ENFERMEDAD DE ADDISON

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CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

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INSUFICIENCIA ADRENAL
Definicin : Es la manifestacin clnica de una deficiente produccin o accin de los esteroides adrenales.

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HIPOFUNCIN DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos:
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1) los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuanta suficiente.
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Los sntomas cardinales: Languidez Debilidad general Irritacion Gstrica Actividad Hipocintica del corazn Hiperpigmentaci n en piel.
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INCIDENCIA
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La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual. Insuficiencia suprarrenal secundaria es bastante frecuente, debido a la frecuencia con que se emplean los esteroides como agentes teraputicos.
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CLASIFICACIN

INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA

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INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA AUTOINMUNE

SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO 1:

Candidiasis mucocutnea Hipoparatiroidism o Enfermedad de Addison

Carcter Autosmico Recesivo No relacion con HLA Mutacion gen:poliendocri nopata, candidosis, Localizado en distrofia cromosoma ectodrmica 21q22.3
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SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO2:

Enfermedad de Addison Diabetes Mellius tipo I Tiroiditis linfocitica crnica. Insuficiencia Ovrica Prematura. Hipertiroidismo Hipotiroidismo Anemia Perniciosa Vitiligo Alopecia

Gen mutante situado en cromosoma 6 HLA B8 DR3

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SIGNOS Y SNTOMAS

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DATOS DE LABORATORIO

Fases Iniciales: no existe alteraciones evidentes Reserva Suprarrenal disminuda. Secrecion Basal de esteroides: N estrs la [] sera inferior a lo normal. (+) ACTH alteraciones (inferior a lo normal o falta de elevaciones de los niveles de cortisol)
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Fases Avanzadas: Disminucin srica de: Sodio, Bicarbonato y Cloruro. Potasio: eleva *Hiponatremia prdida por orina dficit de Aldosterona, paso de Na+ a compartimento IC Esta prdida del sodio extravascular reduce el volumen de lquido extracelular y acenta la hipotensin.
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Las concentraciones plasmticas elevadas de vasopresina y angiotensina II favorecen la hiponatriemia al disminuir la depuracin de agua libre. La hiperpotasiemia se debe a los efectos combinados de 5/22/12

Por razones desconocidas, 10 a 20% de los pacientes tienen hipercalciemia ligera a moderada. Los cambios en el electrocardiograma son inespecficos, y el electroencefalograma muestra una reduccin y lentificacin generalizada del trazado. Tambin puede haber anemia
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TRATAMIENTO
Glucocorticoides Hidrocortisona (Cortisol) Dosis: 20 30 mg/d Ingerir con alimentos o leche o antiacidos: aumenta la acidez estomacal Ritmo Diurno: 2/3 dosis por maana Tarde: 1/3 dosis Producir: insomnio, irritbilidad, excitacin mental. Aumentar dosis: obesos y uso de farmacos antiepilpticos. Mineralocorticoides Fludocortisona Dosis: 0.05 - 0.1 mg/d VO Ingesta de Sal: 3 4 g/d Determinar si dosis es eficiente: determinar PA y electrolitos Sricos, BUN, creatinina. Mujeres: DHEA 25 50 mg/d: mejora calidad de vida y densidad sea.

Produce: ICC, Hipopotasemia, Hipertensin, Cardiomegalia.

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Educacin del paciente

Ante un stress menor (fiebre, infeccin banal, diarrea)

DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: aumentar a 75 150 mg/d

Ante situaciones de mayor compromiso (vmitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL

5/22/12 Frente a un procedimiento de diagnstico

Educacin del paciente

Ante un acto quirrgico, inclusive el parto

HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HS Disminucin de la dosis: 50 mg de hidrocortisona cada 8 hs Luego 75 mg/ da Luego 50 mg/da, hasta llegar a la dosis habitual de la va oral.

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Insuficiencia Adrenal Secundaria

Etiologa: Enfermedad hipotlamo hipofisaria
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Macroadenoma hipofisario Sarcoidosis Apopleja hipofisaria Hipofisitis

Ciruga Administracin de

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Insuficiencia adrenal
En qu difiere el cuadro clnico de IS primaria de la IS Secundaria? IS Secundaria observa hiperpigmentacin ni
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No se

MUCHAS GRACIAS!

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