Hipertensin pulmonar

Definicin
Grupo

de enfermedades que presentan aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar que conduce al fallo VD

Se define como HP a la presencia de una

presin media en la arteria pulmonar > 25 mm Hg en reposo o > 30 mm Hg durante el ejercicio.

Circulacin pulmonar normal

Aspectos anatmicos y fisiolgicos aplicados a la patologa

mecanismo de Euler-Liljestrand.

Mecanismos fisiopatolgicos de la HAP,

hay dos hitos muy importantes: Mutaciones genticas especficas; Componentes vasoactivos y factores de crecimiento de origen principalmente endotelial que aumentan o disminuyen el riesgo

Modificaciones vasculares de la hipertensin arterial pulmonar.

Mutacin heterocigota del gen del receptor tipo II de la protena sea morfogentica (BMPR), cromosoma 2, porcin q33: ello predispone a la vasoconstriccin y remodelacin vascular.

l 20% de portadores BMPR2 manifiesta la enfermedad

Otros genes

Interacciones que podran desarrollar la hipertensin arterial pulmonar

1er paso: Mutacin del BMPR II 2do paso: Activacin de otros genes. = remodelacin vascular + vasculatura inestable, con el desarrollo de las lesiones anatomopatolgicas.

FCDP

Balance endotelial: vasoconstriccin vasodilatacin.

PNA
polipptido activador de la adenilil ciclasa de la pituitaria
factor de crecimiento vascular endotelial

1.- endotelina: la pro-endotelina o BIG-endotelina transformada en ET 1 2.- enzima xido ntrico-sintetasa, que a partir de la arginina, produce NO, el cual por el mecanismo de la guanidil-ciclasa 3.- disminucin de la produccin de prostaciclina por las clulas endoteliales

Trombosis
actividad de las plaquetas aumentada
actividad de serotonina aumentada. inhibidor del plasmingeno, TxA2 y fibropptido A disminucin de los niveles de trombomodulina.
estado protrombtico

trombos in situ
Microcirculacin , arterias pulmonares elsticas

Hipertensin pulmonar

Media (hipertrofia)

trombo

intima (hiperplasia y fibrosis)

Arteria Normal Hipertensin Pulmonar

Hipertensin pulmonar

75-80% 4-7%

10-15%

1% 6-10%

Sntomas

Disnea de esfuerzo Astenia Fatigabilidad Tos seca : (congestion) Dolor torcico (angor): isquemia VD Sncope: cada del flujo cerebral Insuficiencia cardaca derecha: claudicacin VD

Signos fsicos

2 ruido pulmonar reforzado Galope derecho ( III y/o IV tono) Presin venosa elevada Soplo de Graham-Steel (soplo protodiastlico producido por una insuficiencia pulmonar relativa que se oye en el II EII Signos de IC derecha Cianosis