Está en la página 1de 78

j  


  
  

j    
 j    j  
 j   


    j  
  
  
   j  

p  
   
Docente:
    

 Avila Venegas Ana María
  : HOSPITAL NACIONAL DANIEL ALCIDES CARRIÓN

p   !!"


SAN FERNANDO
2009
r    

V # $ %&'  !!(


V p 0/70
V # 76 x¶
V # 6X¶
V    )  puntos.
V   20 días.
V    insidioso.
V   progresivo.


Paciente refiere que desde hace 20 días presenta cefalea de
moderada intensidad que no mejoraba con analgésicos, a
la semana se agrega adormecimiento en hemicuerpo
izquierdo. Hace 0 días presenta inestabilidad en la
marcha además refiere náuseas y vómitos que han
aumentado. A las 6 a.m. del día del ingreso presenta
mayor inestabilidad hay mayor cefalea por lo que se es
traída a Emergencia.

. Alergias (-), cirugías (-)


2. Drogas (-), Tabaco(-), Alcohol (-)
3. Enfermedades Familiares Hereditarias (-), RAM (-)
4. HTA(-), DM2(-), TBC(-)
. Conductas de Riesgo (-)
*
 + 
% p Tibia, Hidratada, con un llenado capilar <2´, no
edemas.
 , RCR, no soplos, pulsos periféricos presentes.
& -
  B/D, RHA +, no doloroso a la palpación.
.  Despierta, LOTEP, no signos de focalización,
presenta dismetría, ampliación de base de sustentación,
nistagmos horizontal. Fuerza muscular conservada.
V *
Sx. Vertiginoso X ACV de fosa posterior
D/C Sx. Meniere.
D/C NM Cerebral

V /
ð    
  
Dimenhidrinato  Tab. c/8horas Vértigo y nauseas
Paracetamol  Tab. V.O. c/8horas Antipirético
CFV.

V *  *
Normal

V   - 
Normal
r01

2 p1
Paciente mujer de aproximadamente 3 años, en aparente estado de gravedad, alimentada por sonda
nasogastrica.

2 #0
V Tipo de anamnesis: Mixta.
V Apellidos y nombres: TLCJ.
V Sexo: Femenino.
V Edad: 33 años
V Lugar de nacimiento: Callao.
V Lugar de procedencia: Callao.
V Grado de instrucción: primaria completa.
V Ocupación: Ama de casa.
V Raza: Mestiza.
V Idioma: Castellano.
V Religión: Católico.
V Estado Civil: Soltera. G2P2
V Fecha de H.C. 4 de Junio del 2009
V Fecha de ingreso: 3 de Junio del 2009
V Forma de ingreso: por Emergencia del Hospital Daniel Alcides Carrión.
V Estudiante que realiza la historia: Avila Venegas Ana María
+
   

V °  
 : 20 días
V _ 
   : insidioso
V _ 
    :    
V O 

Cefalea
Vértigo
Dificultad en la marcha (Lateralización izq.).
Disminución de la sensibilidad lado izquierdo.
_   

V Apetito : Normal
V Sed : Normal
V Deposiciones : Normal
V Orina : Normal
V Sueño : Normal
V Peso : No notó variación
Antecedentes

 

  
Ama de casa siempre

   

Antecedente de consumo alcohol niega


Antecedente de consumo tabaco niega

    /   / 3 


HTA (-), DM2(-), TBC(-),
 

 
  

 

  
 

 

 



4 01
  

V # 82 por min, rítmico.


V # 4 x min.
V 
/   37.6ºC
V p20/70 mmHg.
V p Presenta pulso radial de intensidad moderada,
rítmico, depresible.
*
      
V Normocéfalo.
V No presenta edemas, no cianosis, no adenopatías.
V No ingurgitación yugular.
V Cabello y cejas: Buena implantación.
V Labios: simétricos y rosados
3 * 5 /
 
V  / 3 
Tórax de forma normal, simétrico, no presenta circulación colateral.
V p / 3 :
Vibraciones vocales en ambos campos pulmonares, amplexación conservada en bases y ápices de ambos
campos pulmonares.
V p 3 :
Sonoridad conservada ambos campos pulmonares.
V   3 
MV presente en ambos campos pulmonares, no presenta ruidos agregados.

 6   
V  / 3 
No se ve choque de punta, no se ven impulsos ventriculares.
V   3 
Ruidos cardiacos rítmicos, de buena intensidad, de timbre normal, no hay tercer ni cuarto ruido agregado; no
soplos.

-
 
V  / 3 
V Abdomen excavado, simétrico, cicatriz umbilical normal, no circulación colateral, abdomen se moviliza con la
respiración.
V   3 
RHA (+) .
V p / 3 
No doloroso a la palpación superficial ni a la palpación profunda. No se palpan masas. No se palpa bazo.
V p 3 :
Sonoridad conservada en todas las regiones abdominales. Hígado se delimita desde el º espacio intercostal
derecho hasta por límite del reborde costal derecho.
*
   3 
V Paciente : Despierto, dificultad para orientarse en tiempo
espacio y persona.
V No presenta ni actitud ni fascie característica
V Tendencia al sueño
V Funciones encefálicas superiores: mantenidas
V Glasgow :4
/    7 8 / 6 - 7,8 / 
 78

Espontánea: . Orientado: 9 Cumple órdenes expresadas por voz:


Al estímulo verbal (al pedírselo): & Confuso: . "
Al recibir un estímulo doloroso: Palabras inapropiadas: & Localiza el estímulo doloroso: 9
No responde: % Sonidos incomprensibles: Retira ante el estímulo doloroso: .
No responde:  Respuesta en flexión (postura de
decorticación): &
Respuesta en extensión (postura de
descerebración):
No responde: %
MOVILIDAD

V Movilidad Activa voluntaria.


ü El paciente puede realizar adecuadamente los movimientos indicados
(activos y de oposición).
ü Fuerza muscular mantenida o conservada.
ü Pruebas de Barre(MMSS Y MMII), Minganzzini, pinzamiento normales

V Movilidad Pasiva y Tono .


ü Tono muscular conservado.

V Coordinación y simetría en miembros superiores e inferiores.


ü Paciente con marcha ataxia,
ü signo de Romberg positivo ------------Lado izquierdo
ü Prueba índice ± nariz -------------------Deficiente
 #0 '
%     222222 

R. Cubital
R. Bicipital
R. Tricipital
R. Aquileo
  :  2222222 

Abdominal Superior
Abdominal Medio
Abdominal Inferior
&   
Corneal------- Normal
#   22222222222 
       $

.  p 3 222222222222222222222 

Babinski
Clonnus
9 p 
62222222222222222222222222 
Prehensión
Succión
Palmomentoniano
SENSIBILIDAD

V Superficial ---------------------- Disminuida en lado izquierdo


ü Táctil : presente , adecuada discriminación de estímulos.
ü Dolorosa : Discriminación del estimulo doloroso en miembros inferiores y
superiores.
ü Térmica : discrimina adecuadamente lo frió de lo caliente .

V Profunda -------------------------- Normal


ü Barestesia: identifica la presión en las zonas estimuladas.
ü Palestesia : identifica la vibración similar en zonas oseas ( epifisis o diafisis)
estimuladas en MMII , MMSS.
ü Batiestesia : identifica adecuadamente las ordenes.
Equilibrio y Coordinación
a. Equilibrio estático
De pie Pulsión: Retropulsión y lateropulsión
Ojos cerrados: Aumento
igno de Romberg ( + ) :Lateralización hacia la izquierda.

b. Equilibrio Dinámico
Marcha en tándem: Marcha atáxica
c. Coordinación Segmentaria
Metria Índice Nariz --------- Alterado en lado Izq.
Talón ± rodilla ------- Alterado en lado Izq.
Cronometría Índice ± Índice ------- Alterado en lado Izq.
Diadococinesia ------------ No presenta alteraciones

SIGNOS RADICULARES Y MENINGEOS:


ü Rigidez de nuca (-), Brudzinski (-), Kerning (-).
PARES CRANEALES

V I Diferencia los distintos olores.


V II , III, IV, VI.
Motilidad ocular intrínseca: reflejos pupilares
Motilidad ocular extrínseca: campo visual adecuado
Pupilas: isocóricas. Reflejo fotomotor: presente
Reflejo consensual: conservado. Reflejo corneal: presente.
Reflejo de acomodación conservado. Fondo de ojo: con características normales.

V V Sensibilidad facial disminuida en hemicara izquierda


V VII Leve paresia facial izquierda
V VIII Rama coclear: Hipoacusia bilateral predominio izq. Nistagmos horizontal
V IX Reflejo nauseoso disminuido.
V X Emisión de la voz, reflejo y motilidad de faringe presente.
V XI Rotación de cabeza, elevación de hombro normales.
V XII Motilidad y trofismo de la lengua sin alteraciones.
_

 
ð 
!ð
"ð
#ð
¢ $%&ð¢& &&"'ð&

3/06/09 Cefalea opresiva, no cede a analgésicos,


mayor tendencia al sueño ³Todo le da vueltas´ vértigo
Habla escandinava, Inestabilidad marcha (lat. Izq.),
 /0 /09 Cefalea global Sensación de alza térmica., dismetría, disbasia, nistagmus horizontal
sensación de inestabilidad, naúseas

/02/09, Irritabilidad 06/09 Persisten síntomas 4/06/09 No LOTEP, paresia supranuclear izq. Sin déficit
Descontrol emocional Sensación de hormigueo lado Extremidades, hemihipoestesia izquierda, hipoacusia bilat.
izquierdo (izq.), marcha atáxica, reflejo nauseoso
¢ $%&ð¢& &&"'ð&

07/07/09 ITU
2 /06/09 Babinski bilateral 0/07/09 Lentitud intelectual,
alteración del estado de
cociencia

22/06/09 Aparecen sincinesias, 26/06/09 Mioclonias 02/07/09 Clonus izq., reflejo


babinski, fuerza muscular, distonia izquierda Palmo ± mentoniano , movimientos
somnolencia involuntarios
p 
 

R  R  R


  R R  



 R  
  
()
V Dismetría
V marcha atáxica
V Disbasia Sx. Cerebeloso
V Nistagmos
V Lateropulsión
V Náuseas Sx. Vertiginoso Central Vs. Periférico
V Inestabilidad marcha (lat. Izq.)
V hipoacusia bilat.(izq.)
V Sensación de alza térmica. Sx. Febril
V Somnolencia
V No LOTEP Sx. Demencial
V Alteración del estado de conciencia
V Paresia supranuclear izq. sin déficit extremidades Sx. VII par
V Hemihipoestesia izquierda Daño Vía ETL
V Reflejo nauseoso
V Disartria (Habla escandinava) Sx. IX par

V Aparecen sincinesias
V Babinski bilateral Sx. era motoneurona
V Fuerza muscular
V Mioclonias
V distonia izquierda Lesión Sistema Extrapiramidal
V Movimientos involuntarios
V Prehensión
V Clonus agotable Sx. Cerebral Difuso( Sg. Liberación Frontal)
V Reflejo Palmo ± mentoniano
p 
 

R  

 

R  R  R


  R R  






  R R  

  p 
V Sx. Cerebeloso
V Sx. Vertiginoso Central
V Sx. IX par Lesión Fosa Posterior
V Sx. VII par
V Daño Vía ETL
V Lesión Vía Extrapiramidal
V Sx. era motoneurona Lesión nivel cortico - subcortical
V Sx. Liberación Frontal
V Sx. Demencial Cerebral Difuso
V Sx. Febril

0 0  0#0


 #  #  0   ;
p # ;0
, 0 #  0 # p  7     - 8
p 
 

R  
   

R  

 

R  R  R


  R R  






  R R  
ð     
  
 ð
  ð ð   
    š   š      šð
 š
 !   
    š 
     š   
š   
 š

    š  $   % š     


 %& š
   
        š ' 
 !
" #   #  š
šð    
 #

    š       š     


  š#
 ' 
      š
 !
   š       
š   
š     
 

    š       š    


   š
 ' #
   
š % ð %     
 š
 !   
       šð   
 š  " 
 %&      
     ! )    #
šð  ' !(  %   š'    
  šð*+  

    š       š     


 š
  % ð
     
 š
 ! %  
,   šð   
 š  ð,' '     
   š   
š  
 + $   


   

'-ð ,
ð,   

. -ð *ð
/ &ð "   
0 &ð  
   
4<  40 
Hb 12.3 g/
g/dL
dL

Leucocitos 10050x mm3.

Hcto 35,3%

VCM 82.3 fL

HCM 28.7 pg

r 

13/11/08 Eosinófilos 0.01%

Basófilos 0.02%

Abastonados 0.4%

Segmentados 65.9%

Linfocitos 28.9% 839

Monocitos 4.9% 922

Plaquetas 13300
h  13/06/09 95 mg/dL

 
 13/09/09 0,74 mg/dL

  13/09/09 22 mg/dL


 Evaluación radiológica de caractéres normales
13/09/09
Proteínas totales 7.3 g/
g/dL
dL   139mg/dL
139mg/ dL

Albúmina 4.1 g/
g/dL
dL

Globulina 3.2 g/
g/dL
dL 
 

 226 mg/dL
mg/dL

Bilirrubina total 1,0 mg/Dl

Bilirrubina 0,37 mg/dL


mg/dL r 34mg/dL
34mg/ dL
p   
 directa p  
15/06/09 Bilirrubina 0.63mg/dL
0.63mg/ dL 15/06/09
indirecta
Fosfatasa 256 U/L  27 mg/dL
mg/dL
alcalina
TGO 23 U/L

TGP 25 U/L  165mg/dL


165mg/ dL

GGT 83 U/L (no


dosado))
dosado
p     p 13,80 seg
seg..
15/06/09
p 87%
p ! 347
"# 1.10 VN: 1-
1-1,5
p 40,30
 14.8

$% 15/06/09 555 mg/dL


   No hallada r Ácido
  
 Ligeramente Turbio   Amarilla
p
& Negativo  
 10x c
h   - r 
& 0 -1 x c
     
 -    
 1 - 2x c


18/06/09 %   -   Negativo x c
'  % -  Negativo x c
h   No presenta  
( Negativo x c
r - 
 -

22/06/09 No se observan lesiones


! p" #)#)#!
 (* ð¢
&¢#$

* &     
 Ligeramente   
 
 Turbio
22/06/09
  Cristal de roca  


   200 cc r 
& 207%mm3
 %+ 22.0mg/dl    
p
& 19.8 mg/Dl #
  0 pmmc

 0 pmmc

h   74 mg/dL )
 Linfomononucleares100%


 Negativo
25/06/09
h pr 7,437
27/06/09
p), 35,3
p), 82.1
r 

 No calculado
#- 143 ./01
./0122 /345
6- 3,2 .074
.07422 3745
 22
 99 .84
.8422 /945
-- No calculado
h   113


 No calculado

r027/06/09 24.0 g/dL

#- 134 mmol


mmol/L
/L

 
 
27/11/08 6- 3.6 mmol/L
mmol/L
 22
 98 mmol
mmol/L
/L
p 
 

R  
   

R  

 

R  R  R


  R R  






  R R  

   

'-ð ,
  !

. -ð *ð
/ &ð     01
0 &ð    
2 &ð     3
4&ð    
4&ð    
   1.020 r Ácido
  
 Turbio   Amarilla
p
& Negativo  
 >100x c
h   - r 
& 2-4 x c
     
 -    
 1 - 3x c


07/07/09 %   -   Negativo x c
'  % -  Negativo x c
h   +++  
( Negativo x c
r - 
 -

#- 134 mmol


mmol/L
/L

 
 
07/07/09 6- 3.6 mmol/L
mmol/L
 22
 98 mmol
mmol/L
/L
h pr 7,459
07/07/09
p), 44.6
p), 82.7
r 

 44%
#- 134 ./01
./0122 /345
6- 3,26 .074
.07422 3745
 22
 98 .84
.8422 /945
-- No calculado
h   145


 1.6

r007/07/09 31.0 g/dL


¢
#+

 (* +, 


)
 

Evaluación 2/08/09
# 3 : Come caldo de cabeza. Diagnostico: Subagudo
   : No cambio Sindrómico:
Relato: Trastorno de pares craneales
T.E. : 20 días F.I.: Insidioso Curso: Progresivo Sx. Cerebeloso,
*
 #  Liberación Cortical
P.A.: 20/90 F.C. :82 R. :4 T: 37ºC
*
  3  Patogénico
Conciencia: Despierto, No responde a ordenes, Metabólico: No
quejumbroso Tumoral: No
Funciones Superiores: No se puede evaluar Vascular: No
Pares: Reflejo Nauseoso
Motricidad: Postura de decorticación, babinski bilateral
Sensibilidad: No se puede evaluar. Inflamatorio:
*:
 *  Infeccioso : D/C Enf. Priones
Bioquímico : Normal
Metabólico: Normal
Inflamatorio: Normal
Hematológico: Normal
Imágenes: TAC.- Normal ; RMN.- Normal
LCR: Normal
EEG: Enlentecimiento difuso

   

'-ð ,
 ð   5
5 6#

. -ð *ð
/ &ð      ,    7 
Conclusión

V El paciente no ha presentado mejoría aparente, sigue cursando


con un Síndrome demencial rápidamente progresivo. No se
pueden realizar mayores exámenes por recursos limitados del
hospital y de la familia. La causa real de su demencia se
observara por el tiempo de vida que tenga la paciente si es que
no fallece por causas intrahospitalarias.
V Por otro lado las causas de muerte incluyen:
ü neumonía nosocomial
ü broncoaspiración
%
Acido Valproico 00 c/8h Mioclonias
Baclofeno  mg c/8h Relajante muscular
Biperideno 2mg c/8h Discinecias
Clonazepam mg c/2h Distonia y Mioclonias
AAS Antiplaquetario
Lactulosa 20 cc c/8h
Aciclovir 800 x VO c/8h Encefalitis Herpes Zoster
CLASIFICACIÓN DE ENF. POR PRIONES

 !"
,  ð-,  ./
ð 0
1  2
!, 0
#$
3 4 5
,  ð-,  ./ (+
2  
",
%   
 4 "5    
'   
6 )7
  0 46 75
%
,  ð-,  ./ , 
)  " 8  /
' ,  ,
,   ) 45
,!
Infecciosa
Puede presentar dos naturalezas : Hereditaria

PrP Cromosoma 20 Proteólisis incompleta PrP sc

Neurohistopatología
Atrofia Cerebral
Gliosis Astrocítica Corteza Cerebral Sust. Gris
MO Degeneración Espongiforme GB
No reacción Inflamatoria Corteza Cerebeloso

GSS
Manifestaciones Clínicas
Malestar, fatiga
Cefaleas
Pródromos Dolor mal definido
Trastorno del sueño
Perdida de peso
Déficit de Función Cortical

Demencia Profunda

Deterioro F. Superior Marcha Atáxica Alteración Juicio


Desequilibrio
Tx. Visuales
V Sx. Cerebeloso + Demencia Progresiva
V Disfunción Extrapiramidal
V Signos Piramidales
V Crisis Epilépticas
V Hipoestesias
V Parálisis Supranuclear Progresiva
Tx. peso
V Signos Vegetativos Tº
Sudación
Mioclonias

Evolución:
Incubación : , 30 años
Sobrevida: 6 meses años
Dx.
V Fiebre
V VSG
V PCR Otros Dx.
V Leucocitosis

CJDf Comienzo Temprano


CJDe Comienzo Tardía
GSS Ataxia
IFF Insomnio
R
R,

V ), 
V !,   
V ð R9 
V 1 ' 
Laboratorio
Biopsia
Normal
TAC Atrofia Cortical
RM + FLAIR Señal en GB
LCR Normal
Proteínas
Proteína 4.3.3

EEG Descargas Periódicas 200 ms  ± 2seg



% ,   '  Medidas de seguridad y prevención frente a las enfermedades
priónicas . REV NEUROL 2000; 3 (2): 6-67

   = p    >      Técnicas de inmunohistoquímica en las


enfermedades por priones. REV NEUROL 2000; 3 (2):  6- 9

& ' p Historia y clasificación de las enfermedades priónicas humanas. REV
NEUROL 2000; 3 (2): 37-4

4. Harrison. Principios de Medicina Interna. Décimo Sexta Edición 2006 Editorial Mc


Graw ± Hill

9 #    = ? 0   0 . Neuroimagen en el Diagnostico de las


encefalopatías espongiformes trasmisibles humanas . Neurología 2006; 2(8): 428 ± 436

" ,   @ >      @ p  > r       => 


/ .
Signos y síntomas de alarma en la patología del ángulo pontocerebeloso. &¢ R'!
: :;: 45< 

§ ;#p., Encephalitis: Which are and how to treat?. Rev Chil Infect
2003; 20 (Supl ): S28 - S33.

† & !#$'(%  )


Tumores de Fosa Posterior en adultos en
el Hospital Escuela desde Junio 998 hasta Setiembre del 2000.

v  *  "'+,  -' , .$** $/ 


# ,,
ð )=(
 
¢ 1 ¢&: ;>:4:5:? :@

GRACIAS