HIPERTENSION

PULMONAR
Dr Juan Latour
Servicio de Neumología
Hospital Virgen de la Arrixaca
 Definición

Presión media en arteria pulmonar

>25 mmHg en reposo
o >30 en ejercicio
Con presión de enclavamiento media y
telediastólica de VI <15 mmHg
 Clasificación antigua

• Hipertensión pulmonar primaria

• Hipertensión pulmonar secundaria
– Cardiopatía
– Enfermedad pulmonar
– Embolismo
– Otras
 Clasificación 2003
1. Hipertensión arterial pulmonar
– Esporádica
– Familiar
– Asociada a: colagenosis, shunt izquirda-derecha,
hipertensión portal, infección por VIH, toxinas,
fármacos, y a otros procesos (glucogenosis tipo I,
Gaucher, Rendu Osler, hemoglobinopatías,
trastornos mieloproliferativos y esplenectomía)
– Asociada a afectación venosa o capilar
• Enfermedad venooclusiva pulmonar
• Hemangiomatosis capilar pulmonar
 Clasificación 2003
1. Hipertensión arterial pulmonar
2. HP con hipertensión venosa
• Auricular, ventricular o valvular
3. HP con e. pulmonar y/o hipoxemia
• EPOC, Intersticiales, SAOS, Hipoventilación
alveolar, Mal de altura
4. HP por e embólica y/o trombótica
crónica
• Tromboembólica proximal o distal
• Tumor, parásitos, c extraños
5. Misceláneos
 Clasificación 2003
• Hipertensión arterial pulmonar
• HP con cardiopatía izquierda
• HP con e. Pulmonar y/o hipoxemia
• HP por e embólica y/o trombótica
crónica
• Miscelánea
• Sarcoidosis
• Histiocitosis pulmonar de c de Langerhans
• Linfangiomiomatosis
• Compresión vascular (adenopatías, tumor,
 Clínica
• Disnea mal explicada
• Puede haber
– mareo con los esfuerzos
– dolor torácico
– edemas
– hemoptisis
 Exploración
• Pocos datos:
– 2º ruido fuerte
– Soplo poco intenso
– Edemas o ascitis
Exploraciones complementarias
• Espirometría normal
• Analítica anodina
• Radiografía de tórax casi normal
– Cardiomegalia
– Pulmonar aumentada ( dcha >17 mm )
• ECG sobrecarga derecha
• Saturación - gasometría
 Otras exploraciones
• Test de difusión de CO : Difusión baja
• Ecocardio: Sistólica mayor de 40
– Suele ser el primer indicio
– Descarta cardiopatía asociada
 Estudio dirigido
• Autoanticuerpos
• VIH
• Historia familiar. Exposición previa
• Varices o embolismos previos
• Gammagrafía de VQ
• TAC
• Pruebas de función pulmonar
• ¿Hipoxemia nocturna?
 Grado funcional
• Clase I actividad ordinaria normal
• Clase II a. ordinaria con síntomas leves
• Clase III a. ordinaria muy sintomática
• Clase IV síntomas con cualquier actividad

Test de 6 minutos - marcha

 TAC de tórax
• Cardiomegalia
• Pulmonares grandes
• Otra patología
• En hipertensión tromboembólica
– Material en arterias
– Patrón en mosaico
– Circulación colateral
 Confirmación diagnóstica
• Estudio hemodinámico
– Presión media
– Presión de enclavamiento
– Arteriografía

• Rarísima vez biopsia pulmonar

 Medidas generales
• Evite:
– esfuerzos
– baños calientes
– viajes a más de 1800 m de altitud
– embarazo
– vasoconstrictores nasales
– gripe
– exceso de sal. Algunas hierbas medicinales
– tabaco
 Medicación
• Anticoagulantes
– Discutibles en
• esclerodermia: hemorragia GI
• cardiopatía congénita: hemoptisis
• Duréticos
• Digital
• Oxígeno
 Tratamiento específico
• Antagonistas del calcio
– Prueba de vasodilatación
– Como parte del estudio hemodinámico
– Puede tener efectos deletéreos

• Trasplante de pulmón
 Nuevos medicamentos
• Prostaciclina
– Epoprostenol IV contínuo
– Iloprost inhalado
– Teprostenil sc o IV
– Beraprost oral: mejora los primeros meses
• Bosentan
• Sildenafil
 Tratamiento quirúrgico

• Trasplante
• Septostomía hasta el trasplante
• Tromboendoarteriectomía
– mortalidad quirúrgica 20%
– unos 2000 casos operados
 Pronóstico
• Clase funcional
• Test de 6 minutos marcha
• Derrame pericárdico
• Presión en AD elevada
• Índice cardiaco reducido
• Presión de AP elevada
• Clase f. III-IV después de Epoprostenol
 Supervivencia
(años 80)
• Mediana: 2.8 años (tras el diagnóstico)
• 68-77% al año
• 40-56% a los 3 años
• 22-38% a los 5 años
» N Engl J Med 2004; 351: 1425-1436

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