Artritis Idiopática

Juvenil (AIJ)

Fernando J. Rodríguez Martínez.

Servicio de Reumatología. Curso 2006-2007
 Definición:

La AIJ se define como una artritis

persistente durante 6 semanas en un
paciente menor de 16 años y con
ausencia de otras enfermedades con
participación articular (artritis séptica,
neoplasias, conectivopatías…).
 Artritis
ArtritisIdiopática
Artritis reumatoide juvenil
Artritis Idiopática
(ACR, 1972)

Juvenil.
Idiopática
Juvenil.
(ILAR,
(ILAR, S.Chile
Juvenil. Durban, ,1994)
Artritis crónica juvenil
1997)
(EULAR, 1977)
Petty RE, Suthwood TR, Manners P et al. ILAR
classification of juvenile idiopathic arthritis: second
revision, Edmonton 2001. The Journal Of
Reumatology 2004; 31 (2): 390-392
 Epidemiología:
Grupo de enfermedades heterogéneo.
El más común en niños.
Incidencia 10-18/100.000
Prevalencia: 100 /100.000
 Etiopatogenia:
Factores genéticos.
Asociacion con HLA:
HLA-B27: oligoarticular y artritis-entesitis.
HLA-DR4: AIJ poliarticular FR+
HLA-DR5 exclusivo de artropatía < 6 años con iridociclitis y ANA+.
Receptores de células T.
Otros genes: déficit del complemento, TNF-a, IL4, IL1 e IL2
Autoantígenos: ANA y FR
Factores ambientales:
predominio estacional (AIJ-S).
Agentes infecciosos: rubéola, VEB, Chlamydia, Mycoplasma y
parvovirus B19
 S. De Chile (1) Durban (2) Edmonton (3)
 Sistémica Sistémica Sistémica
Definitiva. Oligoartritis. Oligoartritis.
Probable. Extendida. Oligoartritis
Oligoartritis. Persistente. extendida.
Oligoartritis Poliartritis FR- Poliartritis FR-
extendida. Poliartritis FR+ Poliartritis FR+
Poliartritis FR- Artritis Artritis psoriásica.
Poliartritis FR+ psoriásica. Artritis-entesistis
Artritis Artritis-entesistis Otras artritis
psoriásica. Otras artritis.
Artritis-entesistis

(1) Hochberg MC. Classification criteria for idiopathic arthritides of childhood. J Rheumatology 1995; 22: 1445-6
(2) Petty RE, Sowthwood TR, Braum J et al. Revision of the proposed classification criteria for juvenile
idiopathic arthritis: Durban, 1997. J Rheumatology 1998; 25: 1991.
(3) Petty RE, Sowthwood TR, Manners P et al. ILAR classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision,
Edmonton 2001. J Reumatology 2004; 31 (2): 390-392
AIJ Sistémica.
 AIJ Sistémica:
Definición:
Artritis asociada o precedida de fiebre de 2
semanas y objetivada al menos 3 días seguidos.

Asociada a uno o más:

Rash evanescente
Hepato y/o Esplenomegalia
Serositis
Adenopatías

Exclusión:
 Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo.
 Hª Familiar de HLA-B27 +. 20%. A cualquier
 FR + edad, sobre todo
 Varones HLA-B27 + con artritis después de los 8
años. en < 6 años
Clínica: AIJ de inicio sistémico.

FIEBRE: 100% de los pacientes. >39º y en

picos; mala respuesta a antipiréticos.
Generalmente acompañada de un rash cutáneo.
En los periodos sin fiebre el niño presenta buen
estado general.
EXANTEMA: 90%. Maculoso o maculopapuloso
rosado o asalmonado, migratorio y no
pruriginoso. Puede ser confluente o aislado, con
predominio en tronco, cara y extremidades
(brazos y muslos)
Clínica: AIJ de inicio sistémico.

ARTRITIS:
Incluso varias semanas después de la
aparición de la fiebre.
Su presencia da el diagnóstico.
Suele afectar grandes articulaciones (rodillas,
muñecas, tobillos y cadera). También se
afectan las pequeñas articulaciones (sobre
todo manos).
Si es poliarticular tiene peor pronóstico.
Clínica: AIJ de inicio sistémico.

Linfadenopatías: En el 70%. Simétricas y a

veces de gran tamaño.
Hepatoesplenomegalia: Descartar efectos 2º de
fármacos (AINE). Si gran hepatomegalia
descartar amiloidosis secundaria.
Serositis: Pleuritis con/sin derrame, pericarditis
generalmente subclínica (raro el taponamiento
cardiaco), peritonitis (obliga al diagnóstico
diferencial de apendicitis cuando se acompaña
con vómitos)
 AIJ de inicio sistémico.
Diagnóstico Laboratorio Evolución
diferencial
Descartar: -ANA , FR, HLA- -40 % remiten en
-Infecciones B27 neg. 6 meses.
-Neoplasias. -Leuco y -25% persiste
trombocitosis. atritis
-RFA: VSG y seronegativa.
PCR altos. -35% a brotes,
cronicidad. Peor
px.
AIJ Oligoarticular.
 AIJ Oligoarticular:
Definición:
Artritis en 1 a 4 articulaciones
durante los seis primeros meses de la
enfermedad.
Evolución tras 6 meses:
- Persistente.
- Extendida.
Exclusiones:
 Hª Familiar de psoriasis en un familiar
directo.
 Hª Familiar de HLA-B27 +. ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
OLIGOARTICULAR:
 FR + deformidad "en bayoneta"
 Varones HLA-B27 + con artritis después de
los 8 años.
 Criterios de AIJ sistémica.
 AIJ Oligoarticular:
Clinica Laboratorio Evolución
Grandes articulaciones. ANA + (50- El px suele
Comienzo insidioso. 75%). Sin ser bueno.
Marcado por
Dolor articular mínimo y poca alteración relación con la la iridociclitis.
funcional enfermedad. Puede pasar
En el 50% monoartritis (rodilla). a forma
FR -
La epífisis del hueso afecto crece más poliarticular.
(dismetría del miembro afecto). Dismetrías o/y
Manifestación extraarticular más retrasos del
frecuente es la ocular (UVEÍTIS crecimiento.
ANTERIOR o IRIDOCICLITIS)
asintomática hasta que produce
disminución de la agudeza visual (ANA +)
AIJ Poliarticular FR+
 AIJ Poliarticular FR +
Definición:
Artritis en 5 ó más
articulaciones durante los 6
primeros meses de la
enfermedad, asociado a FR +,
determinada en 2 ocasiones
durante 3 meses.

Exclusiones:
 Hª Familiar de psoriasis en un
familiar directo.
 Hª Familiar de HLA-B27 +.
 Varones HLA-B27 + con artritis
después de los 8 años.
 Criterios de AIJ sistémica.
AIJ poliarticular FR positivo.
Clínica:
Incidencia más baja (<5%). Predominio de mujeres (>8
años). Un 30% tienen historia familiar de AR
seropositiva.
Poliartritis de articulaciones grandes (rodillas, muñecas,
caderas….) y pequeñas (MCFs e IFPs de las manos y
MTTFs ).
Afectación de tendones  manos en garra.
La evolución de las artritis es hacia lesiones erosivas
muy tempranas, simétricas.
Aparecen nódulos similares a la forma del adulto.
No suele haber afectación ocular (como la uveítis).
AIJ Poliarticular FR +. Clínica:

> 8 años

FR
+
 AIJ poliarticular FR +.
Laboratorio:

Anemia
hipocroma

VSG y PCR
elevados
ANA + 75%
AIJ Poliarticular FR-
AIJ Poliarticular FR -

Definición:
Artritis en 5 ó más articulaciones durante
los 6 primeros meses de la enfermedad,
asociado a FR -

Exclusión:
 Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo.
 Hª Familiar de HLA-B27 +.
 FR +
 Varones HLA-B27 + con artritis después de
los 8 años.
 Criterios de AIJ sistémica.
AIJ poliarticular FR negativo.
Clínica:
Dos picos de presentación : 2-3 primeros años de vida y en la
preadolescencia.
Mayor incidencia en niños.
Pequeñas y grandes articulaciones de carácter persistente. Las
alteraciones radiológicas son importantes dando lugar a erosiones y
fusiones.
Una afectación típica es la de la ATM.
Frecuente la afectación de la columna cervical.
Como afectación extrarticular suele destacar el estado general del
paciente con estancamiento ponderal, astenia e hiporexia que
acaba produciendo un estado de desnutrición.
Un 10% presentan uveítis crónica.
AIJ poliarticular FR negativo.
Clínica:

10%
AIJ poliarticular FR negativo.
Laboratorio:
El FR es negativo siempre.
En muchas ocasiones los ANA
son positivos.
AIJ tipo Psoriasis.
 AIJ. Artritis Psoriásica:
Definición:
Artritis y psoriasis o artritis e historia
familiar de psoriasis, asociado a :
Dactilitis
Alteraciones ungueales (onicolisis,
pitting)
Exclusiones:
 Hª Familiar de HLA-B27 +.
 FR + Alteración ungueal con pitting
 Varones HLA-B27 + con artritis después
de los 8 años.
 Criterios de AIJ sistémica.
Artritis psoriásica. Clínica:
La lesión dérmica puede aparecer a lo largo de
toda la vida. (Criterios de Vancouver).
Predominio en niñas.
Artritis asimétrica, oligoarticular y afecta a
grandes articulaciones (sobre todo rodillas) y
cuando afectan a pequeñas articulaciones de
manos y pies dan el aspecto de “dedos en
salchicha”.
Artritis psoriásica. Clínica:
Algunos pacientes varones, a partir de la
adolescencia pueden presentar sacroilitis.
La lesión dérmica suele presentarse en los dos
primeros años del proceso (a veces lo precede).
Lo más común el la psoriasis vulgar (la
pustulosa es excepcional). Ante la sospecha del
cuadro hay que buscar lesiones (en superficies
de extensión en codos, rodillas y ombligo), ya
que en ocasiones éstas son mínimas.
Puede haber uveítis.
Criterios de Vancouver 1989
Artritis psoriásica juvenil definida:
Artritis y psoriasis típica
Artritis más de tres de los siguientes criterios
menores:
 Dactilitis
 Piqueteado ungueal u onicolisis.
 Erupción psoriasiforme.
 Antecedentes familiares de psoriasis en 1º o 2º grado.
Artritis psoriásica juvenil probable:
Artritis más dos criterios menores.
Artritis psoriásica. Laboratorio:

Los ANA pueden ser positivos.

Es muy raro que aparezcan HLA-B27
positivos.
AIJ Artritis-Entesitis
AIJ. Artritis - Entesitis:
Definición:
Artritis y entesitis o bien artritis y al menos 2 de los siguientes:
1. Artralgia SI
2. Lumbalgia inflamatoria.
3. HLA-B27+
4. Hª familiar de al menos una:
- Uveitis anterior.
- Espondiloartropatía.
- EII.
5. Uveítis anterior.

Exclusiones:
1. Hª Familiar de psoriasis en un familiar directo.
2. Criterios de AIJ sistémica.
3. AIJ sistémica
4. FR+
 Artritis relacionada con
entesistis. Clínica:
Suele afectar a niños. Alto índice de
positividad para el HLA-B27. Comienzo
oligoarticular tardío.
Cursan con inflamación de las entesis, de
la sinovial, así como de las bursas.
Afecta a las articulaciones del raquis y las
de las extremidades (rodillas, caderas,
tobillos o muñecas).
AIJ. Otras artritis
 AIJ. Otras artritis.
Definición:
Niños con artritis de causa desconocida que persiste al
menos 6 semanas y además:
-No cumple criterios de ninguna categoría.

-Cumple algún criterio de más de una de las categorías.

Exclusiones:
Pacientes que cumplan criterios de alguna de las otras
categorías.
Clasificación ILAR de la AIJ (Edmonton, 2001).

Subtipo AIJ (a) % total

Sistémica 10-13
Poliartritis FR- 27
Poliartritis FR+ 3
Oligoartritis persistente 40
Oligoartritis extendida 20
Artritis-entesitis 1-7
Artritis psoriásica 2-15
Otras.
(a) Frecuencia relativa. Modificación de Cassidy y Petty (Pediatric Rheumatol.)
 AIJ. Diagnóstico
Radiología convencional.
RMN.
Ecografía.
Gammagrafía
 Radiología convencional:
Método básico de exploración (prueba inicial
recomendada)
Alteraciones precoces: Alteraciones de partes blandas,
anomalías en la densidad ósea (osteoporosis yuxtaarticular),
ensanchamiento del tercio medio de las falanges por aposición
perióstica de hueso nuevo.
Los cambios tardíos:
- Erosiones
- Disminución del espacio articular.
- Luxaciones/subluxaciones.
- Anquilosis ósea, sobre todo en cadera, tarso, carpos y en columna
vertebral.
- Necrosis aséptica de cabeza femoral, de cabeza humeral y de los
platillos tibiales.
 RMN:
Valoración inicial de sacroiliacas, ATM o para el
diagnóstico precoz de daño articular (edema
óseo, erosiones)
Sirve también para descartar cuadros que dan
clínica articular pero que con la radiología
convencional no se aprecian, como son lesiones
meniscales, malformaciones venosas, lesión
ligamentosa, osteocondritis disecante…
Útil también en articulaciones de pequeño
tamaño.
 Ecografía:
Para algunos el método de elección (junto a
RX). De elección para diagnosticar derrames
articulares.
Información respecto a la presencia o no de
tenosinovitis y/o tendinitis.
Muy útil para la patología sinovial cuantificando
su afectación al medir su espesor.
Gran información en el seguimiento de la
afectación articular, contrastando las
alteraciones evolutivas así como la respuesta a
las terapias sistémicas.
 Gammagrafía:
Poco específico. Demostración precoz de
inflamación articular, pero poco válido
para describir el origen de esa inflamación
AIJ. Tratamiento

Rehabilitación.
Farmacológico.
Primera línea.
Segunda línea.
Tercera línea.
 Rehabilitación:
Las metas son
Ayudar al niño con AIJ a ser independiente y poder normalizar
su vida diaria.
Ayudar a reducir la presión intraarticular como causa del
dolor.
Preservar la integridad de las articulaciones y prevenir las
deformidades (uso de aparatos o mecanismos que ayuden al
niño a realizar actividades, corregir posturas viciosas…)
Mantener la movilidad y la función de las articulaciones.
Conservar la fuerza y prevenir la fatiga (ejercicios isométricos
que previenen la atrofia muscular, que suele ser precoz y de
difícil tratamiento).
 Farmacológico:
Primera línea:
Salicilatos: actualmente desplazados. 70-80
mg/kg/dia
Ibuprofeno: Múltiples presentaciones.
Cómodo.
Naproxeno: de elección en formas HLA-B27.
Tolmetin sódico.
Indometacina: Fiebre, HLA-B27, rigidez,…
 Farmacológico:
Segunda línea:
Sales de oro: Se utiliza en formas
poliarticulares (im, vo). Efectos 2º: dolor
abdominal, diarrea, erupciones cutáneas y
prurito. Cada 2-3 meses conviene vigilar la
serie blanca, las plaquetas y la proteinuria.
D-penicilamina: mismas indicaciones que las
sales de oro.
 Farmacológico:
Segunda línea:
Hidroxicloroquina: se utiliza cuando han
fracasado los anteriores. No conviene realizar
tratamientos muy prolongados (> 2-3 años).
Precisa revisiones oftalmológicas periódicas.
Sulfasalacina: Se usa en las
espondiloartropatías y en las formas con
HLA-B27 ⊕
 Farmacológico:
Segunda línea:
Metrotexato: En formas poliarticulares y
oligoarticulares extendidas. Dosis de 10 mg/semana
vo (también sc). Se puede asociar a AINEs y a
corticoides. La tolerancia es buena, sin efecto
oncogénico a esas dosis. Como efectos secundarios
más frecuentes destacan la fiebre, dolores
abdominales, úlceras orales y anemia macrocítica
progresiva (que mejoran al dar ácido fólico),
elevación de las transaminasas.
 Farmacológico:
Tercera línea
Clorambucil: limitado en pacientes que presentan
signos de amiloidosis.
Azatioprina: En formas cortiodependientes y en
formas graves. No tiene acción oncogénica, pero
puede producir leucopenia.
Ciclosporina: Casos con afectación ocular, uveítis
crónica corticodependiente y ocasionalmente en
casos de afectación articular grave. Monitorizar al
paciente para que lleve ciclosporirinemias entre 150-
300 mg/ml.
 Farmacológico:
Tercera línea:
Gammaglobulinas i.v: Casos seleccionados
de forma poliarticular o sistémica. Se
administra durante dos días y luego se repite
cada 6 meses.
 Farmacológico:
Tercera línea: Tratamientos Biológicos:
Infliximab (Remicade®), que se administra iv
cada 8 semanas, uniéndose con gran afinidad
y especificidad al TNF alfa, neutralizándolo.
Etanercept (Embrel®) se administra sc dos
veces por semana a niños entre 4 y 17 años.
Adalimumab (Humira®) se administra
subcutáneo cada dos semanas y al igual que
el etanercept es totalmente humano.
Tto Farmacológico.Anakinra:
Polipéptido recombinante humano,
antagonista del receptor de la IL-1.
Dosis: 1-2 mg/kg/día.
Principalmente usado en forma sistémica.
Efectos secundarios: quemazón y dolor
en la zona de punción. No más incidencia
de infecciones que en población tratada
con placebo.
 Farmacológico:
Corticoides
Formas sistémicas.
Uveítis que no se controlan pese al
tratamiento local.
Artritis persistente e incapacitante.
En complicaciones (miocarditis…)
 Farmacológico:
Corticoides:

La dosis inicial de 1-2 mg/kg/día,. Es recomendable el uso de

Deflazacort por presentar menos poder osteoporótico y
diabetógeno.
Se pueden administrar pulsos de metilprednisolona (máximo 1
gr/día) durante tres días en las formas sistémicas.
Los efectos secundarios son retraso en el crecimiento, diabetes,
osteoporosis, hipertensión, Cushing…
Las infiltraciones intraarticulares son muy útiles en aquellos casos
en que la afectación articular es de una o pocas articulaciones, en
la tenosinovitis persistente o en las formas poliarticulares cuando
hay alguna articulación activa.