Manifestaciones Neuro-

psiquiátricas del lupus

eritematoso sistémico
GUILLERMO ABARCA CONTRERAS
Lupus Neuropsiquiátrico
•El lupus neuropsiquiátrico se refiere a las diversas manifestaciones psiquiátricas y neurológicas
que se desarrollan como consecuencia de la afectación del SNC en pacientes con lupus
eritematoso sistémico (LES).
•Ej., Encefalopatía, coma, depresión y psicosis
Lupus Neuropsiquiátrico
•Es un diagnóstico de exclusión
• Descartar infección, anomalías electrolíticas, insuficiencia renal, fármaco, las lesiones masivas, la
embolia arterial y los trastornos psiquiátricos primarios (TB o estrés grave resultante de una
enfermedad crónica).

•Una pista para el diagnóstico es que la mayoría de los episodios psiquiátricos agudos ocurren
durante los primeros dos años después del inicio del LES
 Cerebritis Lúpica
•Manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus que parecen tener una base orgánica:
◦ Algunos investigadores demuestran fuerte asociación entre la aparición de síntomas neuropsiquiátricos
y la presencia de anticuerpos antineuronales y otros anticuerpos
◦ Algunos autores han asociado los anticuerpos antiribosómicos P con psicosis y depresión. Pero esta
asociación no ha sido confirmada en otros estudios.
◦ Algunos datos sugieren que el deterioro cognitivo puede estar asociados con niveles elevados de
anticuerpos antineuronales, anticuerpos antifosfolípidos o anticuerpos contra los receptores de N-metil-
D-aspartato (NMDA)

•En un paciente con deterioro cognitivo que no tiene ninguno de estos anticuerpos, una
resonancia magnética y un EEG negativos, y pruebas psicométricas que "descartan" la
enfermedad orgánica se considera un proceso funcional

Autoantibody profile in systemic lupus erythematosus with psychiatric manifestations: a role for anti-
Lymphocyte and neuronal antigens in neuropsychiatric lupus: presence of an elutable,
endothelial-cell antibodies.
immunoprecipitable lymphocyte/neuronal 52 kd reactivity.
Conti F, Alessandri C, Bompane D, Bombardieri M, Spinelli FR, Rusconi AC, Valesini G
Denburg JA, Behmann SA
Arthritis Res Ther. 2004;6(4):R366. Epub 2004 Jun 17.
Ann Rheum Dis. 1994;53(5):304.
Psicosis Lúpica
•Ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes con LES
•Generalmente dentro del primer año de diagnóstico.
◦ Un estudio de 36 pacientes con eventos psicóticos primarios encontró que el 61% por ciento de los
episodios ocurrieron dentro del primer año después del diagnóstico de LES. Los episodios recurrentes
ocurrieron en 10 pacientes en una mediana de 8 meses después del episodio inicial.

•La psicosis se caracteriza por desorganización del pensamiento, delirios y alucinaciones. Algunos
pacientes también pueden presentar un delirio fluctuante o "nubosidad de la conciencia", que
generalmente ocurre de noche. Otros síntomas asociados incluyen distracción fácil,
desorientación espacial, agitación.
Psicosis Lúpica
•Los síntomas pueden ser causados ​por la terapia con corticosteroides.
◦ Las alucinaciones auditivas generalmente son causadas por la terapia con esteroides, mientras que las
alteraciones visuales y táctiles se deben con mayor frecuencia al LES.
◦ Se ha observado una asociación entre la psicosis del lupus y la presencia de anticuerpos contra la
proteína P ribosómica o contra las células neuronales.
◦ Una revisión sistemática encontró que los trastornos neuropsiquiátricos inducidos por glucocorticoides
eran dependientes de la dosis, con un mayor riesgo con una dosis equivalente de prednisona de ≥ 40
mg / día. Los síntomas generalmente ocurrieron durante las primeras seis semanas de tratamiento, y
fueron más comunes en mujeres que en hombres. Los síntomas neuropsiquiátricos generalmente se
resuelven con la interrupción de los glucocorticoides
Psicosis Lúpica: Tratamiento
•Antipsicóticos típicos (como el haloperidol ), así como con el apoyo activo de los cuidadores de
salud y la familia.
◦ Se prefiere la administración VO o IM al EV porque la prolongación del intervalo QT

•El uso de antipsicóticos atípicos puede ser apropiado para pacientes con múltiples factores de
riesgo para la prolongación del intervalo QT, incluido el desequilibrio electrolítico, el
hipotiroidismo o el uso de otros medicamentos asociados con la prolongación del intervalo QT.
Psicosis Lúpica: Tratamiento
•Los síntomas neuropsiquiátricos debidos a la terapia con corticosteroides generalmente se
resuelven con la interrupción o la reducción de la dosis de glucocorticoides
•La psicosis debido a la actividad lupica generalmente responde a los esteroides. El tratamiento
debe iniciarse lo antes posible para evitar daños permanentes. La prednisona (1 a 2 mg / kg por
día) administrada durante algunas semanas en dosis divididas suele ser suficiente. Si no se
observa mejoría en 2-3 semanas, se justifica un ensayo de terapia citotóxica (p. Ej.,
Ciclofosfamida/Plasmaferesis)
•La azatioprina puede ser una alternativa efectiva pero más segura a la ciclofosfamida continua
para el mantenimiento a largo plazo después de la recuperación de un episodio de psicosis.
Deterioro Neurocognitivo
•Síndrome que se caracteriza por cualquier combinación de los siguientes síntomas: Alteración en
la memoria a corto o largo plazo y pensamiento abstracto; juicio deteriorado; afasia, apraxia,
agnosia; y cambios de personalidad
•Los defectos cognitivos son relativamente comunes en pacientes con LES, con una incidencia
que oscila entre el 21-80%
•Existe desacuerdo con respecto a la asociación entre la disfunción cognitiva y los anticuerpos
implicados en otros tipos de lupus neuropsiquiátrico del SNC.
•La disfunción cognitiva parece ser evanescente y no se correlaciona directamente con la
enfermedad activa o la terapia con corticosteroides. Sin embargo, es más común en pacientes
con enfermedad activa que reciben corticosteroides.
Deterioro Neurocognitivo
•La disfunción cognitiva puede ser causada o exacerbada por un trastorno psiquiátrico
coexistente
•Se han identificado dos patrones de disfunción de la memoria; El deterioro de la memoria
remota parece estar asociado con antecedentes de afectación del SNC previos (déficit
neurológico residual), mientras que el deterioro de la memoria y la concentración inmediatas
implica una mayor actividad de la enfermedad que puede representar efectos transitorios y
difusos del SNC
•Las afecciones asociadas, como la hipertensión, los infartos múltiples múltiples y una variedad
de medicamentos pueden producir disfunción cognitiva.
Deterioro Neurocognitivo
•El uso regular de aspirina puede ayudar a prevenir el deterioro cognitivo, particularmente en
pacientes mayores.
•Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en la susceptibilidad a la disfunción
cognitiva en el LES
•El síndrome demencial en pacientes con lupus puede reflejar múltiples accidentes
cerebrovasculares isquémicos pequeños causados ​por anticuerpos antifosfolípidos
◦ La demencia debida a infartos cerebrales múltiples puede empeorar con dosis altas de corticosteroides.
Se debe considerar suspender o disminuir la dosis de corticosteroides y antimalaricos
◦ La depresión coexistente debe tratarse por medios convencionales.
Manifestaciones psiquiátricas
secundarias
•Aunque la depresión, la ansiedad y la manía pueden ocasionalmente reflejar un compromiso
orgánico, estos síntomas son más típicamente funcionales . La distinción entre enfermedad
orgánica y funcional se basa en pruebas psicológicas y exámenes complementarios.
•Las interacciones entre el paciente y el médico ocasionalmente pueden afectar negativamente la
resolución de los síntomas. Los pacientes suelen relatar una larga historia de frustración al
obtener el diagnóstico adecuado, y los médicos pueden tener dificultades para tratar con
pacientes que tienen síntomas y signos neuropsiquiátricos
Depresión
•El síndrome psicológico más común en pacientes con LES es la depresión.
•Los síntomas depresivos generalmente comienzan de forma aguda
•Reflejan la reacción del paciente a las enfermedades crónicas y las importantes limitaciones del
estilo de vida que deben soportarse, incluidas las dificultades con el embarazo, la fatiga, la
exposición limitada al sol, el uso crónico de medicamentos, los estilos de afrontamiento y el
apoyo social limitado.
 Depresión
•También puede haber una base orgánica en algunos casos. Algunos pacientes deprimidos, por
ejemplo, tienen niveles elevados de ciertos autoanticuerpos o son más propensos a tener
enfermedades asociadas.
◦ Se ha informado de una asociación entre la depresión severa y los anticuerpos antirribosómicos P y los
anticuerpos contra los receptores NMDA, pero no con otros anticuerpos.
◦ Un estudio de 71 pacientes con LES observó una asociación entre la depresión y el lupus
neuropsiquiátrico y el síndrome de Sjögren secundario.

Relationship between serum NR2a antibodies and cognitive dysfunction in systemic lupus Depressive symptoms in patients with systemic lupus erythematosus: association with central nervous
erythematosus. system lupus and Sjögren's syndrome.
Harrison MJ, Ravdin LD, Lockshin MD Utset TO, Golden M, Siberry G, Kiri N, Crum RM, Petri M
Arthritis Rheum. 2006;54(8):2515. J Rheumatol. 1994;21(11):2039.
Depresión
•La mayoría de los pacientes se recuperan dentro de un año con tratamiento
•Otros pacientes pueden incorporar la depresión en su personalidad, desarrollando así muchas
quejas psicosomáticas como insomnio, anorexia, estreñimiento, mialgia, artralgia y fatiga.
Ansiedad
•Después del diagnóstico inicial de LES, o después de una exacerbación aguda, algunos pacientes
muestran síntomas de ansiedad
•El paciente puede estar ansioso por una variedad de posibles consecuencias de su enfermedad,
incluyendo, discapacidad, dependencia, pérdida de un trabajo, aislamiento social o muerte.
•La ansiedad puede manifestarse por palpitaciones, diarrea, sudoración, hiperventilación,
mareos, dificultad en el habla, miedo a "volverse loco" o dolores de cabeza. Este estado puede
deteriorarse a un comportamiento obsesivo compulsivo, fobias, hipocondría, trastornos del
sueño y una reducción en los contactos sociales y la interacción.
Otras manifestaciones psiquiátricas
•Algunos pacientes desarrollan un “comportamiento maníaco” o un trastorno orgánico de la
personalidad. El primero se caracteriza por un marcado aumento de energía y actividad,
irritabilidad e insomnio. Este comportamiento generalmente se debe a altas dosis de esteroides.
•También puede ocurrir debido a cualquiera de las causas discutidas anteriormente, un cambio
repentino y marcado en la personalidad, con síntomas que incluyen apatía, indiferencia,
labilidad emocional, indiscreciones sexuales, verbosidad, religiosidad y / o agresividad.