HEMATOLOGÍA

ANEMIA HEMOLÍTICA
 Autoinmune (AHAI)
 del Recién Nacido (AHRN)

 Dr. Med. José Carlos Jaime Pérez

Anemia Hemolítica Autoinmune

 La AHAI se caracteriza por una sobrevida

disminuída de los eritrocitos en presencia de
auto-anticuerpos (Aacps).
 Los Aacps están dirigidos contra antígenos
(Ags) en la membrana del eritrocito.
 80% tienen Aacps “calientes” de clase IgG
 20% Aacps “fríos”, IgM: aglutininas frías
Anemia Hemolítica Autoinmune
(AHAI)

 Auto-anticuerpos calientes: 35 a 40°C, 2 tipos:

 Incompletos y Autohemolisinas
 Incompletos:no aglutinantes.Coombs +
 IgG (IgG1,3,2), IgA
 Especificidad:-Rh-A-K-k-Jk-N-S-U
 En la mayoría no se identifica el Ag.
Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI)

 Incidencia de AHAI: 1/80,000

 Coombs + en sujetos nls: 1/10,000
 La hemólisis es debida a fagocitosis
 El macrófago posee receptores para la Fc de la
IgG y para la fracción C3 del complemento.
 Lisis se debe al daño por radicales O2 y al daño
por citotoxicidad
Anemia Hemolítica Autoinmune por
Medicamentos

 1) Tipo Hapteno. Penicilina. Adsorción. IgG anti-

penicilina. Admón. IM + IV
 2) Tipo Aldomet. Rh.15% Coombs+. 5%
 3) Tipo Quinidina o Espectador inocente complejos Ag-
Ac + C. IgG o M. < frecuente
 4)Combinada. Estreptomicina. Ag M o D hapteno. Acps
anti-estreptomicina. IgG + C
Anemia Hemolítica Autoinmune
Cuadro Clínico
 Debilidad y Mareo
 Angina
 Disnea
 Fiebre
 Baja de peso
 Quejas G.I.
 Anorexia

Orina oscura
AHAI Cuadro Clínico

Signos
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Linfadenopatía
 Ictericia
 Palidez
 Edema
 Insuficiencia Cardíaca
Anemia Hemolítica Autoinmune
Tratamiento

 Transfusión
 Pruebas de compatibilidad
 Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/día
 Danazol:hasta 800 mg/día/6meses
 Esplenectomía. Riesgos
 Inmunosupresores: ciclofosfamida
 Timectomía. Plasmaferesis
Anemia Hemolítica Autoinmune
Autohemolisinas:

 Acps. clase IgM incompletos, fijan Complemento:

hemólisis I.V.? Fagocitosis principalmente en el
hígado
 Acps. “Fríos”: IgM “completos” Coombs (+) por
Complemento
Anemia Hemolítica Autoinmune
Auto-anticuerpos Fríos

 Síndrome de Aglutininas Frías: IgM, fija C.

 Mycoplasma pneumoniae, Mononucleosis I.
 IgM anti-I.
 Laboratorio: determinación de aglutininas frías a 4°C,
título de 1,000 a 1000,000.
 Coombs es positivo por Complemento
 Existe autoaglutinacón.
 Rouleaux vs auto-aglutinación
Síndrome de Aglutininas Frías

 Cuadro clínico: se presenta en ancianos acompañado de

acrocianosis y livedo reticularis.
 Síndrome de hiperviscocidad/polineuropatía
 Tratamiento con inmunosupresores.
 Transfusión a 37°C
 Esplenectomía y esteroides no indicados.
Anemia Hemolítica Autoinmune Auto-
anticuerpos Fríos

 Hemoglobinuria Paroxistica al Frío

 Ac.Donath-Landsteiner
 Hemolisina bifásica
 IgG se fija a 15°C
 Se fija Complemento a 37°C, que causa hemólisis
intravenosa; puede ser masiva y fulminante
Anemia Hemolítica Autoinmune
Auto-anticuerpos Fríos

 Coombs positivo en frío.

 Ac.Anti-P.
 Prueba de Donath-Landsteiner.
 Hemolisis intravenosa aguda
 Tx.: evitar el frío.
 No dar esteroides (PDN).
 No dar inmunosupresores
Anemia Hemolítica Autoinmune.
Laboratorio

 Coombs Directo positivo

 AHAI Coombs-negativa: 2 a 4%
 Rx. De Coombs :300 a 500 moléculas
 Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3
 IgG: 30 a 40%, IgG+C:40 a 50%.
 Exclusivamente Complemento : 10%
Anemia Hemolítica Autoinmune.
Laboratorio
 Reticulocitosis
 Reticulocitopenia
 F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia
 Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL
 DHL elevada
 Haptoglobina baja con hemólisis i.v.
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO

Dr. José Carlos Jaime Pérez

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO

 LOYSE BOURGEOIS EN FRANCIA EN 1609

 HIDROPESIA, ICTERUS GRAVIS, OPISTOTONOS,
KERNICTERUS
 KERNICTERUS e HYDROPS: 1932
 DIAMOND: anemia hemolítica, eritropoyesis
extramedular, hepatosplenomegalia, eritroblastos en
sangre periférica:
 ERITROBLASTOSIS FETAL
ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL
RECIÉN NACIDO

 Levine y Stetson en 1939: Rx postransfu-sional en mujer

transfundida con sangre de su esposo después de un
óbito.
 Wiener y Landstainer en 1940: Antígeno responsable.
Rh.
 Este experimento estableció la estructura de la
inmunohematología moderna.
 Esposo (Rh)+, esposa Rh(-), feto Rh(+)
EHRN
 Secuencia: GRs Rh+ del feto cruzan la placenta, la mujer
produce IgG anti-D que cruza la placenta y cubren GRs del feto.

 Ictericia, kernicterus e hidrops fetalis

 SISTEMA Rh: Dd/Cc/Ee.

 50% de los fetos D+ son homocigotos y 50% heterocigotos

(DD/Dd)

 2 génes estructurales:Cc/Ee y D
EHRN: PATOGÉNESIS

 Mujer D- con embarazo previo, HTP, anti-Rh; Prueba de

elución ácida: 1/200,000 RBCs.
 HTP I: 3% II: 12% III: 45%. B:65%
 Hemorragias, toxemia, versión, Cesárea, remoción
manual de la placenta, amniocentésis, aborto.
EHRN: Respuesta Inmune

 Primaria: IgM, 4 a 9 semanas o 6 meses.

 Secundaria: IgG, intervalo, título, constante de afinidad
(CA); a >CA> hemólisis
 Dosis: 1 mL:15%, 250 mL: 70%
 RI Secundaria: 0.03 mL: 30 microlitros
 <0.1 mL: 3%, >0.4 mL: 22%
 Prevalencia: 16% en el primer embarazo
 30% de mujeres D- son No-respondedoras
EHRN: Patogénesis

 Eritropoyesis: saco de yolk, 3a semana, Ag D: 6a

semana, hígado y bazo:8a sem. Médula ósea: 6 meses.
 Hemólisis, anemia, EPO, E. extramedular
 Mecanismo: RBCs cubiertos con IgG y Complemento en
Bazo; citotoxicidad
 IgG3> hemólisis que IgG1, pero < título
 Severidad: media 50%, mod: 25%, sev:25%
EHRN: Severidad

 Media: BI<20mg/dL, no anemia, no Tx

 Moderada: No hydrops fetalis, anemia moderada,
ictericia severa, riesgo de kernicterus si no se da
tratamiento.
 Severa: Hydrops fetal in utero, < o > 34sem
 Factores: Título de IgG anti-D, constante de afinidad
(avidez por el antígeno D), Rx fetal
 Bilirrubina: globina y heme, BI neurotóxica
EHRN
EHRN: espectrofotometría de líquido
amniótico

 Liley en 1961. Severidad de EHRN

 Linearidad de absorción de BI a 450nM
  O.D. 450. 3 zonas: I.II,III. 95% de seg.
  O.D. 450: título de anti-D >16-32
 Cordocentesis. PCR: 100% de exactitud
 PCR de eritroblastos fetales en circulación materna
EHRN: Tratamiento

 Supresión de aloinmunización: Rhogam

 16% de mujeres Rh - con bebe Rh+
 Inmunización activa a un Ag es prevenida por un Ab
pasivo contra el Ag
 Rhogam, IgG anti-D, 300g a las 28 sem, cada 12 sem.
 300 g protegen contra 30 mL de sangre fetal. 1/400
mujeres tiene > HTP
EHRN: tratamiento.
Exsanguineo transfusión

 Wallerstein, 1945.
 RBCs cubiertos con Ab son reemplazados
 Corrige la anemia, previene la hipérbilirrubinemia,
remueve la bilirrubina.
 1.5 a 2 vol. 130-170 mL/Kg en alícuotas de 10-20 mL.
Reemplaza el 90% de RBCs
 CHb <110g/L o C bilirrubina:5.5mg/dL (4mg/dL si es
prematuro)