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DEMENCIAS Verdades, mentiras y dudas


1,30 horas

Pablo Duque San Juan, neuropsiclogo


Coordinador de la Unidad de I+D+i en Neuropsicologa Clnica Hospital Universitario Virgen Macarena Sevilla, Espaa

Diap. n 1

Casos clnicos [Duque et al., 2000]


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DIAGNSTICO

NMERO CASOS

DIAGNSTICO FINAL

%
14 0

Amae/Decae Psiquitrico inesp ecfico DCL DTA Demencia vascular Depresin Deterioro cognitivo TCE

7 3 4 86 2 16 3
121

1 0 0 14 0 3 3
21

0
16 0 18 100 17
Diap. n 2

Preliminares
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Adecuacin de las exploraciones en demencias Adecuacin a lo que es una demencia


Sabemos qu es una demencia?

Criterio fundamental de diagnstico:


dficits neuropsicolgicos no test neuropsicolgicos

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En los inicios [Martnez Lage, 1998; Berrios, 1994; Baltes, 1990; Mahendra,
1987] c u r s o d e n e u r o p s i c o l o g a

Siglo I a. C. De rerum natura de Titus Lucrecius se encuentra la palabra demencia (demens, dementatus: fuera de la mente de uno, locura). Enciclopedia mdica de Celsus (siglo I a. C.). Areteo de Capadocia (siglo I d. C.): demencia senil. Cicern (106-43 a. C.): De senectute. La prdida de memoria en la ancianidad se debe a una enfermedad. Juvenal (siglo II). Oribasius (siglo IV). Atrofia del cerebro del anciano. Pablo de Aegina (siglo VII). La distingui de la amencia del retraso mental profundo. Thomas Willis (1621-75). Estupidez o locura. Trescientos aos de historia de la psiquiatra [15351860]. Hunter y McAlpine.

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Siglo XVIII
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1726, Physical Dictionary. Deficiencia mental extrema, sin mente o extincin de la imaginacin y el juicio. 1791. Diccionario Espaol de Sobrino. Locura, extravagancia, extravo, alineacin del espritu. Enciclopedia francesa (Diderot, 1754). Reversibilidad en algunos casos. Posibilidad de presentacin a cualquier edad. Carcter pluri-etiolgico. Se comienza la visin sindromtica de la demencia actualmente vigente.

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Siglo XIX. Demencia y organicidad


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Bayle, 1822. Present un trabajo clnico-patolgico en el que se demostraba que los sntomas fsicos y mentales de la PGP se deba a una aracnoiditis crnica. DemenciaResultado de una enfermedad orgnica. Hacia 1900 ya se haban individualizado la demencia senil, la arterioesclertica y algunas de las subcorticales (p. ej., George Huntington). Reblandecimiento cerebral por isquemia crnica.

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Siglo XX
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1892, 1901, 1904. Pick describi atrofia frontal y sntomas especficos.


1911. Alzheimer describe las neuronas abalonadas y los cuerpos de inclusin intraneuronales, propios de la enfermedad de Pick.

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Enfermedad de Alzheimer
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Auguste D., 1901 (Frankfurt). 51 aos. Deterioro progresivo de su memoria, afasia, alucinaciones auditivas, celotipia, paranoia, trastornos de conducta, llanto frecuente. Muri 4 aos despus de una septicemia. Alzheimer recibi el cerebro en Munich (1906) y lo estudi histopatolgicamente: placas seniles. ovillos neurofibrilares (en el centro de una clula por lo dems normal, aparecan llamativamente una o varias fibrillas destacando por su caracterstico grosor y peculiar impregnacin). cambios arterioesclerticos. 1907. Una enfermedad grave caracterstica de la corteza cerebral.
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El epnimo
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Kraepelin, 1910. Manual de Psiquiatra. Enfermedad de Alzheimer. Interpretacin clnica no aclarada. Alzheimer describi su segundo enfermo en 1911 Johann F. Se llam demencia presenil a la de Alzheimer porque los casos publicados eran de personas que tenan una media de 50 aos y el seguro de ancianos (Bismark, 1887) empezaba a los 65 aos. Posteriormente: Formas de inicio precoz. Formas de inicio tardo.

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Dementia-boom
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En la dcada de los 50 comienza un desarrollo imponente del estudio de las demencias: neurlogos, psiquiatras, neuropsiclogos, geriatras, epidemilogos, neuropatlogos y cientficos de laboratorio se dedican a investigacin. la biologa celular y la gentica molecular descifran problemas claves. dimensiones socio-econmicas y poltico-sanitarias la hacen un problema prioritario de salud pblica. Martin Roth, 1955: relacin entre nmero y densidad de placas seniles y ovillos neurofibrilares y deterioro cognitivo. volumen de tejido infartado e intensidad de demencia vascular.

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Dcada de 1970 y despus [I]


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La Enf. de Alzheimer era la primera causa de demencia senil. En 1977 se descubre la marcada depleccin colinrgica que aparece en determinadas neuronas en sujetos con EA. En 1981 se descubre la prdida neuronal en el ncleo basal de Meynert (colinrgico) y en el locus caeruleus (noradrenrgico). Luego: el dao cortical neuronal es primario dficit mltiple de neurotransmisores La protena amiloide constitutiva de las placas se descubre en 1984 [Glenner et al.] y su precursora, la APP, en 1987 [Kang et al.]. Gen de la APP en el cromosoma 21 [Goate et al., 1991].

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Dcada de 1970 y despus [II]


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Relacin entre protenas tau y ovillos neurofibrilares [Goedert et al., 1991]. En 1993 se descubre la apolipoprotena E, isoforma 4, localizada en placas seniles, ovillos y amiolide vascular, codificada en el cromosoma 19, como el factor de riesgo predictivo para padecer la EA [Poirier et al, 1993; Saunders et al., 1993]. OTROS:
Mutacin del gen S182 (presenilina 1); crom. 14. Mutacin del gen STM2 (presenilina 2); crom. 1.

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CONSTRUCCIN DEL CONCEPTO


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Es utilizado como universal semntico. Trimble [1981]. Traduce el fallo, la insuficiencia o disfuncin de unas estructuras cerebrales concretas por alteracin histopatolgica o neuroqumica, con mltiples facetas clnicas responsables de incompetencia psicosocial del individuo que tiene alterado su razonamiento Cumming y Benson [1983]: : Sndrome de deterioro intelectual adquirido producido por una disfuncin cerebral. J. Pea-Casanova [1983]: Estado patolgico global adquirido que cursa con un dficit en el conjunto de las actividades psquicas y con normalidad en el nivel de conciencia, siendo su evolucin progresiva y crnica. Ha de considerarse inicialmente como un sndrome en el cual se ha de investigar una posible etiologa curable.
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Criterios diagnsticos internacionales


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DSM-IV-R. CIE-10. Criterios NINCDS-ADRDA [Conferencia; Mckhann G et al., 1984].

Alzheimer y Demencia vascular.

Diap. n 14

Problemas con la definicin de CUADRO DEMENCIAL


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Trastornos neuropsicolgicos Influencia significativa en la vida diaria Alteraciones progresivas???

Martin Rossor.

Diap. n 15

CONCEPTO ACTUAL [P. Duque]


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Deterioro de la funcin cognitiva,


adquirido, que puede o no ser de tipo progresivo, de una o ms funciones neuropsicolgicas, de causa cerebral [conocida o no], y que afecta de una manera significativa en las AVD.

Diap. n 16

Podemos diagnosticarla cognitivamente?


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Por ahora, NO TENEMOS MS REMEDIO. Tendremos que ajustar lo cognitivo PATRONES COGNITIVOS y correlacin con:
HALLAZGOS NEUROPATOLGICOS HALLAZGOS DE NEUROIMAGEN HALLAZGOS BIOQUMICOS HALLAZGOS PSICOPATOLGICOS OTROS HALLAZGOS

Patrones cognitivos?

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Patrones Cognitivos
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Patrones Cognitivos
Patrn tipo A
Alteracin de evocacin MEM (no sem. -) Semiologa leve gnsica Semiologa leve prxica Dficits ejecutivos en grado leve No anosognosia

Patrn tipo B
Alteracin de evocacin MEM (intrusiones, perseveraciones, interferencias...) Simultagnosia Semiologa leve prxica Dficits ejecutivos en grado leve Anosognosia parcial

Neuroimagen
Estructural: Sin hallazgos Funcional: Hipocaptaciones (no focales)

Patrn tipo B
Estructural: Sin hallazgos Funcional: Hipocaptaciones (no focales)

Psicopatologa
Cuadro pseudodepresivo: apata, indiferencia, demotivacin...

Psicopatoologa
Cuadro pseudodepresivo o sin alteraciones

DCL +

DCL

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Pruebas de exploracin
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MMSE CAMCOG TEST DEL RELOJ CARAS-FOTOS, EUROTEST, MONEDAS PIEN-DEM 7 minutos Etc.

Diap. n 19

Realidades
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No se adecuan a los pacientes No miden el conjunto de una demencia No sirven como diagnstico en cuanto a nmero

Diap. n 20

Pasos a seguir [I]


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Alteracin de fijacin-consolidacin

Qu le pasa?
Anosognosia

Entrevistar a la familia
Alteracin de evocacin Otras alteraciones

Sospecha de tipo de deterioro cognitivo/diagnstico


DTA (GDS 4-5) DCL desf Otras demencias Demencia Frontal Demencias Focales

Diap. n 21

Pasos a seguir [II]


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Qu le pasa?
No Anosognosia

Entrevistar al paciente y a la familia


Alteracin de fijacin-consolidacin Alteracin de evocacin Otras alteraciones

Sospecha de tipo de deterioro cognitivo/diagnstico


DTA (GDS 3-4) DCL fav Demencias Focales

Diap. n 22

Exploracin Neuropsicolgica Mnima


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Orientacin temporal. MEMORIA: FCSRT (12 palabras-Adaptacin de T. del Ser). Memoria de trabajo visual. LENGUAJE: Comprensin verbal. Repeticin de logatomos. Denominacin visuo-verbal. PRAXIAS: Constructivas. Ideomotoras. PERCEPCIN VISUAL: Test de Poppelreuter. FUNCIN PREFRONTAL: Evocacin categorial (P, anim). Abstraccin-razonamiento.

Anamnesis + Neuroimagen + Otros hallazgos =

DIAGNSTICO

Diap. n 23

Diferenciacin DTA-DCL
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Deterioro de la memoria y: de otras reas cognitivas (praxias, gnosias...) Neuroimagen estructural: normal o que no justifique el deterioro (no ocurre as en el DCL) Influencia significativa en las AVD: DTA S. DCL No. Progresin: DTA S. DCL:
DCL fav (no tiene por qu) DCL desf (prob. elevada en un plazo de 2 aos)

Diap. n 24

DCL + vs. DCL


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DCL
ORIENTACIN Alterada, con fallos en el ao (pierden simbolismo del nmero) Alteracin de comprensin compleja secuenciada; disecofemia en logatomos posible Dificultades en constructivas e ideomotoras (p. ej., espejo o bilat.) Simultagnosia Fallos en objetos 2D Trastornos de evocacin principalm. Semiologa: intrusiones, interferencias, perseveraciones, excusas Dficits en planificacin, bsqueda de posibilidades, memoria de trabajo, abstraccin-razonamientos

DCL +
Normal Leve alteracin de secuenciacin (mejora con repeticin) Leve dificultad que corrige con ayuda Dificultad en gnosias simultneas No fallos en 2D Dficits de evocacin, con leve semiologa (intrusiones, interf., etc)

LENGUAJE

PRAXIAS

GNOSIAS

MEMORIA

F. PREFRONTAL

Leves alteraciones en funcin prefrontal

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Ej., Orientacin
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Diap. n 26