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SISTEMA UROGENITAL

El aparato urogenital se desarrolla a partir del mesodermo intermedioa lo largo de la pared dorsal del cuerpo

A cada lado de la aorta dorsal se forma una elevacin a partir de la cual se originan ambos aparatos al dividirse en cresta nefrogena y cresta nodanal

DESARROLLO DEL APARATO URINARIO

DESARROLLO DE LOS RIONES Y URETERES


Se desarrollan a partir de 3 tipos de estructuras

PRONEFROS Aparecen a inicios de la cuarta semana, son agrgados celulales y de estructuras tubulares ubicados en la region del cuello, los cuales se orientan caudalmente hacia la cloaca, estos desaparecen pronto

MESONEFROS: Aparecen a finales de la cuarta semana , estn bien desarrollados y se desarrollan caudalmente a los pronefros y desembocan tambin en la cloaca

En el varn existen numerosos derivados de estos conductos

METANEFROS: Se desarrolla a partir de la 5 semana, empieza a funcionar unas cuatro semanas despus; los riones se forman a partir de 2 estructuras: el divertculo metanfrico y la masa metanfrica de mesodermo intermedio

El divertculo metanfrico es el primorio de el ureter, pelvis renal, clices y tbulos colectores, a medida que este se alarga penetra en la masa metanefrica de mesodermo intermedio

La pelvis renal surge del tallo del divertculo junto con el ureter, Los calices mayores surgen de los tubulos colectores y sus derivados forman los calices menores

El tbulo urinfero esta formado por dos porciones distintas, la nefrona derivada de la masa metanefrica del mesodermo intermedio y de un tbulo colector procedente del diverticulo metanfrico

Los riones fetales se subdividen en lbulos , esta lobulacin desaparece durante la lactancia; al finalizar el embarazo cada rion tiene entre 800 000 y 1 000 000 de nefronas . La filtracin glomerular comienza alrededor de la novena semana

CAMBIOS DE POSICIN DE LOS RIONES

Al principio los riones metanfricos estn prximos entre s en la pelvis, por delante del sacro.
Al crecer el abdomen y la pelvis, los riones se desplazan de forma gradual hacia el abdomen y se separan entre s.

Alcanzan su posicin del adulto a la novena semana.

CAMBIOS EN LA VASCULARIZACIN DE LOS RIONES

Al principio las arterias renales son ramas de las arterias ilacas comunes.

Ms adelante, los riones reciben su irrigacin desde el extremo distal de la aorta.

Cuando estn ms altos, reciben ramas nuevas de la aorta. En condiciones normales las ramas caudales de los vasos renales involucionan y desaparecen.
La posicin de los riones se hace fija cuando entran en contacto con las glndulas suprarrenales en la novena semana. Los riones reciben sus ramas arteriales ms craneales de la aorta abdominal y estas ramas se convierten en las arterias renales permanentes.

Arterias renales accesorias


Aproximadamente, el 25% de los riones adultos tienen dos a cuatro arterias renales. Las arterias renales accesorias (supernumerarias) nacen por lo general de la aorta por encima o debajo de la arteria renal principal y siguen a la arteria renal principal hasta el hilio renal.

Anomalas congnitas de los riones y urteres

AGENESIA RENAL

UNILATERAL
Afecta aproximadamente a uno de cada 1000 recin nacidos. Afecta con ms frecuencia al sexo masculino Suele estar ausente el rin izquierdo.

BILATERAL
Asociado a oligohidramnios. Afecta aproximadamente a uno de cada 3000 recin nacidos y es incompatible con la vida posnatal por la hipoplasia pulmonar asociada. Estos lactantes tienen un aspecto facial caracterstico: los ojos estn muy separados y tienen pliegues epicnticos, orejas de implantacin baja, nariz ancha y plana, micrognata y defectos en las extremidades.

ROTACION RENAL ANORMAL

Si el rin no rota de forma adecuada, el hilio mira en direccin anterior, de modo que el rin fetal conserva su posicin embrionaria. Si el hilio mira en direccin posterior, la rotacin renal ha sido excesiva, pero si mira en direccin lateral es que se ha producido una rotacin lateral en lugar de medial. La rotacin anormal de los riones se asocia a menudo a riones ectpicos.

RIONES ECTPICOS

Se deben a un fracaso de los riones para alterar su posicin durante el crecimiento embrionario. Los riones plvicos estn prximos entre s y pueden fusionarse para formar un rin discoide. Los riones ectpicos reciben la sangre de los vasos sanguneos prximos (arterias iliacas externa o interna y/o aorta). A menudo estn irrigados por mltiples vasos.

RINN EN HERRADURA

En el 0,2 % de la poblacin los polos renales estn fusionados; por lo general, los polos inferiores. Este gran rin con forma de U suele estar en el hipogastrio por delante de las vertebras lumbares inferiores. El ascenso normal de estos riones fusionados es imposible, porque estn atrapados por la raz de la arteria mesentrica inferior. Alrededor del 7% de las personas con sndrome de Turner tienen riones en herradura.

DUPLICACIONES DE LAS VIAS URINARIAS

Son frecuentes las duplicaciones de la porcin abdominal del urter y de la pelvis renal. Estas anomalas se deben a la divisin del divertculo metanefrico. La extensin de la duplicacin depende del grado de divisin del divertculo. La divisin incompleta del divertculo metanefrico provoca un rin dividido con un urter bfido. La divisin completa da lugar a un rin doble con un urter bfido o urteres separados.

URETER ECTPICO

Un urter ectpico no desemboca en la vejiga urinaria. En el hombre, los urteres ectpicos desembocan por lo general en el cuello de la vejiga o en la porcin prosttica de la uretra, pero tambin puede hacerlo en el conducto deferente, utrculo prosttico o glndula seminal. En la mujer, los urteres ectpicos pueden desembocar en el cuello vesical, uretra, vagina o vestbulo vaginal.

NEFROPATAS QUSTICAS

En la nefropata poliqustica autosmica recesiva, diagnosticada al nacer o intrautero mediante ecografas, ambos riones tienen cientos de quistes pequeos que provocan insuficiencia renal. La nefropata displsica multiqustica se debe a una morfologa normal durante el desarrollo del aparato renal. Se cree que las estructuras qusticas son dilataciones amplias de porciones de las nefronas con una continuidad normal por lo dems, en especial de las asas de las nefronas (asas de Henle).

DESARROLLO DE LA VEJIGA URINARIA

La cloaca se divide por un tabique urorrectal en un seno urogenital ventral y otro rectal dorsal. El seno urogenital se divide en tres partes por razones descriptivas:
Una porcin vesical craneal que forma la mayor parte de la vejiga y est en continuidad con la alantoides. Una porcin plvica media que se convierte en la uretra en el cuello vesical, la uretra prosttica en el hombre y toda la uretra en la mujer.

Una porcin flica caudal que crece hacia el tubrculo genital (rudimento del pene o cltoris).

La vejiga procede principalmente de la porcin vesical del seno urogenital

La regin del trgono deriva de los extremos caudales de los conductos mesonefricos.

Todo el epitelio de la vejiga procede del endodermo de la porcin vesical.

Las otras capas de su pared derivan del mesnquima esplcnico adyacente.

Anomalas del Uraco


En lactantes puede persistir un vestigio, de la luz del conducto en la parte inferior del uraco. En el 50% de los casos aproximadamente la luz esta en continuidad con la cavidad de la vejiga.

Los restos del revestimiento epitelial del uraco pueden originar quistes del uraco.
El extremo inferior permeable del uraco puede dilatarse y formar un seno del uraco que desemboca en la vejiga.

Ilustraciones de las anomalas del uraco. A. Quistes del uraco B. Dos tipos de senos del uraco: uno se abre en la vejiga y el otro en el ombligo. C. Uraco permeable o fistula del uraco que conecta la vejiga con el ombligo.

Megavejiga Congnita
Una vejiga urinaria anormalmente grande (megavejiga) puede estar

causada por un trastorno congnito del divertculo metanfrico, que puede asociarse a dilatacin de la pelvis renal.
Esta megavejiga puede estar causada por vlvulas uretrales posteriores. Las consecuencias de esta anomala son una insuficiencia renal

absoluta y una hipoplasia pulmonar de grado mortal a menos que se aplique tratamiento intrauterino.

Extrofia vesical
Esta grave anomala afecta aproximadamente a uno de cada 10000 a

40000 recin nacidos.


La extrofia de la vejiga afecta en general al sexo masculino. Esta anomala congnita se caracteriza por la exposicin y prolapso de

la superficie mucosa de la pared posterior de la vejiga.


Quedan expuestos el trgono vesical y los orificios ureterales y la orina

gotea de forma intermitente por la vejiga evertida.

DESARROLLO DE LA URETRA

El epitelio de la mayor parte de la uretra masculina y de toda la uretra femenina deriva del endodermo del seno urogenital.

En el hombre, la porcin distal de la uretra en el glande del pene deriva de un cordn solido de clulas ectodrmicas que crece hacia dentro desde el extremo del glande y se une al resto de la uretra esponjosa.

Por consiguiente, el epitelio de la porcin terminal de la uretra deriva del ectodermo superficial.

El tejido conjuntivo y el musculo liso de la uretra en ambos sexos derivan del mesnquima esplcnico.

En la porcin prosttica de la uretra surgen mltiples excrecencias endodrmicas que crecen en el mesnquima circundante.

Estas estructuras del tamao de un guisante derivan de excrecencias pares en la porcin esponjosa de la uretra.

El epitelio glandular de la prstata se diferencia a partir de estas clulas endodrmicas y el mesnquima asociado se diferencia en el estroma denso y el msculo liso de la prstata.

Las fibras musculares lisas y el estroma se diferencian a partir del mesnquima adyacente. Las secreciones de estas glndulas forman parte del semen.

Los conductos paramesonfricos se

desarrollan por la ausencia de SIM. El desarrollo sexual femenino no depende de la presencia ovarios u hormonas. Las trompas uterinas surgen de las porciones craneales no fusionadas de estos conductos. Las porciones caudales fusionadas de estos conductos forman el rudimento utero vaginal. Como indica su nombre, de esta estructura derivan el tero y la vagina (porcin superior). El estroma endometrial y el miometrio derivan del mesnquima esplcnico.

De la uretra surgen brotes que

penetran en el mesnquima circundante y forman las glndulas uretrales y glndulas parauretrales bilaterales que segregan moco. Excrecencias del seno urogenital forman las glndulas vestibulares mayores en el tercio inferior de los labios mayores. Estas glndulas tubuloalveolares tambin segregan moco y son homologas a las glndulas bulbouretrales en el hombre.

La pared fibromuscular de la vagina deriva del mesnquima circundante. El contacto entre el rudimento uterovaginal y el seno urogenital, que forma el tubrculo del seno, induce la formacin de los bulbos senovaginales. Se extienden desde el seno urogenital al extremo caudal del rudimento uterovaginal. Los bulbos senovaginales se fusionan para formar una lmina vaginal. Ms tarde, las clulas centrales de esta lmina desaparecen y se forma la cavidad de la vagina. El epitelio de la vagina deriva de clulas perifricas de la lmina vaginal.

Las caractersticas sexuales especficas comienzan a aparecer durante la novena semana, pero los genitales externos no estn diferenciados por completo hasta la semana 12 Al principio de la cuarta semana el mesnquima proliferante (produce un tubrculo genital en ambos sexos en el extremo craneal de la membrana cloacal. El tubrculo genital se alarga pronto para formar un falo primitivo. Cuando el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal al final de la sexta semana, divide la membrana cloacal en una membrana anal dorsal y una membrana uretral ventral . La membrana urogenital est en el suelo de una hendidura mediana, el surco uretral, limitado por los pliegues uretrales Las membranas anal y urogenital se rompen una semana despus ms o menos, formando el ano y el orificio urogenital, respectivamente. En el feto femenino la uretra y la vagina desembocan en una cavidad comn, el vestbulo.

Mientras el falo aumenta de tamao y longitud para convertirse en el pene, el pliegue uretral forma las paredes laterales del surco uretral en la superficie ventral del pene. Los pliegues uretrales se funden entre s a lo largo de la superficie ventral del pene para formar la uretra esponjosa. El ectodermo de superficie se fusiona en el plano medio del pene y forma el rafe del pene y engloba la uretra esponjosa dentro del pene. En el extremo del glande del pene una invaginacin del ectodermo forma un cordn ectodrmico celular, que crece hacia la raz del pene para alcanzar la uretra esponjosa. Este cordn se canaliza y su luz se une con la uretra esponjosa previamente formada. Esto completa la porcin terminal de la uretra y desplaza el orificio uretral externo hacia el extremo del glande del pene. Durante la semana 12 se produce una invaginacin circular del ectodermo en la periferie del glande del pene. Los cuerpos cavernosos y el cuerpo esponjoso del pene proceden del mesnquima del falo. Las prominencias labioescrotales crecen aproximndose y se fusionan para formar el escroto. La lnea de fusin de estos pliegues es claramente visible como rafe escrotal.

DESARROLLO DE LOS GENITALES EXTERNOS FEMENINOS

FALO PRIMITIVO

CLITORIS

PLIEGUES UROGENITALES

LABIOS MENORES

PLIEGUES LABIOS LABIOESCROTAL MAYORES Y ES MONTE DE VENUS

DETERMINACIN DEL SEXO GENITAL


Visualizar los genitales ext. ecografa deteccin trastornos graves.

TRASTORNOS INTERSEXUALES

Exploracin del perineo detectar unos genitales ambiguos

HERMAFRODITISMO VERDADERO

SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO

La comprobacin de los testculos en el escroto determina el sexo al 100%.

SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO

Diferenciacin sexual normal genitales ext. e int. coincide con la dotacin cromosmica sexual

HERMAFRODITISMO VERDADERO

Poseen ncleos cromatina- positivos 70% 46XX. 20% mosaicismo (46XX/46XY) 10% 46XY

Existe tejido testicular y ovrico o un ovario-testculo no funcionales

El fenotipo puede ser masculino o femenino pero los genitales ext. son ambiguos.

SEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO Poseen ncleos cromatina-positivos 46XX.

Produccin andrgenos por las G. suprarrenales fetales o tumores maternos masculinizacin

hipertrofia del cltoris, fusin parcial de los labios mayores y persistencia del seno urogenital

SEUDOHERMAFRODITISMO MASCULINO Poseen ncleos cromatina-negativos 46, XY Diferente grado de desarrollo de los conductos paramesonfricos. Desarrollo testicular rudimentario.

Defectos genticos en la sntesis de la testosterona por los testculos fetales virilizacin inadecuada del feto

SINDROME DE INSENSIBILIDAD A LOS ANDRGENOS


Aspecto de una mujer normal. (46XY)

Genitales externos ambiguosapariencia femenino + vagina corta

El tero y trompas de Falopio ausentes o rudimentarias.

Pubertad desarrollo caracteres femeninos, no menstruacin

Testculos bilaterales (canal inguinal)

DISGENESIA GONADAL MIXTA


Testculo en un lado y una gnada indiferenciada en el otro.

Genitales internos femeninos, + derivados masculinos de los conductos mesonfricos

Genitales externos en estados intermedios

Pubertad no mamas, ni menstruacin (grados diversos de virilizacin).

EPISPADIAS

En 1 de cada 30 000 nios nacidos. La uretra desemboca en la superficie dorsal del pene.

Se asocia a extrofia vesical. Existe una interaccin ectodermomesnquima inadecuada.

El tubrculo genital se desarrolla en posicin ms dorsal

HIPOSPADIAS
Produccin inadecuada de andrgenos x testculos fetales y/o por anomalas en los receptores hormonales. Fallo de canalizacin del cordn ectodrmico y/o un fallo de fusin de los pliegues uretrales.

HIPOSPADIAS GLANDULAR, QUE ES EL MS FRECUENTE. HIPOSPADIAS PENEANO HIPOSPADIAS PENEANOESCROT AL HIPOSPADIAS PERINEAL

En la superficie ventral del glande del pene. En la superficie ventral del cuerpo del pene. Entre la unin del pene y el escroto. Entre las mitades no fusionadas del escroto.

ORIFICIO URETRAL EXTERNO

AGENESIA DE LOS GENITALES EXTERNOS

Ausencia congnita del pene o cltoris. Fallo de desarrollo del tubrculo genital

Interacciones ectodermomesnquima inadecuadas en la 7ma semana.

La uretra desemboca en el perineo cerca del ano.

MICROPENE

El pene est casi oculto por la almohadilla grasa suprapbica.

El micropene se debe a un fallo testicular fetal

Se asocia a hipopituitarismo.

PENE BFIDO

Anomala infrecuente que se asocia a extrofia vesical

Puede asociarse a anomalas de las vas urinarias y ano imperforado

Existe formacin de dos tubrculos genitales.

TERO DOBLE (latn: uterus didelphys)

Fallo de unin de las porciones inferiores de conductos paramesonfricos.

tero bicorne Se retrasa el crecimiento de un conducto paramesonfrico y no se fusiona con el otro.

tero unicorne fallo de formacin de un conducto paramesonfrico,

AUSENCIA DE VAGINA Y TERO

1 de cada 5000 nacidas.

Fallo del desarrollo de los bulbos senovaginales para formar la lmina vaginal.

Existe ausencia rudimento terovaginal.

ATRESIA VAGINAL

Fallo de canalizacin de lmina vaginal(bloqueo)

Fallo de perforacin del extremo inferior de la lmina vaginal.

Existen variantes : himen imperforado, orificio vaginal de pequeo a grande, y ms de un orificio.

ANOMALIAS UTERINAS

ANOMALIAS CONGNITAS DEL HIMEN

DESARROLLO DEL CONDUCTO INGUINAL

Conforme involuciona el mesonefros aparece un ligamento (gubernaculo) en cada lado del abdomen desde el polo caudal de la gnada. El gubernaculo pasa en direccin oblicua a travs de la pared abdominal anterior en desarrollo en la zona del futuro conducto inguinal

El conducto inguinal se forma en ambos sexo por el estadio morfolgicamente indiferenciado del desarrollo sexual.

Forma las vas de descenso de los testculos desde la pared abdominal dorsal a travs de la pared abdominal anterior al interior del escroto.

Estas capas forman tambin las cubiertas del cordn espermtico y testculos. La abertura en la fascia transversal producida por el proceso vaginal se convierte en el anillo inguinal profundo y la abertura creada en la aponeurosis oblicua externa forma el anillo inguinal superficial.

DOTACIONES ANORMALES DE CROMOSOMAS SEXUALES

Si existe un cromosoma Y normal, el embrin tiene un desarrollo masculino. Si no hay cromosoma Y o esta ausente la regin determinante del testculo en el cromosoma Y, se produce un desarrollo femenino.

el numero de cromosomas X es irrelevante para la determinacin del sexo

DESCCENSO DE LOS TESTICULOS

Hacia la semana 26 los testculos han descendido en posicin retropeitoneal desde la pared abdominal posterior a los anillos inguinales profundos.

Aumento de tamao de los testculos y atrofia de los mesonefros (riones mesonefricos), que hace posible el descenso de los testculos pro la pared abdominal posterior. Atrofia de los conductos paranfricos inducida por el sndrome inhibidor mulleriano (SIM), que permite el movimiento transabdominal de los testculos hasta los anillos inguinales profundos.

El descenso de los testculos esta relacionado con: Aumento de tamao del proceso vaginal que gua a los testculos a travs del conducto inguinal al interior del escroto

. El gubernaculo tambin ancla el testculo al escroto y parece que gua su descenso al escroto.

El paso del testculo a travs del conducto inguinal puede verse facilitado por el aumento de la presin intraabdominal debido al crecimiento de las vsceras abdominales

Mas del 97 % de los recin nacidos a termino tienen ambos testculos en el escroto.

DESCENSO DE LOS OVARIOS

El gubernaculo esta unido tambin al tero cerca de la insercin de la trompa de Falopio.


La porcin craneal del gubernaculo se convierte en el ligamento ovrico y la caudal en el ligamento redondo del tero.

Los ovarios descienden tambin desde la pared abdominal posterior a la pelvis aunque desde la pelvis aunque no salen desde la pelvis ni entran en los conductos inguinales.

Un proceso vaginal persistente despus del nacimiento se denomina canal de Nuck.

El proceso vaginal femenino relativamente pequeo se oblitera y desaparece habitualmente bastante antes de nacer.

Los ligamentos redondos atraviesan los conductos inguinales y terminan en los labios mayores

Afecta hasta el 30 % de los nios prematuros y aproximadamente del 3 %al 4 % de los nios a termino.

Los testculos no descendidos pueden estar en la cavidad abdominal o en cualquier punto del trayecto de descenso de los testculos, pero suelen estar en el conducto inguinal.

Si no se corrige, estos hombres tienen un riesgo significativamente elevado de desarrollar tumores de las clulas germinales

CRIPTORQUIDIA O TESTICULOS NO DESCENDIDOS

La criptorquidia puede ser unilateral o bilateral

Si ambos testculos permanecen dentro o justo por fuera de la cavidad abdominal, no maduran y es frecuente la esterilidad. Esto refleja el hecho de que los testculos comienzan a descender al escroto hacia el final del segundo trimestre..

los testculos no descendidos descienden al escroto al final del primero ao.

La causa de la mayora de los casos de criptorquidia es desconocida, pero un factor importante es una deficiencia en la produccin de andrgenos.

ECTOPIA TESTICULAR
Despus de atravesar el conducto inguinal, el testculo puede desviarse de su trayecto habitual y se aloja en distintas localizaciones anormales:

Intersticial (externo a la aponeurosis del musculo oblicuo externo)


Todos los tipos de testculos ectpico son infrecuentes, pero la ms frecuente es la ectopia intersticial. El testculo ectpico aparece cuando una parte del gubernaculo pasa a una localizacin anormal y el testculo le sigue.

En el lado opuesto (ectopia cruzada) Dorsal al pene En la porcin proximal del muslo medial

Si la comunicacin entre la tnica vaginal y la cavidad abdominal termina, existe un proceso vaginal persistente.

En los sacos herniarios inguinales se hallan a menudo restos embrionarios similares al conducto deferente o al epiddimo.

Un asa intestinal puede herniarse a travs de este defecto al interior del escroto o del labio mayor.

HERNIA INGUINAL CONGENITA

Las hernias inguinales congnitas son frecuentes tambin con testculos ectpicos en mujeres con SIA.

La hernia inguinal congnita es mucho mas frecuente en el hombre sobre todo con criptorquidia.

HIDROCELE

El liquido peritoneal entra al proceso vaginal permeable y forma un hidrocele escrotal

En ocasiones, el extremo abdominal del proceso vaginal permanece abierto pero es demasiado pequeo para permitir la herniacin del intestino..

Si la porcin media del proceso vaginal queda abierta, puede acumularse liquido y formar un hidrocele del cordn espermtico.

GRACIAS