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Universidad de Los Andes Departamento de Fisiopatologa

DRA JUANA RONDON

Unidad VIII Sndromes Neurolgicos: 1. Niveles Anatomofuncionales del Sistema Nervioso. 2. Sndromes de Neurona Motora Superior: 2.1 Sndrome Corticoespinal o Piramidal. 2.2 Sndromes de Ganglios Basales. 2.3 Sndrome Cerebeloso. 3. Sndromes de Motoneurona Inferior. 4. Sndromes Sensitivos. 5. Sndromes Vasculares Cerebrales. 6. Sndrome Comatoso. 7. Sndrome Epilptico. 8. Sndrome Menngeo y Sndrome de Hipertensin Endocraneana.

SNDROMES DE GANGLIOS DE LA BASE

Sndromes de Ganglios de la Base


Ganglios de la Base:
Ncleos grises interconectados, situados en la base de los hemisferios y porcin rostral tallo cerebral.
Participan en el control del acto motor y en funciones no motoras, como la cognicin (crtex asociativo) y las emociones (sistema lmbico).

Ganglios Basales:

Corteza

Sist. Lmbico

Tlamo

DISPOSICION PARALELO - VIA PIRAMIDAL


ORGANIZACIN SOMATOTOPICA DEL MOVIMIENTO

Sndromes de Ganglios Basales

Sndromes de Ganglios Basales


Cuerpo calloso Ventrculo Lateral Ncleo caudado Putamen

Tlamo Cpsula interna Claustro

Globo plido externo

Globo Plido Interno Ncleo Subtalmico

Amgdala

Sustancia Negra

Sndromes de Ganglios Basales

Sndromes de Ganglios Basales


Ganglios basales: a) Ncleo caudado Estriado b) Putamen c) Globo plido d) Sustancia nigra e) Ncleo subtalmico
f) Ncleo de Meynert.. Ncleo Acumbens

Aferencias a los ganglios basales: Estriado (ncleo caudado y putamen) Eferencias desde los ganglios basales: Globo plido Sustancia nigra (pars reticulata)

Ganglios Basales: funciones


Circuito Motor y Oculomotor
Programacin, iniciacin y ejecucin movimientos

Circuito prefrontal-dorsolateral
Sistema cognitivo memoria espacial

MESOCORTICAL

Circuito rbito-frontal lateral


Sistema cognitivo - adaptacin conductual

Circuito Lmbico
Une comportamiento motor, a influencias motivacionales, emocionales y afectivas
MESOLIMBICO

Circuito Motor y Oculomotor Programacin, iniciacin y ejecucin movimientos ORIGEN:


Areas motora precentral, rea motora suplementaria, premotora---- putamen, globo plido lateral y medial, ncleo subtalmico, ncleos talmicos ventral anterior y lateral

EFERENCIAS DE GB:
Va Tlamo ---- corteza premotora, rea motora suplementaria y cingulada dorsal.

Sndromes de Ganglios Basales

Sndromes de Ganglios Basales


Va Estriadopalidal Directa (Facilita movimientos deseados) Corteza cerebral
Glu Glu Glu Glu

Glu Glu

D1
Estriado (Putamen)
GABA, subs P (+) GABA GABA Glu

Ach

(-) GPl

Tlamo

GPm

DA DA

STN

SNpc

SNpr

Sndromes de Ganglios Basales


Va Estriadopalidal Indirecta (Inhibicin movimientos no deseados) favorece el movimiento deseado
Glu Glu Glu

Corteza cerebral
Glu Glu

Glu

GABA

GABA

Estriado

D2
GABA,
encefalina

(- )
GABA Glu

Glu

Tlamo GPl GPm

Glu
DA DA GABA

STN

SNpc

SNpr

Sndromes de Ganglios Basales


Teora del tlamo como filtro de la informacin sensorial: Los ganglios de la base controlan la entrada de informacin sensorial proveniente de la periferia y que hace sinapsis en los ncleos talmicos. Es as que la mayor eferencia de los ganglios de la base, se realiza por medio del globo plido medial o interno hacia el tlamo en una va fundamentalmente GABArgica.

Sndromes de Ganglios Basales


Lesin de los Ganglios Basales:
1. Fenmenos negativos Bradicinesia

2. Fenmenos positivos
Temblor, corea, atetosis, rigidez

Sndromes de Ganglios Basales


Lesin de los Ganglios Basales:
1. Sndromes Acinticos o Hipocinticos.

2. Sndromes Hipercinticos.

Sndromes de Ganglios Basales


Enfermedad de Parkinson:
JAMES PARKINSON - 1817

Primer trastorno neurolgico substrato molecular conocido

La enfermedad aparece cuando existe dao >90% de las neuronas dopaminrgicas en la sustancia nigra (pars compacta regin lateral y ventral). Diferencia envejecimiento normal

Cuerpos de Lewy marcador histopatolgico :


ALFA- SINUCLENA

Ncleo del rafe, locus ceruleus Ncleo de Meynert, pednculo pontino Ncleo intermedio lateral de la mdula Hipotlamo

Sndromes de Ganglios Basales


Enfermedad de Parkinson:
Se caracteriza por:

Rigidez en rueda dentada Bradicinesia Temblor en reposo, tipo cuenta monedas Actitud en flexin Dificultad para iniciar movimientos Falta de estabilidad postural Expresin facial fija mscara de cera Anhedonia Acatisia, micrografia, marcha a pasos cortos

Sndromes de Ganglios Basales


Enfermedad de Parkinson:

Sndromes de Ganglios Basales - Parkinson


Va Estriadopalidal Indirecta
Glu Glu Glu

Corteza cerebral
Glu Glu

Glu

GABA

GABA

Estriado

D2 D2

(+)
GABA

(- )
Glu

Glu

GABA

(- )
GPe GPi

Tlamo

Glu
DA DA GABA

STN

SNpc

SNpr

Sndromes de Ganglios Basales

A cceso directo a Marcha Parkinson.lnk

Sndromes de Ganglios Basales

Atetosis: (athetos) SIN POSICION FIJA Hay alternancia involuntaria y lenta entre dos posturas (flexin/extensin). Aspecto de movimientos reptantes, lentos, involuntarios
Coreico: (Choreia) DANZA o BAILE Fenmeno de liberacin de la corteza cerebral, ocasionado por lesin del cuerpo estriado. Se caracteriza por movimientos bruscos, explosivos, anrquicos, alternantes rpidos, que ocurren en secuencias impredecibles.

Sndromes de Ganglios Basales

Corea de Huntington

Corea del Embarazo


Corea de Sydenham

Sndromes de Ganglios Basales

Sndromes de Ganglios Basales


Corea de Huntington Forma hereditaria de corea que se transmite de manera autosmica dominante por mutacin de un gen en el cromosoma 4. Afecta a 1 en 10,000 personas Edad de aparicin: 30-50a; progresin mas de 15a; culmina con la muerte. Sntomas: Movimientos incontrolables (coreo-atetsicos). Problemas de lenguaje. Depresin. Alteracin de memoria. Ansiedad. Alucinaciones
HUNTINGTINA

Sndromes de Ganglios Basales


Normal Enf. De Huntington

Sndromes de Ganglios Basales

A cceso directo a Marcha C oreica.lnk

A cceso directo a Marcha C oreica Ej.lnk

Sndromes de Ganglios Basales


Hemibalismo: (Ballismo)
Movimientos involuntarios, sbitos, bruscos, rpidos, en forma de bala, de gran amplitud. Proximales, mas importantes en miembro superior ---------- lesin del ncleo subtalmico de Luys.

Distonas:

(Dys y Tonos)

Generalizadas y focales Contraccin de grupos musculares con adopcin de posturas sostenidas. Distona deformans o calambre del escribiente.

Sndromes de Ganglios Basales


Tics: Espasmo de hbito, es un movimiento brusco que aparece de modo irregular. Puede aumentar con la ansiedad. Sndrome de Gilles de la Tourette

Toujoh2.mpg

Sndromes de Ganglios Basales

Unidad VIII Sndromes Neurolgicos:

1. Niveles Anatomofuncionales del Sistema Nervioso.


2. Sndromes de Neurona Motora Superior: 2.1 Sndrome Corticoespinal o Piramidal.

2.2 Sndromes de Ganglios Basales.


2.3 Sndrome Cerebeloso. (Prxima clase) 3. Sndromes de Motoneurona Inferior. 4. Sndromes Sensitivos. 5. Sndromes Vasculares Cerebrales. 6. Sndrome Comatoso.

7. Sndrome Epilptico.
8. Sndrome Menngeo y Sndrome de Hipertensin Endocraneana.

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