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Acumulaciones intracelulares :

proteínas
ACUMULACIONES PROTEINAS

Estas acumulaciones de proteínas visibles,


son menos frecuentes. Suelen ser
acumulaciones de tipo estructural y
puede ser por un exceso de síntesis de
proteínas en las propias células.
Se pueden acumular tanto proteínas
estructurales, las cuales no tienen mucha
relevancia patológica; y proteínas no
estructurales, cuya acumulación de
denomina DEGENERACIÓN HIALINA
Cuerpos de mallory
Son células hepáticas siempre balonizadas que
contienen acúmulos o inclusiones citoplasmáticas
irregulares y eosinofílicas en su citoplasma. Estos
hepatocitos diferenciados tienen un patrón
característico de expresión de queratinas tipo I (CK8)
y de tipo II (CK18).
relacionadas con hepatitis alcohólica, pero son
observados en un número importante de
enfermedades hepáticas como por ejemplo la
esteatohepatitis no alcohólica (NASH),
enfermedad de Wilson, enfermedades
colestásicas crónicas, toxicidad por algunos
medicamentos como amiodarona, y en
hepatocarcinomas.
Maraña neurofribilar
Formación insoluble de proteínas formadas
por proteínas helicoidales apareadas
acumuladas, es una lesión intracelular
constituida por la Proteína Asociada
a Microtúbulos tau, la que se encuentra
hiperfosforilada y agregada. Es típico del
Alzheimer. Aparece como una acumulación
de filamentos en el citoplasma.
Los ovillos se forman por la múltiple
fosforilación de proteínas asociadas a
los microtúbulos intracelulares llamada
proteína tau. Esa hiperfosforilación
causa un agregado patológico con
características insolubles.
CUERPOS DE
RUSSELL
son grandes inclusiones
homogéneas, de aspecto
redondeados
y eosinofílicas producidas por la
acumulación
de inmunoglobulinas recién
sintetizadas.
Los cuerpos de Russell representan una
respuesta celular a la sobre estimulación de las
células plasmáticas, lo que conduce a la
acumulación de inmunoglobulina condensada
abundante, no degradable en cisterna del
retículo endoplásmico rugoso dilatado.

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