HOSPITAL HB-1 EL ORO

TEMA:
HIPOTIROIDISMO
SECUNDARIO Y CONGENITO

MD. ALEXANDRA GONZÁLEZ

 El mecanismo principal
por el cual se desarrolla
HC es la disminución de la
masa de células tirotropas
pituitarias funcionantes.

Este déficit cuantitativo se

asocia con alteraciones
cualitativas, con la
secreción de isoformas de
TSH biológicamente
inactivas.

Que conservan inmuno-

reactividad pero presentan
importantes limitaciones
para estimular al receptor
de TSH.
 HIPOTIROIDISMO CENTRAL
Es una enfermedad caracterizada por un
defecto en la producción de hormonas tiroideas.
Debido
A una estimulación insuficiente por
parte de la TSH a la glándula tiroides.

Esta condición es la consecuencia de

un trastorno anatómico o funcional .

De la glándula Hipotálamo
pituitaria

Lo que resulta en alteraciones

variables de la secreción de TSH. 

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 HIPOTIROIDISMO CENTRAL

El hipotiroidismo central (CH) es una

enfermedad caracterizada por una
estimulación insuficiente de la glándula
tiroides por parte de la TSH, cuya
secreción o actividad puede estar alterada
a nivel hipotalámico o hipofisario.

BIBLIOGRAFIA: Persani L. Brabant G. Dattani M. Bonomi M. Feldt U. Fliers E. Gruters A. Maiter D.  (2018). Directrices de la Asociación
Europea de Tiroides (ETA) de 2018 Sobre El Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Central, European Thyroid Journal, Pag 1-13.
 CAUSAS DE CEH
nes invasivas y/o compresivas
región silla hipófisis
• Macrodenomas Pituitarios
Craneofaringioma
• Meningiomas O Gliomasquistes
De La Fisura De Rathke
• Siembra Metastásica
• Aneurisma Carótido
 HIPOTIROIDISMO CENTRAL

Causado por una insuficiente estimulación por

Es una forma poco
parte de la tirotropina (TSH) sobre una glándula
frecuente de hipotiroidismo.
tiroides normal.

La perturbación original

Por disfunción hipofisaria que conduce a un

déficit de la hormona tiroestimulante (TSH).
(hipotiroidismo secundario).

Por disfunción hipotalámica que produce un

déficit de la hormona liberadora de tirotropina
(TRH). (hipotiroidismo terciario).

BIBLIOGRAFIA: Faure. E, Schwarzstein. D y Quiroga.S, (2017). Hipotiroidismo Central,

Tratado Argentino de Tiroides, Capitulo 41, Pag 3 – 6.
 EPIDEMIOLOGIA
El HC ocurre como una
forma esporádica de
hipotiroidismo en la
mayoría de los casos. 

El HC puede afectar a
Informaron un caso de pacientes de todas las
origen central en edades y, a diferencia de lo
hipotiroidismo congénito 1 que se observa en el
de cada 160 000 recién hipotiroidismo primario, no
nacidos vivos en Japón. existe prevalencia en el sexo
femenino. 

Aparentemente, el HC
Porque su prevalencia se
representa alrededor de
estimó en un rango de
uno de cada 1000
1:20 000 a 1:80 000 en la
pacientes con
población general. 
hipotiroidismo.

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 ETIOLOGIA:
Causas conocidas de CH en orden de frecuencia:

Lesiones invasivas o compresivas:

Macro adenomas hipofisarios 
Craneofaringiomas 
Meningiomas o gliomas 
Quistes de la hendidura de Rathke 
metástasis 
silla vacía 
Aneurisma carotideo 
Factores iatrogénicos 
Cirugía craneal o irradiación 
Fármacos: por ejemplo , (rexinoides que son
ligandos selectivos de RXR y mitotane).

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 ETIOLOGIA:
Causas conocidas de CH en orden de frecuencia:

Lesiones 
Traumas en la cabeza 
Parto traumático 
Accidentes vasculares 
Apoplejía pituitaria / infarto pituitario
Necrosis hipofisaria posparto (síndrome de
Sheehan) 
Hemorragia subaracnoidea 
Enfermedad autoinmune 
hipofisitis linfocítica / hipofisitis posparto
Enfermedades autoinmunes poliglandulares 

BIBLIOGRAFIA: Persani L. Brabant G. Dattani M. Bonomi M. Feldt U. Fliers E. Gruters A. Maiter D.  (2018). Directrices de la Asociación
Europea de Tiroides (ETA) de 2018 Sobre El Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Central, European Thyroid Journal, Pag 1-13.
 ETIOLOGIA:
Causas conocidas de CH en orden de frecuencia:

Lesiones infiltrativas 
Sobrecarga de hierro (hemocromatosis, talasemia
mayor) 
sarcoidosis 
Histiocitosis X 
Enfermedades hereditarias 
CPHD: defectos del factor de transcripción
hipofisario; mutaciones  LEPR
Mutaciones      aisladas CH: TSH β o TRHR
Enfermedades infecciosas 
    Tuberculosis 
    Micosis 
    Sífilis 

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 Tabla 2. Formas genéticas de CH
Gen (N.º MIM) Pistas para el diagnóstico (fenotipo MIM no.) Herencia
TSH β (188540)  CH severa aislada de inicio neonatal con α-GSU elevada, hiperplasia hipofisaria Recesivo 
(275100) 
TRH-R (188545)  CH aislada con respuesta atenuada de TSH/PRL a TRH y desarrollo infantil Recesivo 
aparentemente sin incidentes, y con diagnóstico tardío desde la niñez (retraso en el
crecimiento) hasta la edad adulta 
POU1F1 (173110)  CH moderada/grave de inicio neonatal a infantil combinado con defectos de GH y PRL, Dominante o
frente prominente, hipoplasia de la parte media de la cara, nariz deprimida (613038)  recesivo 

PROP1 (601538)  CH moderada/grave de inicio neonatal a infantil, combinada con defectos de GH, PRL, Recesivo 
LH/FSH y deficiencia tardía de ACTH, hipo/hiperplasia hipofisaria (262600) 

HESX1 (601802)  Panhipopituitarismo grave asociado con displasia septoóptica, dedos Dominante o

supernumerarios/hipoplásicos (182230)  recesivo 
LHX3 (600577)  Hipopituitarismo con función ACTH conservada y asociado con hipo o hiperplasia Recesivo 
hipofisaria, columna cervical corta/rígida, anomalías vertebrales y sordera variable o
retraso mental (221750) 
LHX4 (602146)  Defectos combinados de la pituitaria anterior asociados con anormalidades del cerebelo Dominante 
y silla turca pequeña (262700) 
LEPR (601007)  Obesidad severa e hiperfagia combinadas con pubertad retrasada y defecto leve de Recesivo 
tirotropina 

BIBLIOGRAFIA: Persani L. Brabant G. Dattani M. Bonomi M. Feldt U. Fliers E. Gruters A. Maiter D.  (2018). Directrices de
la Asociación Europea de Tiroides (ETA) de 2018 Sobre El Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Central, European
Thyroid Journal, Pag 1-13.
CAUSAS DE HIPOTIROIDISMO
CENTRAL

La principal causa de
hipotiroidismo central
son los adenomas
pituitarios.
 CUADRO CLÍNICO:
Los signos y síntomas de la insuficiencia tiroidea por
falta de estímulo tirotropo no difieren de los del
hipotiroidismo primario, aunque generalmente son
menos pronunciados.
 UN DIAGNÓSTICO COMPLEJO
HIPOTIROIDISMO
CENTRAL
HEREDITARIO.

En los recién nacidos, la HC

solo se puede identificar Las formas
mediante programas de hereditarias de CH
detección basados ​en se asocian con
mediciones concomitantes de frecuencia a un
inicio neonatal
TSH y T 4 total en la mancha de grave.
sangre

Se caracterizan por las

Si no se tratan con manifestaciones típicas del
levotiroxina (LT 4 ) hipotiroidismo primario
dentro de las primeras congénito (ictericia,
6 semanas de vida, macroglosia, llanto áspero,
estos pacientes retraso en el desarrollo y
pueden desarrollar crecimiento, hernia umbilical,
cretinismo. hipotonía, etc. )

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 UN DIAGNÓSTICO COMPLEJO
T4 TSH
HIPOTIROIDISMO CENTRAL ADQUIRIDOS N

El estado hipotiroideo es de leve
a moderado en la mayoría de
los pacientes con HC adquirida
porque la reserva de TSH
hipofisaria rara vez se agota y
puede producirse una secreción
residual de hormona tiroidea por
la actividad constitutiva del
receptor de TSH.
El diagnóstico de CH adquirida
generalmente se realiza Dentro de las variables de la
bioquímicamente en pacientes que función tiroidea, la que se aporta
están siendo evaluados por con mayor precisión para el
enfermedad diagnóstico de la HC es la
hipotalámica/pituitaria. En
medición de la T4L. De hecho,
muestras de suero, el diagnóstico de
HC generalmente se sugiere por el los niveles de T 4 total están
hallazgo de concentraciones bajas influenciados por la unión a
de FT4 asociadas con niveles de proteínas séricas.
TSH bajos/normales. 

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 CONDICIONES Y HALLAZGOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO DE
HIPOTIROIDISMO CENTRAL
• -Estado hipotiroideo.
• -Enfermedad hipotalámica/pituitaria
concomitante o preexistente.
• -Manifestaciones que sugieran una lesión
intracraneal (por ejemplo , dolores de
cabeza recurrentes, defectos visuales).
• -Alteraciones en las imágenes del
hipotálamo/hipófisis.
• -Exclusión de NTI concomitante o síndrome
de Allan-Herndon-Dudley o mutaciones
TRα1.
Manifestaciones
clínicas:
• Antecedentes familiares positivos para CH
o enfermedad hipofisaria.
• Antecedentes de traumatismos
craneoencefálicos, accidentes
cardiovasculares o irradiaciones craneales. 
• Administración de fármacos que pueden
afectar la secreción de TSH.
• Inicio de terapias con rhGH o esteroides
sexuales para defectos hipofisarios.
Datos en la
anamnesis:  Hallazgos
• Disminución significativa de los niveles de
T 4 circulantes a lo largo de las
evaluaciones longitudinales en un paciente
con enfermedad hipofisaria.
• Alteración de la bioactividad de la TSH
circulante 
• Pico de TSH nocturno embotado 
• Respuesta anormal de TSH en la prueba de
TRH
• Ausencia de autoanticuerpos antitiroideos o
bocio/ Estructura tiroidea homogénea en
ultrasonido 
Descubrimientos
de laboratorio /
de
tiroides 
 TRATAMIENTO DE CH:
¿CUÁNTO ES BUENO?
El tratamiento de la CH debe restaurar
las concentraciones séricas
apropiadas de hormonas tiroideas

La administración diaria de LT 4 es

el tratamiento preferido de CH.

Estudios recientes en niños y adultos con

CH no lograron confirmar la superioridad del
tratamiento combinado con T 4 más T 3.

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 PACIENTES CH ADULTOS:
RECOMENDACIONES PARA UNA TERAPIA DE REEMPLAZO DE
LT 4 ADECUADA EN PACIENTES CON HC:

Comience la terapia
solo después de la Establecer la dosis
exclusión de la diaria de LT 4 en Mantener los niveles
insuficiencia función de la edad, de T4L circulante en
suprarrenal o el sexo y las la parte central de
administre un comorbilidades; los valores de
tratamiento (rango, 1,2-1,7 o 10- referencia del
esteroideo 15 μg/kg de peso laboratorio.
profiláctico en los corporal).
casos de riesgo.

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 PACIENTES CH ADULTOS:
RECOMENDACIONES PARA UNA TERAPIA DE REEMPLAZO DE
LT 4 ADECUADA EN PACIENTES CON HC:

Aumente la dosis Vuelva a evaluar

TSH y FT4 cada vez Sospeche
diaria de LT 4 en tratamiento
0.1–0.15 μg/kg de que se introduzca o
retire un insuficiente cuando
peso corporal y/o los niveles de TSH
vuelva a evaluar tratamiento
adicional que afecte superen los 0,5
TSH y FT4 cuando mU/litro o la FT4
se introduzca rhGH la absorción de
esté por debajo del
o reemplazo de LT 4 o el tercil inferior del
estrógeno en un metabolismo de la rango normal.
paciente con CPHD. hormona tiroidea.

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism: Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic
Challenges. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.
 PACIENTES PEDIÁTRICOS CON CH

El tratamiento debe Iniciar el tratamiento

En bebés y niños iniciarse con dosis de los trastornos
normales, se completas de reemplazo, neonatales con 10 a
recomiendan dosis más para alcanzar rápidamente 15 μg/kg de LT 4 y
altas de LT 4 en niveles adecuados de FT4 ajustar las dosis en
pacientes pediátricos circulante y apoyar función de las
con hipotiroidismo. rápidamente el desarrollo mediciones de FT4
neurológico.  cada 2 a 4 semanas.

BIBLIOGRAFIA: Persani, L. (September 2015). Central Hypothyroidism:

Pathogenic, Diagnostic, and Therapeutic Challenges. Journal of Clinical
Endocrinology and Metabolism, 97(9):3068 –3078.