Sndrome antifosfolipidos

Cynthia Acosta Cruz Mara del Carmen Jimnez Prieto

Definicin
} Se

caracteriza por la aparicin de trombosis de repeticin, morbilidad en los embarazos y alteraciones hematolgicas asociados a la presencia de anticuerpos antifosfolipdicos (AAF).
 

Anticardiolipina (AAC) Anticoagulante Lupico (AL)

Epidemiologa

20-40 aos

HLA-DR7

Se pretenden determinar la importancia de los AAF en los accidentes cerebro vasculares, IAM, abortos

Trombosis

} Se
 

clasifica en:

SAF primaria SAF secundario

Etiopatogenia
}3

teoras:
Dao oxidativo endotelial
Anticuerpos contra LDL oxidada Anticardiolipina que se une a la cardiolipina oxidada

Activacin de clulas endoteliales Molculas de adhesin Alteracin de la sntesis y secrecin de citocinas PG2

AAF

Accin sobre fosfolpidos involucrados en la regulacin de la coagulacin.

Manifestaciones clnicas
} Puede

presentarse en:

Trombosis
} La

venosa es la mas comn

} Trombosis

arterial

Cardiovascular
} Las

mas frecuentes son la trombosis de las arterias coronarias

Renales
} Se

ha asociado con Trombosis de la arteria renal, el infarto renal y la microangiopata trombtica, sin nefropata lpica.

Trombosis glomerular AL

Enfermedad cerebrovascular
} Ocurren

accidentes isqumicos transitorios o accidentes cerebrovasculares, y a menudo recurren, lo que origina demencia o gran variedad de dficits neurolgicos temporales o permanentes

Cutneas
} Las

manifestacin asociadas con ms frecuencia es la livedo reticularis. Afecta principalmente los codos, carpos y miembros inferiores.

Oculares
} La

isquemia e infarto de la retina pueden aparecer secundariamente a la oclusin de pequeos vasos. Algunos casos de neuritis ptica

Sndrome antifosfolipido catastrfico

} Fallo

multiorgnico secundario a una trombosis multisistmica que afecta grandes y pequeos vasos.
}

LES grave, prpura trombocitopnica grave y coagulacin intravascular diseminada.

Complicaciones obsttricas
} Frecuentes. } Los

AAF son actualmente una de las principales causas conocidas de abortos de repeticin, con una prevalencia aproximada de un 10% entre mujeres no seleccionadas con antecedentes de abortos previos. } 50% segundo y tercer trimestre } RCIU

Trombocitopenia
frecuente en pacientes con AAF, aunque no suele ser tan grave como para causar hemorragia. } Suele ser moderada >50.000. } En algunos pacientes la trombocitopenia es la nica manifestacin del SAF, por lo que pueden ser diagnosticados de prpura trombocitopnica idioptica(PTI) mientras no desarrollen trombosis o prdidas fetales
} Relativamente

Diagnstico
} Cumplimiento

de criterios clnicos y biolgicos

Diagnstico

Diagnstico
} HC } Exmenes
}
} VSG,

complementarios

Obligatorios
hemograma completo, coagulacin bsica que incluya tiempo de protrombina y de cefalina, glucemia, funcin renal con estudio de sedimento de orina y proteinuria en orina de 24 horas, ionograma bsico, perfil heptico y lipdico } Estudio inmunolgico bsico. Anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, cuantificacin de inmunoglubulinas IgG, IgA e IgM y fracciones de C3, C4 y CH50 del complemento

Diagnstico

Diagnstico

Tratamiento

Tratamiento de la trombosis
Heparina Sodica IV en perfusin continua 1000 U/h, x 5 das } 3er. Da: Acenocumarol (Sintrom) 1 comprimido x da } Tx anticoagulante oral de forma indefinida
} En } Arterial:

caso de engrosamiento valvular se puede iniciar tratamiento con AAS a dosis de 100 mg/da.

Tx del SAF catastrofico

} Debido

a su elevada mortalidad, es aconsejable instaurar de forma precoz una anticogulacin con heparina de inicio, aadiendo metilprednisolona i.v. -2 mg/kg/da o bolus de metilprednisolona en los casos ms graves.