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AYALA VERA ITZEL JURADO ELIAS CLARA JAZMIN GARCIA GARCIA YESENIA RANGEL VAZQUEZ YESENIA

LOS PRIONES SON PARTICULAS PROTEINICAS INFECIOSAS QUE SOLO SE COMPONEN COMO SE INDICA DE PROTEINA, CARENTES DE DNA, PUDIENDO POR LO TANTO REPLICARSE.
SE ESTIMA QUE ES MUY RESISTENTE AL CALOR, A LOS RAYOS ULTRAVIOLETA, LA RADIACION IONIZANTE Y A LOS DESINFECTANTES COMUNES QUE HABITUALMENTE INACTIVAN A LOS VIRUS.

La protena PrP est constituida por cuatro regiones de estructura secundaria llamadas H1, H2, H3 y H4, en estas regiones se identifican tres zonas de hlice- llamadas A, B y C, y dos de hoja-, llamadas S1 y S2.
La forma PrPc es una protena proteasa-sensible constituida por una sola cadena peptidica. Los datos espectroscpicos y las simulaciones por ordenador de F. e. Cohen indican que la forma PrPc presentan un empaquetamiento compacto con 4 hlices alfa ( H1 a H4 ) y oligosacaridos complejos unidos a la protena. PrPc posee una estructura en hlices alfa ( 42% hlices 91fa--. 3% laminas beta). PrP consta de 254 aminocidos en ratones y hmster y de 253 en el hombre. La protena PrP esta muy conservada en diversas especies. Incluyendo humanos. Ovejas. Ratones, Hmster y bvidos.

Estructura de la PrPc B) Lugar donde se cree que la protena X se liga a la PrPc C) Lugares que se cree relacionados con la transmisin de priones entre las especies y control de unin de la protena X D) Flexibilidad de la cadena del polipptido PrP E) Modelo para la estructura terciaria de la HuPrPSc.

Bsicamente puede decirse que la isoforma mutante difiere de la silvestre en: Alto contenido en hlices-b . Es insoluble en detergentes, formando agregados amorfos.. Sufre una protelisis limitada que genera una forma truncada agravante y que retiene la inefectividad. No es susceptible a la accin enzimtica con PIPLC para su liberacin de la membrana, requiriendo un tratamiento desnaturalizante previo para la eliminacin del GPI. Localizacin extracelular. Se sabe que ambas isoformas PrP poseen anclas GPI (glycoinositol phospolipid), gracias a la cual, la PrPc se encuentra anclada en la superficie de la clula. Su transformacin a PrPSc solo tiene lugar cuando la PrPc alcanza dicho lugar de forma que el GPI es determinante para la conversin ya que esta ocurra en dominios de la membrana donde estas protenas se encuentran ancladas

Se realizaron diversas pruebas para investigar la naturaleza patgena del prion, y se crearon priones mutantes para facilitar esto. As, la destruccin de cualquiera de las cuatro regiones en hlice- a de la protena PrPc, previenen la formacin del PrPSc Mientras que suprimir la regin del extremo N-terminal con los residuos 23-89, as como otros 36 residuos entre las posiciones 141176 (ambas regiones en verde en la imagen: hlice A y hoja S2) no afectan a la aparicin de PrPSc La molcula PrP resultante con 106 aminocidos, fue denominada PrP106 (o mini prion). La cual tiene idnticas propiedades al PrPSc original, pero al ser menor tamao, ofrece ms facilidades para el

descifrado de su estructura.

PrPSp Estructura Resistencia a las proteasas Resistencia en fibrillas de scrapie globular no si

PrPc Extendida Si No Membrana plasmtica

Localizacin en clulas Vesculas citoplasmticas

Renovacin

das

Horas

Relacin con el Sistema Nervioso Central.

Despus de periodos de incubacin muy largos (30 aos), estos agentes causan lesin en el sistema nervioso central que conduce a encefalopata espongiforme. El termino encefalopata espongiforme se refiere a la degeneracin caracterstica de las neuronas y los axones de la sustancia gris. Se observa vacuolacin de las neuronas, placas que contienen amiloide, fibrillas, proliferacin e hipertrofia de los astrocitos, y fusin entre neuronas y clulas gliales adyacentes. Los priones se acumulan hasta alcanzar concentraciones altas en el cerebro, lo que contribuye a la lesin tisular. El agente no genera inflamacin ni respuesta inmune, lo que distingue la enfermedad de una encefalitis vrica clsica.

Enfermedades en humanos.

Enfermedades en animales.

Kuru. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Sndrome de GertsmannStraussler-Scheinker (EGSS).

Scrapie (ovejas y cabras). *Encefalopata contagiosa del visn. Encefalopata espongiforme bovina. Enfermedad de adelgazamiento crnica /ciervos y renos).

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