La hipertermia maligna (HM), tambin conocida como fiebre maligna, hiperpirexia maligna y/o fiebre anestsica, es un sndrome hipermetablico

que ocurre en pacientes genticamente susceptibles tras la exposicin a un agente anestsico desencadenante.

Dra. Desiree Garcia Padilla

Historia
Los primeros que llamaron la atencin sobre este estado fueron los ingleses Denborough y Lowell en 1960, los cuales observaron que 10 de entre 38 familiares de un enfermo que casi pereci de hipertermia durante una anestesia general con xido nitroso, oxgeno y halotano, haban muerto durante el proceso anestsico.

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Disparidad de criterio en torno a la incidencia. Sin tratamiento tiene una muy alta mortalidad anestsica en pacientes jvenes y aparentemente sanos

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La mayor incidencia aparece en la poblacin infantil y de adultos jvenes. Mayor nmero de casos en el sexo masculino. Frecuencia ms alta ciruga sobre malformaciones msculo esquelticas. Las formas ms graves en casos de ciruga traumatolgica de urgencia.

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Desorden gentico hereditario de carcter autosmico dominante A nivel del cromosoma 19, que produce alteraciones en los canales receptores de rianodina, lo cual implica una disminucin de la recaptacin del Ca por el retculo sarcoplsmico, necesaria para la terminacin de la contraccin muscular. En consecuencia se mantiene la contraccin muscular con los consiguientes signos de hipermetabolismo que incluyen taquicardia, acidosis, hipercarbia, hipoxemia e hipertermia.

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Entre los agentes anestsicos involucrados el halotano slo o asociado a succinilcolina, es el mayor inductor acta potenciando la accin de los anestsicos inhalados en el episodio mientras que cuando se administra sin asociar a dichos agentes las crisis que produce no son mortales. No pueden desencadenar una crisis de HM: protxido de nitrgeno, los barbitricos, anestsicos locales benzodiacepinas y los relajantes musculares.

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La herencia es autosmica dominante. Individuos estn normales entre las crisis, algunos tienen elevacin de la creatnfosfoquinasa (CPK) La herencia puede ser tambin recesiva. Joven, varones y menos frecuentemente en mujeres, con un nmero de anormalidades genticas. Asociada a otras miopatas y anomalas msculo-esquelticas. Herencia multignica.

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Sujeto de 4 a 14 aos normal (ms tpicamente anormalidades musculoesquelticas). El comienzo de la crisis puede ser agudo, tras la induccin anestsica o bien puede aparecer varias horas despus. Se debe a la distinta susceptibilidad gentica y a los diferentes factores extrnsecos. Van a influir la edad, el tiempo de exposicin a los agentes "trigger" (o gatillo) Frmacos que actuaran como agravantes.

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Taquicardia. Trastornos del ritmo: taquicardias ventriculares, ondas T picudas y ensanchamiento del QRS. Inestabilidad hemodinmica. Hipertensin arterial, gasto cardiaco. Disfuncin miocrdica con hipotensin y falla ventricular. Paro cardiaco sbito .

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Hipercapnia. Taquipnea. Cianosis. Edema pulmonar.

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Rigidez muscular. Trismus. Hipertermia o hiperpirexia: sudoracin, exantema a nivel de crneo, cuello y trax superior. Insuficiencia renal. Dao de las membranas celulares de los elementos formes de la sangre. CID. Crisis convulsivas, coma .

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Sobrecalientamiento exgeno. Dao hipotalmico. Transfusin sangunea. Enfermedades virales agudas. Administracin preoperatoria de medicacin. Sndrome de la articulacin temporo-mandibular, miotona congnita, ttanos, una respuesta anormal a la succinilcolina y el sndrome neurolptico maligno.

Dra. Desiree Garcia Padilla

Paciente susceptible y familiares. Electromiografa. Medicin de parmetros fisiolgicos en el curso de ejercicios musculares de intensidad creciente Fsforo31 . Test de la contractura con cafena-halotano.

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1. Suspender los halogenados y la succinilcolina. 2. Hiperventilar con oxgeno al 100%. 3. Dantrolene sdico (fco de 20 mg a diluir en 60 ml)a dosis de 2-3 mg/kg EV hasta controlar sintomas. Dosis max 10mg/kg 4. Bicarbonato de sodio para acidosis metabolica 1-2 mEq/kg 5.Enfriamiento activio del paciente:liquidos EV, soluciones de irrigacion y medidas antitermicas. 6. Monitorizacion ETCO2, PCO2, Gasometria, Ionograma (K-Ca), pruebas de coagulacion y Diuresis. Considerar PVC 7. Asegurar diuresis de 2ml/Kg/hr. Hidratando y/o furosemida o manitol 8. Tratamiento de la hiperpotasemia: hiperventilacion, bicarbonato, glucosa EV con insulina y/o cloruro de calcio 2.5mg/kg 9. Antiarritmicos

Dra. Desiree Garcia Padilla

1.Observacion en UCI por 24 horas. 2. Dantrolene sdico 1 mg/kg EV cada 6h por 24-48 h despues del episodio, luego continuar 1mg/Kg VO cada 6 h por 24h si es necesario 3. Controlar cada 6 h Gasometria, CK, K-Ca, mioblobina urinaria y serica, pruebas de coagulacion hasta que normalicen 4. Monitorizar continuamente la temperatura central 5. Orientacion a Familiares y pacientes

Dra. Desiree Garcia Padilla

PREOPERATORIO Maquina de anestesia Remover vaporizadores o drene y desconectar/fijar en posicion cerrada Abrir flujo de O2 a 10 L/min por 20 min Usar circuitos respiratorios nuevos Realizar creatininkinasa preoperatorio Colocar sabana enfriadora en mesa de cirugia Profilaxis Drantoleno 2.5mg/kg 30 min antes de ir al Qx PERIOPERATORIO Tecnica anestesia regional o local Drogas seguras Anestesia local/regional: AL tipo amidas o ester Anestesia General: BZD, Opioides, Barbituricos, Propofol, Ketamina, RMND: Neostigmina, atropina Monitorizacion: TANI, Temperatura, ECG, SpO2, Capnometria/capnografia, parametros ventilatorios.

Dra. Desiree Garcia Padilla