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SINDROME DE KALLMAN
DRA. TURRUBIATES MA DRA. GONZALEZ RII DRA. VERGARA RI

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El Sndrome de Kallmann es un desorden gentico que afecta 1 en 10.000 hombres y 1 en 70.000 mujeres, que presenta hipogonadismo (secrecin insuficiente de las glndulas genitales) asociado a anosmia (disminucin o prdida completa del olfato).

Sinnimos
Hipogonadismo con anosmia Hipogonadismo hipogonadotrpico y anosmia
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Un rea del cerebro, el hipotlamo, secreta hormonas (GnRH) para estimular la hipfisis y, en respuesta, la hipfisis (tambin localizada en el cerebro) secreta otras hormonas (FSH y la LH).

CAUSAS

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Estas hormonas, a su vez, estimulan los ovarios (sexo femenino) y los testculos (sexo masculino) para que secreten hormonas responsables del desarrollo sexual normal durante la pubertad. Cualquier interrupcin en esta cascada ocasiona una deficiencia de las hormonas sexuales y detiene la maduracin sexual normal de la pubertad.

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SINTOMAS
Los sntomas primarios del Sndrome de Kallmann son pubertad ausente y anosmia. Los pacientes con las formas heredadas de Sndrome de Kallmann pueden sufrir algunos otros sntomas, aunque menos frecuentemente puede haber: paladar hendido, sordera y ceguera para los colores, los sintomas del hipogonadismo se detectan al llegar a la edad puberal, como falta o escasez 4/28/12 de desarrollo sexual, aunque puede

Con ms frecuencia el sndrome de Kallmann se asocia con una herencia autosmica dominante. La anosmia ha permitido establecer una transmisin de padre a hijo Tambin hay informes de transmisin autosmica recesiva o ligada al cromosoma X

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CMO SE DIAGNOSTICA EL SNDROME DE KALLMANN? de la Puede ser diagnosticado a travs


exploracin y de la historia, por ejemplo, una persona que no se ha desarrollado sexualmente y que cuente un deficiente sentido del olfato debe de sospecharse esta enfermedad.

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LAS PRUEBAS A REALIZAR PUEDEN VARIAR DESDE:

Pruebas diseadas para estimular las glndulas reproductivas del paciente (como el hipotlamo, la hipfisis, y las gnadas)

Rnm (resonancia nuclear magntica) para ver si hay alguna deformacin de los bulbos olfativos en el cerebro (no es siempre eficaz en el 100%, ya que la deformidad puede ser tan pequea que sea imperceptible por 4/28/12

TRATAMIENTO

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El manejo de los pacientes con el sndrome de

Una vez que se inicie la espermatognesis se disminuye la dosis de hMG a 12-25 UI tres veces por semana. En algunos pacientes se mantiene la espermatognesis sin hMG. El segundo enfoque consiste en la administracin de pulsos subcutneos de GnRH cada 90 a 120 minutos. La dosis por pulsos es de 1 4/28/12

TERAPIA ANDROGNICA.
La terapia andrognica produce efectos benficos de diferente ndole. El comportamiento sexual mejora con aumento de la libido y la ereccin. Adems, los pacientes experimentan un aumento de la energa, sensacin de bienestar, actividad fsica, motivacin e iniciativa, y una mejora de la memoria y el sueo; la testosterona aumenta la masa muscular, disminuye la grasa, aumenta la densidad del mineral seo y estimula la 4/28/12