J.M.

VENDRELL

CONGRESO VIRTUAL DE NEUROPSICOLOGA. NEUROPSICOLOGA DEL LENGUAJE

PSICOLOGA, AUDICIN Y LENGUAJE EN DIFERENTES CUADROS INFANTILES. ASPECTOS COMUNICATIVOS Y NEUROPSICOLGICOS Resumen. Introduccin. Dentro de los problemas de lenguaje en nios un nmero importante de los mismos se relaciona con lesiones neurolgicas en el sistema nervioso central. Desarrollo. La parlisis cerebral es una de las lesiones ms frecuentes. En muchas ocasiones la alteracin neurolgica va acompaada de hipoacusias de transmisin, hipoacusias neurosensoriales, retraso del lenguaje y problemas disrtricos en el habla y la voz. Adems, algunos de estos casos presentan dificultades en la atencin, lentitud en el procesamiento de la informacin, as como diferente capacidad de ejecucin dependiendo de factores neurolgicos y ambientales. Este trabajo incide en los aspectos a tener en cuenta con relacin a la observacin, evaluacin y tratamiento de estos pacientes. [REV NEUROL 2001; 32: 975-80] Palabras clave. Audicin. Cognitivo. Infancia. Lenguaje. Neuropsicologa. Parlisis cerebral.

PSICOLOGIA, AUDIO E LINGUAGEM EM DIFERENTES QUADROS INFANTIS. ASPECTOS COMUNICATIVOS E NEUROPSICOLGICOS Resumo. Introduo. Um nmero importante dos problemas de linguagem na criana est relacionado com leses neurolgicas do sistema nervoso central. Desenvolvimento. A paralisia cerebral uma das leses mais frequentes. Em muitas ocasies a alterao neurolgica acompanhada por hipoacusias de transmisso, hipoacusias neurosensoriais, atraso da linguagem e problemas disrtricos na fala e na voz. Alm disso, alguns destes casos apresentam dificuldades de ateno, lentido e dificuldades no processamento da informao, assim como diferente capacidade de execuo, dependendo de factores neurolgicos e ambientais. Este trabalho incide nos aspectos a ter em conta relativamente observao, avaliao e tratamento destes doentes. [REV NEUROL 2001; 32: 975-80] Palavras chave. Audio. Cognitivo. Infncia. Linguagem. Neuropsicologia. Paralisia cerebral.

Las afasias: semiologa y tipos clnicos

J.M. Vendrell
APHASIA: SEMIOLOGY AND CLINICAL PATTERNS Summary. Introduction. Human language is the final result of a group of brain activities directed towards the reception, integration and elaboration of linguistic messages. Development. The disorganization of these activities following brain damage brings about a new linguistic functional level which constitutes the aphasic syndrome. Its assessment provides the clinician with information on the destroyed and impaired aspects and on those that have remained intact. The rehabilitation of aphasia should take into account the different components of the neurolinguistic semiology which have been evidenced by previous assessment, without forgetting that the rehabilitation process does not only have to deal with the expressive and receptive aspects of language, but also with a range of other possible cognitive impairments caused by the cerebral lesion and with the social and emotional problems that follow the new personal and social situation after the lesion. [REV NEUROL 2001; 32: 980-6] Key words. Aphasia. Brain damage. Language. Rehabilitation.

DEFINICIN Y CONCEPTO Una afasia consiste en un trastorno del lenguaje ocasionado por una lesin cerebral en una persona que previamente poda hablar con normalidad. El trastorno afsico se caracteriza por trastornos en la emisin de los elementos sonoros del habla (parafasias), dficit de la comprensin y trastornos de la denominacin (anomia). Algunos autores persisten en utilizar el trmino disfasia para referirse a este trastorno, si bien ste es un trmino ambiguo y es preferible utilizar el de afasia. En la afasia raramente hay una abolicin total de las capacidades expresivas; aunque en la fase inicial pueda observarse esta abolicin total, regularmente siempre se conservan elementos hablados, incluso en las afasias ms graves. Puesto que se trata de un trastorno de la capacidad del cerebro para elaborar lenguaje, debe tenerse en cuenta que en la afasia se ven afectadas todas las modalidades lingsticas. Por lo tanto, el trastorno no se reduce a la expresin o comprensin hablada, sino tambin a la escrita. En general, las capacidades expresivas del lenguaje gestual tambin se ven mermadas, as como otras modalidades de ste de las que el sujeto pudiera disponer (Morse, lenguaje de signos del sordomudo, etc.).
Recibido: 31.01.00. Aceptado: 31.03.00. Escola de Patologia del Llenguatge. Servicio de Neurologa. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona, Espaa. Correspondencia: Dr. Josep M. Vendrell. Servicio de Neurologa. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Sant Antoni M. Claret, 167. E-08025 Barcelona. E-mail: jvendrell@cbi.es 2001, REVISTA DE NEUROLOGA

SEMIOLOGA Desde el punto de vista neurolgico, podemos considerar el lenguaje como el resultado de la actividad de una organizacin neuronal responsable de la integracin y la emisin de los mensajes lingsticos. La desorganizacin de esta actividad como resultado de una lesin cerebral constituye el sndrome afsico, la exploracin del cual evidencia los aspectos lingsticos conservados, los destruidos y los alterados [1,2]. Debemos considerar que el lenguaje del paciente afsico es el resultado de las actividades globales del cerebro al igual que para los sujetos normales, si bien, por efecto de la lesin, estas actividades lingsticas responden a una forma de organizacin dependiente de la interaccin entre supresiones, desviaciones, inhibiciones o liberaciones de los numerosos sistemas funcionales afectados por la lesin cerebral. Es muy importante tener en cuenta que una perturbacin del lenguaje no siempre significa que la lesin ha destruido la funcin correspondiente, sino que, quizs, solamente haya acabado con algunos de los elementos imprescindibles para que esta funcin se utilice correctamente. De esta manera, las capacidades lingsticas del afsico deben contemplarse como el resultado final del entrejuego de las funciones alteradas y del conjunto de posibilidades preservadas en el cerebro del paciente. Otro punto a destacar es que el sujeto afsico no slo presenta un problema del lenguaje. Una lesin cerebral puede desorganizar distintos sistemas funcionales [3], por lo cual el estudio detallado de un paciente afsico no debe limitarse solamente al estudio de su lenguaje, sino al del conjunto de sus funciones neuropsicolgicas [4].

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EXPRESIN VERBAL Reduccin del lenguaje El dato semiolgico ms patente de la reduccin del lenguaje consiste en la supresin total del mismo. El paciente no es capaz de emitir ningn sonido articulado, o solamente puede producir algunos sonidos indiferenciados. La supresin total del lenguaje no suele ser un fenmeno absoluto, aunque s puede observarse en las fases iniciales de la afasia. En general, incluso en las afasias ms graves, siempre se conservan algunos elementos hablados, que en este caso suelen ser de carcter automatizado. En los casos de reduccin grave del lenguaje pueden observarse estereotipias. Una estereotipia consiste en la emisin de elementos silbicos, conjuntos de fonemas sin significado o palabras que el paciente produce repetidamente cada vez que intenta articular lenguaje. La fijacin permanente de una estereotipia indica la desestructuracinprofundadelosmecanismospsicolingsticosycorresponde a una afasia muy grave, en general, provocada por una lesin extensa. En otras ocasiones, las estereotipias pueden ser reversibles, gracias a la posibilidad de un control voluntario por parte del paciente y a la instauracin de mecanismos neurolingsticos tiles que conducen a la desaparicin de las producciones estereotipadas. En el lenguaje del afsico es corriente la observacin de formulaciones automatizadas (automatismos) que en la fase inicial de la afasia pueden constituir la casi totalidad de las emisiones. Las formulaciones automatizadas estn formadas por elementos de lenguaje automtico o expresiones emocionales de uso comn en la vida corriente que, durante la fase inicial de reduccin grave del lenguaje en el paciente afsico, pueden constituir la mayor parte de las producciones habladas del paciente, si no las nicas posibles. Estas emisiones estn bien articuladas, en marcado contraste con la incapacidad del paciente para elaborar otros elementos hablados. La articulacin El estudio de los mecanismos articulatorios en un paciente con reduccin importante de la expresin verbal raramente mostrar la existencia de anartria (imposibilidad para emitir sonidos articulados), sino que, en general, aparece un conjunto de distorsiones y dficit en la capacidad para emitir los fonemas, cuyas caractersticas finales dependen de los mecanismos neurolingsticos involucrados en la lesin. Cuando esta afectacin incide sobre los mecanismos sensitivomotores de la articulacin, se produce el trastorno conocido clsicamente con la designacin de sndrome de desintegracin fontica. En cambio, cuando la alteracin radica predominantemente en las reas acsticas y en los mecanismos de integracin acstico-articulatoria se producen los fenmenos de parafasias fonmicas, con neologismos y jerga fonmica (vase el epgrafe sobre las parafasias). Clsicamente, el sndrome de desintegracin fontica presenta una serie de distorsiones de los fonemas que de forma vaga parecen reproducir las deformaciones propias del lenguaje infantil, por lo cual a estas alteraciones articulatorias se las ha calificado de desintegracin fontica. Desde un punto de vista neurolgico, en la base de estas alteraciones de los fonemas se hallan trastornos paralticos, distnicos y aprxicos, relacionados y combinados de manera variable, y que interfieren de esta forma con la correcta produccin de los sonidos del lenguaje. Como consecuencia, la cualidad fontica de los sonidos emitidos se altera por una desorganizacin de la armona motriz articulatoria, con supresin de algunos fonemas y deterioro y alteracin de otros: en general, podramos decir que los sonidos tienden a emitirse en condiciones de una motilidad ms elemental. De esta manera, puede aparecer todo tipo de deformacio-

nes (elisiones, asimilaciones, sustituciones, mettesis, epntesis) en el lenguaje de la afasia motora, combinados de forma abigarrada. En este contexto es importante el estudio de la posible existencia de apraxia bucofonatoria. Se trata de la incapacidad para realizar movimientos o secuencias motoras con los rganos bucofonatorios, sin que esta incapacidad pueda explicarse por una parlisis de la musculatura implicada. En la apraxia bucofonatoria se observa el fenmeno de la disociacin automtico-voluntaria consistente en que el movimiento puede efectuarse en condiciones automticas, pero no cuando el paciente desea efectuarlo voluntariamente; as, por ejemplo, el enfermo no puede imitar el gesto de sonrer enseando los dientes, pero si re espontneamente el acto motor se realiza sin dificultad. Algunas veces puede observarse disprosodia, que consiste en la alteracin de la meloda del lenguaje, el cual, a veces, reproduce un acento extranjero (xenoloquia). En la disprosodia se alteran la entonacin afectiva y las inflexiones de la voz. Estas caractersticas suelen recuperarse con el tiempo, aunque la articulacin persista alterada. Lenguaje proposicional Cuando el paciente con afasia motora recupera progresivamente elementos articulatorios y palabras habladas puede hacerse patente otro dato semiolgico: el agramatismo. Consiste en la dificultad para las uniones gramaticales, la conjugacin de verbos y el conjunto de elementos y pequeas palabras (palabras de funcin), que dan cohesin a los distintos elementos de la frase y aseguran que los elementos hablados se coordinen fluidamente los unos con los otros. El paciente con agramatismo utiliza predominantemente frases construidas por yuxtaposicin de elementos, en especial sustantivos, y, en principio, emplea los verbos en forma infinitiva; podra decirse que el lenguaje se ha reducido al esqueleto de la frase. A este trastorno tambin se le denomina lenguaje telegrfico. Esta manifestacin semiolgica suele configurarse a lo largo de la regresin de los trastornos graves del lenguaje expresivo y no slo se observa en el lenguaje espontneo, sino que tambin puede presentarse en la repeticin de frases, lectura en voz alta y escritura al dictado. La denominacin La dificultad o incapacidad para evocar los elementos lingsticos correspondientes al nombre de los objetos (la falta del nombre) constituyen la anomia. Cuando la anomia se acompaa de alteraciones articulatorias, su origen se encuentra en una alteracin de la estructura fonmica de las palabras (alteracin del componente fonolgico). Es ms caracterstica la anomia que se produce como trastorno electivo de la denominacin (afasia amnsica de Pitres). En este caso, su origen se halla en una alteracin del componente lxico-semntico de la denominacin que, contrariamente a lo que sugerira la denominacin clsica de afasia amnsica, no se inicia con la afectacin de los circuitos neuronales de la memoria. Para Goldstein, consistira en la prdida de la actitud abstracta necesaria para la evocacin de los objetos. Puede tambin considerarse una tercera forma de anomia: la que se produce en el seno de las jergafasias. En estos casos, las anomalas funcionales afectan a los componentes fonmico y semntico del nombre de manera que impiden la emisin de formas nominales reconocibles. Los elementos sonoros del lenguaje. Las parafasias Una parafasia consiste en la utilizacin de fonemas, slabas o nombres errneos, en lugar de los fonemas, slabas o nombres

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adecuados. Pueden producirse parafasias por trastornos de los mecanismos sensitivomotores de la articulacin o por trastorno de la organizacin acstico-articulatoria del lenguaje. En este ltimo caso, como resultado de la aparicin de parafasias fonmicas o silbicas, se observan alteraciones de la estructura de las palabras sin que existan trastornos articulatorios propiamente dichos. Las parafasias por alteracin de los mecanismos sensitivomotores de la articulacin son caractersticas de las lesiones que afectan a las reas rolndicas e implican, por lo tanto, al lbulo parietal y se vinculan a un componente ms o menos importante de apraxia bucofonatoria (vase el epgrafe sobre la articulacin). Las parafasias subsiguientes a la desorganizacin de los mecanismos acstico-articulatorios son caractersticas de la afasia sensorial y se producen por lesin de las reas temporales implicadas en el lenguaje. En estos casos, cuando la afectacin es importante, la acumulacin y sobreproduccin de parafasias puede llegar a provocar que el lenguaje sea totalmente ininteligible (jergafasia). Un paso intermedio entre la simple parafasia fonmica y el lenguaje en jerga sera la aparicin de neologismos en el lenguaje hablado, los cuales representaran la emisin de palabras inexistentes en el lenguaje comn y producidas por yuxtaposicin incontrolada de parafasias. Al predominio de las parafasias fonmicas en el lenguaje jergafsico se le denomina jerga fonmica. Si los fenmenos parafsicos son de tipo verbal semntico (cambio de unas palabras por otras relacionadas semnticamente), se trata de una jerga semntica. Cuando ambos tipos se hallan entremezclados, se habla de jergas mixtas. Acompaando los lenguajes de jerga puede observarse la anosognosia. Etimolgicamente, esta palabra implica no-conocimiento-de-la-enfermedad. El paciente con jergafasia no es consciente de la importante desorganizacin de su lenguaje. Por otra parte, en las jergafasias el dbito suele estar incrementado, es decir, que el paciente con esta alteracin tiende a la superproduccin del lenguaje de carcter logorreico. La entonacin general del discurso est conservada. Aspectos sintctico-gramaticales A diferencia del agramatismo, en el cual se observa una reduccin de los elementos gramaticales del lenguaje, en las lesiones temporoparietales posteriores pueden hallarse numerosas frmulas gramaticales, pero anormalmente utilizadas (paragramatismo de Kleist), con lo cual el lenguaje producido da la impresin de ser incoherente. Este empleo anormal de los elementos gramaticales se denomina disintaxis. Otros fenmenos Perseveraciones Las perseveraciones consisten en la utilizacin repetitiva de elementos del lenguaje que el paciente acaba de emitir. Las emisiones perseverantes implicaran la persistencia activa de un circuito funcional como consecuencia de la dificultad de los mecanismos neuronales para desactivar dicho circuito tras producirse la activacin. Ecolalia El fenmeno de la ecolalia consiste en que, cuando el paciente intenta responder a su interlocutor, repite la ltima o las ltimas palabras que se le han dirigido. Se observa en casos con grave reduccin del lenguaje espontneo, y traducira una alteracin de los esquemas del lenguaje interior, por lo cual los mecanismos neurolingsticos del paciente tenderan a reproducir los esquemas de lenguaje suministrados por el interlocutor.

COMPRENSIN ORAL Al explorar la comprensin oral de un paciente afsico deben tenerse en cuenta varios puntos bsicos: Si el trastorno del paciente es exclusivamente de carcter afsico, la comprensin de la entonacin y la mmica general estn conservadas. No debe imaginarse que al paciente le ser ms fcil comprender una palabra aislada que toda una frase, puesto que la palabra es un mensaje sensorial ms simple y, en cambio, una frase suele comportar un conjunto de elementos significativos que se complementan y facilitan la comprensin. De menor a mayor complejidad de comprensin debemos considerar: 1. De las frmulas automatizadas al lenguaje proposicional; 2. Del lenguaje ms concreto a las formulaciones ms abstractas, y 3. De un mensaje que contiene una sola idea a un mensaje con varias ideas. Debetenerseencuentaquelaafasiaseproducecomoconsecuencia de una lesin cerebral, que habitualmente determina en los pacientesunalentificacindeltiempodereaccinyunafatigabilidad ms rpida que en los sujetos normales. Como resultado, cuando las exploraciones se prolongan demasiado, el rendimiento del paciente disminuye a lo largo de la sesin, con el subsiguiente empeoramiento de los resultados en las pruebas practicadas. De manera general, podramos decir que esquemticamente deben tenerse en cuenta dos niveles en la exploracin de la comprensin del lenguaje en los pacientes afsicos: Nivel sensorial. Se trata de valorar el rendimiento del paciente desde el punto de vista de la agnosia auditiva y la integracin auditiva de los fonemas. Un trastorno en esta esfera ocasionar predominantemente dficit para la integracin de la estructura fonmica que se traducir en parafasias, neologismos y lenguaje de jerga. Nivel semntico. Se trata de la exploracin del aspecto psicolingstico propiamente dicho: comprensin de las diversas estructuras sintctico-gramaticales, conjuntos de frases con instrucciones yuxtapuestas, expresiones complejas de comparacin, caso genitivo, etc. Un trastorno en esta esfera se manifestar predominantemente con alteraciones disintcticas del lenguaje. TIPOLOGA CLNICA Y LOCALIZACIN TOPOGRFICA Antes de entrar en el tema propiamente dicho de la tipologa, debe establecerse una consideracin previa sobre si hay o no necesidad de clasificar las afasias [5]. El ncleo de la cuestin radica en si la afasia es un trastorno unitario o si existen varias clases de la misma. En realidad, la repuesta no est clara y las diversas opiniones formuladas al respecto desde la poca del propio Wernicke abogan la opinin de que ambos pronunciamientos parecen ser correctos. El trastorno afsico es bsicamente uno, si bien se observan una serie de grupos semiolgicos predominantes como consecuencia fundamentalmente de la localizacin anatmica de la lesin causal y, en segundo lugar, como consecuencia de las peculiaridades biolgicas de la organizacin cerebral de cada sujeto, aunque ste sigue un patrn mayoritariamente uniforme en la especie humana. De manera que se justifica la pregunta: hay alguna necesidad de clasificar las afasias? No obstante, puesto que durante el quehacer clnico diario o en el curso de la investigacin afasiolgica surge en ocasiones la necesidad de utilizar un calificativo para designar el

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tipo de afasia, describimos a continuacin distintos tipos clnicos siguiendo los patrones ms clsicamente utilizados. En realidad, cada rehabilitador debera seguir la clasificacin con la que se sintiera ms cmodo y le proporcionara ms datos para poder abordar con mayor eficacia el tratamiento del paciente; todo ello siempre dentro de un marco conceptual adecuado, a fin de que la descripcin del sndrome estudiado pueda ser reproducible, tenga valor predictivo y refleje la realidad clnica del paciente. Afasia motora La gran afasia de Broca se caracteriza por una expresin verbal muy afectada y una comprensin relativamente mejor, aunque tambin afectada. El lenguaje espontneo presenta una alteracin importante de los mecanismos articulatorios, vocabulario restringido, agramatismo y reduccin significativa de la longitud de la frase; se producen parafasias fonmicas y cada elemento sonoro requiere un esfuerzo particular para ser articulado, de ah la denominacin de afasia no fluente. Tambin presentan agrafia y en ocasiones apraxia ideomotora. La mayora de pacientes con afasia motora (tres cuartas partes de los pacientes) presentan un dficit motor, ms o menos grave, del hemicuerpo derecho. Correlacin clinicopatolgica Los estudios actuales de neuroimagen confirman la relacin de la afasia de Broca con lesiones extensas que afectan el pie de la tercera circunvolucin frontal del hemisferio izquierdo y reas adyacentes, entre ellas, las reas rolndicas de la regin parietal y en profundidad hasta los ganglios basales. Cuando la lesin se restringe al rea de Broca, habitualmente la afectacin del lenguaje es moderada y la recuperacin buena o bastante buena. Afasia sensorial El lenguaje presenta una articulacin fluida, aunque con abundantes parafasias, y un trastorno grave de la comprensin. Las parafasias pueden ser de tipo fontico o semntico y se altera la utilizacin de los elementos gramaticales (disintaxis, paragramatismo). La lectura y la escritura estn afectadas de forma similar. El trastorno de la comprensin tiene su origen en la cada de la discriminacin fonmica y en la prdida de la capacidad para comprender los elementos sintcticos y semnticos. Cuando la produccin de parafasias es muy importante, el lenguaje se convierte en ininteligible y recibe el nombre de jerga o lenguaje jergafsico. La produccin lingstica es fluida y abundante, con una prosodia y entonacin aparentemente correctas, aunque el lenguaje carece de significado por la invasin masiva de parafasias fonmicas. Suele acompaarse de logorrea y sugiere un fenmeno de desinhibicin que podra relacionarse con la falta de feedback auditivo de la produccin fonolgica y lxica. Es caracterstico que todo ello se acompae de anosognosia (falta de conciencia del dficit). Cuando la jergafasia es de predominio semntico, el lenguaje es tambin muy poco inteligible por las sustituciones constantes de unas palabras por otras (parafasias verbales) y la presencia de fenmenos disintcticos, aunque, como en el caso de la jerga fonmica, la prosodia y la entonacin estn preservadas. La anosognosia y la tendencia a la logorrea completan un cuadro clnico que debe diferenciarse del lenguaje incoherente de la demencia, si bien el inicio agudo despus de una lesin cerebral en el caso de la afasia por lesin focal, en contra de un comienzo insidioso en ausencia de datos neurorradiolgicos de lesin en el caso de un

trastorno degenerativo, son elementos de la historia clnica suficientemente definitorios. Correlacin anatomotopogrfica La lesin caracterstica de la afasia de Wernicke radica en el tercio posterior de la primera y segunda circunvolucin temporal del hemisferio izquierdo. El girus de Heschl y la circunvolucin supramarginal son regiones que tambin pueden afectarse. Afasia global El trmino de afasia global se utiliza cuando estn gravemente afectadas tanto las funciones expresivas como las receptivas del lenguaje. Al principio del cuadro el paciente suele presentar una abolicin total de las emisiones lingsticas. Pasados unos das o semanas, aparecen algunos elementos automatizados y en ocasiones producciones estereotipadas. Cuando se producen estereotipias, pueden utilizarse con una entonacin adecuada a la intencin comunicativa del paciente, aunque, en el caso de que la estereotipia consista en una palabra o conjunto de palabras, stas carezcan de relacin real con la situacin o la intencin comunicativa. Por el contrario, las formulaciones automticas pueden ayudar, en ocasiones, a iniciar conatos de comunicacin, si bien sta pronto se ve frustrada por la imposibilidad por parte del paciente de efectuar un lenguaje proposicional propiamente dicho. Otras veces, los propios automatismos distorsionan la comunicacin al ser articulados con una intencin comunicativa distinta u opuesta al significado real de las palabras emitidas. Por ejemplo, es habitual la utilizacin errnea de las palabras s y no, con la consiguiente confusin y a veces desesperacin de la familia y del propio paciente. Los automatismos tambin pueden ser en forma de palabras malsonantes, en cuyo caso una susceptibilidad mal aplicada puede llevar a los familiares a tratar de reprimir las producciones espontneas del paciente, con el consiguiente incremento de su frustracin. El estado emocional de los pacientes con afasia global suele tender a la depresin como reaccin a su dificultad comunicativa y a la afectacin motora (hemipleja derecha), que suelen ser la regla en este tipo de afasia. El tratamiento de este estado depresivo pasa por una atencin adecuada a la rehabilitacin funcional motora y la reeducacin del lenguaje, as como por un soporte global del entorno social del paciente. En este sentido, es importante una atencin amoldada al entorno familiar ms inmediato, que debe ayudar y puede colaborar de forma muy efectiva en la adaptacin del paciente a su nueva situacin personal, familiar y social. Correlacin clinicotopogrfica En general, los pacientes con afasia global presentan lesiones extensas en el territorio de la arteria cerebral media izquierda, con afectacin de las reas frontoparietales y temporoparietales. Afasia de conduccin La afasia de conduccin es una entidad controvertida cuya existencia fue postulada por Wernicke en 1874, para referirse a la desconexin de la conduccin de impulsos sensoriales hacia los mecanismos motores. En 1875, Lichtheim puso el acento en la afectacin de la repeticin que se produca en estos casos. El lenguaje espontneo muestra una articulacin fluida, pero con presencia de trastornos anmicos y parafasias fonmicas. La comprensin est relativamente preservada, si bien pueden observarse discretos problemas para la discriminacin fonmica y la comprensin de frases. El dato semiolgico ms importante es una dificultad para la repeticin.

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Correlacin clinicotopogrfica La lesin suele presentarse en la regin posterior de la primera circunvolucin temporal y la parte ms inferior de la circunvolucin supramarginal. En ocasiones, la lesin radica en la regin insular y otras veces afecta el fascculo arcuato y la sustancia blanca subyacente a la circunvolucin supramarginal. Siguiendo la tesis de Wernicke, el punto crucial radicara en la regin insular como zona de paso de las imgenes auditivas que deben transmitirse a los mecanismos motores. Afasias transcorticales El trmino afasia transcortical fue introducido por Wernicke en 1886, para rebautizar la denominada afasia de conduccin central de Lichtheim (1885), y consistira en la interrupcin del proceso de transferencia del material auditivo verbal al centro de los conceptos. Tanto Lichtheim como Wernicke insistan en que los conceptos no se localizan en ninguna rea circunscrita, sino que son elaborados por un mecanismo cortical multisensorial. Las afasias transcorticales pueden ser sensoriales (trastorno de la comprensin con expresin verbal fluida), motoras (alteracin de la expresin verbal con buena comprensin) o mixtas. El dato descollante de las afasias transcorticales es una repeticin conservada. Afasia sensorial transcortical Los sujetos afectados por este tipo de afasia presentan un trastorno importante de la comprensin con una expresin verbal fluente, muchas veces en forma de jerga semntica. La repeticin est preservada. La lesin suele localizarse en la regin temporoccipital y algunas ocasiones en las reas parietoccipitales. Pueden evolucionar hacia una mejora, aunque persisten la anomia y la tendencia a los circunloquios. Afasia motora transcortical Los pacientes con esta clase de afasia presentan una afectacin importante de la expresin verbal con comprensin conservada y buena capacidad de repeticin. La lesin suele localizarse en el rea motora suplementaria (porcin superior de la regin parasagital) del lbulo frontal dominante. La recuperacin puede ser buena, aunque puede dejar problemas anmicos residuales de carcter discreto. Afasia transcortical mixta Es un trastorno grave del lenguaje caracterizado por la alteracin tanto de la comprensin como de la expresin verbal, si bien se conserva una buena capacidad para la repeticin. De hecho, repreAnexo.
Agrafia Es la prdida o deterioro de la capacidad para formular lenguaje escrito como consecuencia de una lesin cerebral La desorganizacin de las capacidades lingsticas propia de la afasia repercute necesariamente sobre el lenguaje escrito, en formas tan variadas como las que se producen en el lenguaje oral. No obstante, entre la elaboracin de los elementos semnticos y la produccin final del texto escrito intervienen elementos de ordenacin gestual y espacial que requieren la integridad de los mecanismos superiores de la organizacin motora, gestual y visuoespacial. Por ello, las lesiones cerebrales pueden originar dos grandes tipos de trastornos agrficos, dependiendo de si la afectacin incide predominantemente sobre los mecanismos especficos del lenguaje (agrafia afsica) o sobre la instrumentacin compleja de la expresin grfica (agrafia aprxica)

senta una combinacin de la afasia motora transcortical y afasia sensorial transcortical. Las lesiones causales suelen ser mltiples y afectar a zonas corticales y subcorticales alrededor de las reas del lenguaje. Por ello, se ha denominado a este sndrome aislamiento del rea del lenguaje. Habitualmente el pronstico es malo, con poca recuperacin del lenguaje. Afasia anmica La alteracin de la capacidad para denominar (anomia) es el ms comn de los trastornos afsicos. Cuando este trastorno es muy marcado, el lenguaje espontneo se ve plagado de circunloquios que tratan de suplir la falta del nombre, o bien el paciente recurre a utilizar palabras de relleno (s, hombre; bueno; sabe usted; etc.) y generalizaciones inespecficas (una cosa; aquello; etc.). La anomia es un dato semiolgico importante que debe tenerse en cuenta y explorarse adecuadamente en cualquier tipo de afasia. El rendimiento en las pruebas de denominacin suele reflejar la gravedad de la afasia independientemente del tipo semiolgico de sta. Pueden observarse problemas anmicos como consecuencia de lesiones en diversas localizaciones cerebrales, puesto que los mecanismos neuronales de la generacin del nombre son procesos complejos interrelacionados con los restantes mecanismos cognitivos e intelectuales, y no se localizan especficamente en ninguna rea focal determinada. No obstante, los trastornos anmicos ms marcados se presentan en lesiones de la regin angular (corteza de asociacin multimodal de las reas parieto-temporoccipitales) o de la zona posterior de la tercera circunvolucin temporal (rea 37) del hemisferio dominante. Afasias por lesin subcortical Las lesiones de las estructuras subcorticales del hemisferio cerebral izquierdo, adems de originar problemas motores con las subsiguientes manifestaciones disrtricas, pueden provocar trastornos del lenguaje de caractersticas afsicas. La semiologa resultante puede ser diversa, desde problemas de fluencia y articulacin hasta trastornos de la comprensin del lenguaje, pasando por fenmenos anmicos, con neologismos y fenmenos de jerga. Tambin se han descrito fenmenos de perseveracin, trastornos de la repeticin, apraxia verbal y agrafia. Si la lesin subcortical es extensa, puede provocar afasia global. La diversidad de estructuras subcorticales que pueden afectarse provoca que, en estos casos, el tipo de trastorno del lenguaje pueda ser muy variado, dependiendo de la exacta localizacin de la lesin.

La agrafia de carcter afsico puede mostrar dos grandes subtipos relacionados con la afectacin anatomofuncional predominante: agrafia de tipo anterior (frontal), con rasgos toscos en relacin con la afectacin motora, caligrafa grande, ortografa deficiente y produccin limitada a escasas palabras o frases cortas agramticas. Y agrafia de tipo posterior (parietotemporal), en la cual la mecnica de la escritura es normal, pero se producen paragrafias literales y verbales, faltan nombres y se observa disintaxis La agrafia de carcter aprxico constituye un trastorno del grafismo basado en alteraciones visuoespaciales, visuoconstructivas y prxicas. Aunque en su base no se halle una disrupcin especficamente afsica, el trastorno del grafismo puede ser suficientemente grave como para interferir seriamente con la capacidad del paciente para expresarse por escrito
(contina)

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Anexo (continuacin). Alexia Trastorno o incapacidad para comprender el significado de material verbal escrito, originado como consecuencia de una alteracin orgnica adquirida del cerebro. Puede tratarse de una alexia relativa como, por ejemplo, cuando el paciente experimenta dificultades para interpretar el significado completo de un texto muy elaborado (p. ej., un texto tcnico), aunque puede comprender textos ms simples o instrucciones escritas Alexia simblica o lexical. Es la forma ms comn, originada por un trastorno en la capacidad para interpretar el carcter simblico del material escrito Alexia agnsica. La dificultad para interpretar el material escrito tiene en su base un trastorno visuoperceptivo, por lo cual esta forma de alexia, propiamente hablando, no se relaciona directamente con los trastornos del lenguaje Anomia Dificultad o incapacidad para evocar los elementos lingsticos correspondientes al nombre de los objetos (falta del nombre). En su base se halla una cada de la evocacin lexical que suele manifestarse especialmente en los sustantivos y ms raramente en otras categoras gramaticales (verbos, adjetivos). Las palabras ms frecuentes suelen ser las que ms se conservan, mientras que los conceptos menos utilizados son los ms susceptibles a esta alteracin Por otra parte, y siguiendo el principio de la disociacin automtico-voluntaria de Baillarger-Jackson, las palabras que el paciente no logra evocar voluntariamente pueden aparecer en un contexto automatizado Dada su selectividad preferencial para los sustantivos, las pruebas de denominacin de objetos son especialmente sensibles para evidenciar este trastorno Articulacin Capacidad para emitir los fonemas del lenguaje que depende de los mecanismos sensitivomotores involucrados en el acto motor que culmina en la produccin de los sonidos del habla Cuando se alteran los mecanismos sensitivomotores de la articulacin, se produce el trastorno conocido clsicamente con la designacin de sndrome de desintegracin fontica. En este sndrome se presentan una serie de distorsiones de los fonemas que vagamente parecen reproducir las deformaciones propias del lenguaje infantil, y de ah la calificacin de desintegracin fontica asignada a estas alteraciones articulatorias. Desde un punto de vista neurolgico, la base etiopatognica consiste en la combinacin variada de trastornos paralticos, distnicos y aprxicos, entremezclados y combinados de forma variable, y que de esta forma interfieren con la correcta produccin de los sonidos del lenguaje. Como consecuencia, la calidad fontica de los sonidos emitidos se ve alterada por una desorganizacin de la armona motriz articulatoria, con supresin de algunos fonemas y deterioro y alteracin de otros. En general, podramos decir que los sonidos tienden a emitirse en condiciones de una motilidad ms elemental, de manera que puede aparecer todo tipo de deformaciones (elisiones, asimilaciones, sustituciones, mettesis, epntesis) combinadas de forma abigarrada Automatismos Son elementos de lenguaje automtico o expresiones emocionales de uso comn en la vida corriente que, en los casos de reduccin grave del lenguaje, pueden constituir la mayor parte de las producciones habladas del paciente afsico, si no las nicas posibles. Estas emisiones estn bien articuladas, en marcado contraste con la incapacidad del paciente para articular otros elementos hablados Circunloquios (o perfrasis) Es la utilizacin de muchas palabras para expresar algo que hubiera podido decirse con una sola o muy pocas. En clnica, aparecen en situaciones en las que el paciente presenta dificultades para evocar palabras; en lugar de la palabra buscada, da su definicin o un rodeo explicativo Comprensin verbal (trastornos de la) Dificultad o imposibilidad para descodificar de forma adecuada los menConsisten en la utilizacin de fonemas que no corresponden a la slaba o palabra que se desea emitir; de ello resulta la produccin de palabras deformadas. Las deformaciones pueden consistir en simples omisiones (elisin) de fonemas, sustituciones de unos fonemas por otros, inversiones o sustituciones recprocas. En el caso de las inversiones y sustituciones recprocas pueden verse implicadas slabas completas (parafasias silbicas). Cuando las sustituciones parafsicas deforman totalmente una palabra determinada, puede resultar la emisin de una apariencia de palabra, es decir, una palabra ficticia, nueva, que no pertenece al idioma del hablante (neologismo) sajes recibidos a travs del lenguaje oral (entender lo que se ha odo) o escrito (comprender un texto ledo) Su alteracin puede relacionarse directamente con los mecanismos responsables de la descodificacin del lenguaje (en el caso de las afasias) o puede ser secundaria a la alteracin de otros mecanismos cognitivos implicados en el proceso de comprensin del lenguaje (atencin, memoria, funciones ejecutivas) Ecolalia Fenmeno de iteracin verbal por el cual el paciente con lesin cerebral repite con carcter automtico y aparentemente pasivo la frase o las ltimas palabras que le acaba de dirigir su interlocutor. En ocasiones, el enfermo logra cambiar el pronombre de la frase o introducir alguna otra modificacin. Este fenmeno puede considerarse como la consecuencia de un vaco en la estructura del lenguaje interior con un fallo concomitante del mecanismo autorregulador de la emisin verbal, de lo cual resulta la incorporacin automtica de la estructura que le proporciona el interlocutor Estereotipia Produccin verbal en forma de conjuntos de fonemas, elementos silbicos, palabras o conjuntos de palabras que el paciente emite repetidamente cuando intenta articular el lenguaje. Esta produccin verbal puede tener o no significado en s misma, pero su emisin es independiente de la intencin ideica y aparece repetitivamente siempre que se produce cualquier tentativa de verbalizacin Jergafasia Expresin verbal convertida en ininteligible debido a una excesiva acumulacin y sobreproduccin de parafasias. Es muy caracterstica de las lesiones del rea de Wernicke que cursan con afasia sensorial Cuando en el lenguaje jergafsico predominan las parafasias fonmicas, se designa como jerga fonmica. Si los fenmenos parafsicos son de tipo verbal semntico (cambio de unas palabras por otras relacionadas semnticamente), se trata de una jerga semntica. Cuando ambos tipos se hallan entremezclados, se habla de jergas mixtas Parafasia Sustitucin de la palabra adecuada a la idea subyacente por otra no adecuada, o bien sustitucin de un sonido por otro que no pertenece a la slaba o palabra emitida. Estas sustituciones pueden observarse ocasionalmente en los hablantes normales, pero en la clnica de las lesiones cerebrales constituyen uno de los rasgos caractersticos de los sndromes afsicos por su intensidad y extensin, as como por la incapacidad de controlarlas por parte del paciente Cuando aparecen de manera generalizada, habitualmente con la adicin de trastornos de la organizacin sintctico-gramatical, el lenguaje se vuelve ininteligible (jergafasia) Parafasias verbales Consisten esencialmente en la utilizacin de una palabra en lugar de otra. En ocasiones, la palabra emitida tiene una relacin conceptual con la palabra buscada (parafasia semntica), o bien la relacin se establece por proximidad de los componentes sonoros de ambas palabras (parafasia semntica por induccin fontica). Tambin pueden aparecer parafasias ocasionadas por fenmenos de perseveracin de una palabra anterior (parafasias por perseveracin verbal); pero en otras ocasiones no es fcil descubrir el factor preciso que determina la emisin de la palabra parafsica Parafasias fonmicas

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LAS AFASIAS: SEMIOLOGA Y TIPOS CLNICOS Resumen. Introduccin. El lenguaje hablado humano es el resultado final del conjunto de actividades cerebrales encaminadas a la recepcin, integracin y elaboracin de los mensajes lingsticos. Desarrollo. La desorganizacin de estas actividades a causa de una lesin cerebral determina un nuevo nivel de funcionamiento lingstico que constituye el sndrome afsico, cuya exploracin pondr de manifiesto aspectos destruidos, aspectos deteriorados y aspectos que han quedado intactos. La rehabilitacin de la afasia deber considerar los diversos componentes de la semiologa neurolingstica puestos en evidencia por la exploracin, teniendo en cuenta que el proceso rehabilitador no solamente deber centrarse en los aspectos receptivo y expresivo del lenguaje hablado, sino que el paciente afsico plantea, adems, un abanico de otros posibles trastornos cognitivos derivados de la lesin cerebral y otros problemas socioafectivos y de la comunicacin derivados de la nueva situacin personal y social despus de la lesin. [REV NEUROL 2001; 32: 980-6] Palabras clave. Afasia. Dao cerebral. Lenguaje. Rehabilitacin.

AS AFASIAS: SEMIOLOGIA E TIPOS CLNICOS Resumo. Introduo. A linguagem humana falada o resultado final do conjunto de actividades cerebrais encaminhadas para a recepo, integrao e elaborao das mensagens lingusticas. Desenvolvimento. A perturbao destas actividades por causa de uma leso cerebral determina um novo nvel de funcionamento lingustico, o qual constitui a sndroma afsica, cuja investigao evidenciar aspectos destrudos, aspectos deteriorados e aspectos que ficaram intactos. A reabilitao da afasia dever ter em conta os diversos componentes da semiologia neurolingustica evidenciados pela observao, pelo que o processo de reabilitao dever centrar-se nos aspectos receptivo e expressivo da linguagem falada, sem esquecer que o doente afsico pode apresentar, alm disso, um leque de outras perturbaes cognitivas derivadas da leso cerebral e outros problemas scio-afectivos e da comunicao, como consequncia da nova situao pessoal e social aps a leso. [REV NEUROL 2001; 32: 980-6] Palavras chave. Afasia. Leso cerebral. Linguagem. Reabilitao.

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