LEUCEMIA Y LINFOMA EN NIÑOS

DIAGNÓSTICO TEMPRANO

Dr. Juan Luis García León

Director Ejecutivo del Dpto. de Oncología Pediátrica
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas

Septiembre , 2018
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas - Departamento de Oncología Pediátrica
Dr. Juan Luis García León – Oncólogo Pediatra
 TOTAL DEL PACIENTES NUEVOS
DIAGNOSTICADOS EN 2016 - 2017

DIAGNÓSTICO 2016 2017

LEUCEMIAS 255 242

CEREBRO Y MÉDULA ESPINAL 101 100
TUMORES OCULARES 65 83
HUESOS 42 55
RIÑÓN 42 41
LINFOMAS 37 36
CÉLULAS GERMINALES 24 23
HÍGADO 24 25
HISTIOCITOSIS 12 13
OTRAS NEOPLASIAS MALIGNAS 63 87
Total 665 705

Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas - Departamento de Oncología Pediátrica

Dr. Juan Luis García León – Oncólogo Pediatra
Epidemiología: LLA

 NM más frecuente en Pediatría

 25% del total de NM (35.4% en Perú)
 75% del total de leucemias
 Incidencia: 3 - 4 casos/100,000 niños (EE.UU.)
 4,900 nuevos casos al año en EE.UU.
 199 nuevos casos al año en Perú (2017)
 Edad pico de incidencia: 2 - 5 años (cifra internacional)

6.6 años (Perú)

relación con industrialización de naciones

Epidemiología: LMA

 Incidencia: 5 - 6 casos/1´000,000 personas por año (EE.UU.)

 15-20% del total de casos de NM en niños

 1,000 nuevos casos al año en niños (EE.UU.)

 Más frecuente en raza negra, hispanos

 Pico de incidencia leve en la adolescencia

 35 nuevos casos al año en Perú (2017)

Clínica

 Infiltración de médula ósea con alteración de la hematopoyesis:

 Anemia: palidez, cansancio, hiporexia.

 Leucopenia/leucocitosis: infecciones a repetición, síndrome de

hiperviscosidad.

 Plaquetopenia: sangrado gingival, epistaxis, petequias, equimosis.

 Proceso inflamatorio: fiebre, dolores óseos

 Infiltración sistémica:

 Visceromegalia: distensión y dolor abdominal

 Linfadenomegalia

 Infiltración testes

 Infiltración SNC: convulsiones, parálisis facial

Criterios diagnósticos

 Estudio de médula ósea que demuestre:

 Blastos de estirpe linfática o mieloide en cantidad > 20-25%

demostrado por estudios de morfología, citoquímica y/o

inmunofenotipo.

 Presencia de blastos de estirpe linfática o mieloide demostrado por

estudios de morfología, citoquímica y/o inmunofenotipo en sangre

periférica (depende de cuenta leucocitaria y % de blastos), asociado a

cuadro clínico.
 SÍNTOMAS Y SIGNOS

 Fiebre 61%

 Hemorragia (petequias, púrpura) 48%

 Dolores óseos 23%

 Linfadenopatía 50%

 Esplenomegalia 63%

 Hepato-esplenomegalia 68%

Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA and Poplack DG, 2006.
LABORATORIO
< 10,000/mm3 53%
 LEUCOCITOS 10,000 - 49,000/mm3 30%
> 50,000/mm3 17%

< 7gr% 43%

 HEMOGLOBINA 7 – 11gr% 45%
> 11gr% 12%

< 20,000/mm3 28%

 PLAQUETAS 20,000 - 99,000/mm3 47%
> 100,000/mm3 25%
Principles and Practice of Pediatric Oncology. Pizzo PA and Poplack DG, 2006.
LINFOMA NO HODGKIN

CLASIFICACIÓN
Existen diversas clasificaciones
La mayoría de casos de LNH en Pediatría son casos de neoplasias de alto
grado.
4 tipos principales:
 Burkitt
 Linfoblástico
 Difuso de células grandes B
 Anaplásico
Basado en parámetros clínicos, morfológicos y de inmunofenotipo.
Epidemiología

Tercera neoplasia en frecuencia después de Leucemias y tumores

cerebrales, constituyendo el 10% de las mismas.

Aproximadamente 40 pacientes al año en INEN, incidencia de 9.7%.

Mayor incidencia en varones

Más frecuente en menores de 10 años

 Ganglios periféricos

Anillo Waldeyer
Infiltración
nodal Placas de Peyer

Mediastino

CLÍNICA
SNC
Piel
Infiltración TCSC
extranodal
Testes / Ovario
Huesos
LINFOMA DE HODGKIN

EPIDEMIOLOGÍA

Constituye aprox. el 5% de las neoplasias malignas según INEN.

 Distribución bimodal (adolescencia y 50 años en países desarrollados,

pre-adolescencia y 50 años en países en vías de desarrollo).

 Más frecuente en varones (especialmente en menores de 10 años).

 Mayor incidencia en menores de 10 años, en familias numerosas y de

menor nivel socio económico.

Clasificación

Basado en parámetros morfológicos y de inmunofenotipo:

 LH clásico con sus 4 variedades:
 Esclerosis nodular
 Celularidad mixta
 Rico en linfocitos y
 Depleción linfocitaria
La célula característica es la célula de Reed-Sternberg, marcadores: CD30,
CD15.
Es la forma más frecuente.
 LH nodular con predominio de linfocitos
La célula característica es la célula linfocítica e histiocítica, marcadores: CD20,
CD45.
Clínica

 Adenopatía indurada, no dolorosa, de larga evolución y

crecimiento progresivo.

 Localización cervical y supraclavicular entre las más frecuentes

(2/3 de estos pueden tener compromiso mediastinal asociado).

 <5% localizaciones infradiafragmáticas.