SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

• Conjunto de vías y centros que intervienen en el

control motor.
• Formado por una serie de conexiones que se
proyectan desde los ganglios basales a distintas
áreas del S.N.C.
• Ganglios basales:
– Estriado (Putamen y Caudado)
– Palido
– Sustancia Negra
– Nucleo subtálamico
 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
FUNCIONES
• Participa en la determinación del tono
muscular.
• Responsable del curso automático de muchos
movimientos bien coordinados.
• Hace posible una secuencia armoniosa de
movimientos, en la que cada componente está
óptimamente adaptado a los demas.
 SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Alteraciones del tono muscular: Rigidez en
rueda dentada.
• Alteraciones en la motilidad:
– Sindromes hipocinéticos.
– Sindromes hipercinéticos.
• Sintomas Psíquicos: Labilidad emocional,
demencia, estados compulsivos, etc.
SINDROME PARKINSONIANO

• Se caracteriza clinicamente por : TRAP

– Temblor (de reposo)
– Rigidez (en rueda dentada)
– Acinesia (bradicinesia-hipocinesia)
– Posturales (trastorno de los reflejos)
 SINDROME PARKINSONIANO
Clasificación etiológica

• Parkinsonismo idiopático - Enfermedad

de Parkinson
• Parkinsonismos secundarios o
sintomáticos
• Parkinson - plus
• Parkinsonismo asociado a E.Hereditarias
 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Concepto convencional

• Cuadro clínico característico: TRAP.

• Degeneración preferente del sistema

nigroestriado.
• Presencia de cuerpos de Lewy.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Neuropatología
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Neuropatología: Cuerpo de Lewy
 SINDROME PARKINSONIANO
Parkinsonismo secundario

• Fármacos
• Tóxicos
• Trastornos metabólicos
• Parkinsonismo postencefalítico
• Parkinsonismo Vascular
• Procesos expansivos intracraneales
• Traumatismo cráneo-encefálico
• Hidrocefalia a presión normal
• Miscelánea
 PARKINSONISMO POR FÁRMACOS

– clebopride neurolépticos, sulpiride, tiapride,

• - fenotiacinas y,
• - reserpina,
• - tetrabenacina, sales de litio
• - cinarizina, flunarizina,
• - verapamil diltiazem, captopril, amiodarona,
• - valproato, fenitoína,
• - vincristina, citosina-arabinósido,
• - alfa-metildopa,...
 Síndromes Parkinson-Plus

– Parálisis supranuclear progresiva,

– Atrofia Multisistémicas:
• Síndrome de Shy-Drager,
• Degeneración olivo-ponto-cerebelosa (OPCA)
• Degeneración estrio-nígrica,
– Degeneración córtico-basal,
– Enf. de Alzheimer (forma extrapir.),
– Enfermedad de los cuerpos de Lewy difusos
– Complejo ELA-Parkinson-demencia (Guam)
 Parkinson Hereditarios
• Hallervorden – Spatz.
• E.Huntington
• Neuroacantocitosis.
• E.Wilson
 SINDROME PARKINSONIANO
Epidemiología
• Comienzo entre 40-70 años. Media 55a
• (Pico: 6ª-7ª década).
• - Sexos: masculino/ femenino; 3 / 2
• - Enf. Parkinson 80% de los parkinsonismos
• - Incidencia anual: 20 / 100.000 hab.
• - Prevalencia 160 / 100.000 hab:
• -Incidencia y prevalencia aumentan con la edad
• A los 70 años 120 y 550 / 100.000 habs
 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Criterios clínicos
• Presencia de, al menos, 2 signos cardinales:
– rigidez en rueda dentada,
– temblor de reposo,
– acinesia,
– pérdida de los reflejos posturales.
• Respuesta favorable a la L-DOPA.
• Historia negativa para fármacos, tóxicos,
infecciones, TCE, u otras ....
• Ausencia de signos atípicos.
 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Signos atípicos
1. Parálisis de la mirada voluntaria.

2. Signos piramidales (o signos pseudobulbares).

3. Signos de afectación del asta anterior.
4. Signos cerebelosos.
5. Polineuropatía no secundaria a otras etiologías.
6. Mioclonías corticales reflejas.
7. Síndrome de hipertensión endocraneal.
8. Crisis oculógiras.
 PARKINSON: CLINICA
Síntomas y signos precoces
• Los síntomas precoces suelen ser pasados por
alto: se achacan a la edad.
• En los primeros momentos, el enfermo sólo
podría quejarse de: dolorimiento, sensación de
fatiga y malestar.
• Pueden ser signos precoces:
– Disminución del parpadeo: 5-10 pm (20)
– Ligero aumento de las hendiduras palpebrales
– Pocos ajustes posición corporal en sedestación
– Dedos mano flex-add en art. met-fal.
 PARKINSON: CLINICA
Temblor
• Puede no ser el signo inicial y estar ausente.
• De reposo.
• Puede afectar cualquier miembro, incluso
• la cabeza.
• Movimientos: antebrazo, en prono-supinación
mano, en "pill-rolling".
• Frecuencia= 4-5 Hz
 PARKINSON: CLINICA
Rigidez-hipertonía
• Tiende a aparecer en estadios más
avanzados de la enfermedad.
• Se aprecia una resistencia a la movilización
pasiva en todo el rango del movimiento
• Es "en rueda dentada".
• Predomina hipertonía en músculos flexores
de tronco y miembros: postura típica
 PARKINSON: CLINICA
Alteración de reflejos posturales
• Puede verse en estadios avanzados.
• Manifestaciones clínicas:
– incapacidad para mantenerse erguido,
– tendencia a posturas simiescas, a caer
hacia atrás, delante o lados,
– marcha festinante (autopropulsada),...
 PARKINSON: CLINICA
Acinesia-bradicinesia
• Dificultad en el inicio y ejecución de
movimientos voluntarios.
• Manifestaciones clínicas:
– dificultad de levantarse de una silla, dar la
media vuelta con num. pasos peqs.,
– disminución de movs. asociados,
– disminución de parpadeo,
– facies amímica o "de máscara",...
 PARKINSON: CLINICA
Otros hallazgos
• Deterioro intelectual:
– Demencia en el 20%.
– Depresión: más del 80%.
• Micrografia. Disminución volumen voz.
• Acatisia. Dolor. Disfagia.
• Distonías segmentarias y blefarospasmo
• Sialorrea. Seborrea.
• Reflejos de liberación frontal
• Trastornos oculomotores
• Trastornos autonómicos:
– hipersudoración, estreñimiento, retención-urgencias
urinarias, hipotensión ortostática.
 PARKINSON: CLINICA
Estadios de Hoehn y Yahr
0 No hay signos de enfermedad

1 Enfermedad exclusivamente unilateral

1,5 Afectación unilateral y axial

2 Afectación bilateral sin alteración del equilibrio.

2,5 Bilateral leve con recuperación en la retropulsión

3 Bilateral leve-moderada inestabilidad postural, pero

independiente.
4 Incapacidad grave; aún capaz de caminar sin ayuda

5 Permanece en una silla de ruedas o encamado si no tiene

ayuda
 ENFERMEDAD DE PARKINSON
DIAGNOSTICO
• Clínico.

• Pruebas de imagen: TAC, RM.

• Pruebas con isotopos: DaTSCAN.

 ENFERMEDAD DE PARKINSON:
TRATAMIENTO INICIAL

• OBJETIVOS:
• Tratar la incapacidad física.
• Tratamiento preventivo.
• Evitar complicaciones dopoterapia
crónica
 PARKINSON: TRATAMIENTO
Arsenal terapéutico
• Levodopa
• Anticolinergicos.
• Agonistas dopaminérgicos.
• IMAO-B: Selegilina. Rasagilina.
• ICOMT: entacapone y tolcapone.
• Amantadina.
 L-DOPA: BIOQUÍMICA Y MTB

• L-Hidroxifenilalanina
• Absorción:intestino delgado proximal.
• Paso de BHE: mecanismo de transporte
común con a.a. neutros.
• Dopa descarboxilasa la transforma en
dopamina..
 PARKINSON: TRATAMIENTO
LEVODOPA: Arsenal terapéutico

• FORMAS DE LIBERACION INMEDIATA:

– Sinemet 25/250 (carbidopa/levodopa)
– Sinemet plus (25/100: carbidopa/l-dopa)
– Madopar 250 (50/250: enseracida/l-dopa)

• FORMAS DE LIBERACIÓN RETARDADA:

– Sinemet retard (50/200: carbidopa/l-dopa)
– Sinemet plus retard (25/100: carbidopa/l-dopa
 PARKINSON: TTO.
Selegilina

• IMAO-B
• ¿Acción preventiva? (DATATOP)
• Retrasa las necesidades de L-dopa.
• Poco eficaz en solitario
• Uso combinado con otros fármacos
 PARKINSON:tto
Rasagilina
• IMAO-B

• Retrasa las necesidades de L-Dopa.

• Eficacia terapéutica en monoterápia.

• Posible efecto neuroprotector.

 PARKINSON: TTO.
Anticolinérgicos
• Buena actividad contra la rigidez y el temblor.
• Escasa mejoría de la acinesia.
• Es conveniente evitar en mayores de 65 años:
– trastornos vesicales
– trastornos intestinales
– acción adversa sobre la memoria
– confusión
– psicosis
 PARKINSON: TRATAMIENTO
Amantadina
• Mecanismo de acción:
– aumenta síntesis y liberación de dopamina,
– inhibe su recaptación,
– algunas propiedades anticolinérgicas.
• Efecto beneficioso sobre la acinesia.
• Carece de efectos adversos graves.
• Eficacia moderada.
• Puede utilizarse en ancianos.
 PARKINSON: TRATAMIENTO
Agonistas Dopaminérgicos
• Bromocriptina (Parlodel)
• Lisurida (Dopergín)
• Pergolida (Pharken)
• Ropinirol (Requip)
• Pramipexole (Mirapexin)
• Apomorfina
• Cabergolina (Sogilen)
• Rotigotina (Parches transdérmicos).
 LEVODOPOTERAPIA CRONICA
Complicaciones motoras asociadas
• .-Fluctuaciones motoras:
– deterioro final de dosis "wearing off".
– falta de respuesta inicial..
– respuesta suboptima..
– respuesta retrasada o ausente
– Episodios “off” impredecibles.
• 2.-Discinesias:
– discinesias del periodo "on” o “pico de dosis”.
– discinesias bifásicas.
– distonías "off".
PARKINSON: TRATAMIENTO
Tto. deldeterioro fin de dosis

• Asociar un AD.
• Asociar un ICOMT.
• Incrementar la frecuencia de L-dopa.
• Cambiar a formas retardadas.
• Redistribución proteica en la dieta.
E.PARKINSON: TRATAMIENTO DE
LAS DISCINESIAS
• Reducir L-Dopa.

• Cambiar a formulaciones retard.

• Reducir L-Dopa y añadir AD.

• Fraccionar L-Dopa.
 E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUIATRICAS
• Trastornos de la ansiedad:
– en relación con estados “off”
– ataques de pánico
– trastornos fóbicos
• Trastornos afectivos: depresión: 20-47%
• Psicosis
• Trastornos cognitivos
• Otras: alteraciones del sueño y de la esfera
sexual.
 E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS
• TRATAMIENTO DE LA AGITACIÓN:
• Primaria:
– alprazolam (0,5-3 mg/día; 1 mg en ancianos)
– diazepam y loracepam
• Secundaria a fármacos antiparkinsonianos:
– suprimir por orden: selegilina, amantadina,
agonistas y anticolinérgicos.
– Disminución gradual de l-dopa.
 E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS
• TRATAMIENTO DE LA DEPRESIÓN:
• Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina y
nortriptilina.
• Inhibidores recaptación de serotonina.
• Mianserina
• Selegilina
• TEC
 E.PARKINSON
COMPLICACIONES PSIQUIÁTRICAS
• TTO. DE LOS TRAS. PSICÓTICOS:
• Clozapina (6,25 mg hasta 25-50 mg/día)
• Olanzapina
• Risperidona
• Tioridacina
• Ziprasidona
• Ondasetrón
ENFERMEDAD DE PARKINSON
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• TALAMOTOMÍA.

• PALIDOTOMÍA

• ESTIMULACIÓN ELÉCTRICA CRÓNICA DEL

PÁLIDO.

• ESTIMULACIÓN SUBTALÁMICA
BILATERAL.