Es un tumor renal infantil, el cual se desarrolla en el rin por la proliferacin descontrolada de clulas madre renales (blsticas), estroma (clulas

estromales) y epiteliales (clulas epiteliales). Tambin llamado nefroblastoma, TU renal o TU del rin. Suele afectar a nios entre 2 y 5 aos , se a considerado como el 6% de los tumores peditricos. El 70 % al 80% de los pacientes diagnosticados con el tumor tiene de 1 a 5 aos. El 15 % de los afectados presenta malformaciones congnitas

 1 de cada 200.000 a 250.000 nios posee la enfermedad Cada ao se diagnostican en Estados Unidos de Amrica aproximadamente 500 casos En la mayora de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno slo de los riones Un 75% de los casos se presentan en nios sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo

Los negros tienenlos pasesde incidencia casi delde incidencia es Segn la raza, en una tasa occidentales la tasa doble de los nios blancos. en los pases asiticos mayor que
La incidencia es mayor entre hermanos y gemelos Aproximadamente el 5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riones

Hay tres grupos de deformaciones congnitas que se asocian con un alto riesgo de presentar tumor de Wilms: Sndrome de WAGR : caracterizado por aniridia , anomalas genitales y retraso metal. Presenta un 33 % de presentar tumor de wilms. Sndrome de denys- drash (SDD) pueden tener un riesgo hasta de 90 % se caracteriza por presentar disgenesia gonadal y anomalas renales. estos dos sndromes se asocian con anomalas en el gen wt1 gen del tumor de wilms, localizado en el cromosoma 11. Sindrome de Beckwith-Wiedemann con hemihipertrofia aislada

Sndrome de denysdrash

Sindrome WAGR

11p13

El tumor de wilms tiene a manifestarse como un tumor grande y voluminoso, solitaria y bien circunferencial. A un corte realizado al tumor se visualiza

multilobular, con reas focales de hemorragia y necrosis. .

Puede presentar por diferentes etapas de nefrogenia , en la mayora de los casos es posible ver la trifsica de clulas tipo blastematoso de estroma y epitelios Los restos nefrogenos son lesiones precursora del tumor de wilms son visibles en pruebas histolgicas.

 Tumor de Wilms de histologa favorable: no existe anaplasia y la posibilidad de curacin es alta, aproximadamente el 95% de los tumores de Wilms poseen histologa favorable. Tumor de Wilms de histologa desfavorable: las clulas son anormales y su ncleo presenta un tamao mayor y deformado. Presencia de anaplasia. Adems, el anlisis de las muestras celulares de los tumores de histologa desfavorable revela que un nmero mayor de clulas se dividen.

El tumor de wilms por lo general se diagnostica por lo general en lactantes y preescolares. La edad promedio en la que hay mayor incidencia en enfermedad unilateral es a los 4 aos mientras que en la bilateral es a los 2 aos y medio.

Distencin abdominal Dolor abdominal Hematuria Hipertensin Fiebre Diarrea Prdida de peso Infeccin urinaria Anemia Disnea Astenia Naseas y/o vmitos Hemihipertrofia Aniridia

Examen Fsico y Antecedentes

Anlisis de laboratorio: Hematuria y anemia.

UIV: muestra deformacin del sistema colector. Arteriografa renal: rin en herradura. Rx de trax : determinar metstasis.
TC de trax: junto con la TC abdominal aporta informacin clnica muy til pacientes de alto riesgo. Ultrasonido, TC e IRM: masa renales extensin del tumor a venas renales, vena cava y aurcula derecha. TC: invasin a ganglios linfticos, y metstasis a rganos vecinos. Hidronefritis Riones poliquisticos. Neuroblastomas: lirio cado, mayor calcificacion,marcadores de acido vainillilmanoelico.

La tolerancia del nio a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

La edad del nio, estado de salud e historia mdica

Su opinin o preferencia

Qu tan avanzada esta la enfermedad.

Sus expectativas para la evolucin de la enfermedad.

QUIRURGICO

BIOPSIA

RADIOTERAPIA

Nefrectoma radical a travs de una incisin transabdominal.

Linfticos y regionales. Determina etapa y pronostico.

Trastorna el crecimiento del paciente y tiene efecto toxico en el corazn, hgado y pulmn.

Estadio I :

Tumor limitado a rin y extirpado por completo. La superficie de la cpsula renal se encuentra intacta. No hay residuos tumorales aparentes ms all de los mrgenes de reseccin. Afecta el 40%

Estadio II :

Tumor extendido hacia fuera del rin, pero extirpado por completo. Hay extensin regional del tumor, Los vasos externos a la sustancia renal estn infiltrados o contienen trombos tumorales. Hay propagacin local del tumor localizada en flanco 23%

Estadio III:

La biopsia de ganglios linfticos muestra invasin de los ubicados en el hilio, cadenas periarticas o mas lejos. 23% a) Contaminacin peritoneal difusa por el tumor debida desbordamiento de los limites del mismo antes o durante la ciruga o por crecimiento tumoral que penetra a travs de la superficie del peritoneo . b) Implantacin del tumor en la superficie del peritoneo c) Tumor extendido a simple vista o microscpicamente por fuera de los bordes quirrgicos. d) Tumor no extirpado por completo debido a infiltracin local de estructuras vitales.

Estadio IV: Metstasis hematgenas. Depsitos tumorales mas all de la etapa III,
por ejemplo, pulmn, hgado, hueso, y cerebro. 10 %

Estadio V Ambos riones afectados en el momento del diagnstico. Debe intentarse

clasificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores, segn la extensin de la enfermedad antes de la biopsia. 5%

Gracias a la gran tecnologa los nios que presentan el tumor de wilms se curan por los avances alcanzados en las tcnicas quirrgicas, y en los tratamientos con medicamentos o rayos. Se realizaron investigaciones y concluyeron que el ndice de supervivencia de cinco aos es mayor al 90%. Esto significa que ms del 90% de los nios logran vivir ms de cinco aos luego de diagnosticrseles la enfermedad.
El TWE es extremadamente raro, en la mayora de las veces ha sido diagnosticado de forma inesperada cuando se realiza una intervencin quirrgica por otra causa, puede localizase en la regin retroperitoneal, tero, testculos y hasta en la regin torcica. la presencia de clulas blastimales metanfricos ectpicos pueden ser la causa de TWE, o bien la presencia de restos nefrognicos.

Hipernefrona. Carcinoma de clulas claras. Carcinoma alveolar. 3 % de tumores del adulto, con una incidencia mxima de 50-70 aos.

2:1

Dcimo tumor ms frecuente en varn y decimocuarto en la mujer. Constituyen el 85% de tumores malignos renales con una mortalidad de 50%.

Tiene su origen en las clulas del tbulo proximal Causa desconocida Factores ambientales y laborales. Dieta. Hormonas. Anomalas cromosmicas y oncogenes. Sndrome de Von Hippel- Lindau Rin en herradura. Rin poliqustico del adulto. Quistes renales adquiridos por IRC. El Tabaquismo. Abuso de analgsicos. Trabajadores de industrias (calzado, cuero, cadmio, derivados del petrleo y asbesto.)

Hiptesis:
1979 Cohen y colegas: autonmico dominante (cambios estructurales en el cromosoma 3)

ERQA

4 al 9% CCR Hemodilisis. Dilisis peritoneal. Trasplante renal sin complicaciones.

Se origina del epitelio tubular renal, con la misma frecuencia en ambos riones.

Inicia en la corteza y tiende a desarrollarse fuera del tejido perifrico, produciendo un abultamiento que ayuda al diagnostico.

El tumor mide en promedio 7 a 8cm de dimetro, que puede crecer hasta ocupar todo el retro peritoneo.

Microscpicamente:
Adenocarcinoma mixta de clulas claras, clulas granulares y a veces clulas de aspecto sarcomatoso. Las clulas claras son redondas o poligonales con abundante citoplasma conteniendo colesterol, triglicridos, glucgeno y lpidos , las granulares tienen menos glucogeno, abundantes mitocodrias y citosomas en el citoplasma granular, las celuas sarcomatoides son fusiformes y se distribuyen en capas o foliculos.

Macroscpicamente:
De color amarillo a naranja por los lpidos (clulas claras 25%); (clulas granulares 25% contiene clulas de ncleo grande teido de color mas oscuro en comparacin con el de las clulas claras.) El resto son mixtos;(sarcomatoides de apariencia griscea o canela)

El CCR no posee capsula propiamente dicha, sino una seudocapsula formada por parnquima renal comprimido, tejido fibroso y clulas inflamatorias.

Son tumores vasculares diseminados por invasin directa a travs de la capsula renal. Metstasis Pulmn

Hgado

Ganglios, hueso, suprarrenal y rin contralateral.

Etapas del Tumor.

Flocks y Kadesky

Robson

Etapa I: tumor confinado al parnquima renal (sin invasin de grasa perirrenal, venas renales o ganglios linfticos regionales.) Etapa II: tumor invade grasa perifrica, pero esta confinado al interior de la fascias de Gerota (incluyendo suprarenal) Etapa IIIA: tumor afecta vena renal principal o vena cava inferior. Etapa IIIB: tumor invade ganglios linfticos regionales. Etapa IIIC: tumor afecta vasos locales y ganglios linfticos regionales. Etapa IVA: tumor invade rganos vecinos diferentes de glndulas suprarrenales (colon, pncreas) Etapa IVB: metstasis a sitios distantes.

Hematuria 60% Dolor lumbar sordo Masa palpable lumbar Disnea, Tos, Convulsiones y Cefalea

40%

Mt 30%

Sndrome de Stauffer (fiebre, fatiga y perdida de peso) Sndromes paraneoplsicos infrecuentes (sndrome febril,anemia, hipertensin arterial) Sndrome endocrino ( infrecuente )

1. 2.

Por los hallazgos clnicos Por los estudios complementarios Ecografa: Masa slida, heterognea, de bordes irregulares. Urograma excretor: Alteraciones en el nefrograma, Desplazamientos, amputacin de clices, anulacin funcional (signos indirectos).

T.A.C./R.M.N:con contraste e.v informa sobre topografa, funcin, extensin, etc.

Arteriografia:ovillos vasculares, lagos sanguneos, trombos vasculares, shunt arteriovenosos (imprescindible para resecciones quirrgicas parciales).

Cavografa y Ecocardiograma en caso de sospecha de trombo venoso

Centellograma seo corporal total en cmara gamma : til para evaluar existencia de metstasis seas. Es controvertida la realizacin de biopsias por puncin para el diagnstico histopatolgico, por la posibilidad de pasar de estado tumoral.

Segn la TAC

Angiomiolipomas Absceso renal Granulomas Malformaciones arteriovenosas Linfoma renal

Bsicamente Quirrgico: 1. Nefrectoma Radical con linafadenectoma loco-regional 2. Nefrectoma parcial en tumores menores de 2 cm de dimetro y polares . Adyuvante: Inmunoterapia: Interfern, interleuquina. Quimioterapia, Radioterapia (poco efectivos)

T.A.C. Abdominopelviana semestral durante dos aos y luego anual. Vigilancia de la funcin renal (urea y creatinina).

ESTADIFICACION Etapa I HI / HD Etapa II / HI

QUIMIOTERAPIA Acetinomicina D y vincristina durante 6 meses sin radioterapia Acitomicina D y vincristina durante 15 meses sin radioterapia. Radioterapia postoperatoria con 1000 CG y seguida de acitomicina D con vincristina y doxorrubicina durante 15 meses. 2000 CG, y al flanco 1200 CG y a pulmones luego de la operacin y A / V / D. por 15 meses. Estudios de NWTS : aadir ciclofosfamida y A/V /D despus de radioterapia. Tto. Individual.

Etapa III HF

Etapa IV HF

Etapa II a IV HD

Etapa V HF / HD

ORIGEN: Capsular
Poco frecuente 3% de todas las neoplasias.

Leiomiosarcomas 50 % 2:1 Restante 40-50% son: Fibrosarcomas Liposarcomas Hemangiopericitomas Muy infrecuente sarcoma osteognico/ Schwannomas malignos

Dolor en flanco abdominal Perdida de peso

Se diseminan a:

Radioterapia adyuvante Agentes quimioterapeuticos: Doxorubucina Decarbacina Ifosfamida

Nefrectoma Radical