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SISTEMA

HEMATOPOYÉTICO
1
SANGRE

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Plasma sanguíneo: es un fluído traslúcido y

amarillento que representa la matríz extracelular

y en donde estan suspendidos los elementos

formes. Representa el 55% de la sangre y

contiene proteinas plasmaticas en un 70%,

metabolítos orgánicos y compuestos de desecho

en un 20%. 3
4
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Elementos formes :

representan el 45%
de la sangre, y se
divide en 2 grupos:

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Globulos blancos
o leucocitos : su
funcion es destruir
posibles focos y
agentes externos
de infeccion, para
acceder a cualquier
tejido o zona
afectada

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Derivados celulares
plaquetas o trombocitos:
contribuyen a la
coagulacion y a cerrar
roturas en vasos.

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Globulos rojos:
96% de los
derivados y
tienen la hg.

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• Provee nutrientes ( O2,
glucosa ) , elementos
constituyentes del tejido y
conducir productos de la
FUNCION DE actividad metabolica ( CO2),
LA SANGRE tambien permite que celulas y
distintas sustancias (aminoacidos
, lipidos, hormonas ) sean
transportados entre tejidos y
organos .

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GLOBULOS ROJOS GLOBULOS
BLANCOS

1
1
GLOBULOS ROJOS :son
llamados eritrocitos o
hematies , su principal funcion
es transportar la hg , que a su
SANGRE vez transporta O2 desde los
pulmones a los tejidos.
ELEMEN
TOS Otra funcion: contiene grandes
cantidades de anhidrasa
FORMES carbonica ( enzima que cataliza
la reaccion reversible entre CO2
y el H2O para formar acido
carbonico (H2CO3).

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Los hematies son
discos biconcavos con
un diametro +- de 7.8
micrometros.
En el hombre nl
5,200,000 x mm3
En la mujer nl
4,700,000 x mm3
Concentracion de hg ,
en el hombre 16 y en
la mujer de 14

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Produccion : desde la 1ra sem de vida se

produce en el saco vitelino, II trimestre en


higado (principalmente) bazo, ganglios
linfaticos y en el ultimo mes de gestacion en
medula osea de casi todos los huesos. En la
edad adulta en medula osea de huesos
menbranosos ( vertebras , esternon, costillas
y los iliacos.
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La regulación de la producción de
eritrocitos se lleva a cabo por dos
factores:
1. por la oxigenación tisular.
2. por la eritropoyetina ( es una
hormona: producida en el riñon )

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• Por oxigenación tisular:
• Ej. al haber una hemorragia (hipoxia)
la médula osea comienza a producir
muchos eritrocitos.
• Otro ej. altitudes muy elevadas;
enfermedades pulmonares.

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• LA ERITROPOYETINA:
• Es una hormona que se sintetiza
principalmente en el riñon e higado .
Estimula la eritrogénesis o sea la
producción de eritrocitos. La
noradrenalina , la adrenalina y varias
prostaglandinas estimulan la
producción de eritropoyetina.

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También se necesita vitamina B
12 (cianocobalamina ) y ácido
fólico para la maduración de los
eritrocitos (esencial para la
síntesis de ADN) La falta de vit
B12 provoca anemia perniciosa ,
cuya anomalía basica es una
mucosa gastrica atrofiada que no
produce secrecion gatrica
adecuada.
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• La hemoglobina —contenida
exclusivamente en los glóbulos rojos—
es un pigmento, una proteína
HEMOGL conjugada que contiene el grupo “
hemo”. También transporta el
OBINA dióxido de carbono, la mayor parte del
cual se encuentra disuelto en el
eritrocito y, en menor proporción, en el
plasma.

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Los niveles normales de hemoglobina están entre los 12 y
18 g/dl de sangre, y esta cantidad es proporcional a la
cantidad y calidad de hematíes (masa eritrocitaria).
La hemoglobina constituye el 90% de los eritrocitos y,
como pigmento, otorga su color característico, rojo,
aunque esto sólo ocurre cuando el glóbulo rojo está
cargado de oxígeno.

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Tras una vida media de 120 días, los
eritrocitos son destruidos y extraídos de
la sangre por el bazo, el hígado y la
médula ósea, donde la hemoglobina se
degrada en bilirrubina y el hierro es
reciclado para formar nueva
hemoglobina.

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• En esta degradación de la hemoglobina, se
separan, por un lado, la molécula de globina y,
por otro, el grupo hemo.
• La hemo-oxigenasa degrada el grupo hemo en
los macrófagos, para dar origen a una
molécula lineal de 4 anillos pirrólicos llamada
biliverdina.
• La biliverdina es luego reducida por la enzima
biliverdina reductasa para dar bilirrubina.

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• Su funcion principal es combinarse con
HEMOGL el O2 en los pulmones y despues
liberarlo en los capilares de los tejidos
OBINA perifericos.

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El hierro se absorbe en
intestino y se elimina por las
heces (aproximadamente 1
mg al día)
Apotransferrina (sintetiza
hígado , bilis)) transporta el
Fe hacia microvellosidades.

El hierro se almacena
principalmente en el hígado
en forma de ferritina .

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En el plasma el Fe es
transportado por la
transferrina.

65% de Fe . Hb, del


15% al 30% es
almacenado en SRE
(sistema reticulo
endotelial
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• Los glóbulos blancos o leucocitos forman
parte de los actores celulares del
GLOBULOS sistema inmunitario, y son células con
capacidad migratoria que utilizan la
BLANCOS sangre como vehículo para tener acceso
a diferentes partes del cuerpo.

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• Los leucocitos son los
encargados de destruir los
agentes infecciosos y las
células infectadas, y
también segregan
sustancias protectoras
como los anticuerpos, que
combaten a las infecciones.

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El conteo normal de leucocitos está
dentro de un rango de 4.500 y 10000
células por mm³ (o microlitro) de
sangre, variable según las condiciones
fisiológicas (embarazo, estrés,
deporte, edad, etc.) y patológicas
(infección, cáncer, inmunosupresión,
aplasia, etc.)
El recuento porcentual de los
diferentes tipos de leucocitos se
conoce como "fórmula leucocitaria

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• Los granulocitos o células
polimorfonucleares:
son los neutrófilos, basófilos y
eosinófilos; poseen un núcleo polimorfo
y numerosos gránulos en su citoplasma,
con tinción diferencial según los tipos
celulares.

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Los agranulocitos o
células
monomorfonucleares:

son los linfocitos y los


monocitos; carecen de
gránulos en el
citoplasma y tienen un
núcleo redondeado.
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• Neutrófilos:
presentes en sangre entre 2.500 y 7.500
células por mm³. Son los más
numerosos, ocupando entre un 55% y
un 70% de los leucocitos. Se tiñen
pálidamente, de ahí su nombre. Se
GRANULOCIT encargan de fagocitar sustancias
extrañas (bacterias, agentes externos,
OS etc.) que entran en el organismo
En situaciones de infección o inflamación
su número aumenta en la sangre

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• Basófilos:
presentes en sangre entre 0,1 y 1,5 células
por mm³, (0,2-1,2% de los leucocitos).
Segregan sustancias como la heparina,
de propiedades anticoagulantes, y la
histamina que contribuyen con el
proceso de la inflamación. Poseen un
núcleo a menudo cubierto por gránulos
de secreción.

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• Eosinófilos:
presentes en la sangre entre 50 y 500
células por mm³ (1-4% de los
leucocitos). Aumentan en enfermedades
producidas por parásitos, en las alergias
y en el asma. Su núcleo, característico,
posee dos lóbulos unidos por una fina
hebra de cromatina, y por ello también
se las llama "células en forma de
antifaz".

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• Monocitos:
Conteo normal entre 150 y 900 células
por mm³ (2% a 8% del total de glóbulos
blancos). Esta cifra se eleva casi siempre
AGRANULOCIT por infecciones originadas por virus o
parásitos. También en algunos tumores
OS o leucemias. Son células con núcleo
definido y con forma de riñón. En los
tejidos se diferencian hacia macrófagos
o histiocitos.

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• Linfocitos:
valor normal entre 1.300 y 4000 por mm³
(24% a 32% del total de glóbulos
blancos). Su número aumenta sobre
todo en infecciones virales, aunque
también en enfermedades neoplásicas
(cáncer) y pueden disminuir en
inmunodeficiencias.

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• Los linfocitos son los efectores
específicos del sistema inmunitario,
ejerciendo la inmunidad adquirida
celular y humoral. Hay dos tipos de
linfocitos, los linfocitos B y los linfocitos
T.
• Los linfocitos B:
Están encargados de la inmunidad
humoral, esto es, la secreción de
anticuerpos (sustancias que reconocen
las bacterias y se unen a ellas y permiten
su fagocitocis y destrucción). Son
también las células responsables de la
producción de unos componentes del
suero de la sangre, denominados
inmunoglobulinas.
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• Los linfocitos T:
Reconocen a las células infectadas por los
virus y las destruyen con ayuda de los
macrófagos. Estos linfocitos amplifican o
suprimen la respuesta inmunológica
global, regulando a los otros
componentes del sistema inmunitario, y
segregan gran variedad de citoquinas.
Constituyen el 70% de todos los
linfocitos.

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• Tanto los linfocitos T como los B tienen
la capacidad de "recordar" una
exposición previa a un antígeno
específico, así cuando haya una nueva
exposición a él, la acción del sistema
inmunitario será más eficaz.

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COAGULACIO
N SANGUINEA

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Cuando una lesión afecta la
integridad de las paredes de
los vasos sanguíneos, se
ponen en marcha una serie
de mecanismos que tienden a
limitar la pérdida de sangre.

Estos mecanismos llamados


de "hemostasia" comprenden
la vasoconstricción local del
vaso, el depósito y agregación
de plaquetas y la coagulación
de la sangre.

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Se denomina coagulación al proceso por
el cual la sangre pierde su liquidez,
tornándose similar a un gel en primera
instancia y luego sólida, sin experimentar
un verdadero cambio de estado.

COAGULACI
ÓN Este proceso es debido, en última
instancia, a que una proteína soluble que
normalmente se encuentra en la sangre, el
fibrinógeno, experimenta un cambio
químico que la convierte en insoluble y
con la capacidad de entrelazarse con otras
moléculas iguales, para formar enormes
agregados macromoleculares en forma de
una red tridimensional

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El fibrinógeno, una vez
transformado, recibe el nombre de
fibrina. La coagulación es por lo
tanto, el proceso enzimático por el
cual el fibrinógeno soluble se
convierte en fibrina insoluble, capaz
de polimerizar y entrecruzarse.

Un coágulo es, por lo tanto, una red


tridimensional de fibrina que
eventualmente ha atrapado entre sus
fibras a otras proteínas, agua, sales y
hasta células sanguíneas. Por una
convención se denomina "trombo" a
un coágulo formado en el interior de
un vaso sanguíneo

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El proceso de coagulación
implica toda una serie de
reacciones enzimáticas
encadenadas de tal forma
que actúan como un alud o
FACTORES DE avalancha.
LA
COAGULACIÓ En esta serie de reacciones
N intervienen más de 12
proteínas, iones de Ca2+ y
algunos fosfolípidos de
membranas celulares.

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I Fibrinógeno

II Protrombina

III Factor tisular de tromboplastina

IV Ion Ca.

V proacelerina (leiden)

VI Variante activada del factor V

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VII Proconvertina

VIII:C Factor antihemofílico

Su ausencia provoca hemofilia A.

VIII:R Factor Von Willebrand

Su ausencia causa la Enfermedad de Von


Willebrand.

IX Factor Christmas

Su ausencia es la causa de la hemofilia B.

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X Factor Stuart-Prower
XI Tromboplastina plasmática o
antecedente trombo plastínico de
plasma. Su ausencia es la causa de la
hemofilia C.
XII Factor Hageman

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CASCADA DE COAGULACION

La cascada de coagulación se divide para su estudio,

clásicamente en tres vias: La via intrínseca, la vía


extrínseca y la vía común.
Las vías intrínseca y extrínseca son las vías de iniciación

de la cascada, mientras que la vía común es hacia donde


confluyen las otras dos desembocando en la conversión
de fibrinógeno en fibrina.

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VIA INTRISECA

El proceso de coagulación en esta vía se


desencadena cuando la sangre entra en
contacto con una superficie "extraña", es decir,
diferente al endotelio vascular.
En el caso de una lesión vascular, la
membrana basal del endotelio o las fibras
colágenas del tejido conectivo, proporcionan el
punto de iniciación.

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3 PASOS
Formación del factor XIa
En esta etapa participan cuatro proteínas:
Precalicreína, Quininógeno y los factores XII y
XI. Esta etapa no requiere de iones calcio .
Estos cuatro factores se absorben sobre la
superficie cargada negativamente, formando el
complejo cebador o de iniciación. De estos
factores el XII funciona como verdadero
iniciador, para activar a la precalicreína
convirtiéndola en calicreína.
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En segunda instancia la
calicreína actúa
catalíticamente sobre el
factor XII para convertirlo
en XIIa.
Por último la proteasa XIIa
actúa sobre el factor XI
para liberar XIa.

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• Formación del factor IXa
• El factor IX se encuentra en el plasma
como una proenzima. En presencia de
iones Ca2+ el factor XIa cataliza la
ruptura de una unión peptídica en la
molécula del factor IX para formar un
glucopéptido y liberar por otro lado al
factor IXa.
• El factor IX se encuentra ausente en
personas con hemofilia tipo B.

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Formación del factor Xa

Sobre la membrana de las plaquetas se


forma un complejo constituido por los
factores IXa, X y VIII.
Primero se unen los factores X y IXa a la
membrana y luego se une el VIII.

El complejo formado por los factores


IXa-X-VIII-Fosfolípidos y Ca2+ actúa sobre
el factor X para convertirlo en Xa.
En este punto concluye la vía intrínseca

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VIA EXTRINSECA
Cuando la sangre entra en contacto con tejidos
lesionados o se mezcla con extractos de tejidos,
se genera muy rápidamente factor Xa. En este
caso la activación de la proenzima X es mediada
por un complejo formado por factor VII, Ca2+ y
factor tisular unido a fosfolípidos provenientes
de las membranas celulares rotas y de las
plaquetas (antiguamente este complejo factor
tisular-fosfolípidos era conocido como
tromboplastina).
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• La vía extrínseca es muy rápida, se
cumple en apenas unos segundos y
comprende dos pasos; mientras que la
intrínseca insume varios minutos.

• Formación del factor VIIa


• En primera instancia el factor VII se une
a la porción fosfolipídica del factor
tisular utilizando iones Ca2+ como
puentes. Este complejo provoca la
activación del factor VIIa.

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Formación del factor Xa
El complejo VIIa-III-Ca2+
actúa sobre el factor X
convirtiéndolo en la
proteasa activa Xa. En este
punto termina la vía
extrínseca y se inicia la vía
común.

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VIA COMUN

Llegando al punto en que se activa el factor


X, ambas vías confluyen en la llamada vía
común.
La vía común termina con la conversión
de fibrinógeno en fibrina, y el posterior
entrecruzamiento de la misma
estabilizando el coágulo.

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Anemia drepanocítica

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