Dra.

Metzi Briseyda Funes Recinos

CIRUJANA PEDIATRA
 CLASIFICACIÓN
 EN EL RECIEN NACIDO.
- A expensas del tracto genitourinario (50% de los casos).
a) Mas frecuentes:
Hidronefrosis congénita. Riñón poliquistico y multiquistico.
b) Menos Frecuentes:
- Trombosis de la vena renal.
- Hidrometrocolpos y piometrocolpos.

- Quiste del ovario

- Quiste del uraco

- Hemorragia suprarrenal
- A expensas del tracto digestivo.
 Duplicidad digestiva.
 Quiste del colédoco.
 Hematoma hepatico.
 Linfangioma quístico abdominal.
 Quiste pancreático.
 Hematoma subcapsular hepatico.

- A expensas del sistema nervioso simpático.

 Neuroblastoma

- De origen embrionario:
 Teratoma retroperitoneal o sacro coccigeo.
LINFOMA NO HODGKIN
 DEFINICIÓN
Neoplasias malignas, que se
manifiestan como
tumoraciones sólidas,
originadas primariamente en
los órganos linfoides, y mas
raramente son primitivos de
sitios distintos de ellos.
Sistema Linfático.

 Linfa
 Vasos linfáticos
 Ganglios linfáticos
 Bazo
 Timo
 Amígdalas
 Médula Osea
 EPIDEMIOLOGÍA
 ElLinfoma ocupa el 3er puesto entre las
malignidades mas comunes en la niñez.
 En el niño se presentan 2 tipos: LNH y

EH.
 Representa 7% de casos en niños y

jóvenes < de 20 ã.
 10 casos por cada millón de habitantes.
 EPIDEMIOLOGÍA
 Tasa anual 1.6 por cada 100 mil
habitantes.
 Dx raro antes de los 5ã. Máxima
incidencia es entre 7 – 11 ã.
 Son 2 – 3 veces mas frec. en niños
que en niñas.
 Raza blanca
 CUADRO CLINICO

 Depende de:
1. Tipo anatómico donde se ha originado el Linfoma.
2. Estadío clinico al ser diagnosticado.
 Localizaciones primarias mas
frecuentes: Abdomen, mediastino, ganglios
linfáticos periféricos, Anillo de Waldeyer, hueso,
gónadas, tiroides, parótida, orbita, piel, mucosa
gástrica y SNC.
Forma Abdominal:
 Tumor maligno mas común de esta región
diagnosticado en <5ã.
 Es la forma mas frecuente de presentación.
 Localización mas frecuente es la zona ileocecal.
 Dolor abdominal recurrente.
 Distensión abd., anorexia, pérdida de peso, palidez,
febrícula, edema MI, ascitis, diarrea, vómitos y toma del
estado general.
 Invaginación intestinal.
FORMA MEDIASTINAL:
 Ocurre en el 20% de los casos.
 Localizado en mediastino anterior.
 Síntomas respiratorios.
 Síndrome de compresión de la VCS.
 Adenopatías supraclaviculares y cervicales
bajas.
 Requiere Dx y Tx rápido por su tendencia a la
rápida diseminación a MO y SNC, que
ensombrece el pronóstico.
Forma Ganglionar:
 Mas frecuente como adenopatías cervicales,
puede ser axilares e inguinales.

 Indoloras, consistencia firme, bien circunscritas

al inicio, pero al aumentar de volumen confluyen
formando grandes masas.

 Puede haber toma esplénica y hepática.

 Adenopatías cervicales bajas: toma mediastinal;

y las cervicales altas: Anillo de Waldeyer.
Origen en Anillo de Waldeyer:
 Amígdalas y nasofaringe (5%).

 Síntomas de obstrucción respiratoria alta:

rinorrea persistente, adenopatías cervicales,
posición en “gatillo de escopeta”.

 Extensión a base del cráneo si se origina en

nasofaringe, con peor pronóstico por
infiltración meníngea o de pares craneales.
 DIAGNÓSTICO
 Antecedentes.
 Síntomas y signos.
 Estudio microscópico.
 Citología de líquido pleural o ascitico,
aspirado de MO.
 Estudio Hematológico completo:
Hemograma, plaquetas, pruebas de
función renal y hepáticas.
 DIAGNÓSTICO

 Estudios Imagenologicos:
1. Rx AP y lateral de tórax.
2. Rx simple de abdomen AP y lateral.
3. US abdominal y de mediastino.
4. Otras: Transito intestinal, colon por enema,
pielografia descendente, TAC, rastreo óseo.
 CLASIFICACION EN ESTADIOS CLINICOS MURPHY.

Estadio I T unico extraganglionar o una sola region ganglionar (se excluye

abdomen y mediastino)

Estadio II T extraganglionar unico + gang. Reg.:

- 2 o + regiones gang. En un mismo lado del diaf.
- 2 T extraganglionares + ganglios reg. en un mismo lado del
diaf.
- T 1ario int. con o sin toma de gang. Mesent. Reg.

Estadio III Tumores extragang. O gang. En ambos lados del diaf.

- T intratoracicos primarios.
- T abdominal extenso.
- T paraespinal o epidural.

Estadio IV Toma del SNC o MO, ademas de cualquiera de las situaciones

anteriores.
 PRONOSTICO

 Despues de la decada de los 70, mejor

pronostico 30% a 70 – 90%.
 En estadios I y II la sobrevida es de 85-95%.
 Localizaciones en Mediastino anterior,

Epidurales, astadios III y IV tienen peor

pronostico.
 Sobrevida global y probabilidad de curacion es

del 70%.
 TRATAMIENTO

 Se adapta a:
1. Tipo histológico del Linfoma.
2. Estadio clínico (clasificación de
Murphy).
3. Localización.
4. Estado nutricional.
Prevenir el síndrome de lisis tumoral:

 Hiperhidratacion.
 Alopurinol.
 Alcalinización de la orina (bicarbonato de Na).
 Supresión parcial o total del aporte de K.
 Suplemento calcico.
 Vigilancia de diuresis.
 Control estricto de los electrolitos.
Radioterapia:

 Irradiación de una masa

mediastinal residual.
 Irradiación del SNC, por toma

meníngea.
 LNH del Anillo de Waldeyer.
QUIMIOTERAPIA:

 Drogas eficaces: Vincristina,

Ciclofosfamida, Metotrexate,
Adriamicina, vp-16.

 Existen
multiples esquemas: COPAD,
COMPP, LSA 2L2 de Wollner, bfm
(alemanes), CYVE.
Papel actual del cirujano:
1. Biopsia exeretica de un T bien localizado,
que se beneficiara posteriormente de un
tratamiento menos intensivo.
2. Biopsia Diagnostica.
3. Exeresis del T residual después de un
tratamiento intenso PQT, tumor necrótico
residual, T viable.
4. Tratamiento de una complicación
quirúrgica abdominal.
NEUROBLASTOMA
 CONCEPTO
Es un tumor embrionario de
gran malignidad, que se
origina en el tejido nervioso
simpático o en sus
precursores, células
derivadas de la cresta neural.
 SINONIMIA
 Neuroblastoma.

 Simpaticoblastoma.

 Simpaticogonioma.
 EPIDEMIOLOGÍA

1. Una de las neoplasias mas comunes en

el niño.
2. Es el 2o mas frecuente de los T
primarios de abd.
3. Diagnóstico antes de los 5 ã. ( 2 - 3 ã).
4. Mortalidad elevada por Dx con la enf.
Diseminada.
5. Supervivencia global del 32% a los 2 ã.
6. Etapas I y II, es altamente curable.
7. Ligero predominio en varones
1.2 : 2.
8. Incidencia de 10.9 por millón
en < 15 ã.
9. Incidencia de 27.7 por millón
de 0 – 4 ã.
10. No hay prevalencia étnica.
LOCALIZACIONES ANATÓMICAS
 70 % enfermedad abd.
1aria.
 50% Subrarrenales.
 24% Ganglios

simpáticos
paravertebrales.
 20% Mediastino.
 3 % Cuello.
 3% Pélvis.
 Fosa craneal posterior.
 ANATOMÍA PATOLOGICA
MACROSCÓPICA

 T voluminosa.
 Color vinoso.
 Áreas de hemorragia y
necrosis.
 Muy vascularizado.
 Al corte: Tej tumoral, color
gris-vinoso, necrosis y
hemorragia.
 Friable.
 Areas calcificadas.
 CLASIFICACIÓN
Estadio I Tumor confinado al órgano y tejido de origen.
Estadio II T q se extiende mas allá del sitio de origen,
pero sin cruzar la línea media. Tomados los
ganglios locales homolaterales.
Estadio III T q pasa la linea media, infiltra grandes vasos
retrop. y org. y tej. Adyacentes. Meta a
ganglios regionales bilat. T en “reloj de
arena”.
Estadio IV Metástasis distantes en hueso, medula ósea,
órganos, ganglios periféricos y tej. Celular
subcut.
Estadio IVs Pacientes q serían estadios I y II, si no fuera
por que presentan meta a distancia; Hígado,
med. osea o en forma de nódulos
subcutáneos; escepto hueso.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Masa en abdomen, cuello o tórax.
 Ojos danzantes.
 Dolores óseos.
 Dificultad para respirar.
 Signos de compresión medular: Ataxia,

paresia, paraplejia, déficit motor.

 Proptósis uni o bilateral con equimosis

palpebral (Ojos en oso panda)

 Nódulos subcutáneos.
 Ojos de oso panda

Nódulos subcutáneos
Otras manifestaciones:
 Fiebre generalmente prolongado.
 Astenia perdida de peso.
 Hemorragia o equimosis q ocurren

fácilmente.
 Hipertensión Arterial.
 Diarreas crónicas.
 Movimientos musculares bruscos.
 Edema en MI.
 Palidez y anemia
 Cuadro clínico según el sitio de
origen
1. Localización Abdominal:
 Masa descubierta por padres o médico.
 Puede confundirse con esplenomegalia.
 Si son presacros: Hipogastrio o región
suprapúbica. Abdomen distendido con
circulación colateral.
 Hepatomegalia metastásica.
 Abdomen distendido con circulación colateral.
2. Localización Torácica:

 Generalmente se descubre cuando es

de volumen considerable.
 Hallazgo radiológico.
 Dificultad respiratoria.
 Neumonía con ATB, evolución

desfavorable.
3. Localización cervical:

 Masa T en cuello.
 Consistencia firme persistente, sin

antecedentes de infecciones
 Desde ángulo de la mandíbula a

región supraclavicular.
 Puede acompañarse de Sx de Horner:

edema, dolor y/o paresia del MS

homolateral.
 DIAGNÓSTICO
 Historia Clínica.

 Eximen Físico

 Complementarios:
1. Hematológicos
2. Por imágenes
3. Marcadores tumorales
Hematológicos:
 Hemograma
 Plaquetas
 Coagulograma completo
 Función hepática y renal
 Eritrosedimentación
 PL si sospechamos toma del SNC.
 Determinación de Catecolaminas en orina.
 ESTUDIOS IMAGENOLÓGGICOS
 Rx AP y lateral de tórax.
 Rx simple de abdomen de pie AP y

lateral.
 Ratreo oseo.
 Pielografía y cavografía.
 Rx de cráneo.
 US Abdominal
 TAC
 TRATAMIENTO
 Quimioterapia

 Radioterapia

 Cirugía
 TRATAMIENTO POR ETAPAS
Estadio I < 13 m de edad está indicada la cirugía.
> 13 m de edad Cirugía + Quimioterapia.

Estadio II Cirugía + PQT. Hay autores que plantean

q la cirugía es suficiente para estos caso.

Estadio III y IV Debido a la magnitud T, y la incidencia

de enf diseminada se usa PQT previa a la
cirugía; posteriormente PQT y/o RT.

Estadio IV Tx controversial. Se plantea la

observación y seguimiento.
Papel del cirujano.
1. Curativo en etapas I y II.
2. Resecar la masa residual en los
estadios III y IV.
3. Biopsia para dx por BAAF o
laparoscopia.
4. Provocar Hernia Ventral.
5. Colocar catéter de larga duración.
TUMOR DE WILMS
 CONCEPTO
Tumor embrionario
maligno de estirpe
mesodérmica que se
origina en el riñón,
probablemente por
una proliferación
anormal del blastema
metanéfrico, precursor
del tejido renal normal
definitivo.
 EMBRIOLOGIA

 PRONEFROS

 MESONEFROS O
CUERPOS DE
WOLF

 METANEFROS O
RIÑON
DEFINITIVO
 GENERALIDADES
 Los T primarios malignos del riñón
representan el 6% de todos los Ca dx en
menores 15ã y el TW representa el 95% de
ellos.
 Corresponde al 10% de T en pediatría.
 El 80% ocurren en < 5ã con un pico de

incidencia en 3.6ã.
 Relación varón : hembra 1:1
 ANATOMIA PATOLOGICA

MACROSCOPICA
 Redondeada
 Superficie lisa
 Vascularizada
 Duro – elástica
 Bien delimitada
 Degeneración quística,
hemorragia
 CUADRO CLINICO
 Asintomático en un 80 – 90%.
 Descubierto en EF. 64% detectado por
familiares.
 Dolor abdominal.
 Fiebre inexplicable.
 Anorexia, vómitos, toma de estado
general.
 Hematuria 30%.
 HTA 50%.
 Insuficiencia cardiaca.
 Varicocele.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
 HEMATOLOGICOS
1. Hemograma
2. Coagulograma
3. Eritrosedimentación
4. Urea
5. Creatinina
6. Ac. Úrico
7. Perfil hepático
8. Orina.
 IMÁGENES
1. Rx abdomen simple de pie AP y
lateral.
2. Rx de torax AP y lateral.
3. US Abdominal.
4. TAC
5. RMN funcional.
6. Pielografía
7. Ecocardiografía
 TRATAMIENTO
1. Debe ser realizado por un personal
especializado y en un Centro Hospitalario
Especializado.
2. Cirugía + Radiaciones +Quimioterapia
3. Las opciones terapéuticas dependen de:

a) Estadio Clínico
b) Volumen tumoral
Detalles operatorios:
1. Insición transversa y grande.
2. Evaluar riñón opuesto e hígado.
3. Separar inserción del colon y
mesenterio, del T y desplazar a la
parte media.
4. Liberar cuidadosamente el duodeno e
hígado en el lado D. Y el ángulo
esplénico del colon del lado I.
5. Elevar bazo y páncreas se retraen
hacia delante y arriba.
6. Identificar el hilio.
7. Liberación del tumor mediante
disección.
8. Resección en bloque con el tumor
si es necesario.
QUISTES Y TUMORES
DE OVARIO
 QUISTES OVARICOS FETALES
 Frecuencia de 30 – 70%.
 Combinación de estímulos ováricos de la
gonadotropina materna y fetal.
 US obstétrico rutinario.
 Hemorragia, rotura, obstrucción TGI y GU, torsión y
necrosis ovárica encarcelamiento, dificultad en el
parto, insuficiencia respiratoria.
 Unilaterales.
 Regresión espontánea.
 Conducta: Aspiración ???
 QUISTES OVARICOS NEONATALES
 Es el T quistico mas frecuente fuera del riñon.
 Torción in útero: necrosis y masa calcificada.
 Tercio medio o superior del abdomen.
 El quiste puede ser móvil.
 US: T quistica, patrón sonografico simple

transparente; o complejo (liquido, restos,

tabiques, componentes sólidos, pared
ecogénica).
QUISTES OVARICOS NEONATALES
 Pueden desaparecer después de los 4
meses.
 Aspiración del quiste post parto.
 Operar si mayor de 5 – 6 cm.
 Salvar el ovario.
 Ooforectomía.
 QUISTES OVARICOS EN LA
INFANCIA
 Resultado del estimulo de las gonadotropinas.
 Consecuencia de la involución deficiente del

folículo maduro normal.

 Pueden ocasionar pubertad precoz.
 Manifestaciones clínicas: Dolor crónico o intenso,

nauseas, vómitos, dist. abd., y frecuencia o

retención urinaria.
 Manejo: Síntomas y apariencia US.
 QUISTES OVARICOS EN LA
ADOLESCENCIA
 Folículo maduro que no ovula ni involuciona.
 Asintomático o irregularidades menstruales,

dolor pélvico, pesantez, frec. urinaria ,

estreñimiento.
 Desaparecen en 1 – 2 meses.
 USG: Menor 6 cm. ……. Expectante.

Mayor 8 cm. …… Cirugía

 Quistes del cuerpo lúteo.
 TORSIÓN OVARICA
 Una de las pocas emergencias ginecológicas.
 Generalmente relacionados con Q y T.
 Dolor agudo e intenso en abdomen bajo,

anorexia, y nauseas.
 Rx simple y USG Doppler.
 Tratamiento: Resección de quiste, reparación

ovárica, ooforopexia.
 Fijar el ovario contra lateral.
 TUMORES DE OVARIO
 Mayor incidencia entre 10 y 14 años.
 Dolor abdominal
 Estreñimiento, diarrea
 Obstrucción o frecuencia urinaria
 Hemorragia vaginal
 Nauseas, vómitos.
 Aumento de la cintura
 Palpación abdominal y exploración rectal.
 El tamaño no se relaciona con su potencial
maligno.
 IMAGENOLOGÍA
 Rx
 USG (Simple, complejo, único, bilateral,
liquido libre, ascitis).
 TAC
 IRM
 MARCADORES TUMORALES

 CA 125 (Altamente sensible pero poco específico)

 Alfa – feto – proteína ( T. seno endodérmico, T.
mixtos cel. Germinativas, Teratomas inmaduros)
 Gonadotropina coriónica (Coriocarcinoma,
Carcinomas embrionarios)
 Antígeno carcino embrionario ( T. de las
células de la granulosa – teca)
 Deshidrogenasa láctica (Disgerminomas)
 Estradiol (Tecoma, Células de la granulosa)
 TERATOMA
SACROCOCCIGEO O
RETROPERITONEAL
 DEFINICIÓN
Teratos = Monstruo
Onkoma = Hinchazón
¨ Teratoma es un tumor o neoplasia real,
compuesta por múltiples tejidos extraños
para el órgano o sitio de los que se originan¨.
INTRODUCCIÓN
 Neoplasia mas común en el feto y RN.
 Virchow en 1869; para referirse a ¨Crecimientos
sacrococcigeos¨.
 Incidencia: 1:20,000 a 1:40,000.
 Femenino - Masculino: 2:1 a 4:1.
 Herencia autosómica dominante.
 Antecedentes de gemelos.
 Anomalías congénitas asociadas 20%.
 Anomalías estructurales como yuxtaposición de
órganos.
EMBRIOLOGIA
 Tumor extragonadal.
 Portadores de las 3 capas embrionarias
(endodermo, mesodermo y ectodermo).
 TEORIAS:
1. Origen de células germinales primordiales
totipotenciales.
2. Remanentes de la línea y ganglio primitivo.
3. Embarazo gemelar.
 PATOLOGÍA
 Malformaciones fascinantes por la variedad de
tejidos que contienen y organización.
 Elementos dérmicos, nervioso, dientes, grasa,

cartílago, mucosa intestinal.

 Islotes celulares desorganizados, con espacios

quísticos.
 ¨ Feto en feto ¨.
 ANOMALIAS ASOCIADAS
 Habitualmente lesiones aisladas.
 Triada: MAR, anomalías sacras y masa presacra.
 MAR: imperforación y estenosis
 Genitourinarias: Hipospadia, reflujo vesicoureteral y
duplicación vaginal o uterina.
 SNC: anencefalia, trigonocefalia, espina bífida y
mielomeningocele.
 Luxación congénita de la cadera.
 CLASIFICACIÓN DE ALTMAN
 Tipo I: Predominantemente externos adheridos al coccis y
pueden tener un pequeño componente presacro. (45.8%)
CLASIFICACIÓN DE ALTMAN
 Tipo II: Pueden tener una masa externa y significativa
extensión presacra y pélvica. (34%)
CLASIFICACIÓN DE ALTMAN
 Tipo III:
Tumor visible
externamente, pero la
masa es
predominantemente
pélvica e intraabdominal. (
8.6%)
CLASIFICACIÓN DE ALTMAN

 Tipo IV: Lesión que no

es visible externamente
pero es completamente
presacra. (9.6%)
PRESENTACIÓN CLINICA
 Tumores externos asintomáticos.
 Presencia de una gran masa.
 Pélvicos o abdominales: compresión, obstrucción
del tracto urinario o digestivo.
 Extensión intraespinal: síntomas de disfunción
neurológica.
 Diagnostico diferencial: Mielomeningocele, lipoma,
cordoma, duplicidad rectal y quiste epidermoide.
METODOS DIAGNOSTICOS
 Hallazgos clínicos y examen físico.
 Análisis de Alfafetoproteína y hormona

gonadotropina corionica.
 Rx simple: calcificaciones, recto desplazado, anomalías
sacras (agenesia, hemivertebras).
 US prenatal.
 TAC.
 IRM.
US Prenatal
 Aumento de la altura uterina.
 Placentomegalia, polihidramnios.
 Presencia de masa externa q se
origina en el área sacra.
 Componente sólido, quístico,
calcificaciones.
 Extensión pélvica o abdominal.
 Obstrucción intestinal o urinaria.
 Factor predictivo: Incidental
 Centro obstétrico de alto riesgo.
 Cuidados intensivos neonatales.
 Cirujanos pediatras calificados.
 Experiencia anestésica.
TAC
 Extensión tumoral.
 Metástasis a distancia y
ganglios linfáticos.
 Desplazamiento del
tracto digestivo o
urinario.
 Obstrucción del tracto
urinario o digestivo.
IRM
 Sospecha de invasión
espinal.
 Duda diagnóstica.
 Extensión del tumor al
cordón espinal.
 Distingue claramente
entre TSC y
mielomeningocele.
TRATAMIENTO
 Generalidades
 Tratamiento de elección: Resección quirúrgica completa.
 Laparotómica o laparoscópica.
 Acceso sacro posterior para lesiones tipo I y II.
 Abdomino – sacro para lesiones tipo III y IV.
 Idealmente resección las primeras 24 h de nacido.
 Antibiótico terapia pre y post operatoria.
 Preparación del intestino, si el niño es mayor.
 Accesos venosos adecuados.
 Derivados sanguíneos.
Técnica quirúrgica
Posición:
Insición de CHEVRON (¨V¨ invertida):
Disección del tumor:
Disección del tumor:
Disección del tumor:
Cierre transversal:
Cirugía fetal
 Abierta e intrautero.
 Indicaciones: TSC grande, compromiso cardiovascular e hidrops temprano.
 Primer caso reportado: 1997.
 Resolución completa puede tomar semanas.
 Con el procedimiento intrautero no se realiza resección
completa.
 Segunda operación para
remoción del coccis y
tumor residual.
 PRONÓSTICO
 Diagnóstico intrautero, sobrevida mayor 90%.
 Si complicación del embarazo es la indicación del

US; mortalidad mayor del 60%.

 Hidrops fetal y placentomegalia; mortalidad del

100%.
 Tumores malignos: Quimioterapia coadyuvante
(Cisplatino, bleomicina y etopósido).
 Seguimiento por 5 años. ( Examen físico, tacto rectal, Rx
simple, TAC, RM)
GRACIAS