HEMATOLOGÍA

Dr. Pedro Javier González Jiménez

 HEMATOPOYESIS
• Proceso biológico que da lugar a la formación de las células sanguíneas: hematíes, leucocitos y
plaquetas.
• Hematíes y plaquetas 2.500 millones/kg/día (v1/2 120 días, 8-10 días)
• Leucocitos 1.000 millones/kg/día (8-10hrs en sangre)
• Sitios de producción:
• Fetal: hígado, bazo, ganglios linfáticos y timo
• >7 meses: MO
• Médula ósea
• Microambiente
• Células
• Elementos solubles
• Proteínas de matriz extracelular
 ERITROCITOS
• Células más abundante de la sangre
• V ½ 120 días
• Forma de disco bicóncavo con alta
capacidad de deformación
• Contitución
• Membrana
• Hb
• Componente no hemoglobínicos
• Función:
• Transporte de O2 (oxihemogloblina)
• Transporte de CO2 (desoxihemoglobina)
ANEMIA
 DEFINICIÓN

• OMS: “CONDICIÓN EN LA QUE EL NÚMERO DE GLÓBULOS ROJOS O SU

CAPACIDAD DE TRANSPORTAR OXÍGENO ES INSUFICIENTE PARA CUBRIR LAS
NECESIDADES FISIOLÓGICAS, QUE VARÍAN CON LA EDAD, EL SEXO, LA ALTITUD
Y OTRAS CIRCUNSTANCIAS COMO EL CONSUMO DE TABACO O EL EMBARAZO”.
• CAUSAS:
• PÉRDIDA DE SANGRE
• DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN
• EXCESOS EN LA DESTRUCCIÓN (HEMÓLISIS)
NIVELES DE HB
 CUADRO CLÍNICO

• ANEMIA = HIPOXIA
• AUMENTO DE LA CAPACIDAD DE LIBERACIÓN DE OXÍGENO A LOS TEJIDOS
• REDISTRIBUCIÓN DE FLUJO SANGUÍNEO A ÓRGANOS VITALES
• AUMENTO DE GASTO CARDIACO
• AUMENTO DE ERITROPOYESIS
• ERITROPOYETINA
• AUMENTAN NO. Y TAMAÑO DE RETICULOCITOS
• DISMINUYE EL TIEMPO DE MADURACIÓN
PIEL Y MUCOSAS SIST. MUSCULAR SIST. CIRCULATORIO
• PALIDEZ • ASTENIA • DISNEA DE ESFUERZO

• UÑAS EXCAVADAS • DEBILIDAD GENERALIZADA • TAQUICARDIA

(FERROPENIA)
• CALAMBRES • AUMENTO DE TENSIÓN
• ICTERICIA (HEMÓLISIS) DIFERENCIAL

• SOPLO FUNCIONAL

• INSUFICIENCIA CARDIACA

• HIPOTENSIÓN PUSTURAL Y
SHOCK HIPOVOLÉMICO
 SNC SIST. G. I. SIST. G. U.
• MAREOS • ANOREXIA • RETENCIÓN HÍDRICA CON
EDEMA
• CEFALEA • NÁUSEA
• AMENORREA
• DIFICULTAD PARA LA • EXTREÑIMIENTO
CONCENTRACIÓN • DIMINUCIÓN DE LA LIBIDO

• IRRITABILIDAD

• CAMBIOS DE HUMOR

• PARESTESIA Y DIFICULTAD PARA

LA MARCHA (DEF. VIT B12)
DIAGNÓSTICO
BIOMETRÍA HEMÁTICA
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA
 BIOMETRÍA HEMÁTICA

• HB (HEMOGLOBINA) • HB CORPUSCULAR MEDIA

• CANTIDAD DE HB EN UN GR
• H <13G/DL, M < 12G/DL
• HIPOCRÓMICA
• EMBARAZO <11G/DL • NORMOCRÓMICA
• NIÑOS 2-9 AÑOS <11.5G7DL • RETICULOCITOS (0.5-2%)
• REGENERATIVAS
• VOL. CORPUSCULAR MEDIO (TAMAÑO
• ARREGENERATIVAS
DE GR)
• CONCENTRACIÓN DE HB CORPUSCULAR MEDIA
• MICROCÍTICA
• AMPLITUD EN LA CURVA DE DISTRIBUCIÓN DE
• NORMOCÍTICA
GR
• MACROCÍTICA
 FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA

• EXTENSIÓN DE UNA GOTA DE SANGRE SOBRE UNA LAMINILLA

• ESTUDIO DE LA MORFOLOGÍA, ALTERACIONES DEL COLOR Y TAMAÑO
• CONFIRMACIÓN DEL HALLAZGO EN LA BH
 ASPIRADO DE MÉDULA ÓSEA

• ANEMIA APLÁSICA • SX MIELODISPLÁSICOS

• FALLA MEDULAR • LEUCEMIAS

 CLASIFICACIÓN

• ETIOPATOGÉNICA • CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA

• CENTRALES • TAMAÑO
• PERIFÉRICAS • MICROCÍTICAS (VCM BAJO)

• REGENERATIVAS • NORMOCÍTICAS
• MACROCÍTICAS (VCM ALTO)
• ARREGENERATIVAS
• CANTIDAD DE HB
• HIPOCRÓMICA
• NORMOCRÓMICA
 ANEMIA MICROCÍTICA

• ALTERACIÓN EN EL METABOLISMO DEL HIERRO, SÍNTESIS DE GLOBINA O DEL

GRUPO HEMO
 TRATAMIENTO

AFECCIÓN DEL ESTADO

DÉFICIT NUTRICIONAL HEMODINÁMICO
• HEMATÍNICOS • TRANSFUSIÓN SANGUÍNEA
• FE
• AC. FÓLICO
• VIT. B12
LEUCEMIAS
 Neoplasias clonales que surgen de la transformación maligna de células
hematopoyéticas.
 Cels. Malignas en Mo y sangre periférica
 Falla medular (anemia, neutropenia, plaquetopenia)
 Infiltración a otros órganos
Etiología

 Acumulo de mutaciones progresivas en los genes encargados de las funciones celulares.

 Reproducción
 Diferenciación
 Supervivencia
 Muerte
 Factores de riesgo
 Genéticos
 Enfermedades hereditarias (Sx de Down)
 Edad
 Ambientales (radiación)
 Endógenos
Clasificación

Leucemias agudas Leucemias crónicas

 Enfermedades invasivas
 Afecta estadios precoces de la
diferenciación
 Formación de blastos
 Rápida reproducción
 Cierto grado de diferenciación
 Menos invasivas
 De curso más lento
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Leucemias Agudas
 Proliferaciones clonales malignas de células hematopoyéticas inmaduras de
aspecto blástico.
 Insuficiencia de la MO y a la infiltración de diversos órganos.
 Desequilibrio en la proliferación-diferenciación celular.
Epidemiolgía

 10% de todos los cánceres

 Incidencia de 2-3 casos / 100,000h

 Neoplasia infantil más frecuente (30%)

 LLA (80%) 3-5 años
Clasificación (Leucemia Aguda
linfobástica)
C. Morfológica grupo FAB C. Inmunológica
 Poco útil  Inmunofenotipo
 LLA 1
 LLA CD10 + (65% niños 50% adultos)
 LLA 2
 LLA ProB (25% adultos)
 LLA 3
 LLA PreB (25% niños)
Clasificación (Leucemia Aguda
Mieloblástica)
C. Morfológica Grupo FAB C. Inmunológica
 >20% de blastos en MO  Complemento de la clasificación
morfológica

 Útil en LMA

 8 subtipos
 Granulocitos
 Monocitos
 Eritrocitos
 Megacariocitos
Subtipo Incidencia Morfología
M0 indiferenciada 3% Blastos indiferenciados
M1 sin maduración 15-20% Blastos sin maduración ni
gránulos
M2 con maduración 25-30% Blastos con gránulos y
Bastones de Auer
M3 Promielocítica 10-15% Promielocitos
M3v variante hipogranular Hipergranulares
Bastones de Auer
M4 mielomonocítica 25% Blastos con diferenciación
mielode y monocitoide
Eosinofilia
M4Eo con eosinofilia
M5 monoblástica 10% Blastos monocitoides
M5a Monoblástica
M5b Diferenciación monocítica
M6 eritoleucemia 3-5% >50% eritroblastos
>30% blastos mieloides
M7 megacariocítica 3% Megacariocitos
Mielofibrosis
Cuadro clínico
Insuficiencia Medular Infiltración de órganos
 Anemia  Dolor óseo
 Susceptibilidad a infecciones  Adenomegalias
 Neutrófilos <500  LLA 60%
 Hemorragias  LMA 20%
 Hematomas espontáneos  Hepato y Esplenomegalias
 Petequias  LLA 80%
 Gingivorragia  LMA 30%
 Epistaxis  Infiltración a SNC
 Leucostasis
 >100,000 blastos en sangre periférica

 Obstrucción microvascular

 SNC y pulmones principalmente

 Estupor, coma
 Ins. respiratoria
Diagnóstico

Biometría hemática P. Coagulación Bioquímica

Anemia normo-normo arregenerativa Consumo de factores de coagulación Lisis tumoral
Hiperuricemia
Leucocitos TP y TTP prolongados Hiperpotasemia
Normal, alto o bajo Hipomagnasemia
Blastos Hipocalcemia
Neutropenia

Plaquetas
Trombocitopenia
Médula Ósea Punción lumbar
 Aspirado de MO  Reservorio de células leucémicas
 Hipercelular
 Infiltración blástica  Realizar al hacer el Dx
 Disminución de precursores normales
 > 20% de blastos  Glu, prot, citología, cultivos
 Blastos en LCR
 Hipocelular

 Biopsia de MO
Diagnóstico Diferencial

Sx Mielodisplásicos
 Reacción leucemoide  Lesiones preleucémicas

 Infiltración de MO por otras neoplasias  <20% de blastos

 Aplasia medular
Factores proósticos
LLA
 <1 o >10 años
 Mal estado general
 Crisis blástica de LMC
 Infiltración de NSC y testículos
 >50,000 leucocitos
 Inmunofenotipo ProB en niños
 Lenta respuesta al Tratamiento
 Enfermedad residual tras I+C
 Subtipos L2 y L3
LMA
 >65 años
 Mal estado general
 Sx. M¿ielodisplásico
 Infiltración de NSC y piel
 >100,000 leucocitos
 Subtipos M0, M4-5 y M6-7
 Lenta respuesta a Tratamiento
 Enfermedad residual tras I+C
Tratamiento

 Objetivos
 Eliminar enfermedad visible
 Eliminar la enfermedad residual

 Dos fases
 Inducción a la remisión
 Posremisión o consolidación
Inducción

 Quimioterapia inicial necesaria para eliminar la enfermedad visible

 Recuperación de valores normales de BH
 Ausencia de leucemia al microscopio (<5% de blastos)
Tratamiento posremisión

 Eliminar el clon leucémico residual

 Consolidación
 Inmediatamente después de la inducción y con la misma intensidad
 Intensificación
 Tras la inducción y de mayor intensidad para eliminar células leucémicas sobreviviente
 Mantenimiento
 A dosis bajas, tras la inducción
 Administrado durante meses