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NEOPLASIAS DEL PNCREAS ENDOCRINO

PNCREAS ENDOCRINO
2% del tejido pancretico 1 milln de islotes T: 40 90 m 3000-4000 clulas

Neoplasias del pncreas endocrino


15% de las neoplasias pancreticas Frecuencia: 5 casos por milln
Funcionales Afuncionales o No funcionales

Grado de malignidad: presencia de invasin local, compromiso ganglionar y metstasis heptica. Curso de la enfermedad mas favorable que en los exocrinos

INSULINOMAS
Tumor del pncreas que deriva de las clulas beta y que secreta de manera ectpica insulina, lo que produce hipoglucemia. Es el mas comn del pncreas endocrino 90% son benignos y solitarios Edad promedio: 40 - 50 aos

INSULINOMAS
>90% tienen menos de 2 cm La distribucin es igual en las partes del pncreas
Hipoglucemia en ayuno sintomtica

TRIADA WIPPLE

Concentracin srica comprobada de glucosa < 50 mg 7/100 ml Resolucin ante la administracin de glucosa

INSULINOMAS
Palpitaciones Diaforesis Temblores Neuroglucopenia Cefaleas Confusin Irritabilidad visin doble nerviosismo Convulsiones Estado de coma

INSULINOMAS
Ayuno prolongado, medicin de glucosa e insulina cada 4 6 horas Tomografa y ecografa endoscpica 10% sindrome de MEN 1 multifocalidad y aumento en la tasa de recurrencia.

GASTRINOMA
Tumor endocrino secretor de gastrina, la hipergastrinemia resultante origina hipersecrecin de cido gstrico Sndrome de zollinger ellison. Ulcera peptica Dolor abdominal 70 100% Diarrea 37- 73% Reflujo gastroesofagico 30 - 35 %

GASTRINOMA
Edad media 50 aos H:M = 2:1 Forma familiar asociada a sndrome de MEN 1 - 20%
Multifocalidad y metstasis linftica o heptica

Crecen con lentitud 60% malignos Supervivencia aos 10 aos 90 100%

GASTRINOMA
Triangulo de Pasarro

GASTRINOMA
DIAGNOSTICO: Nivel de gastrina en ayunas pH en ayunas

(>1000ng/L) (pH 2.0)

Anemia perniciosa Tto con inhibidores de la bomba de protones Hiperplasia de clulas G Insuficiencia renal Gastritis atrfica Obstruccin de la salida gstrica

Prueba de estimulacin con secretina

GASTRINOMA
Centellografa octreotide TC Ecografa endoscpica Extirpacin del Tumor Duodenal, se extirpa todo el espesor de la pared y todos los ganglios del T.P

GASTRINOMA
Enfermedad irresacable o no localizacin del tumor vagotoma selectiva Metstasis heptica: reseccin si esta controlado el tumor primario y es posible extirpar por completo las metstasis.

GLUCAGONOMA
Tumor endocrino con secrecin excesiva de glucagon, originando un sndrome caracterizado por Dermatitis Intolerancia a la glucosa Perdida de peso 45 70 aos 5 a 10 cm 50 80 % cola del pncreas suelen aparecer solos

GLUCAGONOMA
Manifestaciones previas a la aparicin: Eritema necroltico migratorio 67 - 90% Intolerancia a la glucosa 40 90% Perdida de peso 66 - 97% Anemia 33 85% Diarrea 15- 29% Tromboembolia 11 25 %

GLUCAGONOMA
Diagnostico Aumento de niveles plasmticos de glucagon (normal: < 150ng/L)
> 1000 diagnostico de glucagonoma

Insuficiencia renal Pancreatitis aguda Insuficiencia heptica Ayuno prologado Hiperglucagonemia familiar Cirrosis

SOMASTOTINOMA
Tumor secretor excesivo de somatostatina que origina un sndrome tpico caracterizado por: Diabetes Enfermedad de la vescula biliar Diarrea y esteatorrea Hipoclorhidria Perdida de peso

SOMASTOTINOMA
51 aos cabeza del pncreas 90% solitarios 4,5 cm dimetro Metstasis heptica 69 84%

DX: elevacin de los niveles plasmticos de somatostatina Reseccin para estados no metastsicos

VIPomas
Secrecin excesiva de Pptido intestinal vasoactivo Diarrea liquida Hipopotasemia Deshidratacin
Sindrome de Verner Morrison WDHA

VIPomas
49 aos Puede presentarse en nios Diarrea secretora persistente durante el ayuno Hiperglucemia e hipercalcemia 50 70 % cola pncreas Nios < 10 aos ganglineuromas o ganglioblastomas

VIPomas
Dx: Niveles altos de PIV Diarrea constante con volumen > 1L / da Ecografa endoscpica

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