24 horas de iniciar la rehidratacin cuando las condiciones generales del nio han mejorado. No disminuir la vigilancia durante ese tiempo. En muchos casos el empeoramiento de los signos /sntomas, puede ser el aviso de la emergencia y deber administrarse manitol. Cambios dramticos como convulsiones, papiledema y parada respiratoria son signos tardos con extremado mal pronstico. Signos y sntomas premonitorios de edema cerebral Dolor de cabeza y disminucin de la frecuencia cardaca Cambios neurolgicos (irritabilidad, sopor, incontinencia) o signos neurolgicos especificos (alteracin pares craneales) Disminucin saturacin de oxgeno, descenso T.A. Actuacin Descartar hipoglucemia. Si se inician los signos/sntomas de mal pronstico, dar inmediatamente Manitol iv al 20%: 0,5 g/kg en 20 minutos. Reducir un 50% la rehidratacin hasta iniciar la mejora. Mantener la cabeza elevada. Ventilacin asistida. Mantener la infusin de Manitol a 0,25 g/kg/h para descender la hipertensin endocraneal.
Nmero de porciones *Uso restringido
Alimentos *Grasas, aceites, dulces
Recomendaciones % total ingesta da 30%
*23
Leche Huevos Queso Frutos secos *5 Frutas y vegetales * Frutas y vegetales
Carne Pescado
*Productos proteicos
10-15%
* 6-11
Pan, cereales, arroz, patata, pasta * Carbohidratos 55%
Figura 1. Pirmide alimentaria.
RECOMENDACIONES DE ALIMENTACIN TRAS SUPERAR LA CAD Iniciar la alimentacin precozmente, siempre que lo permita el estado del paciente, con hidratos de carbono exclusivamente y mientras mantenga cetonemia-cetonuria. Cuando la alimentacin oral se tolere, se reduce la perfusin iv o se retira. Elegir hidratos de carbono de absorcin rpida (dieta anticetogna). Puede darse leche, yogur descremado, compota de fruta, zumo de fruta natural, galletas, caldos desgrasados, pur de patata etc. CLCULO CALRICO 1. Clculo energtico suficiente para el crecimiento: 1.000 caloras 1er ao + (edad x 100). Mximo 2.400 caloras en nios y 2.000 en nias (ajustar necesidades individuales) 2. Del total del clculo energtico, distribuir de la siguiente manera: Carbohidratos > 50%. Complejos, no refinados, con alto contenido en fibra. Moderada cantidad de sacarosa. Clculo de carbohidratos: porciones de 10 gramos de carbohidratos:
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F. HERMOSO LPEZ
AAR
AAR
AAR
Intermedia
Intermedia
Intermedia
11
13
15
17
19
21 Horas
23
11
13
15
Figura 2. Pauta de 3 dosis. Insulina NPH + insulina anlogo de rpida.
50-60% de la energa calculada 4
gramos de carbohidratos 10
= n porciones
Distribucin diaria: desayuno 20-25%, media maana 5-10%, comida 30%, merienda 5-10%, cena 30% Grasa < 30%: < 10% saturada, < 10% poliinsaturada, > 10% mono- insaturada Protenas 15-25%. Disminuir con la edad (introducir cuando la cetonemia sea negativa, igual que la grasa). Frutas y vegetales se recomiendan 5 veces al da (recordar el diagrama de la gua Alimentaria) (Fig. 1). Valorar pauta de insulina dispuesta
Distribuir el aporte energtico de los alimentos e ingesta de hidratos de carbono concordante con los perfiles de insulina pautados. INSULINOTERAPIA TRAS EL INICIO DE LA ALIMENTACIN ORAL Mientras manejamos la bomba de insulina, una vez iniciada la alimentacin oral, establecemos dos tipos de ritmo: Ritmo basal. 0,03 - 0,04 UI/kg/hora en funcin de glucemias. Ritmo comidas de desayuno, comida y cena: 0,07-0,1 UI/kg/hora de 2 horas de duracin desde el inicio de las comidas.
TRANSICIN A LAS INYECCIONES SUBCUTANEAS DE INSULINA La insulina intravenosa se mantiene para ajustar la dosis con la ingesta de hidratos de carbono. Si es un diabtico conocido, se puede iniciar la administracin subcutnea de insulina cuando se tenga la seguridad de la tolerancia oral. Dosis de insulina subcutnea en funcin de la pauta domiciliaria, si es diabtico conocido. Para evitar la hiperglucemia, no retirar la infusin iv de insulina y esperar hasta 90 minutos tras la primera inyeccin subcutnea de anlogo de rpida y de NPH o anlogo de lenta, tras un registro de glucemia previo. Hacerlo coincidir con una comida. Si es un debut de diabetes, realizar el calculo terico, aproximado a las necesidades iv diarias o en torno a 0,81 UI/kg/da. DISTRIBUCIN EN TRES DOSIS DIARIAS (Fig. 2) - Desayuno: NPH + Lispro o Asprtico: 80/20% - Comida: NPH + Lispro o Asprtico: 80/20% - Cena: NPH + Lispro o Asprtico: 80/20% Aadir suplementos de insulina Lispro segn glucemia preprandrial y a media maana o tarde si precisa corregir la glucemia. DISTRIBUCIN EN 4 5 DOSIS DIARIAS Con una insulina anloga lenta se pondrn el 50-60% de las necesidades en una dosis matinal o nocturna de Glar-
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Los anlogos de insulina de accin prolongada proveen el perfil ideal para la insulinoterapia basal
Desayuno
Almuerzo
Cena
Insulina plasmtica
Glargina o detemir
4:00
8:00
12:00
16:00 Tiempo (horas del da)
20:00
24:00
4:00
8:00
Figura 3. Pauta de anlogo lenta + anlogo de rpida.
gina (Lantus) o dos dosis (una cada 12 horas) de Detemir (Levemir). El restante 40-50% de las necesidades ser de insulina anlogo de rpida, repartida en las tres principales comidas (desayuno, comida y cena) (Fig. 3). Se puede aconsejar una dosis en relacin a la glucemia capilar previa a las comidas. Si la glucemia capilar est entre: - 100-150 mg/dl: 0,5- 1 UI anlogo rpida - 150-200 mg/dl: 1- 2 - 200-250 mg/dl: 1,5- 3 Son dosis aproximadas para escolares y puberales, reducindose el 50% para preescolares y lactantes.
Posteriormente, el calculo de la dosis administrar de insulina anlogo de rpida, se realizar, a ser posible, teniendo en cuenta el ndice individual de la sensibilidad a la insulina ms el ndice de las necesidades para los Hidratos de Carbono.
Objetivos glucmicos: Antes de las comidas............. 80 - 140 mg/dl 2 horas despus............. 100- 140 mg/dl Nocturno..... No menos de 80 mg/dl
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CETOACIDOSIS DIABTICA Historia clnica Poliuria, polidipsia Prdida de peso Dolor abdominal Debilidad, vmitos Alteracin del estado general Signos clnicos Letargo Deshidratacin Respiracin de Kussmaul Aliento cetsico Signos bioqumicos Hiperglucemia Acidosis Cetonemia / Cetonuria Alt. electroltica Otros estudios indicados
Diagnstico confirmado CETOACIDOSIS DIABTICA SHOCK Sala de hospitalizacin con experiencia o UVI Deshidratacin < 5% Clnicamente bien Tolerancia oral - Dosis suplementaria de Insulina - Hidratacin oral
Conciencia Coma
Resucitacin Sonda nasogstrica Oxigenoterapia SSFisiolgico 20 ml/kg
Glucemia > 250 mg/dl Cetonemia / Cetonuria pH < 7,3 y HCO3- < 5 mEq/L Deshidratacin > 5% Vmitos, Afectacin estado general TERAPIA INTRAVENOSA Rehidratacin 2 primeras horas 10 ml/kg/hora SSFisiolgico 0,9% Infusin INSULINA a dosis bajas
No mejora
0,1 UI/kg/hora (nios pequeos 0,05 UI/kg/hora) POTASIO (en hipokaliemia inicial) Valorar administrar BICARBONATO si pH <6,9
Sigue Esquema Resumen. Manejo inicial de la cetoacidosis diabtica.
BIBLIOGRAFA
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[Continuacin]
ACIDOSIS NO MEJORADA
- Observacin clnica - Glucemia horaria / Electrolitos cada 2 horas - Fluidos: entradas y salidas - Nivel de conciencia - ECG Deterioro neurolgico Signos de empeoramiento Dolor de cabeza Frec cardaca baja Nivel conciencia bajo Incontinencia urinaria Signos neurolgicos
PASADAS LAS 2 PRIMERAS HORAS Reevaluacin - Fluidos - Insulina - Considerar sepsis
Glucemias 210-270 mg/dl y/o descensos > 90 mg/dl/h
Cambio a Suero Salino 0,45% + Glucosado 5% Insulina 0,05 UI/kg/h Sodio segn natremia corregida
- Descartar hipoglucemia - Valorar edema cerebral
MEJORIA Clnica Tolerancia oral lquidos -
TRATAMIENTO EDEMA CEREBRAL
VALORAR CONVENIENCIA - Alimentacin oral - Transicin a Insulina subcutnea - Parar la Insulina iv 1 hora postinfusin subcutnea Esquema Resumen. Manejo inicial de la cetoacidosis diabtica. (Continuacin)
MANITOL iv 1 g/kg Restriccin lquidos 50% UVI VALORAR TAC SLO DESPUES DE ESTABILIZAR AL PACIENTE
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 69-75
Protocolos de Endocrino-Metabolismo Hipoglucemia

I. RIAO GALN, J I. SUREZ TOMS Servicio de Pediatra, Hospital San Agustn, Avils
INTRODUCCIN La hipoglucemia como trastorno bioqumico se conoce desde la introduccin de la insulina en el tratamiento de la diabetes, siendo su causa ms frecuente la sobredosificacin de insulina. El estudio de la hipoglucemia tiene gran inters por su frecuencia y gravedad. En ocasiones es el sntoma gua de una enfermedad grave. Es preciso mantener una glucemia estable para conservar el aporte energtico al sistema nervioso central (SNC), pues la glucosa es prcticamente su nica fuente, aunque en situaciones excepcionales de ayuno prolongado, puede utilizar tambin los cuerpos cetnicos y cidos grasos. HOMEOSTASIS DE LA GLUCOSA Un complejo sistema hormonal y enzimtico regula la gluconeognesis, la glucogenognesis, la glucogenolisis y la liplisis con el objetivo de mantener la normoglucemia. La carencia de sustratos, el excesivo consumo perifrico de glucosa, los dficits hormonales y alteraciones en los diversos pasos enzimticos del metabolismo de la glucosa, lpidos y aminocidos son el origen de situaciones de hipoglucemia. Una nica hormona, la insulina, evita la hiperglucemia. Sin embargo, cuatro hormonas previenen la hipoglucemia. El glucagn y las catecolaminas son de accin inmediata. El cortisol y la GH son estimuladas de forma ms tarda.
Cuando la concentracin de glucosa plasmtica se eleva despus de comer, la glucosa es transportada a la clula pancretica via el GLUT2, es fosforilada por la glucokinasa y metabolizada mediante glicolisis. Como consecuencia se incrementa la relacin ATP/ADP, cerrndose los canales de K-ATP, se despolariza la membrana celular y se abren los canales de Ca+2, producindose la secrecin de insulina. De forma contraria, el descenso de la glucemia provoca una disminucin del metabolismo de la glucosa en la clula pancretica, se reduce la relacin ATP/ADP abrindose los canales K-ATP, se hiperpolariza la membrana y se cierran los canales de Ca+2 reduciendo la secrecin de insulina. El hgado acta como un tampn situado entre el intestino y la sangre. En la fase postprandial, tras llenarse los depsitos hepticos de glucgeno, la glucosa llegar al msculo donde se constituirn los depsitos de glucgeno muscular y el exceso penetrar en el tejido adiposo, donde se almacena tras metabolizarse a cidos grasos. Cualquier alteracin del control hormonal, en especial si aumenta la relacin insulina/glucagn, predispone por un lado a la inhibicin de la glucogenolisis, de la gluconeognesis y de la cetognesis y por otro, al aumento de la velocidad de utilizacin de la glucosa, lo que condiciona una disminucin de la glucosa circulante. La glucosa se sintetiza a partir del glucgeno (glucogenolisis), de la alanina y del piruvato (gluconeognesis) y del
Correspondencia: Dra. Isolina Riao Galn. C/ Toms Crespo 14, 6 E. 33013 Oviedo. Asturias. Correo electrnico: isogalan@teleline.es
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Hipoglucemia
glicerol (procedente de las grasas) que entra en la gluconeognesis. La glucosa por glicolisis sintetiza Acetil-CoA entrando en el ciclo de Krebs y produciendo energa en forma de 38 molculas de ATP por cada molcula de glucosa utilizada. Para activarse la gluconeognesis se precisa de la sntesis de Acetil-CoA procedente de la oxidacin mitocondrial de los cidos grasos. Los cuerpos cetnicos, sustratos energticos alternativos a la glucosa, se sintetizan a partir del Acetil-CoA y por cetolisis de nuevo sintetizan Acetil-CoA a nivel del ciclo de Krebs, para producir energa en forma de 34 molculas de ATP. DEFINICIN DE HIPOGLUCEMIA La concentracin sangunea de glucosa es una de las constantes ms estables del organismo. Los valores plasmticos normales en ayunas estn comprendidos entre 80 a 110 mg/dl. En la fase postpradial estos valores pueden alcanzar hasta 130 mg/dl. Los valores en sangre total y sangre capilar son aproximadamente entre un 10%-15% inferiores, dependiendo del valor del hematcrito. Estos valores oscilan entre 70 mg/dl y 100 mg/dl en ayunas y no han de superar los 120 mg/dl postprandialmente. La hipoglucemia se define como aquella situacin clnica en la cual los valores plamsticos de glucemia en sangre venosa, son inferiores a 45 mg/dl en todas las edades, incluido el perodo neonatal (a partir de las primeras 24 horas de vida). No existe consenso acerca de las cifras normales de glucemia en el recin nacido y prematuro. En general durante las primeras 24 horas de vida, se considera que existe hipoglucemia cuando es inferior a 25 mg/dl en neonatos con peso menor a 1.000 g, o inferior a 30 mg/dl en aquellos con peso superior. La glucemia puede determinarse tambin en sangre total venosa, en cuyo caso se considera hipoglucemia cuando se observan cifras menores de 41 mg/ dl. Las cifras de glucemia en sangre capilar debemos considerarlas informativas pero no concluyentes. CLNICA En el nio mayor y adolescente, la hipoglucemia se manifestar por sntomas glucopnicos derivados de la falta de energa en diferentes rganos y por sntomas adrenrgicos derivados de la secrecin de hormonas de contrarregulacin. La carencia de energa a nivel del SNC ser respon-
sable de los sntomas neuroglucopnicos, y a nivel del sistema muscular de los mioglucopnicos (hipotona, debilidad, calambres, bradicardia y trastornos del ritmo). La neuroglucopenia se manifiesta como cefalea, trastornos de la visin, disartria, ataxia, irritabilidad, somnolencia, estupor, convulsiones y coma. Los sntomas adrenrgicos son sudoracin, palidez, taquicardia, ansiedad, nuseas, dolor abdominal y vmitos. Sin embargo, en el recin nacido y lactante esta sintomatologa es muy difcil de apreciar. Cuanto ms joven es el nio, ms inespecficos son los sntomas confundindose en el neonato con los de una sepsis o hemorragia cerebral: letargia, apata, flacidez, apnea, hipotermia, cianosis, llanto dbil, rechazo del alimento, temblor, irritabilidad, convulsiones y coma. Por ello, es necesario monitorizar la glucemia en aquellos recin nacidos con riesgo de presentar hipoglucemia. ETIOLOGA La hipoglucemia se puede observar en diversas situaciones: carencia de sustratos energticos por falta de aporte de glucosa endgena al torrente circulatorio en hepatopatas o dficits enzimticos; dficits de las hormonas contrarregulacin, exceso de consumo perifrico secundario a hiperinsulinismo as como defectos del transporte celular de glucosa o falta de combustible alternativo. Adems, el alcohol inhibiendo la glucogenolisis o el propanolol inhibiendo la glucogenolisis y estimulando la secrecin de insulina (Tabla I). Las hipoglucemias neonatales transitorias (autolimitadas durante los primeros siete das de vida) se deben a reservas energticas limitadas, a excesivo consumo perifrico con agotamiento precoz de las reservas energticas y a inmadurez del sistema hipotlamo-hipofisario responsable de la secrecin de hormonas de contrarregulacin (fundamentalmente el cortisol). Constituyen poblaciones de riesgo: 1) Recin nacidos pretrmino y recin nacidos de bajo peso; 2) Recin nacidos con hipoxia, hemorragia cerebral y sndrome menngeo; 3) Recin nacidos con sepsis y distrs respiratorio; y 4) Recin nacidos hijos de madre diabtica, con eritroblastosis fetal y sndrome de Wiedemann-Beckwith. Las causas ms frecuentes de hipoglucemia persistente en el recin nacido, lactante y durante los dos primeros aos de vida son el hiperinsulinismo, los dficit de cortisol (primario o secundario) y los dficits enzimticos.
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I. RIAO GALN, J.I. SUREZ TOMS
TABLA I.
CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LAS HIPOGLUCEMIAS.
TABLA II. ESTUDIOS ANALTICOS A INVESTIGAR DURANTE LA CRISIS DE HIPOGLUCEMIA. Muestra Sangre* Estudios analticos Glucosa Gases, anin GAP Lctico/pirvico Acidos grasos libres hidroxibutirico /Acetoactico Insulina, Cortisol, GH, ACTH, catecolaminas Amonio Carnitina libre / total Cuerpos cetnicos Cuerpos reductores, iones, pH Glucosa Lctico/pirvico
1. Falta de aporte de glucosa endgena al torrente circulatorio - Glucogenosis hepticas - Defectos de la neoglucognesis - Intolerancia hereditaria a la fructosa 2. Deficiencias de los sistemas de contrarregulacin - Dficit de ACTH, cortisol - Dficit de GH / Panhipopituitarismo - Dficit de glucagon - Dficit de adrenalina 3. Consumo perifrico excesivo: Hiperinsulinismos - Mutaciones en el gen SUR1 (AR) - Mutaciones en el gen KIR6.2 (AR) - Mutaciones en el gen de la glucokinasa (AD) - Mutaciones en el gen de la glutamato dehidrogenasa (AD) - Hiperinsulinismo AD de causa desconocida - Hiperinsulinismo focal por prdida materna en 11p y mutacin SUR1 o KIR6.2 paterna - Adenoma - Insulinoterapia 4. Defectos del transporte celular de glucosa - Dficit de GLUT1 - Dficit de GLUT2 (enfermedad de Bickel-Fanconi) 5. Falta de combustible alternativo - Defectos del ciclo de la carnitina - Defectos de la espiral de la -oxidacin - Defectos de acoplamiento de H+ a la cadena respiratoria mitocondrial - Defectos de la cetognesis 6. Hipoglucemia idioptica cetognica 7. Otras - Hepatopatas graves - Secundarias a la accin de txicos: alcohol, propanolol, - Sepsis - Trastornos del metabolismo de los aminocidos, etc.
Orina LCR **
* Guardar muestras de plasma y sangre total recogida con EDTA congelados para futuras deteminaciones (cidos grasos libres especficos, carnitinas y aminocidos; estudios enzimticos o de biologa molecular). ** El estudio del LCR se realizar slo cuando sea necesario. Guardar congelado para determinacin de aminocidos.
Entre los dos y ocho aos de edad es ms frecuente la hipoglucemia cetognica por intolerancia al ayuno siguindole con menor frecuencia, las secundarias a fallo heptico agudo e intoxicaciones. A partir de los 8 aos y en los adolescentes, la presentacin de crisis de hipoglucemia no secundarias a fallo heptico agudo o intoxicaciones y en especial si las crisis son repetitivas, son con mucha probabilidad secundarias a un adenoma pancretico. DIAGNSTICO Los episodios de hipoglucemia pueden ser el resultado de una o varias causas siendo imperativo llegar al diagnstico etiolgico para que el tratamiento sea efectivo.
El diagnstico etiolgico de las hipoglucemias no siempre es fcil y precisa una metodologa cuidadosa. Se basa en la correcta interpretacin del perfil bioqumico en el momento de la crisis; en la prctica de algunas pruebas funcionales en situaciones muy seleccionadas; en la investigacin de la actividad de los enzimas implicados en el control de la glucemia; y en los exmenes de las anomalas gnicas responsables de hipoglucemia. En la actualidad, no suele estar justificado ni ser necesario provocar la situacin de crisis metablica mediante test de ayuno. Se deben relacionar estos episodios con la ingesta de determinados alimentos (fructosa: azcar, frutas, cereales, etc. o galactosa: leche de mamferos), con el tiempo de ayuno y la edad de comienzo, con el ejercicio muscular, con la administracin de medicamentos como la insulina, aspirina, antidiabticos orales, etc. (dados por indicacin mdica o indiscriminadamente por la familia) y con los antecedentes familiares (muertes sbitas, muertes neonatales etiquetadas de sepsis, diabetes, etc.). En la exploracin clnica hay que buscar la presencia o no de organomegalias (en especial hepatomegalia), alteraciones del ritmo cardaco, neurolgicas y retinianas. La analtica de sangre ha de realizarse si es posible antes del tratamiento y se resume en la Tabla II. Se recomienda extraccin de va venosa sin manguito (la hipoxia muscular puede aumentar el lactato y el amonio en el grupo mus-
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Hipoglucemia
cular hipoxmico, modificando los resultados) de vena femoral, de yugular o de arteria. La cuantificacin de hidroxibutirico en sangre mediante tira reactiva tiene la ventaja de su sencillez y orienta de modo inmediato acerca de la situacin de los cuerpos cetnicos. Es importante la recogida de orina, y puede estar justificado sondar al paciente o realizar puncin suprapbica, pero sirve la recogida inmediatamente despus del tratamiento. Siempre hay que guardar congeladas alcuotas de antes y despus del tratamiento, para investigar perfil de cidos orgnicos. El examen del LCR slo se realizar cuando se considere necesario, y es importante recordar que la cuantificacin de cido lctico suele ser ms fiable que en sangre. La existencia de un dficit de GLUT1 debe ser descartada en aquellos casos con clnica de hipoglucemia y niveles normales de glucemia. Un cociente glucosa LCR/glucosa sangre inferior a 0,35 apoya este diagnstico. A continuacin se describe el patrn encontrado segn la causa de la hipoglucemia: 1. Hiperinsulinismo. El cociente glucemia/insulinemia es inferior a 3. El cortisol est alto y la GH normal o elevada. El hidroxibutirico, triglicridos y FFA en plasma estn disminuidos, reflejo de que la lipolisis est inhibida. Tambin la alaninemia est disminuida porque la gluconeognesis est inhibida. Es importante resaltar que es la nica hipoglucemia que presenta inhibicin de la lipolisis. 2. Dficit de las hormonas de contrarregulacin: cortisol, ACTH y/o GH. De forma caracterstica el cortisol y/o GH en plasma estn disminuidos. En cambio, el cociente glucemia/insulinemia es superior a 5. Los triglicridos y FFA en plasma estn elevados, reflejo de que la liplisis est mantenida. La alanina en sangre est disminuida, puesto que la gluconeognesis est disminuida. El neonato varn con hipoglucemia por panhipopituitarismo presentar micropene, lo que facilita el diagnstico. En cambio, si es nia resulta ms difcil su diagnstico. En la ecografa suprarrenal se pueden observar glndulas suprarrenales pequeas por falta de estimulo de la ACTH en el perodo intrauterino. 3. Alteraciones de las vas metablicas de la glucogenolisis (glucogenosis). El cociente glucemia/insulinemia es superior a 5, el cortisol y la GH, as como la alanina, los triglicridos y FFA en plasma estn elevados. Ello se
debe a que tanto la neoglucognesis como la liplisis se mantienen. El hidroxibutirico est bajo o ligeramente elevado en las glucogenosis tipo I, y muy elevado en los otros tipos de glucogenosis hepticas. Adems de forma caracterstica hay acidosis lctica en la glucogenosis tipo I. El diagnstico etiolgico de las causas de cada tipo de glucogenosis requiere la determinacin de la actividad enzimtica en hgado (en la glucogenosis tipo I es en el nico sitio en que se puede determinar) y/o leucocitos. 4. Alteraciones de las vas metablicas de la gluconeognesis. El cociente glucemia/insulinemia es superior a 5. Tanto el cortisol, la GH, el hidroxibutirico, as como los triglicridos y FFA en plasma estn elevados puesto que la liplisis est conservada. La alaninemia est disminuida en la hipoglucemia cetognica por falta de movilizacin de la alanina, y aumentada en los dficits de la gluconeognesis heptica. La inmensa mayora de las hipoglucemias con este perfil de respuesta metablica corresponden a las llamadas hipoglucemias cetognicas, por falta de movilizacin de la alanina, siendo el cido lctico plasmtico normal. De forma caracterstica, las alteraciones de la gluconeognesis heptica (Glucogenosis tipo I, dficit de fructosa 1-6-difosfatasa, dficit de fosfoenolpiruvato carboxiquinasa, y en el dficit de fructosa-1-fosfatoaldolasa) cursan con acidosis lctica importante en situacin de hipoglucemia, siendo preciso realizar la valoracin de la actividad enzimtica en leucocitos, para realizar el diagnstico etiolgico. 5. Alteraciones de las vas metablicas de la -oxidacin de los cidos grasos. El cociente glucemia/insulinemia es superior a 5. Tanto el cortisol como la GH estn elevados. En cambio, el hidroxibutirico est disminuido con triglicridos y FFA en plasma elevados dado que la liplisis se mantiene. Adems la alaninemia est elevada, puesto que la gluconeognesis est conservada. El cido lctico plasmtico es normal o ligeramente elevado. El perfil de cidos orgnicos en orina est alterado con disminucin de los cidos dicarboxlicos. El diagnstico diferencial se resume en las Figuras 1 y 2, segn la hipoglucemia se acompae de cuerpos cetnicos elevados o no. El diagnstico de hipoglucemia idioptica cetognica se basa en la clnica y en la existencia de una hipoglucemia con niveles adecuados de FFA y de cuerpos cetnicos.
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VOL. 46 SUPL. 1, 2006
HIPOGLUCEMIA NO CETSICA Cuerpos cetnicos negativos o inapropiados* Cuerpos reductores
No
Test especficos azcares
cidos grasos libres en plasma
Galactosemia Intolerancia a la fructosa
Bajos
Elevados
Hiperinsulinismo
Alteracin oxidacin
Cociente glucosa (mg/dl) / insulina (mU/ml) > 3

Nota: * hidroxibutirico: 10-100 mmol/L (Acetosis) 300-2000 mmol/L (Hipocetosis o cetosis inapropiado) (modificada de Ferrer y cols.)
Figura 1. Diagnstico de la hipoglucemia no cetsica.
No debemos olvidar que en los casos de hipoglucemia de causa desconocida se ha de descartar la existencia de un txico responsable o de un sndrome de Munchausen. TRATAMIENTO La hipoglucemia requiere tratamiento inmediato para recuperar los niveles normales de glucosa en sangre y en lquido cefalorraqudeo, o la administracin de combustible alternativo (cuerpos cetnicos) al cerebro. El tratamiento de la crisis es la administracin por va intravenosa de bolo de glucosa (0,25 g/kg de peso), que se obtiene con 2,5 ml/kg de suero glucosado al 10%, de forma lenta (a un ritmo de 2-3 ml por minuto). A continuacin, se pondr una perfusin que asegure las necesidades de glucosa en miligramos por kilo y minuto, en funcin de la edad del nio. El ritmo de perfusin en mg/kg por minuto se calcula con la siguiente frmula: Ritmo de perfusin (mg/kg por minuto)= [porcentaje de glucosa en la solucin X 10 X ritmo de perfusin (ml/hora)] / [60 X peso (kg)].
En general corresponde a un ritmo de perfusin de 7 a 9 durante el primer ao de vida, de 6 a 7 entre 2 y 6 aos, de 5 a 6 entre 7 y 14 aos, de 4 a 5 entre los 15 y 18 aos, y entre 2 y 4 milgramos posteriormente. En los defectos GLUT1 el nico tratamiento efectivo es la dieta cetognica. Durante la fase inicial de tratamiento, la glucemia debe ser monitorizada cada 30-60 minutos, ajustando segn el resultado el ritmo de perfusin hasta obtener normoglucemia estable. Posteriormente, se harn controles cada 2-4 horas. Se sospechar hiperinsulinismo cuando sea preciso un alto ritmo de perfusin de glucosa (> 10 mg/kg por minuto) para mantener normoglucemias. Una vez superado el episodio agudo, el tratamiento a largo plazo depende de la etiologa de la hipoglucemia (Tabla III). Siempre que sea posible, el objetivo fundamental es prevenir la aparicin de la hipoglucemia mediante las medidas dietticas y teraputicas indicadas en cada paciente, evitando ayunos prolongados y situaciones de catabolismo aumentado que pongan en peligro la homeostasis de la glucosa.
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Hipoglucemia
HIPOGLUCEMIA CETSICA Cuerpos cetnicos altos (> 2000 mmol/L) Hepatomegalia? S Sospecha de dficits enzimticos Lactato elevado en hipoglucemia S No GH bajo Dficit de GH Cortisol bajo Aumento glucemia tras test de glicerol Test de Glucagn Glucagon 2-8 horas post-ingesta Dficit de cortisol GH y cortisol bajo Glucemia Deficit piruvato carboxilasa o fosfoenolpiruvato carboxilasa S Aumento glucemia tras test de galactosa Panhipopituitarismo No Medir cortisol y GH GH y cortisol normales
Posible hipoglucemia cetsica idioptica
No
Gran aumento Hiperinsulinismo
No cambios
Aumento 2 post-ingesta
No
Glucogenosis tipos I y IV
Glucogenosis tipo III
Posible dficit de Fructosa-1, 6-difosfatasa
Posible dficit de Glucosa-6-fosfatasa
Figura 2. Diagnstico de la hipoglucemia no cetsica (modificada de Ferrer y cols.).
El aporte de glucosa que asegure las necesidades diarias del paciente es fundamental, y si la va oral no es suficiente se ha de recurrir a la colocacin de una sonda nasogstrica o a la gastrostoma. En funcin de la edad y de las caractersticas del cuadro clnico, puede utilizarse la leche materna o una frmula con lactosa enriquecidas con dextrinomaltosa y cereales sin gluten; hidratos de carbono de absorcin lenta (pur de verduras, legumbres secas, pastas, arroz, etc.); o bien, almidn crudo de maz.
El aporte calrico debe ser un 15-25% superior al habitual con el fin de asegurar un anabolismo positivo, y los hidratos de carbono, las grasas y las protenas deben contribuir al total de caloras en una proporcin lo ms aproximada a lo normal; excepto en la dieta cetognica para los defectos de GLUT1, y en el tratamiento diettico de las deficiencias de -oxidacin de cadena larga, en las que estas proporciones deben ser modificadas. En resumen, un complejo e interrelacionado sistema (la ingesta de nutrientes, el hgado, el sistema nervioso y el sis-
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TABLA III. ORIENTACIN TERAPUTICA DEL TRATAMIENTO DE BASE DE LAS HIPOGLUCEMIAS SEGN SU ETIOLOGA. Etiologa Glucogenosis Alteraciones de la gluconeognesis Tratamiento diettico Aporte de glucosa Restriccin proteica leve Suplemento aceite pescado Tratamiento farmacolgico Alopurinol: 10-15 mg/kg/da GCSF: 2 mg/K/da Captopril: 1 mg/K/da Vit. D: 400 UI/da Calcio: 0,5 g/da Trasplante heptico
Intolerancia hereditaria a la fructosa Deficiencia de sistemas de contrarregulacin Hiperinsulinismos
Eliminacin fructosa de la dieta Aporte de glucosa Aporte glucosa Terapia de sustitucin Diazxido: 8-15 mg/kg/da * Hidroclorotiazida: 2 mg/kg/d. Nifedipina: 1-2 mg/kg/da ** Somatostatina: 10-25 g/kg/da Carnitina en dficit CTD Riboflavina: 100 mg/da
Dficit GLUT1 Falta de combustible alternativo
Dieta cetognica Aporte glucosa Restriccin de grasas en algunos casos MCT en LCHAD/ VLCAD Aporte glucosa
Idioptica cetognica
* Excepto en hiperinsulinismos por mutacin del gen del SUR y Kir 6.2 que no son sensibles al diazxido. ** La efectividad del Nifedipino parece superior en la mutacin del gen SUR y Kir 6.2 que en otras. LCHAD: dficit de hidroxialcil CoA dehidrogenasa de cadena larga. VLCAD: dficit de acil CoA dehidrogenasa de cadena muy larga
tema hormonal) tiene el objetivo de mantener la normoglucemia. El tratamiento de la crisis de hipoglucemia ha de ser una prioridad, pero si es posible se tomarn las muestras adecuadas en plasma y en orina para el diagnstico diferencial antes de inicio del tratamiento. Ante hipoglucemia comprobada en la infancia, por orden de frecuencia debemos pensar en: 1. Hipoglucemia cetsica 2. Hiperinsulinismo 3. Dficit de ACTH y/o cortisol 4. Hepatopatias txicas 5. Por ltimo, metabolopatias, glucogenosis, alteraciones de la oxidacin o alteraciones de la neoglucognesis. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 76-83
Protocolos de Endocrino-Metabolismo Trastornos electrolticos

C. REY GALN, S. MENNDEZ CUERVO UCI Peditrica. Hospital Universitario Central de Asturias. Universidad de Oviedo
INTRODUCCIN La composicin del medio interno precisa una relacin con pequeo margen de variacin entre agua y electrolitos para asegurar un buen funcionamiento metablico del organismo. En los lactantes las alteraciones electrolticas son ms frecuentes por la especial distribucin y funcionamiento del equilibrio agua/electrolitos en edades tempranas. La sospecha precoz y el tratamiento adecuado de las alteraciones electrolticas resultan por ello muy importantes. Los trastornos electrolticos pueden surgir de un exceso o defecto absoluto de los mismos con un nivel de agua corporal normal, o bien, de un exceso o defecto relativo, porque el nivel de agua corporal haya aumentado o disminuido. Por tanto, cualquier situacin que genere un desequilibrio entre las entradas y salidas de agua y electrolitos va a provocar alteraciones electrolticas. Revisaremos las alteraciones de los electrolitos ms implicados en el control del medio interno como son sodio, potasio, calcio, fsforo y magnesio. ALTERACIONES DEL SODIO El sodio es el electrolito ms abundante en el espacio vascular oscilando las cifras normales en sangre entre 135 mmol/L y 145 mmol/L. Hiponatremia La hiponatremia aguda o la correccin demasiado rpida de una hiponatremia crnica pueden producir proble-
mas neurolgicos. La hiponatremia aguda conlleva riesgo de edema cerebral con aumento de presin intracraneal y en los casos ms graves herniacin cerebral y muerte. En la hiponatremia crnica el cerebro posee mecanismos de adaptacin que evitan el edema cerebral. Sin embargo, en este caso la correccin inadecuada de la hiponatremia queriendo alcanzar valores normales de sodio en pocas horas puede dar lugar al sndrome de desmielinizacin osmtica. Clnica La hiponatremia aguda se manifiesta con irritabilidad, convulsiones, obnubilacin, coma y parada respiratoria. Por ello, ante una convulsin no claramente explicable es obligado realizar un estudio electroltico completo. La correccin rpida del sodio srico disminuye el agua cerebral y restaura la funcin cerebral. En la prctica, no resulta fcil la distincin entre una hiponatremia aguda o crnica por lo que la mayor parte de los estudios clnicos diferencian la hiponatremia en sintomtica, equiparable a la aguda, y asintomtica, equiparable a la crnica Diagnstico Es importante a la hora de manejar adecuadamente una situacin de hiponatremia intentar evaluar dos datos: el volumen extracelular que permite clasificarla en hipovolmica, euvolmica o edematosa y el sodio en orina. El volumen extracelular se valora clnicamente objetivando la existencia
Correspondencia: Corsino Rey Galn. Camino de los Tejos, 34. 33429 La Fresneda. Siero. Asturias. Correo electrnico: crey@uniovi.es
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C. REY GALN, S. MENNDEZ CUERVO
Hiponatremia
Agua corporal Sodio corporal Categora de hiponatremia Hipovolmica Normovolmica (exceso de fluido extracelular sin edema) Hipervolmica (Edematoso)
Sodio urinario (mmol/L)
> 20
< 10
> 20
> 20
< 10
Prdida renal Exceso diurticos Dficit mineralcorticoides Nefritis pierde sal Sd. pierde sal cerebral Bicarbonaturia (acidosis tubular renal) Alcalosis metablica Cetonuria Diuresis osmtica (glucosa, urea)
Prdida extrarrenal Vmitos Diarrea Tercer espacio Quemaduras Sudor (fibrosis qustica)
Dficit de glucocorticoides Hipotiroidismo Estrs fsico o emocional Drogas Intoxicacin con agua SIADH
Fallo renal agudo o crnico
Sndrome nefrtico Fallo cardaco Cirrosis
Manejo inmediato
Suero salino
Restriccin de agua
Restriccin de agua
SIADH: sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica. Figura 1. Aproximacin diagnstica y teraputica en la hiponatremia.
de signos de deshidratacin, edema, ingurgitacin yugular y las cifras de presin venosa central si el nio tiene canalizada una vena central. La ecocardiografa puede ser necesaria para descartar compromiso cardaco que causara elevacin de la presin venosa central con volemia normal o baja. En la Figura 1 se muestra una aproximacin diagnstica intentando descubrir la causa de la hiponatremia y una aproximacin teraputica diferenciando si el nio precisa aporte de sodio o restriccin de agua. Como ejemplo, merece la pena destacar dos sndromes: el sndrome pierde sal
cerebral y el sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica (SIADH), ambos causa de hiponatremia en patologas del sistema nervioso central. Sin embargo, el primero cursa con aumento de diuresis y de eliminacin urinaria de sodio, mientras que la hiponatremia del segundo se origina por una retencin inapropiada de agua. (Tabla I). Lgicamente el tratamiento es totalmente opuesto basndose en la reposicin del dficit con suero salino al 0,9% o al 3% y posteriormente suplemento oral de sal en el sndrome pierde sal cerebral y en la restriccin de lquidos en el SIADH.
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Trastornos electrolticos
TABLA I.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE SNDROME PIERDE SAL CEREBRAL Y SIADH. Pierde sal cerebral SIADH Aumentado/normal No Bajo (< 130) Alto (> 60) Baja(< 1) Normal Baja Normal / alta Alta Alta Bajo
Volumen plasmtico Evidencia clnica de hipovolemia Concentracin de Na en plasma Concentracin de Na en orina Diuresis (ml/kg/h) Balance neto de sodio Actividad de renina plasmtica Aldosterona plasmtica ADH plasmtica Hormona natriurtica atrial Acido rico srico
Disminuido S Bajo (< 130) Muy Alto (> 120) Muy alta (> 4) Muy negativo Baja Baja Baja Alta Normal
Tratamiento El tratamiento de la hiponatremia debe cumplir cuatro objetivos: mantenimiento de una volemia adecuada, elevacin rpida del sodio srico si existe sintomatologa aguda, eliminacin del exceso de agua si sta es la causa y mantenimiento de forma continua de un sodio srico normal (Tabla II). Los estudios de tratamiento de la hiponatremia en nios son limitados. No obstante existen dos datos que merece la pena tener en cuenta: se controlan mejor las convulsiones por hiponatremia con suero salino hipertnico que con anticonvulsivantes y los lactantes toleran mejor que los adultos una correccin rpida del sodio srico. Por ello, ante una convulsin rebelde en un lactante con sospecha de hiponatremia debemos intentar aportar sodio lo ms rpido posible (Tabla II). Hipernatremia Como el resto de alteraciones existen dos mecanismos de produccin: 1. Prdida excesiva de agua libre: por excrecin de agua pura (fiebre, hiperventilacin, diabetes inspida) o por prdidas de lquido hipotnico (lquidos gastrointestinales, quemaduras, diuresis osmtica). 2. Ganancia excesiva de solutos que contengan sodio, tpica de la ingestin de frmulas hipertnicas o de la sobrecarga intravenosa con soluciones hipertnicas. Clnica Curiosamente, al igual que en la hiponatremia, las manifestaciones clnicas son especialmente a nivel del sistema
TABLA II. TRATAMIENTO DE LA HIPONATREMIA. Hiponatremia con sntomas agudos: Urgente Elevar rpidamente el Na+ srico con 2-3 ml/kg peso de suero salino al 3% (513 mEq/L) administrado durante 30 minutos. Repetir si no hay mejora clnica. En SIADH aadir furosemida (1-2 mg/kg). Pasar a tratamiento de hiponatremia asintomtica Hiponatremia con hipovolemia aguda: Urgente: Restablecer volemia con 20 ml/kg de Ringer lactato o suero salino 0,9% administrado durante 20 minutos. Repetir hasta en 2 ocasiones si no hay mejora clnica. Pasar a tratamiento de hiponatremia asintomtica Hiponatremia asintomtica: diagnosticar y tratar causa. Hipovolmica (deshidratacin): lquidos de reposicin y mantenimiento con suero glucosado 5% ms suero salino (0,9% 0,45%) vigilando que el incremento de Na+ srico no supere 0,5 mEq/L por hora. Euvolmica: restriccin de lquidos. Tratamiento hormonal si precisa. En SIADH no controlable con restriccin de lquidos: valorar demeclociclina o litio. Hipervolmica: restriccin de lquidos ms inotrpicos y vasodilatadores si precisa. SIADH: Sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica.
nervioso central e incluyen irritabilidad, llanto agudo, convulsiones y coma. En los casos ms severos, la retraccin celular tracciona de las venas durales y senos venosos pudiendo producir hemorragias intracraneales. Los signos de deshidratacin e hipovolemia acompaan a la hipernatremia derivada de la prdida de lquido hipotnico. En la ganancia de solutos puede haber clnica de hipervolemia
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(hipertensin, insuficiencia cardaca y edema agudo de pulmn). La hipernatremia crnica se tolera mejor que la aguda. Sin embargo, si se corrige muy rpido, la hipernatremia aumenta el riesgo de edema cerebral. Tratamiento El tratamiento vara segn la causa - Deshidratacin hipernatrmica: la correccin se realizara igual que en una deshidratacin hipertnica (ver protocolo correspondiente), siendo lo ms importante conseguir un descenso progresivo del sodio srico en 72 horas, para evitar el riesgo de edema cerebral secundario a descenso rpido del sodio. - Diabetes inspida central: desmopresina (DDAVP) y agua. La desmopresina se puede administrar por va IV o por va intranasal. Conviene monitorizar la diuresis, la natremia y la osmolaridad en sangre y orina para calcular el intervalo entre dosis. Cuando el paciente precisa una nueva dosis se observa un incremento de diuresis con aumento de natremia. - Administracin de exceso solutos: suelen tener sobrecarga de volumen siendo preciso eliminar agua y sodio. Se administra un diurtico de asa, generalmente furosemida a dosis de 0,5-1 mg/kg y agua. Si la funcin renal no est conservada pueden precisar dilisis. ANOMALAS DEL POTASIO El potasio debe mantenerse en rangos muy estrechos, entre 3 y 5 mmol/L, por su gran importancia en los sistemas de transmisin elctrica a nivel celular. La alteracin electroltica que ms rpidamente pone en peligro la vida de un nio, debido a sus efectos sobre la actividad elctrica cardaca, es la hiperpotasemia. Sus efectos son especialmente preocupantes en situaciones de cardiopata subyacente. La concentracin plasmtica depende de dos variables: a) el potasio corporal total regulado por el balance externo, es decir, la diferencia entre entradas y salidas por orina, heces y sudor; b) su distribucin relativa entre espacio intracelular y extracelular o balance interno, regulado, entre otros, por insulina, catecolaminas, osmolalidad, equilibrio cidobase y ejercicio. Esta distribucin relativa constituir la base del tratamiento inmediato de la hiperkaliemia como expondremos ms adelante.
Hipokaliemia Se produce por ingesta deficitaria, prdidas excesivas (digestivas, cutneas o renales) y entrada de potasio al espacio intracelular. Esta ltima causa es bastante frecuente en los pacientes graves ya que la respuesta al estrs genera secrecin de insulina, catecolaminas y situaciones de acidosis, favoreciendo todo ello la entrada de potasio al interior de la clula. Otras causas de hipokaliemia en el nio son los frmacos como la furosemida y el salbutamol. Clnica Las manifestaciones clnicas incluyen debilidad muscular, leo paraltico y arritmias. Siempre que nos encontremos ante un abdomen agudo con leo paraltico no explicable deberemos comprobar que no existen anomalas electrolticas. En el electrocardiograma se objetiva una depresin del segmento ST, onda T de bajo voltaje y aparicin de onda U. La valoracin simultnea del estado cido-base ayuda en la orientacin diagnstica. La hipokaliemia se asocia frecuentemente con alcalosis metablica hipoclormica. Tratamiento El tratamiento puede realizarse por va oral en muchos casos. Cuando existe alcalosis metablica se utilizarn sales de cloruro potsico, mientras que en situaciones de acidosis metablica se usar bicarbonato, acetato o citrato potsico. El tratamiento intravenoso est indicado en el paciente grave con sntomas musculares o cardacos y en el que no es posible la administracin oral. Se aconseja utilizar concentraciones de potasio no superiores a 40 mEq/L cuando se administre por va perifrica, ya que en caso contrario se producir una lesin por irritacin en la vena utilizada. Por va central se utilizan concentraciones superiores. La infusin se realizar sin superar 1 mEq/kg/hora con monitorizacin electrocardiogrfica. Es preferible la dilucin en suero fisiolgico que en glucosado ya que la glucosa al favorecer la produccin de insulina puede introducir el potasio que administramos dentro de la clula evitando la correccin de la hipokaliemia. Hiperkaliemia En la mayor parte de los casos se produce por una disminucin en la eliminacin renal de potasio (insuficiencia renal, alteraciones tubulares, hipoaldosteronismo). Tambin
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TABLA III. TRATAMIENTO DE LA HIPERKALIEMIA AGUDA. Dosis Gluconato Ca++ 10% iv 0,5-1 ml/kg en 5-10 minutos Inicio Inmediato Duracin 30-60 min. Observaciones Monitorizar ECG. Si bradicardia, parar infusin. En parada cardaca usar cloruro clcico al 20% (0,2 ml/kg) Vigilar FC y arritmias. Posible hiperK inicial.
Salbutamol iv Salbutamol nebulizado Bicarbonato Na+ 1 M iv Glucosa + insulina iv Resinas al 20% vo o rectal Furosemida iv Dilisis
5 g/kg en 15 ml SG5% en 15 minutos 0,15 mg/kg (0,03 ml/kg, mximo 5 mg) 1-2 mEq/kg al 1:1 con SG5% en 10-20 minutos 0,5-1 g/kg + 0,1-0,2 U/kg en 30 min-1 hora 1 g/kg con sorbitol 20% (rectal) o 70% (vo) 1 mg/kg Hemodilisis ms rpida
30 min. 30 min. 20 min. 30 min. 1 hora 20 min. Inmediato
2 horas 2 horas 1-4 horas 2-4 horas 4-6 horas 4 horas
Vigilar hipocalcemia. Control de glucemia. Repetir cada 4-6 horas.
Medidas previas mientras se prepara.
ECG: electrocardiograma. FC: frecuencia cardaca. K: potasio. vo: va oral. iv: intravenoso.
puede producirse por un aumento en su entrada (ingesta aumentada, transfusiones, estados catablicos) o alteraciones en su distribucin (acidosis metablica, dficit de insulina, parlisis familiar peridica hiperkalimica). La succinilcolina no debe utilizarse para la intubacin de pacientes quemados, aplastados o con alteraciones en la placa neuromuscular por el riesgo de produccin de hiperkaliemia. Clnica Los sntomas incluyen mareos, nuseas y debilidad muscular. En el electrocardiograma inicialmente se elevan las ondas T, seguidamente se aplanan las ondas P y se alarga el intervalo P-R; posteriormente se ensancha el complejo QRS, se altera el segmento ST y se produce taquicardia y fibrilacin ventricular. La hipocalcemia, hiponatremia y acidosis agravan los efectos nocivos de la hiperkaliemia. Tratamiento En la hiperkaliemia aguda el tratamiento constituye una urgencia mdica. Debe iniciarse cuando el potasio srico supera los 6,5 mmol/L o con niveles inferiores si se observa un ascenso rpido en dos determinaciones sucesivas o comienzan a aparecer sntomas y anomalas en el electro-
cardiograma. La teraputica ir dirigida a proteger el miocardio estabilizando las membranas (calcio), mover el potasio desde el espacio extracelular al espacio intracelular (salbutamol, bicarbonato sdico, glucosa e insulina) y eliminar el potasio del organismo (furosemida, resinas de intercambio y dilisis) (Tabla III). El tratamiento con salbutamol ha sido introducido en los ltimos aos con buenos resultados, tanto en su forma IV como inhalado. No obstante, algn estudio ha encontrado un posible efecto transitorio hiperkalemiante inmediatamente tras administrarlo por lo que en situaciones en los que el potasio se encuentre muy elevado podra ser prudente no utilizarlo inicialmente. ANOMALAS DEL CALCIO Existen tres formas de calcio circulantes: inico (45%), libre no ionizado (15%) y ligado a protenas (40%). La forma activa es la inica, siendo por tanto bsica su determinacin para poder definir cuando nos encontramos ante una alteracin del calcio con repercusin funcional o ante una pseudoalteracin del calcio sin repercusin funcional, como por ejemplo, la hipocalcemia que acompaa a las situaciones de hipoproteinemia. Ello es debido a que la concentracin de calcio total se debe ajustar segn la concentracin de alb-
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mina; por cada 1 g/dl que aumenta o disminuye la albmina desde 4 g/dl el calcio total debe modificarse hacia arriba o abajo 0,8 mg/dl. Hipocalcemia Cuando el calcio total es inferior a 8,5 mg/dl hablamos de hipocalcemia. Una cifra de calcio inico inferior a 1,0 mmol/L es diagnstica de hipocalcemia inica, la verdaderamente importante. Existen mltiples causas de hipocalcemia: insuficiencia renal, insuficiencia heptica, sepsis, politraumatismo, quemaduras, rabdomiolisis, tcnicas de depuracin extrarrenal, transfusin (quelacin con el citrato), hiperventilacin, hipomagnesemia, hipoalbuminemia, administracin de bloqueantes del calcio, antiepilpticos, furosemida, gentamicina, corticoides, cisplatino, bicarbonato, heparina, fosfato e intoxicacin por flor. Clnica Las manifestaciones de la hipocalcemia estn relacionadas con la excitabilidad neuromuscular e incluyen tetania, convulsiones, alteraciones en la contractilidad cardaca y ms raramente laringoespasmo. El trastorno de la funcin cardaca se agrava si coexiste hiperkaliemia por lo que siempre es conveniente determinar conjuntamente ambos electrolitos. A nivel electrocardiogrfico produce un alargamiento del intervalo Q-T con aparicin de arritmias ms graves si los niveles descienden por debajo de 0,5 mmol/kg. Los niveles de magnesio tambin deben ser determinados ya que una hipomagnesemia no corregida favorece la persistencia de hipocalcemia. En situaciones de hipocalcemia crnica ser necesario cuantificar las cifras de parathormona, y 1,25 vitamina D3. Tratamiento Se realizar por va IV en la hipocalcemia sintomtica o grave (Ca++ < 0,75 mmol/L). Se ha sugerido que el cloruro clcico puede tener ciertas ventajas respecto al gluconato clcico con respecto a la biodisponibilidad del in calcio, aunque a nivel clnico los resultados no son consistentes. Se aconseja administrar una dosis de 9 mg/kg de calcio elemental (0,45 mEq/kg), con dosis mxima de 200 mg. A nivel prctico, gluconato clcico al 10% (1 ml/kg) diluido 1:1 en suero glucosado al 5% a pasar en 15 - 30 minutos por va central. Se debe monitorizar el electrocardiograma ante la
posibilidad de una bradicardia que puede hacer necesario suspender el tratamiento o tener que utilizar atropina. Posteriormente, se sigue con infusin continua de calcio administrando 45 mg/kg/da de calcio elemental (2,25 mEq/kg/ da), es decir, 5 ml/kg/da de gluconato clcico al 10%, controlando los niveles de calcio inico. Si existe hipomagnesemia se debe corregir administrando magnesio. Hipercalcemia Se define por unos niveles de calcio inico superiores a 1,30 mmol/L o unos niveles de calcio total superiores a 10,5 mg/dl. La causa ms frecuente son los procesos malignos, el hiperparatiroidismo, la inmovilizacin y la administracin excesiva de calcio. Clnica Es variable segn edad, duracin y velocidad de instauracin. Con aumento rpido por encima de 13 mg/dl puede producir obnubilacin y coma. Aumentos ms lentos pero que lleguen a superar los 15 mg/dl producen hipertensin arterial, insuficiencia renal, arritmias, vmitos, pancreatitis aguda y debilidad muscular. Cuando se asocia a un fsforo elevado existe riesgo de calcificaciones metastsicas en tejidos blandos, crnea, vasos y de nefrocalcinosis. La dosis de digoxina debe reducirse en presencia de hipercalcemia. Con hipokaliemia e hipomagnesemia aumenta la posibilidad de arritmias debidas a hipercalcemia. Tratamiento Constituye una emergencia mdica en los raros casos en que supera los 15 mg/dl o existen sntomas neurolgicos. En la Tabla IV se especifican distintas posibilidades teraputicas. El tratamiento de la hipercalcemia con bifosfonatos en nios se ha limitado por los posibles efectos adversos sobre un esqueleto en crecimiento. El etidronato y pamidronato se han utilizado en nios por va oral e IV. Se pueden administrar con suero salino o glucosado en infusin de 4 o 24 horas, pero nunca con soluciones que contengan calcio como Ringer lactato. Nuevos agentes como el alendronato tienen menor riesgo de afectar a la mineralizacin y crecimiento seo. ANOMALAS DEL FSFORO El fsforo cumple varias misiones en el organismo siendo la ms importante la ligada a los procesos que requieren
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TABLA IV. MEDIDAS TERAPUTICAS EN LA HIPERCALCEMIA. 1. Tratamiento de la enfermedad de base y retirada de cualquier administracin de vitamina D, tiazidas y calcio. 2. Suero fisiolgico (100 ml/m2/hora). Induce diuresis salina y aumento de calciuria. 3. Furosemida (1 mg/kg cada 6 horas). Controlar niveles de potasio. 4. Prednisona (1-2 mg/kg/da). Reduce absorcin intestinal de calcio. En intoxicacin por vitamina D. 5. Sales de fosfato. Solamente cuando no haya riesgo de calcificacin metastsica 6. Calcitonina 6-8 U/kg/da cda 12-24 horas IM, SC o intranasal). Se puede incrementar hasta 32 U/kg/da cada 6-12 horas. 7. Bifosfonatos. Etidronato (7,5 mg/kg/da en perfusin IV durante 4 horas, una vez al da durante 7 das; 5 mg/kg/12 horas, va oral) Pamidronato: 0,25 a 1 mg/kg/da IV o 4 a 8 mg/kg/da oral. 8. Hemodilisis o hemodiafiltracin. Utilizar solucin de dilisis sin calcio monitorizando niveles de calcio inico 9. Bloqueantes canales del calcio. Si presencia de arritmias o hipertensin. Respuesta rpida mientras desciende el calcio con otros tratamientos.
te 6 horas o hasta que la fosforemia supere los 2 mg/dl. Se vigilar la aparicin de hipotensin o hipocalcemia. Hiperfosforemia La administracin de enemas de fosfato, destruccin masiva de tejido (lisis tumoral, rabdomiolisis, quemaduras, hipertermia maligna) y fallo renal agudo son sus causas ms comunes. Clnica Los sntomas son debidos a la hipocalcemia acompaante que se produce como consecuencia de la calcificacin metastsica al aumentar el producto calcio fsforo. La cristalizacin del fosfato en los tbulos renales puede obstruirlos dificultando la eliminacin de fsforo lo que agrava el cuadro. Tratamiento La hiperfosforemia aguda se trata mediante administracin de suero fisiolgico (5 ml/kg/hora), furosemida (1 mg/kg/dosis) y/ manitol al 20% (0.5 g/kg/dosis). Si existen sntomas de hipocalcemia se administrar calcio. En ocasiones puede ser preciso usar dilisis. La hiperfosforemia de la insuficiencia renal crnica se maneja utilizando quelantes del fsforo como el hidrxido de aluminio. ANOMALAS DEL MAGNESIO El magnesio circula en suero en tres formas: unida a protenas (20-30%), unida a otros compuestos inorgnicos (15%) e ionizada (55%). La forma ionizada es la activa funcionalmente. Es un catin necesario para numerosas actividades metablicas incluyendo el control del balance de calcio y potasio. La concentracin srica de magnesio oscila entre 1,7 y 2,4 mg/dl. Hipomagnesemia Derivada de prdidas renales secundarias a frmacos nefrotxicos (cisplatino, aminoglucsidos, anfotericina B, diurticos). Secundaria a la hipotermia teraputica y tras administracin de glucosa y aminocidos en pacientes desnutridos. Clnica Sus sntomas son semejantes a los de la hipocalcemia, con irritabilidad neurolgica y tetania. Aumenta la resis-
produccin de energa ya que forma parte directa del ATP. Los niveles normales de fsforo varan con la edad, entre 4 y 7 mg/dl en nios, y entre 2,7 y 4,5 mg/dl en adultos. Hipofosforemia Causada por prdidas renales, anticidos quelantes del fsforo, o por captacin masiva por las clulas (tratamiento de malnutriciones severas o cetoacidosis diabtica). Clnica Se producen sntomas con cifras menores de 1,5 mg/dl, con manifestaciones derivadas de una alteracin en la produccin de energa. A nivel muscular se produce gran debilidad pudiendo llegar a insuficiencia cardaca o respiratoria. A nivel hematolgico se produce hemlisis y la afectacin del sistema nervioso puede dar lugar a convulsiones y coma. Tratamiento Con niveles de fsforo entre 0,5 y 1 mg/dl se administrar una perfusin de fsforo (fosfato monosdico o fosfato dipotsico) a una dosis entre 0,15 y 0,30 mmol/kg duran-
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tencia a la accin de la insulina. Puede dar lugar a incapacidad para el destete del respirador. Altera la funcin paratiroidea por lo que se suele acompaar de hipocalcemia. Cuando se sospeche hipomagnesemia se debe determinar adems del magnesio, los niveles de calcio inico, fsforo y potasio. Tratamiento Se realiza con sulfato de magnesio (25-100 mg/kg; 2,510 mg/kg de magnesio elemental) en perfusin IV durante 4 horas. Posteriormente se administran entre 12-24 mg/kg en perfusin IV continua durante varias horas. Hipermagnesemia Generalmente es iatrognica por administracin excesiva de magnesio (anticidos o nutricin parenteral) en pacientes con insuficiencia renal. Clnica Los sntomas aparecen con niveles superiores a 5 mg/dl. Aparece debilidad, trastornos neuromusculares, con prdida de reflejos osteotendinosos, depresin neurolgica y anomalas en el ritmo cardaco. Se produce parlisis muscular por encima de 7,5 mg/dl, afectando a los msculos respiratorios lo que constituye la causa principal de muerte en la hipermagnesemia. Tratamiento No existe tratamiento especfico. Se debera administrar 10 mg/kg de calcio elemental (1 ml/kg de gluconato clcico al 10%) en infusin IV lenta para proteger el corazn del
efecto de la hipermagnesemia. Se realizar dilisis si los sntomas neurolgicos o cardacos son severos. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Endocrino-Metabolismo Deshidratacin aguda. Rehidratacin

S. JIMNEZ TREVIO, J. RODRGUEZ SUREZ Hospital Universitario Central de Asturias. Departamento de Pediatra. Servicio de Salud del Principado de Asturias
DESHIDRATACIN AGUDA. REHIDRATACIN Se denomina deshidratacin aguda (DA) a la expresin clnica de un balance negativo de agua y solutos en el organismo. Se trata de un proceso agudo en el que se equiparan las prdidas de agua a prdida brusca de peso. Su incidencia es difcil de precisar y depende de factores etiolgicos, socioculturales, higinicos, climticos, etc. Existe un discreto predominio en varones y la gran mayora de los casos se producen en menores de 18 meses. Se puede producir por cualquier causa que lleve a un balance hidrosalino negativo, bien por aumento de prdidas, disminucin de ingresos o por combinacin de ambas situaciones. La causa ms frecuente de DA en nuestro medio es la gastroenteritis aguda (GEA), secundaria sobre todo a agentes infecciosos. CLASIFICACIN La DA se clasifica en funcin de la prdida de agua (o disminucin del peso) y de los niveles sricos de sodio. Si la prdida de agua o disminucin del peso es menor del 5% hablamos de una deshidratacin leve, si est entre el 5-10% moderada, y si es mayor del 10% grave. Con prdidas superiores al 15% puede desencadenarse una situacin de shock hipovolmico. Para nios mayores se aplica la siguiente escala: menor del 3%, leve; entre 46%, moderada y ms del 7%, grave. Segn los niveles sricos de sodio clasificaremos la DA en:
Hipotnica: - Sodio menor de 130 mEq/L. - La osmolaridad del lquido perdido es mayor que la del plasma, es decir, superior a 280 mOsm/kg de agua. - Prdida de electrolitos mayor que la de agua. Isotnica: - Sodio entre 130-150 mEq/L. - La osmolaridad del lquido perdido es similar a la del plasma, es decir, alrededor de 280 mOsm/kg de agua. - Prdida de agua y electrolitos proporcionada. Hipertnica: - Sodio mayor de 150 mEq/L. - La osmolaridad del lquido perdido es menor que la del plasma, es decir, inferior a 280 mOsm/kg de agua. prdida de agua mayor que la de electrolitos. En las dos primeras, la deshidratacin es eminentemente extracelular, mientras que en la ltima es fundamentalmente intracelular. CLNICA La sintomatologa va a depender de la intensidad y del tipo de deshidratacin. Deshidratacin aguda isotnica: Es la ms frecuente (65-70%). La causa ms comn es la diarrea. La deshidratacin es predominantemente extracelular, lo que determina la siguiente sintomatologa: sed, signo de pliegue positivo, ojos hundidos, mirada extraviada, aspec-
Correspondencia: Julin Rodrguez Surez. Pza. Primo de Rivera 1, 3 pta 17. 33001 Oviedo (Asturias). Correo electrnico: julian.rodriguez@sespa.princast.es
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TABLA I.
VALORACIN CLNICA DEL GRADO DE DESHIDRATACIN AGUDA (DA) DA leve Normal, alerta Normales Presentes Pastosa Bebe normal, no sediento Pliegue negativo < 5% Normal No Normal No Normal Normal/Escaso > 1020 7,30-7,40 DA moderada Irritable, intranquilo Hundidos Ausentes Seca Sediento, bebe con muchas ganas Pliegue positivo 5-10% Deprimida Leve Descenso Leve Fra Oliguria > 1030 7,10-7,30 DA grave Obnubilado, inconsciente Muy hundidos y secos Ausentes Muy seca Bebe poco o incapaz de beber Pliegue muy positivo > 10% Muy deprimida Moderada Hipotensin, posible shock Pulso rpido y dbil Acrocianosis Oliguria/Anuria > 1035 < 7,10
Signos y sntomas Conciencia Ojos Lgrimas Boca/lengua Sed Piel Prdida de peso Fontanela Taquipnea Tensin arterial Aumento del pulso Perfusin de la piel Flujo de orina Densidad urinaria pH sanguneo
to txico, frialdad de piel, prdida de turgor; depresin de la fontanela anterior en el lactante; descenso de la tensin arterial (TA), pulso dbil y rpido con extremidades fras; oliguria (orina pobre en sodio y potasio) y en casos graves signos ms o menos acusados de shock e insuficiencia renal. Deshidratacin aguda hipotnica: Es la menos frecuente (10%). Suele ser secundaria a gastroenteritis aguda (GEA) y a insuficiencia suprarrenal aguda. La deshidratacin es eminentemente extracelular, por lo que la sintomatologa va a ser similar a la DA isotnica pero ms severa, ya que se produce paso de agua del espacio extracelular al intracelular, lo que agrava el trastorno circulatorio y las clulas se tumefactan por exceso de lquido pudiendo producirse edema cerebral. Deshidratacin aguda hipertnica: Representa el 2025% de las DA. La causa ms frecuente es la disminucin de la ingesta de agua y la GEA con elevada prdida de lquidos y escasa de solutos, o bien aporte de soluciones orales o intravenosas con concentracin elevada de sodio. La deshidratacin ser eminentemente intracelular, con el siguiente espectro clnico: fiebre; oliguria; gran sensacin de sed; sequedad de mucosas; signos de sufrimiento cerebral (hiperreflexia, irritabilidad, llanto agudo, hipertona, rigidez nucal, convulsiones, trastornos de la conciencia, etc.). Cuando el sodio srico oscila entre 180 y 200 mEq/L es probable la progresin a
coma y muerte. Los signos de insuficiencia circulatoria son menos evidentes, salvo casos muy graves. Casi todos los sntomas y signos de deshidratacin por s solos son poco precisos para estimar inicialmente la gravedad de una DA, aunque se considera que la valoracin del relleno capilar, la turgencia de la piel y las alteraciones en el patrn respiratorio (respiracin irregular) son los ms importantes. En cualquier caso, lo que ms ayudar al diagnstico, clasificacin y correcto tratamiento de la DA es la combinacin de signos y sntomas, junto con una buena historia clnica y una aproximacin analtica (cuando est justificada). En la Tabla I podemos ver una valoracin clnica de los diferentes grados de deshidratacin EXMENES COMPLEMENTARIOS El nio afecto de una DA leve sin complicaciones que va a recibir tratamiento con rehidratacin domiciliaria no precisa de la realizacin de exmenes complementarios. S han de realizarse en toda deshidratacin moderada y severa y permiten confirmar el diagnstico clnico Las determinaciones analticas sern fundamentalmente: En sangre: - Gasometra: pH, bicarbonato, exceso de bases. - Ionograma srico: sodio, potasio, calcio, magnesio. - Osmolaridad. - Glucemia, urea, creatinina, protenas totales. - Hemograma con las tres series.
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Deshidratacin aguda. Rehidratacin
TABLA II. COMPOSICIN DE ALGUNAS SOLUCIONES DE REHIDRATACIN ORAL. Componente (OMS/ESPGHAN)* Sodio (mEq/L) (90/60) Potasio (mEq/L) (20/20) Cloro (mEq/L) (80/15-50) Bicarbonato (mEq/L) (30/-) Citrato (mEq/L) (-/10) Glucosa (mmol/L) (110/74-110) Sacarosa (mmol/L) (-/-) Osmolaridad (mOsm/L) (330/200-250) Sueroral Casen 90 20 80 30 110 330 Sueroral hiposdico 50 20 40 30 110 55 305 Isotonar 60 25 50 28 80 250 Miltina Electrolit 60 20 50 10 90 230 Oral suero 60 20 38 14 80 212 Citorsal 50 20 30 10/35 278 420/399 Bioralsuero 30 20 20 14 80 212
* Recomendaciones para los diferentes componentes de la OMS y la ESPGHAN
En orina: - Densidad, pH, cuerpos cetnicos. - Ionograma. - Osmolaridad. CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO El ingreso en el hospital vendr determinado por la gravedad de la DA, la evolucin de sta y otros factores que a continuacin se detallan: Deshidratacin mayor del 5%. Paciente que no tolera la rehidratacin oral (vmitos, rechazo de tomas, aportes insuficientes ). Empeoramiento del cuadro digestivo (por ejemplo, de la diarrea) y deshidratacin a pesar de una rehidratacin oral adecuada. Otras situaciones potencialmente graves: etiologa incierta, potencial enfermo quirrgico, nio con mal aspecto general o lactante menor de dos meses. Imposibilidad de realizar una correcta rehidratacin oral en domicilio (condicionantes familiares, del nio, etc.). CORRECCIN DE LA DESHIDRATACIN En la DA leve y moderada debemos intentar siempre una rehidratacin oral, con lactancia materna en el nio lactado al pecho o con una Solucin de Rehidratacin Oral (SRO). La solucin inicialmente utilizada, recomendada por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) en 1977, fue evaluada en un principio en pacientes con diarrea tipo colrica, con grandes prdidas fecales de sodio, por lo que su contenido de sodio era relativamente elevado (90 mEq/L).
El uso extendido de esta solucin en nios con diarreas principalmente de etiologa viral y con menores prdidas fecales de sodio, se asoci a riesgo de hipernatremia. En 1985 la Academia Americana de Pediatra (AAP) recomend la utilizacin de una solucin de rehidratacin oral con una concentracin de sodio de 75-90 mEq/L para la fase de rehidratacin y 40-70 mEq/L para la fase de mantenimiento. A su vez, la Sociedad Europea de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin Peditricas (ESPGHAN) en 1992 recomend para una solucin de rehidratacin oral con menor contenido en sodio (60 mEq/L) para nios europeos. En la Tabla II se detallan las recomendaciones de la OMS y la ESPGHAN y las caractersticas de algunas SRO que existen en el mercado en la actualidad en Espaa. Se debe evitar la utilizacin de bebidas de uso comn con un mejor sabor pero que no renen en su composicin las condiciones adecuadas. De las ms utilizadas son las llamadas bebidas isotnicas (Aquarius, Gatorade, Isostar), que contienen slo entre 10 y 20 mEq/L de sodio y 1-5 mEq/L de potasio. Las bebidas como Coca-cola, Pepsi-cola o Fanta contienen menos de 4 mEq/L de sodio, mnimas cantidades de potasio y osmolaridades por encima de 450 mOsm/L por un alto contenido en de hidratos de carbono. Por ltimo, los zumos de frutas (naranja, manzana), aunque tienen una mayor concentracin de potasio (> 20 mEq/L), aportan mnimas cantidades de sodio y osmolaridades entre 600 y 700 mOsm/L. La rehidratacin oral es el tratamiento de eleccin en las DA leves y moderadas y as lo reflejan los diferentes grupos de trabajo de la OMS, la AAP y la ESPGHAN. Presenta claras ventajas, ya que reduce significativamente los tiem-
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pos de estancia en el hospital y los costes, es menos invasiva y tiene menos complicaciones. Sin embargo, en los hospitales se tiende a utilizar la rehidratacin intravenosa, sobre todo si la deshidratacin es moderada, que puede estar justificado por la costumbre adquirida de tratar as las deshidrataciones, por facilitar el descanso al nio y por la mayor sensacin de seguridad que proporciona al mdico el aporte de lquidos intravenosos. En cualquier caso, no hay diferencias entre la rehidratacin intravenosa y la oral en criterios de la recuperacin de la deshidratacin o duracin de la diarrea. Tcnica de la rehidratacin oral Consta de dos fases: a) Durante la fase de rehidratacin inicial, las 3-4 primeras horas administraremos un volumen de solucin de rehidratacin oral de aproximadamente 30-50 ml/kg en la deshidratacin leve y 75-100 ml/kg en la moderada, en tomas pequeas pero frecuentes. Por ejemplo, a un nio de 8 kg con una deshidratacin leve del 4% se le har ingerir un volumen de 400 ml durante las 3-4 primeras horas, en alcuotas de 8-10 ml cada 5 minutos. En caso de vmitos incoercibles puede ser necesario administrar la SRO por sonda nasogstrica a dbito continuo, opcin tan efectiva como la rehidratacin intravenosa y con menos complicaciones, pero que goza de escasa popularidad entre los pediatras y a los padres les parece una medida ms radical que la rehidratacin intravenosa, que est ms aceptada socialmente. b) La fase de mantenimiento se iniciar si la fase inicial ha tenido xito y consiste en introducir la alimentacin y reponer las prdidas hidroelectrolticas que el nio tenga por diarrea y vmitos, administrando la SRO a razn de 10 ml/kg por cada deposicin lquida y 2-5 ml/kg por vmito, sin sobrepasar los 150 ml/kg/da. Contraindicaciones de la rehidratacin oral - Deshidratacin grave (10%). - Repercusin hemodinmica, shock, estado sptico. - Disminucin del nivel de conciencia. - Ileo paraltico. - Diagnstico incierto, con posibilidad de ciruga urgente. - Fracaso previo de la rehidratacin oral.
Rehidratacin intravenosa La tcnica de rehidratatacin intravenosa vara dependiendo de la intensidad de la deshidratacin, el tipo (iso, hipo o hipernatrmica) y los dficits de otros iones y trastornos cido-base. En caso de DA hipernatrmica grave, con Na >175 mEq/L, puede estar indicada la dilisis antes que el manejo con lquidos intravenosos por su rapidez de accin. La 1 fase consiste en reponer la volemia. Si existe shock, administrar 20cc/kg de peso de suero fisiolgico o Ringer lactato en 20-30 minutos, pudiendo repetirse hasta 2 veces ms en la primera hora si fuera preciso. En la 2 fase iniciaremos la rehidratacin propiamente dicha. Debemos aportar las necesidades basales + dficit estimado +prdidas mantenidas: Las necesidades basales las podemos calcular en base a los requerimientos energticos (frmula de Holliday). Lactante hasta 10 kg: 100 kcal/kg; nio de ms de 10 kg: 1.000 kcal + 50 kcal/kg por cada kg que supera los 10 kg.; nio de ms de 20 kg: 1.500 kcal + 20 kcal/kg por cada kilo que supera los 20 kg. Las necesidades de mantenimiento son de 100 ml de agua por cada 100 kcal, de 3 mEq/100 kcal de sodio y cloro y de 1-2 mEq/100 kcal de potasio. Conviene tener en cuenta que el 25% de los requerimientos energticos se deben cubrir con glucosa a fin de evitar las situaciones de cetosis. En caso de que el nio con DA tuviese fiebre, se aumentar un 1-2% la cantidad de agua de mantenimiento por cada grado centgrado. El clculo del dficit estimado es muy fcil en caso de saber el peso del nio antes de la DA, ya que ser la diferencia de peso. Sin embargo, rara vez disponemos con fiabilidad de esta informacin, por lo que deberemos basarnos en la exploracin fsica (Tabla I). El dficit de lquido estimado se calcula multiplicando el porcentaje de deshidratacin estimado por el peso corporal total en ml (por ejemplo, un nio de 10 kg. (10.000 ml) con un dficit estimado del 10%, el dficit de volumen ser 10% de 10.000= 1.000 ml). Los dficit aproximados de electrolitos en lactantes con DA moderada-grave se recogen en la Tabla III. El potasio se aadir una vez reiniciada la diuresis y la concentracin resultante en la solucin no debe exceder de 40 mEq/L o 4 mEq/kg/da (como aproximacin se puede calcular que las necesidades de potasio para la DA hiponatrmica sern 32 mEq/L, 24 mEq/L para la DA isonatrmica y 16 mEq/L para la DA
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TABLA III. PRDIDAS DE ELECTROLITOS (MEQ/100 ML DFICIT) EN

DESHIDRATACIONES GRAVES SEGN TIPO DE DESHIDRATACIN EN LACTANTES.
- Potasio: 2 mEq por cada 100 kcal (1 mEq/kg/da): 2 x 12= 24 mEq/da Dficit - Lquidos: 10% de 14 kg (10% de 14.000 ml) = 1.400 ml (Si corregimos en 48 horas corresponden 700 ml/da) - Dficit de sodio y potasio: Na: 3 mEq por cada 100 ml de dficit = 42 mEq (total) K: 2 mEq por cada 100 ml de dficit = 28 mEq (total) Aportes el primer da: Lquido (ml) Necesidades basales Dficit (mitad) Total primer da 1.200 700 1.900 Sodio (mEq) 36 21 57 Potasio (mEq) 24 14 38
Sodio Hipotnica Isotnica Hipertnica 10-12 8-10 2-4
Potasio 8-10 8-10 0-4
Cloro 10-12 8-10 2 -6
hipernatrmica) El calcio se corregir una vez completada la fase inicial de rehidratacin, es decir, cuando las soluciones administradas por va intravenosa no contengan bicarbonato. Una vez sepamos la cantidad de lquido y electrolitos que debemos aportarle al nio, se administrar el tipo de lquido ms adecuado de entre los que hay preparados (Tabla IV) o haremos uno a la medida de las necesidades del nio. La velocidad de rehidratacin vara segn el tipo de DA: Hipotnica en 24 horas (aportando el 50% en las primeras 8 horas y el resto en las siguientes 16 horas). Isotnica en 24-36 horas. Hipertnica en 48-72 horas. Hay que tener cuidado en este tipo de deshidratacin, ya que una correccin rpida puede producir un descenso sbito de la osmolaridad extracelular que puede producir edema cerebral. Puede ser conveniente reducir el aporte hdrico a aproximadamente 60 ml/100 Kcal metabolizadas, dada la constancia y duracin de la oligoanuria. Ejemplo prctico de clculo de lquidos en una deshidratacin hipernatrmica Nio de 14 kg de peso con un dficit estimado del 10% y una natremia de 160. Vamos a hacer una correccin en 48 horas, por lo que los aportes que correspondan al dficit se repartirn entre los dos das. Necesidades basales Lquidos - Primeros 10 kg, 100 ml por cada 100 kcal: 100 x 10= 1.000 ml - Siguientes 4 kg, 50 ml por cada 100 kcal: 50 x 4 = 200 ml - Total necesidades basales de lquidos: 1.200 ml/da Electrolitos - Sodio: 3 mEq por cada 100 kcal (1-2 mEq/kg/da): 3 x 12 = 36 mEq/da;
Necesitamos una solucin que en 1.900 ml contenga 57 mEq de sodio, es decir, que en 1.000 ml contenga 30 mEq. El suero glucosalino 1/5 tiene exactamente 30 mEq por cada 1.000 ml. A ese suero habr que aadirle el potasio requerido una vez restablecida la diuresis- y las necesidades basales de calcio (1 mEq/100 kcal metabolizadas), de forma que finalmente obtenemos una solucin que consta de: - Suero glucosalino 1/5 500 cc - ClK 2 Molar 5 cc - Gluconato clcico al 10% 10cc - Velocidad: 79 cc/h (1.900 cc/da) La eficacia de la rehidratacin se valora por el estado circulatorio del paciente, mejora de los signos clnicos de deshidratacin, recuperacin del peso, volumen de diuresis, densidad urinaria, electrolitos sricos y equilibrio cidobase REINTRODUCCIN DE LA ALIMENTACIN Existe consenso general sobre la necesidad de reinicio precoz de una alimentacin normal, tras una breve fase de rehidratacin, que permita una adecuada recuperacin nutricional. La presencia de nutrientes realiza un efecto trfico sobre el enterocito y la realimentacin precoz conduce a una mayor ganancia de peso, no empeora ni prolonga la diarrea, ni produce mayor incidencia de vmitos o intolerancia a la lactosa. La lactancia materna debe mantenerse sin restricciones, incluso a veces durante la fase de rehidratacin
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TABLA IV. COMPOSICIN DE LOS DIFERENTES TIPOS DE SOLUCIONES PARENTERALES. SOLUCIN Glucosado 5% Salino Fisiolgico 0,9% Salino 1M Salino 20% Salino 3% Glucosalino 1/2 Glucosalino 1/3 Glucosalino 1/5 Bicarbonato 1 M Bicarbonato 1/6 M Glucobicarbonato 1/2 Glucobicarbonato 1/3 Glucobicarbonato 1/5 Ringer lactato Albmina 20% Plasma fresco Osmolaridad mOsm/L 275 308 2.000 1.026 290 285 280 2.000 334 303 291 286 273 Glucosa g/L 50 25 33 40 25 33 40 Sodio mEq/L 154 1.000 3.400 513 77 51 31 1.000 167 83 66 33 130 120 130 Cloro mEq/L 154 1.000 3.400 513 77 51 31 109 120 130 Potasio mEq/L 4 <1 HCO3 mEq/L 1.000 167 83 55 33 28 Calcio mEq/L 3
rpida. Los nios que toman frmula adaptada deben reanudarla normalmente, evitando ineficaces e hipocalricas diluciones de la misma. En los nios que realizan una alimentacin variada debe mantenerse una dieta normal, evitando solamente alimentos con alto contenido en azcares simples, de elevada osmolaridad (son mejor tolerados los alimentos con hidratos de carbono complejos como el arroz, la patata y los cereales) y evitando tambin alimentos ricos en grasas. La posible reduccin de disacaridasas no tiene repercusin clnica en ms del 80% de los nios con diarrea aguda, por lo que se debe emplear leche normal, reservando las frmulas sin lactosa para casos de intolerancia demostrada, con diarrea prolongada que empeora al reintroducir la leche, heces con pH inferior a 5,5 y/o presencia de ms de un 0,5% de sustancias reductoras. Hay evidencia de un beneficio leve pero clnicamente significativo del uso de diversos probiticos en el tratamiento de la diarrea aguda infecciosa en lactantes y nios, fundamentalmente reduciendo la duracin y el volumen de las deposiciones. La variabilidad de los estudios en cuanto a diseo de los mismos y tipos de cepas empleadas hace que sea todava difcil sentar un protocolo especfico de uso de estos agentes.
RESUMEN Existe consenso en que el manejo ptimo de nios con deshidratacin leve a moderada en Europa debera basarse en Los 6 pilares de la buena prctica, publicada en por el grupo de trabajo de la ESPGHAN en el ao 2001 (Shandu BK). Estas recomendaciones son las siguientes: 1. Uso de una solucin de rehidratacin oral para corregir la deshidratacin estimada, en 3-4 horas (rehidratacin rpida). 2. Uso de una solucin hipoosmolar (60 mmol/L de sodio, 74-11 mmol/L de glucosa). 3. Continuacin de la lactancia materna en todo caso. 4. Realimentacin precoz, con una dieta normal (sin restriccin en la ingesta de lactosa) tras 4 horas de rehidratacin. 5. Prevencin de deshidratacin posterior con suplementacin de fluidos de mantenimiento con SRO (10 cc/kg/deposicin lquida) 6. No usar medicacin innecesaria. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Digestivo Enfermedad inflamatoria intestinal

C. BOUSOO GARCA, E. RAMOS POLO Seccin de Gastroenterologa, Hepatologa y Nutricin infantil. Departamento de Pediatra. Hospital Universitario Central de Asturias
INTRODUCCIN Bajo este nombre se engloban dos entidades de etiologa idioptica, que tienen en comn diferentes aspectos clnicos, histopatolgicos y etiopatognicos caracterizados por una inflamacin recurrente y persistente del colon Colitis ulcerosa o de todo el aparato digestivo Colitis granulomatosa o Enfermedad de Crohn. Estas entidades debutan en un 20% de los casos en la edad peditrica. La colitis ulcerosa (CU) esta limitada al colon, es de naturaleza superficial, y se caracteriza por una agresin continua de la mucosa con ulceraciones, desestructuracin de las criptas y deplecin de clulas mucoides. La enfermedad de Crohn o Colitis granulomatosa (EC), puede afectar todo el tracto digestivo desde la boca hasta el ano, y cursa con lesiones discontinuas, en empedrado, ulceraciones lineales profundas que afectan todas las capas del tubo digestivo e inflamacin parcheada transmural con acmulos linfoides y granulomas. La incidencia de ambas entidades ha ido variando en el mundo occidental a lo largo del siglo pasado, incrementndose notoriamente en el caso de la EC y estabilizndose a partir de mediados de siglo en CU. En Espaa tenemos una incidencia media de 5,5 (EC) y 9,8 (CU) casos por 100.000 habitantes y ao. En edad peditrica, la incidencia es lgicamente inferior y oscila entre 0,2 (Dinamarca) y 3,1 (Gales) casos por 100.000 habitantes y ao para EC, y entre 0,5 (Fran-
cia) y 4,3 (Noruega) casos por 100.000 habitantes y ao para CU. En nios se observa claramente un incremento progresivo de ambas entidades siendo la prevalencia global significativamente mayor en pases desarrollados. FISIOPATOLOGA An hoy que se conocen mejor diferentes aspectos de su fisiopatologa, sigue sin aclararse la naturaleza etiolgica de ambas entidades, aunque se apoya la hiptesis de que la predisposicin gentica individual, junto a factores ambientales relacionados fundamentalmente con una mejora en la capacidad adquisitiva de la poblacin, higiene exquisita, la modernizacin y refinamiento de nuestra dieta y los programas masivos de vacunacin (teora de la higiene), llevaran a una prdida de la tolerancia intestinal a la flora residente autctona, quizs condicionada por episodios previos de infeccin intestinal, que originan la puesta en marcha de mediadores proinflamatorios especficos (Il-2, Il-6, IFN-, TNF-) e inespecficos (prostaglandinas proinflamatorias, radicales superxidos, etc.) y respuesta linfocitaria CD4 (Th1), que se perpeta en el tiempo, condicionando el carcter crnico y recurrente de estos procesos. Para EC destacan como factores de riesgo el consumo de azcares refinados, antibioterapia indiscriminada, tabaquismo pasivo e infecciones perinatales, y para CU antibioterapia y consumo de azcares refinados. Entre los factores de proteccin para EC los
Correspondencia: Carlos Bousoo Garca.Urbanizacin las Alondras N 20. 33013 Oviedo. Correo electrnico: ringerbou@yahoo.es
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Enfermedad inflamatoria intestinal
SEMIOLOGA EII ( ASTURIAS 1995-2005)
Piel Aftas Articular Perianal Fiebre < Peso Rectorragia Diarrea Dolor 0 20 40 60 80 100 CROHN COLITIS
Figura 1. Semiologa clnica de la enfermedad inflamatoria intestinal en edad peditrica. Asturias 1995-2005.
de orden diettico (consumo W3, fibra y lactancia materna) y en colitis adems la apendicectoma. La familiaridad es el factor de riesgo ms claro en edad peditrica lo que viene avalado por diferentes estudios de base poblacional, de cohortes y de gemelos. El riesgo de aparicin de EII en la fratria es de 10-35 para EC y 8-15 para CU. Son interesantes los fenmenos de concordancia (aparicin de la misma entidad en los descendientes, que no es universal, pero s destacada) y anticipacin (debut adelantado en 16 aos de media en los descendientes de 1er grado). Los estudios del genoma han detectado diferentes genes candidatos para la EC, normalmente denominados como IBD 1-8 y localizados en diferentes locus cromosmicos. El ms importante de ellos ya que puede condicionar un riesgo de hasta 30 veces mayor para padecer EC se denomina IBD1 y se localiza en 16 q12-13 que codifica para un grupo de protenas denominadas CARD15 del grupo de las CASPASAS (Familia de CARD15/NOD). Estos genes tienen que ver con el reconocimiento de membrana frente a la flora autctona y frente a patgenos. Las mutaciones de estos genes seran responsables de perpetuar la inflamacin por activacin del factor de replicacin nuclear NF-kb, con la consiguiente sntesis de citokinas y mediadores inflamatorios. Varios estudios han demostrado que existe correlacin estadstica entre ciertos polimorfismos NOD2-CARD15 y un fenotipo ms agresivo de EC, en concreto la forma ileal
y estructurante. Otro gen, conocido como IBD5 localizado en 5q31 se ha asociado especficamente a enfermedad perianal en EC. Por lo que respecta a CU se supone un mecanismo polignico y de los genes candidatos clonados hasta ahora el ms significativo es MUC3A (7q22) que codifica para diversas glicoprotenas o mucinas que protegen al epitelio intestinal de la agresin. Otros genes codifican para protenas que condicionan el carcter de la afeccin, por ejemplo para pancolitis se encuentra una mayor asociacin con HLA-DR3-DQ2. MANIFESTACIONES CLNICAS Y COMPLICACIONES Ambas entidades comparten muchas de sus manifestaciones y complicaciones extraintestinales, como queda reflejado en un estudio retrospectivo de casos registrados en nuestro hospital como EII de debut peditrico (< 18 aos). Sin embargo, la EC cursa clsicamente con prdida de peso, anorexia, astenia y dolor abdominal con/sin diarrea en la mayora de los casos, mientras que CU lo hace con diarrea mucosanguinolenta o invasiva, rectorragia, clicos y tenesmo. En nuestra serie, un 36% de los casos de EII presentaban complicaciones extradigestivas (articulares, cutneas, hepticas, pancreticas, sistmicas, etc.) debutando incluso como tales en un 11% en EC (Fig. 1). Las formas de presentacin de EC en nuestro hospital a lo largo de estos 20 aos, son la clsica (67%), con mani-
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festaciones extradigestivas (11%), enfermedad perianal predominante (6,6%), retraso de talla y desarrollo sexual (6,6%), fallo de medro (4%) o hallazgo casual en laparotoma por abdomen agudo (4%). El retraso del crecimiento y la malnutricin son dos complicaciones de enorme trascendencia en Pediatra que estn condicionadas por dficit de aporte y anorexia, exceso de prdidas energticas y malabsorcin, deterioro de la velocidad de crecimiento por influencia de linfocitoquinas (TNF-, INF) y iatrogenia por el uso de corticoides/salicilatos/inmunosupresores). El retraso del crecimiento definido como una velocidad inferior a 2 DS de ms de 2 aos de duracin, estaba presente en el 37% de los casos de EC al diagnstico en nuestra experiencia. DIAGNSTICO Los reactantes de fase aguda inflamatoria (VSG, Protena C Reactiva, Orosomucoide) reflejan el dao tisular aunque son inespecficas. Ms recientemente han aparecido nuevos marcadores de actividad inflamatoria tiles en el diagnstico y seguimiento de estos enfermos y as destacan el empleo del hematcrito, albmina y VEGF (Vascular endotelial Growth factor), pero muy especialmente la calprotectina fecal. La Calprotectina es una protena fijadora de Ca++ y Zn++ (PM 36 kD) muy abundante en los neutrfilos, donde constituye hasta el 60% de las protenas del citosol que tiene una actividad bacteriosttica y fungicida y demuestra un papel antilinfoproliferativo en cultivo de clulas tumorales. Es un marcador fcil y barato de emplear, que refleja de forma inespecfica la inflamacin tisular, sin interferirse por la presencia de sangre en heces y que traduce la migracin de neutrfilos de la mucosa inflamada hacia la luz. Existen diferentes trabajos en la literatura que avalan su empleo, con una gran especificidad (90-96%) aunque escasa sensibilidad (70-75%). La endoscopia digestiva alta/baja con toma de muestras para estudio histopatolgico se demuestra como la prueba ms sensible para el diagnstico, localizacin y extensin, diferenciando en un 85-90% de los casos ambas entidades. La radiologa convencional (simple de abdomen, trnsito baritado intestinal y enema opaco de doble contraste) tienen un papel an decisivo en el diagnstico. Por otro lado, en nuestra experiencia, la gammagrafa Tc99 HMPAO-leucocitos, resulta de extraordinario inters para la localizacin
de las lesiones, especialmente cuando no se dispone de ileoscopios o la colonoscopia es incompleta al no alcanzar la regin ileocecal. Tiene una alta correlacin con la colonoscopia, es de fcil interpretacin y muy bien aceptada por los nios. En su debe, citar que no define detalles anatmicos como fstulas o estenosis, no permite el diagnstico histolgico y puede verse alterada si existe un sangrado intestinal significativo. En un estudio de rendimiento diagnstico comparado la gammagrafa se demuestra muy superior a la radiologa convencional con una sensibilidad del 75% y una especificidad del 92%. Otros estudios de imagen como los ultrasonidos, TAC y RMN deben emplearse a menudo no solo para el diagnstico sino especialmente para las complicaciones de la EII. As, los ultrasonidos pueden mostrar dilatacin y engrosamiento de la pared, y estenosis o cambios de calibre de forma no invasiva, siendo su especificad del 90% en manos expertas aunque la sensibilidad global es de solo un 39%. Tanto TAC como RMN muestran mejor la existencia de masas inflamatorias susceptibles de abordaje quirrgico, abscesos, fistulizacines y estenosis teniendo un papel singular para la caracterizacin de las diferentes formas de EC y para el seguimiento de ambas entidades. DIAGNSTICO DIFERENCIAL En la Tabla I se reconocen los hallazgos ms caractersticos para ambas entidades. Las lesiones ms caractersticas de CU son la distorsin y abscesos de criptas y deplecin de clulas mucoides mientras que para EC lo representan los acmulos linfocticos y los granulomas. Un 10%, al menos, deben etiquetarse de entrada como formas indeterminadas, y esperar que el tiempo y la evolucin definan cada paciente (recordemos siempre que en EII existen enfermos ms que enfermedades). Entre los tests serolgicos destacan los pANCA, autoanticuerpos de clase IgA, frente a citoplasma de neutrfilos, muy especficos de CU (95%) con menor sensibilidad y los ASCA (Ac. frente a saccaromyces cerevisiae) que son muy especficos de EC (91%) aunque poco sensibles (60%). Un patrn pANCA + ASCA es muy sugerente de CU, al igual que uno ASCA + pANCA - lo es de EC, si bien su ausencia no excluye ninguna de ambas entidades. TRATAMIENTO MDICO En espera de un tratamiento curativo, que permita la restitucin ad integrum de la mucosa intestinal inflamada
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TABLA I.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de Crohn DISTRIBUCIN Ileoclica 70% Ileal 20% Clica 10% Afectacin discontinua, segmentaria y asimtrica Eritema focal no friable Aftas y ulceraciones lineales Estenosis y fstulas lceras profundas Fisuras Inflamacin parcheada transmural Granulomas Estenosis Rigidez Imagen en empredrado Engrosamiento de la pared Fisuras, fstulas, lceras lineales
Colitis ulcerosa Pancolitis 60% Colitis izquierda 25% Recto 15% Afectacin continua y difusa Eritema, edema, friabilidad y exudado lceras nicas o mltiples Pseudoplipos
ENDOSCOPIA
lceras superficiales Inflamacin difusa Abscesos de criptas Deplecin clulas mucoides Prdida de haustras Acortamiento y estrechez Espiculaciones lceras en botn de camisa
ANATOMA PATOLGICA
RADIOLOGA
nuestros objetivos actuales son la de inducir la remisin de la actividad (contamos con nutricin enteral, corticoides convencionales y budesonida, y antagonistas de TNF-) y en segundo lugar favorecer el mantenimiento y evitar la aparicin de recadas (aminosalicilatos, inmunosupresores). Tratamiento nutricional De enorme trascendencia en Pediatra, ya que es el nico con el que se consigue la remisin sin afectar el crecimiento y desarrollo sexual del nio, presenta, sin embargo, limitaciones en CU y exige un mejor conocimiento de sus indicaciones precisas, del tipo de dietas elegidas y de la duracin del soporte nutricional para prevenir recadas. Desde el momento del diagnstico se debe iniciar un programa de alimentacin que permita cubrir las necesidades, compensar las prdidas y corregir las deficiencias, proporcionando al organismo de la energa suficiente para conseguir un balance metablico positivo para estimular un crecimiento normal. Si ya existe retraso en el desarrollo es imprescindible que la ingesta calrica sea suficiente para normalizar la velocidad del crecimiento. Para lograr unos aportes adecuados se intentar en primera instancia la va oral con una dieta diversificada y equi-
librada. Si la ingesta es deficiente, se deben aportar suplementos orales que complementen las comidas, preferentemente por boca y solo si fracasa se emplear la suplementacin mediante sondas u ostomas. Es tambin recomendable no instaurar regmenes restringidos (fibra, lactosa, etc.) sin indicacin clara, y en todo caso debe evaluarse la suplementacin vitamnico-mineral (hierro, folatos, zinc, vitamina B12) cuando sus niveles o depsitos corporales disminuyan. El uso de la nutricin enteral como suplemento de la oral puede ser muy til en EII en determinadas circunstancias por perodos breves de tiempo, mediante dbito continuo, diurna o nocturna o mediante bolos. Aunque inicialmente se empleaba como una tcnica de soporte nutricional previa o posterior a la ciruga (reduce la morbilidad postoperatoria de estas enfermedades, disminuyendo por un lado las infecciones y por otro mejorando la velocidad de crecimiento), actualmente se reconoce al menos una tasa de xitos para inducir la remisin en EC del 60% como media, aunque sea inferior a la obtenida con corticoides (8590%). Las medidas de soporte entrico parecen inferiores en colitis ulcerosa (40% de xitos), pero siempre estara indicada en EC leve-moderado en edad peditrica como tratamiento de primera lnea.
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Un tratamiento de dos semanas con nutricin enteral es suficiente para que desaparezca la inflamacin aguda, y si se mantiene cuatro semanas la remisin obtenida posteriormente se equipara a la de grupos tratados con corticoides. Se han propuesto varios mecanismos para explicar los beneficios de la alimentacin enteral en EC: 1. Con dietas elementales la absorcin de nutrientes evita los tramos ms distales del intestino, evitando las reas ms afectas habitualmente, disminuyendo all la motilidad y secreciones inflamatorias. 2. Traslocacin bacteriana favorable. 3. Disminucin de antgenos alimentarios. 4. Cambios en la permeabilidad intestinal. 5. Mediante dietas elementales se aportaran nutrientes como glutamina, importantes para el efecto de barrera epitelial. 6. Con la modificacin de las grasas y precursores de eicosanoides derivados de araquidnico se disminuye la sntesis de mediadores de inflamacin. 7. Mejora de la inmunocompetencia con la restitucin nutricional. Tambin se ha demostrado que no existen ventajas del empleo de dietas elementales frente a dietas polimricas, mucho mejor aceptadas por el paciente y de similar eficacia. En un reciente ensayo controlado multicntrico randomizado (Ludvigsson JF y cols.), se ha demostrado que los ndices de remisin a las 6 semanas son incluso superiores en el segundo grupo (82% mediante Nutrison frente a 69% con Elemental 028) al comparar los scores del Paediatric Crohn's Disease Activity Index (PCDAI) y adems ganaban por termino medio 2,5 kg ms. Actualmente se debate si en la constitucin de estas formulaciones puede tener inters la presencia de glutamina por su papel inductor del efecto de barrera epitelial colnica y los cidos grasos de cadena corta (AGCC) especialmente el butirato, por ser un sustrato energtico del colonocito, junto a la ausencia de derivados sulfurados en la dieta. Otros han estudiado el efecto antiinflamatorio en la enfermedad de Crohn del aceite de pescado, rico en w3 capaz de disminuir la produccin de leucotrienos inflamatorios y suprimir la actividad de ciertas citokinas proinflamatorias (IL-1 y TNF). En efecto, la administracin de cidos grasos polinsaturados (AGPI) de la serie w3 puede atenuar la respuesta inflamatoria a travs de una alteracin en el balan-
ce de eicosanoides, en favor de aquellos menos activos. Estudios in vitro han demostrado tambin que los AGPI w3 disminuyen la produccin de citoquinas de la serie Th1. Gasull y cols. han publicado en 2002 mejores respuestas (73 vs. 23% de remisiones a las 4 semanas) en pacientes tratados con dietas elementales ricas en linoleico (45%) y pobres en oleico (28%), frente a las mismas con la proporcin inversa (79% oleico y 6,5% linoleico). Bamba T y cols. han demostrado en 2003 que la composicin de las grasas en la dieta elemental parece tener consecuencias sobre las tasas de remisin obtenidas y as cuanto ms ricos son en triglicridos de cadena larga, menor es la respuesta (80% de remisin con MCT, 40% con cadena media y tan solo un 25% con triglicridos de cadena larga). Ms an, Bannerjee K y cols han publicado en 2005 que ms que a un efecto nutricional, la alimentacin enteral consigue las tasas de remisin en EC de nios mediante una rpida respuesta antiinflamatoria, con disminucin de la sntesis de IL-1 y 6 y estimulando la secrecin de IGF-1. Finalmente, nuevas estrategias en nutricin enteral, como la adiccin de factor de crecimiento beta-2 o el tratamiento hidrotrmico de los cereales procesados plantean un futuro prometedor. Pese a todo, de momento, los trabajos publicados han demostrado pocas ventajas teraputicas en la induccin de remisin o prevencin de recidivas, por lo que se hacen necesarios nuevos ensayos bien diseados a dobleciego y placebo controlados. En resumen, el soporte nutricional es una parte fundamental del tratamiento de la EII en nios, pudiendo inducir la remisin en enfermos de Crohn y prevenir y reducir el hipocrecimiento, la maduracin sexual y la malnutricin en ambas entidades. Reduce la morbilidad peri y postoperatoria. La composicin ptima de la dieta aun est por dilucidar aunque sean preferibles las dietas polimricas frente a las elementales. Otros factores como la composicin en grasas, glutamina, va de administracin y tiempo de tratamiento pueden influir en su eficacia pero hacen falta ms conocimientos para establecer su trascendencia Corticosteroides De sobra conocidos por sus beneficios en EII, tienen en su debe sus graves secundarismos: Cushing, hipertricosis, deformacin de la imagen corporal, osteoporosis, predisposicin a infecciones, cataratas, y muy especialmente el
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retraso en el desarrollo sexual y enlentecimiento de la velocidad de crecimiento, que obligan a la bsqueda de alternativas teraputicas en el futuro. Su mecanismo de accin ms probable es el de inhibir la sntesis de linfokinas proinflamatorias, al interferir con la transcripcin y sntesis de DNA bloqueando la respuesta del promotor de transcripcin epitelial NFkb. Otras actuaciones significativas radican en su papel inmunomodulador y regulador de la respuesta inflamatoria inespecfica. Los frmacos ms empleados son prednisona/prednisolona a razn de 1-2 mg/kg/ da durante 1 mes seguido de una retirada progresiva a razn de 5 mg/semana. Una alternativa reciente es el empleo de budesonida de liberacin ileal o en enemas, a dosis de 9 mg/kg/da debido a sus menores efectos sistmicos en razn a un metabolismo heptico muy lento que bloquea el 90% de la droga en el tejido heptico impidiendo parcialmente los secundarismos, aunque su eficacia se reduzca del 8590% a un 55-60% frente a prednisona. A pesar de un sinnmero de complicaciones, un 90% de pacientes responden al manejo con corticoides aunque la respuesta es clnica y menos veces histolgica. Los graves secundarismos en nios junto a la corticodependencia y refractariedad nos obligan a buscar alternativas como el manejo nutricional exhaustivo. Se calcula que un 30-50% de pacientes hacen corticodependencia y un 20% corticorefractariedad. Las razones que se aducen son por un lado una sobreexpresin del gen de resistencia multidrogas, un bloqueo del receptor selectivo en el epitelio o finalmente una sntesis excesiva de citoquinas. Hoy por hoy, solo podemos bloquear parcialmente este ltimo fenmeno mediante tioguanidas y posiblemente infliximab. Aminosalicilatos (Mesalazina) Su mecanismo de accin es mltiple, destacando su papel proapoptosis, inhibitorio sobre los CD4-T, sntesis de Interferon gamma y TNF y muy especialmente en el bloqueo de la inflamacin inespecfica a travs del incremento en la sntesis de prostaglandinas antinflamatorias como ciclooxigenasa y disminucin de la proinflamatorias como lipooxigenasa. Existen diferentes formulaciones en el mercado de mesalazina, dependiendo del mecanismo de liberacin de su composicin molecular y del sitio de accin. En Pediatra, los ms empleados han sido la clsica salazopirina (60% xitos en remisin y ms de 50% en prevencin de recidi-
vas) que tiene como defecto los frecuentes secundarismos e idiosincrasia al parecer por la molcula sulfapiridina que acta como vehculo, y los ms modernos derivados 5-ASA bien en forma de grnulos de liberacin lenta -Pentasa- o con cubierta entrica (Lixacol y Claversal), con una eficacia algo superior sobre sulfasalazina (70% en remisin y 6065% en prevencin de recidivas). Frmacos anti-TNF El protagonismo del TNF en la inflamacin crnica intestinal es de enorme trascendencia. TNF es sintetizado por macrfagos tras un estmulo gentico-ambiental, desencadenando una repuesta en cascada que afecta a los monocitos (sntesis de citokinas proinflamatorias IL1, IL6 y ms TNF), clulas del endotelio (citoquinas, adhesinas, factores de coagulacin y radicales iNOS), linfocitos B (anticuerpos), linfocitos T (IL2, IFN), adipocitos (disminucin de lipoproteinlipasa), fibroblastos (IFN, colagenasa), miocito (proteolisis), osteoclasto (reabsorcin sea), sistema nervioso central (fiebre, sueo) y elevacin de reactantes de fase aguda inflamatoria. Infliximab es un anticuerpo monoclonal quimrico capaz de confundir los mecanismos de alerta celulares, bloqueando TNF tanto en forma soluble como ligada a membrana, favoreciendo de forma notable la apoptosis celular e inhibiendo la inflamacin aberrante. Su empleo en Pediatra para el manejo de la EC es ya amplio, superando los 300 pacientes en EDCPC, y demostrando una mejora rpida de los sntomas con xitos en remisin del 80% o ms, as como eficacia en terapias de mantenimiento especialmente en formas fistulizantes y no-obstructivo no-fistulizante o inflamatorias propiamente dichas. La taquifilaxia, el coste y sus graves aunque raros secundarismos enfermedad del suero, lupus-like, linfomas, reactivacin de tuberculosis son sus limitaciones ms significativas, por lo que hoy por hoy su uso en Pediatra se limita a EC severa y refractaria, aunque muchos ensayos indiquen su utilidad en primera lnea en EC fistulizante por sus beneficios frente a corticoides. Inmunosupresores Los derivados de tiuoguanina (AZT/6-MT) estn indicados especialmente para el rescate de la corticodependencia/resistencia y en el mantenimiento de EC y CU. Su mecanismo de accin es antilinfoproliferativo, antinflamatorio e
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BROTE DE ENFERMEDAD DE CROHN
Leve
Moderado-Grave Nutricin enteral
Mantenimiento 5-ASA oral
ATB (metronidazol y/o ciprofloxacino)
Glucocorticoides + 5-ASA ORAL
Corticoides i.v. Retirar esteroides Mantenimiento 5-ASA + AZT Recada Anti TNF 6-MPT/AZT Ciruga Persistencia Figura 2. Esquema teraputico de la enfermedad de Crohn (Modificado de Grupo Espaol de trabajo de la enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa, GETECCU 2004). En lnea discontinua figura la recomendacin a seguir en caso de xito, mientras que en lnea continua lo aconsejable en caso de fracaso.
inhibitorio de los CD4 y T-NK. La dosis habitual de AZT es de 2-2,5 mg/kg/da, empezando con dosis inferiores hasta alcanzar los niveles adecuados. Debe monitorizarse su respuesta mediante la determinacin peridica de hemogramas, funcin heptica y pancretica as como por niveles de TMPT el enzima responsable de su activacin. Su eficacia es singular a partir de los 3 meses de accin consiguiendo el mantenimiento y la prevencin de recidivas en ms del 70% de los casos independientemente de que se trate de CU o EC, pero de formas leves o moderadas. Tambin es eficaz en formas leves de EC, asociado a corticoides o nutricin enteral para conseguir la remisin. La ciclosporina, cuya actividad depende de la inhibicin directa de linfokinas proinflamatorias, est especialmente indicada para el rescate de las formas severas o refractarias de CU (4 mg/kg va i.v.), aunque sus notables secundarimos y su ineficacia para mantener la remisin y prevenir las recidivas limitan notablemente su empleo en Pedia-
tra. Otros frmacos sobre los que no existe suficiente evidencia cientfica para su empleo en Pediatra son tacrolimus, micofenolato-mofetilo y metotrexate. Como esquema terapetico proponemos un mtodo adaptado a Pediatra modificado del Grupo Espaol de trabajo en CU y EC (Figs. 2 y 3). En EC leve, el tratamiento de eleccin sera los 5-ASA y en caso de buena respuesta se mantendran a dosis inferiores segn tolerancia por va oral. Si no existe respuesta, recomiendan el empleo de antibiticos (metronidazol/ciprofluoxacino). En ambas situaciones, si se producen fracasos o resistencias al tratamiento de mantenimiento o si de entrada se asiste a un brote moderado-grave la indicacin fundamental sera la nutricin enteral en nios o el empleo de glucocorticoides + 5-ASA en principio por va oral o i.v. si no existiese respuesta inmediata (< 1 semana). El mantenimiento se har mediante AZT/6-MPT + 5-ASA. Como frmaco de eleccin para el rescate de corticodependencias, resistencias o fracasos al mantenimiento tendramos
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BROTE COLITIS ULCEROSA
Leve-Moderado
Severo Esteroides 1 mg/kg/da
DISTAL 5-ASA tpico/oral o 5-ASA oral + esteroides tpicos
EXTENSA Resistencia 5-ASA ORAL 2-3 g/da o Sulfasalazina Ciclosporina
Mantenimiento 5-ASA oral
Retirar esteroides Mantenimiento 5-ASA Recada
+ AZT
Ciruga
6-MPT/AZT
Persistencia
Figura 3. Esquema teraputico de la colitis ulcerosa (Modificado de Grupo Espaol de trabajo de la enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa, GETECCU 2004). En lnea discontinua figura la recomendacin a seguir en caso de xito, mientras que en lnea continua lo aconsejable en caso de fracaso.
Infliximab y finalmente en caso de fracaso o complicaciones, la ciruga. En CU distinguen entre brotes leve-moderado y severo. En los primeros se deben manejar tpicamente mediante 5-ASA o budesonida en supositorios (proctitis), espumas (proctosigmoiditis)o enemas (colitis izquierda) o por va oral si la lesin es extensa con aminosalicilatos a razn de 50 mg/kg/da. En caso de brotes graves la indicacin inicial seran los corticoides y solo la refractariedad o resistencia abogara por el empleo de ciclosporina. El tratamiento e mantenimiento se hara de forma similar a la enfermedad de Crohn mediante AZT/6-MPT y 5-ASA orales. La ciruga, curativa pese a la proctitis, se reservara como ltimo recurso o para el manejo de las complicaciones. Tratamiento quirrgico y espectativas de futuro En ocasiones, el tratamiento mdico es incapaz de controlar la evolucin de la enfermedad. En esos casos, la resec-
cin puede ser la nica alternativa que, adems, es curativa en caso de CU mediante reservorios ileoanales con/sin derivaciones u ostomas transitorias. Las indicaciones del tratamiento quirrgico en caso de CU seran colitis refractaria, megacolon txico, perforacin o hemorragia masiva y singularmente prevencin de cncer. El cncer aparece en CU ligado fundamentalmente al tiempo de evolucin de la enfermedad siendo el riesgo significativo por encima de los 10 aos tras el diagnstico. Para la EC las indicaciones de ciruga parcial, seran obstruccin, fstulas, abscesos, megacolon txico, perforacin, refractariedad y retraso del crecimiento. Nuevos y ms eficaces inmunosupresores, mejora de la farmacocintica y vigilancia de los actuales, as como aparicin de nuevos agentes como neuro-inmunomoduladores (anestsicos locales, heparina, etc.), y especialmente el desarrollo de la tecnologa de pro/prebiticos, estn en
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la actual perspectiva de futuro prometedor de estas entidades. Hacen falta en todo caso perfilar mejor los conocimientos, estudios bien diseados de aplicacin en nios, e incrementar el rigor y la metodologa cientfica que debe buscar la curacin y no solo la remisin clnica de la EII. Entre estas expectativas ha aparecido recientemente la Granulocitoferesis . El procedimiento (1 ciclo semanal durante 5 semanas) consiste en practicar una afresis, mediante una extraccin por va venosa a un dbito de 30 centmetros cbicos por minuto, con un total de 1.800 centmetros cbicos de afresis en una hora, de modo que la sangre pasa por un circuito de acetato de celulosa, donde se le adhieren granulocitos que mantienen la respuesta a nivel de la mucosa. La sangre se devuelve al organismo por otro acceso venoso y, en tres horas, se repuebla con granulocitos nuevos. La reduccin en el nmero de granulocitos y la inmunomodulacin (inhibicin de L-seletina, activacin de integrina, produccin de factor de crecimiento e inhibicin de IL1) permite retardar la aparicin de recadas hasta dos aos, as como disminuir las dosis de corticoides, segn se ha observado en los pacientes adultos, aunque esta experiencia todava es breve, ya que no alcanza los tres aos y requiere mayor experiencia en nios. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 100-106
Protocolos de Digestivo Nutricin enteral en pediatra

J.M. MARUGN DE MIGUELSANZ, M.T. FERNNDEZ CASTAO Unidad de Gastroenterologa y Nutricin Infantil. Hospital de Len
INTRODUCCIN La malnutricin es un hecho frecuente, que puede influir en la recuperacin de la ciruga y la enfermedad. El avance en las tcnicas artificiales y frmulas alimentarias ha disminuido la morbimortalidad de pacientes peditricos con compromiso nutricional. Nutricin artificial (soporte nutricional). Es la administracin de nutrientes de forma alternativa o como complemento a la alimentacin ordinaria, con el propsito de mejorar y/o mantener el estado nutricional del paciente. Sus modalidades principales son: nutricin enteral (NE), nutricin parenteral (NP) o la conjuncin de ambas. Nutricin enteral. Tcnica de alimentacin artificial que consiste en el aporte de frmulas lquidas, de composicin definida y listas para administrar, en diferentes zonas del tracto digestivo. Para algunos autores, el consumo de dichas frmulas por va oral no se incluira en el trmino de NE, pero la definicin ms aceptada y propuesta por la Sociedad Americana de Nutricin Parenteral y Enteral (ASPEN) incluye tanto los aportes orales, como los realizados mediante infusin directa al estmago o intestino a travs de una sonda o una ostoma. En este ltimo caso, contempla tambin la provisin de nutrientes con alimentos naturales. La NE precisa la integridad funcional total o parcial del tracto gastrointestinal, y puede llevarse a cabo en la
mayora de los casos que precisan soporte nutricional. Utilizada desde hace ms de 30 aos como alternativa a la NP en nios, ha sufrido un gran desarrollo. La NE tiene ventajas sobre la NP, ya que es ms fisiolgica, sencilla y econmica, evita muchas complicaciones de la NP y favorece el mantenimiento y recuperacin de la integridad morfolgica y funcional del tracto digestivo. INDICACIONES Inicialmente, para identificar los pacientes que requieren nutricin artificial hay que tener en cuenta: la valoracin nutricional, la edad y la enfermedad de base. Pueden establecerse unos criterios antropomtricos orientativos para realizar soporte nutricional (Tabla I). Despus hay que valorar el balance entre ingesta y las prdidas aumentadas de nutrientes, la afectacin de rganos implicados en el metabolismo (hgado, tracto digestivo, rin, corazn, pulmn), as como el hipercatabolismo observado en infecciones, ciruga y quemados, que merecen una especial consideracin. No existen indicaciones absolutas de NE, sino individualizadas a cada paciente, aunque las ms frecuentes quedan reflejadas en la Tabla II. En general, la NE estar indicada, segn definicin ya clsica, en pacientes con tracto gastrointestinal til y funcionante, en situaciones donde no deba, no pueda o no quiera ingerir alimentos en cantidad suficiente para mantener un estado nutricional adecuado,
Correspondencia: Jos Manuel Marugn de Miguelsanz. C/ Juan Lorenzo Segura 3, 4 A. 24001 Len. Correo electrnico: jmmarugan@usuarios.retecal.es
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J.M. MARUGN DE MIGUELSANZ, M.T. FERNNDEZ CASTAO
TABLA I.
CRITERIOS ANTROPOMTRICOS PARA INDICACIN DE

SOPORTE NUTRICIONAL
TABLA II. INDICACIONES MS FRECUENTES DE NUTRICIN ENTERAL Malnutricin calrico-proteica primaria grave Neonatologa: gran prematuridad, displasia broncopulmonar, nutricin trfica Dificultad para alimentacin oral: Enfermedades neurolgicas (parlisis cerebral, coma) Enfermedades psiquitricas (anorexia nerviosa) Problemas orofarngeos (maxilofaciales, Pierre-Robin, traumatismos, disfagia cricofarngea) Enfermedades esofgicas (malformaciones, neoplasias, inflamacin) Enfermedades digestivas con limitaciones importantes de digestin y/o absorcin. Reflujo gastroesofgico Diarrea grave Sndrome de intestino corto Enfermedad inflamatoria intestinal Pancreatitis aguda Enteritis postradiacin Fstulas, etc. Enfermedades crnicas con repercusin nutricional Cardiopatas congnitas, hepatopatas, insuficiencia renal crnica, metabolopatas, fibrosis qustica, etc. Estados hipercatablicos: Sepsis, quemaduras, neoplasias, trasplante mdula sea.
Riesgo moderado de malnutricin Insuficiente incremento ponderal y/o prdida significativa del percentil habitual Disminucin en la relacin peso/talla (< P10) Porcentaje de peso estndar < 90% (peso real x 100/peso para talla en P50) ndice de masa corporal < P10 (a partir de la pubertad) (peso en kg/talla en m2) INTERVENCIN NUTRICIONAL: medidas dietticas, o nutricin enteral (NE) oral Riesgo elevado de malnutricin Prdida aguda de peso > 10% Prdida crnica de peso > 5% (durante 3-6 meses) Relacin peso/talla muy disminuida < Pc3 Porcentaje de peso estndar < 85% Detencin de la velocidad de crecimiento de causa nutricional INTERVENCIN NUTRICIONAL: NE oral/sonda (nasogstrica, gastrostoma), nutricin parenteral total, nutricin mixta
Modificado de (1, 2).
para reponer las prdidas aumentadas de nutrientes, y a diferencia del adulto, para asegurar adems un desarrollo ponderoestatural adecuado. En general, son susceptibles de nutricin artificial los nios con malnutricin grave o con riesgo de desarrollarla. Tambin cuando se pretende un estimulo trfico de la mucosa intestinal, o si el paciente no es capaz de tomar alimentos imprescindibles (aminoacidopatas) o no tolera periodos prolongados de ayuno (glucogenosis, alteraciones en la oxidacin de cidos grasos). Asimismo, tras nutricin parenteral prolongada o en tolerancia digestiva tras ciruga mayor. VAS DE ACCESO PARA NUTRICIN ENTERAL A excepcin de la va oral, preferible siempre que sea posible, y en funcin de la patologa de base y de la duracin estimada de la NE, la va elegida puede ser: Gstrica. La ms utilizada. Permite una digestin prcticamente normal y una administracin segura de frmacos. Puede realizarse a travs de:
Miscelnea: Paciente crtico, malnutricin postoperatoria, cncer, SIDA, trasplante, etc. Transicin de nutricin parenteral a dieta oral
Sonda nasogstrica. Si se estima que la duracin de la NE va a ser superior a los 2-3 meses, habr que recurrir a gastrostoma o enterostoma. Gastrostoma endoscpica percutnea (PEG) o quirrgica cuando se requiera ciruga digestiva. La PEG es una tcnica sencilla y segura, que ha permitido la instauracin precoz de soporte nutricional en muchos pacientes. En ostomas prolongadas, se sustituye la sonda a los 2-3 meses por un botn. Traspilrica nasoduodenal o nasoyeyunal (sta permite menos desplazamientos de la sonda). Est indicada ante riesgo de aspiracin broncopulmonar, vaciamiento gstrico muy retardado, reflujo gastroesofgico grave, y en pancreatitis para evitar el estmulo glandular. Puede
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Nutricin enteral en Pediatra
realizarse con sonda nasoyeyunal, por gastroyeyunostoma (a travs de gastrostoma previa), o por abordaje directo por yeyunostoma quirrgica. MATERIAL UTILIZADO. MANTENIMIENTO Las sondas utilizadas para NE pueden ser de los siguientes tipos o materiales: Cloruro de polivinilo (PVC), para descompresin y aspiracin gstrica y para NE de corta duracin. Son ms rgidas y tienen menor tendencia al colapso, pero un riesgo mayor de perforacin y necrosis por decbito. Deben cambiarse cada 3 das. Silicona o poliuretano. Las especficas para NE de larga duracin, por su gran flexibilidad y buena tolerancia, aunque en relacin a las de polivinilo se colapsan ms fcilmente sobre todo al aspirar, son expulsadas con ms facilidad con el vmito y son ms caras. Las de silicona son ms flexibles y suaves, pero se implantan ms difcilmente (por ello, pueden llevar fiador interno). Las de poliuretano son ms resistentes y de mayor calibre interno a igualdad de tamao externo, y por eso son las ms apropiadas en tamaos pequeos. El calibre de las sondas se expresa en unidades French (F), haciendo referencia a su dimetro externo, siendo 1 F equivalente a 0,33 mm. Han de adaptarse en calibre y tamao a la edad y peso del paciente: 5F para RN o lactantes < 5 kg, 6F para lactantes y nios < 15-20 kg, y 8F para los mayores. La longitud vara en nios entre 50 y 110 cm. Las sondas lastradas estn destinadas para la nutricin traspilrica. Tras instalar la sonda, hay que comprobar su ubicacin correcta (auscultacin, comprobacin de pH menor de 4 en aspirado gstrico, o radiografa). Es imprescindible el lavado de la sonda con un bolo de agua destilada tibia del volumen mnimo necesario, antes y tras cada toma, si la alimentacin es intermitente, o cada 6-8 horas si se administra de forma continua, o tras toda medicacin, para evitar obstrucciones. Las sondas deben cambiarse cada 3-4 das si son nasogstricas, y cada 8-10 las nasoduodenales, aunque las de silicona o poliuretano pueden mantenerse hasta 1 mes. La medida del residuo gstrico como control, tiene ms inconvenientes que ventajas, favorece la oclusin y puede reducir de forma considerable el aporte de frmula. Asimismo, se realizar diariamente higiene cuidadosa del punto de insercin de la sonda: fosas nasales u orificio
de la gastrostoma. En estas ltimas slo suele ser necesario el uso de antispticos locales las primeras 2-3 semanas. METODOS DE INFUSIN Los mtodos de administracin de la NE pueden ser: NE intermitente. Consiste en administrar volmenes de frmula (bolos) de manera peridica (4-8 veces al da, durante 15-45 minutos). Puede administrarse con jeringa o con bomba. Ventajas: ms fisiolgica, remeda la alimentacin normal, permite mayor movilidad del paciente y estimula la alimentacin oral al provocar periodos de hambre y saciedad. En caso de intolerancia puede producir exceso de residuo gstrico, dolor abdominal, regurgitaciones, vmitos y riesgo de aspiracin. Indicaciones: Alimentacin gstrica. Al ser sencilla y fisiolgica es recomendable en pacientes con funcin digestiva normal y en el trnsito a alimentacin oral. Pacientes no crticos y sin mayor riesgo de aspiracin. En nutricin enteral domiciliaria, siempre que sea posible. NE continua. Mejor tolerada, disminuye la incidencia de vmitos, pues ocasiona poco residuo gstrico. Condiciona una mejor absorcin y es ms eficiente desde el punto de vista calrico, permitiendo aportar mayores volmenes globales. Se indicar sobre todo en: Nutricin traspilrica (menor sndrome de dumping). Pacientes con absorcin intestinal muy reducida. Pacientes con alto riesgo de aspiracin o mala tolerancia a NE intermitente. Situaciones de alto gasto energtico. NE cclica. Es continua por un periodo corto de tiempo (8-12 horas), habitualmente administrada por la noche. Tener la precaucin de que la cabeza est elevada para prevenir el reflujo gastroesofgico y disminuir el riesgo de aspiracin. Se alterna durante el da con NE intermitente o bien con alimentacin normal. El sistema de infusin en NE puede ser mediante: Jeringa, para nutricin intermitente. Equipos de goteo. Por gravedad. Son sencillos pero precisan frecuentes controles y reajustes de la llave que regula la velocidad de flujo; si la solucin a perfundir es viscosa pueden ocasionar un retraso en la administracin. Bomba de infusin. Las ms utilizadas en NE continua.
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Aseguran un flujo constante, y tienen una mayor exactitud. Obligatorias cuando se infunde en el intestino delgado. Segn la forma de control del volumen, las bombas pueden ser: Peristlticas: el rotor comprime la porcin del tubo de silicona. Volumtricas: el recipiente se rellena y vaca alternativamente. De jeringa, en que el volumen est marcado por el dimetro del cilindro y la longitud recorrida en cada unidad de tiempo. Las bombas habituales son peristlticas (precisin + 10%). En recin nacidos se usan bombas de jeringa tipo Harvard de gran precisin (+ 2%). TIPOS DE FRMULAS PARA NUTRICIN ENTERAL Desde el punto de vista nutricional, una frmula enteral puede ser: Completa. Aportan todas las necesidades nutricionales del paciente a un volumen determinado. La mayora de frmulas enterales contienen todas las vitaminas, oligoelementos y minerales para cubrir los requerimientos de referencia (DRI). Incompleta. Por s sola no puede cubrir todas las recomendaciones nutricionales. Se incluyen en este grupo: Dietas MODULARES. De carbohidratos, grasas o protenas. Peden aadirse a las frmulas de modo separado, para aumentar la densidad calrico-proteica de las frmulas de base, permitiendo una formulacin individualizada. SUPLEMENTOS nutricionales. Compuestos por uno o ms nutrientes, sirven para suplementar la alimentacin habitual en nios con funcin gastrointestinal conservada, y suelen tener un alto contenido calrico. Son para ingestin oral y presentan una buena palatabilidad. TIPOS DE FRMULAS ENTERALES COMPLETAS Nos centraremos slo en las frmulas completas, que en funcin de distintos criterios, pueden ser: Por la presentacin de los nutrientes: Polimricas: macronutrientes sin modificar. Protena entera, hidrato de carbono es almidn y dextrinomaltosa y la grasa son triglicridos de cadena larga.
Oligomricas, peptdicas o hidrolizados: las protenas estn hidrolizadas en pptidos de bajo peso molecular (< 5.000 daltons). Usualmente se modifican los restantes macronutrientes, llamndose entonces frmulas semielementales, con un porcentaje variable de triglicridos de cadena media (MCT) de rpida y directa absorcin, y los hidratos de carbono estn representados por polmeros de glucosa u oligosacridos (sobre todo, dextrinomaltosa). Monomricas o elementales, con principios inmediatos que apenas precisan digestin. El nitrgeno se aporta en forma de L-aminocidos, que incrementan la osmolaridad de la mezcla, las grasas como MCT y cidos grasos esenciales, y los hidratos de carbono como pequeos polmeros de glucosa. Por la densidad de nutrientes. As, segn el nutriente, pueden ser: Caloras. Frmulas estndar o isocalricas: 1 kcal/ml. Hipercalricas: 1,5-2 kcal/ml. Protenas. Frmulas normoproteicas, contenido en protenas representa entre el 10-15% del valor calrico total (adulto 17-18%). Hiperproteica: valor superior al 15%. Osmolaridad. Isotnicas si la osmolaridad es inferior a 350 mOsm/L de agua. Grasa. Las estndar tienen un contenido graso mayor del 20% del valor calrico total (casi todas). Baja en grasa 5-20%, y libre de grasa < 5%. Frmulas especficas de enfermedad. Se indican en pacientes con distintas formas de insuficiencia orgnica (heptica, renal o respiratoria), diabetes o situaciones de estrs y tratan de reducir la sobrecarga que generan ciertos nutrientes en ellas. Son completas, diseadas para el adulto y podran utilizarse en nios mayores. Ejemplo: Insuficiencia respiratoria: mayor aporte relativo de grasas (< produccin de CO2). Encefalopata heptica. Fuente proteica con alta concentracin de aminocidos (AA) ramificados y baja de AA aromticos y metionina; predominio de hidratos de carbono sobre grasas. Insuficiencia renal: frmulas con menos protenas (6% del contenido calrico), hipercalricas y con baja carga renal de solutos y fosfatos.
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Estados hipercatablicos: frmulas polimricas e hipercalricas con aumento de protenas (15-18%) y elevada concentracin de AA de cadena ramificada. Enfermedades metablicas congnitas por dficit enzimtico. Frmulas especficas. Frmulas especializadas. Incluyen substratos adicionales con intencin teraputica. Suelen ser completas, diseadas para el adulto, y de eficacia discutible. La clasificacin de las frmulas en la prctica suele realizarse en funcin de 3 criterios: la densidad calrica, su contenido en protenas y si son de uso oral/sonda, o slo por sonda. En menor medida se nombran segn criterios menores como osmolaridad, contenidos en grasa, fibra, presentacin, etc. Las frmulas enterales en general tienen un contenido en lactosa mnimo o nulo, por su frecuente mala tolerancia en el paciente crtico o malnutrido, y todas estn exentas de gluten y de fibra, salvo alguna especficamente suplementada en fibra. La proporcin entre principios inmediatos slo est claramente establecida para el lactante (con la referencia de la leche materna), y la edad adulta (10-35, 20-35 y 45-65% del total calrico para protenas, lpidos y carbohidratos respectivamente). Existen pocas evidencias para el nio, recomendndose un aporte proteico del 10-15%. Finalmente, en ciertos pacientes portadores de gastrostoma, puede realizarse por la misma una alimentacin completa con alimentos naturales triturados. ELECCIN DE LA FRMULA La indicacin de una u otra frmula debe individualizarse eligiendo la mejor para cada paciente y depender del estado nutricional, la patologa de base, funcin gastrointestinal y sobre todo de la edad, que ser determinante. Son bien conocidas las caractersticas fisiolgicas diferenciales del recin nacido, y en general del nio menor de 1 ao, especialmente en cuanto a sus limitaciones metablicas, digestivas, de excrecin renal de solutos y capacidad de concentracin urinaria. Asimismo, los requerimientos nutricionales varan con la edad, siendo mximos en los primeros 2 aos y en la adolescencia. Slo segn este ltimo criterio, establecemos 4 grupos: Prematuros. Frmulas especficas, con una mayor densidad calrica, protenas parcialmente hidrolizadas y poca lactosa.
Menores de 1 ao. Leche materna o frmulas adaptadas (tipos 1 y 2). Nios de 1 a 6 aos. Salvo otra indicacin, frmulas polimricas peditricas estndar (normoproteicas, isocalricas, isotnicas y con baja carga renal de solutos). Las DRI (recomendaciones nutricionales) en este grupo de edad estarn contenidas aproximadamente en 1.100 ml de las mismas. Mayores de 6 aos. Pueden utilizarse las frmulas de adultos. De 6 a 10 aos las DRI estn contenidas en unos 1.500 ml, y en los mayores, en 2.000 ml. Elegir la frmula ms adecuada es una tarea a veces complicada, por el gran nmero de preparados disponibles. Quizs lo ms apropiado sea basarse en la cantidad y fuente proteica, y en segundo lugar el poder calrico, u otras caractersticas. Si el tracto gastrointestinal est intacto, es mejor utilizar frmulas polimricas con protena entera (estndar isocalricas- o hipercalricas segn los casos). En trastornos digestivos primarios o secundarios y grandes malnutridos, las oligomricas o hidrolizadas, y si la evolucin es mala o existe fracaso intestinal, las monomricas o elementales solas, o en combinacin con nutricin parenteral. En estados hipercatablicos o estrs severo, estar indicada una frmula hiperproteica, y en grandes estreidos y/o patologa neurolgica, frmulas suplementadas en fibra. No exponemos la totalidad de marcas existentes en el mercado por su gran nmero, ser cambiantes en el tiempo en frmulas y composicin, y por la extensin limitada de este artculo. Para ampliar ste y otros aspectos de la nutricin enteral, remitimos al lector interesado a excelentes revisiones mencionadas en esta bibliografa. INICIO DE LA NUTRICIN ENTERAL La NE debe efectuarse siempre de forma gradual, con incremento progresivo del volumen, segn la tolerancia del nio. En el caso de trnsito de NP a NE, se debe iniciar una NE continua a bajo volumen con progresivos aumentos, realizando en una semana aproximadamente la transicin completa. Cuando la NE llegue a cubrir el 35-50% de lo calculado, se ir disminuyendo la NP para retirarla cuando se alcance al menos el 75%. Podemos partir de las recomendaciones de ingesta diettica de referencia para poblacin sana con actividad nor-
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TABLA III. REQUERIMIENTOS PARA LA RECUPERACIN NUTRICIONAL EN MALNUTRIDOS 1. Caloras: Caloras requeridas (Kcal/kg/da) para la Edad-peso Kcal/kg/da = Peso actual (kg) 2. Protenas: Protenas requeridas (g/kg/da) para la Edad-peso g/kg/da = Peso actual (kg) x Peso ideal (kg) x Peso ideal (kg)
Edad-peso: edad para la cual el peso actual sera el Percentil 50. Peso ideal: Percentil 50 para la edad actual o para su talla actual.
mal (DRI, Dietary Reference Intakes), pero el clculo del volumen y los requerimientos proteicos y energticos debe realizarse de forma individualizada,. Las necesidades son muy diferentes en el nio crticamente enfermo que en el sano. La estimacin exacta exigira calcular el gasto energtico basal (por frmulas habituales o calorimetra indirecta) y multiplicarlo por un factor segn la enfermedad de base, que en caso de necesidades aumentadas oscila entre 1,1-1,6. Sin embargo, en la prctica podemos calcular las necesidades bsicas de forma aproximada: Lquidos: 100 ml/kg/da los primeros 10 kilos, ms 50 ml/kg los siguientes 10 kilos, y el resto a partir de 20 kilos, a 20 ml/kg aadidos a los anteriores. Energa: 90-120 kcal/kg de 0-1 aos, 75-90 kcal/kg de 1-7 aos, 60-75 kcal/kg de 7-12 aos, y de 30-60 kcal/kg de 12 a 18 aos. En pretrminos, los requerimientos para lograr ganancia ponderal se estiman en 105-130 kcal/kg, y hasta en 130-150 kcal/kg en la desnutricin intrauterina y ciertas situaciones patolgicas. Protenas: 3-4 g/kg/da en recin nacidos (RN) de bajo peso, en RN a trmino 2-3 g/kg/da, de 1 a 10 aos 1,01,2 g/kg/da, y en adolescentes, 0,9 g/kg/da en varones y 0,8 en mujeres. En nios y adolescentes crticamente enfermos: 1,5 g/kg/da. En cuanto al volumen inicial, en los lactantes pequeos se comienza con 1-2 ml/kg/h, y en los mayores con 20 ml/kg/da avanzando a unos 20 ml/kg/da. Puede comenzarse a mitad de concentracin (no imprescindible), a un 50% de las necesidades establecidas, aumentando progresivamente hasta conseguir en 5-7 das los
aportes adecuados, si el estado del paciente lo permite. En los ms graves, sobre todo si son recin nacidos o lactantes pequeos, puede ser necesario comenzar con NE continua. Cuando el nio mejora se puede pasar a NE cclica nocturna (50-75% del aporte calrico), y el resto administrado de da en bolos o por succin. Para lograr un efecto trfico basta incluso con 5 ml/kg/da en lactantes pequeos (nutricin trfica o enteral mnima). Para estimar los requerimientos calricos o proteicos para la recuperacin nutricional en pacientes malnutridos, se emplean las frmulas indicadas en la Tabla III. CONTRAINDICACIONES Y COMPLICACIONES DE LA NE Contraindicaciones. De manera absoluta, la NE estara contraindicada ante un tracto gastrointestinal no funcionante, y solamente en situaciones de leo paraltico y obstruccin intestinal. En otros casos como peritonitis, isquemia intestinal, fases muy precoces del sndrome de intestino corto, vmitos incoercibles, diarrea o malabsorcin severa, o difcil manejo metablico, su indicacin podra no ser tampoco pertinente. Complicaciones. En general la NE es bien tolerada y tiene pocas complicaciones, que pueden ser evitadas en gran medida con una utilizacin correcta del material, un manejo cuidadoso de la frmula, y un adecuado control y seguimiento del paciente. Las principales complicaciones posibles son: Mecnicas. Sobre todo el desplazamiento y la obstruccin de la sonda. En menor medida, erosiones nasales o esofgicas, molestia nasofarngea y perfo-
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racin gastrointestinal. La obstruccin de la trompa de Eustaquio puede causar otitis media, y la oclusin del drenaje del seno puede ser causa de sinusitis. En la PEG puede presentarse prdida de contenido gstrico periostoma, casi siempre por alteracin intercurrente del vaciado gstrico (infecciones, alteraciones metablicas, etc.). Aspiracin pulmonar. Para prevenirla, recomendar una elevacin de la cabecera en decbito supino (30), incluso utilizar gastrocinticos (domperidona) si es preciso. Infecciosas. Por la manipulacin y contaminacin de la frmula o del equipo. Las ms frecuentes son las ORL con sonda nasogstrica, pero con una higiene suficiente las infecciones gastrointestinales son infrecuentes. Las frmulas no deben permanecer en el contenedor ms de 6-8 horas, y el sistema debe ser cambiado cada 24 horas. Metablicas. Sobrehidratacin o deshidratacin. Hipoglucemia, sobre todo si no se cubren las necesidades o si se suspende la NE bruscamente, o hiperglucemia. Gastrointestinales. Vmitos (por intolerancia, mala colocacin de la sonda, volmenes elevados o hiperosmolaridad), reflujo gastroesofgico, estreimiento (por ausencia de fibra, lquidos inadecuados e inactividad), diarrea (por infusiones demasiado rpidas, elevada osmolaridad de la frmula, o intolerancia a sustratos). Problemas evolutivos en la conducta alimentaria. Es frecuente el rechazo a la alimentacin oral tras una NE prolongada. Es imprescindible un programa precoz de estimulacin oral, y an as a veces se precisan tcnicas de modificacin de la conducta.
Antes del alta, la persona que se encargar del cuidado del nio ser instruida en el manejo y posibles complicaciones y se le aportar todo el material necesario. Su indicacin y seguimiento la establecer una Unidad de nutricin hospitalaria. Sera conveniente mantener adems una unidad de atencin domiciliaria. Tiene complicaciones mnimas si est bien controlada, similares a las comentadas para la NE, pero las metablicas son casi inexistentes tras el periodo de observacin hospitalaria. En la Orden Ministerial del 2 de junio de 1998 se contemplan los aspectos legales y coberturas del Sistema Nacional de Salud con respecto a la NE domiciliaria. Suele haber una cobertura total de sistemas y de la mayora de las frmulas utilizadas. BIBLIOGRAFA
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NUTRICIN ENTERAL DOMICILIARIA Cuando el paciente requiere NE prolongada, y tiene una situacin clnica estable, puede mantenerse el soporte nutricional en su domicilio. Esto acortar la hospitalizacin y mejorar su calidad de vida. Deben cumplirse adems las condiciones siguientes: Certeza de que el paciente se beneficiar de una terapia prolongada. Haber demostrado tolerancia a la terapia prescrita ya en el hospital. Voluntad familiar de llevarla a cabo, y ambiente sociofamiliar favorable.
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Protocolos de Infeccioso Manejo inicial de la sepsis-shock sptico peditrico

R. PAYO PREZ, O. SERRANO AYESTARN Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Universitario de Salamanca
INTRODUCCIN La patologa infecciosa es motivo de consulta habitual en Pediatra y suele resolverse favorablemente. Sin embargo, algunos factores como la edad, el patgeno y condiciones especiales del husped pueden suponer un riesgo de infeccin grave con compromiso vital. El shock es una situacin de insuficiencia circulatoria aguda con hipoperfusin tisular e hipxia celular que condiciona un metabolismo anaerobio, con produccin y liberacin a la circulacin sistmica de iones lactato. Se denomina shock sptico cuando el mecanismo de produccin es una infeccin. La activacin del sistema de respuesta inflamatoria sistmica (SIRS) genera la aparicin de mediadores con efectos preferentemente cardiovasculares causantes de una hipovolemia relativa, y tambin sobre la coagulacin precipitando una coagulacin intravascular diseminada (CID). La hipoperfusin tisular y los distintos grados de disfuncin, hasta el fracaso multiorgnico, definen el proceso. El shock sptico causa mayor mortalidad en nios que el cncer. Entre los 3 meses y los 3 aos existe mayor riesgo de que bacteriemias ocultas progresen hacia una sepsis. La mortalidad est entre el 20- 40%. La fuente de infeccin se desconoce en el 20-30%, y los cultivos son negativos en el 70% de los casos. Estafilococo, estreptococo y hongos son los patgenos ms prevalentes. El diagnstico del shock es clnico y habitualmente se hace en situacin de shock avanzado, des-
compensado. Se ha demostrado que la instauracin de medidas enrgicas y urgentes de reanimacin y soporte hemodinmico como las recomendadas por la Americam College of Critical Care Medicine han mejorado significativamente la evolucin y pronstico del shock sptico peditrico. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia del shock sptico radica en la activacin de distintos sistemas por el propio germen, sus endotoxinas (el lipopolisacrido de la pared de bacterias Gram negativas) o exotoxinas (Staphilococcus aureus). Preferentemente es la activacin del SIRS y la produccin, inicialmente beneficiosa y posteriormente incontrolada de citocinas proinflamatorias, como la Interleucina-1 (IL-1), Interleucina-6 (IL-6) y el Factor de Necrosis Tumoral-alfa (TNF-alfa) que, directamente o a travs de otros mediadores, ocasionan vasodilatacin, aumento de la permeabilidad capilar y lesin endotelial. La hipovolemia es relativa como caracteriza el carcter distributivo del shock sptico. A la vasodilatacin con aumento del espacio intravascular y el aumento de la permeabilidad capilar de este tipo de shock, se aadirn las prdidas comunes debidas a un proceso infeccioso. Inicialmente se reajustar la circulacin mediante vasoconstriccin perifrica y aumento del gasto cardaco, a expensas de la frecuencia cardaca, y la hipoperfusin no afectar a rganos preferenciales mientras la situacin est compensada.
Correspondencia: R. Payo Prez. Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos. Hospital Universitario de Salamanca. Paseo de San Vicente, 58-112. 37007 Salamanca. Correo electrnico: rpayo@husa.sacyl.es
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Manejo inicial de la sepsis-shock sptico peditrico
TABLA I.
DEFINICIN DE SISTEMA DE RESPUESTA INFLAMATORIA SISTMICA (SIRS), INFECCIN, SEPSIS, SEPSIS SEVERA, SHOCK SPTICO. INTERNATIONAL PEDIATRIC SEPSIS CONSENSUS CONFERENCE(5)
SIRS: la presencia de al menos dos de los siguientes cuatro criterios, uno de los cuales debe ser alteracin de la temperatura y recuento leucocitario: 1. Temperatura corporal > 38,5C o < 36C 2. Taquicardia, definida como una media >2 SD por encima de la normal para su edad en ausencia de estmulos externos, medicacin o estmulo doloroso; o elevacin persistente inexplicable durante 0,5-4 horas o, por debajo del ao de edad bradicardia < percentil 10 para su edad en ausencia de estmulo vagal, medicacin beta-bloqueante o cardiopata congnita o disminucin de la frecuencia durante ms de 0,5 horas 3. Taquipnea: frecuencia respiratoria > 60/minuto en lactantes, > 50 en nios 4. Recuento leucocitario: > 12.000/mm3 o >10% de segmentados INFECCIN: sospechada o probada (por cultivo positivo o reaccin cadena polimerasa) causada por cualquier patgeno o sndrome clnico asociado a alta probabilidad de infeccin. Evidencia de infeccin en el examen clnico, imagen, o pruebas de laboratorio (leucocitos en lquido normalmente estril, perforacin visceral, radiografia compatible con neumona, exantema petequial o purprico o prpura fulminante) SEPSIS: SIRS en presencia, o como resultado, de infeccin sospechada o confirmada SEPSIS SEVERA: SEPSIS y uno de: disfuncin cardiovascular o sndrome de distrs respiratorio agudo o dos o ms disfunciones del resto de rganos (Tabla II) SHOCK SPTICO: sepsis y disfuncin orgnica cardiovascular (Tabla II)
La integridad del endotelio vascular es imprescindible para mantener la homeostasis de la coagulacin, actuando como barrera entre los elementos formes y sustancias procoagulantes subendoteliales. Mediadores del SIRS inducen, por un lado, la expresin de factor tisular, procoagulante, de monocitos y clulas endoteliales que activarn la cascada de la coagulacin y supresin de fibrinolisis endgena; por otro, la supresin de fibrinolisis por inhibicin del activador del plasmingeno y la inactivacin de la Protena C. La coagulacin intravascular diseminada (CID), con isquemia y trombosis de la microcirculacin es la consecuencia. El consumo de oxgeno (VO2), proporcionalmente ya alto en el nio, aumenta en esta situacin de stress y precisa aumentar el transporte del mismo (DO2) mediante aumento del gasto cardaco teniendo una limitada capacidad residual para ello. Hipovolemia, hipoxemia y trombosis son la base de la fisiopatologa del shock sptico. El mantenimiento del proceso, con aumento progresivo de las demandas, pondr en evidencia, precozmente, las limitaciones de la capacidad de adaptacin del nio que precisa un aumento del gasto cardaco. Al margen del aumento de
la frecuencia cardaca, el gasto cardaco esta crticamente limitado por disminucin de la precarga debido a un retorno venoso insuficiente, la inmadurez del sistema adrenrgico, y la imposibilidad de recurrir a un aumento del volumen de eyeccin sistlico debido a la baja complianza ventricular y la disfuncin miocrdica asociada al proceso sptico. El grado de hipoperfusin que se establezca, y el compromiso funcional que sta genere en los distintos rganos, determinar de forma progresiva el paso de una situacin compensada a otra descompensada, potencialmente reversible o no, con disfuncin/fracaso multiorgnico, potencialmente letal (Tabla I). CLNICA La clnica del shock es suficiente para su diagnstico, sin necesidad de exmenes complementarios. Es esencialmente un problema hemodinmico. La sepsis-shock sptico, adems presentar la clnica de la infeccin focal, que puede ser inespecfica y pobre en los ms pequeos, y la derivada del compromiso sistmico, coagulapata y disfuncin multiorgnica (Tabla II). Un examen clnico minucioso permite sospecharlo en estado latente, compensado. La trada de fiebre, taquicardia y
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TABLA II. CRITERIOS DE DISFUNCIN ORGNICA. INTERNATIONAL

PEDIATRIC CONSENSUS CONFERENCE(5)
Disfuncin cardiovascular Tras administracin de fluidos isotnicos 40 ml/kg en 1h: presin arterial < P5 para su edad o PAS < 2SD por debajo de normal para su edad o necesidad de drogas vasoactivas para mantener TA en rango normal o dos de los siguientes: Inexplicable acidosis metablica: dficit de bases < 5 mEq/L Incremento arterial de lactato > 2 veces por encima del normal Oliguria < 0,5 ml/kg/h Relleno capilar alargado > 5 seg Gradiente de T central-perifrica > 3C Disfuncin respiratoria PaO2/FiO2 < 300, sin cardiopata ciantica o enfermedad pulmonar previas o PaCO2 > 65 (o 20 mmHg sobre la PaCO2 basal) o necesidad de > 50% de FiO2 para SatO2 > 92% Disfuncin neurolgica Score de coma de Glasgow 11 o cambio brusco con descenso de 3 puntos desde un score basal anormal. Disfuncin hematolgica Recuento plaquetario < 80.000/mm3 o descenso del 50% del valor previo anterior a 3 ltimos das (en pacientes crnicos hemato-oncolgicos) o relacin internacional normalizada > 2 Disfuncin renal Creatinina srica 2 veces por encima del limite para su edad o el doble de la basal Disfuncin heptica Bilirrubina total 4 mg/dl (no en neonatos) o ALT 2 veces por encima del lmite normal para su edad
te (con disminucin de las resistencias vasculares perifricas), relleno capilar acelerado, extremidades calientes y pulsos perifricos hiperdinmicos,saltones. En este contexto, el exantema purprico es diagnstico de shock sptico. No es necesario constatar hipotensin para establecer la sospecha clnica de shock sptico; su presencia en un nio con posible infeccin es un signo tardo. El carcter progresivo e inestable de la sepsis-shock sptico, precisa el seguimiento clnico y la informacin continua de parmetros hemodinmicos monitorizados, ms datos analticos, para valorar criterios de disfuncin orgnica, tomar iniciativas teraputicas y contrastar su eficacia. DIAGNSTICO El diagnstico del shock es clnico. La exploracin clnica y la anamnesis deben orientar el diagnstico etiolgico. En el shock sptico se precisar la confirmacin microbiolgica de la etiologa infecciosa obtenida a partir de hemocultivo o tincin de Gram o de la demostracin de microorganismos en la lesiones petequiales. Se deben cultivar muestras de sangre, orina, lquido cefalorraqudeo y cualquier otro exudado o material posiblemente implicado, sin que esto suponga demora en la iniciacin del tratamiento antibitico. Realizar exmenes complementarios para valorar el perfil infeccioso, alteraciones de la homeostasis y grado de disfuncin orgnica. Hemograma: anemia, leucocitosis, con formas inmaduras o granulaciones txicas, leucopenia, trombocitopenia. Estudio de coagulacin: alargamiento de los tiempos de protrombina y de tromboplastina parcial activada, elevacin de los productos de degradacin de la fibrina, descenso del fibringeno. Gasometria arterial: tipificar acidosis metablica/respiratoria/mixta, oximetra Lactato elevado como marcador de mala perfusin tisular. Bioqumica: glucemia, calcio inico, perfil renal (insuficiencia pre-renal-renal) y heptico (citolisis). Reactantes de fase aguda: protena C reactiva y procalcitonina, precoz y notablemente aumentada. Y como problema esencialmente hemodinmico precisa su monitorizacin:
vasodilatacin es comn en los procesos febriles benignos. Todo nio con posible infeccin, manifestada por hipertermia o hipotermia, debe ser considerado de alto riesgo si hay afectacin del estado mental, como irritabilidad, indiferencia ante la presencia de la madre, tendencia al sueo o progresiva desconexin con el medio y signos clnicos de disminucin de la perfusin tisular. Estos seran, con la afectacin mental, la disminucin de la diuresis < 1 ml/kg/h y, en la fase de shock fro (por aumento de resistencias vasculares perifricas), relleno capilar alargado > 2 seg., extremidades moteadas con gradiente trmico entre zonas proximales y distales, y pulsos perifricos dbiles, o, en el shock calien-
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Monitorizacin no invasiva: adems del examen clnico ya referido, se deben monitorizar constantes (frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, temperatura central/perifrica, presin arterial), pulsioximetra, diuresis horaria. Estudio ecocardiogrfico y Eco-doppler para estimacin de la funcin cardaca y flujos. Exploraciones hemodinmicas invasivas: monitorizacin continua de presin arterial y presin venosa central, tonometra gstrica, implantacin de catteres para determinar ndice cardaco (IC), resistencias vasculares perifricas y pulmonares, saturacin de O2 en sangre venosa mixta o cava superior (SatO2 VCS) y otros parmetros hemodinmicas. TRATAMIENTO La actitud, ante la sospecha de situacin de shock, debe ser la de una urgencia. El objetivo prioritario es remontar la hipovolemia y garantizar una buena ventilacin y oxigenacin con soporte vital avanzado peditrico, sin ignorar el tratamiento del agente etiolgico y las posibilidades de intervencin sobre la respuesta inflamatoria del husped. La inmadurez, mayor a menor edad, supone menor reserva funcional por lo que hay que esperar un fracaso orgnico precoz. La precocidad y contundencia de la intervencin teraputica es determinante de su evolucin y pronstico. Se ha comprobado que cada hora de demora en la instauracin de medidas de reanimacin incrementa la mortalidad un 50%. La gua de Soporte Vital Avanzado Peditrico de la Academia Americana para el tratamiento inicial del shock sptico mejora la supervivencia entre un 8 y un 38% segn distintos trabajos. De forma simultnea se atender a va area, oxigenacin, ventilacin y reanimacin circulatoria (Tabla III). Es preciso garantizar la permeabilidad de la va area, que puede estar comprometida por depresin de la conciencia, y una adecuada oxigenacin y ventilacin que pueden estar alteradas, adems, por la disfuncin respiratoria implicada en el shock. El trabajo respiratorio representa entre el 15-30% del consumo de O2 disponible, que siendo insuficiente contribuye a aumentar la acidosis lctica. La necesidad de intubacin y soporte con ventilacin mecnica es mayor cuanto menor es la edad del nio y deben decidirse, oportuna y precozmente. Con ello se elude el trabajo-consumo de O2,
se optimizan la oxigenacin y ventilacin, y permite prevenir o tratar la posible disfuncin pulmonar asociada al shock. La sedoanalgesia debe tener la mnima repercusin hemodinmica. Midazolam, ketamina y administracin de volumen, para evitar el efecto hipotensor por la relajacin, es lo ms indicado. A travs de dos vas perifricas de buen flujo, y si no fuese posible, por va intrasea, se inicia urgentemente la administracin de fluidos de resucitacin: 20 ml/kg de suero salino isotnico (o un coloide) tan rpido como se pueda. Se continuar hasta los 40-60 ml/kg en los primeros 15 minutos, hasta que mejore la perfusin tisular, manifestada clnicamente por la disminucin de la taquicardia, mejora de la perfusin perifrica y calidad del pulso, recuperacin del estado mental, y restauracin de la diuresis. Si no se consigue este objetivo, se definira como shock resistente a fluidos. Los nios toleran altos volmenes de fluidos en esta fase de resucitacin. Sin embargo, como habr que seguir aportando fluidos, hasta 200 ml/kg en la primera hora, se debe valorar la posible aparicin de signos de sobrecarga como la aparicin de estertores o disfuncin respiratoria aumentada, ritmo de galope y hepatomegalia. Ante la situacin de shock resistente a fluidos se inicia tratamiento con inotrpicos, Dopamina por va central (o central de acceso perifrico) a dosis moderadas de 5-10 g/kg/minuto, para aprovechar su efecto inotrpico-cronotrpico (receptores beta-1 y beta2) con escaso efecto vasoconstrictor (actividad alfa-1). Si fuese insuficiente se podra reforzar el inotropismo con dobutamina, ligeramente vasodiladora, de 5-20 g/kg/min. La persistencia del shock se definira como shock resistente a fluidos y dopamina/dobutamina. En lugar de subir la dosis de dopamina >10 g/kg/ min, con efecto vasococonstrictor esplcnico y sistmico, se deben asociar catecolaminas. En el shock fro, Adrenalina a 0,11 g/kg/min que, a dosis bajas, acta preferentemente sobre receptores beta-1 (inotrpico-cronotrpico) y beta-2 (vasodilatador), y a dosis altas sobre alfa-1 (vasoconstrictor). En la fase de shock caliente, Noradrenalina a 0,1-1 g/kg/min con efecto preferentemente alfa-1 y beta-1. La eficacia de las catecolaminas disminuye en acidosis, por lo que pudiera ser necesaria la administracin de bicarbonato. La gran variabilidad de parmetros farmacocinticos y farmacodinmicos de las catecolaminas entre distintos nios, condiciona que la posologa se ajuste a la respuesta.
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TABLA III. SOPORTE HEMODINMICO EN EL SHOCK SPTICO PEDITRICO SEGN CARCILLO JA, FIELDS AL,TASK FORCE COMMITTEE MEMBERS (CRIT.CARE MED. 2002; 30(6):1370. ADAPTADO 2) 0 minutos - 5 minutos Reconocimiento y constatacin de hipoperfusin tisular y deterioro del estado mental. Garantizar va area, ventilacin y oxigenacin. Accesos venosos Hasta 15 minutos Perfusin de salino isotnico o coloides de 20 cc/kg/h a 60 cc/kg/h Correccin de hipoglucemia e hipocalcemia 15 minutos - 60 minutos SI: a UCIP RESPUESTA A FLUIDOS
NO: shock refractario a fluidos Acceso venoso central: DOPAMINA o Dobutamina. Monitorizacin invasiva de Presin arterial
Shock refractario a fluidos y resistente a Dopamina/Dobutamina Shock fro: asociar ADRENALINA Shock caliente: asociar NORADRENALINA Riesgo de insuf. suprerenal: HIDROCORTISONA 60 minutos Presin arterial normal Shock fro SatO2 vena cava sup < 70% Shock resistente a catecolaminas Presin arterial baja Shock fro SatO2 vena cava sup < 70% Presin arterial baja Shock caliente SatO2 vena cava sup. > 70%
Shock persistente resistente a catecolaminas refractario Monitorizacin gasto cardaco. Procurar presin de perfusin normal e ndice cardaco > 3,3 < 6 L/minuto/m2
Considerar ECMO
La persistencia del shock se definira como shock resistente a catecolaminas. Despus de una primera hora de evolucin, se mantienen los objetivos de buena perfusin, adecuada presin de perfusin (presin arterial media- presin venosa central) para la edad, saturacin O2 >70% en vena cava superior, y un ndice cardaco >3,3 < 6,0 L/min/m2.
Un 17-54%, de los nios con shock sptico presentan algn grado de insuficiencia suprarrenal. Existe insuficiencia suprarrenal si los niveles de cortisol basal son < 18 g/dl o insuficiencia suprarrenal relativa, funcional, con produccin de corticoides alta pero insuficiente para controlar la respuesta inflamatoria, si tras estimulacin con hormona adrenocorticotropa no se produce un aumento determinado.
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El shock resistente a catecolaminas sugiere esta posibilidad. El shock sptico con prpura, o patologa previa en tratamiento con corticoides, afecciones cerebrales o afecciones suprarrenales, se consideran situaciones con alto riesgo de insuficiencia suprarrenal. Las dosis recomendadas de corticoides son variables. En shock con riesgo de insuficiencia suprarrenal, choque de 50 mg/kg de hidrocortisona, seguido de perfusin a 10-20 mg/kg durante 24 horas. Otros recomiendan choque de 25-50 mg/m2 de hidrocortisona, seguido de una perfusin a 1-2 mg/m2/h. En la disminucin del gasto cardaco, adems de la afectacin de la contractilidad, interviene frecuentemente el aumento de las resistencias vasculares perifricas, lo que justifica el uso de vasodilatadores en el shock resistente a catecolaminas. La perfusin de nitroprusiato a 0,5-10 g/kg/min o nitroglicerina a 1-5 g/kg/min son prioritarios como vasodilatadores puros. La dobutamina, inotrpico moderadamente vasodilatador y con mnimos efectos sobre la frecuencia cardaca, puede ser otra opcin. La Milrinona, inotrpico inhibidor de la fosfodiesterasa tipo III (bolo a 50 g/kg en 10 minutos, seguido de perfusin a 0,51 g/kg/min), mejora el ndice cardaco y la funcin ventricular izquierda, disminuye las resistencias vasculares perifricas y pulmonares. Presenta dificultades para ajustar dosis y controlar toxicidad al persistir 3-5 horas despus de suspender la perfusin. El tratamiento antibitico intravenoso debe iniciarse lo ms precozmente posible. Si fuese posible, se debern hacer previamente las extracciones para cultivos sin que suponga demora en el inicio de la antibioterapia. Empricamente, cefotaxima o ceftriaxona 80 mg/kg/ dosis. En neonatos y lactantes menores de tres meses asociar ampicilina 50 mg/kg/dosis. Si hay sospecha de neumococo o es portador de catter, aadir vancomicina 15 mg/kg/dosis. En inmunodeprimido o neutropnico febril, la pauta sera ceftazidima 50 mg/kg/dosis ms aminoglucsido. Si hay implicacin de anaerobios, aadir metronidazol o clindamicina Si se sospecha infeccin fngica, anfotericina B. Se debe mantener la hemoglobina por encima de 10 g/dl. Si los tiempos de protrombina y/o tromboplastina parcial
activada estn alargados, se debe administrar plasma fresco congelado vigilando sus efectos secundarios. En la situaciones de shock refractario, con alteracin incontrolable de la coagulacin y fallo multiorgnico, que son las causas ms importantes de mortalidad, la Protena C activada recombinante humana (rhAPC), de uso compasivo en nios actualmente, la intervencin sobre mediadores mediante terapia con inmunoglobulinas o plasmafresis, la hemofiltracin en hipervolemia grave y la ECMO, constituyen las ltimas opciones teraputicas. BIBLIOGRAFA
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Protocolos de Infeccioso Neumona complicada. Derrame paraneumnico y empiema

C. MOLINOS NORNIELLA, C.PREZ MNDEZ Servicio de Pediatra. Hospital de Cabuees. Gijn
INTRODUCCIN La causa ms frecuente de derrame pleural en nios es la neumona. Un derrame paraneumnico es una coleccin de lquido que aparece en el espacio pleural en relacin con una neumona; cuando esta coleccin es purulenta se denomina empiema. En los ltimos aos se ha apreciado un aumento en la incidencia de ambos. En estudios europeos se ha observado que un 0,6-2% de las neumonas desarrollan un empiema. En la aparicin del empiema existen tres fases progresivas: Una primera fase exudativa, en la que aparece lquido claro, con escasos leucocitos (derrame pleural simple o no complicado). Una fase fibropurulenta intermedia, con depsito de fibrina en el espacio pleural que puede formar tabiques, acompaado de un aumento de leucocitos (derrame pleural complicado) y en ocasiones con formacin de pus (empiema). Una tarda fase organizativa, en la que se forma un tejido grueso no elstico que dificulta la expansin pulmonar y crea un espacio pleural susceptible de albergar infecciones. ETIOLOGA El neumococo, especialmente el serotipo 1, es la primera causa de derrame pleural paraneumnico en la edad peditrica, reflejando su importancia como agente etiolgi-
co en la neumona adquirida en la comunidad. Otros grmenes que debemos tener en cuenta son el Staphylococcus aureus, especialmente en nios menores de seis meses y Streptococcus pyogenes. Desde la implantacin de la vacunacin sistemtica de todos los lactantes, la incidencia de derrame pleural por Haemophilus influenzae se ha reducido dramticamente. Aunque las neumonas vricas y por Mycoplasma pueden acompaarse de derrames paraneumnicos, es infrecuente que estos sean importantes y precisen modificar el manejo de la propia neumona. Los derrames paraneumnicos suelen ser unilaterales. En los casos de aparicin bilateral se debe descartar tuberculosis o infeccin parasitaria. DIAGNSTICO Historia clnica Puede ser la de un nio con sntomas clsicos de neumona (fiebre, tos, malestar, anorexia, dolor abdominal) aunque habitualmente con ms afectacin general que los casos sin derrame pleural y con ms probabilidad de tener dolor pleurtico y disnea, o tratarse de un nio ya diagnosticado de neumona y que no responde a un correcto tratamiento antibitico. Los nios que se mantienen febriles o sin mejora clnica tras 48 horas de tratamiento deben ser reevaluados para descartar complicaciones, realizando una cuidadosa exploracin y una nueva radiografa de trax.
Correspondencia: Cristina Molinos. Secretara de Pediatra del Hospital de Cabuees. 33394 Gijn Correo electrnico: cristina.molinos@sespa.princast.es
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Neumona complicada. Derrame paraneumnico y empiema
Examen fsico En el lado afecto se suele apreciar reduccin o ausencia del murmullo vesicular, matidez a la percusin y disminucin de los movimientos torcicos. Dentro de una completa exploracin se debe valorar el estado de hidratacin, la presencia de escoliosis y de enfermedades subyacentes. Es importante la determinacin de la saturacin transcutnea de oxgeno, ya que niveles inferiores a 92% indican gravedad. Exmenes complementarios En la Tabla I se pueden ver los exmenes complementarios que se deben realizar en caso de derrame pleural. Pruebas de imagen Radiografa de trax. No es til para diferenciar un derrame paraneumnico de un empiema. Se debe realizar una radiografa posteroanterior (Rx PA) o anteroposterior, pero para el diagnstico de derrame pleural no es necesario hacer de rutina la proyeccin lateral. La Rx PA no es muy sensible para detectar derrames pequeos. El signo ms precoz es la obliteracin del seno costodiafragmtico, y en caso de derrame moderado se ve adems una opacificacin en la base pulmonar que borra el diafragma y asciende por la pared torcica (precisa ms de 200 ml). En decbito supino se puede apreciar una opacificacin homognea de todo el pulmn. La radiografa en decbito lateral sobre el lado afecto permite apreciar derrames pequeos. Si entre el interior de la pared torcica y la zona inferior del pulmn hay menos de 10 mm, el derrame no es importante y no est indicada la toracocentesis diagnstica. Ecografa pulmonar. Es la tcnica de eleccin en nios. Se debe emplear para confirmar la presencia de derrame pleural y para guiar la toracocentesis o colocacin de drenajes. Sirve para estimar el tamao del derrame (detecta cantidad de lquido desde 10 ml), ver la presencia de colecciones y determinar el engrosamiento pleural, adems de ayudar en el diagnstico de derrame tuberculoso. Los tabiques de fibrina se ven mejor que con un escner. TC torcico. Es innecesario en la mayora de los casos peditricos, debiendo reservarse para casos complicados: fallo en la toracocentesis, falta de respuesta al tratamiento mdico, nios inmunocomprometidos o casos suscep-
TABLA I.
EXMENES COMPLEMENTARIOS A REALIZAR EN CASO DE

DERRAME PLEURAL
Radiografa de trax Ecografa torcica Hemograma completo Electrolitos, protena C reactiva Hemocultivo (aerobio y anaerobio) Cultivo de esputo (si posible) Mantoux Anlisis de lquido pleural: pH Glucosa Leucocitos y recuento diferencial Cultivos y tincin de Gram y para bacilos cido-alcohol resistentes Antgeno de neumococo Reaccin en cadena de la polimerasa
tibles de intervencin quirrgica (para conocer mejor la anatoma y descartar un absceso intrapulmonar). Microbiologa Hemocultivos. Se deben extraer en todos los casos de derrame pleural paraneumnico, aunque la positividad de estos cultivos es baja (10-22%). Cultivo de esputo. Si el nio expectora, se debe realizar un cultivo de esputo. Si el nio est intubado, puede ser til el cultivo de aspirado traqueal. Otras pruebas. En caso de factores de riesgo de tuberculosis (vivir o viajar a zonas de alta prevalencia, contacto con bacilfero o poblacin de riesgo) se debe realizar un Mantoux. Las pruebas serolgicas y de deteccin de antgenos en suero tienen escasa utilidad prctica. Pruebas de laboratorio Respecto al hemograma y reactantes de fase aguda no hay datos que relacionen su elevacin con la aparicin de derrames paraneumnicos o empiemas. La determinacin seriada de la protena C reactiva y del recuento de leucocitos puede ser un marcador til en la evolucin. Anlisis de lquido pleural La toracocentesis diagnstica est indicada para intentar conocer la etiologa del derrame y distinguir los derrames complicados de los no complicados. La tcnica se des-
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TABLA II. TCNICA PARA LA REALIZACIN DE UNA TORACOCENTESIS Material necesario 1. 2. 3. 4. 5. Angiocatter de 16-22 G segn la edad, llave de tres pasos y jeringas Jeringa heparinizada (gasometra) y tubos para muestras (cultivo y citoqumica). Anestsico local: lidocana 1% sin adrenalina o bupivacana 0,25% sin adrenalina, con agujas de 25 G y 22 G para infiltracin local Antisptico cutneo, apsitos estriles, esparadrapo Guantes estriles, bata, gorro y mascarilla
Tcnica 1. Monitorizacin y sedoanalgesia del paciente. 2. Zona de puncin: en funcin de la localizacin del derrame (ecografa), lo ms inclinado posible para facilitar la salida del lquido por gravedad. Lnea axilar media o posterior, en el 5-7 espacio intercostal (segn donde llegue el lquido). En general el mejor sitio es justo por debajo de la punta de la escpula. Nio sentado o semincorporado, con la mano del lado a puncionar sobre la cabeza. Asepsia de la zona. Anestesiar el espacio intercostal hasta la pleura parietal: realizar un habn en la piel (aguja 25 G) y despus avanzar con la aguja de 22 G sobre el borde superior de la costilla infiltrando el anestsico y aspirando. 3. Introducir el angiocatter perpendicularmente a la pared torcica, con el bisel hacia arriba, sobre el borde superior de la costilla que limita por debajo el espacio intercostal (para evitar el paquete vasculonervioso) e ir aspirando a la vez que se penetra. 4. Retirar la aguja e introducir el catter externo flexible orientndolo hacia el seno costofrnico. Conectar el catter rpidamente a una llave de tres pasos (evitar la entrada de aire en el espacio pleural). Mientras se coloca, tapar el cono de la aguja con el dedo. 5. Aspirar con una jeringa lentamente. En las toracocentesis diagnsticas, extraer slo el lquido necesario para realizar los anlisis de laboratorio. En las toracocentesis teraputicas, extraer el volumen de lquido suficiente para aliviar la disnea. 6. Realizar control radiolgico tras la tcnica
cribe en la Tabla II. No se recomienda la extraccin de gran cantidad de lquido y es importante que la muestra se obtenga en condiciones de anaerobiosis. Se debe realizar un anlisis de celularidad, en el que lo habitual es encontrar un predominio de polimorfonucleares; en caso de predominio linfocitario se debe descartar tuberculosis (aunque un 10% de los derrames tuberculosos tienen predominio neutroflico) y malignidad. Es muy importante la determinacin del pH del lquido, ya que es el mejor marcador de inflamacin. Se emplea una muestra en jeringa heparinizada que ser procesada en un analizador de gases; la muestra debe ser analizada rpidamente o conservarse en hielo. Un pH < 7,2 es suficiente para justificar la colocacin de un drenaje pleural, ya que indica un alto riesgo de desarrollar empiema y tabicaciones. En caso de no poder determinar el pH o si hay dudas sobre la calidad de la muestra, se puede emplear la medicin de glucosa; as, un valor por debajo de 40 mg/dl es indicativo de derrame com-
plicado o empiema. El resto del anlisis bioqumico del lquido pleural no aporta nada al manejo del derrame pleural. Por otra parte, el lquido pleural se debe cultivar (medios aerobio y anaerobio) y realizar una tincin de Gram. La mayora de las veces el lquido pleural es estril debido a la administracin previa de antibiticos, por lo que se pueden realizar tcnicas que mejoren el rendimiento, como la determinacin de antgenos de neumococo y tcnicas de PCR (reaccin en cadena de la polimerasa). Adems se debe realizar una tincin para bacilos cido-alcohol resistentes, cultivo para micobacterias y PCR para mycobacteria tuberculosis. TRATAMIENTO Los nios con derrame paraneumnico o empiema deben ser ingresados. El tratamiento inicial incluye: Antibiticos intravenosos. Sueros intravenosos si el nio est deshidratado o no se pueden garantizar aportes orales.
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Oxgeno si saturacin de oxigenacin < 92%. Antipirticos y analgsicos, sobre todo en nios con drenajes pleurales. No se debe realizar fisioterapia, pero se recomienda movilizacin precoz del nio. Las indicaciones de derivar a un centro de referencia son: No posibilidad de realizacin de ecografa torcica para confirmar el diagnstico. Necesidad de colocacin de tubo de drenaje torcico. Nios con dificultad respiratoria o necesidad de oxgeno. Aunque es recomendable hacer el traslado con prontitud para no demorar el tratamiento correcto, raramente es una emergencia. El manejo conservador del derrame pleural consiste en antibioterapia sola o junto con drenaje simple. Puede resultar efectivo hasta en un 80% de los casos, pero en general se precisa mayor estancia hospitalaria. Muchos derrames paraneumnicos pequeos respondern a tratamiento antibitico sin la necesidad de otras intervenciones. Sin embargo, los derrames que aumentan de tamao y/o comprometen la funcin respiratoria necesitan drenaje. Los drenajes seriados con aguja no se recomiendan. Mientras en los nios mayores se puede considerar una puncin torcica con anestesia local, una vez que se decide hacer una segunda puncin torcica se debe colocar un tubo de drenaje. En los nios que requieren anestesia general para el procedimiento se debe colocar un drenaje pleural directamente o considerar un tratamiento quirrgico temprano. Antibioterapia Todos los casos se deben tratar con antibioterapia intravenosa que incluya cobertura frente al neumococo, S. pyogenes y S aureus. Una pauta emprica inicial es la combinacin de una cefalosporina de tercera generacin a dosis altas (cefotaxima o ceftriaxona ) con un antibitico activo frente a S. aureus (cloxacilina, vancomicina o clindamicina). Como alternativa se podra utilizar amoxicilina-cido clavulnico o cefuroxima. Dada la tasa de resistencia de neumococo a clindamicina en Espaa, no es aconsejable su uso como nico antibitico. Se precisa una antibioterapia de mayor espectro en caso de infecciones hospitalarias, secundarias a ciruga, trauma-
tismos y broncoaspiracin, en cuyo caso se debe incluir cobertura frente a bacilos gram negativos y anaerobios. Cuando sea posible, la eleccin del antibitico se debe guiar por el resultado de los cultivos. Sin embargo, debido al alto porcentaje de cultivos negativos, frecuentemente se contina con el tratamiento emprico inicial. No existen datos sobre cual es la duracin ms apropiada del tratamiento antibitico. Normalmente se contina con tratamiento intravenoso hasta que el nio est afebril o hasta la retirada del tubo de drenaje torcico. Al alta el paciente deber tomar antibiticos orales (amoxicilinacido clavulnico) durante 1-2 semanas. Drenaje torcico Su colocacin est indicada en todos los derrames pleurales complicados. Es importante que se haga precozmente tras el diagnstico porque el retraso puede hacer muy difcil un buen drenaje del lquido por la formacin de tabiques fibrosos. Debe ser colocado por una persona entrenada para reducir el riesgo de complicaciones y estar vigilado por personal de enfermera con experiencia. La realizacin previa de un estudio de coagulacin slo est recomendada en caso de existir factores de riesgo. Indicaciones Las indicaciones para colocar un drenaje torcico seran: Visualizacin en la ecografa de tabiques en el lquido pleural. pH del lquido pleural < 7,20. Glucosa del lquido pleural < 40 mg/dl. Pus en el espacio pleural. Tincin de Gram del lquido pleural positiva. Lugar de colocacin La colocacin del tubo de drenaje debera ser guiada por ecografa. El punto ptimo de puncin debe estar en una localizacin que resulte cmoda para el paciente una vez colocado el drenaje. Anestesia En general, se prefiere la anestesia general por considerarla ms segura en nios con compromiso respiratorio. Si no se emplea anestesia general, la sedacin intravenosa debe ser administrada por personal experimentado en el uso de
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la misma y reanimacin cardiopulmonar, utilizando monitorizacin durante la tcnica. Tipo de catter En la zona indicada por la ecografa se inserta un drenaje percutneo de pequeo calibre (8-12F). No se ha demostrado que los tubos de mayor calibre sean ms eficaces pero s ms incmodos, por lo que su colocacin se reserva para los casos en los que no se consiga drenar un empiema con un drenaje percutneo. El tubo debe fijarse bien para evitar su salida y no se deben colocar muchos vendajes alrededor para no restringir el movimiento torcico. El tubo se debe conectar a un sistema de drenaje cerrado (tipo Pleur-Evac) que se mantendr por debajo del nivel del paciente en todo momento. La oscilacin del lquido dentro del tubo es til para asegurar la permeabilidad del mismo y para confirmar la correcta posicin en el espacio pleural. Radiografa de control Tras la insercin del tubo se realizar una radiografa de trax, para asegurar la correcta posicin del tubo y excluir la presencia de neumotrax. Un drenaje funcionante no debe ser recolocado slo por la imagen radiolgica. Succin Las indicaciones de la succin no estn claras pero se cree que aumenta el drenaje. Si se aplica, se utilizar una presin de unos 10 cm H2O, lo que hace menos probable la obstruccin del tubo de trax. Cundo pinzar el tubo? Aunque no hay datos concluyentes se recomienda pinzar el tubo durante una hora cuando haya drenado 10 ml/kg, salvo en caso de neumotrax asociado. Nunca se debe pinzar un tubo si el sello de agua burbujea (riesgo de neumotrax a tensin). No hay necesidad de pinzar el tubo antes de su retirada en caso de empiema. Y si deja de drenar? Cuando hay un cese repentino en el drenaje de lquido se debe descartar en primer lugar un acodamiento o un bloqueo de la luz del tubo por material espeso, en cuyo caso se lavar el tubo con cuidado empleando unos 10 ml de suero
fisiolgico. Si un tubo no se puede desbloquear se debe retirar y colocar uno nuevo si persiste derrame significativo. Retirada del tubo El momento de retirada del drenaje depende de varios factores (cantidad de lquido que drena, presencia de fiebre, estado general, evolucin de los reactantes de fase aguda, pruebas de imagen), pero es fundamentalmente una decisin clnica. No es necesario esperar a que cese completamente la salida de lquido para retirar el tubo, es suficiente si drena menos de 40 ml/da. Puede ser til realizar una ecografa antes de la retirada para comprobar la ausencia de cantidad importante de lquido cuando no drena nada y para asegurar que el lquido no est loculado. En la retirada del tubo se debe emplear analgesia (es til el empleo de crema anestsica en la zona de insercin del tubo 3 horas antes), y en muchos casos sedacin del nio, sobre todo en los pequeos. La retirada se debe hacer cuando el paciente hace Valsalva o durante la espiracin, con un movimiento rpido y firme. El punto de salida no necesita ser suturado en caso de tubos de pequeo calibre. Tras la retirada se realizar una radiografa de trax para comprobar que no se ha producido un neumotrax. Fibrinolticos Los fibrinolticos favorecen el drenaje pleural, por lo que se recomiendan en todo derrame complicado y empiema. Con ellos, la gran mayora de los casos se resuelven sin necesidad de ciruga. Se recomienda el uso de uroquinasa por ser la nica sobre la que se han realizado estudios controlados y aleatorizados en Pediatra. La uroquinasa se debe emplear dos veces al da durante 3 das, usando una dosis de 40.000 unidades en 40 ml de suero fisiolgico en nios mayores de 1 ao y 10.000 unidades en 10 ml de suero fisiolgico en menores de 1 ao. Tras la administracin a travs del tubo se pinza el mismo durante 4 horas, pero se debe reabrir si el paciente sufre empeoramiento respiratorio o dolor torcico. Luego se despinza y se conecta a la aspiracin. Si la respuesta es incompleta tras las 6 dosis se pueden administrar ms. Los efectos secundarios incluyen molestias durante la infusin intrapleural y aparicin transitoria de lquido teido de sangre; el riesgo de hemorragia o reaccin alrgica son mnimos. En caso de molestias se puede administrar
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bupivacana intrapleural (0,5-1,0 ml/kg) junto con la uroquinasa. Los fibrinolticos estn contraindicados en caso de fstula broncopulmonar. Ciruga Gracias al mejor manejo mdico de los pacientes la ciruga va a ser necesaria en pocos casos, aunque no es posible predecir qu casos debern ser intervenidos. Existe poco consenso sobre los criterios para indicar ciruga, si bien se debe valorar de forma temprana en caso de: Fracaso del tubo de drenaje, antibiticos y fibrinolticos. Si persiste sepsis asociada con coleccin pleural persistente a pesar del tubo de drenaje y antibiticos. Empiema complicado con patologa pulmonar y fstula broncopleural con pioneumotrax. Una alteracin persistente en la radiografa de trax en un nio asintomtico no es indicacin de ciruga. Los procedimientos quirrgicos que se pueden emplear son: Toracoscopia guiada por vdeo (VATS, video-assisted thoracoscopic surgery): permite el desbridamiento del material fibroso, destruccin de loculaciones y drenaje del pus de la cavidad pleural bajo visin directa. Deja tres pequeas cicatrices. Es menos dolorosa que las otras y precisa una estancia hospitalaria ms corta. Realizada de forma temprana es segura y efectiva pero es menos til en los empiemas organizados evolucionados. Minitoracotoma: permite el desbridamiento y la evacuacin de una manera similar a la VATS pero con tcnica abierta. Deja una pequea cicatriz lineal a lo largo del borde costal. Decorticacin: supone una toracotoma posterolateral y excisin de la pleura engrosada por fibrosis con evacuacin del material purulento. Es un procedimiento ms complicado y largo que deja una mayor cicatriz. Debe reservarse para los casos de empiema evolucionado con corteza fibrosa pleural, empiema complicado y empiema crnico. Tras todas estas tcnicas se coloca un tubo de drenaje pleural. Inevitablemente, la experiencia de los cirujanos torcicos de cada centro es un factor determinante a la hora de decidir la ms indicada.
SEGUIMIENTO El pronstico de los nios con empiema es habitualmente muy bueno, la mayora tiene una recuperacin completa, incluida la funcin pulmonar. Se debe hacer un seguimiento desde el alta hasta la completa resolucin del cuadro y normalizacin de la radiografa. Debido al engrosamiento pleural durante un tiempo persistir una disminucin del murmullo vesicular y matidez a la percusin, lo cual no es preocupante. Se debe hacer un control radiolgico a las 4-6 semanas. En la mayora de los casos la radiografa de trax se normaliza a los 3 meses, mostrando una normalizacin en prcticamente todos los casos a los 18 meses. Los nios previamente sanos no requieren ms pruebas, aunque cuando el germen causante ha sido S. aureus o P. aeruginosa es prudente realizar un test del sudor para descartar una fibrosis qustica. Slo se recomienda realizar estudio de inmunidad en casos seleccionados, en los que se encuentran otras alteraciones. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 119-124
Protocolos de Pediatra Social Maltrato infantil

S. SUREZ SAAVEDRA, J. RODRGUEZ SUREZ Hospital Universitario Central de Asturias. Departamento de Pediatra. Servicio de Salud del Principado de Asturias (SESPA)
MALTRATO INFANTIL El concepto de maltrato infantil ha ido evolucionando con el tiempo en un intento de englobar todos los aspectos relacionados con el desarrollo del nio. Puede definirse como aquella accin, omisin o trato negligente, no accidental, que prive al nio de sus derechos y su bienestar, que amenace o interfiera su ordenado desarrollo fsico, psquico y/o social y cuyos autores pueden ser personas, instituciones o la propia sociedad. As se distinguen varios tipos de maltrato, que no son excluyentes entre s y pueden aparecer simultneamente en un mismo nio: Maltrato fsico (dao fsico o enfermedad); Negligencia o abandono (omisin de las acciones necesarias en alimentacin, vestimenta, higiene, educacin, atencin sanitaria, supervisin, vigilancia y seguridad en el hogar, etc); Abuso sexual (voyeurismo, exhibicionismo, tocamientos y penetracin, incesto, as como la induccin a la prostitucin o la produccin de materiales pornogrficos por parte de un familiar); Maltrato emocional (activo, pasivo o induccin en los menores de comportamientos antisociales). Adems, tambin cabe distinguir otras formas como son la explotacin laboral, el maltrato prenatal, el sndrome de Mnchausen por poderes, la corrupcin, el maltrato institucional, etc.
La incidencia real del maltrato infantil es muy difcil de determinar, ya que la mayora de las veces slo se detectan los casos ms graves y se supone que el nmero de denuncias es bajo. Estudios epidemiolgicos en los aos 90 estimaron que la prevalencia en Espaa estaba en torno a 7 nios maltratados por cada 10.000 menores de 18 aos. En nuestro mbito, Asturias ocupara el tercer lugar de Espaa, con aproximadamente 11 casos por 10.000 nios, Castilla y Len tendra 7 por 10.000, mientras que Cantabria presentara las cifras ms bajas de todo el pas con algo ms de 2 por 10.000. Respecto a los tipos de maltrato, la negligencia es el tipo ms frecuente (86,4%), seguido del abuso emocional y el maltrato fsico. Con respecto al mbito sanitario se suelen diagnosticar solamente los casos de malos tratos fsicos graves, por ser la forma ms evidente, aunque la menos frecuente, siendo el hospital seguido del centro de atencin primaria los principales lugares de deteccin. De cualquier manera, los profesionales sanitarios juegan un papel muy importante en la deteccin, intervencin y prevencin del maltrato infantil. Por ello, se estn desarrollando cada vez ms programas para aumentar el grado de formacin y sensibilizacin de los profesionales del sistema sanitario y atender adecuadamente todos sus aspectos. No obstante, el abordaje del problema del nio maltratado requiere la participacin de equipos especializados en los que colaboran profesionales de los distintos mbitos relacionados con la infancia.
Correspondencia: Julin Rodrguez Surez. Pza Primo de Rivera 1, 3 pta 17. 33001 Oviedo (Asturias). Correo electrnico: julian.rodriguez@sespa.princast.es
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Maltrato infantil
TABLA I.
FACTORES DE RIESGO DE MALTRATO INFANTIL EN DIFERENTES NIVELES DE RELACIN Relacionados con los padres Gestacin no deseada Madre adolescente o soltera o con malas relaciones con la pareja Alcoholismo o drogadiccin Problemas de relacin Enfermedades psiquitricas o crnicas Exposicin temprana a la violencia o maltrato en su infancia Escasas habilidades como padres Relacionados con la familia Tamao Aislamiento social Altos niveles de estrs Historia familiar de violencia domstica Relacionados con el entorno social Malas condiciones de las viviendas Valor disminuido del nio (minoras, discapacitados) Normas culturales Paro laboral Desigualdad social Alta aceptacin social de violencia Delincuencia Marginacin
Relacionados con el nio Prematuridad Discapacidad Retraso escolar o psicomotor No deseado
DETECCIN Y DIAGNSTICO Dado que en muchas ocasiones puede presentarse bajo el aspecto de una consulta rutinaria, el mdico debe mantener un alto ndice de sospecha, plantendolo como diagnstico diferencial ante nios con cuadros clnicos compatibles (traumatismos, quemaduras, descuido en los cuidados, problemas de salud, etc.) que no tienen una causa evidente. El diagnstico se basa en la reunin de varias fuentes de datos, como la anamnesis, la observacin de la interaccin con los padres, los datos sociales, el examen fsico y los exmenes complementarios oportunos. Adems, es importante tener en cuenta una serie de factores de riesgo que suelen ser frecuentes en los casos confirmados de maltrato infantil (Tabla I). Anamnesis La anamnesis es, sin duda, uno de los pilares ms importantes para valorar el posible maltrato. Se deben obtener los antecedentes necesarios del nio y de quienes lo cuidan. La entrevista con los padres se realizar en privado asegurando la confidencialidad, con calma, en un lenguaje comprensible y con objetividad, sin dirigir las respuestas ni juzgar. En el caso concreto del abuso sexual puede ser la nica prueba a nuestro alcance y debe realizarla la persona con ms experiencia, procurando no duplicar entrevistas. Se debe de establecer un clima de confianza con el nio para que pueda explicar lo ocurrido libremente, con actitud de escucha y procurando transcribir literalmente las palabras utilizadas por el nio.
Asimismo en la entrevista es aconsejable tener en cuenta una serie de caractersticas de conducta que suelen ser frecuentes en los casos confirmados de maltrato infantil (Tabla II). Exploracin fsica La exploracin fsica ha de ser completa y cuidadosa. Como en todos los exmenes peditricos se deben incluir los parmetros de crecimiento, sobre todo en aquellos casos en los que se sospeche abandono, dado la frecuencia de fallo de medro en estos casos. Se deben buscar lesiones en la piel y mucosas y tambin, sobre todo en los casos de sospecha de abuso sexual, en los genitales y el ano. Es recomendable hacer una descripcin lo ms precisa posible de las lesiones observadas. Lesiones en la piel Son las lesiones que encontramos ms frecuentemente en el maltrato fsico. Pueden incluirse los hematomas, las mordeduras, las quemaduras y las prdidas de pelo. Las contusiones que corresponden a lesiones fortuitas se suelen observar en extremidades, en la frente y en general en reas prominentes (barbilla, frente, codos, rodillas). Sin embargo, los hematomas en los casos de maltrato se observan en zonas ms centrales, como los glteos, la zonas proximales de brazos y piernas, mejillas, orejas, etc. Adems es habitual encontrar lesiones en diferentes estadios evolutivos y en ocasiones con formas que reproducen algn objeto. Por ello, es importante describir el aspecto, nmero, tamao, localizacin y color e intentar deducir el tiempo de evolucin (Tabla III).
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TABLA II. ALGUNAS CARACTERSTICAS CONDUCTUALES FRECUENTES EN LOS CASOS CONFIRMADOS DE MALTRATO INFANTIL En el nio Actitud temerosa Sentimientos de culpa Baja autoestima Actitud autodestructiva Cambios sbitos de comportamiento En sus cuidadores Actitud a la defensiva Afecto inadecuado Versiones contradictorias Expectativas poco realistas respecto al nio Retraso injustificado en solicitar asistencia mdica Explicacin no compatible con los datos de la exploracin fsica Reaccin incorrecta ante la gravedad de las lesiones
Las quemaduras resultan sospechosas cuando se producen en zonas cubiertas, no se explican por el mecanismo aducido por la familia, se observa descuido en el cuidado del nio y existe retraso en solicitar asistencia mdica. Habitualmente se producen por inmersin o escaldadura (contacto de lquido caliente con la piel). La extensin de las lesiones depende de la temperatura del lquido (el agua a 54C o ms causa quemaduras importantes con menos de 30 segundos de exposicin), la duracin de la exposicin, de la presencia o ausencia de ropa, etc. Se distinguen de las accidentales en que tienen los bordes ntidos sin observarse las lesiones tpicas de las salpicaduras y en su mayor profundidad por un mayor tiempo de contacto con la piel. El contacto con un objeto incandescente suele dejar marcas que sugieren el objeto utilizado (plancha, utensilios de cocina, etc.). Entre las ms frecuentes se encuentran las producidas por cigarrillos, que son circulares y bien circunscritas con excavacin profunda al no permitirse el reflejo de retirada. Lesiones seas El esqueleto es tambin frecuentemente traumatizado cuando hay maltrato fsico. Se sospechar siempre que exista incongruencia con la historia clnica o con el desarrollo psicomotor del nio. Tambin la localizacin de las fracturas es importante en la identificacin del mismo. As, las fracturas en espiral de huesos largos (sobre todo en menores de 3 aos), las fracturas costales, las fracturas en nariz y mandbula, las que afectan a metfisis de huesos largos, las que estn en diferentes estadios, son ms sugerentes de maltrato. Por otro lado, la antigedad de la fractura se puede estimar por la cantidad de callo de fractura (tarda 8-10 das en formarse) y remodelacin observadas en la radiografa (varios meses).
TABLA III. COLOR DE LAS CONTUSIONES SEGN EL TIEMPO DE

EVOLUCIN
Tiempo de evolucin Inmediato (<1 da) 1-5 das 5-7 das 7-10 das 2- 4 semanas
Color Negruzco, azul oscuro Rojo, violceo Rojo prpura Verdoso Amarillento
Traumatismos craneales Las lesiones del sistema nervioso central son la principal causa de muerte en los nios maltratados. La extensin y gravedad del traumatismo depender de la fuerza del golpe, de la superficie de contacto y de la edad del nio. Las lesiones varan desde desgarros del cuero cabelludo hasta traumatismos complejos con fracturas mltiples y lesiones intracraneales. Una mencin especial merece el sndrome del nio sacudido (shaken baby syndrome). Se producen por sacudidas bruscas del nio (habitualmente lactante) lo que le provoca hemorragias retinianas y a veces signos neurolgicos por hematoma subdural o hemorragia subaracnoidea. Tambin puede asociar lesiones de vrtebras cervicales y medulares. Otras lesiones Las lesiones del sistema gastrointestinal (lesiones de vsceras huecas, laceracin heptica, etc.), as como las del cardiopulmonar (contusin pulmonar, neumotrax, hemotrax, taponamiento cardaco) son raras pero graves. Abuso sexual El diagnstico de abuso sexual es difcil y se basa, casi siempre, en el relato del nio. El nio que cuenta detalla-
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Maltrato infantil
damente una historia clara de encuentro sexual con otra persona, manifiesta especficamente un comportamiento y debe ser tenido en cuenta. Las manifestaciones clnicas pueden deberse a un hecho aislado o a una forma de abuso reiterado, dependiendo de la edad del nio y de su madurez. La exploracin fsica debe ser realizada en el marco de una exploracin general, en un ambiente tranquilo, incluyendo la regin anogenital y la orofaringe, evitando, en la medida de lo posible, exploraciones repetidas. De ah que se deba realizar desde el inicio por personal cualificado. En ocasiones, si la exploracin pudiera resultar muy traumtica para el nio, podra ser suficiente una historia clara y detallada. Cuando el abuso alegado ha ocurrido en los ltimos tres das, el examen debe realizarse inmediatamente. Las lesiones agudas en los genitales que se pueden observar en las nias son laceraciones, hematomas, escotaduras y desgarros en el borde himeneal, apertura himeneal agrandada, cicatrices en la horquilla posterior, secrecin patolgica, etc. Los nios raramente presentan lesiones en los genitales. La presencia de fisuras o cicatrices anales y la dilatacin anal mayor de 15-20 mm debe tambin ser anotada. Exmenes complementarios La realizacin de exmenes complementarios nos permitir descartar otras patologas que nos expliquen los hallazgos clnicos, establecer una prueba diagnstica y prevenir patologa posterior. Algunos de los posibles diagnsticos diferenciales de los diferentes tipos de lesiones observadas en el maltrato infantil se exponen en la Tabla IV. En el caso concreto de sospecha de abuso sexual debe tenerse en cuenta una lesin accidental, un problema mdico de otra etiologa e incluso una falsa alegacin, a veces inventada por la madre o por los dos padres. Los exmenes complementarios a realizar vendrn determinadas por la anamnesis y la exploracin fsica. Pruebas de laboratorio Hemograma, bioqumica (CPK y transaminasas), coagulacin, anlisis de orina. En caso de abuso sexual: cultivos de secreciones a nivel oral, genital y anal. La realizacin de serologas (virus hepatitis B, VIH, otras enfermedades de transmisin sexual) y el test de embarazo se realizarn en casos selec-
cionados. Si la anamnesis o los hallazgos clnicos son muy sugestivos de agresin sexual, especialmente si se puede haber transmitido fluidos corporales, se debe recoger evidencia forense. La deteccin de semen, Neisseria gonorrhoeae, Treponema pallidum o VIH indica contacto sexual cierto. Pruebas de imagen Radiografa simple sea. Es el mtodo de eleccin para buscar lesiones seas. La serie esqueltica completa es obligada en menores de 2 aos (sospechar maltrato siempre ante fracturas mltiples en distintos estadios evolutivos). Scan seo isotpico. til si hay sospecha de lesin sea y las radiografas son poco concluyentes TC, para valorar existencia de hematoma subdural u otras lesiones intracraneales. Se usa inicialmente tambin en los casos de sospecha de nio sacudido. En ocasiones resulta til la resonancia magntica para casos de ms larga evolucin y la ecografa transfontanelar, aunque su negatividad no excluye la existencia de lesiones. Otras Fondo de ojo. En menores de 3 aos con hemorragias retinianas en ausencia de otra patologa es muy sugerente de maltrato, de ah que se considere una prueba necesaria a esta edad. En ocasiones es posible datar las lesiones. Niveles de txicos y medicamentos, en aquellos nios con sntomas neurolgicos inexplicados ACTITUD Los nios que sufren maltrato tienen mltiples problemas en su desarrollo evolutivo y, en muchas ocasiones, secuelas psicolgicas, lo que justifica la importancia de una deteccin precoz para una adecuada intervencin. Se puede decir que el reconocimiento del problema por parte de los diferentes colectivos profesionales que pueden estar implicados es el primer paso en la actuacin ante el maltrato infantil. Una vez identificado un posible caso de maltrato de debe notificar. La notificacin es una obligacin legal y profesional y no slo deben notificarse los casos graves, sino tambin los leves o de sospecha y las situaciones de riesgo. Es
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S. SUREZ SAAVEDRA, J. RODRGUEZ SUREZ
TABLA IV. DIAGNSTICO DIFERENCIAL SEGN EL TIPO DE LESIN OBSERVADO EN LA SOSPECHA DE MALTRATO INFANTIL Hematomas y contusiones Hemofilia Enfermedad de von Willebrand Enfermedad heptica Prpura trombocitopnica idioptica Vasculitis Accidentales Lesiones seas Osteognesis imperfecta Raquitismo Neoplasia Osteomielitis Hiperostosis cortical Hipofosfatasia Enfermedad de Menkes Accidentes Lesiones intracraneales Hipertensin arterial Enfermedad de Menkes Malformaciones Accidental Quemaduras Imptigo bulloso Dermatitis exfoliativa estafiloccica Herpes Dermatitis de contacto Epidermolisis txica Accidentales
esencial contar con un modelo de notificacin, as como establecer un protocolo institucional para el manejo de los casos de maltrato infantil. La notificacin debe hacerse siempre a los servicios sociales y deber comunicarse a las instituciones con competencias en la proteccin infantil que se consideren necesarias (Juez de Guardia, Fiscal de Menores, Grupos especiales de la Polica, etc.). Cuando se detecten en el mbito sanitario, los informes mdicos que se elaboren deben ser lo ms detallados posibles teniendo en cuenta el desconocimiento por parte de los receptores (jueces, asistentes sociales) de la terminologa mdica. Se deberan adjuntar fotografas en color en los casos de lesiones fsicas. Son casos judiciales aquellos en los que se observa un posible delito, remitiendo un parte de lesiones al juez de guardia y notificndolo tambin a los servicios sociales. La intervencin en los diferentes tipos de maltrato implica acciones tanto sanitarias como sociales y en los casos graves se aadirn tambin acciones legales. Las medidas en estos casos graves incluyen parte de lesiones y notificaciones al Juzgado y a los Servicios de Proteccin del Menor. En los casos no graves, dudosos o sospechosos se puede realizar un seguimiento conjunto con los Servicios Sociales, con la familia y el menor en su lugar de residencia. Es deseable una coordinacin con los servicios sociales de la zona, respetando las respectivas reas de trabajo, facilitando la comunicacin, la toma de decisiones colegiadas y realizando informes peridicos del estado de salud fsica del nio. Respecto a la atencin clnica de las lesiones no difiere de las equivalentes por otras causas, por lo que en cuanto al tratamiento exclusivamente mdico - quirrgico no existen diferencias. Adems, las acciones desde el mbito sanitario comprenden medidas protectoras en caso de sos-
pecha de riesgo de contagio (inmunizacin ttanos, hepatitis B, tratamiento profilctico de enfermedades infecto contagiosas o lesiones fsicas, controles serolgicos de enfermedades de transmisin sexual) y medidas para asegurar el tratamiento emocional y psicolgico remitiendo al nio a centros de salud mental infanto-juvenil. El ingreso hospitalario estar indicado en aquellas situaciones de alto riesgo, tanto por la naturaleza de las lesiones como para garantizar la seguridad y proteccin del menor. En el caso de negativa de los padres o responsables del nio al ingreso indicado, se puede solicitar con urgencia el permiso al Juzgado para retirar transitoriamente la tutela. Adems del supuesto anterior, la hospitalizacin del nio puede ser en algunos casos muy seleccionados un medio diagnstico y teraputico, ya que observaremos el comportamiento de los padres con el nio. No obstante, esta medida debera evitarse en la medida de lo posible dado que se priva al nio de sus principales figuras de apego (madre, hermanos, amigos, ambiente escolar...). Hay que tener en cuenta tambin la intervencin o asesoramiento para los padres en las diferentes situaciones. En el caso concreto de abuso sexual se debe actuar en tres frentes: 1. proporcionar al nio atencin mdica adecuada; 2. denunciar ante los servicios de proteccin, y 3. asegurar los servicios de salud mental al nio y a su familia. En resumen, la complejidad de este problema requiere soluciones que no pueden ser abordadas desde un solo mbito de actuacin. La intervencin y tratamiento debe contemplar las medidas sanitarias sociales y legales durante los momentos evolutivos de los nios maltratados. Por ello es necesaria la implicacin de todas las instituciones y de los profesionales que atienden desde una u otra rea a la infan-
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cia y a la familia, para coordinar esfuerzos tanto en su atencin como en su prevencin. Sin duda, la prevencin del maltrato infantil es la intervencin ms eficaz que podemos realizar y afecta a toda la sociedad, siendo mltiples las acciones que se pueden seguir. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 125-134
Protocolos de Neonatologa Protocolo diagnstico-teraputico de la sepsis neonatal

G.D. COTO COTALLO, A. IBEZ FERNNDEZ Servicio de Neonatologa Hospital Central de Asturias. Facultad de Medicina, Oviedo
INTRODUCCION. CONCEPTOS Se denomina sepsis neonatal al sndrome clnico caracterizado por signos y sntomas de infeccin sistmica, que se confirma al aislarse en el hemocultivo, bacterias, hongos o virus y que se manifiesta dentro de los primeros 28 das de vida, aunque actualmente se tiende a incluir las sepsis diagnosticadas despus de esta edad, en recin nacidos de muy bajo peso (RNMBP < 1.500 g). La inmadurez de las defensas del husped neonatal es el principal factor riesgo que predispone al desarrollo de sepsis. En la Tabla I se resumen las razones por las cuales estas infecciones son ms frecuentes en el perodo neonatal, sobre todo en prematuros. Segn el mecanismo de transmisin se diferencian dos tipos de infeccin: sepsis de transmisin vertical y sepsis de transmisin nosocomial. Las sepsis de trasmisin vertical son causadas por microorganismos localizados en el canal vaginal materno, producindose el contagio por va ascendente al final de la gestacin, o por contacto en el momento del parto. La clnica suele iniciarse en las primeras 72 horas de vida, con frecuencia en forma de enfermedad sobreaguda y habitualmente es posible constatar la existencia de complicaciones obsttricas que se consideran factores riesgo de infeccin bacteriana fetal. Los grmenes ms habitualmente responsables son el estreptococo beta-hemoltico del grupo B (EGB) y el Escherichia coli (E. coli), que son los que con mayor frecuencia son aislados en el recto y vagina mater-
na al final de la gestacin. La tasa de mortalidad oscila entre el 10-30%. Clsicamente estas infecciones se conocen como sepsis de comienzo precoz entendiendo por tales las infecciones que comienzan antes de los 2, 3 7 das de vida segn diferentes autores. Esta denominacin est sujeta a errores, ya que quedaran excluidas sepsis verticales de comienzo tardo y se incluyen sepsis nosocomiales de comienzo precoz, que tienen una etiopatogenia y tratamiento diferente. Las sepsis de transmisin nosocomial son producidas por microorganismos procedentes del entorno hospitalario, sobre todo en las unidades de cuidados intensivos neonatales (UCIN), que colonizan al neonato por contacto del personal sanitario (manos contaminadas) o a partir de material contaminado. La clnica se inicia despus de las 72 horas de vida, aunque puede comenzar antes, y siempre se constata algn factor riesgo relacionado con el empleo de procedimientos invasivos de diagnstico y tratamiento. El espectro de los patgenos responsables de sepsis nosocomial es distinto al de la sepsis vertical, predominando entre los gram-positivos el Staphilococcus epidermidis (S. epidermidis) y entre los gram-negativos E. coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa y otras enterobacterias. En los momentos actuales tiene importancia creciente Candida spp. en relacin a la mayor supervivencia de los RNMBP. La tasa de mortalidad es del 10-15%, siendo mayor en las sepsis por gramnegativos y candida. Esta infeccin se conoce como
Correspondencia: Dr. Gil Daniel Coto Cotallo. C/ Muoz Degran 12, Portal 2, 1 D. 33007 Oviedo. Correo electrnico: gildaniel.coto@sespa.princast.es/cotodaniel@hotmail.com
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Protocolo diagnnstico-teraputico de la sepsis neonatal
TABLA I.
FACTORES FAVORECEDORES DEL DESARROLLO DE SEPSIS EN

EL NEONATO
Inmadurez del sistema inmune Paso transplacentario reducido de IgG materna (pretrmino) Inmadurez relativa de todos los mecanismos inmunes (fagocitosis, actividad del complemento, funcin de clulas T, Exposicin a microorganismos del tracto genital materno Infeccin amnitica por va ascendente Contacto con microorganismos durante el parto Parto prematuro desencadenado por infeccin (corioamnionitis) Factores periparto Traumatismos de piel, vasos, durante el parto Scalp de cuero cabelludo por electrodos u otros procedimientos Procedimientos invasivos en UCI Intubacin endotraqueal prolongada Colocacin de catteres intravasculares Alimentacin intravenosa Drenajes pleurales Shunts de lquido cefalorraqudeo
RN vivos, siendo mucho ms elevada en RNMBP. La sepsis vertical en nuestro pas esta siendo estudiada por el Grupo de Hospitales Castrillo desde 1996 en ms de 600.000 RN y durante estos aos se ha asistido a una disminucin significativa de la incidencia global que pas de 2,4 en 1996 a 1,06 en 2003 (p < 0,0001), que se ha relacionado con la puesta en marcha de estrategias de prevencin de la transmisin vertical de EGB. La incidencia es muy superior en los RN < 1.500 g, que en los de peso superior (15,7 vs. 0,8 en el ao 2003). En nuestro pas, el Grupo de Hospitales Castrillo, analiz la incidencia de esta infeccin, incluyendo las sepsis nosocomiales de todos los RN ingresados, y sobre un total de 30.993 neonatos se diagnosticaron 730 sepsis lo que supone una incidencia de 2,3%, siendo de 15,6% para los menores de 1.500 g y de 1,16%, para los de peso superior. ETIOLOGA La etiologa es fundamentalmente bacteriana, aunque desde principio de los aos 90 va teniendo importancia creciente el aislamiento de hongos en las sepsis nosocomiales, en relacin a la mayor supervivencia de los RNMBP y a la presin antibitica en UCIN. En la Tabla II se puede observar la etiologa de las sepsis verticales y nosocomiales en Espaa estudiadas por el Grupo Castrillo. En las sepsis verticales, al igual que ocurre en todos los pases desarrollados, las bacterias ms frecuentemente aisladas son EGB entre los gram-positivos y E. coli entre los gram-negativos. Desde la implantacin universal de las estrategias de prevencin de la transmisin vertical de EGB en 1998, se ha asistido a una reduccin significativa del 55% en las sepsis verticales y del 75% en las sepsis a EGB. Listeria monocytogenes, citada en la literatura como la tercera bacteria responsable de sepsis vertical, se asla con escasa frecuencia en nuestro medio. En la sepsis nosocomial, el microorganismo ms frecuentemente aislado es el S. epidermidis entre los grampositivos y E. coli y Klebsiella entre los gramnegativos. Llama la atencin la frecuencia creciente del aislamiento de Candida spp., que, al igual que ocurre con S. epidermidis, se relaciona con el aumento de la presin antibitica en las unidades de Neonatologa y a la mayor supervivencia de los RNMBP, inmunoincompetentes. Muchos microorganismos, que raramente causan problemas a otras edades, son causa frecuente de sepsis neonatal.
Incremento de la exposicin postnatal Presencia de otros neonatos colonizados Hospitalizacin prolongada Pltora hospitalaria Escasez de personal sanitario (sobrecarga de trabajo)
Pobres defensas de superficie Piel fina, fcilmente erosionable (pretrmino) Presin antibitica Aparicin de microorganismos resistentes Infeccin fngica
sepsis de comienzo tardo y comprende a las infecciones que se inician despus de los 2, 3 7 das segn los autores. INCIDENCIA La incidencia global vara de unos hospitales a otros en relacin al nivel de asistencia que desarrollan y, en el mismo centro, las variaciones son notables a lo largo de los aos. En general, se estima una incidencia de 1-8
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TABLA II. ETIOLOGA DE LA SEPSIS VERTICAL Y NOSOCOMIAL EN ESPAA (DATOS DEL GRUPO CASTRILLO) Vertical (1996-1997) (n = 367) Casos (%) 293 (79,8) 186 (50,7) 33 (9) 32 (8,7) 5 (1,3) 37 (10,1) 74 (20,1) 41 (11,2) 10 (2,7) 23 (6,3) Nosocomial (1996-1997) (n = 730) Casos (%) Gram-positivos Staphilococcus epidermidis Enterococcus faecalis Staphilococcus aureus Otros Gram-negativos Escherichia coli Klebsiella Pseudomonas Enterobacter Otros Hongos Candida spp. Otros 432 (59,2) 310 (44,2) 57 (7,8) 31 (4,2) 34 (4,7) 209 (28,6) 58 (7,9) 51 (7) 36 (4,9) 28 (3,8) 26 (3,6) 89 (12,2) 85 (11,6) 4 (0,5) Vertical (2001-2002) (n = 211) Casos (%) 134 (63,5) 78 (37) 21 (9,9) 13 (6,1) 7 (3,3) 15 (7,1) 73 (34,6) 55 (26,1) 7 (3,3) 15 (7,1)
TABLA III. MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA SEPSIS NEONATAL Clnica inicial No va bien Mala regulacin de la temperatura (fiebre/hipotermia) Dificultades para la alimentacin Apata Taquicardia inexplicable
Patgeno Gram-positivos Streptococcus agalatiae (EGB) Enterococcus faecalis Otros estreptococos Listeria monocytogenes Otros Gram-negativos Escherichia coli Klebsiella Otros
Fase de estado. Se acenta la clnica inicial y adems: Sntomas digestivos: Rechazo de tomas Vmitos/diarrea Distensin abdominal Hepatomegalia Ictericia Sntomas respiratorios: Quejido, aleteo, retracciones Respiracin irregular Taquipnea Cianosis Fases de apnea Signos neurolgicos: Apata/Irritabilidad Hipotona/hipertona Temblores/convulsiones Fontanela tensa Fase tarda. Se acenta la clnica anterior y adems: Signos cardiocirculatorios: Palidez/cianosis/moteado (aspecto sptico) Hipotermia, pulso dbil Respiracin irregular Relleno capilar lento Hipotensin Signos hematolgicos: Ictericia a bilirrubina mixta Hepatoesplenomegalia Palidez Prpura Hemorragias
CLINICA Las manifestaciones clnicas de la sepsis neonatal (Tabla III) pueden ser muy variadas y con frecuencia inespecficas, siendo compatibles con mltiples entidades morbosas frecuentes en el perodo neonatal. Con frecuencia la sepsis vertical (EGB, E. coli, Listeria,) tiene una presentacin sobreaguda con fallo multisistmico, distrs respiratorio grave y/o meningitis, mientras que la sepsis nosocomial suele evolucionar de forma ms solapada (sobre todo, las debidas a S. epidermidis y Candida spp.),
siendo a menudo difciles de identificar por producirse sobre enfermedades subyacentes graves, que requieren terapia intensiva, estando con frecuencia bajo tratamiento antibitico. Son signos clnicos orientadores la presencia de
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Factores de riesgo
CLNICA SPTICA
Hemograma: Neutropenia < 1750 cel/mm3 I/M > 0,20; I/T > 0,16 PCR > 10 mg/L PCT > 3 ng/ml
Hemocultivo Urocultivo PL: LCR Ex. Perifricos# Frotis vaginal materno# Cultivos catter Aspirado traqueal
Resultado patolgico
Resultado normal
SEPSIS NO PROBABLE No tratamiento
Hemograma PCR, PCT 12-24 horas
SEPSIS PROBABLE
Patolgico
Normal
Tto. emprico
Microbiol. (+)
Microbiol. ()
SEPSIS PROBADA
#
SEPSIS CLNICA
FALSA SOSPECHA DE SEPSIS
Solo si se sospecha sepsis vertical; Cuando se sospecha sepsis nosocomial.
Figura 1. Algoritmo diagnstico de la sepsis neonatal.
taquicardia inexplicable, el aumento de los requerimientos ventilatorios o la necesidad de reintroducir la ventilacin mecnica sin causa respiratoria aparente. Un dato que se observa frecuentemente en las candidiasis invasivas, es la presencia de intolerancia a los hidratos de carbono (hiperglucemia/glucosuria), aunque tambin puede acompaar a otras etiologas. Debe sospecharse candidiasis sist-
mica ante un RNMBP sptico, con deterioro clnico progresivo a pesar de tratamiento antibitico, en presencia de factores riesgo. DIAGNSTICO El diagnstico debe plantearse ante un RN con clnica compatible, siendo de gran ayuda la valoracin de la pre-
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sencia de factores riesgo maternos en la sepsis vertical y de procedimientos invasivos y otros en la nosocomial (Fig. 1). Los neonatos que desarrollan sepsis vertical habitualmente tienen uno o ms factores riesgo identificables. El 15-30% de las gestantes en Estados Unidos y 10-18% en Espaa muestran colonizacin vaginal por EGB, si bien solo desarrollan sepsis, meningitis o neumona el 1-2% de los RN de madres colonizadas. La incidencia se incrementa un 510% en casos de fuerte colonizacin materna, bacteriuria a EGB, fiebre materna, rotura de membranas mayor de 18 horas y gestacin inferior a 37 semanas. La existencia de un hermano anterior infectado por EGB, al igual que la bacteriuria a este germen en la gestacin actual, tambin incrementan el riesgo al indicar baja tasa de anticuerpos especficos en la madre. En la sepsis nosocomial hay que tener en cuenta la presencia de factores riesgo clsicos como prematuridad, empleo de H2 bloqueantes y esteroides, alimentacin parenteral y lpidos, catteres venosos permanentes, ventilacin mecnica prolongada, pltora hospitalaria y sobre todo, el uso frecuente y prolongado de antibiticos, que predispone a estos RN a colonizacin y subsiguiente infeccin por bacterias resistentes y hongos. Antes de iniciar una terapia antibitica emprica es necesario realizar un chequeo infeccioso previo dirigido a precisar el diagnstico etiolgico y a orientar que se trata de un cuadro sptico. El diagnstico etiolgico se basa en el aislamiento de un germen patgeno en un lquido corporal habitualmente estril. Los estudios a realizar son los siguientes: Hemocultivo Considerado el patrn de oro para el diagnstico de sepsis. La positividad del mismo es mayor cuando se toman 0,5 c.c. de sangre en condiciones estriles de una vena perifrica y mejora mucho el rendimiento cuando se tomas dos muestras de venas distintas. Si se sospecha sepsis relacionada con catter debe realizarse cultivo simultneo de sangre obtenida del catter, siendo de ayuda el cultivo de la punta de catter si se retira ste y el cultivo del exudado de la conexin y del exudado cutneo de la zona de insercin del catter. Si bien la cuantificacin del n de colonias puede diferenciar contaminacin de infeccin cierta, hay que tener en cuenta que muchos casos de sepsis por S. epidermidis pueden cursar con un recuento de colonias bajo. En estos casos
tiene gran valor la positividad de varios hemocultivos tomados de sitios diferentes. El rendimiento del hemocultivo puede mejorar si se emplean medios especiales, sobre todo si se sospecha EGB o Cndida spp. Lquido cefalorraqudeo (LCR) El anlisis del LCR es importante porque el 20-25% de las sepsis neonatales asocian meningitis. Este procedimiento puede ser retrasado si existe inestabilidad hemodinmica o ditesis hemorrgica. Es importante determinar si existe o no afectacin menngea en relacin a la dosis y tipo de antibitico a emplear y la duracin del tratamiento, por lo que debe practicarse una puncin lumbar en cuanto lo permitan las condiciones clnicas del neonato. Urocultivo La muestra debe ser obtenida por puncin vesical suprapbica (mejor) o por cateterizacin de la uretra. La presencia de bacterias o leucocitos indica instauracin de antibioterapia precoz y la evaluacin anatmica de riones y vejiga (ecografa renal y cistografa). El urocultivo en neonatos de menos de 72 horas de vida tiene baja sensibilidad (< 0,5% en < 24 horas) y en ausencia de anomalas anatmicas conocidas (ecografa fetal) no est recomendado. Sin embargo, su realizacin es obligada en todos los RN evaluados por sepsis nosocomial. Cultivo de exudados perifricos Tiene valor orientador sobre la etiologa en sepsis vertical. Su positividad indica contaminacin, pero la positividad de 3 o ms exudados al mismo germen, en presencia de clnica sptica y hemocultivo (-), es de gran valor para orientar el germen responsable. Cultivo de frotis vagino-rectal materno Indicado cuando no se realiz durante el embarazo y se trata de una infeccin de comienzo tardo a EGB o E. coli, pues su positividad, si coincide con el hemocultivo, confirmara la transmisin vertical de la infeccin. DIAGNSTICO PRECOZ Teniendo en cuenta que la bacteriologa tarda varios das en ofrecer resultados fiables, es necesario disponer de algn procedimiento de diagnstico rpido que oriente la
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instauracin o no de tratamiento antibitico. El test ideal sera aquel que tuviera una elevada sensibilidad y valor predictivo negativo. A lo largo de los aos se han empleado muchas tcnicas con resultados diversos. Comentaremos algunos aspectos de las que consideramos ms interesantes. Aspirado gstrico La presencia de grmenes y polimorfonucleares en el examen microscpico del aspirado gstrico, puede predecir sepsis vertical con una sensibilidad y una especificidad superior al 80%. Aspirado traqueal Los RN con neumona congnita pueden tener cultivo de aspirado traqueal (+) a pesar de hemocultivo (-). Cuando un RN entra en fallo respiratorio y precisa ventilacin mecnica debe ser sometido a controles frecuentes de aspirado traqueal o, mejor, de lavado broncoalveolar, para cultivo y tincin Gram, para detectar precozmente una sobreinfeccin pulmonar. Aglutinacin especfica sobre ltex Es el mtodo inmunolgico rpido ms comnmente recomendado para la deteccin de EGB, ya que es ms sensible y especfico que otros. Puede detectar antgenos de EGB en sangre y LCR, aunque el lquido de eleccin es la orina concentrada. Algunos estudios han comunicado una elevada tasa de falsos-positivos atribuible a colonizacin perineal. Por este motivo debe reservarse para investigar EGB en neonatos de madres que recibieron antibiticos intraparto y en RN en los que se inici la antibioterapia antes de la obtencin de muestras para cultivos. Tests hematolgicos Los parmetros que han mostrado mayor sensibilidad son el nmero absoluto de neutrfilos, sobre todo neutropenia < 1.750 celulas/mm3, el ndice neutrfilos inmaduros/neutrfilos maduros (I/M) >0,20 y el ndice neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales (I/T) >0,16. Trombocitopenia (n de plaquetas < 100.000/mm3). Se observa en el 60% de las sepsis, sobre todo cuando se trata de candidiasis invasiva.
Reactantes de fase aguda Son protenas inespecficas, que son producidas por el hgado en respuesta a inflamacin tisular, infeccin y trauma. Se usan independientemente o en combinacin con otros tests diagnsticos como marcadores de sepsis en el perodo neonatal. Los de ms utilidad en el momento actual por su eficacia y operatividad son la Protena C Reactiva (PCR) y la Procalcitonina (PCT). Diferentes trabajos comunican que la PCR est elevada entre el 70-90% de los RN con infeccin sistmica, si bien el valor predictivo negativo es superior al 90%. Repitiendo la prueba a las 12-24 horas se incrementa la sensibilidad al 90% y el valor predictivo negativo al 98%. Por otra parte, la determinacin seriada de la PCR ha demostrado su validez para el control evolutivo y de eficacia teraputica. El lmite superior de la normalidad se sita en 15 mg/L en la primera semana de vida y en 10 mg/L a partir de la primera semana. La PCT es la prohormona de la calcitonina. En la sepsis se sintetiza en gran cantidad por parte de casi todos los tejidos aumentando sus niveles en sangre de manera significativa a partir de las tres horas del estmulo infeccioso. Se eleva de manera fisiolgica en las primeras 48 horas de vida establecindose el lmite superior de la normalidad en 3 ng/ml en los 3 primeros das de vida y en 0,5 ng/ml posteriormente. Cuando los tests de diagnstico rpido son positivos se considera sepsis probable y se inicia antibioterapia emprica. Si son negativos se considera sepsis no probable y no se realiza tratamiento. No obstante, si persiste clnica compatible, se repite la analtica a las 12-24 horas y se acta en funcin de los resultados. Una vez conocida la microbiologa, si es positiva se diagnostica sepsis probada y si es negativa, sepsis clnica. PROFILAXIS Las estrategias de prevencin actuales se basan en la deteccin de las madres portadoras de EGB, antibioterapia intraparto a las madres colonizadas y seguimiento del RN. En nuestro pas, en 1998, la Sociedad Espaola de Obstetricia y Ginecologa (SEGO), la Sociedad Espaola de Neonatologa (SEN) y la Sociedad Espaola de Enfermedades Infecciosas y Microbiologa Clnica, han consensuado las siguientes recomendaciones basadas, fundamentalmente,
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en las del CDC (Center of Diseases Control) de 1996 y las aportaciones del Grupo de Hospitales Castrillo. Estas pautas han sido actualizadas en 2003 y se basan en los siguientes aspectos: Estudio de la colonizacin materna por EGB Se recomienda practicar cultivo recto-vaginal a todas las mujeres embarazadas entre la 35 y 37 semanas de gestacin. El estudio debe repetirse si han pasado ms de 5 semanas desde su realizacin hasta el parto. El resultado debe estar disponible en el momento del parto. Indicaciones de profilaxis antibitica Se recomienda la profilaxis antibitica en las siguientes situaciones: A todas las mujeres colonizadas por EGB, independientemente de la edad gestacional. Cuando se detecta bacteriuria por EGB durante la gestacin. Si existe un hijo previo afecto de sepsis a EGB. Si se desconoce el estado de colonizacin, si existe rotura de membranas ovulares mayor de 18 horas, fiebre intraparto 38C o parto espontneo antes de la 37 semana de gestacin. No est indicada la profilaxis intraparto: Si el cultivo vagino-rectal es negativo aunque existan factores de riesgo. Ante una gestacin a trmino, sin factores de riesgo, si se desconoce el estado de portadora de la madre. En caso de cesrea programada, con cultivo positivo a EGB, sin comienzo del parto y con membranas ntegras. Pauta de profilaxis antibitica Se recomienda aplicar desde el principio de la dinmica del parto, penicilina G sdica, por va intravenosa, 5 millones de UI, seguido de 2,5 millones de UI cada 4 horas hasta el expulsivo. Se considera profilaxis completa si se administran al menos 2 dosis con un intervalo de 4 horas. Si no se dispone de penicilina, como 2 eleccin, se administran 2 g de ampicilina al comienzo, seguido de 1 g cada 4 horas hasta el expulsivo. En caso de alergia a betalactmicos se debe administrar 500 mg/6 horas de eritromicina o 900
mg/8 horas de clindamicina, por va intravenosa hasta la finalizacin del parto. Para disminuir las sepsis nosocomiales estn indicadas las medidas encaminadas a evitar el sobrecrecimiento y la permanencia de microorganismos patgenos en el entorno hospitalario tales como tests de diagnstico rpido que eviten el empleo de antibiticos en los casos dudosos, empleo de protocolos de limpieza y esterilizacin del material de diagnstico y tratamiento, utilizacin de asepsia extrema en la colocacin y manipulacin de los catteres intravasculares, introduccin precoz de la alimentacin enteral, optimizar el empleo de ventilacin mecnica no invasiva, lavado riguroso de manos antes y despus de entrar en contacto con el RN y realizacin de charlas peridicas al personal sanitario de la unidad para potenciar la idea de que la morbimortalidad por sepsis neonatal es evitable. TRATAMIENTO Comprende tres aspectos fundamentales: medidas generales, tratamiento antibitico y terapia intensiva de soporte. Medidas generales El tratamiento debe efectuarse en UCIN, con monitorizacin de constantes vitales y controles analticos frecuentes a fin de prevenir y/o detectar precozmente la presencia de complicaciones. Inicialmente se mantendr a dieta absoluta y se realizarn aspiraciones gstricas repetidas, sobre todo en sepsis grave, para disminuir el riesgo de broncoaspiracin. Se procurar un aporte glucdico-proteico por via parenteral, ya que el RN dispone de reservas energticas escasas y la infeccin produce aumento del catabolismo. Antibioterapia El tratamiento antibitico emprico debe iniciarse inmediatamente despus de obtener las muestras para cultivos bacteriolgicos. Debe realizarse teniendo en cuenta la flora presuntamente responsable y su susceptibilidad a los antibiticos (en la Tabla IV se resume la dosificacin de antibiticos en el RN). En la sepsis de transmisin vertical, la antibioterapia debe cubrir EGB, enterobacterias (sobre todo E. coli) y L. monocytogenes (poco frecuente en nuestro medio). Ello se consigue con la asociacin ampicilina + gentamicina, que tienen adems accin sinrgica. La utilizacin de ampicilina + cefo-
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TABLA IV. ANTIBITICOS MS FRECUENTES EN NEONATOLOGA (mg/kg/dosis) Frmaco Peso < 1.200 g 0-4 semanas 50.000 U/12 h 25.000 U/12 h 50/12 h 25/12 h 25/12 h 75/12 h 20/12 h 20/12 h 100/12 h 75/12 h 75/12 h 50/12 h 50/12 h 50/24 h 2,5/18-24 h 2,5/18-24 h 7,5/12 h 2,5/18-24 h 15/24 h 10/24 h 20/12 h 20/12 h 30/12 h 10/12 h 5/12 h 7,5/48 h 5-25/48 h 0,20-1/24 h 1-5/24 h 1-5/24 h 6/24 h Peso 1.200-2.000 g 0 - 7 das > 7 das 50.000 U/12 h 25.000/12 h 50/12 h 25/12 h 25/12 h 75/12 h 20/12 h 20/12 h 100/12 h 75/12 h 75/12 h 50/12 h 50/12 h 50/24 h 25/12 h 2/12 h 7,5/12 h 2,5/12 h 10/12 h 10/24 h 20/12 h 20/12 h 30/12 h 10/12 h 5/12 h 7,5/24 5-25/48 h 0,251/24 h 1-5/24 h 1-5/24 h 6/24 50.000 U/8 h 25.000 U/8 h 50/8 h 25/8 h 25/8 h 75/8 h 20/12 h 20/8 h 100/8 h 75/8 h 75/ 8 h 50/8 h 50/8 h 50/24 h 2,5/8 h 2/8 h 7,5/8 h 2,5/8 h 10/12 h 10/12 h 20/12 h 20/12 h 30/8 h 10/8 h 5/8 h 7,5/12 5-25/24 0,25-1/24 h 1-5/24 h 1-5/24 h 6/24 Peso > 2.000 g 0 - 7 das > 7 das 50.000 U/8 h 25.000 U/8 h 50/8 h 25/8 h 25/8 h 75/8 h 20/12 h 20/8 h 100/8 h 75/8 h 75/8 h 50/12 h 50/8 h 50/24 h 25/12 h 2/12 h 10/12 h 2,5/12 h 10/8 h 10/12 h 20/12 h 20/8 h 30/8 h 10/12 h 5/8 h 7,5/12 h 5- 25/48 h 0,25-1/24 h 1-5/24 h 1-5/24 h 6/24 50.000 U/6 h 25.000 U/6 h 50/6 h 25/6 h 25/6 h 75/8 h 0/8 h 20/6 h 100/6 h 75/6 h 75/6 h 50/8 h 50/8 h 75/24 h 2,5/8 h 2/8 h 10/8 h 2,5/8 h 10/8 h 10/12 h 20/8 h 20/8 h 30/6 h 10/8 h 5/6 h 15/12 h 5-25/24 h 0,25-1/24 h 1-5/24 h 1-5/24 h 6/24
PENICILINA G - Na* Meningitis Sepsis AMPICILINA* Meningitis Sepsis CLOXACILINA MEZLOCILINA CEFAZOLINA CEFALOTINA CARBENICILINA PIPERACILINA TICARCILINA CEFOTAXIMA CEFTAZIDIMA CEFTRIAXONA GENTAMICINA TOBRAMICINA AMIKACINA NETILMICINA VANCOMICINA TEICOPLANINA IMIPENEM MEROPENEM AZTREONAM ERITROMICINA (o./i.v.) CLINDAMICINA METRONIDAZOL COTRIMOXAZOL ANFOTERICINA B** ANF LIPOSOMAL*** ANF LIPOIDEA*** FLUCONAZOL
* Algunos autores recomiendan el doble de la dosis en infecciones por EGB. ** Incrementos de dosis cada 2 das hasta alcanzar la dosis mxima. Perfundir en 6 horas. *** Incrementos de dosis cada 24 horas. Perfundir en 2 horas.
taxima est indicada cuando existe meningitis asociada (o no se pudo obtener LCR y existe sospecha clnica de meningitis) y cuando hay colonizacin del canal vaginal materno por H. influenzae al final de la gestacin. La administracin de gentamicina necesita monitorizacin de niveles antibiticos por su nefro y ototoxicidad dosis-dependiente, cosa que no ocurre con la cefotaxima. No obstante, se ha comunicado que el empleo de cefotaxi-
ma en el tratamiento inicial de la sepsis neonatal puede favorecer la emergencia rpida de resistencias entre los bacilos gram-negativos. Un aspecto importante a considerar es la actitud a seguir ante un RN de madre que recibi antibiticos intraparto por profilaxis frente a EGB o sospecha de corioamnionitis. Las distintas posibilidades se resumen en la Figura 2. En aquellos casos en que la profilaxis estaba indicada pero
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ABS frente a EGB
ABS por CA
RN asintomtico
RN sintomtico
Chequeo completo y tto. emprico
Gestacin 35 s y tto. completo
Gestacin < 35 s y tto. completo
Tto. incompleto
Observacin 24-48 h
Dx y observacin 48 h
Dx y observacin 48 h
ABS: antibiticos; EGB: estreptococo del grupo B; CA: corioamnionitis; RN sintomtico: presenta clnica sptica; Chequeo completo: hemograma, PCR, hemocultivo, LCR si est estable; Tto emprico: ampicilina + gentamicina; Tto completo: dos o ms dosis intraparto separadas por 4 horas; Tto incompleto: una sola dosis y menos de 4 horas; Observacin: vigilancia clnica cuidadosa; Dx: hemograma, PCR y hemocultivo.
Figura 2. Manejo del RN de madre con antibioterapia intraparto.
no se efectu, debe realizarse chequeo infeccioso, mantener al RN en observacin 48 horas y/o administrar una dosis de penicilina G intramuscular durante la primera hora de vida (50.000 UI en RN a trmino y 20.000 UI en el pretrmino). Cuando se trata de infeccin bacteriana de transmisin nosocomial, la antibioterapia debe ser efectiva frente a los grmenes ms frecuentemente responsables (S. epidermidis, S. aureus, enterococo, grupo Klebsiela-Enterobacter y P. aeruginosa). Se recomienda la asociacin de vancomicina o teicoplanina y un aminoglicsido (casi siempre gentamicina), teniendo en cuenta la sensibilidad de la flora predominante en cada momento. Como alternativa a los aminoglicsidos puede emplearse ceftazidima o imipenem-cilastina, que son efectivos frente a microorganismos gram-negativos incluyendo Pseudomonas, aunque nunca deben utilizarse de forma rutinaria. Como la cefotaxima, la ceftazidima, puede seleccionar bacilos gramnegativos que desarrollen resistencias frente a muchos antibiticos beta-lactmicos. El imipenem es un potente inductor de -lactamasas, aunque es resistente a la accin de estos enzimas.
Cuando se trata de candidiasis invasiva el frmaco de eleccin es la anfotericina B que ha mostrado escasa toxicidad en neonatos si bien en los RN de peso extremadamente bajo (< 1.000 g) pueden emplearse de entrada las nuevas formulaciones de anfotericina B (liposomal o complejo lipdico), que han mostrado menos toxicidad y gran efectividad. Es fundamental en estos casos la retirada de catteres durante unos das para asegurar la eficacia del tratamiento. Una vez que el germen ha sido identificado por los cultivos y comprobada su sensibilidad a los antibiticos, la antibioterapia debe ser revisada y modificada en funcin del antibiograma. La duracin del tratamiento ha sido establecida clsicamente en 10-14 das para la sepsis sin infeccin focal. Para la meningitis a Gram-negativos se recomienda mantener el tratamiento un mnimo de 21 das despus de que el LCR ha sido esterilizado, y en la meningitis por EGB y L. monocytogenes un mnimo de 14 das. Esta duracin podra acortarse con la determinacin seriada de PCR pudiendo suspender la antibioterapia despus de obtener dos valores normales separados por 24-48 horas.
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Tratamiento de soporte La ventilacin mecnica est indicada en sepsis con alteracin respiratoria asociada y cuando la respiracin es ineficaz. En la sepsis vertical por EGB, puede ser efectivo el empleo de surfactante. Cuando se asocia shock sptico con disfuncin miocrdica es necesario recurrir al empleo de expansores plasmticos y aminas vasoactivas. Un aspecto controvertido es el empleo de inmunoterapia. La gammaglobulina profilctica no ha demostrado ser eficaz, aunque hay trabajos con resultados controvertidos. La gammaglobulina teraputica ha ofrecido resultados favorables en algunos trabajos no controlados. Otros autores refieren que la IgG a altas dosis puede suprimir la respuesta inmune e incrementar la mortalidad. Puede estar indicado su empleo cuando han fallado todas las medidas de soporte, sin pasar de 750 mg/kg y en una sola dosis. La presencia de neutropenia se asocia a un mal pronstico, ya que generalmente indica disminucin de la reserva de neutrfilos en mdula sea, disturbios en la liberacin de neutrfilos a la sangre perifrica e ineficacia de las clulas madre para responder a las demandas perifricas de neutrfilos. Diferentes estudios documentan el valor de las transfusiones de granulocitos en sepsis graves con neutropenia con resultados satisfactorios aunque tienen riesgo de transmisin de agentes infecciosos, reacciones de leucoaglutinacin pulmonar (con hipoxemia) aloinmunizacin y enfermedad injerto contra husped. Esta teraputica parece prometedora en neonatos neutropnicos criticamente enfermos, si bien podra reservarse como tratamiento de ltimo recurso. Actualmente se recomienda el empleo de factores humanos estimulantes del crecimiento hematopoytico. Por tecnologa DNA-recombinante se han producido en laboratorio 4 factores que tienen potencial como agentes inmunoteraputicos: factor estimulante de las colonias de granulocitos macrfagos (GM-CSF), factor estimulantes de las colonias
de granulocitos (G-CSF), factor estimulantes de las colonias de macrfagos (M-CSF) e interleukina-3 (IL-3). Los trabajos publicados ofrecen resultados prometedores, pero an se necesitan estudios controlados aleatorios que los confirmen. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 135-140
Protocolos de Neonatologa Insuficiencia renal aguda del neonato

G. SOLS SNCHEZ, C. MENNDEZ ARIAS Servicio de Pediatra. Hospital de Cabuees. Gijn
INTRODUCCIN El rin madura su funcin de forma progresiva desde la vida fetal hasta llegar al adulto. El feto inicia la produccin de orina en las primeras semanas de edad gestacional y al nacimiento, el rin est perfectamente capacitado para realizar su actividad fisiolgica, pero presenta grandes limitaciones funcionales en situaciones de estrs. Las principales diferencias del rin neonatal con el del sujeto adulto radican en: 1. El flujo renal neonatal es menor (15% frente a 25%) por un aumento de las resistencias vasculares renales y por una presin arterial sistmica media baja. 2. La tasa de filtracin glomerular neonatal es menor, tanto por el bajo flujo renal como por la menor superficie de filtrado. 3. Los mecanismos tubulares de concentracin urinaria son menos eficaces en el neonato. 4. El tamponamiento cido-base renal neonatal es lento y limitado. Adems, el recin nacido presenta en su composicin un mayor porcentaje de agua total y de agua extracelular, lo que supone una dificultad extra en la funcionalidad renal. VALORES NORMALES DE LA FUNCIN RENAL NEONATAL En la prctica clnica diaria la funcin renal se calcula mediante la determinacin repetida de creatinina en sangre
y el clculo posterior del filtrado glomerular (FG) mediante la frmula de Schwartz: FG (ml/min/1,73 m2) = Longitud (cm) x Constante K Creatinina en sangre
Al nacimiento, la creatinina plasmtica refleja el valor materno y es proporcionalmente elevada para el tamao y masa muscular del neonato. Esta cifra desciende progresivamente hasta valores estables al cabo de dos o tres semanas de vida. En el prematuro, inicialmente, puede existir un aumento transitorio debido a una posible reabsorcin tubular de creatinina. Para el clculo del FG por Schwartz se utilizan las constantes de 0,33 en neonatos de bajo peso y 0,45 en neonatos a trmino. El FG del neonato a los 3 das de vida es para el nio a trmino de 15-20 ml/min/1,73 m2 y para el pretrmino de 10-15 ml/min/1,73 m2. La excrecin fraccional de sodio (Naorina x Creatininaplasma x 100/Naplasma x Creatininaorina) (EFNa) al nacimiento es elevada pudiendo llegar hasta el 5% y se normaliza en los primeros das de vida en el neonato a trmino, y algo ms lentamente en el pretrmino. El 10-15% de los neonatos orinan en la sala de partos, el 50% lo hace en las primeras 8 horas de vida y ms del 90% dentro de las primeras 24 horas de vida. La orina del neonato es muy diluida en las primeras semanas de vida. Este defecto en la concentracin urinaria tiene poca importancia
Correspondencia: Dr. Gonzalo Sols Snchez. Servicio de Pediatra. Hospital de Cabuees. C/Cabuees s/n. Gijn. Correo electrnico: gsolis@telefonica.net
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Insuficiencia renal aguda del neonato
TABLA I.
VALORES NORMALES DE LA FUNCIN RENAL EN EL NEONATO (MODIFICADO DE DRUKKER Y GUIGNARD(5)). Prematuro 3 das A trmino 3 das 20-75 600-800 15-20 2 semanas 25-120 800-900 35-45 8 semanas 1 ao
Diuresis (cc/kg/da) Osmolaridad urinaria mxima (mOsm/kg H2O) Filtrado glomerular (cc/min/1,73 m2)
15-75 400-500 10-15
80-130 40-100 1.000-1.200 1.200-1.400 75-80 90-110
en neonatos sanos pero es determinante para neonatos enfermos y, sobre todo, prematuros. As, la osmolaridad urinaria mxima a los 3 das de vida es de 400-500 mOsm/kg de H2O para el pretrmino y de 600-800 mOsm/kg de H2O para el neonato a trmino. Otros datos interesantes son la posible proteinuria y leucocituria leves, as como el alto contenido en cido rico que puede colorar la orina. En algunas ocasiones tambin se puede encontrar una ligera glucosuria transitoria debida al bajo umbral a la glucosa del rin inmaduro. En la Tabla I se pueden leer los valores normales de la funcin renal en el neonato. DEFINICIN DE FRACASO RENAL AGUDO EN EL NEONATO Siguiendo a Gordillo, podemos definir la insuficiencia renal aguda neonatal (IRA-N) como la reduccin brusca y potencialmente reversible de la capacidad renal para regular el volumen y la composicin de la orina en relacin con las necesidades del organismo neonatal. En trminos analticos se acepta que una creatinina en sangre mayor de 1,5 mg/dl (132,5 micromol/L) o un incremento diario mayor de 0,2-0,3 mg/dl desde los 2 das de vida es indicativo de IRA-N (en los dos primeros das de vida es necesario tener en cuenta la cifra materna de creatinina). Algunos autores, sin embargo, slo hablan de IRA-N cuando la cifra de creatinina es superior a 2 desviaciones estndar el valor medio para cada edad gestacional y edad postanatal. En cuanto a la diuresis horaria, hablaremos de oliguria a flujos urinarios inferiores a 1 ml/kg/hora en el neonato a trmino y en el pretrmino de ms de 48 horas de vida, mientras que en el pretrmino menor de 48 horas el lmite es 0,5 ml/kg/hora. Algunos grandes prematuros sin IRA-N pueden presentar fases de oliguria que se resuelven espontneamente en los primeros das de vida. Por
supuesto, la ausencia de oliguria no es equivalente a buena funcin renal. Aunque no existen muchos datos sobre la incidencia real de la IRA-N, se calcula que el 0,4% de los neonatos vivos, el 3% de los neonatos ingresados en una unidad neonatal y el 8-24% de los neonatos ingresados en unidades de cuidados intensivos neonatales presentan criterios de IRA-N. CLASIFICACIN ETIOLGICA Etiopatolgicamente la IRA-N se clasifica en prerrenal, renal y postrenal. La IRA-N prerrenal responde a una baja perfusin renal, ya sea de origen sistmico (retraso crecimiento intrauterino grave, transfusin feto-fetal, shock sptico, deshidratacin, insuficiencia cardaca,) o de origen vascular renal (indometacina, tolazolina, asfixia perinatal,). Las causas prerrenales son los desencadenantes ms frecuentes en la produccin de IRA-N (85%), y dentro de ellas destaca por su importancia la asfixia perinatal. La IRA-N renal o intrnseca (10%) puede ser secundaria a malformaciones congnitas, a necrosis cortical o medular, a trombosis arteria o vena renal, a CID, a algunas infecciones, o a mioglobinurias o hemoglobinurias masivas. Por ltimo, la IRA-N postrenal u obstructiva (5%) suele ser secundaria a alteraciones obstructivas congnitas (vlvulas de uretrales, vejigas neurgenas,) o, ms raramente, adquiridas (candidiasis). En la Tabla II se puede leer una clasificacin etiolgica completa de la IRA-N. ACTITUD DIAGNSTICA Tras diagnosticar una IRA-N por una elevacin de la cifra de creatinina plasmtica, con o sin oliguria, debemos realizar distintos estudios encaminados a conocer su origen,
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TABLA II. CLASIFICACIN ETIOLGICA DE LA INSUFICIENCIA RENAL AGUDA NEONATAL (MODIFICADO DE GOUYON Y GUIGNARD(7)) Por dao vascular prenatal Tratamiento materno con AINEs * o con IECAs ** Transfusin feto-fetal Muerte de un gemelo intratero CIR grave con oligoamnios
Por enfermedad renal primaria Uropatas obstructivas congnitas Enfermedad renal poliqustica Displasia multiqustica Agenesia renal
Por enfermedad postnatal adquirida Asfixia perinatal Shock Distrs respiratorio Deshidratacin Hemorragia perinatal Enterocolitis necrotizante Fallo cardaco Coagulacin intravascular diseminada Trombosis arteria o vena renal Infeccin Toxicidad renal por frmacos: - AINEs *, IECAs ** - Contrastes intravenosos - Aminoglucsidos, vancomicina, anfotericina B,
rial, saturacin de oxgeno), deteccin de malformaciones externas, palpacin abdominal detallada y bsqueda de edemas. Sin embargo, en muchas ocasiones no existen datos clnicos de inters. La orina, cuantificando su cantidad horaria por peso, su sedimento, su pH, su densidad, la proteinuria y glucosuria, su osmolaridad y la determinacin de iones y creatinina. La analtica de sangre, incluyendo hemograma, bioqumica bsica con creatinina e iones, equilibrio cido-base, osmolaridad y otras determinaciones segn cada caso. La administracin de dos tandas de 10-20 ml/kg de suero salino en nios sin sobrecarga hdrica puede servir para diagnosticar una IRA-N prerrenal. La EFNa tiene un valor limitado para distinguir IRAN prerrenal de renal debido a que los valores lmites (2,53%) se solapan segn la edad gestacional y cronolgica del nio. Por ltimo, las pruebas de imagen, con radiografas de trax y abdomen, as como la ecografa abdominal con o sin Doppler, y las gammagrafas renales pueden ayudar a un diagnstico definitivo.
* AINEs: Antiinflamatorios no esteroideos.** IECAs: Inhibidores del enzima convertidor de la angiotensina.
ya que el tratamiento de la causa es la pieza angular en el tratamiento de la IRAN. La historia clnica, la exploracin fsica y las determinaciones de estudios complementarios (analtica sangunea, urinaria y pruebas de imagen) sern fundamentales: La historia clnica a travs de una detallada revisin del embarazo (ecografas, infecciones, frmacos maternos,), parto y perodo neonatal previo (depresin perinatal, infecciones, dificultad respiratoria, tratamientos instaurados,). La exploracin fsica, incluyendo monitorizacin de constantes (frecuencias cardacas y respiratorias, tensin arte-
TRATAMIENTO El tratamiento etiolgico precoz es clave en la evolucin de la IRA-N. La hipovolemia, hipotensin e hipoxemia deben ser corregidos rpidamente. Los fracasos prerrenales suelen responder al aumento de la perfusin renal y los fracasos postrenales suelen requerir desobstruccin quirrgica. Los fracasos intrnsecos establecidos pueden requerir dilisis. Podemos resumir en un declogo las siguientes medidas terapeuticas: 1. Prueba de sobrecarga hdrica: en caso de sospecha de IRA-N prerrenal conviene probar la respuesta a la administracin de lquidos. La respuesta aparece en pocas horas. Si tras dos cargas no se obtiene respuesta, puede probarse con furosemida. El fracaso de ambas medidas har sospechar la posibilidad de IRA-N renal ya establecida. 2. Manejo de lquidos: el manejo de la IRA-N establecida se basa en un manejo escrupuloso de lquidos e iones, realizando balances cada 8 horas, con entradas y salidas, prdidas insensibles y posibles volmenes extras de lava-
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dos de sondas, administracin de frmacos, transfusiones,El peso del nio es la mejor gua de tratamiento y debe realizarse cada 12 horas. Las prdidas insensibles varan segn la edad gestacional y segn la situacin del nio (incubadoras, fototerapia,). Sodio y potasio: la hiponatremia puede aparecer por dilucin, por lo que la restriccin hdrica puede ser suficiente. Las hiponatremias importantes, por debajo de 120 mEq/L, y sintomticas pueden precisar administrar sodio rapidamente. En caso de hiperpotasemias se valorar el uso de gluconato clcico, bicarbonato, glucosa e insulina, o perfusin i.v. con salbutamol. La hiperpotasemia leve (6-6.5 mmol/L) con ECG normal puede tratarse con restriccin de aporte de potasio y con correccin de la acidosis. La hiperpotasemia moderada (6,5-7,5 mmol/L) con ondas T picudas en el ECG puede precisar el uso de gluconato clcico, de glucosa e insulina o de salbutamol intravenos. La hiperpotasemia grave (mayor de 7,5 mmol/L o cambios importantes en el ECG) necesita dilisis. Calcio, magnesio y fsforo: se valorar la necesidad de administrar calcio y/o magnesio, y de controlar la hiperfosfatemia. Para la hipocalcemia sintomtica se utilizar gluconato clcico en bolo intravenoso con monitorizacin cardaca. La hiperfosfatemia puede precisar la suspensin del aporte de fsforo y el uso de calcio oral para reducir su absorcin intestinal. No debe utilizarse el hidrxido de aluminio por su neurotoxicidad. Protenas: se valorar la necesidad de administrar albmina al 20% o plasma. Equilibrio cido-base: la acidosis metablica puede precisar correccin con bicarbonato si la concentracin sangunea de este es menor de 12 mEq/L o si el pH sanguneo baja por debajo de 7,20. Drogas vasoactivas: la dopamina precoz en perfusin continua puede mejorar la perfusin renal, pero no disminuye la necesidad de dilisis ni mejora el pronstico final. Dilisis: la hiperkaliemia, acidosis, sobrecarga de volumen y oliguria importantes pueden indicar el inicio de la dilisis. La decisin sobre el tipo de dilisis (peritoneal, ultrafiltracin o hemofiltracin veno-venosa) viene marcada por la experiencia del centro y el tipo de neonato. Tcnicamente se puede realizar hasta en neonatos menores de un kilogramo de peso.
TABLA III. DOSIS DE LAS DIFERENTES DROGAS UTILIZADAS EN EL

FRACASO RENAL AGUDO NEONATAL
Sobrecarga hdrica 1. Suero salino fisiolgico 10-20 cc/kg i.v. (se puede repetir la dosis) 2. Furosemida 1-2 mg/kg i.v. Hiponatremia 1. Restriccin hdrica 2. Administracin de Na Na (mmol) = [Na deseado Na actual (mmol/L)] x 0,8 x peso (kg) Hiperpotasemia 1. Restriccin de su administracin 2. Gluconato clcico: al 10%: 0,5-1 cc/kg en bolo con monitorizacin cardaca 3. Bicarbonato sdico 1 mEq/kg 4. Glucosa e insulina: 0,5 g/kg de glucosa con 0,2 UI de insulina regular por gramo de glucosa a pasar en 2 horas 5. Salbutamol intravenoso: 4 g/kg en 20 minutos 6. Dilisis Hipocalcemia Gluconato clcico al 10%: 0,5-1 cc/kg en bolo con monitorizacin cardaca Acidosis Bicarbonato (mEq) = [16 Bicarbonato actual (mEq)] x 0,4 x Peso (kg) o empricamente a 1-2 mEq/kg Hipotensin Dopamina 1-3 mcg/kg/min
9. Cuestiones ticas: la valoracin tica de cada caso puede ser decisiva en el tipo de tratamiento. 10. Prevencin: el pronstico, en la mayora de las ocasiones, depende de la enfermedad subyacente, siendo la prevencin el mejor tratamiento posible. En la Tabla III pueden leerse las dosis de las diferentes drogas y en la Figura 1 un esquema de manejo. PRONSTICO La supervivencia es buena en la IRA-N no oligrica, mientras que la mortalidad vara del 25 al 75% en la oligoanrica.
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G. SOLS SNCHEZ, C. MENNDEZ ARIAS
Insuficiencia renal aguda neonatal
Ecografa abdominal y sondaje vesical
Sobrecarga hdrica
Respuesta
No respuesta
Furosemida
Insuficiencia renal aguda prerrenal
Respuesta
No respuesta
Insuficiencia renal aguda postrenal
Insuficiencia renal aguda intrnseca
Tratamiento complicaciones: Hiponatremia Hiperpotasemia Acidosis Hipocalcemia Hiperfosfatemia Hipoproteinemia Anemia
Tratamiento precoz de la causa
Ajuste escrupuloso de lquidos y balances
Figura 1. Esquema de manejo de la insuficiencia renal aguda en el neonato.
En cuanto a la morbilidad, el pronstico de la funcin renal es muy bueno en las IRA-N prerrenales y malo en las intrnsecas y en las postrenales. Las consecuencias a largo plazo son muy variables y pueden producir disminucin del filtrado glomerular, hipertensin y/o alteracin en las capacidades tubulares. En resumen, podemos concluir que el pronstico de la IRA-N va a depender en gran medida de su causa y del tratamiento precoz y efectivo de la misma.
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 141-144
Protocolos de Neonatologa Screening neonatal

A. URBN ARTERO, C. REIG DEL MORAL Servicio de Pediatra. Hospital General de Segovia
INTRODUCCIN Revisaremos el screening neonatal, desde la descripcin por Wilson y Jungner en 1968 de los criterios que han sido aplicados en la deteccin precoz de enfermedades en el recin nacido, hasta los avances actuales en la medicina genmica que han modificado sustancialmente estas bases. Se comentan los mtodos diagnsticos prenatales ms utilizados como los analticos y ultrasonografia prenatal. Se describen los procedimientos que se aplican en la actualidad y se describen las enfermedades ms frecuentemente diagnosticadas. El futuro asociado a la medicina genmica nos abre todas las posibilidades y nos invita a reflexionar sobre las cuestiones ticas, que creemos debera ser el punto de mayor debate en estos temas de despistaje precoz. En la parte final incluimos nuestro guin de trabajo en el intento de evitar el diagnstico tardo de luxacin de cadera y un protocolo sobre la puncin del taln en el recin nacido. El screening neonatal est viviendo unos tiempos muy exigentes, en un tema muy cambiante y con una gran dualidad entre la presin social y los gastos ocasionados. El buscador Google informa de ms de 125.000 entradas sobre screening neonatal y son incontables las pgi-
nas web para informacin de padres. La reunin de Oxford sobre tica y Perinatologia, ya inform sobre este tema que Lo hacemos mejor pero nos sentimos peor. Aunque cada Sociedad debe de elegir las entidades patolgicas para deteccin neonatal en base entre otros aspectos a los pecuniarios, epidemiolgicos y ticos, son validos los criterios expuestos por Wilson y Jungner en 1968. La enfermedad es un problema sanitario importante sin diagnstico clnico precoz hasta el dao irreparable. Se dispone de un tratamiento efectivo, que aplicado precozmente mejora la evolucin. El test diagnstico es adecuado y el mtodo sencillo. El coste econmico de la deteccin ser razonable. Compromiso de seguimiento de resultados anormales. ESTUDIOS PRENATALES Tcnicas analiticas: alfa-fetoprotena en suero con una fiabilidad del 75%. Ultrasonografia: con una fiabilidad variable segn el problema a diagnosticar, para encefalocele 100%, espina bifida 60%, defectos pared 89% y trisomia 21 del 60%. Deteccin sistemtica de diabetes gestacional. Consentimiento informado.
Correspondencia: Dr. Alfonso Urbn Artero. C/ San Valentin 4 dcha. 40003 Segovia. Correo electrnico: alfonsourbon@yahoo.es
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Screening neonatal
Hay dos tcnicas para estudio cromosmico neonatal: FISH (hibridacin in situ fluorescente). Mtodo tradicional, tarda 3 semanas cuesta entre 150 y 300 euros. QF-PCR (amplificacin simultnea por PCR de secuencias de ADN en 5 cromosomas). Necesita 12 horas, para los cromosomas X, Y, 13, 18, 21 y cuesta 72 euros. Eficaz, rpida y barata La deteccin sistemtica admite caractersticas diferentes para un programa de diagnstico de enfermedades o para un programa de cribado. Programa de diagnstico Se realizan sobre poblacin de riesgo. Son costosos. Conllevan riesgos. Aportan solucin definitiva. Programa de cribado Se realizan sobre sujetos sanos. Son menos costosos y ms fciles de realizar. Son fiables y rpidos. Definen poblacin riesgo. No aportan soluciones definitivas. Un programa satisfactorio de cribado debe ofrecer una cobertura cercana al 100% y un seguimiento del 95%. La prueba para deteccin de hipotiroidismo Se basa en la realizacin de TSH considerndose positivo el caso si la cifra es superior a 10 micro IU/ml. Si supera el corte se mide tiroxina (T4). La frecuencia en Espaa es de 1/2.355 (incluye transitorios). La prueba para deteccin de fenilcetonuria La alteracin se localiza en un gen autosmico recesivo del cromosoma 12. La alteracin bioqumica es un fallo en la conversin de fenilalanina en tirosina. Existen ms de 35 mutaciones. La frecuencia en Espaa es de 1/10.569. La cifra de corte para fenilalanina es < 120 micromoles/L. El screening gentico y metablico necesita consentimiento explicito y es un tema de actualidad elnacimiento por negligencia que en Francia con la doctrina Perruche
obliga a la indemnizacin moral y econmica de las familias que demuestran que el diagnstico precoz les hubiera permitido tomar decisiones. El cribado auditivo neonatal Los casos positivos oscilan entre el 0.7 por mil para nios sin riesgo y el 17 por mil para nios con riesgo con un promedio, segn diferentes autores, entre el 2 y el 3 por mil de los recin nacidos. Se realiza antes del Alta en las Maternidades de los Hospitales o previa cita a los nios nacidos en otros Hospitales. La prueba inicial es el estudio de otoemisiones acsticas y la obtencin de un resultado normal excluye el diagnstico de prdida auditiva. El programa no debe de superar el 3% de falsos positivos ni el 7% de repeticiones. Tras la confirmacin con una segunda prueba de un resultado positivo se remite al servicio de ORL para estudio diagnstico y tratamiento precoz si procede. PROPUESTA DE ACTUACIN PEDITRICA EN EL DIAGNSTICO PRECOZ DE LUXACIN CONGNITA DE CADERA EN RECIN NACIDOS Servicio de Pediatra. Hospital General de Segovia Solicitar ecografa urgente de cadera y consulta urgente con traumatologa Limitacin muy importante de la abduccin. Ortolani o Barlow positivos. Acortamiento de extremidad inferior. Solicitar ecografa de cadera al mes de vida Chasquido de cadera a la abduccin. Solicitar ecografa de caderas al mes de vida si Score > Primigesta 1 Limitacin moderada a la abduccin 1 Sexo femenino 1 Oligoamnios 1 Asimetra de pliegues 1 Rotacin externa EEII 1 Gemelar 1 Galeazzi positivo 2 Antecedente familiar LCC 3 Parto de nalgas o transversa 3
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A. URBN ARTERO, C. REIG DEL MORAL
Capilares con heparina (no EDTA), plastilina, barrita metlica e imn para homogeneizar la muestra. Frasco de muestra. Alcohol de 70% y algodn. Pao caliente o calentador de uso nico (Infant Heel Childrens Medical Ventures). Tcnicas para disminuir el dolor Chupete. Solucin de sucrosa al 2% 2 ml. Crema anestsica. Paracetamol. Lanceta mecnica. Procedimiento Colocar al nio, a ser posible, con los pies ms bajos que el resto del cuerpo. Precalentar la zona a 42C durante 3 minutos y aplicar masaje suave. Limpiar con alcohol de 70. No usar povidona porque interfiere para el potasio, fsforo, bilirrubina y cido rico. Secar; el no secado interfiere con la glucosa y produce hemlisis. Puncionar en la zona adecuada: bordes posteriores laterales del taln (Fig. 1). Usar lanceta de 2,4 mm para neonatos a trmino y lanceta de 1,5 mm para prematuros. Aunque hay lecho capilar entre 0,35 y 1,6 mm con la puncin de 2,4 mm la muestra es mayor y no hay riesgo de lesin en hueso ni nervio. Si es para muestra de papel secante, no tocar los crculos del papel. Aplicar compresin suave para hemostasia. Complicaciones Respuestas teraputicas inadecuadas por resultados incorrectos. Celulitis u osteomielitis. Quemaduras. Hematoma. Ndulos calcificados que aparecen 1-2 meses despus. Dao del nervio. Dolor. Hemorragia.
Figura 1. Zona indicada para puncin del taln.
PROTOCOLO PARA TOMA DE MUESTRAS DE SANGRE DE TALN Introduccin La sangre obtenida por puncin de taln es una mezcla de sangre arterial, venosa y capilar con lquido intersticial e intracelular en la que la mayor proporcin corresponde a la sangre arterial. Indicaciones Su obtencin esta indicada cuando se precisan pequeas cantidades y no sea posible la puncin venosa, para estudio de gases o para muestra de papel secante para estudios de enfermedades metablicas. Contraindicaciones Su obtencin esta contraindicada en cualquier zona del pie que no se corresponda con los bordes laterales posteriores (Fig. 1), en los dedos, por estar el hueso a menos de 1,5 mm y en zonas de puncin previa, edematosas, inflamadas, cianticas, con mala perfusin o infectadas. La muestra obtenida no es valida para VSG, cultivos o estudio de coagulacin. No es segura para contajes celulares o para potasio sino fluye espontneamente sin compresin. Material necesario Guantes. Lancetas estriles o sistema automtico de puncin.
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Screening neonatal
BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 145-150
Protocolos de Neonatologa Convulsiones neonatales

G. GALICIA POBLET**, M.P. ARAGN GARCA* *Jefe de seccin de Neonatologa. **Mdico Residente de Pediatra. Hospital Clnico Universitario de Valladolid
INTRODUCCIN Las convulsiones en el perodo neonatal constituyen la expresin clnica principal de la disfuncin del sistema nervioso central (SNC). Clnicamente se manifiestan por alteracin de la conducta motriz, con aparicin de movimientos anmalos, repetitivos y/o estereotipados, o bien como disfuncin autonmica (apnea, cianosis, etc.) de forma aislada o en combinacin con sntomas motores, con o sin cambios en el nivel de conciencia. En ocasiones, la sintomatologa clnica es menor lo que dificulta el diagnstico, especialmente en el recin nacido pretrmino. Los patrones convulsivos tnico-clnicos organizados no se observan en el neonato debido a la inmadurez de su SNC. A diferencia con lo que ocurre a otras edades peditricas, slo excepcionalmente son idiopticas, y muchas de sus causas etiolgicas tienen tratamientos especficos, por lo que es importante realizar el diagnstico precoz de las mismas, ya que tratadas oportunamente, pueden mejorar el pronstico. Se considera que el 0,15-1,4% de los recin nacidos presenta convulsiones en este perodo, llegando a situarse la incidencia, en recin nacidos de menos de 36 semanas, hasta el 6% en algunas series. Pueden ser ocasionales, debido a una disfuncin neuronal aguda como consecuencia de una agresin cerebral, o reiterarse de manera crnica, configurando una epilepsia.
En el primer caso, entre el 10-30% evolucionarn hacia una epilepsia secundaria en el lactante o en el nio mayor. Entre las segundas, algunas evolucionarn hacia epilepsia en etapas posteriores mientras otras se autolimitarn al perodo neonatal. ETIOLOGA Las causas ms frecuentes de las convulsiones neonatales se resumen en la Tabla I. En ella se relaciona la etiologa ms probable en funcin de la edad de comienzo de la sintomatologa. En general, las ms precoces son las crisis secundarias a la encefalopata hipxico-isqumica (EHI), hemorragias y accidentes cerebrovasculares, trastornos metablicos e infecciones del SNC. Las formas ms tardas de presentacin corresponden a los trastornos del desarrollo cerebral y a los sndromes epilpticos neonatales. Cuantitativamente, alrededor del 45% de las crisis convulsivas neonatales tienen una etiologa relacionable con la hipoxia-isquemia perinatal, seguida de la hemorragia intracraneal y del infarto cerebral; las alteraciones metablicas agudas por trastornos de la glucemia o de los electrolitos representan aproximadamente un 5-6% en las series. Las infecciones del SNC pre o postnatales son de incidencia descendente, pero obliga a la realizacin de puncin lumbar diagnstica ante la sospecha clnica. Por debajo de estas cifras se encuentran las malformaciones del SNC, en espe-
Correspondencia: Dr. Gonzalo Galicia Poblet. C/ Sagunto 2 bis, 4 D. 47005 Valladolid. Correo electrnico: gonzalogp78@hotmail.com, ardura@usuarios.retecal.es
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Convulsiones neonatales
TABLA I.
ETIOLOGA MS FRECUENTE DE LAS CONVULSIONES

NEONATALES
Momento de inicio de las crisis Etiologa Encefalopata hipxico isqumica Infeccin SNC Hemorragia intracraneal Hipoglucemia (< 30 mg/dl) Hipocalcemia (< 8 mg/dl) Hipomagnesemia (< 1 mEq/L) Metabolopatas congnitas Malformacin cerebral Alteracin de la migracin neuronal Txicos y deprivacin Sd. epilpticos neonatales benignos familiar, idioptico, mioclonia sueo Encefalopatas epilpticas neonatales Estado de mal convulsivo neonatal Epilepsias sintomticas Idiopticas 0-72 horas + + + + + + + + + + + + + + + + + + + + 3-7 das >7 das
+ +
+ + + + +
cial los trastornos de la migracin neuronal y las crisis secundarias a los sndromes de deprivacin a drogas de uso materno. Ms excepcionales son los errores innatos del metabolismo, incluyendo la piridoxin-dependencia, al igual que las crisis neonatales benignas en sus diferentes formas (familiares o no), y las encefalopatas epilpticas neonatales (sndrome de Aicardi y Ohtahara). En la mayor parte de las series consultadas, slo el 1-2% de las crisis convulsivas neonatales se catalogan de idiopticas. PRESENTACIN CLNICA El recin nacido, no suele tener convulsiones bien definidas y presenta patrones difciles de reconocer. Esto se explica por la inmadurez del SNC tanto fisiolgica (con predominio de los neurotrasmisores inhibidores sobre los excitadores), como anatmica (con incompleta organizacin de la corteza cerebral, de la sinaptognesis y escasa mielinizacin de las vas eferentes), con relativa madurez del sistema lmbico y de las conexiones dienceflicas. Como consecuencia de la inmadurez, es probable que parte de la actividad convulsiva se site a nivel subcortical. Asimismo, se observa disociacin entre la clnica y la alteracin elctrica registrada en el electroencefalograma (EEG), sugiriendo que algu-
no de estos episodios catalogados clnicamente de convulsin sean descargas de origen troncoenceflico no sometidos a la normal inhibicin de la corteza cerebral. El hecho clnico es que hasta dos terceras partes de los trastornos convulsivos clnicos cursan con EEG normal y cuando se monitoriza el EEG en pacientes que han presentado una convulsin neonatal, se detectan cambios paroxsticos elctricos en ausencia de expresin clnica. Siguiendo a Volpe, clasificamos las crisis convulsivas neonatales en cuatro tipos, que quedan recogidos en la Tabla II. Las formas ms frecuentes de presentacin son las crisis tnicas, seguidas de las formas sutiles. Las primeras estn asociadas a etiologa por dao hipxico-isqumico cerebral, accidentes cerebrovasculares y alteraciones metabolicas; las crisis sutiles se presentan en recin nacidos pretrmino como expresin clnica de una hemorragia intraventricular (HIV) o de encefalopata hipxico-isqumica (EHI). Las crisis tnicas se asocian con ms frecuencia a enfermedades metablicas y a la HIV. Las mioclonias pueden ser expresin clnica de trastornos benignos (mioclonia neonatal asociada al sueo), o de enfermedad severa tal como malformacin del SNC, o epilepsia mioclnica precoz de pronstico desfavorable. No se trata de formas clnicas nicas para cada paciente y debemos tener en cuenta que un mismo paciente puede presentar distintos tipos de crisis a lo largo de su evolucin. DIAGNSTICO Diagnstico clnico Basado en la realizacin de una historia clnica completa, que incluya historia familiar que precise la presencia de convulsiones neonatales en consanguneos. Debe recoger en los antecedentes el estado de salud materna y la evolucin, complicada o no, del embarazo y del parto, as como los datos disponibles del perodo neonatal inmediato y de los anexos fetales. La exploracin fsica y neurolgica del neonato ser completa, con recogida de los signos relevantes. Es importante la observacin de la conducta del neonato por parte de la enfermera de la unidad neonatal ya que son, con frecuencia, quienes detectan los fenmenos convulsivos iniciales. La alteracin de la respuesta a estmulos, del patrn de sueo, de la conducta, o la fluctuacin rtmica de las constantes vitales forman parte del diagnstico de sospecha.
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G. GALICIA POBLET, M.P. ARAGN GARCA
TABLA II. FORMAS DE PRESENTACIN DE LAS CRISIS NEONATALES Tipo Sutil Clnica Movimientos buco-linguales, succin, deglucin, chupeteo Motilidad ocular anormal, fijacin de la mirada, nistagmo, parpadeo Movimientos estereotipados: remo, boxeo, pedaleo Posturas anmalas Disfuncin autonmica: cianosis, apnea, bradicardia Sacudidas musculares lentas Focales, multifocales, migratorias Raro: alteraciones autonmicas Sacudidas musculares rpidas en flexin Repetidas o en salvas Suelen ser unilaterales Extensin de extremidades Actitudes catatnicas Ms frecuentes generalizadas Caractersticas Las segundas en frecuencia Difcultad diagnstica Escasa correlacin EEG
Clnicas
Las ms frecuentes. Nivel de vigilia conservado
Mioclnicas
Infrecuentes Asociadas a clonias Mala correlacin con EEG Las focales con alteracin en EEG, inexistente en las generalizadas
Tnicas
Diagnstico etiolgico Debido a la gran cantidad de posibilidades etiolgicas, es fundamental que cualquier investigacin sea llevada a cabo en una secuencia lgica. Por ello, dividiremos el estudio diagnstico de las convulsiones neonatales en tres niveles, que irn desde los exmenes ms sencillos a los ms complejos y especficos, aunque siempre sern empleados en funcin de la hiptesis diagnstica y de la experiencia del equipo (Tabla III). Debemos tener en cuenta que, salvo contadas excepciones, el diagnstico etiolgico depende de la valoracin conjunta de varias pruebas complementarias. En ocasiones, a pesar de aplicar el protocolo diagnstico dirigido, no encontramos la causa de las convulsiones. En estos casos deberemos proseguir los controles neurolgicos y el seguimiento para intentar completar el diagnstico, orientar la teraputica, ofrecer un consejo gentico y predecir la evolucin. Mencin especial merece el EEG: es til para confirmar la convulsin cuando se detecta actividad paroxstica durante la misma, pero su ausencia no la descarta. La actividad intercrtica en forma de anomalas paroxsticas o una actividad de base anormal es muy sugestiva de naturaleza epilptica, y tiene un valor pronstico desfavorable. Por el con-
trario, los trazados intercrticos normales se asocian a buen pronstico neurolgico. De entre todos los posibles trazados patolgicos, destaca por su implicacin pronstica el patrn de salva-supresin. Consiste en la presencia de una actividad de base dominada por perodos prolongados de marcada atenuacin de la actividad elctrica cerebral, intercalados con periodos ms breves de descargas paroxsticas sncronas o asncronas de actividad theta y delta de elevada amplitud, junto con ondas o puntas agudas. Se ha relacionado con mal pronstico, tanto vital como por su asociacin con secuelas neurolgicas graves, hasta en el 80% de los casos en los que se presenta. Excepcionalmente este patrn puede ser tambin inducido por el uso de frmacos neurotropos y anestsicos en las Unidades de cuidados intensivos neonatales, en cuyo caso la implicacin pronstica ser distinta. TRATAMIENTO Diversos estudios sugieren que las convulsiones pueden causar dao en el cerebro en desarrollo, ya que disminuyen el flujo sanguneo cerebral, interfieren en el funcionalismo neuronal y facilitan, por otra parte, el sangrado con la resultante final de una lesin cerebral. Por todo ello, en la actualidad se opta por un tratamiento agre-
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TABLA III. NIVELES DE ESTUDIO DIAGNSTICO DE LAS CONVULSIONES

NEONATALES
Exmenes complementarios de primera lnea: Historia clnica y exploracin fsica completa Hemograma, bioqumica con electrolitos (incluyendo magnesio, calcio, potasio, amonio, glucosa y funcin heptica y renal) y equilibrio cido-base Microbiologa con cultivos de sangre, orina y LCR Electroencefalograma Ecografa craneal transfontanelar Radiologa de crneo y esqueleto Exmenes complementarios de segunda lnea (segn sospecha diagnstica): Ensayo teraputico con biotina, piridoxina, tiamina y cido folnico Aminocidos en plasma, orina y LCR Sulfitest en orina cidos orgnicos en orina Amonio, lactato y piruvato en sangre Serologas TORCH, VIH (en plasma y LCR) y VHS-II Fondo de ojo EEG de sueo y/o vdeo-EEG Ecografa Doppler Tomografa computerizada craneal o/y resonancia magntica Exmenes complementarios de tercera lnea (casos muy especiales): Cobre y ceruloplasmina Enzimas intralinfocitarios Pruebas especficas para metabolismo de purinas cido silico en plasma y orina cidos grasos de cadena larga, cido fitnico (plasma) Estudio de neurotransmisores (plasma, orina y LCR) Biopsia muscular, piel, apndice, cerebro Estudios moleculares y citogenticos especficos RM espectroscpica Potenciales evocados visuales y auditivos, electrorretinograma
sivo de las convulsiones neonatales en fase aguda, asegurando al mismo tiempo el soporte vital adecuado, como supone el mantener una va area permeable, una buena perfusin cerebral que evite situaciones de hipotensin, monitorizar constantes y evitar trastornos hidroelectrolticos. Otras medidas complementarias, como el intento
de disminuir el metabolismo neuronal mediante frmacos o hipotermia, tendrn su indicacin en casos seleccionados. Actualmente, ante una convulsin neonatal por alteracin metablica conocida, las recomendaciones teraputicas, son las siguientes: Hipoglucemia: 2-4 ml/kg de solucin de glucosa al 2030% i.v, seguido de perfusin i.v de glucosa a ritmo de 8 mg/kg/min. Hipocalcemia: 1-2 ml de gluconato clcico 25-3% i.v lento (en 5 min) con control EEG y de frecuencia cardaca. Hipomagnesemia: sulfato de magnesio a 2-8 ml al 2-3% i.v lento. Si los factores etiolgicos no son evidentes, se ensayar terapia con vitamina B6, cido folnico y biotina. Previamente se obtendr una muestra de sangre para determinacin de sus valores basales. Hay que tener en cuenta que la falta de control de las convulsiones neonatales a las primeras dosis de cido folnico, no excluye esta etiologa y debemos esperar 4-5 das para valorar su efecto, incrementando la dosis si es preciso. El tratamiento medicamentoso de las convulsiones neonatales en su fase aguda se resume en la Figura 1. El frmaco de eleccin en primera lnea es el fenobarbital en pauta de carga de 20 mg/kg i.v, seguido si es necesario de otras dos dosis sucesivas de 10 mg/kg; no se recomienda superar una dosis mxima total de 40 mg/kg. Ms discutible resulta el segundo recurso teraputico, donde tradicionalmente se situaba la difenilhidantona y que en parte de la literatura europea puede verse sustituda por el cido valproico. La tercera lnea est representada por las benzodiacepinas, siendo los ms utilizados el clonazepam y el diazepam. Ms all se sita otro grupo de frmacos que engloba diversas posibilidades, includo el uso de anestsicos como el tiopental. La Tabla IV resume las dosis de carga y mantenimiento de los diferentes recursos farmacolgicos disponibles. La duracin del tratamiento es controvertida y actualmente la tendencia es a limitarla ante el riesgo yatrognico del frmaco antiepilptico sobre el cerebro inmaduro. En general, puede retirarse la medicacin cuando el nio permanezca ms de una semana sin crisis, asociando un examen neurolgico, electroencefalogrfico y ecogrfico normales. Las excepciones sern los casos de trastornos del
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VOL. 46 SUPL. 1, 2006
G. GALICIA POBLET, M.P. ARAGN GARCA
Idiopticas
Etiologa conocida
Intentar sucesivamente: Piridoxina Biotina c. Folnico (Recoger sangre y orina para estudio)
Fenobarbital IV
No cede
Hipoglucemia: solucin de glucosa Hipocalcemia: gluconato clcico Hipomagnesemia: sulfato de magnesio
No cede
Fenobarbital i.v. (1/2 de 1 dosis) Cede
Cede
Fenitona i.v.
Dosis de mantenimiento
y/o
Valproico i.v.
Cede
No cede
Diazepam i.v. o clonazepam i.v.
Cede
No cede
probar en cualquier orden
Carbamazepina Lidocana i.v. Paraldehido i.v. Tiopental i.v. + medidas de soporte
Figura 1. Tratamiento de la convulsiones neonatales.
desarrollo cerebral, en los que la recurrencia de las convulsiones es cercana al 100% de los casos, las graves encefalopatas hipxicas y las epilepsias neonatales. PRONSTICO La mortalidad por convulsiones neonatales ha descendido desde un 40% en la dcada de los 60 hasta un 15% en
la actualidad. Sin embargo, y a pesar de las mejoras experimentadas por la Obstetricia, la Neonatologa y la Neurologa infantil, sigue existiendo una alta incidencia de secuelas neurolgicas en aquellos nios que han padecido convulsiones neonatales. La asociacin de alteraciones electroclnicas con lesin documentada en la neuroimagen, se asocia con muerte o
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TABLA IV. FRMACOS ANTIEPILPTICOS Fenobarbital C: Bolo 20-25 mg/kg i.v. + 10 mg/kg 2 dosis. (Mximo total 40 mg/kg) M: 3-5 mg/kg/da i.v. (en 2 dosis) C: 15 mg/kg i.v. en 5 min M: 1-2 mg/kg/h en BIC (iniciar 30 min tras la carga) C: 20-25 mg/kg i.v. en 15-30 min (Ritmo: 0,5 mg/kg/min) M: 4-8 mg/kg/da en 2 dosis i.v. C: 1 mg/kg i.v. cada 4-6 h M: 0,7-2,7 mg/h/24 h en BIC 002 mg/kg/h i.v. en BIC (se puede hasta 1 mg/kg/da) 20 mg/kg/da por sonda nasogstrica C: 3 mg/kg M: 1-6 mg/kg/h. Asociar medidas de soporte C: 3 mg/kg dosis nica i.v. Ritmo:1 mg/kg/h en BIC M: 1-6 mg/kg/h (asociado a fenobarbital) Retirada diaria 1 mg/kg/h C: 200-400 mg/kg i.v., ritmo 6 mg/ kg/h o rectal M: 15-150 mg/da 20 mg i.m./v.o. 100 mg dosis nica (con EEG) 10 mg/12 h (pasar en 15 min)
Valproato
Fenitona
nstico son las debidas a hemorragia subaracnoidea o a la hipocalcemia. El riesgo estimado en las convulsiones neonatales ocasionales de desarrollar una epilepsia ulterior se sita entre un 10 y un 30%. Esto depender de la naturaleza del proceso neuropatolgico subyacente, los posibles efectos adversos de la actividad epilptica en el cerebro en desarrollo, los efectos secundarios de las convulsiones y de los potenciales efectos adversos de los frmacos antiepilpticos. BIBLIOGRAFA
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Diazepam Clonazepam Carbamazepina Tiopental
Lidocana
Paraldehdo
Biotina Piridoxina c. folnico
* C: dosis de Carga; * M: dosis de Mantenimiento; *BIC: bomba infusin contnua; *iv: intravenoso.
secuelas neurolgicas hasta en un 75% de los casos. Por el contrario, las convulsiones neonatales con un mejor pro-
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Protocolos de Neonatologa Manejo perinatal de los defectos congnitos

V.M. MARUGN ISABEL, C. OCHOA SANGRADOR Servicio de Pediatra. Hospital Virgen de la Concha. Zamora
INTRODUCCIN Los defectos congnitos son un problema sanitario de gran importancia por ser causa importante de morbilidad postnatal, su alta frecuencia (entre un 2% y un 4% de los recin nacidos RN- los presentan), conllevar un alto coste familiar y social y por constituir la primera causa de mortalidad neonatal en los pases desarrollados. Los defectos graves son tambin causa de abortos y muerte fetal intratero. La aparicin de defectos congnitos, tanto detectados prenatal como postnatalmente, produce una gran ansiedad en la familia y una enorme demanda de asistencia que debe ser satisfecha y abordada por el mdico responsable, bien sea el obstetra, perinatlogo o pediatra-neonatlogo. Este abordaje debe ser realizado teniendo en cuenta la historia familiar completa, anamnesis perinatal sobre el embarazo (exposiciones ambientales, frmacos, enfermedades durante el mismo, etc.), el parto y el perodo neonatal inmediato, realizando un examen clnico detallado, con descripcin clara y concisa de los defectos congnitos y exploraciones complementarias necesarias. El resultado del anlisis de toda esta informacin pretende determinar el diagnstico de cada nio en base a los conocimientos actuales, y ello permitir: Conocer el curso natural del proceso, pronstico a corto y largo plazo, posibilidades de tratamiento y seguimiento clnico.
Establecer el posible patrn de herencia y el riesgo de recurrencia en la familia o en el mismo paciente. Establecer las posibilidades de diagnstico prenatal y posible intervencin temprana, pautas preventivas e informar a los padres sobre alternativas reproductivas para el paciente y su familia. El desarrollo de los conocimientos y la tecnologa mdica y gentica han permitido alcanzar un porcentaje mayor de diagnsticos de certeza y un diagnstico etiolgico ms preciso. Esto hecho se traduce en un cambio en las etiologas de los defectos congnitos en nuestro medio (Tabla I), con disminucin progresiva del grupo de causa desconocida. Adems, la difusin de estos conocimientos en medios de comunicacin y acceso global (Internet), produce una mayor demanda de informacin actualizada por parte de los padres y familiares. Esta necesidad de diagnstico e informacin y la complejidad de los conocimientos actuales hacen frecuente la necesidad de consultar con los especialistas en Gentica Clnica para el manejo de estos pacientes. A pesar de todos estos avances y de la correcta valoracin clnica, en muchos casos el RN con defectos congnitos queda sin un diagnstico de certeza. En este sentido, es preferible la ausencia de diagnstico que establecer un diagnstico errneo, lo que obliga a la prudencia en el clnico y a una revaloracin peridica del caso. Los pasos en la bsqueda de un diagnstico deben estar claros y com-
Correspondencia: Dr. Vctor M. Marugn Isabel. Servicio de Pediatra. Hospital Virgen de la Concha. Avda. Requejo, n 35. 49020 Zamora. Correo electrnico: victormarugan@wanadoo.es
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Manejo perinatal de los defectos congnitos
TABLA II. ETIOLOGA DE LOS DEFECTOS CONGNITOS EN NUESTRO

MEDIO
Gentica Autosmica dominante Autosmica recesiva Cromosmica Otras etiologas gnicas Factores ambientales (alcohol, drogas, medicamentos, diabetes, infecciones maternas, etc) Multifactorial Desconocida
20% 5,0% 0,5% 9,5% 5,0% 1%
19% 60%
Adaptado de: Bermejo E, Mendioroz J, Cuevas L, Lpez F, Rodrguez-Pinilla E, Martnez-Fras ML. Aspectos clnico-epidemiolgicos de los RN con anomalas congnitas. Boletn del ECEMC. Dismorfologa y epidemiologa. 2003; 2: 15-29.
partirse con los familiares. Se debe informar de la posibilidad de no encontrar un diagnstico y establecer un plan teraputico y de apoyo a la familia que en muchos casos es independiente del mismo diagnstico. No se debe olvidar que muchos defectos congnitos mayores producen la muerte fetal y la consiguiente interrupcin del embarazo. Cuando se produce en momentos iniciales de la gestacin es difcil realizar un estudio de posibles malformaciones y aunque es conocido que muchos de tales casos tienen alteraciones cromosmicas, tambin es complicada y poco frecuente la realizacin del estudio cromosmico al feto. Por ello debe valorarse, ante abortos repetidos en una pareja, el estudio cromosmico a los padres para detectar posibles alteraciones cromosmicas balanceadas y asintomticas. Distinto es el caso de los fetos muertos con malformaciones o defectos congnitos cuya muerte intratero se produce en etapas ms avanzadas de la gestacin. El abordaje perinatal de estos casos, bien por el Obstetra o el Pediatra, avisado ante defectos congnitos del feto muerto, debe ser similar al que se plantea para el RN vivo con defectos congnitos. En todos los fetos muertos con malformaciones se debe realizar: Exploracin completa del feto muerto y realizacin de necropsia.
Obtencin de sangre o de tejido (de eleccin, cartlago) para estudio cromosmico. La muestra de tejido ser fresca, se depositar en tubo estril con medio lquido especial y nunca debe fijarse en formol ni otro tipo de alcohol. Se valorarn otros exmenes complementarios como la radiologa, por ejemplo en defectos que afecten al sistema locomotor. Realizacin de fotografas. Historia clnica, con antecedentes familiares de defectos congnitos o consanguinidad, antecedentes obsttricos, exposicin a txicos o tratamientos farmacolgicos en el embarazo, movimientos fetales, etc. El objetivo de todo ello es, como en el RN vivo, acercarse a un diagnstico que permita en este caso una informacin lo ms completa posible a los padres, establecer un patrn de herencia y riesgo de recurrencia y ofrecer opciones, si las hay, de diagnstico prenatal o alternativas reproductivas. La capacidad tcnica actual, unida a la ley de julio de 1985 que posibilita la interrupcin voluntaria del embarazo (IVE) si se detectan anomalas del desarrollo, ha supuesto la aparicin de cambios en el manejo perinatal de los defectos congnitos. La realizacin de las IVEs ha supuesto la disminucin progresiva de la frecuencia en RN de defectos y sndromes malformativos de deteccin precoz. ste es el caso de la anencefalia y defectos del tubo neural, sndrome de Down, agenesia renal bilateral, etc. Se debe tener en cuenta que esta disminucin de frecuencia es motivada por las IVEs y no por una disminucin real en base nicamente a medidas de prevencin primaria. Esto cobra importancia a la hora de informar a los padres acerca de la frecuencia de un determinado defecto congnito, que debera hacer referencia a la frecuencia basal del defecto (aquella obtenida de estudios epidemiolgicos previos a la posibilidad de interrupcin del embarazo) o, de no ser posible, considerar las IVE motivadas por el mismo. Es importante comprender que no nos debemos conformar con la deteccin prenatal y la prevencin secundaria de interrumpir el embarazo, sino que se debe tender a prevenirlos mediante la aplicacin de medidas de prevencin primaria, tendente a evitar que el desarrollo perinatal se altere, para lo cual es preciso investigar las causas por las que se producen los defectos congnitos. Para ello se debe obtener la mxima informacin, no slo de los casos que llegan a nacer, sino
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tambin de los casos afectados que son producto de una interrupcin de la gestacin. Con ello se podr Ofrecer una correcta informacin a la familia y un posible asesoramiento gentico. Realizar estudios epidemiolgicos, que nos permitan identificar agentes causales y factores de riesgo. Para conseguirlo, la actitud perinatal ante la interrupcin del embarazo no difiere de la realizada en el nacido muerto o en el RN vivo. Ante un caso de interrupcin voluntaria del embarazo por defectos congnitos se deber realizar: Historia familiar y obsttrica. Estudio necrpsico. Cariotipo de alta resolucin, o estudio de gentica molecular, si procede. Es importante destacar que generalmente, la resolucin del estudio citogentico prenatal suele ser inferior a la que se puede lograr mediante la obtencin de una muestra de tejido fetal tras la IVE, por lo que se recomienda repetir el estudio para hacerlo con mayor resolucin, mxime si el previo no condujo a ningn diagnstico. Para conseguir adems los estudios epidemiolgicos se debe potenciar la participacin de los centros que realizan IVEs en registros multicntricos centralizados. En este protocolo se abordan los distintos pasos para el diagnstico y valoracin de las malformaciones congnitas en el RN, similares a las realizadas en el feto muerto con malformaciones o en la IVE por defectos congnitos. DIAGNSTICO PRENATAL El pilar bsico del diagnstico prenatal es la ecografa obsttrica. Con la mejora de los ecgrafos y el establecimiento de consultas ecogrficas de alta resolucin se detectan hoy da gran parte de los defectos congnitos, incluso en momentos precoces de la gestacin. Una de las primeras opciones la constituye el estudio cromosmico y molecular si procede, mediante amniocentesis o biopsia de vellosidades coriales en gestaciones de riesgo, por edad de los padres o alteraciones previamente conocidas en ellos, como alteraciones cromosmicas balanceadas, traslocaciones, etc. Tambin pueden utilizarse modelos predictivos basados en determinaciones metablicas, como la deteccin combinada de alfafetoprotena, y estudios de gentica molecular prenatal, en casos conocidos de patrn hereditario en
la familia y en los que la alteracin gnica es identificable prenatalmente. El diagnstico prenatal permitir plantear diversas opciones dependiendo de los casos. As, antes de la semana 22, los padres pueden, ante un diagnstico establecido, tomar la decisin de una interrupcin del embarazo. En aquellas gestaciones en que, por realizarse el diagnstico despus de la 22 semana o por voluntad de los padres, se prosigue la gestacin, el diagnstico prenatal establecido permite tomar decisiones de gran trascendencia, como tener anticipacin del posible tratamiento (por ejemplo el manejo especfico de la hernia diafragmtica) o preparar el traslado prenatal y el nacimiento a un centro de referencia, que pueda asumir con mejores probabilidades de xito al RN malformado (por ejemplo, cardiopata compleja en centro con ciruga cardaca infantil). HISTORIA CLNICA PRENATAL Se recoger de forma exhaustiva toda la informacin de la madre y del embarazo Edad materna y paterna. Paridad. Enfermedades crnicas de la madre que conllevan riesgo por si mismas para desarrollo de defectos congnitos (diabetes, fenilcetonuria), o por posible transmisin gentica al feto (distrofia miotnica, enfermedad poliqustica renal, etc.) Enfermedades sufridas en la gestacin y episodios febriles (la hipertermia se considera factor teratgeno potencial), as como tratamientos de cualquier tipo recibidos por la madre o procedimientos diagnsticos, por ejemplo radiolgicos. Serologa infecciosa durante el embarazo (toxoplasma, rubeola, citomegalovirus, otras.) Complicaciones durante la gestacin. Anomalas uterinas maternas, como tero bicorne, tabiques uterinos o miomas, que pueden producir deformidades en el feto. Existencia de oligoamnios en la gestacin (buen marcador de anomalas renales) o polihidramnios (buen marcador de malformaciones digestivas y neuromusculares). Exposicin a sustancias de abuso, tabaco, alcohol, cocana o a otros factores teratognicos reconocidos. Exposiciones ocupacionales y condiciones de trabajo, incluyendo las exposiciones paternas tanto preconcepcionales como aquelles que han tenido lugar en el embarazo y han podido dar lugar a exposicin materna. Suplementacin con cido flico.
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Pruebas de diagnstico prenatal realizadas, seguimiento ecogrfico, marcadores bioqumicos, pruebas invasivas (amniocentesis, biopsia corial, cordocentesis), tanto por su resultado como por su potencial teratogenicidad. Movimientos fetales, inicio, intensidad y cantidad de los mismos. HISTORIA PERINATAL La informacin perinatal de ms inters es Duracin de la gestacin Presentacin (las presentaciones podlica y transversa estn relacionadas con mayor nmero de anomalas fetales) y modo de parto. Complicaciones y curso del parto Cantidad y calidad del lquido amnitico. Examen de la placenta, peso, forma, caractersticas que pueden dar informacin clave para el diagnstico. Examen del cordn umbilical (longitud, nmero de vasos, infartos, nudos). HISTORIA FAMILIAR La historia familiar deber abarcar al menos tres generaciones, valorando la realizacin de un rbol genealgico. En la historia se recoger: Existencia de consanguinidad (conocida o procedencia de poblaciones con alta endogamia) Etnia y procedencia de la familia. Enfermedades y rasgos familiares caractersticos, casos de retraso mental Existencia de malformados en la familia, mortinatos, abortos espontneos o inducidos por presentar defectos congnitos, infertilidad o subfertilidad. EXAMEN FSICO Debe ser completo, detallado y minucioso, tal y como se recoge en la Tabla II. En l se deben buscar tanto defectos mayores como anomalas menores, muchas veces de difcil valoracin. Se consideran defectos mayores aquellos con repercusin mdica, quirrgica o cosmtica importante para el paciente. Se consideran anomalas menores aquellas que no tienen dicha trascendencia y variantes de la normalidad a las alteraciones que sin tener trascendencia, afectan a un mayor nmero de individuos. Muchos de los rasgos dismrficos son objetivables y cuantificables con mediciones
adecuadas, as como comparables con curvas de normalidad publicadas. La valoracin de rasgos anmalos partir del buen conocimiento de la normalidad y sus variantes familiares, tnicas o de edad gestacional. Es importante dentro del examen fsico la realizacin de fotografas. La iconografa permite la consulta dinmica con otros compaeros de mayor experiencia en un caso determinado, as como la comparacin evolutiva del defecto congnito en el seguimiento del paciente. ANLISIS CLNICO DE LOS DEFECTOS Tras realizar los pasos anteriores y con una exploracin fsica detallada se realizar un primer anlisis clnico de los defectos congnitos encontrados, en el que se pueden diferenciar: 1. Defecto congnito aislado o nico. El defecto puede ser por malformacin (alteracin del proceso normal de desarrollo), deformacin (modificacin de un proceso normal de desarrollo por fuerzas mecnicas de origen exgeno o endgeno) o disrupcin (destruccin de tejidos o estructuras con un desarrollo previo normal). 2. Pacientes con ms de un defecto congnito que se consideran polimalformados. Se pueden reconocer en este grupo tres tipos distintos Polimalformados con patrn reconocido de anomalas. Tenemos: Sndromes: nios en que los defectos presentes constituyen cuadros clnicos homogneos o similares, patognica y etiolgicamente relacionados, pudiendo establecerse, en muchos casos, un pronstico, un tratamiento y un potencial riesgo de repeticin familiar. Las Asociaciones de Alta Frecuencia (AAF): defectos que sin tener relacin patognica o causal conocida, tienden a aparecer asociados con una frecuencia mayor de lo esperado por azar. Secuencia. Nios con mltiples defectos congnitos secundarios y derivados de un defecto inicial que da lugar al resto de forma secuencial. Se considera secuencia malformativa, deformativa o disruptiva segn el origen del defecto primario. Polimalformados en sentido estricto. Nios con defectos congnitos que afectan a estructuras corporales diferentes y aparentemente no relacionadas, en los que no se encuentra un patrn reconocido. No se
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TABLA II. EXAMEN FSICO EN LOS CASOS CON DEFECTOS CONGNITOS Edad gestacional Datos de somatometra Apariencia general Piel Pelo y anejos cutneos Crneo Ojos Pabellones auriculares Nariz Boca Cuello Trax Abdomen Genitales Ano Espalda Extremidades Examen neurolgico Peso, talla y permetro ceflico Proporcionalidad y simetra: distancia vrtex-coccix, braza y relacin de segmentos superior e inferior. Postura, actitud y conducta Pigmentacin, existencia de fositas, lesiones epidrmicas (nevus, manchas) y vasculares Alteraciones de color del pelo, textura, patrn de implantacin, existencia de remolinos. Forma de las uas y alteraciones Forma, simetra, fontanelas Longitud e inclinacin de las hendiduras palpebrales, forma de la rbita, pupilas, iris, valorar fondo de ojo Forma y tamao, lugar de implantacin y rotacin Caractersticas y medicin del puente nasal, alteraciones de forma, narinas Forma de los labios, filtro nasal y borde de labio superior, forma y alteraciones de la boca, paladar y lengua. Tamao y posicin de la mandbula Longitud y anchura, existencia de pterigium, masas, fosas o tractos sinusales, implantacin del pelo en nuca Tamao, forma y simetra, implantacin y desarrollo mamario, distancia intermamilar, auscultacin cardiopulmonar Forma y simetra, existencia de masas, forma y alteraciones del ombligo, existencia de hernias Forma y alteraciones, apariencia y maduracin, localizacin testicular y del meato urinario en varones Posicin, forma y permeabilidad Simetra, existencia de fosas cutneas o mechones de pelo en lnea media Proporcin, simetra y movilidad articular, tamao de manos y pies, nmero y forma de los dedos, surcos palmares y digitales, dermatoglifo Tono, estado de alerta, reflejos, alteraciones de contacto o de conducta, actitud y movilidad espontneas
conoce ni la patogenia global, ni la causa, ni el potencial riesgo de repeticin en la familia. En este anlisis clnico es importante considerar que algunos defectos tienen mayor tendencia a presentarse aislados, si bien ante toda malformacin hay que tratar de confirmar o descartar la presencia de otras. Este es el caso de las gastrosquisis que se presenta aislada en el 93,5% de los casos, segn datos epidemiolgicos del Estudio Colaborativo Espaol de Malformaciones Congnitas (ECEMC), el hipospadias (90%), anencefalia (89,1%), espina bfida (76,9%), labio leporino con o sin paladar hendido (72,4%) o la hernia diafragmtica (67%). Al contrario, hay defectos que tienden a presentarse con mayor frecuencia asociados. Es el caso de la anoftalmia/microftalmia, asociada a otros defectos en el 90,5% de los casos, lo que obliga siempre a descartar exhaustivamente otros defectos. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Tras este proceso de anamnesis, exploracin detallada y anlisis clnico de los defectos, se llega a establecer el 70% de
los diagnsticos, mientras que las pruebas complementarias aportan slo el 30%. Estas se deben realizar de forma secuencial, con una sospecha clnica especfica y no como mtodo de rastreo, para evitar riesgos al paciente y un coste econmico elevado. Las principales pruebas y sus indicaciones son: Pruebas de imagen Radiografas especficas cuando lo precise una malformacin concreta. En casos de desproporcin o hallazgos sugestivos de displasia sea debe realizarse una serie esqueltica que incluya crneo, columna, costillas, pelvis, al menos un hueso largo, manos y pies. El estudio ecogrfico abdominal se realizar buscando malformaciones mayores aadidas en todo paciente con un defecto mayor, o con tres o ms menores. La ecocardiografa estar indicada ante alteraciones en la auscultacin cardaca o, aunque sta sea normal, en sospecha de sndromes que incluyan malformaciones cardacas. La ecografa cerebral se realizar ante un permetro ceflico anmalo, alteraciones en la exploracin neurolgica o sos-
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Figura 1. Estudio cromosmico de recien nacidos con defectos congnitos.
pecha diagnstica por el patrn malformativo. Dependiendo del caso, se puede valorar la realizacin de TAC o RNM. Cariotipo Clsicamente se considera obligado ante todo RN o feto muerto con dos o ms defectos mayores, tres o ms menores, defecto menor o mayor con retraso del crecimiento intrauterino y ante genitales ambiguos. Con las tcnicas de estudio actuales se debe plantear en todo RN vivo o muerto intratero o en perodo perinatal,
que presente malformaciones mayores o menores, incluyendo aquellos con diagnstico de sndrome no cromosmico, gnico o de causa no conocida. Se realizar un cariotipo de alta resolucin de 550-850 bandas. Cuando la clnica sugiera alguna microdeleccin conocida o sospechada se realizarn tcnicas de FISH (hibridacin in situ con fluorescena), con sonda especfica o inespecfica (Multiprobe-T), para detectar alteraciones cromosmicas crpticas, incluyendo las de zonas subtelomricas. Esto permitir la identificacin de alteraciones muy pequeas de los cro-
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Diagnstico: estudios de imagen, cariotipo, otros estudios genticos, consulta a especialistas Informacin adicional: revisin de la literatura y de registros mdicos cDiagnstico aparente no confirmado: seguir buscando informacin adicional
a b
Figura 2. Algoritmo de diagnstico y manejo de los defectos congnitos.
mosomas, establecer el diagnstico del nio, los riesgos de repeticin familiar y las posibilidades de diagnstico pre-
natal. La pauta de estudio cromosmico se refleja en el algoritmo de la Figura 1.
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Estudios de citogentica o gentica molecular Deben solicitarse con una sospecha clnica fundamentada al ser estudios caros y laboriosos. Se pueden considerar Ante la necesidad de confirmar un diagnstico clnico de sospecha fundamentado (deleccin 22q11, sndrome de Prader- Willi, sndrome de Alagille, displasias seas dudosas, enfermedad poliqustica renal, fibrosis qustica o enfermedad neuromuscular congnita) Sospecha clnica de enfermedad metablica con diagnstico citogentico. Estudio de una enfermedad gentica diagnosticada previamente en familiares del paciente. ESTRATEGIA DIAGNSTICA Debe de integrar todos los pasos expuestos previamente de forma secuencial y sistemtica, como se refleja en la Figura 2. Se debe informar a los padres de los pasos a dar en el diagnstico y de la posibilidad, pese a todos los avances cientficos, de no llegar al mismo. La posibilidad de que las malformaciones del paciente no encajen en un patrn diagnstico reconocido puede ser frecuente, cercana al 50%, incluso en manos expertas. No llegar a un diagnstico es mejor que dar un diagnstico errneo y as lo debe conocer la familia. Se debe mantener la revaloracin peridica del caso y la posibilidad de consulta con otros especialistas. MANEJO CLNICO DEL PACIENTE TRAS EL DIAGNSTICO Una vez atendidas las necesidades vitales del paciente, el manejo clnico se debe centrar en el apoyo y soporte a la familia, respetando la privacidad y la confidencialidad, informando a otros miembros de la familia que deseen los padres y facilitando el duelo y la aceptacin del problema. La informacin a la familia debe ser clara e incluir: El diagnstico obtenido o la ausencia del mismo. Etiologa si se conoce, historia natural y pronstico. Tratamientos a efectuar y seguimiento. En muchos casos es necesario el estudio y tratamiento por distintos especialistas (cardilogo, neurlogo, cirujano infantil, traumatlogo, etc), siendo de vital importancia la coordinacin multidisciplinar desde el responsable clnico. Anticipacin y tratamiento de complicaciones (cardiopata o hipotiroidismo en Sndrome de Down, tumor de
Wilms en aniridia, glucemia neonatal y tumores abdominales en Sndrome de Beckwith, etc.) Informacin sobre los recursos mdicos, sociales y familiares de apoyo (asociaciones de pacientes o de familiares, centros de atencin temprana, etc.) Riesgo de recurrencia dentro de los conocimientos actuales. Posibilidad de diagnstico prenatal, preimplantacin y de opciones reproductivas. Estos dos ltimos puntos son de especial preocupacin para las familias y su importancia justifica la realizacin de todo el proceso diagnstico, no slo en RN vivos sino tambin, como se comenta anteriormente, en el feto muerto con malformaciones y en la interrupcin voluntaria del embarazo por defectos congnitos. Es importante recordar que es labor de obstetras, con ayuda de los pediatras, el estudio diagnstico minucioso de estos malformados nacidos muertos, que posibilite la informacin clara a sus familias. Se debe, asimismo, potenciar la recogida de datos en la anamnesis, exploracin minuciosa y exmenes complementarios de estos casos y su puesta en comn en registros amplios o estudios epidemilogicos de difusin nacional, que complementen a los realizados slo con RN vivos y ayuden al estudio etiolgico de los defectos congnitos y la posibilidad de establecimiento de medidas preventivas. AGRADECIMIENTOS Nuestro agradecimiento a los integrantes del Estudio Colaborativo Espaol de Malformaciones Congnitas (E.C.E.M.C) y muy especialmente a la Dra. Eva Bermejo Snchez por su colaboracin en la revisin de este manuscrito. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 160-165
Protocolos de Neonatologa Sndrome de distrs respiratorio neonatal o enfermedad de membrana hialina

C. GONZLEZ ARMENGOD, M.F. OMAA ALONSO Servicio de Pediatra. Unidad de Neonatologa. Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid
INTRODUCCIN El sndrome de distrs respiratorio neonatal (SDR) o enfermedad de membrana hialina (EMH) es la patologa respiratoria ms frecuente en el recin nacido prematuro. Tpicamente afecta a los recin nacidos de menos de 35 semanas de edad gestacional (EG) y es causada por dficit de surfactante, sustancia tensoactiva producida por los neumocitos tipo II que recubre los alvolos. Su incidencia aumenta inversamente respecto a la edad de gestacin de manera que afecta al 60% de los menores de 28 semanas de EG y a menos del 5% de los mayores de 34 semanas de EG Clnicamente se presenta al nacimiento o poco tiempo despus con polipnea y dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia. La hipoxemia y distintos grados de acidosis respiratoria y metablica asociada a hipercapnia son los hallazgos gasomtricos; radiolgicamente aparece una imagen bilateral, ms o menos homognea, de opacificacin del parnquima pulmonar con broncograma areo con aspecto caracterstico de vidrio esmerilado que, en los casos ms graves, lleva al llamado pulmn blanco. El manejo de estos pacientes es complejo y requiere un tratamiento multidisciplinar de soporte. La introduccin de los corticoides prenatales para acelerar la maduracin pulmonar y el tratamiento postnatal con surfactante ha modificado su evolucin natural, disminuyendo su morbimortalidad.
COMPOSICIN Y METABOLISMO DEL SURFACTANTE La existencia del surfactante se descubri en los aos 50. Su composicin consta de fosfolpidos en un 80% (fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol, fosfatidilinositol y fosfatidiletanolamina), protenas en un 10% (protenas del surfactante, SPs, conocidas como SP-A, SP-B, SP-C, SP-D y otras protenas) y lpidos en otro 10% (fundamentalmente colesterol). De todos sus componentes, la fosfatidilcolina es la principal sustancia tensoactiva. En los ltimos aos, se ha descubierto que la ausencia o deficiencia de alguna de las SPs lleva asociado cuadros de SDR de gran severidad, tanto en pretrminos como en neonatos a trmino. En general, el surfactante est presente en suficiente cantidad en los pulmones a partir de la semana 36 de EG. Sin embargo, prenatalmente, hay situaciones que aceleran o retrasan la aparicin del surfactante. As, la rotura prematura de membranas, la hipertensin materna, el crecimiento intrauterino retardado, los corticoides y los tocolticos aceleran la maduracin pulmonar mientras que la diabetes materna, el hidrops y la eritroblastosis fetal, la retrasan. CLNICA Los signos y sntomas aparecen al nacimiento o poco tiempo despus con clnica respiratoria franca que incluye polipnea y signos de dificultad respiratoria progresiva (quejido, disociacin toraco-abdominal, aleteo nasal, tiraje inter-
Correspondencia: Carmen Gonzlez Armengod. Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Ro Hortega. Avda Santa Teresa s/n. 47010 Valladolid. Correo electrnico: cgonzalez@hurh.sacyl.es
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C. GONZLEZ ARMENGOD, M.F. OMAA ALONSO
costal y retraccin supraesternal) con cianosis central. Los grandes prematuros inicialmente pueden presentar episodios de apnea que precisen una intervencin inmediata. La clnica frecuentemente se complica con la presencia de ductus arterioso persistente (DAP) con un shunt inicial izquierda-derecha (ductus silente) que puede complicar el curso de la enfermedad; clnicamente lleva asociado taquicardia, precordio hiperdinmico, pulsos saltones, soplo cardaco y alteracin de la perfusin. En su evolucin natural, los cuadros leves presentan un empeoramiento inicial que puede durar 1 o 2 das, con necesidad de oxigenoterapia y recuperacin posterior progresiva hasta su completa resolucin. En los casos ms graves, el empeoramiento es rpido con hipoxemia y acidosis mixta que suele precisar oxigenoterapia y ventilacin mecnica. Tanto la gasometra arterial como los parmetros ventilatorios necesarios son buenos indicadores de la gravedad del cuadro. El empleo temprano del surfactante ha modificado el curso y la gravedad del SDR. DIAGNSTICO RADIOLGICO En los primeros momentos la radiologa pulmonar puede ser normal, pero posteriormente ir apareciendo el patrn tpico del SDR. Este se caracteriza por disminucin del volumen pulmonar, opacificacin difusa con un patrn retculonodular (aspecto de vidrio esmerilado) y broncograma areo. Se debe valorar la presencia de complicaciones como escapes areos (neumotrax, enfisema intersticial) y posibles malformaciones asociadas. MANEJO DEL SNDROME NEONATAL Prevencin Se basa en la deteccin y tratamiento precoz de la amenaza de parto prematuro (APP) y el tratamiento prenatal materno con corticoides. La pauta ms indicada de corticoterapia es la de betametasona i.m., dos dosis de 12 mg separadas por un perodo de 24-48 horas. Su efectividad parece mayor cuando pasan entre 24 horas y siete das entre el inicio del tratamiento y la consecucin del parto; sin embargo no hay estudios que relacionen una mejor evolucin del recin nacido en los casos de ciclos repetidos de corticoides a la madre cuando el embarazo se prolonga ms all de una semana.
La administracin de corticoides est indicada en las amenazas de parto prematuro entre la 24 y la 34 semana de EG. Tratamiento Reanimacin en sala de partos: el tratamiento del sndrome parte de una adecuada estabilizacin en el momento del nacimiento. Cada vez existen ms estudios que cuestionan el uso generalizado de oxgeno al 100% en la reanimacin neonatal. Se debe disponer de mezcladores y monitorizacin de la saturacin de oxgeno en sala de partos e intentar ajustar la concentracin de oxgeno a administrar. Para mejorar el reclutamiento alveolar se recomienda ventilacin con PEEP en la sala de partos, iniciar CPAP precoz y tratar de mantenerla durante el traslado a la unidad de CIN, evitando as el colapso alveolar. De soporte: Temperatura: es necesario mantener al RN en un ambiente trmico neutro para disminuir las necesidades de oxgeno y el empeoramiento de la acidosis metablica Nutricin y administracin de lquidos: es fundamental un adecuado aporte nutricional sin sobrecarga excesiva de lquidos que empeore la situacin respiratoria y contribuya a la aparicin de otras complicaciones como el DAP o la enfermedad pulmonar crnica (EPC). En general se suele mantener los primeros das entre 60 y 100 cc/kg/da en forma de alimentacin parenteral. La va enteral, en los casos de dificultad respiratoria importante, se debe posponer hasta su estabilizacin y mejora (valorar el inicio de una enteral trfica cuando se encuentre hemodinmicamente estable) Hemoglobina y hematcrito: se debe evitar una anemizacin excesiva del pequeo que suponga un aumento de los requerimientos de oxgeno. Cuando la hemoglobina baje de 11 g/dl, precisando aporte de oxgeno superior al 30%, se debe valorar la transfusin de un concentrado de hemates a 10-15 cc/kg a pasar en dos horas. Infeccin: un cuadro de neumona neonatal o de sepsis puede ser indistinguible de un sndrome y, a su vez, una sobreinfeccin respiratoria puede empeorar drsticamente el pronstico de estos pacientes. Por ello, en muchos casos, ante un cuadro de dificultad respiratoria progresiva desde el perodo neonatal
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inmediato, se inicia tratamiento emprico con antibioterapia de amplio espectro (tras recogida de bacteriologa) hasta la llegada de cultivos negativos o se mantiene en funcin de la evolucin clnica y analtica del paciente. Monitorizacin: se recomienda que el recin nacido prematuro se traslade a una unidad de cuidados intensivos neonatales (CIN) ante un cuadro de dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia y antes de que necesite otro tipo de soporte ventilatorio y/o vas centrales. Ante un cuadro de distrs respiratorio neonatal se debe monitorizar frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria, presin arterial (continua va catter arterial o peridicamente de forma no invasiva), pulsioximetra (idealmente con tecnologa Massimo), PO2 y PCO2 transcutnea (si se dispone de ella y el nio no es extremadamente inmaduro) y temperatura. Asimismo se deben hacer controles gasmetricos peridicos (menos frecuentes si se cuenta con buenos sistemas de monitorizacin de saturacin de oxgeno y PO2/PCO2 tc), y radiolgicos, tanto para control de vas centrales y posicin de tubo endotraqueal si se precisa de ste, como para ver la evolucin radiolgica del pulmn. Oxigenoterapia: el objetivo primordial es mantener una adecuada oxigenacin que permita una funcin tisular normal y prevenga la acidosis. Para ello se considera adecuado la administracin de oxgeno a una concentracin tal que consiga en el nio una presin arterial de oxgeno (PaO2) entre 50-70 mmHg (generalmente se correlaciona con una SatO2 entre 85-93%). El gas administrado siempre debe ir hmedo y caliente para evitar lesionar el epitelio de las vas areas. Se deben hacer gasometras peridicas que confirmen la ausencia de acidosis junto con una oxigenacin y ventilacin en lmites admisibles. Administracin de surfactante: el empleo del surfactante en el SDR neonatal es probablemente la medicacin ms ampliamente evaluada de las que se emplean en las unidades de CIN. Desde su introduccin en los aos 80, hay muchos estudios multicntricos, randomizados y controlados que prueban y confirman la eficacia y seguridad del surfactante en el tratamiento del SDR neonatal. As, se ha visto que el surfactante mejora la oxigenacin, disminuye el riesgo de escape areo y, lo que es ms importante, disminuye la mortalidad por
SDR neonatal en un 40%; es ms, se estima que el descenso de la mortalidad infantil en EEUU que se produjo entre 1988 y 1990 se debi, en un 80%, de forma exclusiva a la introduccin del surfactante. Actualmente existen en el mercado dos preparados de surfactante: los naturales y los sintticos. Ambos son efectivos, pero los estudios parecen indicar que el surfactante natural muestra una respuesta ms inmediata en la oxigenacin y en la mejora de la compliance pulmonar y un menor riesgo de escape areo. Hay controversia en cuanto a si disminuye ms o no la mortalidad y no parece haber diferencias en cuanto al riesgo de EPC. Bien es verdad que todos los estudios estn hechos con surfactantes artificiales que no contenan anlogos de las protenas del surfactante (SPs) y que actualmente se han desarrollado otros nuevos que s contienen estos anlogos y estn siendo investigados en ensayos clnicos. En nuestro pas se emplean los surfactantes naturales, los hay de origen bovino (Survanta) o porcino (Curosurf) y en estudios comparativos no parece haber diferencias sustanciales en cuanto a su eficacia. Un estudio americano multicntrico, prospectivo y randomizado publicado en el 2004 parece indicar que el Surfactante porcino administrado en primera dosis a 200 mg/kg tiene una mayor eficacia que el bovino o el porcino administrado a 100 mg/kg con una reduccin mayor de la mortalidad en el grupo de los menores de 32 semanas de EG. Cmo administrarlo?: en principio la nica va de administracin demostrada efectiva es la endotraqueal. La instilacin lenta parece al menos tan efectiva como su administracin en bolus y es deseable hacerlo a travs de tubos de doble luz que eviten la desconexin del nio de la ventilacin mecnica que se le est aplicando. No existe ninguna evidencia de que la administracin en alcuotas cambiando la posicin del nio mejore la distribucin y eficacia del surfactante. Qu dosis usar?: hay pocos estudios que analicen la dosis a administrar. Se ha visto que Survanta es ms efectivo a 120 mg/kg que a 60 mg/kg y Curosurf es ms efectivo a 200 mg/kg que a 100 mg/kg. En el tratamiento profilctico las dosis efectivas pueden ser menores que en el tratamiento de rescate con un sndrome neonatal instaurado y con inhibidores del surfactante presentes en los espacios alveolares.
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Cuntas dosis?: en los casos de SDR neonatal con requerimientos mantenidos de oxgeno de al menos un 30% y /o ventilacin mecnica en las primeras 72 horas de vida pueden ser necesarias dosis repetidas de surfactante (ambos, Survanta o Curosurf, a 100 mg/kg); hasta un mximo de 3. Un mayor nmero de dosis o su aplicacin ms all del tercer da de evolucin no parece tener ningn beneficio. Cuando se precisa la administracin de ms de una dosis, sta se suele repetir con un intervalo mnimo de 2 horas y, ms comnmente, entre 4 y 6 horas respecto de la primera dosis. Tratamiento profilctico o de rescate?: los ltimos metaanlisis muestran que el empleo profilctico en menores de 30 semanas de EG reducen la mortalidad, tanto precoz como tarda, y la incidencia de sndrome neonatal, neumotrax, y enfisema intersticial. No hay diferencias en cuanto a la presencia de DAP, enterocolitis necrotizante, retinopata de la prematuridad, hemorragia intraventricular severa o EPC. La revisin Cochrane de 2001 indica que, por cada 100 nios tratados profilcticamente, se evitan dos neumotrax y cinco muertes y que, por otro lado, el empleo profilctico del surfactante en todos los menores de 32 semanas de EG, supondra tratar a dos veces ms nios que si se empleara el surfactante como tratamiento de rescate. As pues ambas aproximaciones tiene sus pros y sus contras y la decisin del empleo profilctico o de rescate del surfactante se debe hacer en funcin de la existencia o no de personal entrenado y de la mortalidad especfica en cada centro. Eso s, una vez evaluada la necesidad de surfactante, parece claro que retrasos en la administracin de rescate, incluso de minutos o pocas horas, puede suponer un pronstico claramente peor que su administracin inmediata. Manejo ventilatorio: los objetivos del manejo ventilatorio son mantener una adecuada oxigenacin y ventilacin tratando de minimizar el volu y barotrauma inducido por la ventilacin mecnica. Desde el punto de vista gasmetrico, se ha de evitar el pH por debajo de 7,25 (puesto que se considera que el metabolismo celular se altera en estado de acidosis); la PaO2 debe mantenerse entre 50 y 80 mmHg y la PaCO2 entre 37 y 60 mmHg (idealmente entre 45 y 55 mmHg) siempre que el pH se mantenga por encima de 7,25
El sndrome neonatal se caracteriza por una disminucin de la compliance pulmonar y de la capacidad residual funcional. Tras la administracin de surfactante la oxigenacin mejora rpidamente debido a que mejora la capacidad residual funcional y se reclutan zonas atelectsicas; esta mejora en el volumen pulmonar hace que aumente la superficie disponible para el intercambio gaseoso. Por el contrario, los cambios en la compliance ocurren ms gradualmente. Es fundamental saber interpretar estos cambios para poder iniciar de forma precoz el descenso de los parmetros programados en el respirador y evitar en la medida de lo posible el dao secundario que ste produce. En este mismo contexto, tras la administracin de surfactante, en muchas unidades se realiza la extubacin precoz (en menos de una hora) a un sistema nasal de presin positiva continua de distensin (CPAP nasal) si los requerimientos de oxgeno y el esfuerzo respiratorio espontneo del pequeo son adecuados. En cuanto a la ventilacin mecnica invasiva, actualmente existen numerosas modalidades de asistencia respiratoria tanto convencional (SIMV, A/C, VG, PS, etc.) como de alta frecuencia. Sin embargo, hasta el momento, ningn estudio ha demostrado, con potencia estadstica suficiente, que una modalidad sea claramente superior a otra en el manejo del sndrome neonatal y en la disminucin de sus secuelas. En general, en la mayora de las unidades espaolas, se emplea la ventilacin de alta frecuencia como terapia de rescate cuando la ventilacin convencional falla o se complica con escape areo. En el caso de ventilacin mecnica convencional se tiende al manejo con picos de presin inspiratoria (PIP) y tiempos inspiratorios bajos, presin al final de la espiracin (PEEP) entre 3 y 6 cm de H2O y frecuencias respiratorias altas para tratar de sincronizar el respirador a la frecuencia espontnea del nio y mantener un adecuado volumen minuto. Con ello se trata de minimizar el riesgo de enfisema intersticial y EPC. Sin embargo, cualquier forma de ventilacin mecnica invasiva ejercida sobre un pulmn inmaduro provoca dao en mayor o menor medida; es por ello que en los ltimos aos han surgido con fuerza (sobre todo a travs de la escuela nrdica) las tcnicas de ventilacin mecnica no invasiva, en concreto la CPAP nasal. Existen estudios que parecen indicar que su aplicacin de
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Estabilizacin y valoracin inicial. Maniobras de reanimacin
Esfuerzo respiratorio inadecuado
Esfuerzo respiratorio adecuado
Intubacin en paritorio
RNPT < 28 SEG
RNPT > 28 SEG
CPAP nasal precoz (traslado a UCIN con CPAP en incubadora de transporte)
Surfactante profilctico Admin. en paritorio (100 mg/kg)
Traslado intubado
UCIN
RNPT < 28 SEG
RNPT 29-31 SEG
RNPT > 32 SEG
Surfactante profilctico Admin. en 1 hora de vida (100 mg/kg) si no realizado en paritorio
Surfactante (100 mg/kg) si clnica Rx compatible
(Observacin) Surfactante de rescate (100-200 mg/kg) si clnica y FiO2 > 40% Rx compatible
Esfuerzo respiratorio espontneo ineficaz
Esfuerzo respiratorio espontneo eficaz
VM invasiva (gentle ventilation)
Apneas, pH < 7,25, pCO2 > 60, FiO2 > 50-60%, esfuerzo respiratorio ineficaz
Extubacin inmediata (o destete en la hora siguiente) a CPAP nasal de baja resistencia 6-9 cmH2O y FiO2 que necesite
Si aumento de las necesidades de oxgeno FiO2 > 30% o empeoramiento de los parmetros respiratorios en las primeras 72 horas de vida (2-6 h de la dosis inicial): repetir dosis de surfactante (100 mg/kg) hasta un mximo de 3 dosis Figura 1. Algoritmo de actuacin
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una manera precoz (desde la sala de reanimacin en paritorio) disminuye la necesidad de ventilacin mecnica y la administracin de surfactante. Por otro lado, la extubacin precoz tras administracin de surfactante (ya sea profilctico o de rescate) a CPAP, adems de disminuir los das de ventilacin mecnica con su consiguiente dao, parecen disminuir los das de oxigenoterapia y la EPC (necesidad de oxgeno a las 36 semanas de EG). En el caso de precisar FiO2 superior al 50-60%, apneas y/o pH inferior a 7,25 con PaCO2 elevada se considerar fracaso de la extubacin y se proceder a intubacin y ventilacin mecnica invasiva. De momento, los nuevos sistemas de ventilacin no invasiva con CPAP nasal de baja resistencia asociado a ventilacin mandatoria sincronizada intermitente (SIMV) no parecen haber demostrado una clara ventaja respecto a la CPAP aislada. Otros tratamientos: desde finales de los 90 se llevan haciendo estudios sobre los potenciales efectos beneficiosos del empleo de xido ntrico inhalado en prematuros con SDR neonatal con hipoxemia refractaria y sobre los posibles beneficios en la prevencin de la EPC. Hasta el momento no hay datos suficientes para recomendar su empleo en ninguno de estos dos casos si bien existen ensayos multicntricos y randomizados actualmente en marcha que pueden en breve cambiar esta recomendacin. Otros tratamientos como los suplementos con inositol o el empleo de 2-agonistas inhalados se encuentran en fase de experimentacin. Bueno... y con todo esto Qu? Como se puede apreciar en cuanto al manejo de estos pacientes, tanto en el empleo de surfactante como en el manejo ventilatorio no existe un consenso claro y probablemente lo correcto sea la aplicacin de una pauta u otra en funcin de la experiencia y los resultados de cada centro. Como hemos querido reflejar en la Figura 1, nuestro protocolo de actuacin tiene una orientacin mixta; en los menores de 28 semanas administramos surfactante en paritorio si all precisa intubacin o en la primera hora de vida cuando llega a la unidad y est estabilizado (si es posible con control radiolgico previo) si no la ha precisado. En el grupo de 28 a 31 semanas de EG, se administra surfactante en el momento que hay criterios clnicos y radiogrficos de SDR neonatal independientemente de la necesidad de FiO2 que precise y, en los mayores de 31 semanas de EG,
administramos surfactante con criterios clnicos y radiogrficos de SDR y necesidades de FiO2 mayores del 40%. En todos los casos, independientemente de la EG, si la situacin respiratoria del nio y su esfuerzo respiratorio espontneo son adecuados, se extuba de manera inmediata a CPAP nasal de baja resistencia con la FiO2 que precise y con 6-9 cm de H2O de presin, reintubando si cumple los criterios expuestos en el texto anterior. Si las necesidades de oxgeno se vuelven a incrementar por encima del 30% o empeoran los parmetros ventilatorios con patrn radiolgico de sndrome, se administran hasta un mximo de 3 dosis de surfactante en las primeras 72 horas de vida. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 166-171
Protocolos de Neonatologa Transporte (traslado) neonatal

E. LVARO IGLESIAS, L. CASTAN LPEZ Servicio de Neonatologa. Hospital de Len
INTRODUCCIN Desde hace tiempo se viene proponiendo el cambio de la terminologa de transporte por la de traslado ya que desde el punto de vista sanitario tiene un sentido mucho ms amplio que un simple transporte, al ser mucho ms complejo (la decisin de ste, su valoracin, la bsqueda de un hospital adecuado, el perodo de estabilizacin, etc.) que el transporte propiamente dicho al centro receptor. Ya desde hace ms de 30 aos se conocen lo beneficios sobre la morbimortalidad de un traslado reglado y cualificado. Aunque el traslado neonatal sea solo 1-12% de todos los transportes de pacientes (segn el nivel asistencial de cada Unidad), es una situacin muy especial, muy delicada y con riesgo elevado, motivado por las propias condiciones biolgicas del neonato. CONSIDERACIONES GENERALES El conocimiento de la fisiologa y patologa del neonato, la experiencia en el tratamiento mnimamente agresivo pero diligente y activo, el enfoque integral e interdisciplinario en el manejo en todas las situaciones (nacimiento, adaptacin, reanimacin, estabilizacin, transporte, cuidado y tratamientos en UCI neonatal, etc.) han permitido el descenso importante de la morbimortalidad neonatal. El traslado ser una decisin facultativa basada en datos objetivos tanto por la patologa de base, como por la estabilidad clnica, posibilidades de tratamiento, aceptacin
familiar, etc. Tambin ser responsabilidad del facultativo emisor la eleccin del centro receptor y del medio de transporte, atendiendo a la distancia al centro receptor, condicionamientos orogrficos y meteorolgicos, etc.; as como el momento ms oportuno para realizar el mismo. El traslado puede ser realizado por una unidad especializada independiente al hospital (como existe en algunas Comunidades Autnomas), por el mismo centro emisor y en ocasiones por el centro receptor debido a la complejidad de la asistencia facultativa. El xito en el traslado de pacientes en general, y del neonato en particular, no depende nicamente de contar con un excelente grupo humano, elementos y tecnologa, sino que debe ser reglado. Todo lo que a continuacin se expone debe funcionar adecuada y simultneamente: a) Regionalizacin de los niveles de atencin mdica. Una definicin clara de los niveles de atencin mdica (bsico, intermedio y complejo, etc.). Esto permitir el uso racional de todos los recursos humanos y tecnolgicos. b) Cuidado bsico prenatal de calidad que desde el primer trimestre de gestacin permitir la deteccin del mayor nmero de casos de alto riesgo para que sean remitidos a tiempo. En general, la mejor "incubadora de transporte" sigue siendo la madre. c) Mayor integracin obsttrico-peditrica: permite la anticipacin en el manejo ptimo de la unidad mater-
Correspondencia: Leticia Castan Lpez. C/ La Rua n 30 portal 4; 4 L. Correo electrnico: lcastanon@usuarios.retecal.es

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d)
e)
f)
g)
Nmero de nacimientos
1.000
75
50 500 25 0 0 0 1-3 4-6 7-11 11-14 15-19 > 20 MINT score Nmero de recin nacidos Rango de mortalidad
TIPOS DE TRASLADOS Hay muchas clasificaciones conceptuales del tipo de traslado, pero lo que ms inters tiene en esta exposicin es la situacin clnica del neonato y el tipo de asistencia para su traslado.
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% Rango de mortalidad
no-fetal, evitando al mximo la repercusin de eventos no deseables. Seleccin de las pacientes: Prenatal: es una decisin del obstetra y el neonatlogo segn el nivel asistencial del centro y la complicacin esperada. El 36% de los embarazos de alto riesgo no presentan complicaciones pero si no hay cobertura asistencial para la incidencia esperada, el traslado prenatal est indicado. Postnatal: depender de la capacitacin del centro emisor. Hasta 30-35% de nios nacidos de madres consideradas sin riesgo pueden requerir atencin por complicaciones inesperadas durante el trabajo de parto, el parto o el perodo neonatal inmediato. Desde luego, cualquier traslado exige la mxima estabilizacin posible. En los ltimos meses se viene usando la puntuacin de MINT ya que puede facilitar un triage ms efectivo de neonatos para su traslado (Tabla I) y ha venido a complementar los criterios de Hermansen (Tabla II). Formacin continuada. En todo lugar donde se atiendan partos, sea cual sea su nivel de complejidad, deben existir personas entrenadas (formacin en soporte vital bsico y avanzado) con equipos y elementos bsicos para la reanimacin y estabilizacin adecuada del neonato. El cuidado deber extenderse hasta el lugar a donde se enve el enfermo. Punto de coordinacin y comunicacin. Es otro de los puntos clave en un sistema de traslado, que coordinar todo durante la preparacin del traslado y realizacin del mismo. Personal entrenado. El personal es el componente ms valioso. Los miembros del grupo deben tener conocimientos y experiencia. Se requiere algo ms que buena voluntad para el transporte de un paciente crtico. Es importante recordar que el personal no debe presentar cinetosis, pues puede ser una complicacin grave en un traslado. La meta del grupo de transporte es funcionar como una extensin de la Unidad de Cuidados Intensivos cuando esta asistencia sea requerida.
TABLA I.
RELACIN DE RANGO DE MORTALIDAD Y PUNTUACIN DE MINT % fallecimiento Puntuacin 10 4 0 4 0 8 5 2 2 0 5 2 1 0 2 0 5 0 6 0
pH < 6,9 6,91-7,1 > 7,1 Edad 01 h >1h Apgar al minuto 0 1 2 3 >3 Peso al nacimiento < 750 g 7511.000 g 1.0011.500 g > 1.500 g PaO2 3 kPa > 3 kPa Anomala congnita S No Intubado en momento del aviso S No Mxima puntuacin: 40 1.500
59,52 23,78 10,36 25,16 10,24 44,44 30,10 22,11 18,50 7,49 62,50 36,00 19,05 10,74 28,57 11,87 22,27 9,55 26,20 10,04
100
Transporte (traslado) neonatal
TABLA II. TEST PARA EVALUAR LAS CONDICIONES DE TRASLADO DE RECIN NACIDOS DE MUY BAJO PESO (SEGN HERMANSEN) 0 Temperatura corporal Glucemia (mg/dl) PAS (mmHg) pH PaO2 (mmHg) < 36 > 37,7 > 25 < 30 < 7,20 > 7,55 < 40 1 36,1-36,5 37,3-37,6 25-40 30-40 7,20-7,29 7,40-7,50 40-50 2 36,6-37,2 41-175 > 40 7,3-7,45 50-100
Terrestre (ambulancia convencional o UVI Mvil) Es el mtodo de transporte ms utilizado en nuestro medio. Ventajas: 1. Disponibilidad universal; 2. Ambiente adecuado para los cuidados intensivos mviles; 3. Slo necesita dos transferencias del enfermo durante el viaje y tiene un coste relativamente bajo de mantenimiento. Inconvenientes: 1. Tiempo de transporte largo si la distancia es importante. 2. Influenciable por las condiciones de la carretera, el trfico y la climatologa. 3. El enfermo padece vibraciones, aceleraciones y desaceleraciones bruscas. Areo 1. Helicptero Ventajas: ms rpido en distancias largas o en la accesibilidad a la zona de emisin o recepcin. Por estas circunstancias, en nuestro rea sanitaria (Asturias, Cantabria, Castilla y Len) puede ser necesario e indicado en varias ocasiones. Su uso es creciente. Inconvenientes: 1. Necesita helipuerto, que de no estar en el mismo hospital obligar a mltiples transferencias; 2. Restricciones climatolgicas; 3. Algunos helicpteros slo son utilizables durante el da; 4. Espacio limitado; 5. El ruido y la vibracin (que suelen estar entre 10-12 Hz, fuera de rango de peligro) pueden interferir en la observacin y vigilancia, as como en la estabilidad del recin nacido; 6. Temperatura. Mantener el ambiente trmico neutral para evitar todos los trastornos ya conocidos (hipoxia, acidosis, hipoglucemia, etc.) que resultan de la hipotermia. Hay que tener en cuenta que a 4.000 pies ( 1.300 m) hay unos 8-10C menos de temperatura; esta temperatura ir descendiendo segn aumente la altitud; 7. Alto coste de mantenimiento 8. No hay capacidad de presurizacin de la cabina, lo que conlleva que la altitud provoca dos efectos: expansin de gases y menor presin parcial de oxgeno. a) Expansin de gases: la ley fsica de Boyle que se refiere a la expansin de los gases en la atmsfera terrestre y que establece que el volumen de un gas determinado vara inversamente con la presin: P 1*V 1= P 2*V 2 (donde P1 es la Presin baromtrica inicial, V1 el volumen del gas, P2 es la presin baromtrica final y V2 el volumen final). Segn esta ley, en la medida que asciende el aeroplano, la presin baromtrica
Una puntuacin inferior a 8 contraindica el traslado.
El tipo de asistencia que precisa el neonato durante el traslado, ya sea dentro del hospital o a otro centro, vendr condicionada por su grado de riesgo vital, y este puede ser: Riesgo I (estado crtico): paciente de gravedad extrema, su estabilizacin es precaria por su proceso de base y su situacin de gran compromiso vital, siendo su nica esperanza algn tipo de asistencia que en la ubicacin actual no se puede aplicar (ECMO, Ciruga por proceso malformativo, etc.). Riesgo II (medio/alto): enfermo estabilizado, de proceso grave, pero que puede tener durante el traslado complicaciones o agravamiento del proceso y convertirse en riesgo I. Riesgo III (bajo): proceso sin riego vital que precisa traslado para consulta, pruebas complementarias, o retorno a centro emisor tras curar su proceso. Los grados de riesgo I y II, precisarn de todo el apoyo facultativo, tcnico e instrumental para su desplazamiento, segn la situacin del enfermo y la presuncin de complicaciones; ya sea este traslado intra o extrahospitalario. El traslado de riesgo III puede ser realizado slo por personal diplomado en enfermera, con preparacin en asistencia neonatal. MEDIOS DE TRANSPORTE Cuando el neonato precisa el traslado a otro centro para su tratamiento, hay que elegir un medio de transporte y este debe realizarse siempre en funcin de la disponibilidad, de la urgencia, patologa del enfermo, de la facilidad y del tiempo de respuesta a nuestra demanda, sin olvidar el coste.
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que lo rodea disminuye y el volumen de gas, en un espacio cerrado se expande. En la medida que desciende, sucede lo contrario. Debido a que rpidamente se expande el aire en los espacios cerrados, todos los catteres, tubos de trax y sondas nasogstricas deben ser descomprimidas: las infusiones i.v., los brazaletes para T.A., los balones de los tubos endotraqueales (no usados en neonatologa) o de las sondas vesicales, etc., deben ser descomprimidos. As, el estmago, el intestino y el odo medio son los principales afectados. b) Menor presin parcial de oxgeno. La ley de Dalton establece que la presin total de una mezcla de gases es la suma de las presiones parciales o individuales de cada uno de los gases que la constituyen. Se representa matemticamente con la ecuacin: P t = P 1+ P 2+ P 3 P n. Si esto se aplica al aire ambiente a nivel del mar donde la presin baromtrica es de 760 mm Hg y el % de O2 es de 20,95% ( 21%) la presin parcial de oxgeno (PO2) a nivel del mar ser igual a: 20,95% x 760 mm Hg = 159,22 mmHg ( 160). En la medida que aumenta la altura y disminuye la presin baromtrica, disminuye tambin la presin parcial de los componentes gaseosos (Tabla III), p. ej.: a una altura de 10.000 pies la presin atmosfrica es de 523 mmHg. y el porcentaje de oxgeno continua siendo 20,95%, pero su presin parcial disminuye: 20,95% x 523 mm Hg = 109,57 mm Hg ( 110) (vase Tabla III). La PaO2 vara con la fisiopatologa y deber ser controlada frecuentemente. La siguiente ecuacin se utiliza para realizar el ajuste de la FiO2 que se requiere a una altitud determinada actual o de destino: FiO2 requerida = (FiO2 x BP1) /BP2 Donde FiO2 es la fraccin inspirada de oxgeno que recibe el paciente; BP1 es la presin baromtrica actual y BP2 es la presin baromtrica de destino. 2. Avin Ventajas: 1. Es rpido para distancias muy largas. 2. Capacidad para volar por encima de la zona de mal tiempo. 3. Capacidad de presurizacin de la cabina, evitando los problemas antes expuestos. 4. Mayor espacio para cuidados intensivos mviles.
TABLA III. EFECTO DE LA ALTURA SOBRE OXIGENACIN-VENTILACIN Altura en pies Nivel/mar 8.000 10.000 15.000 20.000 22.000 Presin baromtrica 760 565 523 429 349 321 PAO2 PaO2 PaCO2 mmHg mmHg mmHg % SatHb 159,2 118,4 109,6 89,9 73,1 67,2 103,0 68,9 61,2 45 34,3 32,8 40 36 35 32 29,4 28,4 98 93 87 84 66 60
PAO2: Presin parcial de oxgeno alveolar PaO2: Presin parcial de oxgeno arterial; PaCO2: Presin parcial de dixido de carbono arterial; Hb.: Hemoglobina.
Inconvenientes: 1. Se necesitan mltiples transferencias consecutivas (hospital-aeropuerto, vuelo, aeropuerto-hospital). 2. Alto coste de mantenimiento. REQUERIMIENTOS CLNICOS PARA EL TRASLADO El traslado del recin nacido debe realizarse tras la mayor estabilizacin posible, ya sea intra o extra-hospitalario. Segn la sintomatologa que presente se tratar de un transporte crtico o no crtico (Tablas II y III). El traslado ser una extensin de la UCIN, en el caso que la precise. Siempre ser necesario: 1. Asegurar unas vas respiratorias libres con ventilacin correcta. 2. Asegurar una buena va de perfusin. 3. Un correcto control hemodinmico, con la administracin de lquidos, drogas inotrpicas o expansores plasmticos si est indicado. 4. Evitar prdida de calor y mantener la temperatura axilar alrededor de 36,5-37C. 5. Corregir las alteraciones metablicas. 6. Prevenir para poder tratar los problemas especiales, por ejemplo: drenaje pleural si existe neumotrax a tensin; postaglandinas si se sospecha una cardiopata congnita ductus-dependiente, etc. 7. Informe a la familia del motivo del traslado, as como los medios de contacto con centro receptor. Traslado extra-hospitalario a) Informe mdico que contendr: Datos de identificacin del paciente y del centro de nacimiento.
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Transporte (traslado) neonatal
TABLA IV. RECOMENDACIONES PARA LA DILUCIN DE FRMACOS POR VA INTRAVENOSA EN TRASLADOS NEONATALES Cantidad a diluir en 50 cc SG 5% 30 mg/kg 30 mg/kg 3 mg/kg 3 mg/kg 3 mg/kg Equivalencia para ritmo de infusin 0,5 cc/h 5 g/kg/min 5 g/kg/min 0,5 g/kg/min 0,5 g/kg/min 0,5 g/kg/min Rango teraputico 2-20 g/kg/min 5-20 g/kg/min 0,1-1 g/kg/min 0,1-0,8 g/kg/min 0,37-0,75 g/kg/min
Frmaco Dopamina Dobutamina Adrenalina Isoproterenol Milrinona
Presentacin 20 mg/ml 40 mg/ml 12,5 mg/ml 1 mg/ml 0,2 mg/ml 1 mg/ml
Observaciones
PGE1
0,3 mg/kg
0,05 g/kg/min
0,01-0,05 g/kg/min
0,5 mg/ml
Dosis de ataque: 50 g/kg en 10 min Dosis mxima: 1,13 mg/kg/da Mantener a 0,1 g/kg/min los primeros 30 min Vigilar apneas
Fentanilo Midazolan Norcuron
100 g/kg 15 mg/kg
1 g/kg/h 0,15 mg/kg/h
1-5 g/kg/h 0,06-0,4 mg/kg/h
50 g/ml 5 mg/ml 1 mg/ml
0,1 mg/kg en bolo. Repetir cada 1-2 horas
Antecedentes familiares y datos del padre y de la madre incluyendo grupo sanguneo y antecedentes obsttricos. Incidencias del embarazo actual y parto. Test de Apgar, estado al nacimiento, somatometra, medidas teraputicas y evolucin hasta el momento del traslado, analticas y otros estudios realizados Motivo de traslado. Consentimiento informado. Registro de constantes e incidencias durante el transporte. b) Medio de transporte: estar dotado segn la normativa, para el tipo y las necesidades del traslado, siendo una UVI Mvil si se precisa tratamiento intensivo y con suficientes tomas elctricas para los elementos no autnomos que se precisan para el traslado, as como gases (oxgeno y aire comprimido) y espacio para introducir bombona con xido ntrico. Debe disponer de fijaciones y elementos de sujeccin suficientes para el instrumental, los equipos y el personal. c) Instrumental: se precisar el siguiente: Incubadora de transporte con respirador incorporado. Desfibrilador con batera y palas neonatales. Monitor multiparmetro porttil.
Medidor porttil de: glucemia, equilibrio cido-base, iones, calcio (tipo i-STAT). Bombas de perfusin. Cabezal para administracin de oxgeno y medidor Sistema de aspiracin porttil con manmetro. Maleta porttil con el material de reanimacin (laringoscopio, pinzas de Magill, tubos traqueales, resucitador manual y sondas de aspiracin, equipo de aspiracin torcica, estetoscopio, instrumental para cateterizacin umbilical, catteres, sondas y agujas de venopuncin, equipos de perfusin, llaves de tres pasos, gasas, esparadrapo, etc.). Nevera o sistema de refrigeracin de medicacin. Linterna, oftalmoscopio y otoscopio. Calculadora. Telfono mvil. Medicacin para la reanimacin cardiopulmonar, frmacos vasoactivos, analgsicos-sedantes-relajantes, anticonvulsivantes, corticoides, antibiticos, sueros, surfactante, y otras medicaciones oportunas para el caso. En este apartado es de sealar que medicaciones (Dobutamina, Dopamina, Dormicum, etc.) deben ir ya preparadas y etiquetadas, con su concentracin y ritmo de perfusin, para facilitar
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el manejo de las mismas en medio precario (Tabla III). Todo el material elctrico debe poder estar alimentado por bateras que permitan suficiente autonoma (el doble o el triple del tiempo calculado de transporte), por si hay una contingencia inesperada, por ejemplo avera del medio de transporte. Traslado intrahospitalario 1. Identificacin de neonato. 2. Hoja de citacin de la prueba. 3. Historia clnica completa, con todas las pruebas o tratamientos previos. 4. Ofrecer toda la ayuda a los profesionales de servicios de exploraciones diagnsticas. 5. Consentimiento informado. 6. Prever los problemas que pudiesen ocurrir durante el traslado. 7. En cuanto al instrumental de este tipo de traslado puede ser igual al de un extra-hospitalario, si fuera necesario. MISCELNEA Una de las situaciones ms tensas y crticas es la hipoxemia refractaria, debida generalmente a hipertensin pulmonar. Esta situacin obliga a realizar traslados complejos porque se precisa el uso de xido ntrico inhalado (ONi). Este gas al reaccionar con el oxgeno produce xido nitroso altamente irritante. Aunque las dosis de aplicacin de ONi sean muy bajas, entre 5-20 ppm, al ser el medio de transporte un espacio muy reducido, se debe poner un conducto en la vlvula espiratoria del ventilador para poder evacuar el xido nitroso al exterior. En los ltimos meses hay varias publicaciones sobre el uso del sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa) para el tratamiento de la hipertensin pulmonar del neonato, que ya vena siendo usado en el destete del ONi para evitar el fenmeno de rebote. La dosis de sildenafilo ser de 0,5-1 mg/kg y posteriormente se aumenta incrementalmente hasta una dosis de 2 mg/kg cada 6 horas. Puede ser una opcin muy til para evitar la parafernalia de un traslado con ONi. El sildenafilo puede ser usado conjuntamente con ONi si fuese preciso.
CONCLUSIONES 1. Trasladar despus de la mejor estabilizacin posible. 2. Dotar al traslado de toda la complejidad que haga falta, para la entrega en el centro receptor del enfermo en las mejores condiciones. 3. Tener estructurados protocolos de tratamiento, traslados y equipos (instrumentales y humanos) para intervencin inmediata. 4. Revisar equipos e instrumental despus de cada traslado, para reponer y ordenar todo lo que se ha usado. 5. Revisar peridicamente medios de transporte y equipos, si no se han usado en las ltimas 4 5 semanas. BIBLIOGRAFA
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BOL PEDIATR 2006; 46(SUPL. 1): 172-178
Protocolos de Neonatologa Enterocolitis necrotizante neonatal

I. FERNNDEZ JIMNEZ1, I. DE LAS CUEVAS TERN2
1
Servicio de Ciruga Peditrica. 2Servicio de Pediatra. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander
INTRODUCCIN La enterocolitis necrotizante (ECN) es una enfermedad grave que afecta a recin nacidos, en especial prematuros, con una incidencia y morbimortalidad elevados. Constituye la urgencia gastrointestinal ms frecuente en las UCI neonatales. Se presenta como un sndrome gastrointestinal y sistmico que comprende sntomas variados y variables, como distensin e hipersensibilidad abdominal, sangre en heces, intolerancia a la alimentacin, apnea, letargia, y en casos avanzados acidosis, sepsis, CID y shock. Abarca un espectro amplio de afectacin desde la recuperacin sin secuelas hasta un cuadro grave de peritonitis y sepsis que provoca la muerte del recin nacido. Su fisiopatogenia no est todava completamente aclarada. La mayora de los autores estn de acuerdo en que la enfermedad es el resultado final de un proceso multifactorial en un husped predispuesto. La va final es una cascada inflamatoria que se desencadena en recin nacidos con determinados factores de riesgo y que lleva a una necrosis de la pared intestinal. EPIDEMIOLOGA La incidencia de ECN se estima en torno al 1 a 3 por 1.000 recin nacidos (RN) vivos y 1 al 7,7% de los RN ingresados en unidades neonatales. Es una patologa que afecta tpicamente a prematuros, con un aumento de la incidencia en el grupo de los menores de 1.500 g hasta un 2 a 10%, segn los hospitales. La edad gestacional media oscila en torno a las 31 semanas, con un peso medio al nacimiento de 1.460 g. La apa-
ricin de ECN disminuye conforme aumenta la edad gestacional, si bien un 13% de los casos corresponde a RN a trmino. En este grupo tpicamente existe alguna patologa asociada. No se ha comprobado la existencia de predominancia racial, sexual o social. La mayor parte de los casos de ECN se presentan de manera espordica. Sin embargo, surge tambin en brotes epidmicos temporales y geogrficos en los cuales se encuentran caractersticas diferentes, como mayor peso al nacimiento, menor nmero de complicaciones y tasa inferior de mortalidad. La edad de inicio de la enfermedad y la gravedad del cuadro tienen relacin inversa con el peso y la edad gestacional, con una mortalidad entre el 9-28% en las series publicadas a partir de 1990. En estos ltimos aos se ha asistido a una disminucin de la mortalidad por ECN, debido probablemente a una mejora general del cuidado neonatal, al establecimiento de pautas de alimentacin estandarizadas en los RN nacidos pretrmino y de bajo peso y a la instauracin de protocolos diagnstico-teraputicos. ETIOPATOGENIA Actualmente se acepta un mecanismo multifactorial en un husped predispuesto. Entre los factores propuestos implicados en la patognesis de la ECN se han descrito la prematuridad, alimentacin lctea, inestabilidad hemodinmica, infeccin y alteracin de la mucosa intestinal. Slo la prematuridad y la alimentacin lctea tienen una base epidemiolgica consistente.
Correspondencia: Inmaculada Fernndez Jimnez. Consulta de Ciruga Peditrica. Residencia Cantabria. Avda Cardenal Herrera Oria s/n. 39008 Santander
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I. FERNNDEZ JIMNEZ, I. DE LAS CUEVAS TERN
La mayora de casos de ECN tiene lugar en RN menores de 34 semanas de edad gestacional que han recibido alimentacin enteral. La predisposicin de estos nios pudiera explicarse por la inmadurez de su tracto gastrointestinal con funcin luminal limitada que conlleva una absorcin parcial de carbohidratos y grasas as como proliferacin bacteriana, mayor permeabilidad de la mucosa e hipomotilidad. Junto a ello, existe inmadurez de los sistemas defensivos sistmicos y de la mucosa intestinal, entre otros la IgA secretora y la barrera de mucina. Se ha especulado la posibilidad de un efecto protector de los glucocorticoides administrados prenatalmente. Sin embargo, no ha podido demostrarse ms que una tendencia no significativa. Ni la toma trfica ni el ritmo de incremento de la toma o la edad de inicio del aporte enteral se asocian al riesgo de ECN. Por el contrario, se ha descrito un efecto protector de la leche materna en comparacin con diferentes frmulas artificiales. Otros factores predisponentes propuestos son la administracin de soluciones hiperosmolares irritantes, ya sean frmacos, contrastes o frmulas. Asimismo, existen diferentes situaciones clnicas relacionadas con la aparicin de ECN, con la isquemia como denominador comn, entre ellas, la asfixia perinatal, persistencia de ductus arterioso, apneas, hipotensin, fallo cardaco, canalizacin de arteria umbilical, policitemia, exposicin a cocana, etc. No obstante, no se ha podido demostrar la implicacin de la inestabilidad hemodinmica en la patognesis de la ECN. Igualmente, permanece an sin aclarar el papel de la infeccin por grmenes gastrointestinales, propuesto como un mecanismo etiopatognico importante en los brotes de ECN. Aproximadamente un 20-30% de los casos de ECN se asocia a bacteriemia y se han aislado grmenes tpicos del tracto distal gastrointestinal en sangre y peritoneo de nios con ECN, como Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas o Clostridium difficile. En casos espordicos se han aislado virus u hongos. En el resto de casos no se asla ningn patgeno. El dao producido por la isquemia, agentes infecciosos o irritantes de la mucosa viene agravado por mediadores inflamatorios, entre los que destacan el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleukina 6 (IL6-) y el factor activador de las plaquetas (PAF). Pueden contribuir al desarrollo de ECN frmacos o situaciones que afecten a las citokinas o a los radicales libres de oxgeno, como son el dficit de magnesio o cobre, la administracin de vitamina E en nios con niveles altos de tocoferol o el xido ntrico (Tabla I).
ANATOMA PATOLGICA La ECN se define como necrosis por coagulacin e inflamacin del intestino del lactante. Aunque puede abarcar todo el trayecto, las zonas ms afectadas son leon y colon proximal. Suele encontrarse intestino dilatado, con paredes muy delgadas y algunas zonas hemorrgicas y con depsito de fibrina. Se encuentran habitualmente perforaciones y zonas de necrosis transmural sobre el borde antimesentrico. Aparecen tambin zonas con burbujas subserosas que corresponden a zonas de neumatosis. El hallazgo histolgico ms frecuente es el de necrosis por coagulacin (isqumica) hasta en 75% de los pacientes, que puede ser transmural o limitada a la mucosa. Abundan zonas de hemorragia, inflamacin, ulceracin y edema. En ocasiones aparecen microtrombos en los vasos de pequeo calibre. Es frecuente el hallazgo de neumatosis cistoide submucosa que se encuentra tambin a nivel de ganglios mesentricos. Un pequeo porcentaje presentan signos de inflamacin aguda. Los cambios regenerativos, con tejido de granulacin y fibrosis son tambin frecuentes, y si sta es circunferencial pueden dar lugar a estenosis. PRESENTACIN CLNICA Y DIAGNSTICO La ECN se presenta con signos y sntomas digestivos y sistmicos. El hallazgo ms precoz suele ser un cambio en la tolerancia alimentaria en un nio prematuro, con buena evolucin hasta ese momento y que comienza a presentar restos gstricos. Los sntomas sistmicos asociados son inespecficos y con un rango amplio de agudeza y gravedad en su presentacin. Desde aparicin de apneas, alteracin del patrn respiratorio, distermia, inestabilidad hemodinmica con bradicardias, hasta hipotensin, letargia o shock sptico y CID. Desde el punto de vista gastrointestinal, la ECN se presenta con distensin abdominal, restos gstricos, abdomen doloroso, vmitos, diarrea o hematoquecia. En 1978, Bell y cols. elaboraron un sistema clnico de estadiaje til para comparar casos ms que para orientar el tratamiento: Etapa I: sospecha. Etapa II: enfermedad definida (signos radiolgicos positivos) Etapa III: enfermedad avanzada: shock sptico y neumoperitoneo. Posteriormente, Walsh y Kliegman modificaron estos criterios en un intento de realizar una clasificacin que
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TABLA I.
MECANISMOS PATOGNICOS EN LA ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
tuviera valor teraputico en base al estadio clnico (Tabla II). Ante la sospecha clnica de ECN se debe de realizar un hemograma. No hay ningn dato especfico en lo que respecta al recuento leucocitario, si bien la leucopenia se asocia a peor pronstico. Con frecuencia existe trombopenia que conlleva riesgo de sangrado. En estos casos resulta preceptivo realizar un estudio completo de coagulacin. La trombopenia se asocia a necrosis intestinal y empeoramiento clnico. Por el contrario, la recuperacin de la cifra de plaquetas es un signo de mejora clnica. Otros signos de necrosis intestinal, tambin asociados a sepsis, son la acidosis metablica y la hiponatremia. En las heces se puede investigar sangre oculta, si bien se trata de un hallazgo confirmatorio, es inespecfico. Tambin es recomendable investigar cuerpos reductores, cuya aparicin nos informa de una malabsorcin de carbohidratos, frecuentemente asociada a la ECN. Otros hallazgos bioqumicos inespecficos son la elevacin srica de la PCR y alfa-1glicoprotena o de la alfa-1-antitripsina en heces. Ante la posibilidad de sepsis se deben recoger cultivos (hemocultivo, cultivo de LCR segn los casos y coproculti-
vo). Si la sospecha es de Clostridium difficile son necesarios cultivos especficos y determinacin de toxina. Ocasionalmente, en aquellos casos que cursen con ascitis importante o que se sospeche peritonitis, puede recogerse lquido por paracentesis para cultivo y Gram. Para confirmar el diagnstico es esencial realizar una radiografa de abdomen, tambin til en el seguimiento del cuadro. En etapas iniciales de sospecha, los signos radiogrficos son habitualmente inespecficos, incluyendo dilatacin de asas, distensin y en ocasiones edema de pared, constituyendo stos los hallazgos ms habituales. La neumatosis intestinal aparece hasta 95% de los casos, como signo radiolgico que define la enfermedad. Se manifiesta por burbujas de gas intramural o en forma lineal y representa el acmulo de gas producto del metabolismo bacteriano. Con ms frecuencia se observa en el cuadrante inferior derecho, pero puede ser difusa afectando a los cuatro cuadrantes (neumatosis severa), como un signo de extensin del proceso y mal pronstico. Cuando este gas se extiende a travs de venas y linfticos al territorio de la vena porta, aparece un nuevo signo radiolgico, descrito hasta en un 30% de los casos, relacionado con un aumento de la mortalidad y extensin de la enfermedad.
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TABLA II. CLASIFICACIN MODIFICADA DE WALSH Y KLIEGMAN Etapa I a: Sospecha I b: Sospecha II a: ECN confirmada leve II a: ECN confirmada moderada III a: ECN avanzada grave III b: ECN avanzada grave. Perforacin Signos sistmicos Apnea, bradicardia, letargia, alteracin T Igual que I a Igual que I b Igual que II a, acidosis, trombopenia Apnea, hipotensin, bradicardia, acidosis, CID, neutropenia Igual que III a Signos digestivos Residuos, distensin, vmitos Sangre en heces Ileo, hipersensibilidad Hipersensibilidad, masa Peritonitis, distensin, eritema Igual que III a Radiologa Negativa Negativa Dilatacin, leo, neumatosis Igual que II a, gas portal, ascitis o no Igual que II b. Ascitis Igual que III a Neumoperitoneo
El 55% de los pacientes con necrosis panintestinal presentan aire en porta; ms frecuente en RN menores de 1.500 g y relacionado con el uso de frmulas lcteas especiales, la administracin de vitamina E y el uso de aminofilina o de catteres en la arteria umbilical. Los signos de neumoperitoneo aparecen en estadios avanzados en los cuales se produce una perforacin intestinal libre, con aumento de la mortalidad. Tambin la presencia de un asa centinela en la radiografa, en ausencia de aire libre intraperitoneal pueden indicar necrosis intestinal y/o perforacin. Hasta en un 12% de los casos se han descrito perforaciones ocultas ya sea por mala tcnica radiolgica, perforacin retroperitoneal, oclusin precoz de la perforacin o escasez de gas intraluminal. El aire libre se detecta en zonas no declives y a menudo define el ligamento falciforme heptico y las asas intestinales. Diversos autores han destacado el valor de la ecografa para el diagnstico precoz de gas en vena porta antes de su aparicin en radiografas simples, as como engrosamiento de la pared, existencia de aire intramural y en estadios ms avanzados signos de necrosis intestinal. Sin embargo, la ausencia de estos hallazgos no excluye la enfermedad. Debe considerarse la ultrasonografa como un mtodo til en el diagnstico de la enfermedad cuando existe sospecha clnica no confirmada radiolgicamente. TRATAMIENTO MDICO Ante la sospecha de ECN, se debe instaurar tratamiento mdico y monitorizacin estrecha, debido a la rpida y fatal progresin de la enfermedad.
El tratamiento mdico consiste en medidas de soporte, reposo intestinal, nutricin parenteral, antibioterapia y correccin de las alteraciones hematolgicas y/o electrolticas que pudieran estar presentes. Medidas especficas son la dieta absoluta, descompresin intestinal con aspiracin, reposicin de lquidos considerando prdidas a un tercer espacio, aporte calrico adecuado mediante nutricin parenteral y antibiticos endovenosos de amplio espectro. Deben suspenderse todos los frmacos relacionados como posibles factores de riesgo. Como medidas de soporte se incluye la asistencia respiratoria temprana ante la aparicin de episodios de apneas o patrn respiratorio acidtico, la correccin de la acidosis, hiponatremia o trombopenia. La acidosis metablica persistente es un indicador de progresin de la lesin intestinal e incluso necrosis. Se debe asegurar una perfusin y transporte de oxgeno adecuados, con un aporte suficiente de lquidos y manteniendo el nivel de hematcrito > 35%. Puede ser necesario el uso de agentes inotrpicos. La dopamina a dosis bajas puede ser de ayuda para mejorar la perfusin sistmica y aumentar el flujo mesentrico. Habitualmente la ampicilina y gentamicina constituyen un tratamiento adecuado, debiendo asociar clindamicina o metronidazol ante la sospecha de grmenes anaerobios, si bien la clindamicina ha sido relacionada con un aumento de la frecuencia de estenosis postenterocolticas. El seguimiento incluye la monitorizacin clnica, analtica y radiografas seriadas. La dieta absoluta y la antibioterapia han de mantenerse durante 10-14 das, con introduccin progresiva de aporte enteral a partir de ese momento con frmulas hipoosmolares de hidrolizado de protenas. Se ha descrito que los aportes enterales con factores trficos como
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Enterocolitis necrotizante neonatal
Figura 1. Neumatosis intestinal sin neumoperitoneo en proyeccin lateral decbito supino.
Figura 2. Gas en sistema porta en paciente con enterocolitis necrotizante.
la glutamina pueden ser de ayuda en la restauracin del funcionalismo intestinal. TRATAMIENTO QUIRRGICO Uno de los principales problemas relativos al tratamiento quirrgico reside en la eleccin del momento ptimo para llevarlo a cabo, que sera idealmente aquel en que se ha producido una gangrena intestinal pero todava no existen perforacin ni peritonitis secundaria. Indicaciones En los pacientes en los que la enfermedad progresa con necrosis de pared intestinal y perforacin es necesaria la intervencin quirrgica urgente debido al rpido deterioro que esto supone. La decisin es clara en aquellos en que se detecta la presencia de neumoperitoneo. Sin embargo, est demostrado que la necrosis y/o perforacin ocurren en ocasiones sin evidencia radiolgica de aire libre por lo que las indicaciones quirrgicas deben ser valoradas y ampliadas. Signos radiolgicos: la existencia de neumoperitoneo demostrado ecogrficamente o mediante radiografas simples es la nica indicacin absoluta de tratamiento quirrgico. La neumatosis intestinal es el signo patognomnico de la enterocolitis necrotizante, pero no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad aunque s con su extensin (Fig. 1). La evidencia de gas en el sistema porta se asocia a una elevada mortalidad, siendo un
hallazgo de mal pronstico especialmente en los RN de muy bajo peso (< 1.000 gramos). Aunque por s solo no constituye una indicacin absoluta, debe considerarse como un dato de gran valor dentro del contexto clnico del paciente (Fig. 2). Segn varios autores, hasta un 43% de pacientes con ascitis confirmada ecogrficamente presentan necrosis intestinal subyacente, y constituye una indicacin para la realizacin de paracentesis. La presencia de un asa fija dilatada en varios controles radiolgicos no es una indicacin quirrgica absoluta, refleja nicamente la situacin de sufrimiento intestinal que caracteriza a la enfermedad. Signos clnicos: aunque los signos de deterioro clnico a pesar del tratamiento mdico intensivo no constituyen una indicacin absoluta de ciruga, su aparicin y empeoramiento progresivo s contribuyen a identificar aquellos pacientes que presentan una necrosis intestinal: signos de peritonitis como edema y eritema de pared, masa abdominal, trombopenia y acidosis persistentes. Paracentesis: un resultado positivo es altamente especfico de necrosis intestinal. Esta tcnica no se usa de forma rutinaria. Sin embargo, no debe sustituir a otras determinaciones clnicas o radiolgicas. Tcnicas quirrgicas Toulokian en 1967 sent las bases para el tratamiento quirrgico de la enfermedad. Desde entonces se han descrito
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varias tcnicas cuyo objetivo comn es conservar la mayor longitud de intestino viable posible respetando la vlvula ileocecal para minimizar las complicaciones como el sndrome de intestino corto, resecar el intestino afectado para controlar el cuadro sptico y evitar fstulas y estenosis, evitando a la vez la realizacin de estomas yeyunales que producen una prdida incontrolable de lquidos y electrolitos y una ulceracin cutnea periestomal de difcil curacin. La gran variedad de tcnicas descritas refleja la complejidad de una patologa en la que la idoneidad del tratamiento debe valorarse individualmente dependiendo del grado de afectacin, extensin de las zonas necrticas, situacin clnica del paciente, experiencia del cirujano y cuidados postoperatorios disponibles. En el caso de zonas de necrosis o perforacin ms o menos localizadas el mtodo ms seguro consiste en la reseccin del intestino afectado y derivacin proximal con fstula mucosa o cabos separados. La realizacin de anastomosis primaria es discutida y se reserva para aquellos pacientes que presentan una lesin muy localizada sin afectacin distal o en los que precisaran una derivacin yeyunal alta por los problemas que suponen este tipo de estomas. Ms compleja es la actitud ante el hallazgo quirrgico de zonas de necrosis extensas y parcheadas que a menudo se asocian a perforaciones mltiples; en este caso, la reseccin se restringe a las zonas de necrosis definidas. El intestino de viabilidad dudosa se conserva, cerrando los cabos y realizando una nueva laparotoma en 48-72 horas para comprobar la definicin de las reas de necrosis realizando entonces una derivacin o en el caso ideal, anastomosis primaria. En 1989 Moore describi una actitud que denomin Drain, patch and wait, que consiste en sutura de las perforaciones, gastrostoma y establecimiento de drenajes peritoneales bilaterales; posteriormente trataba las frecuentes fstulas (cutneas y entricas) con tratamiento conservador o quirrgico. La necrosis panintestinal representa el caso ms grave en la cual la reseccin completa del intestino afectado condena a la necesidad de una nutricin parenteral prolongada con un elevadsimo ndice de mortalidad. En estos pacientes se han realizado drenajes sin reseccin y revisin posterior si el paciente sobrevive, y resecciones extensas con derivacin, con resultados desalentadores (Fig. 3). En 1975 Marshall describi la colocacin de drenajes peritoneales en pacientes con neumoperitoneo realizando laparotoma en
Figura 3. Necrosis y gangrena panintestinal.
24-48 horas si continuaba el deterioro clnico o a medio plazo para tratar las complicaciones. Desde entonces, varios autores han utilizado esta tcnica en pacientes muy inestables, especialmente en menores de 1.000 gramos como un mtodo temporal en espera de una mejora que permita una actitud ms agresiva, siendo en ocasiones el tratamiento definitivo. COMPLICACIONES Aparte de las frecuentes complicaciones relativas a las alteraciones hidroelectrolticas y las derivadas del proceso de sepsis cabe destacar las siguientes: Fallo orgnico multisistmico (MSOF): fallo de varios sistemas con deterioro de funciones respiratoria, heptica, renal, hematolgica y cardaca tras sepsis, trauma y otras causas. Ha sido ampliamente descrito en procesos de ECN en RN prematuros de bajo peso, con una incidencia de ms del 80%. Hemorragia heptica intraoperatoria: grave complicacin intraoperatoria con una incidencia del 11,8%. Se ha relacionado con los volmenes de fluidos preoperatorios administrados y la presencia de hipotensin, siendo ms frecuente en pacientes de bajo peso y prematuros y constituye una causa importante de mortalidad quirrgica. Fstulas: las fstulas cutneas durante el curso de la enfermedad no son infrecuentes, y a menudo consecuencia de los drenajes peritoneales. Las fstulas enteroentricas han sido descritas con mucha menor frecuencia y se piensa
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que sta puede ir en aumento al hacerlo los pacientes con necrosis intestinal extensa. Abscesos: en RN, el epiplon es de mucho menor tamao respecto al nio mayor y la distribucin de vsceras abdominales tambin vara, aunque se desconoce en qu medida estos factores influyen en la localizacin de una infeccin abdominal. La capacidad inmunolgica disminuida tambin influye en que la mayora de los pacientes presenten peritonitis difusa y baja incidencia en la formacin de abscesos. Sndrome de intestino corto: es la complicacin ms grave a largo plazo, y al igual que la supervivencia de enfermos con necrosis extensa, est aumentando su incidencia. Se ha descrito una incidencia menor en aquellos pacientes tratados con drenajes peritoneales o revisiones secundarias, probablemente debido a una mejor delimitacin de las zonas de necrosis. Estenosis: la incidencia ha sido evaluada en 10-25%, con un 14-32% si se tienen en cuenta slo los pacientes sometidos a tratamiento mdico, y casi el doble en aquellos en los que se realiza drenaje peritoneal frente a los que se realiza reseccin. La localizacin ms frecuente es a nivel clico siendo ms raras las ileales. PREVENCIN Corticoides: la administracin exgena de esteroides en estudios experimentales muestra efectos sobre la maduracin enzimtica y de microvellosidades intestinales sugiriendo un efecto protector frente a ECN, siendo ms eficaz cuando el tratamiento se hace intratero. Muchos de estos pacientes de riesgo presentan tambin una elevada probabilidad de sufrir insuficiencia respiratoria y sndrome de membrana hialina cuyo riesgo se reduce mediante la administracin de esteroides antenatales. Leche materna: contiene agentes protectores que incluyen IgA, lactoferrina, lisozima, macrfagos, linfocitos y otros enzimas. Otro componente importante es su contenido en PAF-acetilhidrolasa, enzima que inhibe la actividad del PAF, que constituye un mediador importante en la cascada de la enfermedad. Diettica: recomendacin de evitar el uso de frmulas hiperosmolares y grandes volmenes en pacientes de riesgo. Se ha propuesto la suspensin de hidratos de carbo-
no como medida preventiva ante la aparicin de cuerpos reductores en heces. Antibiticos: en teora, la administracin de ciertos antibiticos puede reducir la colonizacin bacteriana y la produccin de endotoxinas y mediadores inflamatorios. En varios estudios, la vancomicina, gentamicina y kanamicina han demostrado disminuir la incidencia de la enfermedad en prematuros. Su uso prolongado puede favorecer la aparicin de cepas resistentes, por lo que su uso en profilaxis no es universalmente aceptado. Inmunomodulacin: mediante administracin exgena de IgA e IgG que en estudios de laboratorio se han demostrado su beneficio sobre la barrera intestinal y la traslocacin bacteriana. El factor estimulador de colonias de granulocitos mejora la funcin de la barrera intestinal y la supervivencia. La Interleukina 11 estimula la hematopoyesis, tiene efecto trfico sobre la mucosa, y protege la integridad intestinal frente a situacin de isquemia. Los antagonistas del PAF, cuyo uso experimental est ampliamente probado, pero no as en clnica, constituyendo una lnea importante de investigaciones futuras. BIBLIOGRAFA
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