SINDROMA NEFROTIK PADA ANAK

Di Presentasikan :

Lukman Aryadi
PEMBIMBING Dr. Nur Hasmani Saleh, Sp.A

SINDROMA NEFROTIK
DEFINISI
Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai dengan edema, proteinuria berat, hypoalbuminemia, dan hiperkolesterolemia

ETIOLOGI

KLASIFIKASI SINDROMA NEFROTIK

Sindroma Nefrotik
Sindroma Nefrotik Idiopatik/Primer
Minimal Change Disease Mesangial Proliferation Focal Segemental Glomerulosclerosis

Sindroma Nefrotik Sekunder

Membranous nephropathy Membranoproliferative Glomerulonephritis Postinfectious Glomerulonephritis Lupus Nephritis Henoch-Schonlein Purpusa Malaria dan Schistosomiasis Hepaatitis B, Hepatitis C, Filaria, Leprosy, HIV keganasan

Sindroma Nefrotik Kongenital

FINNISH sindrom Infeksi Kongenital

Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindrom nefrotik primer ISKDC (International Study of Kidney Diseases in Children, 1970)
Kelainan minimal (KM) Glomerulosklerosis (GS) Glomeruloskerosis fokal segmental (GSFS) Glomerulosklerosis fokal global (GSFG) Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

Glomerulonefritis kresentik (GNK) Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP) GNMP tipe I dengan deposit subendotelial GNMP tipe II dengan deposit intra membran GNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelial Glomerulopati membranosa (GM) Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

PATOLOGI

PATOFISIOLOGI

Proteinuria

gejala utama perubahan selektifitas terhadap protein perubahan pada filter glomerulus

Hypoalbuminemia

hubungan terbalik antara laju eksresi protein urin dan derajat hipoalbuminemia Sintesis protein di hati biasanya meningkat

Hiperlipidemia

peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme di perifer Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunan tekanan onkotik.

Edema

teori underfilled : pembentukan edema terjadi karena menurunnya albumin (hipoalbuninemia), akibat kehilangan protein melalui urin teori overfilled : terjadinya edema pada sindrom nefrotik dengan volume plama yang tinggi dan kadar renin, aldosteron menurun terhadap hipovolemia.

GEJALA KLINIS
Nafsu

Makan

Malaise

Bengkak
Atropi

di kelopak mata & seluruh tubuh

otot

Urin

berbusa
: akumulasi cairan di intraperitoneal

Asites Efusi

Pleura
fungsi psikososial

Gangguan

DIAGNOSIS
anamnesa
bengkak di ke dua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh disertai jumlah urin yang berkurang.

Pemeriksaan fisik

asites dan edema skrotum/labia. Hipertensi (kadang-kadang)

DIAGNOSIS. Lanjutan.....

Pemeriksaan penunjang Pada Urin ditemukan : proteinuria masif (3+ sampai 4+), dapat disertai hematuria Dalam Darah ditemukan : hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl) Hiperkolesterolemia LED rasio albumin/globulin terbalik

DIAGNOSA BANDING
Sembab

Non-renal : gagal jantung kongestif, gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke. Glomerulonefritis akut sistemik eritematosus

Lupus

PENATALAKSANAAN

Terapeutik kortikosteroid, levamisone, cyclosphospamid, dan cyclosporine kortistreroid (prednison) dimulai dengan dosis 60 mg/m2/24jam (maksimum dosis 60 mg/ hari), dibagi menjadi tiga atau empat dosis. Waktu yang dibutuhkan untuk berespon dengan prednison sekitar 2 minggu, responnya ditetapkan pada saat urin bebas protein 3 hari berturut-turut.

Pengobatan supotif
terapi

dietetik masukan garam dibatasi 2gram/hari untuk mengurangi keseimbangan natrium yang positif diet tinggi kalori, protein dibatasi 2 gram/kgBB/hari. Diet vegetarian yang mengandung kedelai lebih efektif menurunkan hiperlipidemia.

PROGNOSIS
Tergantung

tipe kelainan histopatologi Nefrotik sindrom kongenital adalah buruk, pada banyak kasus dalam 2-18 bulan akan terjadi kematian karena gagal ginjal. Kelainan minimal glomerulus sangat baik. Karena pada kebanyakan anak respon tehadap terapi steroid; sekitar 50% mengalami 1-2 kali relaps dalam 5 tahun dan 20% dapat relaps dalam kurun waktu 10 tahun setelah didiagnosis