Universidad del Zulia.

Facultad de Medicina.
División de Estudios para Graduados.
Residencia de Postgrado de Cirugía General.
Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo.

Colangiocarcinoma.
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Colangitis esclerosante
primaria
Carlos Villalobos R4
Cirugía General #3
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Colangiocarcinoma
El colangiocarcinoma es un tumor poco común que se origina en el epitelio biliar y puede ocurrir
en cualquier parte del árbol biliar

Casi dos tercios se hallan en la bifurcación del conducto hepático

 La mayor parte de los sujetos con enfermedad no resecable muere en el transcurso de un año
tras el diagnostico

 La relación de varones-mujeres es de 1.3:1 y la edad promedio cuando se presenta, de 50 a 70

anos.
15% de las neoplasias hepáticas primarias
3% de las neoplasias gastrointestinales
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 Colangitis esclerosante primaria
 Quistes del colédoco
 Colitis ulcerosa
 Hepatolitiasis
 Anastomosis bilioenterica
 Infecciones de las vías biliares con Clonorchis
 Portadores crónicos de tifoidea.

Estasis biliar
Cálculos del conducto biliar
Infección

fasciolas hepaticas, nitrosaminas en la dieta y exposición a dioxina

 Se origina en el epitelio ductal de la vía biliar intra y extrahepática
(colangiocitos) correspondiendo en la mayoría de los casos de los
casos (95%) a adenocarcinomas ductales con abundante estroma
fibroso
 95% de los canceres de conductos biliares corresponde a adenocarcinomas
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Nodular Escirro
Proximales Distales

Difuso Papilar
Hiliares

Tumores de Klatskin y se catalogan adicionalmente de acuerdo con su situación anatómica mediante la

clasificación de Bismuth-Corlette
 z Clasificación anatómica

Intrahepatico Se presenta desde los conductos

biliares de segundo orden o
10-20%
conductos segmentarios

Perihiliar
50-60%
inserción del conducto
cístico
Distal
20-30%
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 Ictericia indolora

 Prurito

 Dolor leve en el cuadrante superior derecho

 Anorexia

 Fatiga y perdida de peso.

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 Periférico o intrahepático
Ecográficamente se observa una masa con margen irregular,
principalmente hiperecoico y heterogénea, que asocia dilatación
aislada de los ductos intrahepáticos alrededor de la lesión
 Periférico o intrahepático
En el TC masa de baja atenuación de márgenes irregulares pero
relativamente bien definidos y con discreto realce periférico,
predominantemente de forma tardía. Se asocia a dilatación
segmentaria de los conductos biliares intrahepáticos y puede asociar
retracción capsular
 Periférico o intrahepático
En RM se comporta como una masa con intensidad de señal
moderadamente alta en T2, iso/ hipointenso en T1 y pudiendo
causar retracción capsular
 Hiliar
Ecográficamente se observa una masa iso / hipoecoica infiltrativa
con dilatación de conductos intrahepáticos en uno o ambos
lóbulos, sin afectar la vía biliar extrahepática. No hay
comunicación entre el ducto derecho e izquierdo
 Hiliar
TAC generalmente muestra un engrosamiento de la pared ductal que
oblitera la luz y presenta un mayor realce de contraste en
comparación al parénquima hepático, la masa tumoral visible suele
ser de pequeño tamaño
 Hiliar
RM, el CC hiliar generalmente puede ser visible indirectamente por la
dilatación de los conductos biliares intrahepáticos que terminan
abruptamente en el hilio.
 Extrahepático
Ecográficamente se puede observar una masa heterogénea, sólida y mal definida
que rodea el colédoco y provoca dilatación de la vía biliar intra y extrahepática.

TC y RM presentan engrosamiento mural con captación de contraste que condiciona

estenosis focal o cambio de calibre del conducto extrahepático con dilatación ductal
proximal
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 Colangitis esclerosante primaria
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 Inflamación, fibrosis y estenosis de los conductos de la

vía biliar intra o extrahepáticos,

 Diagnosticada por primera vez en el año 1924 por Delbet, y

desde entonces su etiología continua siendo desconocida

 Mayor riesgo de patologías neoplásicas malignas:

colangiocarcinoma (CCA), carcinoma hepatocelular (CHC) y
cáncer de vesícula biliar
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EPIDEMIOLOGIA
 Incidencia esta entre 0 y 1,3 casos por cada 100.000 personas por año

 Mas frecuente en hombres que en mujeres con una relación de 2:1

 Edad de inicio entre 25 y 45 anos, y con una media de diagnostico de 40 años

 Pacientes masculinos con CEP tienen una mortalidad 4 veces mayor

 Fuerte asociación con la EII.

Aproximadamente, el 90% de los pacientes con CEP tienen EII; el 87% tiene colitis ulcerativa
y el 13% enfermedad de Crohn
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PATOGENESIS
Se han propuesto factores genéticos, ambientales e isquémicos asociados, además de un
componente autoinmune

Asociación genotípica mas reconocida esta dada por el haplotipo característico del antígeno leucocitario
humano (HLA) y el complejo mayor de histocompatibilidad clase I y II

Asociado con genes de la cadena de interleucina 2, sugiriendo que la inmunidad adaptativa y las
células T reguladoras juegan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad.

Teoría “intestino permeable”, sobrecrecimiento bacteriano y su vinculo con la colitis ulcerativa.

Implica la traslocación bacteriana al árbol biliar a través de agentes infecciosos
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PATOGENESIS

Colangiocitos pueden expresar citocinas proinflamatorias como la interleucina 6 y 8 y

factor de necrosis tumoral alfa, por lo que, ante cambios en el ambiente
o desregulación de los colangiocitos, es posible el reclutamiento de células inmunes y
desarrollo o progresión

Fenotipo secretor asociado a la senescencia, con destrucción de vías biliares, el cual acelera la
transformación neoplásica
 Histología
CEP es caracterizada por fibrosis en Estadios
forma de anillo alrededor de los conductos
biliares e infiltración por células inflamatorias,
1 Colangitis o Hepatitis portal
presenta fibrosis concéntrica en “piel de
cebolla” Fibrosis periportal o
2 Hepatitis periportal

3 Fibrosis septal, necrosis en puente

o ambos
4 Cirrosis Biliar
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MANIFESTACIONES CLINICAS
50% de los pacientes son asintomáticos

El síntoma mas comúnmente referido es la fatiga, seguido del prurito, el cual indica
obstrucción del árbol biliar

FIEBRE, DOLOR, ICTERICIA

El dolor abdominal, presente en aproximadamente el 20% de los pacientes con CEP, se localiza
en el cuadrante superior derecho y se acompaña en el 50% de los pacientes de hepatomegalia y
esplenomegalia
 Exámenes de Laboratorio
FOSFATASA ALCALINA: elevada 2-3 veces su valor normal por 6 meses
continuos (54%)

GGT: elevación progresiva

Transaminasas: elevadas pero generalmente < 300 IU/L

Bilirrubina: elevación progresiva con evolución natural de enfermedad, 70%

normal al diagnóstico
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DIAGNOSTICO diferenciales

 Colangitis esclerosante secundaria

 Coledocolitiasis
 abscesos hepáticos piógenos
 Fibrosis quística
 hepatitis autoinmune con compromiso canalicular
 colangiocarcinoma
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Las pruebas de imágenes del tracto biliar el pilar en el diagnostico

La Colangioresonancia (ColangioRM) es el método de elección

 Áreas características múltiples y focales de estenosis.

 Dilatación de los conductos biliares intrahepáticos en un 25%, y/o extrahepáticos

Árbol
Rosario
podado
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CPRE
Se utiliza en casos que se requiera:
 Toma de biopsia
 Citología en cepillo

Estenosis de los conductos biliares. definida por un conducto biliar común que mide <1,5 mm, o <1,0 mm
en los conductos hepáticos
 z TRATAMIENTO medico

Acido ursodesoxicolico (AUDC) es el pilar del tratamiento. Su función es disolver

el colesterol y la grasa en los intestinos; además, cuenta con factores inmunomoduladores.

En cuanto al manejo sintomático del PRURITO:

se pueden usar resinas de intercambio aniónico, como la colestiramina

1 Dosis: 4 a 16 g/dia o antihistamínicos.

2 la rifampicina, cuyos principales efectos adversos son la hepatotoxicidad,

nefrotoxicidad y anemia. Dosis recomendada es de 150 a 600 mg/día

3 Naloxona.
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Por el carácter progresivo de la enfermedad, mas de la mitad de los pacientes
requerirán trasplante hepático al ser este el tratamiento mas efectivo para
pacientes con CEP

De acuerdo a la literatura, el trasplante ortotopico de hígado tiene tasas de

supervivencia a 5 anos hasta de 85%.

El tratamiento inmunosupresor después del trasplante consiste en esteroides a

largo plazo, un inhibidor de la calcineurina y un tercer agente (azatioprina o
micofenolato),
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