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Histoplasmosis Diseminada en un paciente con Dermatomiositis en tratamiento inmunosupresor

E. Cohen Sabban, F.Pedrini, Y. Amicarelli, H. Cabo Servicio de Dermatologia, Instituto de Investigaciones Mdicas "A. Lanari" Universidad de Buenos Aires, Argentina

Historia clnica

Paciente varn 70 aos de edad Dermatomiositis (2007) Hipertensin

Sangrado gastrointestinal secundario a lcera


gstrica

Hernia inguinal bilateral

Historia Clnica

Marzo 2010 Sntomas respiratorios: Dermatomsositis Paraneoplsica?

Ndulo pulmonar solitario en lbulo superior derecho que resolvi espontneamente

Tratamiento

Medication habitual:

- Meprednisona 8 y10 mg/das alternos


- Azatioprina 175 mg/d

- Losartan 100 mg/d


- Omeprazol 20mg/d

Hospitalizacin

Mayo 2010 Evaluacin de placas eritematoedematosa s de semanas de

evolucin en MS
izquierdo y muslos

Mayo 2010

hallazgos compatibles con enf. del tejido conectivo

Seguimiento

El paciente fue dado de alta y continu el seguimiento por consultorios externos Nuevas lesiones de piel aparecieron sin evidencia de miositis. Se decide aumentar la dosis de CET a 40mg/d

Hospitalizacin

Agosto-Septiembre 2010 Las lesiones cutneas y el estado general empeoraron por lo que el paciente es rehospitalizado para reevaluacin del caso

Placas eritematoedematosas. lcera necrtica brazo izquierdo

Placa necrtica en muslo izquierdo

Placa necrtica en muslo derecho

Placa necrtica en brazo izquierdo

Examen fsico: otros hallazgos


Ganglios linfticos regionales: + Rash Heliotropo

Ppulas y signo de Gottron


Signo del Chall

Debilidad muscular proximal


Mucosa oral y regin nasosinusal: normal Fiebre (38C) y escalofrios

Laboratorio
Resultados: Referencia:

Valores de

ERS: 145 mm/h CK: 22 U/l Aldolasa: 8 U/l

(5-20)

(24-194)

(1-7,5)

Diagnsticos Presuntivos

Dermatomiositis flare-up Dermatomiositis Paraneoplsica

Lesiones cutneas de etiologa infecciosa


Pioderma gangrenoso

Evolucin

Se instaur tratamiento secuencial con ATB de amplio espectro (ampicilina sulbactam EV seguido de piperacilina tazobactam) sin mejora

Aumento de la dosis de corticoesteroides a 60mg/d

Debridamiento quirrgico

Exmenes Complementarios

Cultivos de sangre x 2 (negativos)

Biopsia de piel: -H&E - directo y cultivo para grmenes comunes, micobacterias y hongos
Para descartar asociacin con malignidades TAC de trax , abdomen y pelvis: (negativos)

BIOPSIA No 53306 (22 - 9 - 2010)


1 El infiltrado en dermis superior empuja a la epidermis e 2 induce una leve atrofia epidrmica

2
1 4

3 El infiltrado inflamatorio crnico (linfocitos e histiocitos), se extiende hasta la dermis media y reticular
4 Ausencia de la estructura de fibras colgenas normales

BIOPSIA CUTNEA No 53306 (22 - 9 - 2010) HISTOPLASMOSIS CUTNEA ASOCIADA A SEVERA NECROSIS DRMICA E HIPODRMICA A PREDOMINIO LOBULILLAR

Histiocitos

Infiltrado inflamatorio linfocitos

BIOPSIA DE PIEL No 53306 (22 - 9 - 2010)

Diagnstico

Histoplasmosis

Diseminada

Tratamiento

Anfotericina B 0,7 mg/Kg IV Itraconazol 400 mg/d

Muslo derecho

December 2010

Muslo derecho

Brazo izquierdo

Conclusiones

La Histoplasmosis debe ser uno de los diagnsticos diferenciales de infecciones oportunistas en pacientes inmunosuprimidos. Esta condixin puede ser subdiagnosticada y se puede confundir con malignidad

Lesiones ulceronecrticas en un paciente con dermatomiositis, obliga a descartar una DM paraneoplsica, pero hay que considerar otras causas tales como Histoplasmosis relacionada con estados de inmunodepresin
Seethalakshmi Viswanathan et al. Head Neck Pathol. 2007 December; 1(2): 169 172

Conclusiones

AR DM LES

Histoplasmosis

Hallazgos clnicos similares - Fiebre - Sntomas respiratorios - Prdida de peso - Fatiga - lceras cutneas - Linfadenopatias - Eritema nodoso - Paniculitis - Mialgia, artritis o artralgias

Conclusiones

Frecuentemente estos pacientes son tratados

errneamente con CET sin excluir Histoplasmosis


activa. Ellos experimentan subsecuentemente una progresin de su enfermedad que los lleva a la muerte por Histoplasmosis

Seethalakshmi Viswanathan et al. Head Neck Pathol. 2007 December; 1(2): 169 172

Anfotericina B 0,7 mg/Kg IV Itraconazol 400 mg/d

Muchas gracias por su atencin!