Ventilacion Mecanica en

Enfermedad Neuromuscular

Md. Lissette Munoz

 Musculos Respiratorios
 INSPIRATORIOS: Son los responsables de la
respiración basal, el músculo más
importante es el diafragma y también, pero
en menor medida, los músculos intercostales
y los músculos del cuello
Músculos inspiratorios:
 Diafragma
 Intercostales externos
 Esternocleidomastoideo
 Escalenos
 Pectorales
Musculos Respiratorios  ESPIRATORIOS: Se activan cuando hay una
respiración forzada (volumen de aire), como
por ejemplo en situaciones de ejercicio,
fiebre, etc.

Músculos espiratorios:
 Intercostales internos
 Abdominales
 Recto anterior
 Oblicuos
Como Saber que un paciente tiene una
Enfermedad Neuromuscular ?
 En la aparición de complicaciones respiratorias se ven implicados 3
mecanismos

Mecanismos implicados en el desarrollo de insuficiencia respiratoria

 Debilidad de los musculos de las vias respiratorias superiores

 Debilidad de los musculos inspiratorios y espiratorios
 Enfermedad cardiopulmonar concomitante

El sueno agrava la hipoventilación asociada a con la debilidad de los musculos

respiratorios . La etapa de movimiento ocular rápido (REM)
Clasificacion de los
transtornos
neuromusculares
Caracteristicas clinicas
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR.
Clinica
 La determinación de pruebas objetivas permite estimar el pronóstico y
monitorizar la evolución, iniciar la ventilación mecánica y anticiparnos a las
complicaciones .
 Son precoces el malestar, la letargia y la dificultad en la concentración, la
disnea y ortopnea aparecen más tarde.
 En la afectación bulbar (VII, IX, X y XII pares), masticatorias (V par) y laríngea
(raíz C1) se comprueba disartria, disfagia, masticación débil, atragantamiento
y tos ineficaz.
 La hipersomnia y cansancio en vigilia así como el malestar, embotamiento y
cefalea matutina sugieren hipoventilación durante el sueño.
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR
Exploración Funcional
 Se puede usar una prueba de conteo de aliento para evaluar la reserva respiratoria
deficiente.
Contando en voz alta en una sola respiración después de una inspiración profunda, una persona con
una reserva respiratoria normal puede contar hasta aproximadamente 50.
Ser capaz de contar hasta 25 y 10 se correlaciona aproximadamente con una capacidad vital
forzada (FVC) superior a 2L y 1L. respectivamente.
Los recuentos inferiores a 15 se asocian con un compromiso respiratorio sustancial.
 El habla entrecortada (conversación interrumpida) es otra evidencia clínica de reservas
respiratorias bajas y deterioradas.
 La tos implica la disfunción de las vías respiratorias superiores, lo que lleva a la
aspiración de contenido orofaríngeo y la necesidad de suspender la ingesta oral.
 La debilidad diafragmática puede presentarse con ortopnea y desaturación nocturna,
debido a que la contribución diafragmática disminuye durante el sueño.
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL
PACIENTE
NEUROMUSCULAR
PRUEBAS

DE FUNCION
FVC (CAPACIDAD VITAL FORZADA )
PULMONAR
 NIF : FUERZA INSPIRATORIA NEGATIVA (PRESION INSPIRATORIA MAXIMA )
 PEF :FUERZA ESPIRATORIA POSITIVA (PRESION EXPIRATORIA MAXIMA )
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR
Exploración Funcional
Gasometría arterial:

 hipoxia con hipocapnia

 lo típico es la hipercapnia con gradiente alveolo-arterial normal
 retención de bicarbonato e hipocloremia.

Si hay patología pulmonar previa o complicaciones (infecciones y atelectasias) el

gradiente se encontrará elevado.
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR
FVC (CAPACIDAD VITAL FORZADA )
 Capacidad Vital
Forzada (FVC) (se
expresa en
mililitros):
Volumen total
que expulsa el
paciente desde la
inspiración
máxima hasta la
espiración
máxima.
ESPIROMETRIA FORZADA
PATRÓN RESTRICTIVO
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR
FVC (CAPACIDAD VITAL FORZADA )

 La CVF es normalmente de aproximadamente 60 a 70 ml / kg

 La FVC de 30 ml / kg (50% -60% de la predicción) se asocia con una tos débil.
La disnea subjetiva también ocurre cuando la FVC es menor de 30 ml / kg,
pero existe variabilidad entre los pacientes en función de la edad y la
presencia de enfermedad cardiopulmonar subyacente.
 La FVC menor de 25 mL / kg se asocia con un suspiro débil (y desarrollo de
atelectasia e hipoxemia) y FVC de 15 mL / kg o 1L (<30% -35% de la
predicción) se considera una indicación de ventilación mecánica.
Capacidades, volúmenes y flujos:
 Es característico un defecto restrictivo, con capacidad vital forzada (CVF) y capacidad
pulmonar total (CPT) reducidas (<80%), capacidad residual funcional (CRF) preservada o baja
y volumen residual (VR) aumentado, debido a debilidad de la musculatura espiratoria .
 En las maniobras se deben vigilar las posibles fugas por la boquilla (frecuentes en los
pacientes bulbares) y sustituirla por máscara oronasal cuando sea necesario.
 La FVC en decúbito puede estar anormalmente baja respecto a la FVC en sedestación (> 25%)
indicando debilidad diafragmática importante y probable hipoxemia nocturna .
 La determinación secuencial de la CVF permite monitorizar la evolución del proceso, y un
valor < 55% del valor teórico predice la posibilidad de hipercapnia.
 Con CVF < 30 ml/Kg, el deterioro es grave (normal 60-70 ml/Kg). En pacientes con Guillain-
Barré, un descenso a 15 ml/Kg aconseja soporte ventilatorio .
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE
NEUROMUSCULAR
NIF

 El cálculo del valor de Fuerza Inspiratoria Negativa (NIF), también

denominada Presión Inspiratoria Máxima (MIP), predice la capacidad de
mantener una ventilación alveolar adecuada .
 Estudios de investigación sugieren que valores inferiores a –30 cmH 2O (más
negativos), se relacionan con éxito en la liberación de la ventilación
mecánica. Valores superiores a -20 cmH2O se relacionan con fallos en la
liberación. Su valor aislado presenta un escaso valor predictivo
PEF

 La presión espiratoria máxima (PEM) se mide tras una maniobra de Valsalva.

Una PEM superior a + 90 cm H2O excluyen debilidad muscular significativa.
Una PIM menor del 30% del teórico se asocia a deterioro gasométrico
importante
 Predice la capacidad de toser y despejar la via área
EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL
PACIENTE
NEUROMUSCULAR
Exploración Funcional con la tos
Pico flujo espiratorio

 Se realiza con un medidor de picoflujo o un neumotacógrafo tras un esfuerzo

vigoroso de tos (se elije el mejor de 4 a 7 intentos) y permite comprobar la
eficacia de los músculos espiratorios. En adultos es superior a 350 L/min.
Cifras inferiores, sobre todo < 270 L/min indican deterioro en la capacidad
para eliminar secreciones . La imposibilidad de generar “picos” espiratorios
efectivos en el trazado de flujo espiratorio, indica mal pronóstico.
Cuándo hacer la Traqueotomia ?

 En las ENM, la TM puede ser necesaria tanto por fracaso de

la VNI como por inefectividad de las ayudas para la tos, bien
durante un proceso agudo de daño pulmonar (generalmente
una infección), bien como consecuencia del grave
debilitamiento progresivo de los músculos respiratorios.
 Por lo tanto, para evitar precipitaciones en la toma de
decisiones, los deseos informados respecto a la TM deberían
obtenerse antes de que la afección bulbar sea severa.
Debilidad respiratoria en la uci

 En pacientes con debilidad de los músculos respiratorios en la UCI, primero se

debe determinar si la debilidad precedió (y condujo) al ingreso en la UCI. Las
crisis de GBS y MG son las ENM agudas que se encuentran con mayor
frecuencia y que dan lugar al ingreso en la UCI. Por otro lado, la miopatía y
polineuropatía por enfermedades críticas (CIM y P) representan la mayoría de
los pacientes que desarrollan debilidad (o no pueden ser desconectados del
ventilador) después de ser admitidos en la UCI por otro motivo.
MUCHAS GRACIAS !!!