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Repblica Bolivariana de Venezuela La Universidad del Zulia Facultad de Medicina Divisin de Estudios para Graduados IVSS Hospital Dr.

Adolfo Pons

Esclerodermia, Sindrome de Sjogren & Enfermedad de Dr. Alves Prince Still


n
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Esclerodermia. Dr. Esclerosis Sistmica Alves Prince (Esclerodermia).

Es una enfermedad multisistmica crnica de causa desconocida que se caracteriza clnicamente por un engrosamiento cutneo debido a la acumulacin de tejido conectivo y por la afeccin de distintos rganos como el sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazn y los riones.
Harrison 16Ed. Principios de Medicina Interna Edicin en Espaol

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Epidemiologa

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

Afecta a personas de todas las razas. Alcanzando su mximo en los decenios tercero a quinto de la vida. Afecta alrededor de tres mujeres por cada varn.

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Alteraciones Esclerodermia. Dr. Alves Prince fundamentales en la enfermedad el interior de los En la capa celular que reviste
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vasos sanguneos (Endotelio).


2)

En el Sistema Inmunolgico . En el tejido conectivo.


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3)

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Patogenia

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

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Clasificacin.

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

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Clasificacin.
Afeccin cutnea

Difusa.

Esclerodermia. Dr. Alves Prince Circunscrita.

> Distal desde los > Proximal y distal de codos, cara. los miembros, cara, tronco. > Puede preceder > Aparicin en el Fenme en aos a la afeccin de la primer ao o en el momento no de piel. de las lesiones cutneas. Raynau > Gastrointestinal; > Pulmonar (fibrosis d hipertensin arterial intersticial); renal (crisis pulmonar despus de 10hipertensivas 15 aos de evolucin en Afeccin nefrovasculares); <10% de los pacientes; visceral gastrointestinal; cardaca. cirrosis biliar. > Dilatacin y > Dilatacin sin Capilare desaparicin. desaparicin importante. s del Harrison 16Ed. > Anticuerpos contra Principios de Medicina Interna lecho > Anticentrmero. 5/1/12 Edicin en Espaol topoisomerasa 1

Anatoma patolgica

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

- Piel: presenta una epidermis delgada que est cubriendo a unos haces compactos de colgeno situados paralelamente a la epidermis. -Tubo digestivo: En los dos tercios inferiores del esfago se produce un adelgazamiento de la mucosa y un aumento del colgeno en la submucosa y serosa. La musculatura estriada del tercio superior del esfago suele estar relativamente preservada. Pueden encontrarse cambios a nivel de yeyuno y en el intestino grueso. -Pulmn: fibrosis intersticial difusa, engrosamiento de la membrana alveolar y fibrosis peribronquial. Las pequeas arterias y arteriolas del pulmn muestran engrosamiento de la ntima, fragmentacin de la tnica elstica e hipertrofia de la Harrison capa muscular; y causa hipertensin pulmonar. 16Ed. 5/1/12 Principios de Medicina - Aparato locomotor: presenta edema con infiltracin por Interna

Esclerodermia. Dr. -Corazn: fibras miocrdicas y en zonas dePrince Alves fibrosis intersticial, ms notorias alrededor de los vasos. El espasmo de los vasos sanguneos puede dar lugar a la aparicin de necrosis. - Riones: hiperplasia de la ntima de las arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes, incluido el ovillo glomerular; y engrosamiento de la membrana basal de los glomrulos. -Otros rganos: >En algunos pacientes aparece cirrosis biliar primaria. >fibrosis del tiroides con o sin tiroiditis autoinmunitaria. Harrison 16Ed. >Engrosamiento de la membrana periodontal Principios de Medicina Interna
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- Criterio Mayor:

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

Acroesclerosis (Esclerosis Cutnea Proximal) - Criterios Menores: Esclerodactilia Cicatrices puntiformes en los pulpejos
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Fibrosis pulmonar en ambas bases

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Esclerodermia. Dr. Todo paciente en el que se sospeche Alves Prince una Esclerodermia debe ser interrogado cuidadosamente y efectuar: 1) Unexamen fsicocuidadoso en busca de signos externos de la enfermedad. 2)UnTotal skin score(anlisis semicuantitativo del grado y extensin de la afectacin drmica, realizado en diferentes zonas del cuerpo). 3)UnaCapilaroscopiaque es un examen de los capilares del lecho ungueal con un microscopio de pocos aumentos). 4) UnElectrocardiogramacon tira de ritmo. 5) UnEcocardiogramacondoppler. 6) UnaRadiografa de trax. Harrison 16Ed. 7) UnaTomografa axial computada de alta Medicina Interna Principios de 5/1/12 Edicin en Espaol resolucin.

Evaluacin

Tratamiento

Esclerodermia. Dr. Alves Prince

Penicilamina, Hidroxicloroquina, Metrotrexate, Colchicina, Prednisona, entre otras. El Fenmeno de Raynaud requiere evitar el contacto de las manos con el frio y tambin de medicamentos dilatadores de los vasos sanguneos como la Nifedipina o el minoxidilo, pentoxifilina y antiagregantes plaquetarios como el Indobufeno.

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Sndrome de Sjgren.

Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince Es una enfermedad autoinmunitaria crnica y de

avance lento caracterizada por una infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas que acaba produciendo xerostoma y sequedad ocular.

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Clasificacin.
-Sndrome de Sjgren primario:
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Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince

sndrome de Sjgren secundario: vinculado a;

Artritis reumatoide Cirrosis biliar primaria Lupus eritematoso generalizado Vasculitis


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Sindrome de Incidencia y Sjogren . Dr. Alves Prince prevalencia. La enfermedad afecta fundamentalmente a mujeres de mediana edad (proporcin mujer-varn de 9:1), aunque puede observarse en todas las edades, incluida la infancia. La prevalencia del sndrome de Sjgren primario es, aproximadamente, de 0.5 a 1.0%. Adems del sndrome primario, 30% de los pacientes con enfermedad reumtica de origen inmunitario presenta un sndrome de Sjgren
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secundario.

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Patogenia

Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince El sndrome de Sjgren se caracteriza por la infiltracin linfoctica de las glndulas exocrinas y la hiperreactividad de los linfocitos B, como lo atestigua la existencia de autoanticuerpos circulantes. presencia de inmunoglobulinas monoclonales crioprecipitables con actividad de factor reumatoide.Harrison 16Ed. autoanticuerpos
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Sindrome de Manifestaciones Sjogren . Dr. Alves Prince clnicas bucal del sndrome de Sjgren es El principal sntoma la sequedad (xerostoma). Dificultad para deglutir el alimento. Incapacidad para hablar sin interrupciones. Sensacin de quemazn. Intensificacin de la caries dental. Problemas para llevar dentadura postiza completa. En dos tercios de los pacientes con Harrison 16Ed. de Interna sndrome Principios de Medicina
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Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince La afeccin ocular es la otra manifestacin importante del sndrome de Sjgren (Xeroftalma). Los pacientes suelen quejarse de sequedad de los ojos que perciben como una sensacin de arenilla bajo los prpados. Tambin hay sensacin de quemazn. Acumulacin de secrecin espesa en forma de hebras en el ngulo interno de los Ojos.
5/1/12 Menor produccin de lgrimas.
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Tratamiento.

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Enfermedad De Still Dr. Alves ENFERMEDAD . DE Prince STILL DEL ADULTO. a Es una enfermedad poco frecuente, que afecta y mujeres. La mayora de los casos se ven hombres
entre los 16 y los 35 aos de edad.

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Enfermedad De Still CUADRO CLINICO. . Dr. Alves Prince Es una fiebre recurrente que sucede por lo general una vez al da. Los enfermos tiene artralgias (dolor articular) o mialgias (dolor muscular) severas. La inflamacin de las articulaciones, puede ser leve. Las articulaciones ms afectadas son las rodillas (84%) y muecas (74%), tambin se afectan los tobillos, los hombros, codos y pequeas articulaciones 5/1/12
http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/ de las manos, incluso lasinter-

Diagnostico.

Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince Se utilizan los criterios de Yamaguchi: Criterios mayores: Fiebre de 39 C o ms de una duracin superior a la semana Artralgias de una duracin de 2 o ms semanas Rash tpico (> 10,000/mm3) incluyendo > 80% granulocitos Niveles de ferritina elevados Criterios menores: Dolor de garganta Linfadenopata y/o esplenomegalia Disfuncin heptica Factor reumatoide negativo y ANA http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/ negativo 5/1/12

LABORATORIO.
-

La velocidad de sedimentacin se encuentra

generalmente elevada.
-

elevacin de la ferritina. Hay aumento de los

leucocitos( glbulosblancos ) en el 90% de los casos


-

Alternacin de las pruebas hepticas en un 60% http://www.reumatologia-dr-bravo.cl/ 5/1/12

Diagnstico diferencial
CMV... Procesos granulomatosos como hepatitis granulomatosa, sarcoidosis idioptica y laenfermedad de Crohn. Vasculitis: Wegener, Takayasu Leucemia
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Sindrome de Sjogren . Dr. Alves Prince Infecciones por hepatitis, coxsackie, rubeola,

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TRATAMIENTO.

Enfermedad De Still . Dr. Alves Prince

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