Villeda Jurez Elizabeth GRUPO: 3335

0.05-1% de pacientes HTA Morbilidad y Mortalidad Diagnstico Temprano 2-8 Casos por milln de habitantes por ao

Tumores productores de catecolaminas

Regla de 10%
Extra suprarrenales En nios Mltiples o bilaterales Recurren despus de la ciruga Malignos Familiares

Tipos
Suprarrenales 80% Unilateral
Extra suprarrenales

(derecho)
10% Bilateral Malignidad

10% Malignidad

30%

10%

Localizacin
Abdomen Trax Vejiga cuello

Etiologa
Multifactorial
Asociados a:

Neurofibromatosis Sndromes de Neoplasia Endocrina Mltiple (NEM-2)

Cncer De Tiroides

Mdula Suprarrenal (90%)

Tejido hiperplsico o neoplasia

Extra suprarrenales / Paraganglionores

Cls. Cromafines de:

abdominales Gl. Simpticos trax Org.Zockerkandl (aorta abdominal)

Feocromacitoma Extra Suprarrenales

Tamao pequeo
Abdomen Asocian a ganglios mesentericos y celiacos

Hueso ( 1 Lugar)
Metstasis

Hgado ( 2 Lugar)

Feocromacitoma Familiar
5% de los casos
Autosmico dominante

Puede aparecer slo o asociado con neoplasia endocrina

Los bilaterales (

Asociacin) Riesgo metastsico)

Fisiopatologa
FCCT sint-almacena catecolaminas NA y A

Cambio de flujo sanguneo Necrosis dentro del tumor TUMORES NO INERVADOS

+ Vasopresina Somatostatina Sust. P ACTH ( Y Liberadora) B-endorfina Lipotropina PIV IL-6 NP-Y Calcitonina Grastina

Liberacin de Catecolaminas (NA, A)

Manifestacin + Comn

HTA

Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)

Manifestaciones Clnicas

Jvenes (cualquier edad) Edad (30-50 aos) Mujer (ligero predominio) Causa consulta

Crisis HT Paroxstica

No hubo respuesta al tratamiento

Manifestaciones Clnicas
Triada HT

Cefalea Diaforesis profunda Palpitaciones

El paciente puede ser : Normotenso Moderadamente HT

Cefalea : Pulstil , Opresiva Bilateral, Intensa. 92 % de paroxismos. 72 % HT estable.

Por : - ejercicio - induccin anestsica - palpacin abdominal sobre el Feocromacitoma - flexin forzada de tronco - frmacos

Crisis Paroxsticas Sntomas

Episodio 10 60 min diarios o espordicos

Sostenida Paroxstica

50 % 50 %
>300 / 200 mmHg Sin R = al Tx

Paroxismos

50% de los pacientes

Crisis

Min Hrs 1 vez o varias / da 1 vez / mes Tpico TA Diaforesis Palidez Cara Entumecimiento Frialdad Pies y Manos Palpitacin Cefalea.

Las 5 H de los Feocromocitomas

Hipertensin

Hipermetabolismo
Cefalea ( headache) Hiperhidrosis Hiperglucemia

Si tumor slo
C

Adrenalina
Choque sptico

Similar

Hipotensin Vasodilatacin perifrica.

Complicaciones
IAM

CPK Edema pulmonar agudo Presin pulmonar hidrosttica Permeabilidad Microvascular.

Alteracin EKG
Inversin onda T

Por exceso de catecolaminas

Cambio ST Prominentes U

Arritmias Supraventriculares
Efecto directo en miocito y tejido de conduccin

Laboratorio
Hto. Fiebre IL-6 VSG Tasa de metabolismo Hiperglucemia con glucosura Intolerancia a glucosa Gluconeognesis Gluclisis

Lipsis

Diagnstico
Determinacin urinaria de metabolitos de catecolaminas.
Muestra aislada. Recoleccin de orina de 24 hrs.
Metanefrinas

S durante HT espontnea Inmediatamente despus de provocarse.

Metabolismo Catecolaminas
2 Vas :

Enzimtico

O metilacin (COMT) Monoaminoxidacion (MAO)

Normetanefrina Metanefrina Dihidroxifehilglicol.

Hgado
Metoxihidroifenilglicol.

Ac.Vanimandlico (CAVM)

> 0.02 mg

aislado muestra de 24 hrs

Metanefrina
> 1.3 mg

Anormal,(+) prueba.

Examen adicional.

Prueba + Estandarizada Determinacin de catecolaminas y sus metabolitos en orina de 24 hrs. Ayunas (Sin cafena , ni haber fumado). Secrecin nocturna de NA en superior comparacin con pacientes normales hipertensos.

Si el tumor: Slo dopamina Medir Ac. Homovanlico.

Adrenalina

Normetanefrina Confinado a glndula suprarrenal.

NA Urinaria < Adrenalina urinaria

extrasuprarrenal.

Prueba de Estimulacin Clonidina

Tono simptico c/agonistas a2 Dosis 300 mg

Determinacin: - antes. - a los 30 min. - 120 min.

Se espera no supresin de catecolaminas plasmticas.

Prueba de Estimulacin
Glucagn PA Catecolaminas

Puede no

PA

Diagnstico Diferencial
Todos los tipos de HT Sndromes facticios Simpaticomimtico Cocana Estados Hiperdinmicos Otras Cefaleas vasculares paroxsticas Aneurismas de A. basilar Tumor cerebral, hipertiroidismo.

Para Localizacin del Tumor

TAC Difcil > 90% Localizacin Extra suprarrenales RMN Ecografa Embarazadas

Angiografa

(Si falla TAC y RMN)

Para Localizacin del Tumor

Centello grafa con Metilyodobenzilguanidina marcada con I131 I123 (MIBG) Simple No invasivo Anlogo de guanidina radio marcada en el Feocromacitoma. Localizacin 86 % casos Diagnstico Ayuda a localizar metstasis.

Para Localizacin del Tumor

MIGB
Localiza reas de funcin adrenrgica anormal. Valora dao cardiaco y pulmonar. Detecta dao endotelial ( capacidad de extraer adrenalina).

Tratamiento
Extirpacin Quirrgica

Bloqueo parcial de receptores adrenrgicos y expandir volumen por soluciones salinas en las 12-24 hrs previas de la ciruga. Fenoxibenzamina 10-20 mg , 3-4 veces/da durante 1-2 semanas previas a la ciruga (dosis crecientes). Se debe controlar la TA y desaparecer el paroxismo.

Preoperatorio controlado :
1.

PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs. No menor de 85/45 mmHg.

2. Hipotensin ortosttica

3. EKG sin alteracin ( 2 semanas )

No mas de 1 extrasstole ventricular c/5 min.

Otros Frmacos :
Prazosin : 2-5 mg 2 veces / da

hasta 20 mg.

-bloqueador : si aparece taquicardia

arritmias.
Propanolol : 1-2 mg VI

, 10 mg 3-4 veces / da.

Bibliografa.
Dorantes Cuellar, Yolanda.- Endocrinologa Clnica.

Manual Moderno, 3ra ed. Mxico, 2008.

de la Fuente Martos M. V., Hernndez Bayo A., Ruiz

del Fresno L.,Estecha Foncea M.A.- Captulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma. Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfirias. (http: //tratado. uninet. edu/ c050701. html