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ASIGNATUR : MEDICINA INTERNA I

A CICLO : VII
SEMESTRE ACADEMICO : 2020-2
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA
PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
“Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta”

ACREDITADA POR SINEACE


RE ACREDITADA INTERNACIONALMENTE POR
RIEV

ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE
DRA. GIANNY D. GALAGARZA GUTIERREZ MÉDICO
INTERNISTA MEDICO
ASISTENTE DEL SERVICIO DE NEFROLOGÍA
HOSPITAL REGIONAL DE ICA
OCTUBRE 2020
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

 Enfermedad autoinmunitaria adquirida en la que la presencia de anticuerpos frente a los


antígenos de la membrana de los eritrocitos, determinando la destrucción acelerada.
 Es un trastorno poco común causado por autoanticuerpos dirigidos contra hematíes
propios.
 El diagnóstico se basa en el resultado positivo de la prueba de antiglobulina directa (prueba
de coombs directa).
 La patogenia de la AHAI no solo interviene los autoanticuerpos, sino también el sistema de
complemento, los macrófagos y los linfocitos T y B.
EPIDEMIOLOGIA AHAI:

 Afecta tanto a niños (menores de 5 años), como adultos.


 Incidencia aproximada 1-3 por cada 100.000 habitantes.
 Relación mujer/hombre de 1,5/2 en adultos.
 En adultos la mayor parte pacientes tienen mayor de 40 años y la incidencia es máxima
alrededor de la séptima década de la vida.
FISIOPATOLOGÍA AHAI:
1.-Anticuerpos producidos por
linfocitos B reactivos circulantes en
combinación con linfocitos T
cooperadores.
2.-Estos autoanticuerpos son capaz
de destruir los hematíes por
mecanismo de citotoxicidad
mediados por linfocitos T CD8
Citotóxicos, linfocitos NK,
macrófagos activados. Esta
fagositocis tiene lugar en el bazo y
órganos linfoides.
3.-La lisis directa por complemento
ocurre en el hígado y circulación.

Ortiz-Guevara JR y col. Anemia hemolítica autoinmunitaria


CLASIFICACIÓN
TIPO EPIDEMIOLOGÍA SECUNDARIA ANTICUERPO TEMPERAT PAD

Goldman-Cecil. Tratado de medicina interna,


AHAI CUERPOS FRIOS:

 Pueden fijar el complemento cuando están expuestos a temperaturas bajas, usualmente


ocurre en las extremidades del paciente, se manifiesta por acrocianosis y orina oscura
(marrón), acompañada de un síndrome anémico agudo y en ocasiones ictericia.
 Estos se presentan en pacientes con infecciones bacterianas, especialmente gérmenes
atípicos como Chlamydia o mycoplasma, o virales
AHAI CUERPOS CALIENTES

 Las manifestaciones clínicas son variables, síntomas de anemia y otros com fiebre, y
seguidos de padecimientos crónicos como : sangrado, dolor abdominal, y pérdida de peso.
 Puede presentar comienzo agudo con hemolisis fulminante, palidez, ictericia , orina
oscura, hepatomegalia y esplenomegalia esto mas relacionada a infecciones virales. Las
esplenomegalias y linfadenopatías sugieren búsqueda de proceso linfoproliferativo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Asociados a la anemia (cansancio, astenia, disnea de esfuerzo y taquicardia).


 Asociado a la hemolisis( ictericia, a veces coluria ,etc).
 Pacientes con crioaglutininas de alta afinidad a la exposición al frio producen acrocianosis
manos, pies o ambos.
 Puede presentar una esplenomegalia leve sobre todo en la AHAI cuerpo calientes.
 Riesgo aumentado de tromboembolia venosa.
DIAGNOSTICO:

 Prueba de la Antiglobulina Directa (Coombs): Pone de manifiesto los eritrocitos revestidos


por anticuerpos, contienen anticuerpos frente a las 4 clases de IgG y los componentes del
complemento C3 Y C4.
DIAGNOSTICO:

 Dos criterios fundamentales: clínica y evidencia de hemolisis.


 Pruebas de laboratorio: biometría hémática completa, reticulocitos, frotis sangre periferica,
LDH, incremento de bilirrubinas indirecta, reducción haptoglobina.
ALGORITMO PROPUESTO PARA EL DIAGNOSTICO AHAI

Ortiz-Guevara JR y col. Anemia hemolítica autoinmunitaria


TRATAMIENTO

 Corticoides: Continúan siendo la primera línea de tratamiento AHAI cuerpos calientes,


efectivos en un 70 a 80 % de los casos, prescribe: prednisona dosis inicial de 1 a 1.5
mg/kg/día de una a tres semanas, pacientes con respuesta se debe reducir de 20 a 30 mg
/día durante 4 a 6 semanas. 20% continúan en remisión luego de suspensión de corticoide.
 Esplenectomía, solo un 70% responderán a esta terapia.
 Rituximab, se reportó una mayor tasa de respuesta.
GRACIAS

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