neuropatías periféricas

Dr. Mario Pérez Rodríguez

Esp. Neurología
 Concepto.
• La neuropatía periférica es un nombre
genérico con el que se designan los trastornos
de cualquier causa que involucran las raíces
anteriores o posteriores de la médula espinal,
ganglios raquídeos, plexos, nervios periféricos o
craneales, así como el sistema nervioso
autónomo.
Síndrome de Guillain-Barré-Strohl
Es un cuadro descrito por estos autores en 1916, que
está incluido dentro de las polineuropatías
inflamatorias agudas y se sospecha con fuerza que sea
un trastorno mediado por mecanismos inmunológicos.
El síndrome afecta a personas de cualquier edad, sexo
y raza, aunque algunos autores han reportado una
incidencia mayor entre la tercera y cuarta décadas de
la vida, así como un ligero predominio por el sexo
femenino y la raza blanca.
 Etiología
En casi las tres cuartas partes de los casos de síndrome
de Guillain-Barré-Strohl se encuentra como antecedente
previo un proceso agudo febril, de duración e intensidad
variables, que aparece entre una y tres semanas antes
de que se inicie el cuadro neurológico, con
manifestaciones respiratorias, digestivas o ambas.
Así mismo, se ha demostrado un aumento en la
tendencia a padecer el síndrome después del parto. Una
pequeña proporción de casos (menos del 5 %) ocurre
entre una y cuatro semanas después de un
procedimiento quirúrgico.
 Cuadro Clínico
Los síntomas neurológicos iniciales son variables
y los pacientes se quejan de debilidad en los
miembros inferiores y dificultad para la marcha,
acompañada en algunos casos de dolor en las
masas musculares y en el raquis. Menos
frecuentemente refieren como manifestaciones
iniciales parestesias, diplopia, cefalea, parálisis
facial periférica o trastornos al deglutir.
• El examen físico del sistema nervioso muestra un déficit
motor como elemento característico de la enfermedad,
que consiste en una parálisis de tipo flácido, de intensidad
variable, que va desde una ligera disminución en la fuerza
de contracción muscular, hasta una parálisis total del
músculo o grupos musculares.
• Hay hipotonía de mayor o menor intensidad, así como
hiporreflexia o arreflexia osteotendinosa, según el grado
de parálisis.
• El examen de la sensibilidad comúnmente muestra
desproporción entre los trastornos subjetivos de la
sensibilidad, a veces muy prominentes (dolor y parestesias)
y las alteraciones objetivas, que por lo general son escasas
y consisten en hipoestesias e hipoalgesia, aunque en
ocasiones hay hiperestesia e hiperalgesia, o hipopalestesia.
• El examen de los pares craneales muestra con
frecuencia una parálisis facial periférica bilateral.
También pueden estar tomados los pares IX y X, lo
que se traduce por una parálisis faringolaríngea.
• Si la afectación se extiende hasta la porción
motora visceral del X par craneal, aparecen signos
de tipo vegetativo, que caracterizan a las formas
graves: taquicardia, arritmia respiratoria,
hipoventilación, edema pulmonar, entre otros. Si
el paciente no fallece, la lesión de los nervios
craneales suele mostrar tendencia a la
recuperación rápida y total.
 Los signos que orientan hacia la existencia de
compromiso respiratorio son:
– Ansiedad e intranquilidad.
– Tos débil con expectoración dificultosa.
– Dificultad para contar en alta voz durante la fase
espiratoria después de una inspiración forzada.
Normalmente debe llegarse hasta 30 o más. Si el
paciente no pasa de 15, se calcula que la capacidad
vital ha disminuido en el 25 % de lo normal.
– Trastornos de conciencia.
La enfermedad tiene tres etapas muy bien definidas:

– Progresión: que comienza desde el inicio de los trastornos

motores y dura hasta tres semanas; constituye el verdadero
periodo de actividad patogénica del proceso.

– Estabilización: cuando durante 24 h o más no se suman nuevos

elementos clínicos al cuadro neurológico; puede durar de
uno a tres días o ser inaparente.

– Regresión: cuando ocurre la mejoría de los síntomas y signos

del paciente; dura generalmente de tres a seis meses, aunque
puede ser menor excepcionalmente o extenderse hasta
los dos años, pasados estos se considera que no debe haber
mejoría ulterior.
 Formas clínicas

– Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: es la forma clásica del

síndrome que se ha descrito.
– Síndrome de Miller-Fisher: combinación de ataxia, oftalmoplejia, arreflexia
osteotendinosa y diplejia facial como elementos prominentes del cuadro
clínico.
– Neuropatía motora axonal aguda.
– Neuropatía sensitivo motora axonal aguda.
– Neuropatía craneal múltiple con compromiso sensitivo severo.
– Forma faringo-cervico-braquial.
– Forma de paraparesia pura.
– Ptosis palpebral grave sin oftalmoparesia.
– Diplejia facial y parestesias.
– Combinacion de síndrome de Miller Fischer y forma faringocervico-braquial.
– Forma saltatoria: toma de miembros inferiores y nervios craneales,
respetando los superiores.
 Exámenes complementarios
Hemograma:
Generalmente hay leucocitosis, aunque poco intensa.
Eritrosedimentación
Se encuentra acelerada.
Líquido cefalorraquídeo
Su examen es fundamental para confirmar el diagnóstico, pero no debe
olvidarse que su resultado depende del tiempo de evolución de la
enfermedad. Por lo general se encuentra una disociación albumino-
citológica, es decir, gran aumento de las proteínas con células normales o
ligeramente elevadas (entre 10 células/mm3 a 20 células/mm3). El conteo
diferencial muestra linfocitos y elementos mononucleares.
En el estudio electroforético del líquido se halla casi siempre elevación de
las gammaglobulinas con disminución de la fracción beta.
Exámenes inmunológicos
En los primeros estudios evolutivos se detectan
títulos elevados de un anticuerpo IgM antimielina
que fija el complemento, cuya disminución se
relaciona con la mejoría clínica.
También se encuentran anticuerpos IgM e IgG
contra GM1 y GD16, que son glicoproteínas de
membrana en pacientes con evidencia de infección
por Campylobacter, lo que sugiere semejanza entre
antígenos del nervio y la bacteria.