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Definicin

Es un sndrome en el cual eventos repetidos de

isquemia afectan la epfisis proximal del fmur (cabeza femoral). Como resultado de estos eventos isqumicos el crecimiento del centro 2 de osificacin, se altera y el hueso se vuelve denso (necrtico), el que luego es reabsorbido y reemplazado por hueso nuevo

Se alteran las propiedades mecnicas del hueso y la

cabeza femoral tiende a aplanarse y agrandarse(coxa plana y magna) Posteriormente tiende a remodelar

Historia
Descrito independientemente a principios del siglo

pasado por Dr. Arthur Legg, Dr. George Clemenc Perthes y Dr Jaques Calve en 1909

Dr. Arthur Legg

Dr. Georg Clemenc Perthes

Etiologa Multifactorial
Estado de hipercoagulabilidad
Por deficiencias protenas S y C e hipofibrinolisis Cogulos en capilares produciran infartos

Relacionado a enf hematolgicas(talasemia, anemia de

clulas falciforme) Tambin en leucemia, linfoma, prpura, hemofilia

Obstruccin de arterias capsulares superiores con

angiografa 2 eventos isqumicos para producir la enfermedad Reportes de alt drenaje venoso (drenaje normalmente por vena circunfleja medial) ( aumento de pr venosa, congestin metafisiaria)

Otra teora : Nio Predispuesto

Alt edad sea, talla corta, bajo peso al nacer,

disminucin somatomedina C alt T3 y T4 Otros: traumatismo, hiperactivos, fc hereditarios y ambientales, socieconmicos, sinovitis transitoria Teora unificadora: Trauma (agudo o repetitivo) en un nio predispuesto (def prot C y S) lo que produce una trombosis venosa metafisiario que se propaga a cabeza femoral

Cuadro clnico
Edad 2-12 a, 4-8 Nio/nia =4/1 15% bilaterales Sntomas leves inicialmente Sntomas principales:

- Claudicacin - Dolor cadera, muslo o rodilla

Limitacin movilidad de la cadera (abduccin y


rotacin interna) Discreta hipotrofia muslo Nios muy activos Talla baja para su edad Exceso de peso

Clasificaciones Etapas (Waldestrom)


Inicial o sinovitis prom 6 m (1-14 m) 2. Fragmentacin 8 m (2-35 m) 3. Reosificacin 51 m (2-122 m) 4. Residual o remodelacin (hasta madurez esqueltica)
1.

Radiologa
Primeros cambios:

- Disminucin del tamao del ncleo 2, aumento espacio articular y de intensidad de cabeza - Fractura subcondral Fragmentacin: - colapso y extrusin de cabeza Sntomas relacionados con cambios RX

Clasificacin de Caterall 1971


I Solo afectacin anterior
II Anterior y central III Compromiso mayor

IV Total
Signos de riesgo de Caterall (RX): Mal pronstico

1.- Subluxacin lateral 2.- Radiolucidez epifisis lateral (signo de Gage) 3.- Calcificacin lateral 4.- Fisis horizontal

Salter-Thompson: extensin fractura subcondral


A < 50% DE COMPROMISO DE LA CABEZA B > 50% DE COMPROMOSO DE LA CABEZA

Herring :
A : prdida de altura de < 50%
B: Prdida de altura de > 50%

Imagenologa
Radiologa simple
RNM casos incipientes y difcil diagnstico

con sntomas pero RX normal delinea zona afectada y severidad muestra cartlago articular y revascularizacin Cintigrama seo efectivo en etapas tempranas Ultrasonido etapas tempranas, efusin articular TAC Imagen 3D

Historia Natural
Dolor y claudicacin intermitente 12-18m

Variabilidad en severidad de sntomas


Factor pronstico ms importante EDAD

A MENOR EDAD MEJOR PRONOSTICO <6 a enf leve y excelente resultado 6-9 a sntomas moderados >9 a cuadro severo, regulares y malos resultados

Extensin tambin es factor pronstico


A > afeccin peor resultado Herring JA, Williams JJ, Neustadt JN et al. Evolution of femoral head deformity during the healing phase of LeggCalve-Perthes disease. J Pediatr Orthop 1993 Grupo A 37 m y 100% B y E resultados Grupo B 50 m y 79% Grupo C 67 m y 29%

Tratamiento
Amplio arsenal de manejo por gran variabilidad del

cuadro Desde conservador y sintomtico hasta quirrgico

Pediatric Orthopedic Society of North America


Todos los pacientes con afeccin del pilar lateral

A(segn la clasificacin de Herring) y aqullos con clasificacin B menores a 6 aos, son manejados en forma sintomtica. Lo cual incluye control del dolor con AINE, periodos de reposo o traccin para disminuir el dolor, sinovitis y espasmo muscular acompaante.

> de 6 aos con afeccin B del pilar lateral y todos los

del grupo C, son manejados con ciruga para conseguir contencin de la cabeza femoral por el acetbulo >. La mayora requieren de algn tiempo de manejo sintomtico para mejorar la movilidad de la cadera, antes de la ciruga.

> de 9 aos con afeccin B o C del pilar lateral,

pudieran beneficiarse de la combinacin de la osteotoma del fmur proximal con una osteotoma de Salter. Sin embargo, el resultado es incierto en este grupo de pacientes.

Manejo sintomtico

- reposo en cama - Traccin 30-45 flexin 2-3 kgs - muletas

Mtodos de Contencin
No quirrgico: aparatos ortopdicos

- incmodos - difcil definicin comienzo-trmino - rechazo del paciente Quirrgico: mas severos - osteotoma femoral proximal varizante ngulo C-D 110-120 y debe haber buena movilidad - osteotoma de Salter

Pronstico a largo plazo


Principal factor es la esfericidad de la cabeza femoral y

congruencia con acetbulo Edad Tiempo de duracin Presencia de signos de riesgo (2 o +) Mejor pronstico se logra al mantener cabeza esfrica al final del proceso de necrosis y remodelacin