POLIRRADICULONEUROPATAS

HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS GUATEMALA

22 de Febrero del 2010

SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

Comprende todas las

estructuras que se hallan fuera de la membrana pial de la mdula espinal y tallo cerebral (excepto I y II Nervios Craneales). Races Nerviosas Craneales Races Nerviosas Espinales
Anteriores: motoras,

eferentes

 Axones

Segmentos de

Mielina de 250-1000 mcm Clula de Schwann Ndulos de Ranvier: saltos del impulso nervioso sodio. Fibras amielnicas: raz dorsal y ganglios vegetativos.

REACCIONES PATOLGICAS DE LOS NERVIOS PERIFRICOS

Muerte Antergrada

Muerte Retrgrada

NEUROPATAS PERIFRICAS
Polineuropata: simtrica, generalizada,

generalmente distal y de instauracin gradual, arreflexia. Polirradiculopata: mltiples races raqudeas, asimtrica, debilidad, hipoestesia, dolor. Neuronopata (motora o sensitiva): afecta neuronas ganglionares sensitivas, distal y proximal, hipoestesias, ataxia sensitiva, no debilidad; neuronas motoras de asta anterior, debilidad, fasciculaciones y atrofia. Mononeuropata: debilidad, hipoestesia, un solo nervio perifrico. Su causa es local (generalmente compresiva o traumtica). Mononeuritis Mltiples: varias mononeuropatas simultneas o consecutivas. Plexopatas: braquial, lumbosacra; afecta slo una extremidad; prdida sensitiva, motora y

Sndromes Neuropticos principales

1.

Snd de Parlisis Motora Aguda con afeccin sensitivo y vegetativa:

Snd. de Guillain Barr SGB forma axnica aguda Snd. de neuropata sensitiva aguda Polineuropata diftrica PN porfrica PN txicas (talio) Paraneoplsicos PN pandisautnoma aguda Picadura de garrapata PN de enfermedad grave.

Snd Parlisis sensitivomotora subaguda: A. PN SIMTRICAS

2.

Deficiencias: alcohol, deficiencia vit.B12 Envenenamiento x metales pesados y solventes Toxicidad x Frmacos: isoniacida, hidralazina, nitrofurantona, vincristina, cisplatino, paclitaxel, fenitona, amitriptilina, amiodarona, talidomida. PN Urmica PN Inflamatoria Subaguda:

B. NP Asimtricas (MN Mltiples):

DM PAN y otras neuropatas angiopticas inflamatorias. Crioglobulinemia mixta Snd de Sjgren Sarcoidosis Enf. De Lyme

C. NP Sensitivas raras: D. Enfermedad menngea basada en PRNP:

neoplsica, granulomatosa e infecciosa, enfermedades espinales, PRN idioptica.

3.
1.

Snd. de PN sensitivomotora crnica:

Adquiridas: paraneoplsicas, PN desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC), paraproteinemias, uremia, beriberi, DM, LES, hipotiroidismo. Genticas: PNP Hereditarias de predominio sensitivo PN Hereditaria sensitivomotor mixto: Idioptico (Charcot-Marie-Tooth, PN Roussy-Lvy, PN con atrofia ptica), PN hereditaria con trastorno metablico conocido.

2. 3.

4. 5.

NP relacionadas con enfermedades mitocondriales Snd. de PN Recurrente o Recidivante: SGB, Porfiria

SND. DE LANDRY-GUILLAIN-BARR-STROHL
Desde la eliminacin de la poliomielitis el

sndrome de Guillain-Barr es la causa ms frecuente de parlisis aguda arreflctica en los pases desarrollados. 1834: Wardrop y Ollivier publicaron primera descripcin de una parlisis generalizada afebril. 1859: Landry describi parlisis aguda, ascendente y predominio motor con falla respiratoria y muerte. 1892: Osler, polineuritis febril 1916: Guillain, Barr y Strohl, polineuritis benigna con disociacin albuminocitolgica en LCR y cuadro

 1949: Haymaker y

Kernohan, edema de nervios perifricos. 1969: Asbury, Arnason y Adams, infiltracin inflamatoria mononuclear perivascular de las races y nervios. La confirmacin electrofisiolgica de la desmielinizacin la obtuvo Comblath en1990.

Epidemiologa
El sndrome de Guilliain- Barr (SGB) afecta a

individuos de todas las edades. Su incidencia mundial es alrededor de 1.2-2.3 por 100.000 habitantes/ao. Picos: adultos jvenes y un segundo pico de la 5 a la 8 dcada de la vida. Mujeres: Hombres = 1.5:1 No estacional La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un 16% quedan con algn grado de discapacidad. Antecedente de alguna vacunacin.

 Infecciones precedentes: 60% de los casos han

padecido 1-3 semanas antes una infeccin del tracto respiratorio o gastrointestinal. Los grmenes causantes ms frecuentes, que hay que investigar, son: 1) Campylobacter jejuni (17-41% de los casos). Est asociado especialmente a formas axonales y al sndrome de Miller-Fisher. Se puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminacin de la diarrea. 2) C i t o m e g a l o v i r u s ( 1 0 - 2 2 % ) . Particularmente frecuente en nias. 3) Epstein-Barr (10%) 4) Varicela-zoster 5) Mycoplasma pneumoniae.

Fisiopatologa
Caractersticamente se ha demostrado una

inflamacin linfocitaria multifocal de extensin variable asociada con desmielinizacin mediada por macrfagos. La degeneracin axonal puede ocurrir como un fenmeno secundario, en grado variable. La desmielinizacin suele ser segmentaria/focal y el infiltrado inflamatoria es tipo endoneural compuesto por Linfocitos T (CD4 y CD8) y Macrfagos. Se han encontrado niveles sricos elevados de IL-6, IL-2, TNF-alfa.

 La proliferacin de las clulas de Schwann

tambin contribuye a la hipercelularidad endoneural; este proceso suele iniciarse entre la primera y la segunda semana tras el inicio de la enfermedad. La asociacin con procesos infecciosos se atribuye a un fenmeno de mimetismo molecular que desencadenara una reaccin cruzada entre los determinantes antignicos (epitopos) del agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema nervioso perifrico. Presencia de anticuerpos antiganglisidos (LM1, GM1, GM1b, GM2, GD1a,GalNAc-

FISIOPATOLOGA
A. Se reconoce un antgeno B. Se activan linfocitos T que cruzan la

barrera hemato neural. Esto es mediado por quimiocinas, molculas de adhesin celular y metaloproteinasas. C. Los linfocitos T activan macrfagos que aumentan la produccin de citoquinas, NO y TNF alfa. Este fenmeno aumenta la permeabilidad de la barrera y as pasan los anticuerpos antimielina. D. La terminacin de la respuesta inflamatoria se produce con aumento de IL10 y TGF beta.

Fisiopatologa

Manifestaciones Clnicas
Cuadro clsico comienza con parestesias en los

pies que se propagan a las manos. 1-2 das despus: debilidad muscular simtrica y progresiva, parlisis ascendente de Landry. Parlisis Motora Total en 5% de los casos. Dolor lumbar y en miembros inferiores. Hipo-arreflexia. Examen sensitivo normal durante la primera semana. Sensibilidad profunda afectada en 2/3 de los pacientes y termoalgsica en 1/3 durante la evolucin.

 Dolor moderado a severo es muy frecuente y

puede ocurrir hasta en un 80%. Compromiso de los nervios craneanos ocurre hasta un 50%. Compromiso respiratorio hasta un 20% de los casos. La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los casos. Pudiendo presentar hipotensin, arritmias, retencin urinaria. La mayora de los pacientes alcanza el dficit mximo antes de las 3 semanas.

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
Adaptados de Asbury y Cornblath

I.- Criterios requeridos para el diagnstico

Debilidad progresiva en ms de un

miembro.
El grado de afectacin es muy variable, desde

mnima debilidad en las piernas, con o sin ataxia, a parlisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parlisis facial y oftalmoplejia.
Arreflexia osteotendinosa universal. Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se cumplen el resto de los criterios

II.- Criterios que apoyan fuertemente el diagnstico

A.- Rasgos clnicos (por orden de importancia): 1.- Progresin de la debilidad. 50% alcanzan la mxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas. 2.- Afectacin relativamente simtrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados. 3.- Sntomas y signos sensitivos leves. 4.- Afectacin de nervios craneales. Debilidad facial (VII) en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, as como los oculomotores, pueden afectarse. 5.- Recuperacin. Comienza 2-4 semanas tras cesar la progresin. La mayora se recupera en meses. 6.- Disfuncin autonmica (taquicardia, hipotensin postural, hipertensin arterial, signos vasomotores). Es de presencia y severidad variable, ms intensa en la infancia. 7.- Ausencia de fiebre al comienzo.

II.- Criterios que apoyan fuertemente el diagnstico

B.- Rasgos clnicos variantes (no van en orden de importancia): 1.- Fiebre al comienzo. 2.- Prdida sensorial severa, con dolor. En los nios el dolor es un sntoma comn (47%) 3.- Progresin ms all de 4 semanas. 4.- Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes importantes. 5.- Afectacin de esfnteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria. 6.- Afectacin del SNC: conviene descartar que se trate de otro diagnstico.

II.- Criterios que apoyan fuertemente el diagnstico

C.- Criterios de LCR: 1.- Protenas aumentadas tras la 1 semana. 2.- 10 clulas/mm3 o menos (leucocitos mononucleares). Variantes: 1.- Sin aumento de LCR en 1-10 semanas(raro). 2.- LCR con 11-50 leucocitos mononucleares

II.- Criterios que apoyan fuertemente el diagnstico

D.- Criterios electrofisiolgicos 80% tienen disminucin de la velocidad de conduccin. Las latencias distales estn aumentadas. Ausencia de reflejo H Abolicin o retardo de la latencia de onda F. Pero un 20% pueden tener normal la VC, y con frecuencia puede tardar en enlentecerse.

III.- Criterios que hacen el diagnstico DUDOSO

1.- Asimetra marcada o persistente de la debilidad. 2.- Disfuncin vesical o rectal marcada. 3.- Disfuncin vesical o rectal presentes al comienzo. 4.- Ms de 50 leucocitos mononucleares en LCR. 5.- Presencia de polimorfonucleares en el LCR. 6.- Nivel sensorial puro, sin debilidad. 7.- Progresin lenta y prolongada sin

IV.- Criterios que DESCARTAN el diagnstico

1.- Intoxicacin por hexacarbonados, porfiria aguda intermitente, difteria, neuropata por plomo, poliomielitis, botulismo, parlisis histrica, neuropata txica, miastenia. 2.- Sndrome sensitivo aislado/puro. 3.- Progresin de la afectacin durante ms de 2 meses (Polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante).

VARIANTES DEL SGB

I.

Neuropata Axonal Sensitivo Motora Aguda (AMSAN): Fue descrita por Feasby y cols. Tpicamente afecta a adultos Degeneracin tipo Walleriana Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de la VM antes de los 7 das con tetraparesia profunda y VM prolongada. A veces es indistinguble de la variedad clsica y slo es un hallazgo en la autopsia.

II.

Neuropata Axonal Motora Aguda (AMAN).

Se ha asociado hasta en un 80% a C. jejuni.

Se asocia a ttulos elevados de Ac anti GM1 y

GD1a. Estudios electrofisiolgicos normales en nervios sensitivos Tpicamente de recuperacin rpida Alta proporcin en pacientes peditricos.

III. Sndrome de Miller-Fisher (MFS):

Raro Forma pura caracterizada por ataxia, oftalmopleja y arreflexia sin debilidad significativa. Puede estar afectada la propiocepcin Desmielinizacin e Inflamacin de Pares Craneales III y VI, Ganglios Espinales y Nervios Perifricos. Potenciales de Accin de nervio sensitivo reducidos o ausentes, Reflejo H tibial ausente. Resolucin en 1-3 meses

IV. Neuropata Panautonmica Aguda (APN):

La ms rara de todas las variantes. Afeccin de sistemas nerviosos simptico y parasimptico Compromiso cardiovascular comn: hipotensin postural, taquicardia, hipertensin, disrritmias. Visin borrosa, ojos secos y anhidrosis. Recuperacin gradual y a menudo incompleta. A menudo combinada con caractersiticas sensitivas.

TRATAMIENTO DE SOPORTE
Ventilacin mecnica: Criterios de

conexin a VM:
Imposibilidad de extender el cuello CVF menor a 20 ml/Kg PIM menor de 30 cmH2O PEM menor de 40 cmH2O No se debe esperar la desaturacin o los

GSA para la toma de decisin.

 Predictores de conexin a VM al ingreso Incapacidad para ponerse de pie Incapacidad para levantar el codo de la cama Incapacidad para levantar la cabeza arriba de la

cama Elevacin de la bioqumica heptica Analgesia El dolor es un sntoma comn, en alrededor de un 50%. El tipo ms comn es un dolor muscular profundo, que puede ser manejado habitualmente con Paracetamol, AINEs y narcticos. El dolor neuroptico es tambin frecuente y se pude manejar con Nortriptilina, en dosis de 10 a 50 mg. al da. Otras opciones teraputicas incluyen: Carbamazepina, Ac. Valproico y Gabapentina.

 Soporte nutricional intensivo SGB es un estado hipercatablico comparable al trauma severo o a la sepsis. Si no hay evidencias de compromiso gastrointestinal se debera iniciar alimentacin enteral con 40 a 45 kcal/kg. (caloras no proteicas) y 2 a 2,5 gr/kg. de protenas al da. En caso de leo se debera usar nutricin parenteral. Profilaxis para TVP Fisioterapia

TRATAMIENTO ESPECFICO
.- Plasmafresis (PF). 2.- Inmunoglobulina Endovenosa. 3.- Corticoides.
1

A quienes Tratar????
1.- Empeoramiento en la situacin funcional Si ya est en el estadio 3 conviene tratarla (IgG IV o plasmafresis) lo antes posible tras diagnosticar el sndrome de Guillain- Barr. 2.- Curso estable Tras el empeoramiento inicial. Ante la previsible evolucin benigna una vez que ya se ha estabilizado el cuadro, la actitud ser de vigilancia. Solo se tratar en caso de retroceso funcional. 3.- Mejora progresiva No tratar con IgG o plasmafresis. Tras comenzar el tratamiento (IgG IV plasmafresis) todava 1/4 a 1/3 de los casos pueden mostrar deterioro durante unos das. No es, por tanto, apropiado cambiar de uno a otro tratamiento. Mientras no haya otra

Inmunoglobulina Endovenosa.
El estudio Holands mostr el beneficio de 5

infusiones diarias de IG (0,4 g/kg/da) administradas las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad. Se compar PF con IG y ambas modalidades fueron igualmente efectivas y la asociacin no fue mejor. En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos de anticuerpos Anti GM1 respondi mejor a Ig que a PF. IgIV tiene algunas ventajas con respecto a PF:

No produce inestabilidad hemodinmica. Es de fcil administracin. No requiere de accesos venosos especiales.

 Complicaciones:

Anafilaxia por dficit de Ig A

Falla renal aguda EPA

Meningitis asptica
Complicaciones trombticas por

hipercoagulabilidad transitoria.

Plasmafresis
Tres grandes ensayos clnicos con ms de

500 pacientes probaron el beneficio de PF, acortando el perodo de recuperacin. El North American GBS Study Group mostr beneficios significativos en el grupo PF en:

Mejora ms rpida a las 4 semanas. Mejores resultados a los 6 meses. Weaning precoz. Deambulacin independiente un mes antes.

PF se recomienda en pacientes con

compromiso severo, es decir, aquellos que no pueden caminar sin apoyo. La dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50 ml/kg).

 Complicaciones:

Hipotensin
Reacciones al citrato Hematoma del sitio de puncin

Neumotrax
Sepsis relacionada a catter

CORTICOIDES
La pulsoterapia de metilprednisolona (500 mg/da

durante 5 das) no ha mostrado mejora respecto al placebo en un gran ensayo doble-ciego. Cochrane: 195 pacientes controles: No Mostraron Diferencia en los Resultados (NE-B, Revisin Sistemtica)

 CRITERIOS DE DESMIELINIZACION

(Electrofisiolgicos) (Delanoe y cols.5) Presencia de al menos 4 de los siguientes criterios en 3 nervios (al menos 2 motores y uno sensitivo): 1.- Reduccin de la Velocidad de conduccin motora: a.- Menor del 80% del lmite bajo de lo normal (LBN) si la amplitud es >80% del LBN. b.- Menor del 70% del LBN si la amplitud es <80% del LBN. 2.- Bloqueo parcial de la conduccin: menos del 15% de cambio en la duracin del potencial evocado motor (potencial de accin compuesto) entre la estimulacin proximal y distal y ms del 20% de disminucin en la amplitud de pico a pico (o del rea negativa) entre el estmulo proximal y distal. 3.- Dispersin temporal: Ms del 15% de cambio en la duracin del potencial entre la estimulacin proximal y

 4.- Latencias distales prolongadas:

a.- latencia mayor que el 125% del lmite alto de la normalidad (LAN) si la amplitud es mayor del 80% del LBN. b.- latencia mayor del 150% del LAN si la amplitud es menor del 80% del LBN.
5.- Ausencia de ondas F o aumento de las l a t e n c i

a s mnimas de las ondas F (latencia mayor que el 120% del LAN si la amplitud del potencial evocado motor es superior al 80% del LBN).
6.- Velocidad de conduccin sensitiva: la misma

definicin que la referida para los nervios motores.

7.- Disminucin de la amplitud del potencial evocado

motor (potencial de ccin compuesto muscular) o del potencial sensitivo, debiendo ser menor del 80% del LBN.Nota: el estudio se realiza con estimulacin

Diagnstico Diferencial
Existe una gama de enfermedades que puden presentarse como una

parlisis flcida aguda: 1.-Neuropatas agudas: Porfirias Neuropata del paciente crtico Difteria Toxinas Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis 3.- Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia. Polimiositis Rabdomiolisis 4.- Enfermedades del sistema nervioso central Poliomielitis, rabia Mielitis transversa Trombosis de la Arteria Basilar

ESCALA FUNCIONAL
(Modificada de van der Merch y van Doorn)

0. Sano, normal. 1. Sntomas y signos leves, pero que le permiten hacer las actividades de andar, correr an con dificultad, actividades de vestido, comida y aseo. 2. Puede caminar ms de 10 metros sin ayuda ni apoyo, pero no saltar o actividades para su cuidado personal. 3. Puede caminar ms de 10 metros pero con ayuda o apoyo. 4. Est confinado en cama. 5. Con ventilacin asistida.