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Glomerulonefritis

Dr. Fabricio Barros Haga clic para modificar el estilo de subttulo del patrn

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Glomerulonefritis proliferativa aguda


Postestreptoccica , postinfecciosa. Se caracteriza por un sndrome nefrtico agudo ( hematuria, cilindros de hemates y proteinuria moderada con edema ) . Se manifiesta al cabo de 1-4 semanas de una infeccin farngea estreptoccica.
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Glomerulonefritis proliferativa aguda

Otras infeccione bacterianas, vricas y parasitarias pueden producir el mismo cuadro clnico . La GN postestreptoccica es una enfermedad mediada por anticuerpos, no se conoce cul es el antgeno estreptoccico causante exacto; tan slo son nefritognicas algunas cepas de estreptococo hemoltico del grupo A. 5/20/12

Glomerulonefritis proliferativa aguda

La biopsia muestra una GN difusa ( afectacin de todos los glomrulos ) , con hipercelularidad global debido a la proliferacin de las clulas endoteliales, mesangiales y espinales, e infiltracin de neutrfilos y monocitos. Por inmunofluorescencia se observan depsitos subepiteliales con aspecto de joroba ( humplike), lo que apoya 5/20/12

Glomerulonefritis proliferativa aguda

Clnicamente, se recuperan ms del 95% de los nios enfermos. Unos pocos desarrollan una enfermedad rpidamente progresiva y el resto progresan a insuficiencia renal crnica. En los adultos, la forma epidmica tiene buen pronstico; no obstante, tras la forma espordica slo se 5/20/12 recuperan el 60%. El resto de los

Glomerulonefritis rpidamente progresiva

Este sndrome clinicopatolgico se caracteriza por una acumulacin de clulas en el espacio de Bowman con formacin de semilunas, junto con una disminucin rpida y progresiva de la funcin renal. En todos los tipos de glomerulonefritis rpidamente progresiva ( GNRP ) el denominador comn es la grave lesin glomerular. 5/20/12

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Glomerulonefritis rpidamente progresiva

La GNRP tipo I es una enfermedad producida por anticuerpos anti-MBG que se caracteriza por la presencia en la MBG de unos depsitos lineales de IgG ( y en muchos casos tambin de C3 ). En algunos pacientes, los anticuerpos anti-MBG presentan reacciones cruzadas con las membranas basales de los alvolos pulmonares, y producen hemorragia 5/20/12 pulmonares ( sndrome de

Glomerulonefritis rpidamente progresiva

La GNRP tipo II es una enfermedad mediada por inmunocomplejos. Aunque puede ser una complicacin de cualquiera de las nefritis por inmunocomplejos (incluso la GN postinfecciosa), en algunos caos la causa subyacente es indeterminada. En todos estos casos, la inmunofluorescencia presenta una tincin granular caracterstica.
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Glomerulonefritis rpidamente progresiva

La GNRP tipo III, tambin denominada tipo pauciinmune, se define por la ausencia tanto de anticuerpos anti MBG como de inmunocomplejos. La mayora de estos pacientes presentan en el suero anticuerpos anti citoplasma de los neutrfilos (ANCA, anneutrophil cytoplasmic antibodies), que son importantes en la produccin de 5/20/12 algunos tipos de vasculitis. En

Glomerulonefritis rpidamente progresiva

Los casos de GNRP se distribuyen del siguiente modo: Aproximadamente el 20% presentan anticuerpos anti MBG (GNRP tipo I) El 25% corresponden a GNRP tipo II. Ms del 50% son del tipo pauciinmune (GNRP tipo III).
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Morfologia

En el cuadro histopatolgico de la GNRP destacan unas peculiares semilunas formadas por una proliferacin de clulas parietales y la migracin de monocitos y macrfagos hacia el interior del espacio de Bowman. Tambin pueden ser neutrfilos y linfocitos. encontrados

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Aunque en algunos casos el examen

Manifestaciones Clnicas

Todas las formas cursan con hematuria, cilindros de hemates en la orina, proteinuria moderada e hipertensin variable con edema. En el sndrome de Goodpasture, la evolucin puede estar dominada por una hemoptisis recurrente. Para determinar el subtipo diagnstico son tiles los anlisis 5/20/12 sricos de anticuerpos anti MBG,

Manifestaciones Clnicas

La afectacin renal puede ser progresiva en el trmino de pocas semanas y culmina en una oliguria grave. En ocasiones, se observa recuperacin funcional tras una plasmafresis intensiva (intercambio de plasma para retirar los anticuerpos) junto con la administracin de esterides y 5/20/12

Sndrome Nefrtico

El sndrome nefrtico se caracteriza por una permeabilidad excesiva a las protenas plasmticas en la pared capilar de los glomrulos, con niveles de proteinuria superiores a 3,5 g/da. Dependiendo de las lesiones, la proteinuria puede ser muy selectiva, con protenas de bajo peso molecular (principalmente, la albmina).
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Sndrome Nefrtico

En las lesiones ms graves, una proteinuria relativamente no selectiva lleva a la prdida de protenas de mayor peso molecular y tambin de albmina. La proteinuria masiva causa hipoalbuminemia, disminucin de la presin coloidosmtica y edema sistmico. Tambin existe retencin de sodio y

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Glomerulopatia Membranosa

La GN membranosa es la causa principal de sndrome nefrtico en los adultos. Se manifiesta por un engrosamiento difuso de pared capilar glomerular debido al deposito de un material electrodenso (con inmunoglobulinas) en el lado subepitelial de la MBG.
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Glomerulopatia Membranosa

La enfermedad es idiopatica en el 85% de los pacientes. Puede estar causada por autoanticuerpos frente a antgenos epiteliales viscerales todava no identificados.
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Glomerulopatia Membranosa

El restante 15% de casos de GN membranosa se asocia con:

- tumores malignos subyacentes (pulmn, colon, melanoma), - lupus eritematoso sistmico, - exposicin al oro o al mercurio, - frmacos (penicilamina, captopril),
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- infecciones (hepatitis B y C,

Morfologia

Al examen con el microscopio ptico existe un engrosamiento difuso de la pared capilar, de ah el trmino membranosa. En la MBG, inmunofluorescencia se observa un patrn granular difuso de inmunoglobulinas y complemento. Al examen con el microscopio electrnico se observan depsitos de 5/20/12 MBG subendoteliales, que terminan

Manifestaciones Clinicas

El trastorno cursa con un inicio insidioso de sndrome nefrtico o de proteinuria (en el intervalo subnefrtico). Cerca del 40% de casos progresa a insuficiencia renal en un intervalo de tiempo impredecible (de 2 a 20 aos). En cualquier caso, siempre deben 5/20/12 excluirse las causas secundarias de

Enfermedad con cambios mnimos (nefrosis lipoidea)

Esta enfermedad es la principal causa de sndrome nefrtico en los nios. Se caracteriza por unos glomrulos normales en el examen con el microscopio ptico. En el examen con el microscopio electrnico se aprecia un borramiento uniforme y difuso e los 5/20/12 seudpolos de las clulas epiteliales

Enfermedad con cambios mnimos (nefrosis lipoidea)

En la inmunofluorescencia no se aprecian depsitos inmunes. El rasgo ms caracterstico de este trastorno es la espectacular respuesta al tratamiento con corticoides.
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Enfermedad con cambios mnimos (nefrosis lipoidea)

Aunque se desconocen la causa y la patogenia del trastorno, varios rasgos sugieren un defecto inmunitario de las clulas T. El defecto causa la elaboracin de una citocina circulante que afecta a las clulas epiteliales viscerales y aumenta la permeabilidad glomerular. Pese a la intensa proteinuria, el

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Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Una causa de sndrome nefrtico o de proteinuria intensa es la Glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GSF). Se caracteriza por la esclerosis de algunos glomrulos, pero no de todos (por tanto, se trata de una esclerosis focal). En los glomrulos afectados, slo 5/20/12 est afectada una porcin del

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

La GSF puede ser: - Idioptica

- Un trastorno secundario que refleja, por ejemplo, un fenmeno de cicatrizacin glomerular consecuencia de otra enfermedad glomerular primaria (p. ej., nefropatia por IgA). - Asociada con prdida de masa renal (GSF por ablacin renal) como 5/20/12 resultado de reflujo crnico, abuso de

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal


- Secundaria a otros trastornos conocidos (p. ej., abuso de herona, infeccin por VIH, obesidad). - El resultado de mutaciones hereditarias de protenas presentes en los podocitos (podocina, actinina ) o en el diafragma fenestrado que hay entre los podocitos (nefrina).
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Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Es un tema an controvertido si la GSF forma parte de un continuo patolgico en el que en un extremo del espectro se encontrara la denominada enfermedad de cambios mnimos. En todos los casos, la lesin glomerular primaria es una lesin del epitelio visceral (borramiento o desprendimiento) en los segmentos 5/20/12

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

En la GSF tambin se encuentran con frecuencia en los glomrulos depsitos segmentarios de IgM y C3, a menudo en zonas de esclerosis, as como hialinosis segmentaria con afectacin de la luz y de las paredes capilares. En contraste con la enfermedad de cambios mnimos, en la GSF la proteinuria es relativamente no 5/20/12

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Los pacientes con GSF presentan hematuria, disminucin de la VFG e hipertensin. La GSF idioptica responde mal a los esterides, y es frecuente la progresin a insuficiencia renal crnica. La GSF recurre en el 25-50% de pacientes tratados con aloinjertos; 5/20/12 despus del trasplante aparece

Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

Se sospecha que la causa subyacente es un factor circulante (quizs una citocina). En la GSF asociada con el VIH existe colapso y esclerosis de todo el penacho glomerular, as como inclusiones tubulorreticulares endoteliales al examen con el microscopio electrnico.
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Glomerulonefritis Membranoproliferativa

El trmino glomerulonefritis membronoproliferativa (GNMP) refleja tanto el engrosamiento de las asas capilares como la proliferacin de las clulas glomerulares. Representa hasta el 20% del sndrome nefrtico que se observa en nios y adultos. Mientras algunos pacientes 5/20/12 presentan hematuria o proteinuria,

Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Los glomrulos tienen un aspecto lobular a causa de la proliferacin mesangial; asimismo, las paredes capilares muestran con frecuencia un doble contorno o en rales de tranva. Este ltimo interposicin (por regla endoteliales membranas 5/20/12 est causado por la de elementos celulares general, mesangiales, o leucocitos) entre las basales capilares

Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Hay dos principales tipos de GNMP:

- El tipo I cursa con depsitos electrodensos subendoteliales y, en ocasiones, depsitos subepiteliales granulares de inmunoglobulinas mesangiales y de C3, Clq y C4. La GNMP tipo I se observa en pacientes con lupus eritematoso sistmico, hepatitis B, hepatitis C con crioglobulinemia, infeccin de 5/20/12

Glomerulonefritis Membranoproliferativa
- El tipo II (enfermedad por depsitos densos) presenta depsitos electrodensos en la MBG en un modo confluente (como cordones); ocasionalmente, se encuentran tambin depsitos tipo joroba. Existe C3, pero no factores precoces del complemento (Clq y C4).
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Glomerulonefritis Membranoproliferativa

La enfermedad tipo I est relacionada con el depsito de inmunocomplejos, mientras que la enfermedad tipo II es debida a la activacin de la va alternativa del complemento. La mayora de los pacientes con enfermedad tipo II presenta en el suero factor nefrtico C3, un autoanticuerpo fabricado frente a la 5/20/12

Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Aunque los esteroides pueden enlentecer la progresin de la GNMP, aproximadamente el 50% de pacientes desarrolla insuficiencia renal crnica antes de pasados 10 aos. En los receptores de trasplantes existe una alta frecuencia de recadas, sobre todos en los pacientes con enfermedad de tipo II. 5/20/12

Nefropata por IgA (enfermedad de Berger)

La nefropata por IgA es, probablemente, el tipo ms frecuente de Glomerulonefritis en todo el mundo. Es una causa importante de hematuria glomerular recurrente.

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Nefropata por IgA (enfermedad de Berger)

Se caracteriza por proliferacin mesangial y deposito de IgA detectable por inmunofluorescencia. Al examen con el microscopio ptico, los glomrulos son casi normales, mostrando tan slo una leve hipercelularidad mesangial, o bien revelan lesiones esclerticas o proliferativas focales.
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Patogenia

Se postula la existencia de un defecto gentico a adquirido en la regulacin inmunitaria que ocasiona un aumento de la secrecin mucosa de IgA en respuesta a la ingestin o inhalacin de antgenos. Tambin existe una disminucin de la eliminacin de la heptica de los complejos de IgA.
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Patogenia

El aumento sistmico de IgA o las alteraciones cualitativas de la molcula originan un incremento del deposito de esta inmunoglobulinas en el mesangio, aunque no est claro cmo se produce la enfermedad. Se observan unos depsitos de IgA similares en la prpura de HenockSchnlein de los nios.
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Manifestaciones Clnicas

La hematuria dura clsicamente varios das, luego remite y recurre ocasionalmente. Aunque la mayora de los pacientes tienen una evolucin inicialmente benigna, un 50% desarrolla insuficiencia renal crnica en un perodo de 20 aos. La aparicin en una edad avanzada, 5/20/12 la proteinuria intensa, la

Sndromes hereditarios de hematuria aislada

La nefritis hereditaria comprende un grupo heterogneo que se manifiesta sobre todo en forma de glomerulopatas; por regla general se presentan con hematuria y ocasiones progresan a insuficiencia renal.

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Sndrome de Alport

La glomerulopata mejor caracterizada-el sndrome de Alportse asocia con sordera nerviosa, luxacin del cristalino, catarata y distrofia corneal. En la mayora de los pacientes, el examen por microscopia electrnica muestra un engrosamiento irregular de la MBG, con separacin pronunciada de la lmina densa, a 5/20/12

Sndrome de Alport

La forma ligada al cromosoma X (la afectacin ms grave se observa en los hombres) es debida a mutaciones genticas en la cadena 5 del colgeno tipo IV (un componente de la MBG). Como consecuencia de este defecto, existe una disminucin de la sntesis de cadena 3, y los riones de los pacientes con sndrome de Alport no 5/20/12

Enfermedad de la membrana basal fina

La enfermedad de la membrana basal fina se asocia con una entidad bastante frecuente, la hematuria familiar benigna (asintomtica). La funcin renal es normal, y el pronstico, excelente. La MBG tiene aproximadamente un grosor de 150-250nm (normal, 300400nm).
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La posible base gentica todava es

Glomerulonefritis crnica

La GN crnica es el estadio terminal de diversos tipo de Glomerulonefritis; los siguientes porcentajes indican el riesgo de que una entidad particular progrese a GN crnica: GN postestreptoccica (1-2%). GNRP (90%). GN membranosa (hasta el 40%).
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Glomeruloesclerosis focal (50-80%).

Glomerulonefritis crnica

Algunas GN crnicas aparecen de modo inexplicable y en ausencia de antecedentes de un antecedentes de un precursor reconocido. En la GN crnica, los glomrulos se encuentran completamente borrados por tejido conjuntivo hialinizado, lo que imposibilita identificar la causa de la lesin antecedente.
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Lupus eritematoso sistmico ( LES ).

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistmicas

Prpura de Henoch-Schonlein. Las lesiones sistmicas incluyen prpura cutnea ( vasculitis leucocitoclstica ), sntomas abdominales ( dolor, vmitos, hemorragias ), artralgias y GN. Las lesiones de la GN con semilunas, pero se asocian siempre con un 5/20/12

Endocarditis bacteriana. Existe una GN mediada por inmunocomplejos y de gravedad variable, con un continuo morfolgico que va desde la GN necrosante focal hasta la GN difusa, en ocasiones con semilunas. Glomeruloesclerosis diabtica. La enfermedad causa proteinuria en cerca del 50% de los diabticos tipo I 5/20/12

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistmicas

Los diabticos tambin desarrollan arteriosclerosis hialina y pielonefritis, asociada a veces con necrosis papilar. Amiloidosis. El depsitos de sustancia amiloide en los glomrulos y en las paredes de los vasos sanguneos causa una intensa proteinuria. Finalmente evoluciona a una enfermedad renal en estadio 5/20/12

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistmicas

Miscelnea. El sndrome de Goodpasture, la poliarteritis nodosa, las vasculitis alrgica y la granulomatosis alrgica causan una formas similares de GN, desde la GN necrosante segmentaria focal hasta la GN en semilunas. La crioglobulinemia mixta esencial induce vasculitis cutnea, sinovitis y GN. Las discrasis de clulas 5/20/12 plasmticas se asocian con la

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistmicas

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