GASTROSQUISIS

 ASIGNATURA:
 Cx – PEDIATRICA
 DOCENTE:  DRA. JACKELYNE JANETH ALVARADO ZELADA
 ALUMNO:  CRUZ MARCELO, RUBÉN
 Universidad Nacional
Federico Villarreal

DEFINICIÓN

Gaster = vientre; schisis = hendidura Omphalos = ombligo;

cele = hernia. Defecto de la pared abdominal de espesor
total, a nivel paraumbilical (A lado del ombligo), con asas
intestinales extruidas sin una cubierta membranosa.

PREVALENCIA

La prevalencia de gastrosquisis es de 0.5-7 por cada

10,000 recién nacidos vivos, con un promedio de 1/2700
nacimientos.

• Mujeres más jóvenes < 20 años.

• Índice de masa corporal (IMC) <18.1
• RN Varones
• Tabaquismo
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PATOGENIA

Todas las teorías implican una formación defectuosa o

una ruptura de la pared corporal en el período
embrionario, con la posterior herniación del intestino:

• Falta de formación del mesodermo en la pared del

cuerpo.
• Rotura del amnios alrededor del anillo umbilical.
• Involución anormal de la vena umbilical derecha que
conduce al debilitamiento de la pared corporal anterior
en el punto debilitado.
• Interrupción de la arteria vitelina (onfalomesentérica)
derecha produce isquemia de la pared abdominal
anterior, lo que permite la herniación del contenido
abdominal.
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CUADRO CLINICO
• Masa abdominal paraumbilical, suele
estar situado a la derecha del sitio de
inserción del cordón umbilical.
• No hay cubierta membranosa, lo cual
hace que el contenido abdominal flote
libremente en el útero, la inflamación y la
fibrosis debidas a la exposición crónica al
líquido amniótico dan lugar a un
engrosamiento esto o una película
inflamatoria gruesa que recubre el
intestino, con disminución de la motilidad
intestinal y posiblemente obstrucción
luminal.
• Cordón umbilical de inserción normal.
• Tiende a tener < 4 cm de diámetro.
DIAGNOSTICO
PRENATAL
La mayoría de los casos pueden detectarse
al final del 1° trimes|tre (11 a 14 semanas) y
también en el 2 trimestre.
ECOGRAFÍA
 Masa relativamente pequeña ( 2 a 5 cm)
 Paraumbilical, con herniación visceral.
 Por lo general, el intestino es el único órgano
herniado, pero el hígado y el estómago también
pueden herniarse.
 La masa intestinal carece de una membrana que
la cubra y flota libremente en el líquido amniótico.
 El intestino exteriorizado se parece a una coliflor
porque el líquido entre las asas intestinales
adyacentes produce interfaces acústicas en las
paredes del intestino cercanas y lejanas.
 Se puede observar polihidramnios.
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LABORATORIO

Los niveles de alfa-fetoproteína, debido a un aumento del paso

de α fetoproteína del feto al líquido amniótico a través del
defecto de la pared abdominal, sugieren la presencia de un
defecto de la pared abdominal y justifican una mayor
investigación con ecografía prenatal.

TRATAMIENTO
El manejo postnatal inmediato de la gastrosquisis implica:

• Reanimación con fluidos y el mantenimiento de la

temperatura.
• Cubierta estéril o una bolsa intestinal transparente sobre el
contenido abdominal herniado para evitar la evaporación, la
pérdida de calor y la infección.
• Inserción de una SOG para descomprimir el estómago.
• Estabilizar la vía aérea para asegurar una ventilación
adecuada.
• Establecer acceso intravenoso periférico.
• Traslado urgentemente a UCIN con capacidad quirúrgica
pediátrica especializada.
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QUIRURGICO

• Defecto abdominal pequeño: Reparación quirúrgica

primaria.

• Los defectos más grandes: Aquellos con herniación extensa del

contenido abdominal requieren un abordaje por etapas con
colocación del contenido abdominal en un silo suspendido y
reducción gradual en la cavidad abdominal. A menudo se requiere
soporte ventilatorio durante este proceso. Una vez que el
contenido abdominal se ha reducido completamente a la cavidad
abdominal, se realiza una cirugía para cerrar la fascia y la piel.

PRONOSTICO
• La gastroquisis tiene el pronóstico más favorable de los defectos de la pared
abdominal porque la mayoría de los casos no se complican con anomalías
no gastrointestinales concomitantes o aneuploidía.
• La tasa de supervivencia global de los recién nacidos vivos con
gastrosquisis varía del 87% al 100%.
• El factor pronóstico más importante de morbilidad es la presencia de atresia
intestinal.
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PRESENTACIÓN DEL CASO

Madre de 18 años, con antecedentes gineco – obestétricos de

primer embarazo con pobre cuidado prenatal y vaginosis en el
octavo mes de gestación.
A las 38 semanas un día, según fecha de última menstruación
(FUM), nace por cesárea debido a disociación céfalo-pélvica,
producto con diagnóstico de gastrosquisis. Recién nacido activa,
con un peso de 2.375 kg, talla de 45 cm, perímetro cefálico de
32cm y APGAR 8/9.
La paciente fue ingresada con diagnósticos de: gastrosquisis
operada por colocación de Silo, recién nacida a término (RNT)
con bajo peso al nacer (BPN) y restricción de crecimiento
intrauterino (RCIU); pequeña para la edad gestacional (PEG) de
40.4 semanas de gestación (SG) según el test de Capurro.