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Tambin conocida como purpura anfilactoide, es una vasculitis de comn de vasos pequeos con complicaciones cutneas y sistmicas mediada

por IgA. La enfermedad afecta principalmente a nios pequeos, pero tambin se observa en nios de mayor edad y adultos jvenes. Se desconoce su etiologa aunque se relaciona a una infeccin respiratoria aguda que precede a la prpura en una proporcin elevada de los nios pequeos afectados. Con menor frecuencia, el agente desencadenante es un frmaco, por lo que siempre deben recogerse los antecedentes farmacolgicos.

Predileccin por arteriolas, venulas postcapilares (en la dermis) y capilares (glomerulos y alveolos capilares). Necrosis fibrinoide, ocasionalmente trombosis.

La enfermedad comienza con la aparicin sbita de una erupcin cutnea purprica que afecta tpicamente las superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda transversal en las nalgas. Las lesiones purpricas pueden iniciarse como pequeas reas de urticaria que se hacen palpables e induradas. Pueden aparecer brotes de nuevas lesiones a lo largo de das o varias semanas. La mayora de los pacientes tambin padecen fiebre y poliartralgias con sensibilidad periarticular y tumefaccin asociadas en tobillos, rodillas, caderas, muecas y codos. Muchos pacientes desarrollan edema de manos y pies.

Son frecuentes los trastornos del aparato digestivo, que incluyen dolor abdominal de tipo clico, hipersensibilidad abdominal y melenas o pruebas positivas para sangre oculta en heces. En ocasiones se produce invaginacin intestinal que debe sospecharse por cuadrante abdominal inferir derecha vacio y heces en jalea de grosella. La afectacin renal se produce en le 25% de los nios y puede manifestarse con hematuria, proteinuria o ambas; nefritis o nefrosis o IRA. La lesin renal tpica es una glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal. En general, la enfermedad remite aproximadamente tras 4 sem, pero a menudo recidiva, al menos en una ocasin, despus de un intervalo libre de enfermedad de varias semanas. En la mayora de los pacientes desaparece sin secuelas importantes; sin embargo, en algunos enfermos se produce insuficiencia renal crnica.

Prpura palpable de distribucin caracterstica, ms intensa en nalgas y extremidades inferiores.

Afectacin renal (incluido el sndrome nefrtico.) Perforacin intestinal. Ms infrecuente es el edema escrotal y la torsin testicular que es muy dolorosa y debe tratarse rpidamente.

El diagnstico se basa en gran medida en la identificacin de los hallazgos clnicos ( La aparicin de brotes de lesiones de prpura palpable con un tono similar en las reas de declive del cuerpo es caracterstico de la PSH. ) El estudio de la coagulacin es negativo, aunque la prueba del lazo (Rumpel-Leede) es moderadamente positiva en el 25% de los casos.

Cuadro I. Criterios para el diagnstico de la prpura de HenochSchnlein establecidos por el Colegio Americano de Reumatologa.

CRITERIOS Prpura palpable Edad de inicio < 20 aos

DEFINICIONES Prpura elevada, no relacionada a plaquetopenia. Edad de inicio de sntomas menor a 20 aos. Dolor abdominal difuso con intensificacin postprandial o hemorragia gastrointestinal. Histologa que evidencia granulocitosis en las paredes de las arteriolas o vnulas.

Angina abdominal

Alteraciones en la biopsia cutnea

Las pruebas habituales de laboratorio no son especficas ni diagnsticas a menudo se encuentra: Trombocitosis y leucocitosis moderada. La velocidad de sedimentacin globular (VSG), puede estar elevada. Anemia resultado de la perdida de sangre aguda o crnica . Inmunocomplejos 50% de los Ptes. Elevados IgA e IgM, pero carecen de (ANA), (ANCA) y factor reumatoide.

El Dx definitivo de vasculitis se confirma con una biopsia, que se obtiene cuando la presentacin clnica es atpica, de una zona de lesin cutnea, que muestra vasculitis leucocitoclstica. La biopsia renal puede demostrar deposito mesangial de IgA.

Sintomtico, incluye una hidratacin adecuada, una dieta blanda y analgesia con paracetamol, se administra para la artritis, la fiebre y el malestar. Los corticoides (p. ej., prednisona, 2 mg/kg hasta un total de 50 mg/d) pueden contribuir a controlar el edema, las artralgias y el dolor abdominal, pero no tienen ningn efecto sobre la evolucin de la afectacin renal aguda.

Se ha empleado tratamiento inmunodepresor (pulsos de metilprednisolona intravenosa seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida) para controlar el proceso inflamatorio en pacientes que desarrollan una insuficiencia renal aguda grave. La plasmafresis ha resultado beneficiosa y debe probarse en las primeras fases de la insuficiencia renal durante 3-10 d, recambiando 1,5 volmenes de sangre en cada sesin.

El pronostico es espontneamente, semana y meses.

bueno y la mayora aunque en ocasiones

se recobra recurre por

La enfermedad suele ser autolimitada, incluso sin tratamiento, aunque pueden aparecer nuevos brotes que se comportarn como el primero, de forma no agresiva. En casos aislados la enfermedad adopta un curso crnico y cuando es as la causa de la muerte es la insuficiencia renal.