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SINDROMES HEMORRAGIPAROS

CLASIFICACION

PACIENTE CON SANGRADO


SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida
Shock o P.A.S.<90 mmHg Hto. 20% Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar

MECANISMO DEL SANGRADO Por lesin local (con dao vascular): sangrado normal Por trastorno sistmico (sin o con dao vascular): sangrado anormal o sme. hemorragparo

SINDROMES HEMORRAGIPAROS

SINTOMAS Y SIGNOS QUE SUGIEREN SANGRADO ANORMAL


Espontneo Simultneo (en varios sitios) En sitios inhabituales (hemartrosis) Desproporcionado a la lesin desencadenante Repetitivo, sin causas locales

Incoercible a maniobras hemostticas locales


Petequias y equimosis mltiples

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65

SINTOMA Sangrados c/ estilo de vida Hematomas espontneos H. s/proporcin con trauma >1 naranja o extiende al pie Sangrado x das (corte prof.) Epistaxis

Ptes. Fam. OR (IC95%) (QPD) Sanos 60% 0 55% 39% 32% 56% 57% 34% 12% 0 3% 24% 2 (0,8-6,5) 4,7 (1,5-15) 37 (5,6-320) 4,0 (1,4-12)

Hematuria
Hemartrosis

50%
43%

12%
0

7,7 (2,4-25)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
Blood 2004; 104(1):159-65

SINTOMA Exodoncias c/ sangrado Exodoncia y sangrado>24 hs

Ptes. Fam. OR (IC95%) (QPD) Sanos 94% 94% 35% 8% 30 (3,8-644) 176 (18-4250)

Cirugas c/ sangrado
Accidente serio c/ sangrado A. s. c/internacin Cicatrizacin c/problemas Requirieron transfusiones Menstruaciones > 7 das

50%
86% 67% 26% 52% 50%

9%
39% 26% 7% 10% 7%

10 (2,7-41)
9,2 (1,6-70) 5,8 (1,4-26) 4,9 (1,3-19) 9,8 (3,1-32) 14 (1,6-147)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
PETEQUIAS
Extravasaciones de sangre en capilares Dimetro < 3 mm

En cualquier rgano
Mculas o ppulas

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EQUIMOSIS
Sangrado > 3 mm Macular, sin volumen Exclusivos de dermis

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
HEMATOMA Extravasacin de sangre palpable Dimetro > 3 mm En cualquier rgano o tejido
HEMARTROSIS Sangrado articular En cavidad sinovial Tumefaccin + dolor

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULO COAGULACION PLAQUETARIOS PLASMATICA

Sangrado x heridas superf.


Petequias

Profuso y prolongado
Si Si (pequeas y mltiples)

No excesivo No

Equimosis
Hematomas

No/Si (extensas)

No/Si (pequeos y Si (Profundos y superficiales) voluminosos)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULO PLAQUETARIOS Hemartrosis Sangrado por heridas profundas Sangrado mucoso No Inmediato Coercible por compresin local Si COAGULACION PLASMATICA Comn en casos graves Tardo (minutos a horas) Incoercible Puede durar das Si

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteracin de las molculas de adhesin CONGENITAS: Bernard-Soulier (Ib-V-IX), Glanzmann (IIb-IIIa) ADQUIRIDAS: x drogas (abciximab, eptifibatide). Atcs. (paraprotenas, autoatcs.)
Por alteracin de los receptores para agonistas CONGENITAS: Dficit del receptor p/ADP (P2Y12) ADQUIRIDAS: x drogas (clopidogrel), SMP ( receptores adrenrgicos)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPATIAS Por alteracin de los grnulos citoplasmticos CONGENITAS: Enf. del pool de depsito (SPD): , y combinadas ADQUIRIDAS: Post by-pass cardiopulmonar Por alteracin de la transduccin de seales CONGENITAS ADQUIRIDAS: x drogas (AAS, AINES) Otras ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopata

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
VASCULOPATIAS ESTRUCTURALES CONGENITAS: T.H.H., Ehler-Dahnlos, Marfn ADQUIRIDAS: Cushing, senil, escorbuto, amiloidosis VASCULITIS: prpura palpable Infecciosas: Endocarditis, Ricketsias, Virus Paraneoplsicas Por drogas Autoinmunes

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DEFICIT DE 1 FACTOR DE COAGULACION CONGENITO: F.VIII, F.IX, F.XI. F.VII ADQUIRIDO: F.VIII (autoatcs.), F.X (amiloidosis) DEFICIT DE MULTIPLES FACTORES

CONGENITOS (raros)
ADQUIRIDOS Hepatopata Dficit de vitamina K (colostasis, malabsorcin, antibiticos, dicumarnicos) C.I.D. Heparina

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
POR HIPERFIBRINOLISIS

Iatrognica
Insuficiencia heptica

L.P.A.
Ca. de prstata By-pass cardiopulmonar

PACIENTE CON TROMBOCITOPENIA


EVALUACION y ESTUDIO

TROMBOCITOPENIA
Recuento < 150.000 plaquetas/L

2,5% de la poblacin normal tiene <150.000 plaquetas/L Poca variabilidad espontnea del recuento plaquetario: en <1% pacientes 90.000/L Pocos sntomas: sangrado con <50.000/L

TROMBOCITOPENIA y DETERIORO de la HEMOSTASIA PRIMARIA


RTO. PLAQUETARIO > 100.000/L 50.000 - 100.000/L 20.000 - 50.000/L < 20.000/L TIEMPO de SANGRIA ( 5) 5 - 10 10 - 20 > 20 RIESGO de SANGRADO Ausente Incremento mnimo Ante lesiones leves Espontneo

0: no bleeding; 1: minimal bleeding after trauma; 2: spontaneous but selflimited bleeding; 3: spontaneous bleeding requiring special attention, such as nasal packs for epistaxis; and 4: severe, life-threatening bleeding.

TROMBOCITOPENIA
CINETICA PLAQUETARIA

Produccin diaria (trombopoyesis): 35.000 a 50.000/L/da. Puede hasta x 8. Distribucin: a circulacin y al pool esplnico Sobrevida plaquetaria: 8 a 12 das Destruccin: por el S.R.E. (no se conoce el mecanismo)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPENIA por trombopoyesis (central: M.O. patolgica) Toxicidad por quimioterpicos/radioterapia Enf. Oncohematolgicas: L.A., linfomas, mieloma mltiple, SMD Mieloftisis (metstasis, granulomas)/ mielofibrosis Megaloblastosis/Aplasia medular

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
TROMBOCITOPENIA perifrica (M.O. )
Por marginacin plaquetaria: hiperesplenismo Por consumo hemosttico: C.I.D., PTT/SUH, preeclampsia, sme. HELLP

Por destruccin no inmune: Sepsis severa (hemofagocitosis)


Por destruccin inmune (mediada por anticuerpos): PTI primaria o secundaria Dilucionales: Trombocitopenia incidental del embarazo. Trombocitopenia post transfusin masiva de Gs Rs

PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS


ANTECEDENTES FAMILIARES Trombocitopenia (herditarias) Ditesis hemorrgicas ANTECEDENTES PERSONALES Exposicin a drogas y txicos: QT, Rx, alcohol, tiazidas, heparina, quinina, cotrimoxazol Contactos de riesgo para HIV/HCV Enfermedades autoinmunes Enfermedades malignas

PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS


SINTOMAS SISTEMICOS Fiebre, artritis, dolores en aparato locomotor SANGRADO Tiempo de evolucin: agudo vs. crnico Severidad: en piel (prpura seca), en mucosas (prpura hmeda), viscerales Sangrado ante procedimientos (ciruga, biopsia, exodoncia) Respuesta en caso de transfusin plaquetaria

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: EXAMEN FISICO


1 EVALUAR PRESENCIA DE PURPURA Seca: petequias, equimosis, hematomas Hmeda: sangrado mucoso Signos premonitorios de sangrado mayor: ampollas hemorrgicas en cav. oral y/o sangrado al F. O.
2 BUSCAR ENFERMEDAD SUBYACENTE Hepato y/o esplenomegalia Estigmas de insuficiencia heptica Adenopatas

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO GENERAL

Hemograma completo: trombocitopenia aislada vs. compromiso de 2 3 series


Laboratorio general: funcin renal y heptica Activacin/ consumo de la hemostasia secundaria (TP, APTT, TT, F.I, PDF, DD)

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS


FROTIS DE SANGRE PERIFERICA

Descarta pseudotrombocitopenia
Plaquetas anmalas: o tamao, degranuladas Alteraciones de las otras clulas hemticas Microangiopata trombtica (esquistocitos) ESTUDIO DE MEDULA OSEA Diferencia trombocitopenia central de perifrica Cuantificacin y morfologa de megacariocitos

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO ESPECIALIZADO Sobrevida plaquetaria Anticuerpos antifosfolipdicos Anticoagulante lpico Anticuerpos anti PF4-heparina (H.I.T.)

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS


ASINTOMATICOS (hallazgo de laboratorio) Pseudotrombocitopenia Por drogas Autoinmune (P.T.I.) Gestacional Menos frecuentes Hepatopata oculta Mielodisplasia Hereditaria Infeccin por H.I.V.

PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS SINTOMATICOS (trombocitopenia severa)

Por drogas
Autoinmune (P.T.I.)

PACIENTE INTERNADO con TROMBOCITOPENIA: DIAGNOSTICOS


CON ENFERMEDADES MULTISISTEMICAS Por drogas Por hepatopata Por sepsis Por CID asociada a neoplasias Obsttricas: Preeclampsia, Sme. HELLP, abruptio placentae con C.I.D. Fallo multiorgnico P.T.T./S.U.H.

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
CASOS CLINICOS

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MOTIVO DE CONSULTA LABORATORIO

36 aos
Aborto incompleto en curso

Hb: 11,5 g/dL


Gs Bs: 9.300/L Plaquetas: 45.000/L Cr: 1,1 mg/dL Hepatograma Ac. rico: 2,8 mg/dL T.P.: 13,2 (87%) K.P.T.T.: 42 ()

Sangrado ginecolgico exclusivamente


No hepatomegalia (obesa)

No esplenomegalia
No adenopatas P.A.: 105/65 mmHg

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Trombocitopenia incidental del embarazo


Preeclampsia P.T.I. C.I.D. asociada al aborto Trombocitopenia hereditaria QUE ESTUDIO SE EFECTUO?

FROTIS DE S.P. CON EDTA

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
HALLAZGOS Plaquetas agrupadas en grandes grumos N de plaquetas en frotis digital Recuento de plaquetas en sangre citratada DIAGNOSTICO Seudotrombocitopenia por aglutininas dependientes de EDTA

RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS Puede operarse (hemostasia primaria )

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MOTIVO DE CONSULTA 28 aos Manchas en piel Sangrado bucal ANTECEDENTES Meningitis viral (6 meses): sin secuelas Virosis respiratoria 3 semanas antes

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EXAMEN FISICO EN PIEL Petequias Equimosis

EN BOCA
Gingivorragia Ampollas hemorrgicas Petequias en paladar NO VISCEROMEGALIAS

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
LABORATORIO
Hb: 12,8 g/dL Gs. Rs.: 4.030.000 /L Hto: 38% Gs Bs: 5.200/L B.T.: 0,9 mg/dL B.D.: 0,2 mg/dL TGO: 23 U/L (: 40) TGP: 19 U/L (: 31)

Ns: 38%
L: 44% Eo: 7% Plaquetas: 5.000/L Cr: 1,1 mg/dL

F. Alc.: 187 U/L (: 300)


LDH: 430 U/L (: 460) T.P.: 74% K.P.T.T.: 44 (: 30-45)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES Leucemia aguda aleucmica Mielodisplasia Trombocitopenia hereditaria Coagulacin Intravascular Diseminada Trombocitopenia por drogas Prpura Trombocitopnica Idioptica

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
FROTIS de S.P. Ausencia de plaquetas Serie eritroide normal Linfocitosis eosinofilia leve Ausencia de clulas inmaduras (eritroblastos, mielocitos)

SINDROMES HEMORRAGIPAROS
EXTENDIDO de M.O. Progenies conservadas Aumento de megacariocitos No displasia ni infiltracin por clulas anormales BIOPSIA de M.O. Megacariocitos aumentados Descarta fibrosis medular Descarta infiltracin por clulas anormales