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HIPOTLAMO

GnRH

HIPFISIS

FSH LH

OVARIO

DESARROLLO FOLICULAR OVULACIN

FOLICULO OVARICO PRODUCE ESTROGENOS SE CONVIERTE EN CUERPO LUTEO

CUERPO LTEO SECRETA PROGESTERONA DESARROLLO ENDOMETRIAL SI NO SE PRODUCE EMBARAZO

DISMINUYEN NIVELS DE ESTROGENOS Y PROGESTERONA SOBREVIENE HEMORRAGIA POR SUPRESION

Ausencia de menstruacin hacia los 16 aos de edad en presencia de caracteres sexuales secundarios normales o hacia los 14 aos cuando no hay desarrollo visible de los caracteres sexuales secundarios

Ausencia de menstruacin durante tres ciclos menstruales normales o durante 6 meses.

CAUSAS DE AMENORREA PRIMARIA


HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRPICO x Esteroides gonadales - FSH y LH x 30% DE LAS PTES CON AMENORREA PRIMARIA EXPERIMENTAN UNA ANOMALA GENTICA ACOMPAANTE. x LAS PERSONAS CON ESTOS TRANSTORNOS EXPERIMENTAN INSUFICIENCIA GONADAL Y NO PUEDEN SINTETIZAR ESTEROIDES OVARICOS FALTA DE RETROALIMENTACION NEGATIVA GONADOTROPINAS ELEVADAS

DISGENESIA GONADAS SX. DE TURNER SUPRESIONES PARCIALES DEL CROMOSOMA X MOSAICISMOS el mas frecuente 45x/46xx DISGENESIA GONADAL PURA

17 alfa HIDROXILASA formacion de cortisol.


amenorrea primaria, no caract. 2darios.

Fenotipos femeninos.

17-20 DESMOLASA

RADIACION, QUIMIOTERAPIA, SE HA DESCRITO INSUFICIENCIA A LA GONADOTROPINA.

Se produce cuando el hipotlamo no puede secretar cantidades suficientes de GnRH O cuando existe un transtorno hipofisiario acompaado de produccin o descarga insuficiente de gonadotropinas hipofisiarias.

RETRASO FISIOLGICO SINDROME DE KALLMAN (secrecin pulsatil

insuficiente) DEFICIENCIAS ENZIMTICAS 5 alfa reductasa

HISTORIA CLINICA Y EXAMEN FISICO de ptes con amenorrea e hipogonadismo. CONCENTRACION SRICA DE FSH

ESTA DISTINGUE ENTRE LAS FORMAS HIPO E

HIPERGONADOTROPICA DEL HIPOGONADISMO FSH elevada cariotipo de la persona

x 45x Sx. De Turner x Supresion parcial del crom. X , mosaicismo, disgenesia gonadal pura.

En ptes con Sx. De Turner se deben realizar ecocardiografia por acompaamiento de coartacin de la aorta. SI EL CARIOTIPO ES NORMAL Y FSH ELEVADA DEFICIENCIA DE 17alfa HIDROXILASA. SI LA FSH ESTA DISMINUIDA HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO

Lesion en el SNC craneofaringioma RETRASO FISIOLOGICO

Segn antecedentes: rx. Con retraso de la

edad osea, y ausencia de lesion en el SNC.

SECRESIN INSUFICIENTE DE GnRH


Baja reaccion de LH y FSH con estimulacion

de GnRH.

Las mujeres con amenorrea primaria acompaada de todas las fomras de insuficiencia gonadal y del hipogonadismo hipergonadotropico requieren tratamiento cclico con estrogenos y progestgenos.

Si es posible se deben aplicar medidas terapeuticas para corregir la causa primaria, reseccion de craneofaringiomas. Prolactimomas reaccionan con la bromocriptina En pacientes con mosaicismos o disgenesia gonadal pura, estan predispuestas a tumores del reborde gonadal, las gonadas de estas personas deben resecarse.

Causas anatmicas de amenorrea


1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

No hay caracteres sexuales secundarios Anomalas del sistema de Muller Himen imperfordo Tabique vaginal transversal Sndrome de Mayer-Rokitansky-KusterHauser Insensibilidad a los andrgenos Individuos hermafroditas verdaderos Endometrio ausente

9. Sndrome de Asherman Secundario a operaciones uterina o cervicouterinas previa 10. Legrado, en especial despus del parto 11 Secundarios a infecciones 12. Enfermedad inflamatoria plvica 13. Relacionadas con el DIU 14. Tuberculosis 17. esquistosomiasis

Anomalas anatmicas

bloqueo de la va de salida sistema de Mller Obstrucciones de las vas genitales consisten en himen imperforado, tabique vaginal transversal e hipoplasia o ausencia de tero, cuello uterino o vagina. o una combinacin de Dichos fenmenos (sndrome de Mayer Rokitansy Juster Hauser) El bloqueo producir dolor cclico sin hemorragia menstrual en las adolescentes. El bloqueo a la salida de sangre puede producir hematocolpos, hemoperitoneo y endometriosis

El sndrome de Asherman (adherencias) Los estenosis cervical debida a remocin quirrgica

mujeres fenotpicas que experimentan insensibilidad congnita completa a los andrgenos (feminizacin testicular) desarrollan caracteres sexuales secundario pero no tienen menstruacin Son seudohermafroditas masculinas Desde el punto de vista genotpico son varones (XY)

experimentan un defecto que impide la funcin normal de los receptores de andrgenos localizado en el cromosoma X La testosterona se encuentra en los lmites observados en los varones normales hormona antimulleriana funciona normalmente, no se han formado genitales femeninos internos (derivados del sistema de Mulle) como tero, vagina y trompas de Falopio

Se encuentran testculos en vez de ovarios en el abdomen tienen saco vaginal ciego, y pelo axilar y pbico escaso o ausente. En la pubertad tienen pezones inmaduros y los areolas plidas suelen ser altas y manifestar tendencia eunucoide (brazos largos con manos y pies grandes)

trastorno raro que debe considerarse como posible causa de amenorrea Se encuentran tejidos gonadales tanto masculinos como femeninos se han observado genotipos XX, XY y mosaicos. Dos terceras partes de estas personas menstran, nunca se ha informado menstruacin en los genotipos XY Los genitales externos suelen ser ambiguos, y ocurre desarrollo mamario.

DIAGNOSTICO himen imperforado (valsalva) En un caso de seudohemafroditismo masculino para el diagnstico se efectuar determinacin del cariotipo para saber si hay un cromosoma Y Debe sospecharse ausencia de endometrio en aquellas personas con amenorrea primaria y caracteres sexuales secundarios

puede diagnosticar sndrome de Asherman mediante histerosalpingografa o histeroscopia Si se sospechan tuberculosis o esquistosomiasis, debern efectuarse cultivos endometriales

En el himen imperforado se efectua una incisin en cruz para abrir el orificio vaginal. La mayor parte se diagnostica hasta que se ha formado un hematocolpos. un tabique transversal, se requerir su remocin quirrgica. En el tercio superior de la vagina se producen 46% de los tabiques transversales, y 40% lo hacen en el tercio medio Las intervenciones quirrgicas para reparar el cuello no han tenido buenos resultados, y se requiere histerectoma. Los ovarios debern retenerse para brindar a la paciente los beneficios de los estrgenos.

Si no hay vagina o esta es corta, la dilatacin progresiva suele tener buenos resultados para volverla funcional. Para prevenir la degeneracin maligna en las pacientes con insensibilidad completa a los andrgenos, los testculos debern resecarse despus de ser completo el desarrollo puberal. En los casos en que hay testculos, 52% desarrollan una neoplasia, ms a menudo gonadoblastoma Casi la mitad de las neoplasias testiculares son malignas (disgerminoma),

El sndrome de Asherman se pueden eliminar mediante reseccin histeroscpica Logran el embarazo 80% de las pacientes pero son frecuentes las complicaciones como prdida, trabajo de parto prematuro, placenta previa y placenta acreta. La estenosis cervical se puede tratar mediante dilatacin cervical. En las personas que desarrollan virilizacin y tienen un cariotipo XY los testculos debern resecarse de inmediato para preservar el fenotipo femenino El procedimiento es la gonadectoma laparoscpica bilateral.

Sndrome de Savage. En algunas pacientes se encuentran folculos pero no maduran como reaccin a la FSH, porque no existen receptores de esta ltima o hay un defecto despus de los receptores. Estas pacientes experimentan resistencia ovrica (sndrome de Savage ) en contraste con la insuficiencia ovrica. en la cual no hay folculos.

Hipofisarias e hipotalmicas Craneoiaringioma Germinoma Granuloma tuberculoso Granuloma sarcoide Quiste dermoide Hipofisarias Adenomas no funcionales Adenomas secretores de hormonas Prolactinoma Enfermedad de Cushing Acromegalia Hipertiroidismo primarioInfarto Hipofisitis linfoctica Supresiones quirrgicas o radiolgicas Sndrome de Sheehan Vasculitis diabtica

La hipfisis secreta, adems, hormona del crecimiento (GH), TSH, ACTH y prolactina. y la produccin excesiva de cualquiera de ellas por los tumores hipofisarios producir anomalas menstruales. Estas ltimas se deben a los efectos adversos de dichas hormonas sobre el generador de pulses de GnRH. y no a un efecto directo sobre el ovario.

gonadotropinas La secrecin pulstil de GnRH se encuentra modulada por interacciones con neurotrasmisores y esteroides gonadales perifricos. Inhiben la secresin de GnRH: . Opioides endgenos, hormonas liberadoras de corticotropina (CRH), melatonina y cido ca -aminobutrico (GABA). Estimulan descarga de GNRH: catecolaminas, acetilcolina y pptido intestinal vasoactivo (PIV) Enfermedades crnicas, malnutricin, estrs, trastornos psiquitricos y ejercicio inhiben la descarga de pulsos de GnRH, con lo que alteran el ciclo menstrual

Estado de estrgenos variable Anorexia nerviosa Inducida por el ejercicio Inducida por el estrs Seudociesis Malnutricin Enfermedades crnicas Diabetes sacarina Trastornos renales Trastornos pulmonares Hepatopata Infecciones crnicas Enfermedad de Addison

Se produce disminucin de la pulsatilidad de la LH, la que puede deberse a trastornos hormonales como elevaciones de los opioides endgenos, y de ACTH, prolactina, andrgenos suprarrenales, cortisol y melatonina. Entrenamiento de mayor intensidad, nutricin deficiente, tensin de las competencias y trastornos de la alimentacin acompaantes incrementan el riesgo de las deportistas para experimentar disfuncin menstrual La amenorrea relacionada con el estrs se puede deber a alteraciones de la neuromodulacin de la secrecin hipotalmica de GnRH, de manera semejante a lo que se observa con el ejercicio y la anorexia nerviosa.

Deber efectuarse prueba de embarazo (determinacin de gonadotropina corinica humana en orina o suero) en la mujer que est en edad de reproducirse y que tiene caracteres sexuales secundarios y exploracin plvica normales, pero que experimenta amenorrea. Si los resultados de la prueba de embarazo son negativos, la valoracin subsecuente de la amenorrea consistir en lo siguiente:

.Determinacin de la concentracin srica de hormona


estimulante del tiroides .Prolactina srica .Concentraciones de hormona estimulante del folculo .Valoracin del estado de estrgenos .Valoracin hipofisaria e hipotalmica segn se requiera

En la actualidad es posible efectuar pruebas sensibles de la TSH para valorar el hipotiroidismo y el hipertiroidismo. Se requiere valoracin ms a fondo en busca de un trastorno tiroideo si se encuentran anomalas en la concentracin de hormona estimulante del tiroides. La hiperprolactinemia es una causa frecuente de anovulacin en mujeres. Si se encuentran concentraciones elevadas de TSH y prolactina, el hipotiroidismo deber. tratarse antes de la hiperprolactinemia. A menudo la concentracin de prolactina se normalizar al tratar el hipotiroidismo, porque la hormona liberadora de hormona tiroidea, que se eleva en caso de hipotiroidismo. estimula la secrecin de prolactina.

La concentracin circulante de FSH > 40 mUl/ml identificada en por lo menos dos muestras de sangre ser indicacin de amenorrea hipergonadotrpica. El trmino hipergonadotropismo o significa que la causa de la amenorrea est a nivel del ovario.

Es razonable investigar a los pacientes con pruebas inespecficas como las de anticuerpos antinucleares (AAN), factor reumatoide (FR) y velocidad de sedimentacin eritroctica (VSE). .Basta con un tiempo de tromboplastina parcial (TTP) normal para excluir la presencia de anticoagulantes del lupus. Se pueden emplear las valoraciones de electrlitos, calcio y fsforo en suero para valorar la posibilidad de aautoanticuerpos paratiroideos activos. Otras valoraciones que deben efectuarse incluyen TSH, anticuerpos antitiroglobulina y antimicrosmicos para valorar el estado tiroideo, y prueba del cortisol libre en orina de 24 horas para valorar la presencia de anticuerpos antisuprarrenales. La investigacin ms extensa puede abarcar anticuerpos de clulas parietales, resquicios de anticuerpos de Laangerhans y anticuerpos antisuprarrenales; no est claro, sin embargo, si estas pruebas permitirn efectuar cambios en la asistencia clnica.

De manera tradicional, el estado de los estrgenos se ha determinado mediante administracin de acetato de medroxiprogesterona a la dosis de 5 a 10 mg durante 10 das para saber si la paciente sangra despus de la supresin de la medicacin (por lo general dos a 10 das despus de la ltima dosis). Se discute la cantidad de sangre que constituye la hemorragia por supresin. Si no sobreviene hemorragia vaginal despus de la administracin oral de progesterona, a menudo se administran 100 a 200 mg de progesterona en aceite por va intramuscular. . La concentracin srica de estradiol que pasa de 40 pg/ml se considera suficiente, pero a menudo existen discrepancias entre unas y otras pruebas.

Si hay dudas sobre el estado de los estrgenos, se pueden administrar 2.5 mg de estrgenos conjugados o 2 mg de estradiol micronizado durante 25 das, con 5 a 10 mg. de acetato de medroxiprogesterona durante los ltimos 10 das.

La ausencia congnita de endometrio se confirma si no sobreviene hemorragia con este rgimen en la paciente que tiene amenorrea primaria pero ninguna anomala fsica. Si se obtienen datos semejantes en las pacientes con amenorrea secundaria, se diagnostica sndrome de Asherman.

Deben valorarse las concentraciones de andrgenos en toda paciente que experimenta hirsutismo para garantizar que no hay tumores suprarrenales y ovricos, lo mismo que para diagnosticar el sndrome de ovarios poliqusticos Se sugiere acromegalia al encontrar rasgos faciales burdos, manos grandes, y carnosas e hiperhidrosis, y se puede confirmar mediante medicin de las concentracin del factor 1 del crecimiento del tipo de la insulina. Deber descartarse la presencia del sndrome de Cushing mediante valoracin de las concentraciones urinarias de cortisol durante 24 horas, o de la prueba de supresin con 1 mg de dexametasona durante la noche en las pacientes que experimentan obesidad troncal, hirsutismo, hipertensin y estras eritematosas.

Las pacientes en las que se sospecha embarazo pueden recibir consejo en cuanto a las opciones para la asistencia sostenida. Cuando se descubren anomalas tiroideas, pueden administrarse segn se juzgue apropiado hormona tiroidea, yodo radiactivo o frmacos antitiroideos. Cuando se descubre hiperprol actinemia, el tratamiento puede consistir en interrumpir las medicaciones que contribuyen. administrar tratamiento con bromocriplina y, rara vez, intervencin quirrgica en el caso de los grandes tumores hipofisarios.

Puede aplicarse tratamiento para disminuir el ciclo de crecimiento del pelo:

Los anticonceptivos orales suelen ser eficaces para disminuir la produccin ovrica de andrgenos, lo mismo que para incrementar las concentraciones circulantes de globulina fijadora de hormonas sexuales, lo que producir circulacin de menos andrgenos libres. .Principalmente en Europa se ha empleado acetato de ciproterona (un antiandrgeno). y la administracin de agonistas de la GnRH con tratamiento de respaldo se est empleando con mayor frecuencia en Estados Unidos. La administracin de un agonista de la GnRH elimina virtualmente ]a produccin ovrica de esteroides, y el tratamiento de respaldo con estrgenos y progestgenos permite la administracin prolongada y la proteccin contra la osteoporosis.

Estudios recientes plantean la posibilidad de que existan relaciones entre la ovulacin inducida y el riesgo de cncer ovrico. El citrato de clomifeno suele ser el primer frmaco elegido para inducir la ovulacin en pacientes adecuadas, a causa de su seguridad relativa, su eficacia, su va de administracin (oral)y su costo relativa mente bajo. El citrato de clomifeno est indicado primordialmente en las pacientes con concentraciones suficientes de estrgenos y normales de FSH y prolactina. La incidencia de gestacin mltiple tras la administracin del mismo vara entre 6.25 y 12.3%. El rgimen teraputico recomendado ms a menudo consiste en administracin de 50 mg: al din durante cinco das, principiando por lo general al quinto da de haberse iniciado la hemorragia menstrual o por supresin.

Suelen emplearse incrementos posolgicos de 50 mg al da, y ms de 70% de las concepciones ocurren a una dosis que no pasa de 100 mg/da durante cinco das. Las posologas que pasan de 150 mg/da durante cinco das suelen ser ineficaces. Aqullas con anovulacin hipoestrognica hipogonadotrpica, pueden ser candidatas para el trata miento con gonadotropina menopusica humana (hMG). En general, la hMG se administra a la dosis de 75 a 150 Ul/da en inyeccin intramuscular durante dos a cuatro das, despus de los cuales se inicia la vigilancia del estradiol y folicular. En la mayor parte de los cases, la administracin de gonadotropina dura siete a II das.

. La ovulacin se desencadena tras inyectar por va intramuscular 5 000 a 10 000 UI de hCG, una vez que el folculo que va ms adelantado alcanza un dimetro de 16 a 20 mm con base en las valoraciones ultrasnicas. La ovulacin sobreviene por lo general cerca de 36 horas despus de haberse administrado la gonadotropina corinica humana.

La induccin de la ovulacin con GnRH puede ser eficaz en las pacientes con anovulacin crnica acompaada de concentraciones bajas de estrgenos y gonadotropinas. Despus de la ovulacin se requiere apoyo de la fase ltea que se puede proporcionar con hCG, progesterona o continuacin del tratamiento con la hormona liberador de gonadotropinas. Las pacientes que carecen de oocitos (insuficiencia ovrica) y desean embarazarse pueden ser candidatas a la donacin de estas clulas.

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