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ENFERMEDADES DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

Laura Elisa Becerra Muoz MPSS

Estimula la sntesis y la secrecin de hormonas

corticosuprarrenales. Mdula suprarrenal (20%) secreta:


Adrenalina y Noradrenalina: estmulacin directa de los nervios

simpticos en todas las regiones del cuerpo.

Corteza Suprarrenal (80%): secretan Corticoesteroides Mineralocorticoides Glucocorticoides Andgenos

Mineralocorticoides: afectan a los electrolitos extracelulares (Na, K) Aldosterona principal. Glucocorticoides: Cortisol (95%) Corticoesterona Poseen efectos importantes sobre los

Carbohidratos (aumenta Glucosa), metabolismo de protenas y lpidos. Ayuda a resistir el stres y la inflamacin. Andrgenos

> Deshidroepiandrosterona < Progesterona y estrgenos. Desarrollo inicial de los rganos sexuales masculinos

Funcin suprarrenal normal


Glucocorticoides
Importante para regular el metabolismo intermediario y las respuestas inmunitarias La presin arterial, el volumen vascular y los electrlitos

Mineralocorticoides

Andrgenos

Las caractersticas sexuales secundarias

GLUCOCORTICOIDES
La secrecin diaria oscila entre 40 y 80 mol (15 y 30 mg; 8 a

10 mg/m2), con un pronunciado ciclo circadiano. La concentracin de cortisol en plasma est determinada por la velocidad de secrecin, inactivacin y eliminacin del cortisol libre.
Hgado principal rgano responsable de la inactivacin

de los esteroides.

Una enzima reguladora fundamental del metabolismo del

cortisol es la deshidrogenasa de 11-hidroxiesteroide, dos isoformas: la 11 -HSD I se expresa fundamentalmente en el hgado y acta como una reductasa, convirtiendo la cortisona inactiva en cortisol; la isoforma 11 -HSD II se expresa en algunos tejidos y convierte el cortisol en el metabolito inactivo cortisona.

MINERALOCORTICOIDES
En individuos que tienen ingestin normal de sal, la

secrecin diaria promedio de aldosterona vara entre 0.1 y 0.7 mol (50 y 250 g).
Durante un solo paso por el hgado, ms de 75% de la

aldosterona circulante se inactiva por conjugacin con cido glucurnico.

ANDROGENOS
Dehidroepiandrosterona

principal precursor de cetoesteroides urinarios. ster de cido sulfrico (DHEAS). Cada da se secretan de 15 a 30 mg de estos compuestos, adems de menores cantidades de androstenediona, 11 hidroxiandrostenediona y testosterona. Dos tercios de los 17-cetoesteroides de la orina del varn proceden de metabolitos suprarrenales y el tercio restante de los andrgenos testiculares. En la mujer, casi todos los

(DHEA) los 17-

Hipofuncin (insuficiencia suprarrenal)

Trastornos suprarrenal es
Hiperfuncin (sndrome de Cushing) Anomalas genticas de la esteroidognesi s

Exceso de andrgenos genera el virilismo suprarrenal

Exceso de cortisol se relaciona con sndrome de Cushing


Exceso de aldosterona produce hiperaldosteronismo

Hiperfuncin de la corteza suprarrenal

Estos sndromes no siempre aparecen en forma "pura", sino que pueden

superponerse entre s.

SNDROME DE CUSHING

Endgeno

Exgeno

Primario
(Suprarrenal) - Adenoma - Hiperplasia - Cncer

Secundario
Enfermedad de Cushing Adenoma hipofisiario Secrecin ectpica - C Pulmn C Pncreas, Medular, Tiroides

Debilidad muscular y fatiga fcil Osteoporosis


aplastamiento de los cuerpos vertebrales y

fracturas seas patolgicas


Estras cutneas violceas
Equimosis de fcil aparicin Hiperglucemia DM Depsito de tejido adiposo en sitios muy

concretos y caractersticos
cara facies de "luna llena" regin interescapular "joroba de bfalo" obesidad del tronco

Hipertensin
Cambios emocionales intensos
irritabilidad, labilidad, depresin, confusin,

psicosis
Acn, hirsutismo y oligomenorrea /

amenorrea

Salvo en el sndrome de Cushing yatrgeno, los niveles

de cortisol en sangre y orina estn elevados.


Hipopotasiemia, hipocloremia y alcalosis metablica,

especialmente cuando hay produccin ectpica de corticotropina.


El diagnstico del sndrome de Cushing se basa en

demostrar el aumento de produccin de cortisol y la imposibilidad de suprimir la secrecin del mismo administrando dexametasona.

Cortisol Cushing exgeno Enfermedad de Cushing Cushing suprarrenal Cushing ectpico

ACTH

TAC Abdominal

IRM Hipofisiaria
Rx / TAC de Trax

Sndrome relacionado con la hipersecrecin del

mineralocorticoide conocido como aldosterona.


En el hiperaldosteronismo primario, la causa de la

secrecin excesiva de aldosterona se encuentra en la propia glndula suprarrenal, mientras que en el hiperaldosteronismo secundario el estmulo es extrasuprarrenal.

Hiperplasia nodular bilateral de la corteza

suprarrenal (hiperaldosteronismo idioptico o hiperplasia nodular) > Adenoma suprarrenal productor de aldosterona sndrome de Conn (unilateral) < Carcinoma suprarrenal
M:H 2:1 30-50 aos Responsable del 1-5% de HAS

Hipertensin Debilidad muscular Parestesias con tetania franca Cefalea Poliuria

Polidipsia
Edema

Hipopotasemia Aldosterona plasmtica


<24ng/dL descarta

24-67 sospecha
>67 muy sugestivo

Orina 24 hrs
Renina plasmtica <5mcgr/L/hr + Aldosterona urinaria

>500pmol/L
TAC de suprarrenales Gammagrafa

El exceso de andrgenos suprarrenales se debe a

aumento en la produccin de DHEA y de androstenediona, sustancias que se convierten en testosterona en los tejidos extraglandulares;
niveles elevados de testosterona explican la mayor

parte de los sntomas de virilizacin.


Puede manifestarse por sndromes de virilizacin

"puros" o "mixtos", acompaados de exceso de glucocorticoides y de sndrome de Cushing.

Hipofuncin de la corteza suprarrenal

Incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuanta suficiente

Secundarios a formacin o liberacin inadecuada de ACTH

Destruccin anatmica de la glndula

Falla metablica de la produccin hormonal

Hipoplasia suprarrenal congnita

Descripcin

original de

de

la

enfermedad

Addison:

"languidez y debilidad general,

actividad

hipocintica

del

corazn, irritabilidad gstrica y un cambio peculiar de la coloracin de la piel", se resumen las manifestaciones

clnicas principales.

La insuficiencia primaria es bastante rara, puede

aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.

La

enfermedad de Addison se debe a la destruccin progresiva de las suprarrenales, que debe alcanzar a ms de 90% de las glndulas para que la insuficiencia se manifieste.

Las enfermedades granulomatosas crnicas se localizan con

frecuencia en las suprarrenales, sobre todo la tuberculosis, pero tambin la histoplasmosis, la coccidioidomicosis y la criptococosis. Actualmente la causa ms frecuente es la atrofia suprarrenal idioptica, que probablemente es de mecanismo autoinmunitario probablemente es secundaria a los linfocitos T citotxicos.
Otras lesiones, hemorragias bilaterales, metstasis tumorales,

VIH,

citomegalovirus

(CMV),

amiloidosis,

insuficiencia

Comienzo insidioso
Fatiga fcil, debilidad, anorexia,

nuseas y vmitos, prdida de peso, pigmentacin de la piel y las mucosas, hipotensin y, en ocasiones, hipoglucemia.
Segn la duracin y la intensidad

de la hipofuncin suprarrenal, las manifestaciones varan desde una ligera fatiga crnica hasta un choque fulminante, que aparece si hay destruccin aguda de las

Estimulacin de ACTH
respuesta del cortisol a los 60 min tras la inyeccin de 250

g de cosintropina por va IM o IV

El dficit aislado de aldosterona acompaado de una

produccin normal de cortisol ocurre en el hiporreninismo, como defecto biosinttico hereditario, a consecuencia de:
la extirpacin quirrgica de adenomas secretores de

aldosterona,
durante la administracin prolongada de heparina o

heparinoides,
en las enfermedades pretectales del sistema nervioso, en la hipotensin ortosttica grave.

La manifestacin comn a todas las formas de

hipoaldosteronismo es la incapacidad para aumentar adecuadamente la secrecin de aldosterona en respuesta a la restriccin de sal. La mayora de los pacientes tiene hiperpotasiemia inexplicable que se acenta al reducir la ingestin diettica de sodio. En los casos graves hay prdida de sodio por la orina con ingestin normal de sal, mientras que en las formas ms leves slo hay prdidas excesivas de sodio por la orina durante la restriccin de sal.

Los niveles bajos de renina y aldosterona

establecen el diagnstico de hipoaldosteronismo hiporreninmico. Hiperpotasemia.

CORTISOL

CETOESTER OIDES

ACTH

17HIDROXICO RTICOESTE ROIDES

ALDOSTER ONA

HIPOCORTICISMO SUPRARRENAL (PRIMARIA) ENFERMEDAD DE ADDISON HIPOCORTICISMO HIPOFISIARIO

Hiperplasia suprarrenal congnita

Mutaciones de los receptores de ACTH

Caso clnico N 1
Se trata de paciente masculino de 39 aos de

edad que acude al servicio de urgencias por presentar debilidad generalizada que inicio aprx hace 1 mes ms perdida de peso progresiva (niega dieta o ejercicio), agregndose la ltima semana hipoglucemias de origen no aparente, anorexia, nuseas y vmitos + irritabilidad. A la EF: FC:70 FR: 18 T/A: 90/60mmHg T: 37C Irritable, con hiperpigmentacin de mucosas y resto de piel, escaso vello axilar y de extremidades, campos pulmonares bien ventilados, Ruidos cardacos rtmicos, ligeramente disminuidos en intensidad, en abdomen no se

Caso clnico N 1
1. 2.

Cul es su impresin diagnstica? Cul es la etiologa principal de dicha enfermedad?

3. 4.

Signos/sntomas pivote para su diagnstico? Que estudio solicitara para confirmar su Dx y cmo esperara encontrarlo?

Caso clnico N2
Se trata de paciente femenino de 30 aos de

edad con diagnstico de Lupus Eritematoso Sistmico desde hace 2 aos, la cual recibi tratamiento con mejora significativa, actualmente tomando Prednisona 30mg/d ASA 100mg/d Metformina 850mg/d. El da de hoy acude a consulta refiriendo aumento de peso significativo desde hace 6 meses, aumento de apetito, labilidad, amenorrea (niega estar embarazada), equimosis en extremidades superiores. A la exploracin fsica: FC 90 FR 22 T/A: 132/78 T:36.7C Consciente, tranquila, cara pletrica, eritema malar, ulceras bucales, obesidad central, extremidades inferiores hipotrficas, con fragilidad capilar, adems de hirsutismo.

Caso clnico N 2
1) Cul es su impresin diagnstica?
2) 3 datos pivotes para diagnstico? 3) Etiologa ms probable de dicha enfermedad ? 4) Qu estudios solicitara para confirmar su

diagnstico y como esperara encontrarlos?