Características

generales
El termino anemia hemolítica agrupa a un
conjunto de trastornos en los que se
produce una destrucción acelerada de los
hematíes (HEMOLISIS), con disminución de
su supervivencia (< 120 días)

MECANISMO COMPESATORIO

Aumento de la eritropoyesis (para

garantizar el adecuado transporte > Destrucción y < producción
de oxigeno)

ANEMIA
 Clasificación de la Anemia
Hemolítica o ALTERACION DE LA MEMBRANA ( esferocitosis
hereditaria, estomatocitosis)
CORPUSCULARES O
INTRINSECAS (AH
CONGENITA) o DEFICIENCIAS ENZIMATICAS

o HEMOGLOBINOPATIAS (talasemias, A.falciforme)

MECANISMO
o AH. INMUNE (anticuerpos, aloanticuerpos)
EXTRACORPUSCULARES
O EXTRINSECAS (AH
ADQUIRIDA)
o AH. NO INMUNE (fragmentacion de ertrocitos,
agentes fisicos, hiperesplenismo, infecciones,
entre otras

o EXTRAVASCULAR (BAZO)
SITIO DE LA
o INTRAVASCULAR
HEMOLISIS
o AGUDAS (suelen ser intravasculares y cursan con hemoglobinuria,
anemia e ictericia)
DURACION
o CRONICAS( suelen se extravasculares y cursan con ictericia
esplenomegalia y colelolitiasis)
 MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN DE LOS
HEMATÍES
Normalmente la HEMOCATERESIS de los eritrocitos está relacionada con la edad
celular (Deterioro de sistemas enzimáticos, disminución del ATP) y se da en el
Sistema Fagocítico Mononuclear (SFM) = BAZO
Anemia Hemolítica

Extravascular Intravascular
o La integridad del eritrocito depende de la interacción de tres unidades
celulares la Hb, la membrana eritrocitaria, y los elementos solubles
intracelulares (enzimas, coenzimas, y substratos del metabolismo de la
glucosa).

o De acuerdo a la etiopatogenia se pueden dar por defectos en la

membrana del eritrocito (membranopatía), defectos en las enzimas del
eritrocito (enzimopatías) y por defectos en la Hb (hemoglobinopatias)
 AHC POR DEFECTO DE
MEMBRAN
LA de los GR es la responsable de las propiedades mecánicas y de la mayoría de las
La membrana
A
funciones fisiológicas de la célula. Proteínas (mantener los lípidos en la membrana del hematíe y
facilitar la adaptación de la morfología del hematíe en las diferentes zonas de la microcirculación.

desacoplamiento entre la doble capa lipídica y el citoesqueleto (esferocitosis)

interviene activamente
en la eliminación de
eritrocitos envejecidos
(25%)
Interacciones Verticales

+ abundante y responsable
del mantenimiento del
enrejado proteico

Interacciones Horizontales Rotura del citoesqueleto = hemolisis

 MEMBRAN
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
A
DEFINICIÓN: Es la causa FISIOPATOLOGÍA
mas común de AHC, Se Defecto en la unión del
caracteriza por la citoesqueleto con la capa
presencia de esferocitos. Por una alteración lipídica y disminución de la
en las proteínas 30%eldaesal tiScpidad
Más frecuente en la raza
(interacción vertical) 30-45% en la Sp y la Ank
blanca. En el 80% de los 20% la banda 3.
casos, se transmite con (0,8%) proteína 4.2
carácter
autosómico
Perdida de membrana
dominante.
Frecuencia de 1 en Disminución en la Permeabilidad al
5,000 superficie/volumen Na+

ESFEROCITO Perdida de K y
(cell. Redonda y menos agua
deformable)
intraeritrocitarios
Quedan atrapados en los sinusoides
esplénicos y HEMOLIZAN
 MEMBRAN
Esferocitosis hereditaria o enfermedad de Minkowski-Chauffard
A
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
La sintomatología aparece durante las
primeras décadas de la vida y rara vez en la
edad adulta. Los pacientes portadores de EH
presentan
anemia, esplenomegalia e ictericia (por
hiperbilirrubinemia indirecta). También
colelitiasis, alteraciones en el desarrollo del
cráneo, úlceras maleolares. Puede complicarse
con crisis hemolíticas, apasicas o
megaloblasticas
DIAGNÓSTICO:
o La morfología presencia de esferocitos.
o En el hemograma: VCM disminuido, CHCM aumentada.
o Prueba de la fragilidad osmótica: consiste en colocar los
hematíes del paciente en un medio hipoosmolar, y
observar cómo se produce la hemolisis por la alteración
de la permeabilidad citada de la membrana del hematíe.
o LDL y BI aumentadas.
o Electroforesis en gel de poliacrilamida (PAGE): Permite
determinar la presencia o ausencia de proteínas de
membrana de GR
 MEMBRANElAiptocitosis congénita
FISIOPATOLOGÍA
DEFINICIÓN: es menos común y su
Consiste en un defecto de la
característica es la presencia de
espectrina, que ocasiona una forma
eritrocitos ovalados o elípticos, hallazgo
elíptica anormal del hematíe, pero
que hasta la fecha es el principal criterio
no
diagnóstico.
se acompaña de fragilidad osmótica
Se transmite por herencia autosómica
lo que conducir a cambios
dominante y afecta a 1 de 4000 o
esqueléticos que pueden hacer que la
5000 habitantes.
célula cambie a la forma elíptica

Clínica y diagnostico:
o Asintomática (87% de los casos) y el resto puede cursar
con anemia presente.
o En el hemograma se encuentra la presencia de
eliptocitos (eritrocitos con relación diámetro
longitudinal/ transversal > 1) en porcentajes mayores
al 12%.
o 10 a 15% de pacientes la hemólisis es
considerablemente mayor.
o El diagnóstico definitivo se hace con el análisis del
 MEMBRAN
ESTOMATOCITOSIS CONGÉNITA: Corresponde a un grupo
A
heterogéneo de trastornos de la membrana del glóbulo rojo, cuya
característica es un defecto de la permeabilidad a los iones monovalentes
(sodio y potasio).
La bilirrubina aumenta y la reticulocitosis es moderada. El frotis
sanguíneo de estos pacientes presenta el 10 a 50% de estomatocitos.
 AH POR DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICAS
Trastornos de la vía hexosa-
monofosfato Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
o Es la causa más frecuente de anemia hemolítica y se
transmite mediante herencia ligada al cromosoma X y su
prevalencia esta relacionada con áreas de paludismo
endémico. Esta enzima cataliza la primera reacción de la vía
de las pentosas fosfato y su función principal es proteger el
eritrocito de agentes oxidantes. PATOGENÍA: La utilidad G6PD es la
generación de NADPH, cuya finalidad es
reducir el glutatión, que a su vez evita la
oxidación de los grupos sulfhidrilos de la Hb.
La oxidación de los grupos sulfhidrilos
produce metahemoglobina, que precipita en el
interior del hematíe ocasionando los
denominados cuerpos de Heinz, que ocasiona
hemolisis intravascular y extravascular por
lesión de la membrana del hematíe.
 AHC POR
DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICA
Trastornos de la vía hexosa-
S
monofosfato
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: desde
casos asintomáticos o con hemolisis
compensada hasta procesos hemolíticos
neonatales graves. En situaciones especiales,
se
puede producir un incremento de la hemolisis
(crisis hemolítica), que generalmente son
secundarias a infecciones.
D
I
A
G
N
Ó
S
T
I
 AHC POR
DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICA
Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-
Meyerhof
S
Deficiencia De Piruvato-quinasa
Constituye la causa más frecuente
de trastornos enzimáticos de la vía glucolítica (
9 0 % de los casos de hemolisis de dicho
grupo). La piruvato kinasa es la última enzima
de la glucólisis y cataliza la transformación de
fosfo- enol-piruvato a piruvato, proceso en que
se produce una molécula de ATP.
PATOGENIA
Las enzimopatías del metabolismo
glucolítico alteran la capacidad
energética del eritrocito, dificultando la
formación o utilización del ATP.
Cuando disminuye la capacidad
energética
del eritrocito éste envejece
prematuramente y es eliminado de la
circulación sanguínea por el sistema
 AHC POR
DEFICIENCIAS
ENZIMÁTICA
Trastornos de la vía glucolítica o de Embden-
Meyerhof
S
Deficiencia De Piruvato-quinasa
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro hemolítico se puede presentar desde
el periodo neonatal o en la primera década de
la vida y sus características son parecidas a
las del cuadro clínico de la esferocitosis
hereditaria,
excepto por la presencia de esferocitos
circulantes y fragilidad osmótica normal
DIAGNÓSTICO
Hemoglobina entre 6 a 12 g/dl, reticulocitosis,
moderada macrocitosis (VCM: 98-105 fl),
disminución de la vida media eritrocitaria,
equinocitosis ausencia de esferocitos
circulantes
y fragilidad osmótica normal.
Determinacion de actividad enzimatiza
 Tratamiento

En la mayoría de los casos de AHC por defecto de la membrana

el tratamiento a seguir es la esplecnotomía, pues el objetivo es
eliminar el lugar donde se destruyen los eritrocitos.

Además, como en todas las anemias hemolíticas, es preciso

administrar ácido fólico para prevenir las crisis megaloblásticas.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Son trastornos de la hemoglobina

Síntesis de una cadena de globina Ausencia o bien disminución en la

estructuralmente anormal síntesis de una cadena normal

Hemoglobinopatías estructurales Síndromes talasémicos

 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías
estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)

• Se debe a la sustitución del ácido glutámico en posición 6 de la cadena beta por valina, con lo cual
hay sustitución de adenina por timina en el código ADN. Las moléculas de desoxihemoglobina S se
agregan ordenadamente, formando microtúbulos en forma helicoidal; debido a ésto surge la forma
de hoz del eritrocito.

En el desarrollo clínico se pueden considerara tres fases

Fase Estacionaria Fase de Expresividad Aguda Fase de Expresividad Crónica

1-4 años. Tiene • A partir de los 4 años (Hb <de 8 Se presenta en la adolescencia y en la
manifestaciones gr/ L). Las crisis vaso oclusivas edad adulta, afectando el crecimiento y el
clínicas de un cuadro afectan al pulmón, riñón y tejido desarrollo corporal así como el sistema
hemolítico moderado o óseo; caracterizándose por nervioso central, cardiovascular,
intenso: anemia, dolor pulmonar, gastro intestinal y renal. Otra
ictericia y retraso del intenso en los territorios complicación relativamente frecuente en
crecimiento óseo y afectados. esta fase es la presencia de úlceras
gonadal. maleolares de evolución tórpida.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías
estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)

DIAGNÓSTICO
• Hemograma: muestra una anemia normocítica o ligeramente macrocítica con
hemoglobina entre 7 y 9 gr/dl, acompañada de reticulocitosis. El frotis evidencia la
presencia de drepanocitos y dianocitos.
• Electroforesis de Hemoglobinas a pH alcalino: Es el procedimiento diagnóstico más
usado.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatías
estructurales
Anemia Drepanocitica (Hemoglobinopatía S)
o Tratamiento curativo
o Folato: 1 - 5 mg/ día en forma permanente.
o Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea necesario, pues al
aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de
hemólisis.
o Hidratación adecuada: cuyo objetivo es evitar la hiperviscosidad
sanguínea.
o Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor.
Agentes antidrepanociticos: Hidroxiurea, cuyo objetivo es
incrementar la concentración de hemoglobina fetal
(HbF).
o Transplante de Médula Ósea: Este procedimiento se debe reservar
para los casos de mal pronóstico o incompatibles con una calidad de
vida mínimamente aceptables.

Tratamiento preventivo: Evitar todas aquellas

situaciones que desencadenen las crisis vaso
oclusivas: infecciones, acidosis, hipoxemia y
exposición al frío .
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemias

Talasemia mayor (anemia de cooley) o talasemia

homocigota
AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Cuadro Clínico

• La anemia se inicia a partir del

sexto mes de nacimiento, siendo
ésta de intensidad grave lo que
obliga a recurrir a transfusiones
periódicas. Generalmente se
acompaña de esplenomegalia que
aparece al tercer año de vida y de
una hepatomegalia variable.
También son hallazgos
característicos las alteraciones
óseas, especialmente en el cráneo y
la cara, implantación anómala de
dientes y alteraciones en la
configuración normal del
organismo .
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS

Mielograma: Los depósitos de hierro se encuentran incrementados y la

celularidad hematopoyética se caracteriza por ser hiperplásica sobretodo
en la serie eitroide.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Tratamiento
• Transfusiones sanguíneas: Tienen como objetivo mantener los niveles de
hemoglobina alrededor de 10,0 g/ dL para asegurar un desarrollo psico motriz
normal y una mejor calidad de vida del paciente.

• Quelantes de Hierro: La deferoxamina es el más usado y menos tóxico. Este fármaco

se administra por vía subcutánea a dosis de 50 a 60 mg/ Kg.
Esplenectomía: Se recomienda en los pacientes con intensa esplenomegalia
sobretodo si
hay compresión de órganos vecinos e hiperesplenismo.

• Transplante de Médula Ósea: siempre que sea posible, debe ser el trasplante
alogénico de precursores hematopoyéticos, ya que se trata de una enfermedad
genética.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)
Corresponde a los estados heterocigotos para los genes de la cadena beta, en
donde una de ellas se encuentra alterada mientras que la otra, es normal ( +/ y
°/ ). El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de anemia muy leve y en
muy pocos casos se puede presentar esplenomegalia.

DIAGNÓSTICO
• Hemograma: anemia leve de tipo
microcítica hipocrómica con reticulocitosis.
En el frotis periférico se puede encontrar la
presencia de dianocitos y punteado
basófilo.

• Médula ósea: aumento de la hemosiderina

y maduración megaloblástica por
consumo de folato
• Electroforesis de Hemoglobina:
Característicamente se presenta un
Se pueden observar glóbulos rojos sanguíneos de varias formas
incremento de la hemoglobina A2, mientras (poiquilocitosis), pálidos (hipocrómicos) y pequeños
que la hemoglobina fetal puede estar normal (microcíticos),
o discretamente elevada.
 AHC POR HEMOGLOBINOPATIAS
Talasemia minor o rasgo talasémico (heterocigotos simples)

TRATAMIENTO
Su objetivo es básicamente preventivo y se consigue
mediante la administración de ácido fólico a dosis de 1 mg
por día. No se debe administrar suplementos de
hierro por el riesgo de hemocromatosis .
 Las anemias hemolíticas extracorpusculares
pueden ser causadas por mecanismos inmunes
o no inmunes.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

Están producidos por auto-Ac dirigidos

contra Ag presentes en la membrana del
hematíe.
El mecanismo de hemolisis y el cuadro
clínico dependerá de la clase de
inmunoglobulina del auto-Ac (Ig G o Ig
M), de su temperatura de reacción optima
y de su capacidad para activar el
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS

CALIENTES

• Es el tipo de AHAI mas frecuente.

• Producida por anti-Ac que reaccionan a 37 C
dirigidos contra el aAg de naturaleza proteica
(Ig G).
EPIDEMIOLOGÍA

Su incidencia es de 10 casos por 1000000

de habitantes.
Predomina en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS

CALIENTES

CUADRO CLÍNICO
La presentación puede ser aguda o
insidiosa.
Esplenomegalia (1/3 de los casos).
Adenopatias Presencia de enfermedad
Adenomegalias concomitante
Exantema cutáneo
DIAGNÓSTICO

La PAD es positiva para Ig G.

Presencia de microesferocitosis en la extensión de sangre.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

1.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS

CALIENTES

TRATAMIENTO

Primera línea:
Prednisona 1mg/kg de peso al día.
La mejoría suele producirse a las 2 primeras semanas.
Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirará paulatinamente el
glucocorticoide (objetivo: de pasar a días alternos y a menor
dosis que evite la recidiva AHAI).
Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta dentro
de las 3 o 4 primeras semanas o la dosis de mantenimiento
necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al día).
En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir
La
esprleonet eccctioómníagáessrteci latrcaotanmIBiePntaosídceoemleocdciióof nsfcouna
antdoos,hvaa ti frmacni aasaDdoy
osteoporosis. Vigilar la glucemialos glcuacyloccioorctoci moiodepsr.ofilaxis para la

p r e s ói n a rt e ri a.l
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIAGLUTININAS

Las crioaglutininas son auto-Ac que reaccionan mejor a bajas

temperaturas.
La gran mayoría a de personas sanas tienen crioaglutininas a
baja concentración incapaces de reaccionar por encima de 15
C.
Para producir hemolisis las crioaglutinina debe tener amplitud
térmica superior a 30 C.
La crioaglutinina produce aglutinación de los hematíes en las
vénulas de las zonas acras (dedos, nariz, orejas).
Cuando los hematíes ingresan a la circulación general , cuya
temperatura es de 37 C, la crioaglutinina se desprende ,
pero el complemento continua y se activa hasta la fracción
C3b.
La C3b es inactiva a C3d, pero,los hematies que aun siguen
cubiertos por C3b son capturados por macrófagos hepáticos.
Los hematíes cubiertos solo con C3d tienen supervivencia
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMINES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIAGLUTININAS

CUADRO CLÍNICO

Se caracteriza por acrocianosis.

En su evolución crónica cursa con anemia.
Los parámetros de hemolisis siguen un curso cíclico;
empeoramiento durante el invierno y mejoría durante el verano.

DIAGNÓSTICO

Aumento desmesurado de VCM y CHCM.

En extensión de sangre se observan microesferocitos y pueden
verse aglutinación de hematíes.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

2.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE POR

CRIOAGLUTININAS

TRATAMIENTO

Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición

al frio.
Las formas agudas están asociadas a enfermedades infecciosas y
no requieren ningún tratamiento especifico.
En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con rituximab. O
con ciclofosfamida o clorambusil.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

3.- HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA

Esta producida por auto-Ac de clase Ig G que se unen a los hematíes a baja
temperatura y producen hemolisis intravascular cuando la sangre se calienta de
nuevo.
La fisiopatología es similar a la AHAI por crioaglutininas con la diferencia de
que
:
el auto- Ac no aglutina a los hematíes en zonas acras.
CUADRO la activación del complemento progresa hasta el complejo litico C5b-
CLÍNICO
C9.
Se manifiesta por brotes de hemolisis intravascular después de la
exposición al frio.
Fiebre Pocos minutos después de exponerse
Escalofrios al frio
Dolor lumbar
Emisión de orinas oscuras
Los síntomas remiten espontáneamente cuando cesa la exposición al frio.
En niños: se presenta de forma brusca después de una infección vírica.
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

DIAGNÓSTICO

PAD será positivo en C3.

Diagnostico se establece tras demostrar la presencia de
hemolisis bifásica mediante la prueba de Donanath-
Lansteiner.

Es un examen de sangre para

detectar anticuerpos dañinos
relacionados con un raro
trastorno llamado
criohemoglobinuria
paroxística. Los anticuerpos se
forman y destruyen los
glóbulos rojos cuando el
cuerpo se expone a
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A

MEDICAMENTOS

Son de 3 tipos:
Según el mecanismo inmunológico subyacente:
Ejemplo: la inducción de auto-Ac

eritocitarios
es el antihipertensivo alfa-
metildopa.
Mecanismo de heptenos:
Antibióticos que se emplean por dosis altas por
VE.
La mayoría de los medicamentos asociados al
tratamiento de AHAI actúan por mecanismos de
TRATAMIENiTnOmunocomplejos.
 ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES

4.- ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE ASOCIADA A

MEDICAMENTOS
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

Están producidas por alo-Ac

producidos por el paciente y
dirigidos contra el Ag eritrocitario
de los que el carece o por alo-
Ac transferidos al paciente al
paciente y que reconocen Ag
eritrocitarios propios del mismo.
ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

1.- REACCIÓN POSTRANSFUSIONAL HEMOLÍTICA

La hemolisis de la sangre trasfundida ocurre cuando el receptor tiene

alo-Ac contra Ag presentes en los hematíes transfundidos.
Puede ser inmediata o retardada.
La forma retardada pasa desapercibida y se manifiesta a los 5 o 10
días.
La reacción hemolítica retardada ocurre en pacientes inmunizados por
embarazos o transfusiones previas en los que el alo-Ac ha disminuido
con el paso del tiempo hasta hacerse indetectable en las pruebas de
compatibilidad transfusional.

Manifestaciones clínicas:
Cahida del Hto.
Síntomas y signos de
hemolisis.
 ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

2.- SINDROME LINFOCITICO PASAJERO

En el trasplante de órganos sólidos se

produce un traspaso de clonas linfoides desde
el donante al receptor..
Algunos de estos linfocitos pasajeros viajan
con el órgano o tejido trasplantado, pueden
estar programados para producir Ac contra Ag
de los hematíes del receptor del sistema ABO
o otros sistemas, si el donante estuviera
sensibilizado por transfusiones o embarazos
previos.

CUADRO CLINICO: se manifiesta a los 7 o

ANEMIAS HEMOLITICAS ALOINMUNES

3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

Esta producida por Ac de la madre dirigidos

contra los Ag eritrocitariso del feto que han
sido heredados del padre.
En la mayoría de los caos ocurre en
madres
del grupo sanguíneo RHD-.
En el feto, la anemia hemolítica provoca un
marcado aumento de eritropoyesis
coLma phep
i nosaldbourmaiennemeliabayzloa yaneenmeilahcgí aaudsaonqeudeemas
generalizados y ascitis, lcleavpacaesanduelaprrolavopcraordual ccmióunerdet
adleblufmetion.a por
paLratebidlierrluhbg
í inaadoin.directa que es producida por la hemolisis se livera
en
elliquido ammiotico y es eliminada por el hígado de la madre.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ALOINMUNES
3.- ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO

PREVENCIÓN

Se administra gammaglobulina anti-RhD a todas las madres del

grupo RhD- dentro de las 72 h siguientes del parto.
Se complementa con la administración sistémicade anti.RhD en
la semana 28 de gestación y tras aborto o cualquier maniobra
TRAoTbAsMtéEI tNriTcOa que se llave a cabo durante la gestación.

El gen RHD del feto puede determinarse en el plasma materno

mediante PCR ay en el segundo trimestre de la gestación.
La ecografia permite detectar la existencia de anemia fetal
mediante la medición de la velocidad de la sangre en la rteria
cerebral media.
Cuando este indicado se puede administrar trasfusiones de
sangre compatibles al feto mediante cordocentesis.
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
ESTAN CAUSADAS POR LA PARASITACIÓN DEL HEMATIE POR EL AGENTE
INFECCIOSO O POR TOXINAS BACTERIANAS QUE DESTRUYEN EL HEMATIE.

HEMOLISIS POR Clostridium

perfringens
Esta producida por enzimas (lecitinasa, sialidasa) que son
liberadas del germen y que destruyen la membrana de los
hematíes.
Se presenta como una hemolisis intravascular masiva y
fulminante en pacientes con factores predisponentes:
Neoplasia intestinal.
Diabetes
El foco de infección suele ser intraabdominal:
Vía biliar
Accesos hepáticos
Discordancia entre cifras de Hto y Hb.
La tinción de Gram en sangre periférica (bacilos gram+ en el
interior de los neutrofilos)
HEMOLISIS CAUSADA POR AGENTES
INFECCIOSOS
PALUDISMO

 Se acompaña de anemia.
En la prueba de gota gruesa o en el examen
microscópico de extensión de sangre mostraran la
parasitación de hematíes por P. falciparum.
OTRSOA AGENTES
INFECCIOSOS

La bartonelosis o fiebre de la Oroya esta producida por

Bartonella bacilliformis (bacilo flagelado, transmitido por
mosquito del genero Phebotumus).
Cursa con anemia hemolítica extravascular.
En el examen microscópico se mostrará la presencia de
múltiples bacilos en el interior del hematíe.
HEMOLISIS POR AGENTES QUÍMICOS
Y FÍSICOS
1. La intoxicación por el gas hidruro de arsenico, produce anemia
hemolítica intravascular grave.
2. Intoxicaciones por cobre y plomo, en la intoxicación por plomo
se
puede encontrar punteados basófilos en los hematíes.
3. En la enfermedad de Wilson, la anemia hemolítica se debe a la
acumulación de cobre inorgánico.
4. graves.
La hemolisis intravascular por lesión termica, en quemaduras
5. La introducción de más de 600 ml de agua o de otros fluidos
hipotónicos en torrente circulatorio, produce hemolisis osmótica
intravascular.
HEMOLISIS POR FRAGMENTACIÓN DE
HEMATIES
Se produce cuando el hematíe se ve
sometido a fuerzas de cizallamiento
elevadas en territorios donde el flujo
sanguíneo laminar normal, se haya
vuelto turbulento.
Puede ocurrir por consecuencia de
alteraciones estructurales en el
corazón o en grandes vasos o bien
por enfermedades que afecten a la
micro circulación.
En la anemia hemolitica
microangipatica es característica la
hemolisis por fragmentación
(presencia de esquistocitos).
Los esquistocitos son fragmentos de
hematíes, en la extensión de sangre
se presentan en forma de media luna.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Una vez establecida en Síndrome hemolítico, el

diagnostico diferencial se fundamenta en 4 pilares:
1. La historia clínica.
2. La clasificación de la hemolisis en intra y
extravascular.
3. El resultado del PAD.
4. Examen de morfología eritrocitaria en la extensión
de sangre.