HIPERTENSIÓN

PULMONAR
2021
 DEFINICIÓN
La Hipertensión pulmonar (HP) es definida como una presión > o =
25mmg medida mediante cateterismo de corazón derecho.
La HP es definida como una elevación sostenida de la presión
pulmonar >o= a 25mmHg en reposo y de 30mmHg post ejercicio.
La presión pulmonar normal se encuentra entre 15 a 25mmHg para la
sistólica, 5 a 12mmHg para la diastólica y 8 a 18 para la presión media.
 EPIDEMIOLOGIA
Se estima 1 a 2 casos por millón de habitantes
Prevalencia se da a la tercera y cuarta década de vida.
Afecta con mas frecuencia a mujeres.
Supervivencia media de 2 a 3 años sin terapia especifica.
Se presenta en adultos como en niños.
El 9% de los casos afecta a pacientes > de 60años.
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL – CLASIFICACIÓN /SIMPOSIO DE NIZA 2013
Grupo Causas
GRUPO 1 - Idiopática
Hipertensión arterial pulmonar - Hereditaria
- Desconocida
- Inducida por drogas y toxinas
- Asociada con: enfermedades del tejido conectivo, infección por
VIH, enfermedad cardiaca congénita , equistosomiasis

GRUPO 2 - Disfunción diastólica o diastólica ventricular izquierda.

HP debida a insuficiencia cardiaca izquierda - Enfermedad valvular.

GRUPO 3
HP debida a Enfermedad Pulmonar Crónica y /o hipoxemia
- EPOC
- Trastornos respiratorio del sueño.
- Exposición a grandes alturas.
- Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y
obstructivo.

GRUPO 4
Hipertensión pulmonar tromboembolitica crónica
GRUPO 5 Trastornos hematológicos.: anemia hemolítica crónica
HP debida a mecanismos multifactoriales Trastornos metabólicos: enfermedades de deposito de glucógeno,
enfermedades de tiroides
Otros : obstrucción tumoral , insuficiencia renal cronica.
 FISIOPATOLOGÍA
MECANISMO MOLECULAR :
Disfunción endotelial por predominio de vasoconstrictores sobre
vasodilatadores generándose hipertrofia de la media de los vasos por
aumento de musculatura lisa y finalmente oclusión vascular.
3 vías de producción de vasoconstricción :
1. Prostaciclinas disminuidas
2. Oxido nítrico , disminuido
3. Endotelina aumentada
 MECANISMO CELULARES:
Daño de las células endoteliales
Túnica media de células musculares lisa es trasformada a un estado
proliferativo.
Proliferación de fibroblastos en los vasos sanguíneos y deposito
anormal de tejido en la matriz extracelular.
Aglutinación de plaquetas y trombosis en la arteria pulmonar.
Proliferación de células inflamatorias
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Disnea progresiva: El 70% de los pacientes se encuentran en clase funcional III
y IV al momento del diagnostico.
• Dolor torácico
• Sincope
• Edema
• Palpitaciones
• Tos seca
• Hemoptisis
• Ronquera (Síndrome de Ortner ; parálisis del nervio laríngeo recurrente
izquierdo por compresión de la arteria pulmonar)
 EXAMEN FÍSICO
• Sonidos respiratorios normales
• Soplo cardiaco Graham – Steell . Soplo diastólico se oye en el
segundo espacio intercostal izquierdo.
• Sensación de pulso sobre el corazón
• Signos de insuficiencia cardiaca derecha
• Edema miembros inferiores
• Aumento del tamaño de las venas de cuello
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
ELECTROCARDIOGRAMA
• Signos de hipertrofia ventricular derecha con sobrecarga sistólica
• Rotación del eje a la derecha
• Signos de crecimiento ventricular derecho
La ECOCARDIOGRAFIA DOPPLER es la herramienta de pesquisa mas
utilizada en la practica clínica.
Método no invasivo
El diagnostico debe ser confirmado con un cateterismo derecho, con
mediciones directas de la presión arterial pulmonar
 - TRATAMIENTO
Las terapias principalmente están orientadas a las vías principales
patogénicas involucradas :
oxido nitrido (ON),
prostaciclina (PG) y la
Endotelina (ET)
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
• ENDOTELINA
Antagonista de los receptores de Endotelina : ambientan, bocetan
• VIA OXIDO NITRICO
Inhibidores de la fosfodiesterasa – 5: sildenafil, tadalafil
• VIA PROSTACICLINA
• Antagonistas de los receptores de prostaciclina: Selexipag.