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LEUCEMIAS

Definicin:
Proliferacin noeplsica de clulas hematolgicas Comunmente afecta una linea celular nica Naturaleza clonal Puede ocurrir de novo secundario a otro estmulo Puede involucrar celulas maduras inmaduras

Clasificacin de Leucemias
Agudo Orgen Mielode
Leucemia Mielode Aguda (LMA)

Crnico
Leucemia Mielode Crnica (LMC)

Orgen Linfoide

Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA)

Leucemia Linfocitica Crnica (LLC)

Leucemia Aguda versus Leucemia Crnica

Aguda : Proliferacin de clulas inmaduras Crnicas: Proliferacin de clulas maduras

ETIOLOGIA
Factores genticos, las inmunodeficiencias, ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas. y los virus.

PATOGENIA
Alteracin de los protooncogenes
alteracin de los genes supresores o antioncogenes.

Cuando existe una lesin de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciacin celulares, lo que constituye la transformacin neoplsica de una clona celular.

LEUCEMIAS AGUDAS

Clasificacin de Leucemias Agudas

LLA
Mayormente en nios M>F Curable en 70% de nios Curable en pocos adultos Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro

LMA
Mayormente en adultos M>F Curable en pocos adultos Elemento maligno: clula mieloblstica muy inmadura

Manifestaciones Clnicas
Sntomas debido a:
Falla medular Infiltracin tisular leucostasis Sintomas constitucionales Otras (CID)

Falla Medular
Neutropenia: Infecciones, sepsis Anemia: Fatiga, palidez Trombocitopenia: Hemorragias

Infiltracin de tejidos/rganos
Crecimiento de hgado, bazo, ganglios Hipertrofia gingival Dolor seo Otros rganos: SNC, piel, testculos, otros

Gum hypertrophy

NEJM 1998

Leucostasis
Acumulacin de blastos en la microcirculacin con deterioro de la perfusin. Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares SNC

Sntomas Constitucionales
Fiebre y sudoracin Prdida de peso

Hallazgos de Laboratorio
Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia leucocitos normales. Presencia de blastos en sangre perifrica Anemia normoctica Trombocitopenia CID

Aspirado y biopsia de Mdula sea en Leucemia Aguda


Necesaria para for diagnstico Util para determinar el tipo Util para el pronstico Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en mdula sea

leucemias linfaticas agudas: clasificacin morfologica (FAB)


caracterstica morfolgica tamao celular cromatina nuclear forma nuclear L1 pequeo fina o en grumos L2 L3

nuclolo cantidad de citoplasma basofilia citoplasmtica vacuolas citoplasmticas

grande grande fina fina irregular, regular, puede puede tener regular, oval a tener hendiduras hendiduras o redondo o plicaturas plicaturas uno o ms por uno o ms por indistinguible clula, grande, clula, grande, prominente prominente moderada moderada escaso mente mente abundante abundante leve ausentes leve ausentes prominente presentes

Diferenciacin LMA de LLA


Microscopia de Luz
LMA: cuerpos de Auer, grnulos citoplasmticos LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y grnulos.

Coloraciones Especiales (citoqumica) Citometra de flujo.

LMA

LMA

LLA

LEUCEMIA CRNICAS

LEUCEMIA MIELGENA CRNICA


Alrededor del 20% de todas las leucemias Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 aos M >F Aberracin cromosmica causa desconocida relacin con radiaciones ionizantes

fases
Primera fase: crnica Clulas leucmicas mielocticas con maduracin y funcin normal 3 5 aos Segunda fase: aceleracin forma mas agresiva, aumenta la produccin de celulas inmaduras Tercera fase: Crisis blstica rpido aumento de clulas blsticas e insuficiencia medular. trombocitopenia, anemia.

Manifestaciones clnicas
Asintomtica (fase crnica) en algunos pacientes. Fatiga, malestar general, esplenomegalia, prdida de peso, sudoracin y dolor seo. En fase acelerada: sntomas se agudizan Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.

comienzo incidioso sntomas: fatiga, disminucin de peso, plenitud abdominal, anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre signos: esplenomegalia (95%, en relacin a la leucocitosis, gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal, linfoadenopatas, hepatomegalia, prpura, hemorragias 10 a 30% asintomticos (hallazgo al examen) 10% en fase acelerada 10% en fase blstica

Leucemia linfoctica crnica


Proliferacin de clulas ms maduras pertenecientes a lnea linfoctica. Acmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguneo y otros tejidos. Relacin con trastornos de inmunodeficiencia. > adultos Mejor pronstico M>F > 50 aos Linfocitos tiene aspecto normal pero no son completamente maduros. Incapaces para formar inmunoglobulinas.

Manifestaciones clnicas
Asintomticas Molestias vagas: fatiga, malestar general. Adenopata, esplenomegalia Infiltrados cutneos

ASPECTOAS GENERALES DEL TRATAMIENTO


Soporte transfusional Tratamiento de la coagulacin intravascular diseminada. Profilaxis de las infecciones Tratamiento de las infecciones Prevencin y tratamiento de la nefropata urtica Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidratain y citorreduccin rpida) Implantacin de cateter venoso central Soporte psicolgico Otros

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA