Lupus Eritematoso Sistmico

DEFINICI0N
Es una enfermedad de causa desconocida. Caracterizada por la aparicin de manifestaciones clnicas multisistmicas. Por la presencia en la sangre de anticuerpos dirigidos contra uno o ms componentes del ncleo y

 Puede presentarse en cualquier edad, pero, por lo general, afecta a mujeres entre los 16 y los 55 aos.

en personas de pues mientras que es edad avanzada es de 5 a 1 de de 7 a 1 en los nios 9 a 1 entre los adultos jvenes

EPIDEMIOLOGIA

EPIDEMIOLOGIA

ETIOLOGIA

La causa desencadenante del LES permanece desconocida, aunque muchas observaciones sugieren que en su gnesis intervienen factores genticos, hormonales y ambientales. una excesiva produccin de autoanticuerpos, la formac mecanismos inmunolgicos.

Etiologa

Cuadro Clnico

Cuadro Clnico

C u a d ro C l n i co

Cuadro Clnico

DIAGNOSTICO

D I G N O STI O A C

D I G N O STI O A C

Diagnstico Diferencial del LES

D I G N O STI O A C

Laboratorio Especializado

Laboratorio Especializado

Los anticuerpos anti-DNA nativo se presentan en el 50-70% de los pacientes con LES, con una especificidad y valor predictivo positivo de ms del 95%.

Laboratorio Especializado

Laboratorio Especializado
Los anticuerpos contra el antgeno Sm se encuentran casi exclusivamente en el LES, pero estn presentes slo en un 20-30% de los casos.

Los anticuerpos contra los antgenos Ro/SS-A y La/SS-B se encuentran en pacientes con LES o enfermedad de Sjgren.

Estn especialmente elevados en aquellos pacientes con fenmenos de fotosensibilidad, lupus cutneo subagudo, en un subgrupo de pacientes con LES y deficiencia de los componentes inciales del sistema del complemento y en el lupus neonatal.

Biopsia renal
El compromiso renal es el principal determinante del pronstico del LES, por lo que se requiere una evaluacin y seguimiento muy cuidadosos de la nefritis lpica.

Hay que destacar la importancia del uroanlisis, junto a la determinacin de la creatinina y el BUN, la medicin de la proteinuria en 24 horas y la depuracin de creatinina que son estudios sensibles paradetectar el compromiso renal.

Gabinete
El estudio inicial debe incluir teleradiografa de trax. En pacientes con afeccin renal debe efectuarse un ultrasonido renal y nefrotomograma. En enfermos con manifestaciones NP un electroencefalograma, tomografa computarizada y/o resonancia magntica.

 Un ecocardiogramaen enfermos con afeccin cardiovascular, y en pacientes con afeccin pulmonar pruebas de funcin pulmonar y tomografa pulmonar de alta resolucin.

Tratamiento
El objetivo del tratamiento es conseguir un equilibrio entre la supresin de las manifestaciones clnicas y los efectos secundarios de tratamiento, no existe una teraputica estndar, siendo necesario individualizar el tratamiento.

Medidas Generales
Manejo de la actividad de la enfermedad y de sus complicaciones (infecciones, hipertensin arterial, crisis convulsivas, eventos trombticos etc.) En lo que concierne al paciente es esencial la reincorporacin a las actividades de la vida diaria en el hogar y el trabajo, con las dosis de

Medidas Generales
Durante la fase aguda, el paciente debe guardar reposo, segn el grado de afectacin orgnica que lo aqueje y evitar situaciones que le produzcan estrs fsico y squico. Una vez superado el brote agudo, el ejercicio regular ayuda a prevenir la debilidad muscular y la fatiga.

Medidas Generales
Muchos pacientes con LES tienen fotosensibilidad y se les debe recordar la importancia de evitar la exposicin directa o indirecta al sol o a la luz fluorescente.

La aplicacin de filtros solares de alta proteccin (factor 15 o mayor) efectivos contra rayos ultravioletas A y B ayudan a prevenir exacerbaciones y la aparicin de erupciones por fotosensibilidad

Tratamiento Farmacolgico
A I N E : Su efecto teraputico consiste en disminuir el dolor, la fiebre y la inflamacin, la fiebre, artralgias, artritis y pleuropericarditis. Ej: ibuprofeno, 400-800 mg 3 4 veces al da

 Antimalricos: tienen accin antiinflamatoria, inmunomoduladora y protectora de la piel. Su mecanismo de accin no es bien conocido, pero han demostrado ser beneficiosos en pacientes con manifestaciones cutneas subagudas y crnicas, con respuestas adecuadas entre el 50 al 80% de los casos.

 Los prescritos con mayor frecuencia son la cloroquina, la hidroxicloroquina y la primaquina a dosis de 250 mg, 200400 mg y 100 mg al da,respectivamente.

Es necesario un control oftalmolgico, que incluya un estudio del fondo de ojo, medicin de la agudeza visual y examen con lmpara de hendidura; este examen debe ser realizado por un oftalmlogo en intervalos de seis meses a un ao.

Corticosteroides
Los corticosteroides tienen efectos antiinflamatorias e inmunosupresores. Los esteroides se pueden aplicar por va tpica para el control de las manifestaciones cutneas.

 A dosis bajas (menores de 15 mg de prednisona) se utilizan para el tratamiento de citopenias leves, pleuropericarditis y artritis que no responden al tratamiento con AINE .

 Pulsos o bolos de metilprednisolona(250-1000 mg al da durante tres a cinco das consecutivos), se usan en situaciones seleccionadas, como compromiso renal, neurolgico o pulmonar que no responda a dosis altas de esteroides por va oral.

Inmunosupresores

Otras teraputicas
La plasmafresis es una tcnica en la cual se extrae plasma de la circulacin y se devuelven los componentes celulares a la misma.

Extrae complejos inmunes, anticuerpos y componentes del sistema del complemento de la circulacin.