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Cardiopatas congnitas

FRECUENCIA
CIV Ductus (PCA) CIA

Al nacimiento : 1 % de RN vivos

28% 11% 10% 9% 8% 7% 6%

Coartacin de aorta Tetraloga de Fallot TGV Transp.de G. V Estenosis pulmonar

Estenosis artica Otras CC raras

4% 17%

Cardiopatas Congnitas
Acianogenas
Con flujo pulmonar Corto circuito de derecha a izquierda
Comunicacin interauricular Comunicacin interventricular Defecto septo atrio-ventricular Ductus arterioso Ventana aorto-pulmonar

Sin flujo pulmonar sin corto circuito de derecha a izquierda

Afecciones de corazn izquierdo Estenosis aorta Coartacin aorta Estenosis e insuficiencia mitral Afecciones corazn derecho Estenosis pulmonar Enfermedad de ebstein

Cardiopatas Congnitas
Cianogenas
Tetraloga de fallot Atresia tricuspidea Atresia pulmonar c/ septo inter ventricular integro Ventrculo nico con estenosis pulmonar Transposicin de grandes arterias con estenosis pulmonar Ventriculo derecho de doble salida con estenosis pulmonar

Con flujo pulmonar Corto circuito de derecha a izquierda

flujo pulmonar corto circuitos mixtos

Ventriculo unico Troncus arterioso Drenaje venoso pulmonar anomalo total Corazon izquierdo hipoplasico Atresia tricuspidea con flujo pulmonar aumentado

Circuitos en paralelo
Transposicin de grandes arterias Ventriculo derecho de doble salida con mal posicin de grandes arterias

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Presencia de un defecto en el tabique interauricular que

comunica las dos aurculas entre s. Se clasifican : 1) Tipo ostium secundum, de localizacin medioseptal 2) Tipo ostium primum, en la porcin ms baja del septo interauricular, por encima de las dos vlvulas AV 3) Tipo seno venoso, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

Diagnstico
Auscultacin: Signos de sobrecarga de Vol. VD
-Impulso VD aumentado. -Soplo sistlico eyectivo suave con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastlico en borde esternal izquierdo bajo (hiperflujo a travs de la vlvula tricspide)

ECG Bloqueo de rama derecha


Rx Trax

Cardiomegalia (VD) Dilataci AP- hiperaflujo

TRATAMIENTO

En general est indicado el cierre del defecto ya sea quirrgicamente o por medio de un dispositivo oclusor a travs de un catter. Edad de cierre es entre los 3-5 aos.

Tienen indicacin de cierre cuando el QP/QS > 1,5.


Si el cierre se hace antes de los 25 aos, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la poblacin general.

Cierre con dispositivo percutneo

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Describe un orificio en el tabique

interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple y con tamao y forma variable Aunque es la cardiopata congnita ms frecuente al nacimiento (30%) en el adulto slo representa el 10% Dejada a su evolucin natural, el 50% ha fallecido a los 40 aos y el 70% antes de los 60 aos

Sindrome de Eisenmenger
CIV con HAP severa

Disnea y cianosis. Insuficiencia cardaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2 R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar tricspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

y/o

PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO


Es una cardiopata congnita aciantica con

cortocircuito de izquierda a derecha. El ductus arterioso es un pequeo vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistmico en la vida fetal. En la mayora de los nios a trmino el ductus se cierra en los primeros 3 das de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilacin mecnica, la incidencia de persistencia de ductus es elevada.

Conducto arterioso persistente (PCA Ductus persistente)

11 %

FISIOPATOLOGA
El aumento de oxgeno, aumento del calcio intracelular y el aumento de endotelina-1 FAVORECEN CIERRE DUCTAL En RNT se produce una contraccin de las fibras musculares de la capa media Descenso del flujo Sanguneo luminal y a una isquemia de la pared interna

En los RNPT comparados con los RNT: del nmero de fibras musculares, del tono intrnseco de la pared ductal, as como un escaso tejido subendotelial. de la concentracin y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores PgE2 y PgI2. de la produccin del oxido ntrico en el tejido ductal - falta de remodelacin endotelial - Niveles ms bajos de indometacina en RN con peso < 1000 g. - Edad postnatal; mayor fracaso en nios con mas das de vida - Infeccin

IMPIDEN CIERRE DUCTAL

REPERCUSION HEMODINMICA

del flujo sanguneo desde aorta a la pulmonar, al descender la RVP

incremento del flujo sanguneo pulmonar, sobrecarga de volumen de AI y VI, incremento de la PS y un descenso de PD, incremento de la presin diferencial y pulso amplio

A nivel pulmonar: edema, el volumen pulmonar y la CRF, altera el intercambio de gases A nivel renal: del flujo sanguneo e insuficiencia renal. A nivel de aparato digestivo: riesgo de enterocolitis necrotizante. A nivel cerebral: Hemorragia ventricular por del flujo sanguneo

TRATAMIENTO
se aconseja desde el punto de vista prctico tratamiento precoz en recin nacidos ms inmaduros, y los que presenten ductus amplio.
Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento estndar para el cierre del ductus con una eficacia del 66-80% pero puede

producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomtico debe ser tratado inmediatamente con tal frmaco.

Tratamiento profilctico?
El uso de indometacina profilctica reduce la

incidencia de ductus, la necesidad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar. Por cada 100 nios tratados con indometacina profiltica se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 nios. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres do-sis.

Debe ser tratado el ductus asintomtico?


No parece en base a los estudios clnicos actuales,

que el tratamiento con indometacina del ductus asintomtico ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparicin de ductus sintomtico. El tratamiento del ductus asintomtico estara justificado en nios ms inmaduros que requieran ventilacin mecnica.

INDOMETACINA
Su accin derivada de la inhibicin de la ciclooxigenasa se podra resumir como: Disminuye el flujo sanguneo cerebral basal y modula sus cambios en respuesta a la hipercarbia. Favorece la maduracin de la matriz germinal. Disminuye el flujo sanguneo renal y gastrointestinal. Disminuye la agregacin plaquetaria. Favorece el cierre del ductus arterioso

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Un cierre trans-catter es un procedimiento

mnimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y delgado. El mdico introduce un espiral de metal pequeo u otro dispositivo de bloqueo a travs del catter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a travs del vaso. Tales espirales endo-vasculares se han utilizado con xito como una alternativa a la ciruga.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
No existe consenso acerca de cules bebs son los que

probablemente se beneficien ms de la ciruga si los medicamentos no van a ayudar y qu bebs estaran mejor sin tratamiento. La ciruga puede ser necesaria si el procedimiento del catter no funciona o no puede usarse Y consiste en hacer una pequea incisin entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente. El tratamiento quirrgico del CAP puede realizarse en nios mayores, incluso si no tienen ningn sntoma, debido a que el CAP no se cierra por s solo.

TETRALOGA DE FALLOT
ANATOMA Estenosis pulmonar infundibular CIV amplia Cabalgamiento artico (favorecido por CIV) Hipertrofia del Vent. Dcho

Es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente despus del 1er ao de vida Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatas congnitas

La FISIOPATOLOGA de la Tetr./F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

AP VD

AI VI

AD

AO

Cuadro clnico y Diagnstico


Factor hemodinmico mas importante es la

resistencia al flujo vascular pulmonar

Cianosis. Mayora de los pacientes se ven a


los 6 meses por cianosis si la obstruccin al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

TRATAMIENTO
Manejo Mdico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratacin Crisis de hipoxia : Posicin. Morfina, bicarbonato Oxgeno Propanolol. Prevencin de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de EP severa

Manejo quirrgico:
Paliativo

* Fstulas Aorto/Pulmonares, hemicorreccin, angioplastia infundibular transcutanea. Reparador * Cierre de la CIV con parche * Reseccin infundibular

Parche transanular pulmonar.


* Comisurotoma pulmonar * Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

Coartacin de la Aorta
Estrechamiento de la arteria aorta

que causa una obstruccin al flujo artico Tipicamente se da en aorta torcica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda . Hipertrofia de la capa media de la porcin posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso .

EPIDEMIOLOGIA

Tpicamente asociada con el Sndrome de Turner CIV en 1/3 de los pacientes Vlvula artica bicspide entre un 30-85% 5.1% de malformaciones congenitas . Incidencia mayor en varones en relacin 2:1.

DIAGNOSTICO

Coartacin severa se suelen manifestar en 1era 2

da semanas de vida . Coartacin no severa, alteraciones en la exploracin clnica Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartacin Diferencia de tensin arterial presentando hipertensin en miembros superiores.

TRATAMIENTO MEDICO RN : Correccin rpida de acidosis y del equilibrio


hidroelectro-ltico, diurticos y en muchas ocasiones ventilacin mecnica y perfusin de drogas vasoactivas. Perfusin inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1 mi-crogr/kg/min durante 20 min) Perfusin de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en miembros inferiores , aumento de la perfusin perifrica y mejora general.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Tecnica qx:

Reseccin y anastomosis terminoterminal . Ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon ( reestenosis) Complicacion : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%)

Plan de atencin de Enfermeria


Valoracin:
En la valoracin inicial se explora todo lo concerniente al paciente, donde se le hacen preguntas a los familiares sobre signos y sntomas de l, y se le realiza examen fsico y complementarios que ayudan al diagnstico. Es importante en el examen valorar el estado volumtrico del nio. Se miden los signos vitales con frecuencia, adems, se realizan complementarios para valorar la actividad cardiaca (buscar tercer ruido, si las disritmias del nio no son graves y, si la insuficiencia no es notable, el nio no necesita cuidados intensivos). En cuanto a su alimentacin, explorar, segn la edad, la dieta que requiere de la forma ms agradable para que sea tolerada por el paciente.

Diagnsticos de enfermera
Cardiopatas acianticas
Alteracin del desarrollo y crecimiento relacionada con

inadecuado aporte de nutrientes y oxgeno a los tejidos. Alteracin de la nutricin por defecto relacionada con fatiga, debilidad generalizada e incapacidad del lactante para succionar y alimentarse. Alteracin de los procesos familiares relacionados con el nio enfermo. Alto riesgo de dficit de volumen de lquido relacionado con efectos secundarios de los diurticos.

Diagnsticos de enfermera
Cardiopatas acianticas

Diagnsticos de enfermera
Cardiopatas cianticas
Alteracin del desarrollo y crecimiento relacionada con

inadecuado aporte de nutrientes y oxgeno a los tejidos. Alteracin de la nutricin por defecto relacionada con fatiga, debilidad generalizada e incapacidad del lactante para succionar y alimentarse. Alteracin de los procesos familiares relacionados con el nio enfermo. Alto riesgo de dficit de volumen de lquido relacionado con efectos secundarios de los diurticos.

Objetivos o expectativas:
1. Mejore alteracin del crecimiento y desarrollo. 2. Mejore nutricin. 132 3. Disminuyan los procesos familiares. 4. Evite riesgo de deshidratacin. 5. Mejore intercambio gaseoso. 6. Mejore gasto cardiaco. 7. Mejore tolerancia a la actividad. 8. Mejore patrn respiratorio.

Intervenciones de enfermera
Dependen del tratamiento que reciba el nio segn su cardiopata. Una atencin especfica es la del personal de enfermera ante la crisis hipxica, dependiendo de su intensidad:

Intervenciones de enfermera
Colocacin del lactante sobre el abdomen en posicin

genupectoral, asegurndose que la ropa no le oprima. Administracin de oxgeno segn modalidad. Inyeccin subcutnea de morfina en una dosis no superior a 0,2 mg/kg, dado que aparece acidosis metablica cuando la PO2 arterial es inferior a 40 mm Hg, se hace necesaria su correccin rpida, esta correccin se hace con bicarbonato de sodio. Es importante resaltar el hecho de calmar al lactante mientras se le mantiene en posicin genupectoral sobre el hombro, puede abortar la progresin de un absceso incipiente.

Intervenciones de enfermera
Los intentos de extraccin de sangre pueden provocar mayor agitacin y ser contraproducentes. Con frecuencia se debe observar el peso y la talla,

pues los nios suelen tener retraso pondo estatural. Orientar la dieta indicada con los requerimientos nutricionales. Mantener y proporcionar oxgeno en la modalidad que requiera el nio para combatir la hipoxia. Observacin constante del cardio-monitor, valorando los parmetros biomtricos del paciente o, en su defecto, medir estos con frecuencia.

Intervenciones de enfermera
Observar signos de empeoramiento clnico como manifestaciones de shock o insuficiencia cardiaca.
Ofrecer sostn psicolgico a la madre o familiares,

explicando la evolucin del nio sin invadir terrenos de otros profesionales. Otra atencin est dada en el preoperatorio y posoperatorio de esas afecciones: educacin sanitaria para los cuidados en el hogar, crear un ambiente de confianza con los familiares y, si el nio es grande, minimizar su angustia.

Evaluacin de los resultados esperados


1. Que mejore la funcin respiratoria.
a) Que las cifras de frecuencia respiratoria estn entre lmites aceptables para el nio.

b) Los valores de gases sanguneos sean normales. c) Si mejora la disnea y aumenta la comodidad. 2. Mejore la intolerancia a la actividad y se adapte a sus limitaciones. 3. Disminuya la angustia del nio si es grande, y erradique sus temores, participe en los grupos de apoyo.

Evaluacin de los resultados esperados


4. Realice su auto-cuidado. 5. Ingiera los medicamentos y no se produzcan alteraciones indeseables. 6. Si es un nio grande, que aprenda a conocer los signos y sntomas de su enfermedad y pueda sealarlos a sus padres y personal asistencial.