FENMENO DE RAYNAUD

Introduccin
El fenmeno de Raynaud ( FR) fue descrit o por primera vez por Maurice
Raynaud en 1862. Es consecuencia de una r espuest a vasoconst rict ora
exagerada y reversible en manos y pies frent e a la exposicin al fro o al
stress, y se caract eriza por sensacin de frialdad y cambios t picos en el color
de la piel de los dedos.
Est e fenmeno no es infr ecuent e en la poblacin general. Est udios han
est imado una pr evalencia de 5- 20% en muj er es y 4 a 14% en hombres,
dependiendo de la localizacin geogrfica de las poblaciones est udiadas. Es
ms frecuent e en poblacin j oven y en familiares de pacient es con FR.
Es muy import ant e diferenciar si se t rat a de un FR Primario o Secundario. Si
ocurre en forma aislada, sin evidencia de asociacin con ninguna enfermedad
se considera Primario o idiopt ico, y represent a una respuest a exagerada a un
fenmeno fisiolgico. Si ocurre en el cont ext o de ot ra enfer medad sist mica se
considera Secundario. Las causas secundarias ms frecuent ement e asociadas
al FR son las mesenquimopat as, y de ellas, la Esclerosis Sist mica Progresiva
( Escleroder mia) , Enfermedad mixt a del t ej ido conect ivo, Lupus erit emat oso
sist mico y Dermat omiosit is.
La diferenciacin ent r e FR Primario o Secundario t iene import ancia clnica en
cuant o al pronst ico y el t rat amient o.
Cuadro Clnico
El FR afect a principalment e los dedos de las manos, y en menor medida los
ort ej os. El relat o t pico es la sensacin de frialdad en los dedos fr ent e a la
exposicin al fro, con brusco cambio de color clarament e demarcado en la piel.
Clsicament e se describen t res fases: 1 palidez ext rema ( at aque blanco ) , 2
cianosis ( at aque azul ) y 3 erit ema ( fase de r ubor ) con la reexposicin al
calor, product o de la reper fusin e hiperemia react iva. El at aque se puede
acompaar de dolor, sensacin de ador mecimient o y clavadas en los dedos.
En caso de vasoconst riccin ext rema, pueden apar ecer lesiones isqumicas
severas como lceras necr t icas en los pulpej os y hemorragias en ast illa en el
lecho ungueal ( se ve ms bien en FR secundario)

Tpicament e, el at aque se pr oduce primero en un dedo y luego se puede

diseminar al rest o de los dedos en forma bilat eral, siendo el anular, medio e
ndice los ms afect ados.
Finalment e, est e fenmeno de vasoconst riccin cut nea ocasionalment e se
puede producir en ot ros sit ios, como pabelln auricular, nariz, cara, rodillas,
et c.
Diagnst ico diferencial. El FR se debe difer enciar de ot r o t ipo de
manifest aciones isqumicas de ext r emidades:
Acrocianosis:
Condicin en que el pacient e t iene cianosis cont i nua de manos y pies que se
agrava con la exposicin al fro.
Eritema Prnio ("Sabaones"):
Se t rat a de una der mat it is secundaria a la exposicin al fro y humedad,
caract erizada por lesiones erit emat osas, ppulo- nodulares, a veces ampollares,
dolorosas y pr uriginosas, asociadas a edema de la zona afect ada. Se ubican
en zonas acrales ( pabellones auriculares, mej illas, cart lago nasal, dedos,
ort ej os, pant orrillas y dorso del pie) . Es mas frecuent e en muj eres j venes.

Etiopatogenia del FR
La disminucin del fluj o sanguneo a la piel es una de l as respuest as
fisiolgicas a las baj as t emperat uras. Ello reduce la prdida de calor corporal.
El FR represent a una exageracin de est e fenmeno, y se debe a un defect o
local en la regulacin de la respuest a frent e al fro, con vasoconst riccin
anormal de las art erias digit ales, art eriolas precapilares y shunt s
art eriovenosos cut neos.
La regulacin del t ono vascular es pr oduct o de una complej a red de
int eracciones ent r e el endot elio vascular, el msculo liso de los vasos
sanguneos y los t er minales nerviosos locales. Est as int eracciones est n
influenciadas por una variedad de fact ores ext er nos, como el nivel de act ividad
fsica, la t emperat ur a ambient al, el est ado emocional del pacient e, inj uria
t raumt ica o inflamat oria sobre los vasos, et c.
El endot elio regula el t ono vascular a t ravs de la produccin de sust ancias
vasodilat adoras como xido Nt rico ( NO) y pr ost aglandi nas vasodilat adoras
como Pr ost aciclina. Tambin libera sust ancias vasoconst rict oras como
Endot elina - 1.

Los t erminales nerviosos locales t ambin liberan fact or es que r egulan el t ono
vascular. El sist ema nervioso simpt ico es el principal mediador de la
vasoconst riccin cut nea a t ravs de la liberacin de nor epinefrina, pero
t ambin exist e secrecin local de ot r os mediador es vasodilat ador es como
sust ancia P, VI P, ppt ido relacionado a la calcit onina ( CRP) , et c.; y
vasoconst rict or es como somat ost at i na y neuroppt ido Y.
Finalment e, la react ividad vascular t ambin es regulada por fact or es
int ravasculares, como el shear stress", sust ancias vasoact ivas liberadas
durant e la act ivacin plaquet aria ( t r omboxano, serot onina) , cambios en la
viscosidad sangunea, et c.
En el caso del FR Primario, la evidencia act ual sugiere que el fenmeno
pat olgico principal est relacionado con una respuest a anormal en el recept or
adrenrgico alfa- 2C. Dent ro de los adrenor ecept or es, est e es el mediador de la
respuest a vasoconst rict ora fr ent e a las baj as t emperat uras.
Ot ra alt eracin obser vada en pacient es con FR Primario es la desregulacin
neuroendot elial. Se ha descrit o un dficit de neur oppt idos vasodilat adores
como CRP y aument o de vasoconst rict or es como neur oppt ido Y.
Finalment e, se han descrit o algunas asociaciones gent icas que podran est ar
ligadas a la predisposicin a la enfer medad. Dent ro de ellas encont ramos loci
gent icos ubicados en cromosoma X y cromosomas 6,7,9 y 17.
En el caso del FR Secundario, la enfermedad de base alt era los mecanismos
normales de r egulacin del t ono vascular. La pert urbacin de la homeost asis
del endot elio ya sea por una inj uria inflamat oria o t raumt ica puede conducir a
un desbalance en el perfil de mediador es pr oducidos por la clula endot elial. La
vasoconst riccin se producira cuando el desbalance se produce hacia la
liberacin de mediadores vasoconst rict ores. Como ej emplo, el FR asociado al
uso de maquinaria vibrat oria produce un microt rauma per manent e en el
endot elio que aument a la libracin de endot elina- 1. En el caso de la
Esclerodermia, se pr oducen cambios est r uct urales y funcionales import ant es
en el t errit orio vascul ar, que incluyen fibrosis de la nt ima, defect os int rnsecos
del endot elio con prdida de la int egridad endot elial, remodel acin vascular
alt erada y defect os en los mecanismos de reparacin vascular. Todas est as
alt eraciones conducen a una respuest a vascular aber rant e fr ent e a diversos
est mulos y pr oducen como consecuencia vasoconst riccin e isquemia severas.
Diagnstico
El diagnst ico es eminent ement e clnico, la anamnesis det allada del episodio
isqumico es en general suficient e. Exist en mt odos diagnst icos ms
complej os que no son ut ilizados en la prct ica clnica.

Es fundament al difer enciar ent r e FR Primario y Secundario, ya que est o t iene

mucha import ancia en el manej o general del pacient e, y en la severidad y
pronst ico del FR.
1) Raynaud Primario
El fenmeno ocurr e en un pacient e que no t iene evidencia clnica ni de
laborat orio de asociacin con ot ras enfer medades. Generalment e se t rat a de
pacient es j venes, con una hist oria de larga dat a en que los snt omas se
inician en la adolescencia, no son severos y se present an en mlt iples
miembros de la familia. Menos del 30% de los casos de FR Primario se inicia
despus de los 40 aos.
Se han pr opuest o crit erios para el diagnst ico de FR Primario, que son t iles en
el moment o de eval uar al pacient e:
Ataques episdicos simtricos
Sin evidencia de enfermedad vascular perifrica
Ausencia de lesiones isqumicas severas necrticas
Capilaroscopa del lecho ungueal normal
ANA negativo y VHS normal
Se ha observado que si un pacient e con diagnst ico de FR Primar io no pr esent a
evidencia clnica ni de laborat orio de ot ra enfermedad asociada en los primer os
dos aos de seguimient o, es poco probabl e que sus snt omas se deban a una
causa secundaria. Solo alrededor de un 10% desarrollar alguna enfermedad
asociada como mesenquimopat a, y par ece ser que el mej or pr edict or para ello
es una capilaroscopa alt erada.
2) Raynaud Secundario
Una gran variedad de pat ologas pueden afect ar la regulacin de la circulacin
regional de los dedos. Por ello, exist e una gran variedad de condiciones
asociadas al FR que es import ant e descart ar.
Como gua general, se debe sospechar un FR Secundario frent e a un pacient e
que inicia sus snt omas en forma t arda ( ms de 40 aos) , con at aques severos
que llevan a la necrosis t isular, compromiso asimt rico ( unilat eral) , evidencia
clnica o de labor at ori o de asociacin con ot ras enfermedades ( part icularment e
mesenquimopat as y/ o enfermedades vasculares) y capilaroscopa del lecho
ungueal alt erada.

Factores asociados a FR Secundario

Enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia, enfermedad mixt a del
t ej ido conect ivo, lupus erit emat oso sist mico, polimiosit is,
dermat omiosit is, et c.
Enfermedad vascular oclusiva: art er ioesclerosis, t romboanget is
oblit erant e, et c.
Drogas: derivados del ergot , anfet aminas, cocana, nicot ina, et c.
Alteraciones hemorreolgicas: crioglobulinemia, crioaglut ininas,
policit emia, paraprot einemias, et c.
Ocupacionales: uso de maquinaria vibrat oria
Trauma vascular


As, t odo pacient e con diagnst ico de FR debe ser evaluado cuidadosament e
para descart ar causas secundarias. Dent ro del est udio podemos dest acar:
1) Anamnesis y examen fsico detallados destinados a descartar:

Snt omas asociados a mesenquimopat as y enfermedades
aut oinmunes ( fiebr e, baj a de peso, compromiso del est ado
gener al, art ralgias o art rit is, debilidad muscular, fot osensibilidad,
lceras y/ o sequedad de mucosas, rash cut neo, compr omiso
cardiopulmonar, et c.) .

Hist oria familiar de enfermedades aut oi nmunes.

Hist oria de exposicin a drogas, part icularment e algunos
quimiot erpicos o vasoconst rict ores como ant imigraosos ( ergot ) ,
descongest ionant es, drogas ilcit as como cocana, et c.

Fact or es laborales y/ o ocupacionales de riesgo ( Ej : uso de
maqui naria vibrat oria) .

Hist oria clnica y/ o examen fsico sugerent es de neoplasia
subyacent e.

2) Capilaroscopa del lecho ungueal.

Est e examen lo realiza generalment e el especialist a, y consist e en

evaluar la anat oma de los capilares periungueales baj o un
oft almoscopio o microscopio de diseccin. Las asas capilares normales
se observan fi nas y ordenadas, mient ras que el hallazgo de capilares
dist orsionados, engr osados y escasos sugier e la asociacin con una
mesenquimopat a, part icularment e Esclerodermia.

3) Estudio de laboratorio general y orientado segn sospecha clnica en
casos de FR Secundario

Hemograma con fr ot is y VHS
Perfil bioqumico y orina complet a
Serologa aut oinmune ( ANA, ENA, DNA, complement o, et c. )

Tratamiento
1) No farmacolgico
Dent ro de las medidas generales del manej o del FR se recomienda evit ar
ambient es fros en lo posible, y si es inevit able, el pacient e debe asegurarse de
abrigar adecuadament e t odo el cuerpo, no solo las manos y pies. Debe usar
ropa holgada, guant es t ipo mit n que permit an el cont act o direct o ent re los
dedos, calcet ines y cubrir la cabeza.
Evit ar el uso de frmacos y sust ancias vasoconst rict oras como drogas ilcit as,
ant ij aquecosos, ant igripales, pldoras para adelgazar y simpat icomimt icos en
gener al. El pacient e no debe fumar .

2) Farmacolgico

Bloqueador es de Canales de Calcio ( BCC)
Son el grupo de frmacos vasodilat adores ms ut ilizados en el manej o del FR
t ant o Primario como Secundario. A pesar que algunos est udios han sugerido
que su eficacia es moderada, la observacin clnica ha most rado mej or es
result ados, t ant o en disminur la frecuencia como la int ensidad de los at aques,
especialment e en pacient es con FR Primario.
Dent ro del grupo de BCC, los dihidripiridnicos como nifedipino, amlodipino,
felodipino y nisoldipino son los que han demost rado ut ilidad. De ellos, se

prefier e ut ilizar los de liberacin prolongada. Ent re los no- dihidropiridnicos, el

que ha demost rado ut ilidad es dilt iazem, no as verapamilo.
Es import ant e conocer las reacciones adversas asociadas a los BCC. Ent r e las
ms frecuent es encont ramos cefalea, mareos, bochor nos, edema de
ext r emidades inferior es, t aquicardia e hipot ensin ort ost t ica.
Si hay fracaso con un BCC en part icular, se puede int ent ar el uso de ot r o, ya
que la respuest a es i ndividual.

BETABLOQUEADORES MAS USADOS Y DOSIS RECOMENDADAS
Frmaco Dosis
Nifedipino 10 30 mg c/ 8 hr
Nifedipino libreracin prolongada 30 120mg/ da
Amlodipino 5 20 mg/ da
Diltiazem 30 120 mg c/ 8 hr
I nhibidores de Fosfodiest erasa
Est e gr upo de frmacos, de los cules el ms conocido es Sildenafil, son
usados act ualment e con xit o en el t rat amient o de la hipert ensin pulmonar
primaria y asociada a enfermedades del mesnquima. Aunque su ut ilidad en el
FR ha sido observada solo en est udios no cont rolados, exist e int ers cr ecient e
en su uso en el t rat amient o de est a pat ologa.

Prost aglandi nas
PGE1 y PGI 2 ( prost aciclina) son pot ent es vasodilat adores, adems de t ener
efect o ant iagregant e plaquet ario y ant iproliferat ivo del msculo liso vascular.
El uso de anlogos de prost aglandinas est probado en hiper t ensin pulmonar
idiopt ica y secundaria a enfermedades del mesnquima. Act ualment e exist en
varios est udios que han evaluado con xit o su ut ilidad en FR severo.

Ant agonist as del recept or de Endot elina
Endot elina - 1 es el vasoconst rict or ms pot ent e conocido, y ej erce su accin a
t ravs de los recept ores especficos A y B en el endot elio vascular. Adems,
endot elina 1 t iene efect o proliferat ivo y pro- fibrt ico.

Bosent n, un i nhibidor no select ivo de endot elina 1, ha sido t ambin ut ilizado

exit osament e en el t rat amient o de hipert ensin pulmonar primaria y
secundaria a enfermedades del mesnquima. Sin embargo, su ut ilidad en FR
sever o no ha sido probada t odava.
Ant iagregant es plaquet arios y ant icoagulacin
El uso de aspirina se reserva en general para el at aque isqumico agudo, ya
que el uso cr nico puede pr edisponer a mayor vasoconst riccin debido a su
efect o inhibidor en la snt esis de prost aglandinas vasodilat adoras.
Si la crisis isqumica es muy severa, se puede consider ar el uso de
ant icoagulacin con heparina por un cort o perodo ( 48 72 hrs) .
Simpat ect oma
La simpat ect oma se ha ut ilizado en el t rat amient o del FR sever o y r efract ario.
Exist e la simpat ect oma qumica, que consist e en la inyeccin de algn
anest sico como lidocana en forma local o regional. Tambin se puede realizar
en forma quirr gica, ya sea cervical proximal o localizada dist al a t ravs de
microciruga.
Los result ados a mediano y largo plazo no han sido t odo lo favorables que se
esperaba, encont rndose una alt a t asa de r ecurrencia pr ecoz, ant es de un ao.
Adems, no est exent a de riesgos, como neuralgia persist ent e, sndr ome de
Hor ner y disminucin de la sudoracin en el caso de la simpat ect oma cervical,
por ej emplo.
Est e pr ocedimient o debe r eser varse par a casos ext remos, refract arios al
t rat amient o mdico y con amenaza a la vit alidad de los dedos.
Caso Clnico
Muj er de 54 aos, casada, 2 hij os, de profesin nut ricionist a, sin ant ecedent es
mrbidos personales ni familiares.
Consult a por cuadro de 2 meses de evolucin que se inici a principios del
invierno, caract erizado por dolor int enso t ipo clavadas de aguj as en los dedos
de las manos, especialment e en los pulpej os, asociado episodios de palidez
ext r ema seguidos de coloracin violcea y finalment e enr oj ecida, que ocurr e
en las horas de mayor exposicin al fro. Post eriorment e se agregan lesiones
isqumicas en los pulpej os y hemorragias en ast illa en el lecho ungueal.
Dirigidament e la pacient e no r efier e hist oria de snt omas const it ucionales ni
ningn ot r o snt oma especfico que no sea lo que pr esent a en las manos. Su
cont rol ginecolgico se encuent ra al da, no fuma y no consume ningn
frmaco.

El examen fsico general es normal y en lo segment ario no se encuent ran ot ros
hallazgos que los descrit os en los dedos de las manos.

Foto 1
Hemor ragias en ast illa en pacient e con Raynaud severo

Pregunta: Cmo seguira en el estudio de esta paciente?
a) Observar , impresiona F. de Raynaud primario
b) Hacer hemograma - VHS, perfil bioqumico, ori na complet a
c) Hacer ser ologa aut oinmune y capilaroscopa
d) a+ b
e) b+ c

Respuesta
En est e caso, las caract erst icas del cuadro que pr esent a la pacient e nos
orient an hacia FR Secundario, dada su aparicin repent ina en la vida adult a de
la pacient e y con car ct er de severidad ( lesiones isqumicas en los pulpej os,
hemorragias en ast illa) . As, lo correct o sera ampliar el est udio con exmenes
gener ales ( hemogr ama- VHS, per fil bioqumico, orina complet a) y exmenes
especficos para descart ar enfermedades aut oinmunes ( ser ologa y
capilaroscopa) .
Adems, independient e de los result ados de los exmenes complement arios, la
pacient e debe mant enerse en cont r ol y seguimient o con el especialist a para
det ect ar precozment e la aparicin de ot ros snt omas que orient en a una
enfermedad subyacent e que puede no haberse manifest ado complet ament e
t odava ( Ej : Esclerodermia, Lupus, et c. ) .


Referencias
1) F.M. Wigley, Raynaud s Phenomenon : N Engl J Med, Vol 347, N 13,
Sept 26, 2002
2) F.M. Wigley, Raynaud s Phenomenon , Up To Date 16.2
3) F. Boin, F.M. Wigley Underst anding, assessing and t reat ing Raynaud s
phenomenon : Curr Op Rheumatol 2005, 17: 752-760