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ADENOMA SUPRARRENAL VIRILIZANTE

Tambin denominado sndrome

adrenogenital
Causado por hiperplasia suprarrenal Caracterstica dficit enzimtico que limita

la produccin de hormonas esteroideas

Constituye un error innato del metabolismo Transmisin Autosmica Recesiva de la sntesis de cortisol y ACTH lo que

nos lleva a una hiperplasia suprarrenal

La incapacidad para secretar la enzima afectada

produce: 1.- Disminucin relativa en la produccin del cortisol. 2.-Incremento compensatorio en niveles ACTH. 3.-Hiperplasia zona reticular corteza suprarrenal 4.-Acumulacin de precursores de la enzima afectada.

La deficiencia de la 21 hidroxilasa causa el 9095% de los casos. Formas clnicas:


Perdedora de sal: forma ms grave, durante dos

primeras semanas de vida crisis hipovolmica con prdida de sal acompaada de hiponatremia, hiperpotasemia y acidosis.
masculinizados que crecen con rapidez entre 3-7 aos

HSC virilizante simple: neonatas virilizadas o nios

EJE HIPOTALAMO-HIPOFISO-SUPRARRENAL

Hipotlamo

NPV CRH : estrs,ADH, Angiotensina II :oxitocina

Hipfisis

Corticotropo :estrs, ADH

ACTH

rgano Diana

CORTISOL Corteza

La hiperplasia suprarrenal virilizante o

sndrome adrernogenital, ocasiona manifestaciones clnicas diferentes de acuerdo a la edad en que se presente:
Prenatal
Prepuberal Adulto

Prenatal
cantidad de andrgenos antes de la 12

semana de la gestacin
Manifestaciones genitales externos. ligera virilizacin o ligero crecimiento del cltoris fusin labioescrotal presencia de uretropeniana

tero, trompas y ovarios son normales este tipo de alteraciones que se clasifican

bajo la denominacin de pseudohermafroditismo femenino


Primera infancia, producindose

virilizacin, acortamiento de la estatura por cierre temprano de las epfisis seas

Prepuberal
Los signos de virilizacin son de inicio

rpido y secundario
A la presencia de un adenoma o de un

adenocarcinoma suprarrenal.

Adulto
los signos ms visiblesibles son Hirsutismo Hipertrofia del cltoris Amenorrea Desfeminizacin.

Score de Ferriman-Gallwey

Epidemiologa
Las neoplasias primarias de la corteza suprarrenal son raras en la infancia (0.3% de los

tumores slidos )

Distribucin sexo.- Mujeres/varones 4:1

Edad presentacin.- 85% <7 aos


Unilateral. Suprarrenal no afecta atrfica Carcinomas ms frecuentes

Clnica
Forma de presentacin
2/3Hiperaandrogenismo puro 1/3 Asocian hipercortisolismo

Sexo
Mujeres.- Hipertrofia de cltoris, vello pubiano, crecimiento

acelerado, desarrollo muscular, maduracin sea acelerada Nios.- Pseudo pubertad precoz con aumento del tamao del pene y vello pubiano sin aumento del tamao de los testculos.

Diagnostico
Pruebas de imagen:
Ecografa TAC RM Gammagrafa

Estudio hormonal. Esteroides andrognicos androstendiona DHEA DHEA-S testosterona

Hipercortisolismo

Diagnostico diferencial. Otras causas de hiperandrogenismo Sndrome adrogenital Anabolizantes Pubertad Precoz verdadera Diagnostico diferencial entre adenoma y

adenocarcinoma

Tratamiento

Quirrgico

-Bsicamente, este debe de ser hecho a base de cortisona en diferentes regmenes. -En ocasiones es necesario hacer ciruga cosmtica de vagina y reseccin del cltoris agrandado en las mujeres. -Hay casos en que se produce un falso hermafroditismo, que deben ser diagnosticados a tiempo para un tratamiento quirrgico temprano